ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb03619.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1976

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe development of independence in daily living skills of 256 patients with spina bifida was assessed by means of a new Functional Activities scoring system. The score was derived from nine categories of activity; five are to do with self‐care, three with locomotion and one with social interaction. The reasons for the variation in achievement between individuals with the same degree of paralysis are discussed, as are the differences in learning curves for single activities. The scoring system enables a quantitative assessment to be made of the current status of an individual patient, and enables more realistic therapeutic goals to be set.ZUSAMMENFASSUNGDie Unabhängigkeitsentwicklung in Dingen des täglichen Lebens bei Kindem mit Spina bifidaDie Entwicklung der Selbständigkeit im täglichen Leben wurde bei 256 Patienten mit Spina bifida durch ein neues Testsystem geprüft, das lebenswichtige Tätigkeiten berücksichtigt. Die Beurteilung basiert auf neun verschiedenen Tätigkeiten: fünf beziehen sich auf die Selbstversorgung, drei auf die Motorik und eine auf das soziale Verhalten. Die Gründe werden diskutiert, warum Patienten mit den gleichen Lähmungen verschieden Testergebnisse erzielen und warum Unterschiede im Erlernen einzelner Tätigkeiten bestehen. Das Testsystem ermöglicht eine quantitative Einstufung des gegenwärtigen Status eines einzelnen Patienten und eine realistischere therapeutische Zielsetzung.RESUMENValoración del desarrollo de la independencia en las habilidades de la vida diaria en pacientes con espina bífidaSe valoró el desarrollo de la independencia en las habilidades de la vida diaria en 256 pacientes con espina bífida, por medio del nuevo sistema de puntaje de Actividades Funcionales. El puntaje se derivó de nueve categorias‐ actividad; cinco tienen que ver con el cuidado propio, tres con la locomoción, y uno con la interacción social. Se discuten las razones de las variaciones en la consecución entre individuos con el mismo grado de parálisis, como son las diferencias en las curvas de aprendizaje para actividades simples. El sistema de puntaje puede ser utilizado para hacer una valoración cuantitativa del estado actual de pacientes individuates y para facilitar el establecimiento de metas

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04295.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1976

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb03620.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1976

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb03621.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1976

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYPrevious studies have indicated a high proportion of left‐handers in association with a variety of handicaps. In the present study of 203 children with myelomeningocele and hydrocephalus, a statistically significant high incidence of left and mixed handedness has been found in comparison with the control group of 200 normal children. In both groups there was a marked decline in the percentage of mixed handers between the ages of five and six years. The mixed handers (i.e.those who showed no specific hand preference in a simple drawing and writing test) exhibited significantly lower verbal IQS on the wise, substantially lower reading attainment, and they were more likely to have the upper limit of their myelomeningocele in the thoracic vertebrae. The latter finding suggests that handedness is not only determined by cortical factors but may also be influenced by asymmetrical motor or sensory dysfunction due to lesion of the thoracic cord. The findings are not inconsistent with the suggested practice of teaching mixed handers to achieve a definite hand preference, but further prospective studies are needed to substantiate this suggestion. In the cases of the left‐handed children in both groups, other researchers have already emphasised the need for appropriate instruction, particularly when they are learning to write.RÉSUMÉPréférence manuelle chez les enfants avec myéloméningocèle et hydrocéphalicDes études précédentes ont indiqué une proportion élevée de gauchers dans divers types de handicaps. Dans l'étude présente de 203 enfants avec myéloméningocèle et hydrocéphalic, une fréquence élevée de gauchers et d'ambidextres a été trouvée, signiflcativement plus élévee que dans un groupe contrôle de 200 enfants normaux. Dans les deux groupes, on a noté un déclin marqué du pourcentage d'ambidextres entre les âges de cinq et six ans. Les ambidextres, c'est à dire les sujets ne montrant pas de préférence manuelle dans un dessin simple et un test d'écriture, avaient un score signiflcativement plus bas à l'échelle verbale du wise et des résultats substantiellement plus faibles en lecture; par ailleurs, ils avaient moins de chances que la limite supérieure de leur myéloméningocèle soit située au niveau des vertèbres dorsales. Ce dernier fait indique que la prédominance manuelle n'est pas seulement déterminée par des facteurs corticaux mais peut aussi être influencée par des troubles asymétriques moteurs ou sensoriels dûs à une lésion de la moelle épinière.Ces données ne sont pas en contradiction avec la suggestion pratique d'orienter les ambidextres vers une préférence manuelle mais d'autres études prospectives sont nécessaires pour consolider cette suggestion. Dans le cas des gauchers, spina bifida ou normaux, d'autres chercheurs ont déjà insisté sur la nécessité d'instructions appropriées particulièrement lors de l'apprentissage de la lecture.ZUSAMMENFASSUNGHanddominanz bei Kindern mit Myelomeningocele und HydrocephalusFrühere Untersuchungen haben bei verschiedenen Behinderungen einen hohen Prozentsatz an Linkshändern beschrieben. Bei der vorliegenden Arbeit sind von 203 Kindern mit Myelomeningocele und Hydrocephalus sehr viele links‐ oder beidhändig und zwar statistisch mehr als in einer Kontrollgruppe von 200 gesunden Kindern. Bei beiden Gruppen fand sich ein deutlicher Rückgang des Prozentsatzes der beidhändigen Kinder in der Altersgruppe von fünf bis sechs Jahren. Die beidhändigen Kinder, d.h. die, die bei einfachen Zeichen‐ und Schreibtests keine Handdominanz zeigten, erreichten einen deutlich niedrigeren IQ in der Verbalskala des WISC; erheblich niedrigere Leistungen im Lesen; sie hatten meistens eine sehr hoch sitzende Myelomeningocele im Thoraxbereich. Der letzte Befund spricht dafür, daß die Handdominanz nicht nur durch cortikale Faktoren bestimmt wird. Sie kann möglicherweise audi durch Läsionen im Bereich des thorakalen Rückenmarkes bedingte einseitige motorische oder sensorische Dysfunktionen beeinflußt werden. Die Befunde bestätigen die Empfehlung, beidhändige Patienten auf eine Handdominanz umzuschulen, es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich, um dies zu belegen. Für die Linkshänder unter den Kindern mit Spina bifida und den gesunden Kindern haben andere Wissenschaftler bereits betont, daß eine entsprechende Schulung, insbesondere in der Phase des schreiben Lernens, von Wichtigkeit ist.RESUMENPreferencia manual en niños con mielomeningocele e hidrocefaliaEstudios previos han mostrado una elevada proporción de preferencia zurda manual en asociación con una variedad de minusvalias. En el presente estudio de 203 niños con mielomeningocele e hidrocefalia, se ha hallado una marcada incidencia de preferencia manual izquierda y mixta, siendo la incidencia estadísticamente significativa en comparacion con un grupo de 200 niños normales. En ambos grupos había una marcada disminución en el porcentaje de preferencias manuales mixtas entre los cinco y seis años. Los niños con preferencia manual mixta es decir, aquellos que no mostraban ninguna preferencia especifica en un simple test de dibujo y escritura, tenían un CI verbal significativamente más bajo en el WISC, un nivel para la lectura substancialmente más bajo, y tenían una tendencia a tener el límite superior de su mielomeningocele en las vertebras torácicas. El último hallazgo sugiere que la preferencia manual está determinada no sólo por factores corticales, sino que también puede ser influída por una disfunción asimétrica motriz o sensitiva consecutiva a una lesión de la médula torácica. Los hallazgos no están en contradicción con la sugerencia de que los que tienen una lateralidad mixta deben ser enseñados para conseguir una preferencia manual definida, pero se necesitan estudios más amplios para substanciar esta sugerencia. Otros investigadores han resaltado también la nece

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04296.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1976

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe clinical findings in 85 neonates with spina bifida were given to two neurosurgeons and two paediatricians, who were asked to predict from them the length of survival and quality of survival with regard to intellect, locomotion and continence, without their knowing the actual outcome.All four clinicians correctly predicted the survival of infants with meningocele, closed myelocele and encephalocele. The paediatricians correctly predicted the survival of all infants with open myelocele who actually survived, but also included some who had died. The surgeons correctly predicted the deaths of all those with open myelocele who actually died, but expected a considerable number to die who in fact survived. All four clinicians were similar in their predictions of intellect: they underestimated the outcome in patients with successfully shunted hydrocephalus, they overestimated the intellect in patients who had developed intracranial infection and shunt blockage, and they largely underestimated the outcome in the patients who did not require shunts. They made correct predictions for limb and sphincter function in nearly all the survivors.This investigation underlines the problem of selection for treatment caused by the inability to predict the complications of hydrocephalus and infection. Reasons for the differences between the expectations of the paediatricians and surgeons, and the implications of the results of this study for selection for surgery are discussed. It is suggested that limb paralysis and incontinence ought not to be considered as factors excluding infants from treatment.RÉSUMÉFidélité de la prédiction sur le devenir des nourrissons présentant un spina bifidaLes éléments cliniques caractérisant 85 nouveaux‐nés avec spina bifida ont été donnés à deux neuro‐chirurgiens et deux pédiatres à qui Ton a demandé de prédire la durée de la survie et sa qualité en ce qui concerne l'intelligence, la locomotion et la continence sans que leur soit indiqué le devenir réel.Les quatre cliniciens ont prédit correctement la survie des nourrissons avec méningocèle, myélocèle clos et encéphalocele. Les pédiatres ont correctement prédit la survie de tous les nourrissons avec myélocèle ouvert qui ont effectivement survécu mais ont également inclus quelques uns qui sont morts. A l'inverse, les chirurgiens ont correctement prévu le décès de tous les myélocèles ouverts effectivement décédés, mais s'attendaient à la mort dans un nombre considérable de cas qui ont survécu. Les quatre cliniciens ont eu une prédiction commune au point de vue de l'intelligence, sous estimant le devenir des cas avec hydrocéphalic shuntée avec succès, surestimant l'intelligence des malades ayant présenté une infection intra‐crânienne et des blocages de shunt; ils ont largement sous‐estimé le devenir des enfants n'ayant pas nécessité de shunt. Les prédictions faites pour la fonction des membres et des sphincters ont été correctes chez presque tous les survivants.Cette recherche souligne le problème de la sélection pour traitement causé par l'impossibilité de prédire les complications de l'hydrocéphalie et de l'infection. Les raisons des différences entre les pronostics des pédiatres et des chirurgiens, l'implication de ces résultats pour la sélection en vue de la chirurgie sont discutés. Il est suggéré que la paralysie des membres et l'incontinence ne doivent pas être considérés comme des facteurs excluant le traitement chez certains enfants.ZUSAMMENFASSUNGDie Zuverlässigkeit der Entwickiungsprognosen bei Kindern mit Spina bifidaZwei Neurochirurgen und zwei Pädiater erhielten die klinischen Daten von 85 Neugeborenen mit Spina bifida und wurden gebeten, die Lebenserwartung und den Lebenswert im Hinblick auf Intellekt, Bewegungsfähigkeit und Kontinenz vorauszusagen, ohne daß sie die tatsächliche Entwicklung kannten. Alle vier Kliniker sagten die Lebenserwartung der Kinder mit Meningocele, geschlossener Myelocele und Encephalocele genau voraus. Die Pädiater machten richtige Angaben zur Lebenserwartung der Kinder mit offener Myelocele, die auch tatsächlich überlebten, sie erwähnten jedoch auch einige, die verstorben waren. Die Neurochirurgen sagten den Tod aller verstorbenen Kinder mit offener Myelocele richtig voraus, sie prophezeiten diesen jedoch auch für eine ganze Anzahl der Überlebenden. Alle vier Kliniker gaben ähnliche Voraussagen für den Intellekt: sie unterschätzten die Entwicklung bei Kindern mit Hydrocephalus und gut funktionierendem Ventil, sie überschätzten den Intellekt der Patienten mit intracraniellen Infektionen und Ventilverschluß und sie unterschätzten erheblich die Entwicklung der Patienten, die kein Ventil brauchten. Die Prognose für die Extremitäten‐ und die Sphinkterfunktion stimmte bei fast alien Überlebenden. Diese Untersuchung unterstreicht, wie schwierig es ist, eine Auswahl zur Behandlung zu treffen, da die Komplikationen des Hydrocephalus und einer Infektion nicht vorauszusehen sind. Die Gründe für die Unterschiede zwischen den Voraussagen der Pädiater und Neurochirurgen, sowie die aus den Ergebnissen dieser Studie gezogene Konsequenz, sich für eine Operation zu entscheiden, werden diskutiert. Es wird vorgeschlagen, daß Extremitätenlähmung und eine Inkontinenz nicht als limitierender Faktor für die Behandlung dieser Kinder angesehen werden dürfen.RESUMENLa fiabilidad de la predicción del futuro de niños con espina bifidaLos hallazgos clinicos de 85 recién nacidos con espina bífida fueron dados a dos neurocirujanos y a dos pediatras, a los que se les pidió una predicción sobre el tiempo de supervivencia y la cualidad de la misma con respecto a la inteligencia, locomoción, continencia, sin conocer su estado actual.Los cuatro clínicos predijeron correctamente la supervivencia de los niños con meningocele, mielocele cerrado, y encefalocele. Los pediatras predijeron correctamente la supervivencia de todos los niños con mielocele abierto que en aquel momento sobrevivían, pero también de algunos que habían muerto. Los cirujanos predijeron correctamente la muerte de aquellos que tenían mielocele abierto y que habían muerto, pero predijeron la muerte de un número considerable que en realidad sobrevivieron. Los cuatro clinicos fueron semejantes en sus predicciones sobre el intelecto: subestimaron el futuro de pacientes con hidrocefalia derivada con éxito, sobrestimaron la inteligencia en pacientes que desarrollaron infección intracraneana y bloqueo de la derivación, y subestimaron grandemente el futuro en pacientes que no requirieron derivación. Hicieron predicciones correctas con respecto a la función de extremidades y de esffnteres en casi todos los supervivientes.Esta investigación subraya los problemas de la selección de cara al tratamiento, a causa de la inhabilidad para predecir las complicaciones de las hidrocefalias y de las infecciones. Se discuten las razones que expliquen las diferencias entre las predicciones de los pediatras y de los cirujanos y las implicaciones de los resultados de este estudio para la selección de cara a la cirugia. Se sugiere qu

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04297.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1976

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYA total of 160 couples who, between 1967 and 1974, had had genetic counselling because of neural‐tube malformations in a previous pregnancy were later interviewed in their homes to assess the effectiveness of the counselling. In the earlier years, few couples in which the husband was in a manual occupation came for counselling, but latterly the proportion increased. Most couples seen together for counselling acted appropriately on the risks given, but only when very high or low risks were given were these remembered accurately. Both accurate recall and appropriate action tended to be compromised by poor preparation of the couple for counselling, by too early a consultation after the birth of an abnormal child, by survival of the child, or by psychiatric illness. Before prenatal diagnostic tests became available, few couples embarked on further pregnancies, but more recently half the couples started a further pregnancy within one year and only one in five couples decided against having more children.It is concluded that couples at risk should be persuaded to seek counselling, and be better prepared for it beforehand, that counselling should not take place too soon after the birth, and that there should be later follow‐up. Couples should be seen together, and a non‐directive approach usually should be adopted. More public education would help to bring the service to more of the families most in need of it.RÉSUMÉEfficacité du conseil génétique pour les malformations du type neural160 couples ayant bénéficie, entre 1967 et 1974, à Cardiff, d'un conseil génétique avec approche non directive mais informative ont été interrogés à leur domicile à partir d'un questionnaire partiellement structuré. Dans les premieres années, peu de couples avec un mari travailleur manuel sont venus, mais par la suite la distribution devint plus équilibrée. La plupart des couples, vus ensemble, agissaient de façon appropriée vis à vis du risque indiqué, mais ils se souvenaient correctement des risques indiqués seulement lorsque ceux‐ci étaient très faibles ou très élevés. A la fois, le souvenir correct et l'action appropriée ont été compromis par une mauvaise préparation aux conseils, une consultation trop proche de la naissance d'un enfant anormal, par la survivance d'un enfant et par affection psychiatrique. Avant les tests de diagnostic prénatal, peu de couples s'engageaient vers des grossesses ultérieures, mais plus récemment la moitié démarait une grossesse dans l'année et seulement un cinquième s'opposait à un accroissement familial. Il est conclu que les couples exposés doivent être sensibilisés et préparés aux conseils, mais pas trop tôt après la naissance; ils doivent être suivis par la suite. Les couples doivent être vus ensemble et une approche non directive habituellement adoptée. Une éducation publique accrue devrait permettre d'étendre le service à de plus nombreuses families en ayant besoin.ZUSAMMENFASSUNGDie Effektivität genetischer Beratung bei Neuralrohrmißbildungen160 Ehepaare, die sich von 1967 bis 1974 in Cardiff zu ihrer Information genetisch beraten ließen, wurden zu Hause anhand eines dafür aufgestellten Interviewschemas befragt. In den ersten Jahren kamen nur wenige Ehepaare aus Arbeiterkreisen, aber in den letzten Jahren waren die sozialen Schichten gleichmäfßger verteilt. Die meisten Ehepaare, die zusammen beraten wurden, handelten entsprechend den ihnen angegebenen Risiken; jedoch nur wenn sehr hohe oder sehr niedrige Risiken vorausgesagt wurden, blieben diese genau in Erinnerung. Die genaue Erinnerung an das beratende Gesprach und das entsprechende Verhalten waren nicht zu verzeichnen, wenn die Beratung schlecht vorbereitet war, zu frühe Beratung nach der Geburt eines abnormen Kindes, wenn das Kind überlebte und wenn eine psychiatrische Erkrankung vorlag. Vor der Durchführung der pränatalen Diagnostik riskierten nur wenige Ehepaare weitere Schwangerschaften, in letzter Zeit dagegen war die Hälfte der Mütter innerhalb eines Jahres wieder schwanger und nur eins von fünf Ehepaaren verzichtete auf weitere Kinder. Man ist der Meinung, daß Risikoehepaare aufgeklärt und auf die Beratung vorbereitet werden müssen, jedoch sollte diese nicht zu rasch nach der Geburt erfolgen und die Eltern sollten später nachkontrolliert werden. Die Ehepaare sollten zusammen beraten werden und es sollte auf informative Weise geschehen. Eine bessere allgemeine Information würde dazu beitragen, daß man mit diesem Beratungsdienst auch die Familien erfaßt, die ihn am nötigsten brauchen.RESUMENLa eficacia del consejo genético en las malformaciones del tubo neural160 parejas que habian recibido un consejo genético utilizando un método no directo sino informativo entre 1967 y 1974 en Cardiff, fueron entrevistados en sus domicilios utilizando un temario de entrevista semiestructurada. En los primeros años, pocas parejas con el marido con una ocupación manual acudieron, pero últimamente la distribución era más igualada. La mayoria de las parejas vistas al mismo tiempo actuaban de forma apropiada sobre los riesgos dados, pero solamente cuando los riesgos eran muy altos o bajos estos eran rememorados con precisión. Tanto la rememorización precisa como la acción apropiada tendian a ser comprometidos por la pobre preparación en el consejo, por una consulta demasiado precoz después del nacimiento en el caso del niño anormal, por la supervivencia del niño, y por enfermedad psiquiatrica. Antes de los tests diagnosticos prenatales pocas parejas se embarcaban en nuevas gestaciones, pero más recientemente la mitad iniciaron otra gestación en el curso de un año y solamente una de cada cinco se decidieron en contra de aumentar la familia. Se concluye que las parejas con riesgo deberían ser sensibilizadas y preparadas por medio del consejo, pero no demasiado pronto después del nacimiento y deberían ser seguidas posteriormente. Las parejas deberían ser vistas juntas y no deberiaadoptarseusualmente una aproximación directiva. Una

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04298.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1976

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04299.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1976

数据来源: WILEY