摘要:

ZusammenfassungEs wird über einen 41/2 Monate alten Säugling berichtet, der die typischen Symptome der Letterer‐Siweschen Erkrankung aufwies. Im Vordergrund des klinischen Bildes standen Hauterscheinungen (Faltenpurpura und eine Unzahl am Rumpf lokalisierter, senfkorngrosser Knötchen) sowie ein Lungenbefund, der röntgenologisch an eine Miliartuberkulose erinnerte. Das Kind kam nach kurzer Zeit ad exitum. Die histologische Untersuchung zeigte retikulär‐histiocytäre Wucherungen besonders in der Milz, den Mesenterialwurzellymphknoten und der Lunge.Contribution to the study of the Letterer‐Siwe's Disease.Report of a case of Letterer‐Siwe's disease in a 41/2 months old infant. The dominant symptoms were skin manifestations (purpuric spots in the flexures and abundant minute nodules localized on the trunk) and pulmonary lesions resembling miliary tuberculosis. The infant died after short time of observation. The post‐mortem examination showed reticulo‐histiocytic proliferations especially in the spleen, mesenteric lymph nodes and the lungs.Contribution à l'étude de la maladie de Letterer‐Siwe.L'auteur décrit le cas d'un nourrisson âgé de quatre mois et demi, qui présentait les symptomes typiques de maladie de Letterer‐Siwe. A l'examen clinique on était surtout frappé par les lésions cutanées (purpura au niveau des plis et une très grande quantité de nodules de la grosseur d'un grain de moutarde localisés sur le tronc) ainsi que par une image radiologique des poumons ressemblant à celle de la tuberculose miliaire. L'enfant est décédé après peu de temps. L'examen histologique a montré des proliférations réticulo‐histiocytaires localisées principalement dans la rate, les ganglions lymphatiques du mésentère et les poumons.Un caso de enfermedad de Letterer‐Siwe.El autor describe un caso de enfermedad de Letterer‐Siwe en un lactante de 4 ½ meses de edad. Los síntomas dominantes fueron: manifestaciones cutáneas (manchas purpúricas en las regiones de flexión y numerosos pequeños nódulos localizados en el tronco) y lesiones pulmonares semejantes a la forma miliar de la tuberculosis. El lactante falleció desupués de un corto período de observación. El examen post‐morten mostró proliferaciones retículo‐histiocitarias, e

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04119.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1955

数据来源: WILEY

摘要:

SummaryAn investigation of the creatine and creatinine metabolism in precocious puberty seems to indicate that the conditions found correspond to those at normal puberty. Variations in creatine excretion are found, not only from one individual to another, but from day to day in an individual child. These variations perhaps can be attributed to the fluctuation in production of sexual hormones in precocious puberty.La créatinurie dans la puberté précoceL'étude du métabolisme de la créatine et de la créatinine dans la puberté précoce semble donner des résultats correspondant à ceux trouvés dans la puberté normale. L'auteur a trouvé que l'excrétion de créatine varie non seulement d'un individu à l'autre, mais aussi d'un jour à l'autre chez chaque enfant. On peut peut‐être attribuer ces variations à des fluctuations dans la production d'hormones sexuelles dans la puberté précoce.Kreatinurie bei Pubertas praecoxEine Untersuchung über den Kreatin‐ und Kreatininstoffwechsel bei Pubertas praecox scheint darauf hinzudeuten, dass die Befunde denjenigen bei dor normalen Pubertät entsprechen. Schwankungen in der Kreatinausscheidung wurden nicht nur von einem Individuum zum andern gefunden, sondern auch, bei ein und demselben Kinde, von Tag zu Tag. Diese Schwankungen können indessen erklärt werden durch die Schwankungen in der Produktion von Sexualhormonen bei der Pubertas praecox.La creatinuria en la pubertad precozUna investigación sobre el metabolismo de la creatina y creatinina en la pubertad precoz parece indicar que las situaciones encontradas corresponden a aquellas de la pubertad normal. Fueron encontradas variaciones en la excreción de creatina no solo de un individuo a otro, sino también de un dia a otro en un mismo individuo. Estas variaciones pueden, quizás, ser atribuidas a la fluctuación en la producción de horm

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04120.x

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年代:1955

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SummaryThe resistance of Hb to alkali was examined with the method of Singer in 61 children with thalassaemia major and 51 parents with thalassaemia trait. The findings show that concentrations of resistant Hb above 50 per cent are encountered as a rule in thalassaemia major, smaller values being rather the exception. The concentrations fluctuated between 7.7–93 per cent. No correlation could be observed between the severity of the anaemia and the percentage of resistant Hb. However, the few patients with concentrations below 20 per cent had a relatively small liver and spleen and atypical facies. Alkali‐resistant Hb was also present in 16.9 per cent of the thalassaemia trait individuals.L'hémoglobine alcali‐résistante dans la thalassémieLa résistance de l'hémoglobine aux alcalis a étéétudiée chez 61 enfants atteints de thalassémie, forme majeure, et 51 parents atteints de thalassémie, forme mineure. Il ressort des résultats qu'on trouve en général dans la thalassémie, forme majeure, une concentration en Hb‐résistante supérieure à 50 %, une concentration plus faible étant plutôt rare. La concentration variait entre 7,7 % et 93 %. Il n'y avait pas de relation entre la gravité de l'anémie et le pourcentage en Hb‐résistante. Chez les quelques patients ayant une concentration inférieure à 20 % le foie et la rate étaient cependant relativement petits et le facies atypique. On a noté la présence de l'hémoglobine alcali‐résistante chez 16,9% des personnes atteintes de thalassémie, forme mineure.Alkaliresistentes Hämoglobin bei der Thalassämie.Die Resistenz des Hgl. gegenüber Alkalien wurde nach der Methode von Singer untersucht bei 61 Kindern mit Thalassaemia major und bei 51 Familienangehörigen, d.h. recessiven Trägern der Krankheit. Die Befunde ergeben, dass man bei der Thalassaemia major Konzentrationen von resistentem Hgl. von mehr als 50% als die Regel betrachten kann; niedrigere Konzentrationen bilden eher die Ausnahme. Der Gehalt an resistentem Hgl. schwankt zwischen 7,7 und 93 %. Zwischen der Schwere der Anämie und dem Gehalt an resistentem Hgl. konnte kein Zusammenhang erkannt werden; doch hatten die wenigen Patienten mit einem Hämoglobingehalt untcr 20% eine rel. kleine Leber und Milz und eine atypische Facies. Alkaliresistentes Hgl. konnte ebenfalls nachgewiesen werden bei 16,9% der recessiven Träger dieser Krankheit.El hemoglobina álcali resistante en la talasemiaLa resistencia de la Hb al álcali fué examinada por el método de Singer en 61 niños con talasemia mayor (Thalassaemia major) y 51 padres con talasemia menor (thalassaemia trait). Los hallazgos muestran que concentraciones de Hb resistente por encima de 50% son encontradas como regla en la talasemia mayor (thalassaemia major), siendo excepcionales los valores menores. La concentración fluctuó entre 7.7–93 %.No pudo observarse correlación entre la severidad de la anemia y el porcentaje de hemoglobina resistente. Sin embargo los pocos pacientes con concentraciones debajo de 20% tenian un hígado y bazo relativamente pequeños y faeies atípica. La Hb álcali resistente estuvo también presente en

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04121.x

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SummaryThe serum proteins of 36 patients with Cooley's major and 12 with sickle cell anaemia were studied by the method of paper electrophoresis. The electrophoretic pattern was almost normal in 9 of 11 infants with Cooley's anaemia aged less than 24 months, while in the remaining two, it was similar to the one observed in the older age group (that is, it showed a decrease in albumin, a slight decrease in α1, α2, and ß‐globulins, and an increase in γ‐globulin).No difference was observed when the pattern was taken during an haemolytic crisis or in splenectomized patients. The electrophoretic studies in the sickle cell anaemia patients showed the same abnormalities except for a lesser increase in γ‐globulin. During crisis, a quite different electrophoretic picture was observed. A similar electrophoretic pattern has been described in the crush syndrome.L'électrophorèse sur papier des protéines sériques dans l'anémie de Cooley et Vanémie à cellules falciformes.L'auteur a étudié par la méthode de l'électrophorèse sur papier les protéines du sérum chez 36 patients atteints d'anémie de Cooley, forme majeure, et 12 atteints d'anémie à cellules falciformes. Le tracéélectrophorétique était normal chez 9 des 11 nourrissons, ayant un âge inférieur à 24 mois et atteints d'anémie de Cooley. Chez les deux autres nourrissons il ressemblait au tracé trouvé chez le groupe d'enfants plus âgés, c.‐à‐d. qu'il présentait une diminution de l'albumine, une légère baisse des α1, α2et ß‐globulines et une augmentation de la gamma‐globuline. Le tracé n'était pas changé lorsqu'il était étudié pendant une crise hémolytique ni chez des personnes splénectomisées. Chez des patients atteints d'anémie à cellules falciformes le tracé montrait, à l'exception d'une légère augmentation de la gammaglobuline, des altérations identiques; il était cependant très différent pendant une crise. Un tracéélectrophorétique semblable a été décrit dans le « crush syndrome ».Papierelectrophoretische Untersuchungen der Serumproteine bei der Cooley‐Anämie und der Sichelzellanamie.Die Serumproteine von 36 Patienten mit Cooley‐Anämie und von 12 Patienten mit Sichelzellanämie wurden untersucht. Bei 9 von den 11 Kindern mit Cooley‐Anämie und einem Alter von weniger als 24 Monaten war das electrophoretische Diagramm weitgehend normal. Bei der restlichen 2 glich es eher demjenigen in der höheren Altersgruppe, d. h. es zeigte: Verminderung des Albumins, leichte Abnahme des α1, α2und ß‐Globulins und Vermehrung des Gamma‐Globulins. Es bestand kein Unterschied zwischen den Diagrammen, die während einer hämolytischen Krise oder bei splenectomierten Patienten gefunden wurden. Das electrophoretische Diagramm bei den Patienten mit Sichelzellanamie zeigte die gleichen Anomalien, doch war die Vermehrung des Gamma‐Globulins weniger ausgeprägt. Während einer Krise veränderte sich hier das electrophoretische Bild vollkommen. Diese electrophoretischen Befunde gleichen denjenigen beim Crush‐Syndrom.Estudio de las sero‐proteinas con el método del papel electroforético en anemia de Cooley y en anemia a células falciformes.Las sero‐proteinas de 36 pacientes con anemia de Cooley y 12 con anemia a células falciformes fueron estudiadas con el método del papel electroforético. El diagrama electroforético fué casi normal en 9 de 11 niños con anemia de Cooley de edad inferior a 24 meses, mientras en los dos restantes fué similar al observado en el grupo de más edad, esto es: una disminución de la albúmina, una ligera disminución en las globulinas α1, α2y ß y un aumento en la gamma‐globulina. No fué observada diferencia cuando el diagrama fué obtenido durante una crisis hemolítica o en pacientes esplenectomizados. Los diagramas electroforéticos en pacientes con anemia a células falciformes mostró las mismas anormalidades, excepto un más discreto aumento en la gamma‐globulina. Durante las crisis

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04122.x

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摘要:

Summary1. Hemolysis tests were performed on blood incubated with increasing oxygen concentrations.2. It was concluded that the degree of hemolysis in some cases is directly proportional to the concentration of oxygen.3. Vitamin E administered to the tested subjects has an inhibitory effect on this hemolysis.4. It seems that fetal blood, due to some physiological effect, has a different behaviour under the above conditions.Hémolyse du sang humain par l'oxygène et l'effet préventif de la vitamine E.Des tests d'hémolyse ont été faits sur du sang ayant subi l'incubation avec des doses croissantes d'oxygène. On a pu tirer la conclusion que dans certains cas le degré d'hémolyse est directement proportionnel à la concentration d'oxygène. La vitamine E administrée aux sujets examinés a un effet inhibiteur sur cette hémolyse. Il semble que le sang du fœtus, à cause d'un certain effet physiologique, se comporte différemment dans les circonstances mentionnées plus haut.Die durch Sauerstoff verursachte Hämolyse des menschlichen Blutes und ihre Verhinderung durch Vitamin E.Es wurden Hämolyseuntersuchungen mit in steigenden Sauerstoffkonzentrationen inkubiertem Blut durchgeführt. Man stellte fest, dass der Grad der Hämolyse in einigen Fallen direkt proportional der Sauerstoffkonzentration ist. Gibt man den Versuchspersonen Vitamin E, so hat dieses einen hemmenden Effekt auf die Hämolyse. Auf Grand gewisser physiologischer Wirkungen scheint sich das Fötalblut un ter den obengenannten Bedingungen anders zu verhalten.Hemóliais de sangre humana con oxigeno y efecto irihibitorio de la vitamina E.Se realizaron pruebas de hemólisis con sangre incubada con concentraciones crecientes de oxigeno. Conclúyese que el grado de hemólisis en algunos casos es directamente proporcional a la concentratión de oxígeno. La vitamina E administrada a los sujetos sometidos a la prueba tuvo un efecto inhibitorio sobre la hemólisis. Parece que la sangre fetal, debido a algún efeeto fisiólogico, tiene un comportamiento dife

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04123.x

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ZusammenfassungBisher wurden Coli der 0‐Gruppe 26 nur wenig und meist bei sporadischen Fällen von Säuglingsenteritis gefunden. In der vorliegenden Arbeit wird auf die auffällige Zunahme dieser Colitypen in unserem Krankengut hingewiesen und die Beschreibung von insgesamt 158 Fällen gegeben. Die Beobachtung einer Kleinraumepidemie und die nicht kleine Zahl erst in der Klinik stattgefundener Übertragungen geben uns Anlass, die Bedeutung auch dieser Dyspepsiecoli für den Hospitalismus nicht zu gering zu veranschlagen.The Prevalence of Bact. Coli 0 26 in Infantile Diarrhoea.In the Pediatric Clinic of Rostock, East‐Germany, B. Coli 0 26 were occasionally found in cases of infantile diarrhoea. These Coli types have now become very frequent and have been observed in 158 cases. An epidemic within a small‐room ward was studied, some cases becoming infected while in the hospital. The importance of these dyspepsia Coli for cross‐infections in hospital wards should not be underestimated.La fréquence du Bact. Coli 0 26 dans la diarrhée du nourrisson.A la clinique pédiatrique de Rostock, Allemagne Orientale, le Coli 0 26 n'a été trouvé que rarement et dans des cas sporadiques de diarrhée infantile. Ces types de Coli sont maintenant devenus très fréquents et on les a rencontrés dans 158 cas. On a examiné une épidémie dans deux petites salles et assez bien de cas devinrent infectés pendant l'hospitalisation. On ne peut sousestimer l'importance de ces Coli de dyspepsie pour le développement de l'hypothrepsie hospitalière.El bacilo Coli 0 26 en diarrea infantil.En la Clínica Pediátrica de Rostock, Alemania del Este, se encontró el Bacilo Coli 0 26 solamente en raros y esporádicos casos de diarrea infantil. Este tipo de Coli se ha vuelto actualmente muy frecuente y fué observado en 158 casos. Se estudió una epidemia en dos pequeñas salas y se encontró que varios casos en el hospital se infectaron durante ese período. No debería subestimarse la importancia de esas dispepsias a Bac. Coli

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04124.x

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摘要:

SummaryThe methods of estimating and indicating the prevalence of cerebral palsy in a population are critically discussed. A survey is given of the occurrence of cerebral palsy in a 10‐year group of a population of 265,000 individuals in Sweden. The incidence of cerebral palsy was here 2.1 per 1000 children in the ages 2–11 years. In two thirds of the cases prematurity, illness of the mother during pregnancy or an abnormal obstetrical history was shown to have been present. Mental defects, corresponding to I.Q.<70, occurred in 57 per cent and low grade mentality (I.Q.<50) in 38 per cent of the cases.La fréquence des encéphalopathies chroniques de l'enfance.L'auteur discute les méthodes employées pour estimer et déterminer la fréquence de la paralysie par encéphalopathie dans une population. On a étudié la fréquence de la paralysie par encéphalopathie dans un groupe d'enfants âgés de dix ans parmi une population de 265.000 habitants en Suède. Elle était de 2,1 pour mille enfants âgés de 2 à 11 ans. Dans deux tiers des cas on a retrouvé dans l'anamnèse la prématuration, une maladie de la mère pendant la grossesse ou des difficultés obstétriquales à la naissance. Dans 57 % des cas il y avait une déficience mentale correspondant à un quotient d'intelligence inférieur à 70, dans 38 % des cas il y avait débilité mentale marquée (quot. d'intell. inférieur à 50).Die Verbreitung der cerebralen Kinderlähmung (Morbus Little).Die Methoden zur Schätzung der Verbreitung der cerebralen Kinderlähmung in einer Bevölkerungsgruppe werden kritisch beurteilt. Es wird ein Uberblick über die Häufigkeit der cerebralen Kinderlähmung in einer 10 Jahre umfassenden Bevölkerungsgruppe von 265000 Einwohnern in Schweden gegeben. Die Häufigkeit der cerebralen Kinderlähmung betrug hier 2,1 pro 1000 Kinder im Alter von 2–11 Jah‐ren. In zwei Drittel der Fälle fand man Prämaturität, Krankheit der Mutter während der Schwangerschaft oder einen anormalen Geburtsverlauf. Geistige Defekte, einem I.Q.<70 entsprechend, traten in 57 % der Fälle auf, und Geistesschwäche (I.Q.<50) in 38 % der Fälle.La incidencia de parálisis cerebral.Se discuten los métodos de estimación de la incidencia de parálisis cerebral en una población. Se relata un estudio de la ocurrencia de parálisis cerebral en un grupo de personas cuyas edades abarcaban un periodo de 10 años, en una población de 265.000 individuos, en Suecia. La incidencia de parálisis cerebral fué de 2,1 por 1000 niños en las edades de 2 a 11 años. En dos tercios de los casos se encontraron prematurez, enfermedad de la madre durante la gravidez o una historia obstétrica anormal. De‐fectos mentales correspondiendo a I.Q. 70 se encontraron en 57

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04125.x

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摘要:

SummaryA case of galactosaemia is reported. The patient was a 5‐month‐old girl with typical symptoms of the disease. The galactose tolerance was reduced, and galactose could be demonstrated in the urine both by chemical methods and by paper chromatography. The excretion of calcium and amino acids in the urine, and the protein content of the spinal fluid were increased. When milk was removed from the diet, considerable physical and mental development occurred and the cataract disappeared. The excretion of galactose and albumin in the urine ceased and the excretion of calcium and amino acids decreased.Galactosémie.Les auteurs rapportent un cas de galactosémie. Il s'agissait d'une fille de 5 mois présentant les symptomes typiques de la maladie. La tolérance au galactose était réduite et il était possible de mettre en évidence la présence de galactose dans les urines chimiquement et également par la méthode chromatique sur papier. L'excrétion du calcium et des aminoacides était augmentée dans les urines ainsi que l'albumine dans le L.C.R. On observa un développement considérable tant physique que mental et une disparition de la cataracte dès la suppression du lait de l'alimentation. L'excrétion du galactose et de l'albumine dans les urines cessa et l'excrétion du calcium et des aminoacides diminua.Galaktosämie.Es wird über einen Fall von Galaktosämie berichtet. Es handelte sich um ein 5 Monate altes Mädchen mit typischen Krankheitssymptomen. Die Galaktose‐Toleranz war reduziert, und Galaktose konnte im Urin sowohl chemisch als auch mit der Papier‐Chromatographie nachgewiesen werden. Die Ausscheidung von Calcium und Aminosäuren im Urin war erhöht und ebenso der Proteingehalt des Liquors. Wenn man der Diät Milch entzog, kam es zu einer bedeutenden physischen und geistigen Entwicklung und der Katarakt versehwand. Die Ausscheidung von Galaktose und Albumin im Urin hörte auf, und es kam zu einem Herabsinken der Calcium‐ und Aminosäurenausscheidung.Galactosemia.Se relata un caso de galactosemia. La paciente fué una niña de 5 meses con sintomas tipicos de la enfermedad. La tolerancia a la galactosa estaba reducida y se pudo demostrar la presencia de dicho azúcar en la orina por métodos quimicos y papel cromatográfico. Estaba aumentada la excreción de calcio y aminoácidos en la orina y también el contenido proteico del liquido cefalorraquideo. Cuando se quitó la leche de la alimentaeión se observó un considerable desarrollo mental y fisico y desapareció la catar

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04126.x

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SummaryThe writer reports a case of bilateral congenital polycystic kidney in a girl who is now 5 years old and who has been followed from the age of 6 months. The diagnosis was established by explorative operation and verified by tissue microscopy. The disease appeared as bilateral enlargement of the kidneys and recurrent febrile infections of the urinary tract during the first two years of life. These were combated with sulphonamides and antibiotics. During the past 18 months there has been no infection of the urinary tract. Both somatically and psychically the patient has developed normally, but now presents isosthenuria and slight arterial hypertension. There have been no cases of polycystic kidney in the family.Un cas de rein polycystique congénital chez un enfant.L'auteur décrit un cas de rein polycystique bilatéral congénital chez une fillette, qui est actuellement âgée de cinq ans et qui a été suivie depuis l'âge de six mois. Le diagnostic a été fait après opération exploratrice et a été confirmé par l'examen microscopique. La maladie se manifesta par vine augmentation de volume des deux reins et des infections répétées des voies urinaires avec fièvre élevée pendant les deux premières années de la vie. Celles‐ci furent combattues par les sulfamides et les antibiotiques. Il n'y eut plus d'infection de l'appareil urinaire pendant les 18 derniers mois. L'enfant s'est développé normalement tant du point de vue psychique que somatique. Elle présente cependant maintenant une isosthénurie et une hypertension artérielle légère. Il n'y a pas eu de cas de rein polycystique dans la famille.Ein Fall von angeborener polycystischer Niere bei einern Kinde.Verf. berichtet über einen Fall angeborener, beidseitiger, mehrfacher Cystenniere bei einem Mädchen, das nunmehr 5 Jahre alt ist, und das seit dem Alter von 6 Mo‐naten klinisoh verfolgt werden konnte. Die Diagnose wurde durch eine explorative Operation gestellt und durch mikroskopische Untersuchung verifiziert. Die Krank‐heit trat zutage durch beidseitige Vergrösserung der Nieren und recidivierende hoch‐febrile Infekte der Harnwege während der ersten zwei Lebensjahre. Sie konnten durch Sulfonamide und Antibiotica beseitigt werden. Während der letzten 18 Mo‐nate ist keine Reinfektion der Harnwege aufgetreten. Pat. entwickelte sich bisher sowohl körperlich als psychisch normal, zeigt aber jetzt eine Isosthénurie und leichte artérielle Hypertension. In der Familie konnten keine weiteren Fälle von polycystischer Niere gefunden werden.Un caso de riñon poliquistico congénito bilateral en una niña.El autor presenta un caso de riñon poliquistico congénito bilateral en una nina que tiene actualmente 5 años de edad y que ha sido seguida desde la edad de 6 meses. El diagnóstico fué establecido por exploración quirúrgica y verificato por estudio microscópico. La enfermedad apareció bajo forma de agrandamiento bilateral de los riñones e infecciones recurrentes del tracto urinario acompanadas de fiebre alta, durante los dos primeros anos de vida. Estos episodios fueron tratados eon sulfon‐amidas y antibióticos. Durante los últimos 18 meses no han habido infecciones en el tracto urinario. Somáticamente y psiquicamente la paciente se ha desarrollado nor‐malmente, pero ahora présenta isostenuria y ligera hiperten

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04127.x

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年代:1955

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ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1955.tb04128.x

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年代:1955

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