ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb03647.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1937

数据来源: WILEY

摘要:

ZusammenfassungDie Krankheiten vonWerdnig‐Holfmannund vonOppenheimsind identisch.Die zahlreichen ngeborenen Abweichungen, die ausser den kranken oder verloren gegangenen Ganglienzellen im Rückenmark oder im Gehirn gefunden werden, berechtigen dazu, das Zentralnervensystem dieser Kinder zu betrachten als familialbezw heredodegenerativ veranlagt. Ein Ausdruck jener Minderwertigkeit ist der foetale oder postfoetale Untergang der grossen motorischen Ganglienzellen der Vorderhörner durch einer akuten oder chronischen Entartungsprozess im Sinne der Abiotrophie vonGowers. Eine fast gleiche Auffassung habenDukenund des Untergangs beschränkt sich nicht streng auf die Vorderhörnerzellen, die davon abhängigen Teile und die Kerne der Gehirnnerven im Nachhirn, sondern auch andere Teile des Zentralnervensystems können ergriffen werden.Des hier untersuchte Zentralnervensystem rührte von einem Kinde her, das im Alter von 20 Tagen starb; soweit zu ermitteln war, ist dies das jüngste Alter, wo eine histologische Untersuchung dieser Krankheit vorgenom

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb08429.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1937

数据来源: WILEY

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb08418.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1937

数据来源: WILEY

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb07192.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1937

数据来源: WILEY

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb08419.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1937

数据来源: WILEY

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb07193.x

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年代:1937

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ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb03648.x

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年代:1937

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摘要:

ZusammenfassungIn zwei verwandten Familien kamen jedesmal drei Kinder vor, die unter fortschreitender Muskelatonie im frühen Säuhlingsalter den Tod fanden.Es warden einige Unterschiede im klinischen Bilde gegenüber derWerdnig‐Hoffman‐OppenheimschenKrankheit betont.In einem dieser Fälle konnte eine histologische Untersuchung vorgenommen werden. Gehirn, Rückenmark und periphere Nerven rwiesen sich als normal; die Muskelfasern waren atrophisch. Neben einer bindegewebigen Entartung des sternalen Endes des linken Kopfnickers wurden in den Muskeln an einigen Stellen kleine myosklerotische Herde angetroffen.Die Fälle gehören zu der angeborenen, hzw. frühinfantilen Form derErbschen Krankheit, der Dystrophia musculorum progressiva; dieselben sind nicht zu betrachten als eine muskuläre Abart der Myatonia congenitaOppenheim. Letztere Krankheit ist identisch mit der vonWerdnig‐Hoffmannbeschriebenen und beruht hauptsächlich, aber nicht exklusiv, auf Entartung von minderwertigen Ganglienzellen in den Vorderhörnern

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb08430.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1937

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ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb07194.x

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年代:1937

数据来源: WILEY

ISSN:0803-5253    

DOI:10.1111/j.1651-2227.1937.tb08420.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1937

数据来源: WILEY