Summary.The diagnosis of tricho‐rhino‐phalangeal (TRP) syndrome may sometimes be confused with hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED). Some of the facial features are similar but the hands of patients with TRP often have short distal phalanges, deviation at the proximal interphalangeal joints and, radiologically, a specific distribution of cone‐shaped epiphyses. This report describes a case of TRP syndrome with previously unreported hypodontia, which increases the similarity between TRP and HED.Résumé.Le syndrome Tricho‐Rhino‐Phalangien (TRP) est souvent confondu avec la dysplasie ectodermique (DE). Certaines des caractéristiques faciales sont les mêmes mais les mains des patients souffrant de TRP ont souvent des phalanges distales courtes, une déviation de l'articulation inter‐phalangienrie et radiologiquement une distribution spécifique: des épiphyses en forme de cône. Est rapporté le cas d'un syndrome TRP avec une hypodontie qui augmente la similitude entre TRP et DR.Zussamenfassung.Die Diagnose des Tricho‐Rhino Phalangeal (TRP) Syndromes wird manohmal mit demjenigen der Hypohidrotic Ectodermal Dysplasie (HED) Syndrom, verwechselt. Einige der Gesichttsmerkmale sind zwar ähnlich aber die Hände der Patienten mit TRP haben öfters kurze distale Phalangen, Abweichungen der proximalen unterphalangealen Gelenke und im Röngtenbild sichtbar ist eine spezifische Verteilung von konisch geformten Epiphysen. Dieser Bericht beschreibt einen Fall des TRP Syndromes welchen mit einer bisher nicht publizierten Hypodontie einhergeht. Das letztere vergrössert die Ähnlichkeit zwischen TRP und HED.Resumen.El diagnóstico del síndrome trico‐rinofalange (TRF) muchas veces puede ser confundido con la displasia ectodérmica hipohidrotica (DEH). Algunas de las caracteristicas faciales son similares, pero las manos de los pacientes con TRF por lo general presentan falanges distales cortas, desviación en las articulaciones proximales interfalanges, y radiograficamente, una distribución específica de epífisis coniformes. Este reporte describe un caso del síndrome TRF con hipodoncia, lo que