ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10781.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1964

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe incidence of anencephaly in Liverpool in the 3‐year period 1960‐62 was 3.27 per 1,000 total births.No seasonal variation in births or conceptions of anencephalics was demonstrable.The sex ratio was 2.4 females to 1 male. Sex ratio did not vary with length of gestation, but the preponderance of females was higher at birth weights of 3J lb. or less than in heavier anencephalics.A higher proportion of mothers of anencephalics than mothers of normal infants were under 25 years old. No difference was demonstrable in the older age‐groups. There was an excess of primiparae among the mothers of anencephalics.The occurrence of anencephaly in this series was not related to the length of the preceding fallow period. There was a twofold increase in the incidence of abortion or stillbirthimmediately beforethe birth of anencephalic when compared with controls. There was also an increase in the number of malformed children preceding the birth of anencephalics.The incidence of threatened abortion and antepartum haemorrhage was increased in the course of anencephalic pregnancies. Hydramnios was noted in 50 per cent of cases.The ABO and rhesus blood‐groups of mothers of anencephalics did not differ significantly from controls.Anencephaly is commonly associated with other malformations. Excluding spinal rachischisis and talipes, the most frequently associated anomalies are exomphalos and diaphragmatic hernia.RÉSUMÉL'incidence des cas d'anencéphalie dans la ville de Liverpool pendant la période de 3 ans 1960‐62 a été de 3,27 pour 1,000 naissances.On n'a pu mettre en évidence aucune variation saisonnière dans les naissances ou les conceptions d'anencéphaliques.La proportion des sexes était 2,4 femelles pour un mâle. La proportion des sexes n'a pas varié avec la durée de la gestation, mais la prépondérance des femelles était plus marquée parmi les poids de naissance égaux ou inférieurs à 1 kg, 600 que parmi les anencéphaliques plus lourds.La proportion de mères plus jeunes que 25 ans était plus forte chez les anencéphaliques que chez les enfants normaux. On n'a pas démontré de différence parmi les groupes de mères plus âgées. II y avait un excès de primipares parmi les mères d'anencéphaliques.L'occurence d'anencéphalie dans ces séries n'était pas reliée à la longueur de la période sans grossesse. Il y avait deux fois plus d'avortements ou d'enfants morts‐nésimmédiatement avantla naissance de l'anencéphalique que chez les contrôles. On a noté une augmentation du nombre d'enfants anormaux précédant la naissance des anencéphaliques.L'incidence des menaces d'avortement et des hémorragies antepartum était accrue pendant les grossesses anencéphaliques; l'hydramnios a été noté dans 50 pour cent des cas.Les groupes sanguins ABO et rhésus des mères d'anencéphaliques ne différaient pas de façon significative de ceux des mères des contrôles.L'anencéphalie est associée habituellement à d'autres malformations. A part les cas de rachischisis et de pied bot, les anomalies les pl

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10782.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1964

数据来源: WILEY

摘要:

RÉSUMÉNouvelle série d'études des causes de la diplégie chez les enfantsII a été déja démontré que parmi les patients souffrant de diplégie congénitale ceux qui sont nés prématurés sont plus souvent d'intelligence moyenne, sont moins souvent épileptiques et souffrent de déficiences associées moins nombreuses que ceux qui sont nés à terme.Nos recherches précédentes ont montré que les histoires de reproduction des mères des patients matures souffrant de diplégie étaient différentes de celles de séries‐témoins de mères de bébés de poids de naissance comparable. Les mères des patients diplégiques étaient relativement infertiles, avaient un plus grand nombre d'enfants anormaux et un taux d'accident de reproduction plus élevé. Par contre, les mères de patients d'un poids de naissance égal ou inférieur à 2 kg. ne différaient pas de façon significative dans leur histoire reproductive des mères d'un groupe‐témoin de bébés de faible poids de naissance similaire.La présente communication donne les résultats d'une autre examen de chiffres déja publiés. De nouveaux sous‐groupes de diplégie définis en terme de causes possibles commencent à apparaitre.Parmi ceux de plus de 2kg. 500 à la naissance et nés de mères normalement fertiles il y a deux sous‐groupes. Premièrement, ceux qui semblent avoir subi un accident de naissance, ils sont le plus souvent d'intelligence moyenne et ne présentent qu'assez rarement d'autres déficiences. Deuxièmement, ceux chez lesquels les complications obstétricales surviennent moins fréquemment et qui sont plus souvent d'intelligence faible. Une interprétation possible de ces explications est que les patients dans le premier sous‐groupe sont en majorité des foetus normaux ayant subi une lésion comme résultat de leur exposition aux dangers de l'hypoxémie et des traumatismes; le deuxième sous‐groupe est essentiellement composé d'enfants mentallement déficients et totalement ou partiellement diplégiques à la suite de facteurs nuisibles ayant agi au début de la vie foetale.Les patients de poids de naissance supérieur à 2kg.500, nés de mères infertiles, étaient probablement d'intelligence moyenne et souffraient de déficiences associées moins nombreuses dans les cas où il n'y avait pas d'histoire de complications obstétriques que dans les cas où il il y en avait. Une interprétation possible de ces explications est que la diplégie chez les patients est en quelque sorte reliée à l'infertilité de la mère et que les complications obstétriques sont responsables des autres atteintes des enfants, atteintes qui tendent particulièrement à résulter en un handicap intellectuel.Les patients pesant moins de 2kg. à la naissance ne diffèrent pas en intelligence avec la fertilité de la mère. Bien qu'ils soient plus souvent de faible intelligence et souffrant de déficiences associées dans les cas comportant des complications obstétriques que dans les cas sans complications obstétriques, la différence n'est pas significative. La prévalence relativement élevée des anomalies associées chez ces patients suggère qu'ils souffrent plus vraisemblablement des effets de malformations survenues au cours de leur développement que d'un accident de naissance.Les explications présentées dans cette communication indiquent que les facteurs impliqués dans la production de la diplégie congénitale sont multiples et il semble possible qu'ils puissent agir en nombreuses combinaisons et permutations. Des recherches plus poussées seront nécessaires avant qu'on puisse déterminer l'importance relative des facteurs génétiques; les facteurs tératogéniques agissant au début de la grossesse; et les facteurs destructifs agissant pendant la pério

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10783.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1964

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe case for long‐term residential assessment of retarded cerebral palsied children is presented. This should be closely linked with skilled educational help, aimed at overcoming the difficulties in communication that these children have and the effects of cultural deprivation.A small sample of 41 children, accepted for long‐term experimental education and assessment at Hawksworth Hall, has been studied. All these children were considered to be of ‘doubtful educability’ on short assessments; 40 per cent of them proved educable after an average 10 months' course at Hawksworth, and there were slight but encouraging improvements in their mental test scores, educational attainments, social and emotional development, and possibly in their attention and drive. Some of these children would probably have been classified as ineducable had they not had a period of experimental education and long‐term assessment.Some comparisons are made between the children found to be educable and those found to be ineducable. The severity of handicap, type of cerebral palsy, the presence or absence of speech and of hearing loss did not differentiate the two groups. The mental test results, educational attainments and social and emotional factors did differentiate them, and so did the presence of visual defects and the number of first‐born children, these being more common among the ineducable.RÉSUMÉL'expertise et l'éducation expérimentale à long terme des enfants retardés paralysés cérébrauxLes auteurs exposent les indications pour une expertise de longue durée en hospital d'enfants retardés paralysés cérébraux. Il faut y associer l'assistance d'une éducation experte tendant à surmonter les difficultés de communication qu'ont ces enfants et les

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10784.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1964

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe cerebral dominance for eyedness, handedness and footedness has been tested in 35 athetoid children. It shows an unexpectedly high incidence of left‐sided dominance and a high incidence of mixed dominance.RÉSUMÉLes auteurs ont examiné chez 35 enfants athétoides la prédominance cérébrale d'un oeil, une main et un pied. Ils ont trouvé une préférence plus forte que prévue pour l'usage du côté gauche comme côté dominant et une forte incidence de prédominance mélangée.ZUSAMMENFASSUNGDie zerebrale Dominanz für Äugigkeit, Händigkeit and Füssigkeit wurde bei 35 athetotischen Kindern untersucht. Die Resultate ergaben unerwarteterweise eine grössere Anzahl von Fällen bei denen es sich um eine Bevorzugung der linken Seite als dominante Seite handelte, sewohl wie ein häufiges Vorkomm

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10785.x

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年代:1964

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ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10786.x

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年代:1964

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ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10787.x

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年代:1964

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SUMMARYNecrotic lesions in the periventricular region of children dying in the first month of life, first noted by Virchow (1867) were investigated extensively by Schwartz (1958). Banker and Larroche (1962) made a detailed study of the topography of these lesions and the sequence of histological changes, and found that in 70 per cent of cases there was a history of an episode of severe cyanosis during the neonatal period caused by apnoea or cardiac arrest. Moreoever the pathological changes were compatible with anoxic damage occurring at the time of these episodes.The prevalence of spastic diplegia is highest in the most immature surviving infants, and falls with increasing gestational age until after term when it may rise a little with postmaturity. This pattern is similar to that of neonatal mortality from all causes.The epidemiological features of spastic diplegia resemble those of the cases reported by Banker and Larroche thereby supporting the opinion of these authors that periventricular necrotic lesions may by interruption of cortico‐spinal fibres be responsible for spastic diplegia. The distribution of spasticity in diplegia could be explained by lesions occurring high in the periventricular region, where fibres to the lower limbs are in close proximity to the ventricles.Cyanotic episodes in the neonatal period were considered by Banker and Larroche to be the cause of the periventricular lesions and by McDonald (1963) to be of aetiological importance in spastic diplegia in very immature infants. In children with a gestation period of more than about 35 weeks the epidemiological evidence suggested that prenatal oxygen deprivation occurs in a substantial proportion of cases.There is clearly a need for further study of the brain at post‐mortem on neonatal deaths and in children with spastic diplegia, especially those mildly affected.If spastic diplegia in immature infants is caused by oxygen deprivation in the neonatal period it should be preventable by oxygen therapy, but a method of achieving this without causing retrolental fibroplasia would need to be evolved.RÉSUMÉL'étiologie de la diplégie spastique: une synthèse des données épidémiologiques et pathologiquesLes lésions nécrotiques dans la région périventriculaire chez les nourrissons morts au cours du premier mois, notées d'abord par Virchow (1867), ont fait l'objet de recherches d'une grande ampleur par Schwartz (1958). Banker et Larroche (1962) ont fait une étude détaillée de la topographie de ces lésions et de la séquence des changements histologiques; ils ont trouvé que dans 70 pour cent des cas il y avait eu un épisode de cyanose sévère au cours de la période néonatale causé par apnée ou par arrêt cardiaque. De plus, les changements pathologiques étaient compatibles avec une atteinte anoxique survenue au moment de ces épisodes.La prévalence des diplégies spastiques est la plus haute chez les nourrissons survivants les plus immatures, et s'abaisse avec l'augmentation de l'âge gestationnel jusqu'après le terme, elle peut alors s'élever un peu avec la post‐maturité. C'est le schéma habituel des mortalités néonatales dûes à n'importe quelle cause.Les caractéristiques épidémiologiques des diplégies spastiques ressemblent à celles des cas rapportés par Banker et Larroche, elles confirment done l'opinion de ces auteurs selon laquelle des lésions nécrotiques périventriculaires peuvent, par interruption des fibres cortico‐spinales, être responsables des diplégies spastiques. La distribution de la spasticité dans la diplégie pourrait s'expliquer par des lésions survenant en haut dans la région périventriculaire, là où les fibres des membres inférieurs sont très près des ventricules.Les épisodes cyanotiques de la période périnatale ont été considérés par Banker et Larroche comme la cause des lésions périventriculaires. McDonald (1963) leur accorde une importance étiologique dans la diplégie des nourrissons très immatures. Chez les nourrissons ayant eu une période de gestation de plus de 35 semaines, l'épidémiologie suggère que la privation prénatale d'oxygène survient dans une forte proportion des cas.Evidente est la nécessité d'études plus poussées du cerveau au cours des autopsies des morts néonatals et des enfants atteints de diplégies spastiques, spécialement ceux légèrement atteints.Si la diplégie spastique des nourrissons immatures est causée par la privation d'oxygène au cours de la période néonatale, on doit pouvoir la prévenir par oxygénothérapie,

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10788.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1964

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10789.x

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年代:1964

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYFailure of testicular descent always has an anatomical cause. This may be a fascial obstruction at the entrance to the scrotum, a hernial sac, an abnormality of the testis and epididymis, or all three.There is a strong tendency for the testis to descend naturally, but it is unwise to await this beyond the age of 10 years because of the danger of permanent degenerative changes.When the undescended testis is associated with a hernia, early operation is indicated. The treatment is orchidopexy, done in one stage. The Keetley‐Torek operation should be abandoned.Hormone therapy may be indicated in bilateral cases with evidence of hypopituitarism. The investigation of these cases should include nuclear‐chromatin and chromosome studies.The results are difficult to assess unless the pre‐treatment stage of the testis is known from biopsy findings.RÉSUMÉLes testicules non‐descendusLorsque les testicules ne descendent pas il y a toujours une cause anatomique. Ça peut être une obstruction aponévrotique à l'ouverture du scrotum, un sac herniaire, une anomalie des testicules et de l'épididyme, ou les trois à la fois.Les testicules ont une forte tendance à descendre naturellement, mais il n'est pas raison‐nable d'attendre après l'âge de 10 ans à cause du danger de dégénérations permanentes.Lorsque les testicules non‐descendus sont associés à une hernie une opération précoce est indiquée. Le traitement est l'orchidopexie exécutée en une fois. L'opération de Keetley‐Torek est à abandonner.La thérapeutique hormonale peut être indiquée dans les cas bilatéraux avec évidence d'hypopituitarisme. L'examen devrait comprendre dans ces cas l'étude de la chromatine sexuelle et des chromosomes.Les résultats sont difficiles à anticiper si l'état des testicules avant le traitement n'a pas étéétabli par biopsie.ZUSAMMENFASSUNGDer nicht herabgekommene TestikelWenn der Testikel nicht herabkommt, gibt es immer eine anatomische Ursache dafür, so wie eine fasciale Obstruktion an dem Eingang des Skrotums, ein Bruchsack, eine Abnormalität des Testikels und der Epididymis, oder alle drei zusammen.Der Testikel hat eine starke Tendenz, auf natürliche Art herabzukommen, es ist aber unklug, dies länger als bis auf das zehnte Lebensjahr abzuwarten, wegen der Gefahr von dauernden degenerativen Veränderungen.Wenn der nicht herabgekommene Testikel von einem Bruch begleitet ist, ist eine frühe Operation indiziert. Die Behandlung besteht aus Orchidopexie, die in einem Stadium durchgeführtwird. Die Keetley‐Torek Operation sollte aufgegeben werden.Hormonbehandlung könnte in zweiseitigen Fällen mit Beweis von Hypopituitarismus indiziert sein. Die Untersuchung solcher Fälle soil Geschlechtschromatin und Chromosom‐Studien miteinschliessen.Es ist schwierig, die Resultate abzuschätzen, wenn nicht der Zustand

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1964.tb10790.x

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年代:1964

数据来源: WILEY