ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1966.tb01795.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1966

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYDefinitions of 12 physical characteristics of newborn babies that can be used in the assessment of gestational age have been evolved by agreement between workers in Aberdeen and Newcastle, and a system of scoring each characteristic has also been agreed.Trials have been made to determine the degree of correlation between the results of such scoring by different observers.RÉSUMÉDéfinition de quelques caractéristiques externes utilisées dans Ľévaluation de Ľâge gestationel du nouveau‐néDes chercheurs à Aberdeen et à Newcastle se sont mis d'accord pour définir 12 caractéristiques physiques des nouveau‐nés pouvant être utilisées dans Ľévaluation de Ľâge gestationel et un systeme de quotations pour chacune de ces caractéristiques.Des essais ont été fait pour déterminer le degre de corrélation entre les résultats de ces quotations attribuées par des observateurs différents.ZUSAMMENFASSUNGDie Definition einiger äusseriichcr Charakteristiken, die in der Einsehätzung des schwanger‐schaft lichen Alters bei Neugeborenen venvendet wardenDefinitionen von 12 physikalischen Charakteristiken bei neugeborenen Babien die in der Einsehätzung des schwangerschaftlichen Alters verwendet werden können sind durch Vereinbarung zwischen Arbeiter in Aberdeen und Newcastle entwickelt worden. Ein System der Einstufung jedes charakteristischen Merkmales ist ebenfalls vereinbart worden.Es werden Versuche gemacht, den Grad der Korrelation zwischen dem Ergebnissen einer solchen Einstufung von verschiedenen Beobachtern festzustellen.RESUMENLa definición de algwias características ex tenuis que sirven para detenniiiar la edad gestational del recién nacidoInvestigadores en las ciudades de Aberdeen y de Newcastle se han puesto de acuerdo sobre las definiciones de 12 características físicas de recién nacidos, las cuales pueden emplearse en la determinación de la edad gestacional; y han convenido tanbién en un sistema de puntos por cada característica.Se han realizado ensayos para determinar el grado de correlación en

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1966.tb01796.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1966

数据来源: WILEY

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SUMMARYIn a review of nearly 1,100 autopsies on African children from birth to 15 years of age, an analysis was made of body weight and spleen, liver, heart and brain weights. The results were grouped by age categories and divided into two groups according to whether the final diagnosis indicated malnutrition or not.For each age group the mean body weight of the Ugandan children is below the reference standards; those with malnutrition even more depressed. However, the mean weights for heart, liver and spleen are heavier in the non‐malnourished Ugandan than in the reference children, whereas the malnourished Ugandan organ weights are very close to the reference values.Mean brain weights are significantly lower in malnutrition compared with other Ugandan brain weights and also with the reference. The fact that the brain/body ratio is elevated in both groups of Ugandan children above the reference ratio suggests that body weight is more depressed than brain weight.The fact that human brain growth appears to level off at the age of 1 year suggests that certain influences on the size of the brain are operative during foetal life and the first year after birth, which is before clinical evidence of protein deficiency is commonly noted. These findings imply that the adverse influence of undernutrition on brain growth may be present at a critical period, very early in life.RÉSUMÉPoids des organes dans la malnutrition, avec référence spéciale au poids du cerveauAu cours d'une revue de presque 1,100 autopsies effectuées sur des enfants africains de la naissance à 15 ans, on a fait une analyse du poids du corps et des poids de la rate, du foie, du coeur et du cerveau. Les résultats ont été groupés par âge et divisés en deux groupes selon que le diagnostic final indiquait la malnutrition ou non.Pour chaque groupe d'âge le poids du corps des enfants de ĽOuganda est inférieur aux standards de réference; ceux ayant subi la malnutrition étaient encore plus bas. Pourtant, les poids moyens des organes pour le coeur, le foie et la rate sont plus élevés chez les enfants d'Ouganda pas malnourris que chez les enfants de référence, tandis que les poids des organes des enfants d'Ouganda malnourris sont très proches des valeurs de référence.Les poids moyens des cerveaux sont plus bas d'une facon significative chez les malnourris comparés aux poids des cerveaux des autres enfants d'Ouganda et aussi aux poids de référence. Le fait que le rapport cerveau/corps est élevé dans les deux groupes d'enfants d'Ouganda plus que dans la référence suggère que le poids du corps est plus diminué que le poids du cerveau.Puisque la croissance du cerveau humain semble se niveler àĽâge de un an, certaines influences sur la taille du cerveau devraient agir pendant la vie foetale et pendant la première année après la naissance, c'est‐à‐dire avant la période où des signes de déficience pro‐teinique sont habituellement notés. Ľimplication de ces résultats est que Ľinfluence néfaste de la sous‐alimentation sur la croissance du cerveau pourrait avoir lieu à une période critique très précoce.ZUSAMMENFASSUNGDas Gewicht der Organe bei Unterernährung, mil besonderem Bezug auf das GehirngewichtIn einer Besprechung von beinahe 1,100 Autopsien, die an afrikanischen Kindem im Alter von der Geburt bis zu 15 Jahren vorgenommen wurden, ist eine Analyse über Körpergewicht, Milz‐, Leber‐, Herz‐ und Gehirngewicht angefertigt worden. Die Rrgebnisse wurden in Alterskategorien gruppiert und in zwei Gruppen eingeteilt, je nachdem die endgültige Diagnose auf Unterernährung hinwies oder nicht.Bei jeder Altersgruppe liegt das Durchschnittsgewicht der ugandischen Kinder unter den Vergleichs‐Standards; bei solchen mit Unterernährung sogar noch niedriger. Jedoch sind die durchschnittlichen Gewichte für Herz, Leber und Milz schwerer in den nicht‐unterer‐nahrten ugandischen Kindem als in den Vergleichs‐Kindern, wohingegen die Organ‐Gewichte der unterernährten ugandischen Kinder den Vergleichs‐Werten sehr ähnlich sind.Die durchschnittlichen Gehirngewichte liegen bei Unterernährung bedeutend niedriger im Vergleich zum Gehirngewicht anderer ugandischer Kinder und auch der Vergleichs‐Kinder. Die Tatsache, dass das Gehirn/Körper‐Verhältnis in beiden ugandischen Gruppen höher ist als das Verhältnis bei den Vergleichs‐Kindern, weist darauf hin, dass das Körper‐gewicht schwerer betroffen wird als das Gehirngewicht.Da das Wachstum des menschlichen Gehirns im Alter von einem Jahr sich zu verlang‐samen scheint, miissen gewisse Einflüsse auf die Grösse des Gehirns, während des fötalen Stadiums und während des ersten Jahres nach der Geburt tätig sein. Klinischer Befund von Protein‐Mangel steht meistens erst nach dieser Zeitspanne zur Verfügung. Aus diesen Befunden folgt, dass der schädliche Einfluss von Unterernährung auf das Wachstum des Gehirns, in einer kritischen Periode in sehr frühem Lebensalter gegenwärtig sein kann.RESUMENEl peso de los órganos en la desnutrición, eon referenda especial al peso del cérebroDurante una revista de casi 1,100 autopsias hechas en niños africanos de 0 a 15 años se hizo un analisis del peso del cuerpo, bazo, higado, corazón y cérebro. Se repartieron los resultados en clases según la edad del niño, y en dos grupos, en uno de los cuales la diagnosis final indicó la desnutrición, y en el otro no la indicó.En cada clase de niños de la misma edad el peso medio de los niños ugandienses era debajo de la norma de referencia, y en los niños desnutridos era aun más bajado. Sin embargo, los pesos medios del corazón, higado y bazo eran mayores en los niños ugandienses no desnutridos que en los niños de la referencia, y el peso de los organos de los niños desnutridos era muy cerca del de la referencia.El peso medio del cérebro era claramente menos en los niños desnutridos que en los otros niños ugandienses y menos también que en los niños de la referencia. El hecho que el índice cérebro/cuerpo es elevado en ambos grupos de niños ugandienses sobre la referencia da que pensar que el peso del cuerpo sufre más que él del cérebro.Puesto que el crecimiento del cérebro humano es menos rápido después del primer año, ciertas influencias en el tamaño del cérebro tendrían que obrar durante la vida fetal y durante el primer año después del nacimiento, antes de la edad cuando se nota por lo comiin evidencia clínica de una deficiencia de proteínas. Lo que se saca de estos descu

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1966.tb01797.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1966

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SUMMARYIn the development of a general test of motor impairment in children aged 5–16 years, criteria were established for the suitability of test‐tasks. The objective of the proposed test is to ascertain and assess motor impairment of functional, or presumed neurological origin. Other causes of variation, notably stature, muscular strength, spatial ability, mental level, temperamental factors, previous learning and cultural differences, have been minimised. Objective criteria of ‘pass’ or ‘fai’ have been adopted as far as possible.The Oseretzky Test of Motor Ability was used as a starling point, and the mode of administration devised by Göllnitz, making the test a measure of impairment rather than of the whole range of ability, has been maintained. Since, however, most of the items of the Oseretzky Test failed to meet the 15 criteria proposed, a virtually new test has been developed.Since the differential incidence of impairment in boys and girls affords a fairly reliable indication, other things being equal, of a congenital and possible genetic factor, all feasible sex bias has been eliminated, and both sexes perform the same tasks.Arrangements are in hand for the validation of the test in Britain, Canada and the United States.RÉSUMÉUn test genéral tic Ľincapacité motrice ties en/antsAn cours du développement d'un test général de Ľincapacité motrice chez les enfants âges de 5 à 16 ans on a établi les criteres qui caractérisent un travail approprié au test. Ľobjectif du test proposé est de procurer les moyens de déterminer et évaluer Ľincapacité motrice d'origine fonctionnelle ou présumée neurologique. On a minimisé les anlres causes de variation, à savoir la stature, la force musculaire, les facultés spatiales, le niveau mental, les facteurs de tempérament, Ľétude préalable et les différences culturelles. Des critères objectifs ‘passé’ ou ‘échoué’ on été adaptés autant que possible.Le test d'Oseretzky pour la capacité motrice a été utilisé comme point de départ, et on a maintenu le mode d'administration établi par Göllnitz, faisant du test une mesure de Ľincapacité au lieu d'une mesure de la série complète des capacites. Pourtant, comme la grande majorite des articles du test d'Oseretzky n'ont pas réussi à satisfaire les critères proposés, un test virtuellement neuf a été mis au point.Comme Ľincidence différentielle d'incapacité des garçons et des filles est une indication assez digne de confiance, toutes autres choses étant égales, d'un facteur congénital, et peut‐être génètique, toute tendance sexuelle a étééliminée et les deux sexes exécutent les mêmes traveaux.On es

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1966.tb01798.x

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SUMMARYA six‐year‐old boy with a nonprogressive myopathy present from birth is reported. Muscle biopsy, electromyography and serum creatine phosphokinase established the myopathic nature of the disorder.No unique features of the myopathy were established.The subject of stationary congenital myopathies is reviewed and problems of classification discussed.RÉSUMÉMyopathies à la recherches d'un nom: formes congénitales bénignesLe cas rapporté ici est celui d'un garçon de six ans atteint d'une myopathic non‐progressive présente à la naissance. Biopsie musculaire, électromyographic et créatino‐phosphokinase du serum ont fourni des renseignements sur la nature du désordre. Aucun trait unique de la myopathic n'a étéétabli. Le sujet des myopathies congénitales stationnaires est passé en revue et les problèmes de classification discutés.ZUSAMMENFASSUNGMyopathia! aufder Sauche nach einem Namen: Gutartige, kongenitale FormenUber den fall eines sechsjährigen Jungen mit nichtfortschreitender Myopathic wird berichtet. Muskel‐Biopsie, Elektromyographie und Serum Kreatin Phosphokinase bestätigten die Art der Störung. Es wurden keine ausstehenden Merkmale der Myopathic gefunden. Uber den Gegenstand stationärer kongenitaler Myopathien wird berichtet und Probleme der Einstufung besprechen.RESUMENMiopatías en busca de un nombre: formas congénitas benignasSe presenta un niño de seis años que tiene una miopatía no progresiva desde el nacimiento. El carácter de la afección se diagnosticó por medio de biopsia muscular, electromiografía, y suero creatina fosfoquinasa. No se establecieron ningunos rasgos singulares de la miopatía. Se pasa en revista el tópico de las miopatías congénitas estacionarias,

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1966.tb01799.x

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SUMMARYContinuing experience with the hamstring transfer and patellar retinacular release as originally described by Eggers has led to the development of graded modifications of the procedure which achieve a better balance between the knee extensors and the knee flexors and prevent, particularly, the common complication of genu recurvatum.RÉSUMÉModifications du transfer! des muscles longs posterieurs de la cuissePoursuivant Ľexpérience concernant le transfert des muscles longs postérieurs de la cuisse et le relachement du ligament rotulien selon la description originale de Eggers, nous avons été amenés à apporter graduellement quelques modifications qui assurent un meilleur équilibre entre les extenseurs et les flechisseurs du genou et previennent, en particulier, la complication commune du genu recurvatum.ZUSAMMENFASSUNGModifikationen der Knieflechsen‐ÜbertragungFortwährende Erfahrung mit der Knieflechsen‐Ubertragung und patellarer, retinakulärer Auslösung, wie bei Eggers zuerst beschrieben, führte zur Entwicklung abgestufter Modifikationen der Prozedur, die einen besseren Ausgleich zwischen den sich streckenden und sich zusammenziehenden Kniemuskeln erzielen und besonders die häufig auftretende Komplikation des genu recurvatum verhindern. Diese Modifikationen haben die Ergebnisse verbessert.RESUMENModificaciones de la transferencia del tendón de la corvaExperiencia continuada de la transferencia del tendón de la corva y la soltura patelar retinácular, descrita en primer lugar por Eggers, ha motivado una evolución de modificaciones graduadas del procedimiento, las cuales ganan un equilibrio mejor entre los extensores y los flexores de la rodilla e impiden sobre todo la complicatión frecuente de genu recurvatum. A consecuencia de estas modificaciones nuestros

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1966.tb01800.x

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SUMMARYA retrospective study has been made of the birth and early developmental histories of 43 hospitalised psychotic children. Each child showed at least 4 of the 9 diagnostic signs for the ‘schizophrenic syndrome of childhood', as formulated by Creak's Working Party, the median number of signs shown being 6. The children's average age at the time of the investigations was 8| years; the average mental age on tests of verbal, performance and social development was 39, 55 and 41 months respectively.Of the 43 patients investigated, 11 had a confirmed history of prenatal complications, 18 showed abnormalities in the perinatal period and 7 had evidence of serious illness or congenital abnormalities in the first 3 months of life. Two‐thirds of the patients, but only one‐third of their siblings, had one or more complications of pregnancy, birth or early health which would have caused them to be considered ‘at risk’ for handicapping conditions. The presence of any single complication of pregnancy or delivery did not significantly differentiate between psychotic children, their siblings and the general population.Investigation of motor development in the first two years indicated that approximately half the group sat before 9 months and walked before 21 months. There was a significant association between complications of delivery and retarded motor milestones.Speech delay was very marked in this group. Thirty‐seven per cent were reported never to have babbled, and two‐thirds had not said single words with meaning by 21 months. More than half of those who reached this stage failed to show fürther speech development. Twelve per cent of siblings had also not said single words by 21 months, although their motor milestones and subsequent intellectual development were normal. The ratio of males to females among siblings was found to be 2 to 1, though the significance of this is unclear.RÉSUMÉLe premier developpement des enfants psychotiques et de leurs sibsOn a étudié rétrospectivement les histoires de la naissance et le début du développement d'un groupe de 43 enfants psychotiques hospitalisés. Chaque enfant présentait au moins 4 des 9 signes formulés par Ľéquipe de travail de Creak pour le diagnostic du ‘syndrome schizophrénique de Ľenfance’, le nombre moyen des signes présents étant de 6. Ľâge moyen des enfants au moment de Ľétude était de 8′ ans; Ľâge mental moyen mesuré par des tests du développement verbal, actif et social était de 39, 55 et 41 mois respectivement.Parmi les 43 patients en observation, 11 avaient une histoire confirmée de complications prénatales, 18 avaient présenté des abnormalités dans la période périnatale et 7 avaient des signes certains de maladie sérieuse ou d'abnormalités congénitales avant trois mois. Deux tiers des patients, mais un tiers seulement de leurs frères et soeurs, avaient eu une ou plusieurs complications de grossesse, naissance, ou santé au début de leur vie qui les auraient fait considérér comme étant ‘en danger’ d'avoir quelqu'handicap. La présence d'aucune complication unique de la grossesse ou de Ľaccouchement ne différencial de façon significative les enfants psychotiques de leurs sibs et d'une population normale.Ľobservation du développement moteur pendant les deux premières années a indiqué qu'environ la moitié des enfants du groupe s'étaient assis avant 9 mois et avaient marché avant 21 mois. 11 y avait une association significative entre les complications de Ľaccouchement et le retard des étapes motrices.Le retard pour parler était très marqué dans ce groupe. Trente‐sept pour cent, selon le rapport, n'avaient jamais babillé, et deux‐tiers n'avaient pas dit de mots isolés ayant un sens avant 21 mois. Plus de la moitié de ceux qui avaient atteint ce stade n'ont plus fait de progrès pour parler. Douze pour cent des frères et soeurs également n'avaient pas dit de mots isolés ayant un sens avant 21 mois, bien que leurs étapes motrices et leur développement intellectuel postérieur fûssent normaux. La proportion des mâles aux femelles parmi les sibs était de 2/1, mais on n'a pas d'explication claire de ce fait.ZUSAMMENFASSUNGBei einer Gruppe von 43 krankenhaus gebundenen Kindern wurden Geburt und früher Entwicklungsverlauf retrospektiv studiert. Jedes Kind wies mindestens 4 aus den 9 diagnostischen Anzeichen für das ‘schizophrene Syndrom der Kindheit’ auf, wie von Creak's Arbeitsgruppe (1961) formuliert, und zwar war die Median‐Nummer dieser Anzeichen 6. Das durchschnittliche Alter der Patienten zur Zeit der Untersuchungen war 8‐5 Jahre; das durchschnittliche geistige Alter, das durch Tests nach verbaler‐, Leistung‐ und sozialer‐Entwicklung ermittelt wurde, respektiv 39, 55 und 41 Monate.Von den 43 untersuchten Patienten hatten 11 Fälle vorgeburtlicher Komplikationen, 18 wiesen Abnormalitäten während der vorgeburtlichen Periode auf und bei 7 lag Beweis von ernsthafter Krankheit oder kongenitaler Abnormalitäten während, der ersten drein Lebensmonate vor. Zwei Drittel der Patienten, aber nur ein Drittel ihrer Geschwisterhatte eine oder mehrere Schwangerschafts‐ und Geburtskomplikationen während der ersten Zeit ihres Lebens, denenzufolge sie als ‘unter Risiko stehend’ für gehändikapte Konditionen betrachtet worden wären. Einzelne Schwangerschafts‐ oder Entbundungskomplikationen unterschieden sich nicht in bedeutender Weise von denen der psychotischen Kindern, ihren Geschwistem und der allgemeinen Bevölkerung.Nachforschung über die motorische Entwicklung während der ersten 2 Jahre zeigten an, dass ungefähr die Hälfte der Gruppe vor 9 Monaten sass und vor 21 Monaten ging. Es bestand eine bedeutsame Verbindung zwischen Entbindungs komplikationen und zurück‐gebliebener motorischer Entwicklung.Sprachliche Zurückgebliebenheit war in dieser Gruppe sehr auffallend. Es wird berichtet, dass 37 Prozent niemals babbelten und zwei Drittel keine einzelnen Worte mit Bedeutung im Alter von 21 Monaten sagten. Mehr als die Hälfte die diese Stufe erreicht hatten zeigten keine weitere Sprachentwicklung. Zwölf Prozent der Geschwister hatten ebenfalls keine einzelnen Worte gesagt mit 21 Monaten, obwohl ihre Körperbeweglichen ‘Meilensteine’ und folgliche intellektuelle Entwicklung normal waren. Der ratio der Jungen zu Mädchen zwischen Geschwistem erwies sich als 2 zu 1, obwohl die Bedeutung dessen unklar ist.RESUMENEl desarrollo precox de niños psicóticos y de sus hermanosSe estudiaron retrospectivamente los partos y el desarrollo precoz de 43 niños psicóticos hospitalizados. Cada niño presentaba por lo menos 4 de los 9 signos diagnósticos para el ‘síndrome esquizofrénico de la niñez’ según la formulación de Creak en 1961; y el número mediano de signos era 6. La edad media de los enfermos cuando se hizo el estudio era 8‐5 años, y la edad mental media según tests del desarrollo verbal, funcional, y social era 39, 55, y 41 meses respectivamente.De los 43 enfermos investigados, 11 tenían una historia confirmada de complicaciones antenatales; 18 habían presentado añormalidades en el período perinatal, y había 7 afectos de una enfermedad grave o de añormalidades congénitas durante los 3 primeros meses de vida. Las dos terceras partes de los enfermos, pero solamente la tercera parte de sus hermanos, habían presentado una o más complicaciones del embarazo, parto, o salud en la infancia, las cuales los ponian ‘a riesgo’ de incapacidades. Una sola complicación del embarazo o del parto no diferenciaba de un grado significante entre los niños psicóticos, sus hermanos, y la población general.Un estudio del desarrollo motor en los dos primeros años indico que la mitad aproxi‐madamente del grupo podían mantenerse sentados antes de los 9 meses y andar antes de los 21 meses. Habia una asociación significante entre complicaciones del parto y un retraso importante de desarrollo motor.En este grupo, un retraso de habla era muy evidente. Un 37 por ciento nunca habían parloteado, y a los 21 ineses las dos terceras partes no habían dicho palabras solas con sigarrollo motor y desarrollo intelectual subsiguiente eran normales. La proporción de varones a hembras entre los hermanos era 2 a 1, aunque no es clara la significación de est

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年代:1966

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This paragraph from Dame Edith Sit weirs Autobiography clearly describes much the earliest recorded case of hydranencephaly. The whole passage is so relevant to the substance of my article, and so delightful, that I have obtained the kind permission of Hutchinson's, the publishers, to reproduce it here.–R. R.SUMMARYThe widely‐accepted notion that the cerebral hemispheres exert no influence in the newborn infant is questioned. Absence or abnormality of the cerebral hemispheres may produce abnormal behaviour or signs in the neonatal period, and certain aspects of normal neonatal behaviour, such as vision, in particular the response of head‐turning towards diffuse light, may depend on cerebral cortical function. It is of practical as well as theoretical importance to establish which responses are the earliest reflections of cerebral cortical activity in the infant, since these may be the most reliable indicators of later cerebral function and mentality.RÉSUMÉFonctionnement cérébral chez le nouveau‐néLa notion généralement acceptée selon laquelle les hémisphères cérébraux n'exercenl aucune influence chez le nouveau‐né est mise en question. Ľabsence ou Ľanomalie des hémisphères peuvent produire un comportement ou des signes añormaux pendant la période néo‐natale, et certains aspects du comportement néo‐natal normal, la vision par exemple, en particulier la réponse consistant à tourner la tête vers la lumière diffuse, pourrait dépendre du fonctionnement cérébral cortical. II est important, en pratique aussi bien qu'en théorie, d'établir quelles réponses sont les premières manifestations de Ľactivité cérébrale corticale chez le nouveau‐né, en effet elles constituent sans doute les indicateurs les plus surs du fonctionnement cérébral futur.ZUSAMMENFASSUNGGehirnfunktion bei NeugeborenenDie weitverbreitete Annahme dass die zerebralen Hemisphären bei dem neugeborenen Kinde keine Einwirkung ausüben wird in Frage gestellt. Abwesenheit oder añomalie der Hemisphären kann während der neonatalen Periode abnormes Benehmen oder dahinge‐hende Anzeichen verursachen, und bestimmte Aspekte des normalen neonatalen Benehmens, wie das Sehen, im besonderen die Reaktion des Kopfdrehens zu diffusem Licht hin, können von der Funktion der Gehirnrinde herrühren. Es ist von sowohl praktischer als auch von theoretischer Wichtigkeit festzustellen, welche Reaktionen die allerersten Reflektionen der Gehirnrinden‐Aktivität des Kleinkindes sind, da diese die zuverlässigsten Indikatoren späterer Gehirnfunktionen und Mentalitätserscheinungen sein können.RESUMENLa función cerebral en los recién nacidosEl autor pone en duda la idea generalmente admitida que los hemisferios cérébrales no tienen influencia en los niños recién nacidos. La ausencia o la añormalidad de los hemisferios cérébrales en el período neonatal puede producir un comportamiento o unos signos anormales, y ciertos aspectos del comportamiento neonatal normal (por ejemplo la visión, y especialmente la respuesta de volver la cabeza hacia una luz difundida) pueden depender de la función de la corteza cerebral. Es importante en práctica además de en teoría descubrir cuales son las primeras reacciones que reflejen la actividad de la corteza cerebral en el infante, pues es probable que éstas den las indicaci

ISSN:0012-1622    

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SUMMARYParalytic dislocation of the hip in poliomyelitis and cerebral palsy is due essentially to a valgus position of the femoral neck. This may be produced by the effect of muscle imbalance during growth on the femoral neck, by adduction deformity, or by obliquity of the pelvis.Treatment consists in reduction of the dislocation, usually by closed manipulation, followed by varus osteotomy. Overaction of the adductor muscles should be corrected by tenotomy and obturator neurectomy. Unfortunately in many cases the muscle imbalance persists, leading to recurrence of the deformity and redislocation. The osteotomy may then have to be repeated.RÉSUMÉLe traitement chirurgical de la dislocation de la hanche dans la palsie cérébraleLa dislocation paralytique de la hanche dans la poliomyélite et la palsie cérébrale est dûe essentiellement A la position valgus du col du fémur. Ceci peut être dûàĽeffet du déséquilibre musculaire sur le col du fémur pendant la croissance, à une difformité de Ľadduction, ou àĽobliquité du pelvis.Le traitement consiste en réduction de la dislocation, d'habitude par manipulation fermée, suivie de Ľostéotomie varus. Ľaction exagérée des muscles adducteurs doit être corrigée par ténotomie et neurectomie de Ľobturateur. Malheureusement, dans de nombreux cas le déséquilibre musculaire persiste, amenant la récurrence de la difformité et la redislocation. On aura peut‐être alors à répéter Ľostéotomie.ZUSAMMENFASSUNGChirurgische Behandlung der Dislokation der Hüfie bei GehirnlähmungParalytische Dislokation der Hüfte bei Poliomyelitis und Gehirnlähmung rührt hauptsächlich von einer Valgus‐Position des Femur‐Halses her. Diese kann von der Einwirkung eines mangelhaften Muskel‐Gleichgewichts auf den Femur‐Hals verursacht werden. von einer Adduktions‐Deformität oder von einer Obliquität des Pelvis.Die Behandlung besteht aus einer Reduktion der Dislokation, meistens durch geschlossene Manipulation und darauffolgende Varus‐Osteotomie. Überaktion der Adduktoren‐Muskeln sollte durch Tenotomie und Obturator‐Neurektomie korrigiert werden. Leider bleibt die Störung des Muskel‐Gleichgewichts in vielen Fällen bestehen und führt zu einem Wiederauftreten der Deformität und zu erneuerter Dislokation. Die Osteotomie muss dann womöglich wiederholt werden.RESUMENEl tratamiento cirúrgico de la dislocución de la cadera en la parálisis cerebralLa dislocación paralítica de la cadera en la poliomielitis y la paráisis cerebral es debida esencialmente a una posición valga del cuello femoral. Esto puede resultar del efecto de una disparidad muscular durante el crecimiento sobre el cuello femoral, de una malformación de aducción, o bien de una oblicuidad de la pelvis.El tratamiento comprende la reducción de la dislocación, por lo general por medio de una manipulacion cerrada, seguida de una osteotomía vara. Una hiperactividad de los músculos aductores debería corregirse por una tenotomía y una neurectomía obturadora. Por desgracia, en muchos casos la disparidad muscular persiste, y esto produce una reaparición de

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1966.tb01803.x

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SUMMARYThirty‐four cases of tuberous sclerosis are discussed and the pertinent literature is reviewed. As noted in previously reported cases the disease often afflicts the heart, kidneys, retina and bones in addition to the brain.The incidence and pattern of inheritance in tuberous sclerosis has not been completely elucidated. As many as one‐third of the cases have relatives with the disorder. The prevalence may be as great as I in 20,000 persons.The high frequency of benign, but slowly expansive, brain tumors in tuberous sclerosis is well known. The brain tumors which tend to block the foramina of Monro and produce hydrocephalus are often amenable to surgery. Smaller visceral growths, as well as those located in the brain, should usually be managed conservatively.The seizures in tuberous sclerosis are often grand mal, but may be focal or appear similar to infantile spasms. Usually the frequency of seizures decreases as the patient ages.There have been no metabolic or endocrinologic abnormalities reported to be typical of tuberous sclerosis, except for mild hypercalcemia. The hypercalcemia may relate to the degree of bone involvement.Tuberous sclerosis is one of the few diseases in which multiple tumors are part of the syndrome. The exact causation of the disorder is obscure.RÉSUMÉTrente‐quatre cas de sclérose tubéreuse sont discutés et la littérature s'y rapportant est analysée. Comme on Ľa noté dans des cas rapportés précédemment, cette maladie affeete souvent le coeur, la rétine et les os en plus du cerveau.Ľincidence et le type d'hérédité dans la sclérose tubéreuse n'ont pas été complétemcnl élucidés. Le nombre des cas qui ont un parent atteint de ce désordre atteint un tiers. Son domaine s'étend sans doute jusqu'à une personne sur 20.000.On connait bien la haute fréquence dans la sclérose tubéreuse de tumeurs du cerveau bénignes mais s'étendant lentement. Les tumeurs cérébrales qui tendent à bloquer le trou de Monro sont souvent sensibles au traitment chirurgical. Les croissances viscérales plus petites, ainsi que celles localisées dans le cerveau, sont habituellement à traiter sans ablation.Les crises dans la sclérose tubéreuse sont souvent du grand mal, mais el les peuvent être focales ou apparaitre comme des spasmes infantiles. d'habitude la fréquence des crises décroît lorsque le patient avance en âge.On n'a rapporté aucune anomalie métabolique ou endocrinologique comme étant typique de la sclérose tubéreuse, à part une légère hypercalcémie. Ľhypercalcémie peut être en relation avec le degré d'atteinte osseuse.La sclérose tubéreuse est une des quelques maladies où les tumeurs multiples constituent une partie du syndrome. La cause exacte de ce désordre reste obscure.ZUSAMMENFASSUNGVierunddreissig Fälle tuberöser Sklerosis werden erörtert, und die dazugehörende Literatur wird besprochen. Wie bei früher beschriebenen Fällen bereits festgestellt, greift diese Krankheit oft Herz, Nieren, Retina und Knochen an, im Zusatz zum Gehirn.Das Auftreten und Erscheinungsmuster der Erblichkeit bei tuberöser Sklerosis ist nicht vollständig aufgeklärt worden. Bis zu einem Drittel der Fälle hat Verwandte, die an demselben Störungsfall leiden. Die Prävalenz mag so hoch wie 1 aus 20 000 Personen sein.Das häufige Auftreten harmloser, jedoch langsam sich verbreitender Gehirngewächse bei tuberöser Sklerosis ist wohlbekannt. Die jenigen Gewächse, welche dazu tendieren, die Monro‐Foramina zu blockieren und Hydrocephalus zu verursachen, können oft auf chirurgischem Wege beseitigt werden. Kleinere viscerale Gewächse, wie auch diejenigen, die sich im Gehirn selbst befinden, sollten meistens konservativ behandelt werden.Die Anfälle bei tuberöser Sklerosis sind häufig ‘grand ma’, können aber auch fokal sein oder infantilen Spasmen ähnlich erscheinen. Meistens verringert sich die Häufigkeit der Anfälle beim zunehmenden Alter des Patienten.Keine metabolischen oder endokrinologischen Abnormitäten sind als typisch für tuberöse Sklerosis berichtet worden, milde Hypercalcemie ausgenommen. Diese Hypercalcemie mag mit dem Grade der Angegriffenheit der Knochen in Beziehung stehen.Tuberöse Sklerosis ist eine der wenigen Krankheiten bei denen multiple Gewächse ein Teil des Syndroms sind. Die genaue Kausation der Störung ist nicht aufgeklärt worden.RESUMENSe discuten treinta y cuatro casos de esclerosis tuberosa, y se pasa en revista la literatura pertinente. Como ya se ha notado, esta enfermedad afecta muchas veces el corazón, el riñon, la retina, y los huesos, además del cérebro.La incidencia, y el papel de la herencia en la esclerosis tuberosa, no se han explicado completamente. Hasta la tercera parte de los enfermos tienen parientes afectos de la misma enfermedad. La frecuencia puede ser de una por cada 20,000 personas.Se sabe bien que hay una incidencia alta de tumores benignos, pero que se extienden poco a poco, en la esclerosis tuberosa. Los tumores cérébrales que tienen tendencia a obstruir los agujeros de Monro y a producir la hidrocefalia son muchas veces capaces de ser intervenidos. Tumores viscerales mas pequeños, además de los que se encuentran en el cérebro, deberían por lo general recibir un tratamiento más conservativeLas crisis en la esclerosis tuberosa son muchas veces el gran mal, pero pueden ser focales o bien parecerse a espasmos infantiles. Generalmente la frecuencia de las crisis va disminuyéndo a medida que el enfermo se envejece.Salvo por la hipercalcemia moderada, no se han reportado como típicas de la esclerosis tuberosa ningunas anormalidades metabólicas ni endocrinólogicas. La hipercalcemia puede ser asociada con el grado hasta el cual los huesos son afectos.La esclerosis tuberosa es

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1966.tb01804.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1966

数据来源: WILEY