ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1985.tb03761.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1985

数据来源: WILEY

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SUMMARYEEG evoked potentials were studied in 23 young adolescent poor spellers and 21 controls. Findings typical of poor spellers were long auditory evoked potential (AEP) latencies and low amplitudes of early AEP déflections. à high frequency of spelling errors concerning the word as à whole was associated with low AEP P50 and P300 amplitudes. Poor reading was associated with high AEP sustained potential amplitudes and à long AEP P185 latency. Generally, poor spellers seem to have problems with the early filtering processes of of attention, whereas spelling errors concerning the word as à whole seem to be associated with problems of late attentional processes. The abnormal findings in the poor spellers are interprétéd in terms of à brain maturational delay that presents as an attentional disorder.RÉSUMÉPotentiels évoqués visuels et auditifs chez des écoliers présentant des troubles de l'orthographeDes potentiels évoqués EEG ont été etudies chez 23 jeunes adolescents mauvais en orthographe et 21 contrôles. Les caractéristiques typiques des sujets mauvais en orthographe étaient de longues latences de potentiels évoqués auditifs (AEP) aussi bien que des faible implitudes aux déflections precoces d'AEP. Une fréquence élevée d'erreurs orthographiques concernant le mot comme un tout était associée avec des amplitudes basses à P50 et P300 de l'AEP. La difficult de lecture était associée à des amplitudes de potentiel soutenu d'AEP et une longue latence d'AEP P185. Généralement, les sujets mauvais en orthographe semblent avoir des difficultés avec les processus de filtrage précce d'attention, tandis que les erreurs d'orthographe concernant le mot comme un tout semblent associées à des difficultés dans les processus d'attention tardive. Les donnèes anormales des sujets mauvais en orthographe sont interprets en termes d'un délai de maturation du cerveau qui se presente comme un trouble de l'attention.ZUSAMMENFASSUNGAkustisch und visuell evozierte Potentiate bei Schuljungen mil RechtschreibschwächeBei 23 Jungen mit Rechtschreibschwäche und 21 Kontrollen wurden die evozierten Potentiale im EEG untersucht. Die typischen Befunde für die Patienten mit Rechtschreibschwäche waren lange Latenzen derakustisch evozierten Potentiale (AEP) sowie niedrige Amplituden der frühen AEP Nachschwankungen.Häufigure Rechtschreibfehler, die das ganze Wort betrafen, waren mit niedrigen Amplituden der AEP P50 und P300 verbunden. Bei einer Leseschwäche fanden sich hohe Amplituden bei der langsamen Nachschwankung des AEP und eine lange Latenz des AEP PI 85. Allgemein scheinen Patienten mit einer einfachen Rechtschreibschwäche Probleme bei den anfanglichen zielgerichtétén Wahrnehmungsprozessen zu haben, während die mit einer Rechtschreibschwäche, die das ganze Wort betrifft, Probleme bei den späteren Wahrnehmungsprozessen haben. Die abnormen Befunde bei den Kindern mit Rechtschreibschwäche werden als Hirnreifungsverzögerung interpretiert, die sich in Form einer Wahrnehmungsstörung darstellt.RÉSUMÉNPotenciales evocados auditivos y visuales en escolares con dificultades para el delêtreoSe estudiaron los potenciales evocados en 23 adolescentes con dificultad para el delêtreo y en 21 contrôles. Los hallazgos tipicos del primer grupo fueron unas latencias largas en los potenciales evocados auditivos (PEA), asi como bajas amplitudes en las deflecciones precoces de los PEA. Una alta frecuencia de errores de delêtreo concernientes à la palabra como un todo iba asociada à a un bajo PEA con amplitudes de P50 y P 300. La dificultad para leer iba asociada à unas altas amplitudes de PEA con potencial sostenido y à una latencia larga para los PEA de P 185. En general los que tienen dificultad para el delêtreo parece que tienen problemas con los procesos precoces de los procesos de atencion, mientras que las dificultades para la palabra en conjunto parece que estan en relaci6n con problemas de los procesos tardios de atencidn. Los hallazgos anormales en los que tienen dificultades para el delêtreo se interpretan en términos de un retraso en la ma

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1985.tb03762.x

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SUMMARYFifty‐seven boys with Duchenne muscular dystrophy aged between 6 years 3 months and 13 years 6 months, who were at the point of losing the ability to walk or had recently done so, were fitted with lightweight knee‐ankle‐foot orthoses to re‐establish walking. 47 walked well and independently in their orthoses, achieving good stability and confidence. 20 are still ambulant; the other 27 stopped walking at intervals ranging from eight to 48 months. Prolongatión of walking prevented the development of scoliosis, joint contractures and deformities and also benefited the boys psychologically.RÉSUMÉProlongatión de la marche dans la myopathie de Duchenne par orthése de faible poids: étude de 57 cas Cinquante sept garçons atteints de myopathie de Duchenne, âgés de six ans trois mois à 13 ans six mois, qui étaient sur le point de perdre la capacité de marche ou l'avaient récemment perdue ont été appareillés avec des orthéses légères genoucheville‐pied pour réétablir la marche. 47 garçons marchèrent bien et de facon indépendante dans leur orthése, présentant une bonne stabilité et confiance. 20 marchent encore; les 27 autrés s'arrétérent de marcher après des intervalles allant de huit à 48 mois. La prolongatión de la marche à empêché le développement de scoliose, de contractures articulaires et de déformations et fut psychologiquement bénéfique pour ces garçons.ZUSAMMENFASSUNG57 Jungen mit einer Muskeldystrophie vom Typ Duchenne im Alter von sechs Jahren und drei Monaten bis 13 Jahren und sechs Monaten, die im Begriff waren, ihre Gehfähigkeit zu verlieren, oder diese gerade schon verloren hatten, wurden mit leichten Unterschenkelgehhilfen ausgestattet, die ihnen das Gehen wieder ermöglichten. 47 konnten mit ihren Gehhilfen gut und ohne Hilfe laufen und erreichten gute Stabilität und Selbstvertrauen. 20 laufen immer noch, die anderen 27 haben in Intervallen, die von acht bis 48 Monate reichen, aufgehört zu laufen. Die Verlängerung der Gehfähigkeit hat die Entwicklung einer Skoliose, sowie Gelenkkontrakturen und Deformierungen verhindert und auch den Jungen psychologisch geholfen.Verlängerung der Gehfähigkeit durch leichte Gehhilfen bei Patienten mil einer Muskeldystrophie vom Typ Duchenne: ein Überblick über 57 FälleRÉSUMÉNProlongacidn de la deambulaciín en la distrofia muscular de Duchenne con ortosis ligeras. Revisidn de 57 casos à cincuenta y siété niños con distrofia muscular de Duchenne de edades conprendidas entre seis años y 3 meses y 13 años y seis meses, que se hallaban próximos à perder su capacidad para andar o que la habian perdido hacia poco, se les aplicó unas ortosis ligeras de rodilla, tobillo y pie con el objeto de restablecerles la marcha. 47 anduvieron bien y con independencia con las ortesis, consiguiendo una buena estabilidad y confianza. 20 pueden todavia andar. Los otros 28 cesaron de andar à intervalos que iban de ocho à 48 meses. La prolongatión de la deambulaciín previno el desarrollo de escoliosis, contracturas y

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SUMMARYFor asphyxiated term infants, prédiction of neurological outcome based on clinical criteria alone is not always reliable. We have used changes in tissue density on CT scan (known to represent hypoxic‐ischaemic injury) as an adjunct to clinical examination to assess the severity of cerebral injury.The study population comprised 56 term newborns with hypoxic‐ischaemic encephalopathy. Scans were performed with à General Electric 8800 scanner and classified as Normal, Patchy, Diffuse or Global according to the extent of areas of decreased density (DD). These were correlated with neurological outcome(i.e.Normal, Minor handicap, Major handicap, Indefinite or Death).Death or major handicap occurred in only two of 14 infants in the combined Normal or Patchy DD groups but in 26 of 29 in the combined Diffuse or Global groups. This corrélation was highly significant (p<0‐0005). 13 classified as Indefinite were normal at age three to 10 months but were excluded from analysis because of the short follow‐up.The data demonstrate that CT scanning is à valuable adjunct to neurological examination for assessment of cerebral injury in the asphyxiated term infant.RÉSUMÉLésion cérébrate hypoxique‐ischémique chez le nouveau‐néà terme: corrélation entre les donnèes de scanner et le devenir neurologiqueChez les nourrissons à terme ayant souffert d'asphyxie, la prédiction du devenir neurologique à partir des seuls critéres cliniques n'est pas toujours fiable. Nous avons utilisé les modifications de la densité tissulaire au scanner (connues comme caractéristiques de Lésions hypoxique‐ischémiques) comme un appoint à l'examen clinique pour apprécier la gravite de la Lésion cérébrale.La population étudiée comprenait 56 nouveau‐nés nés à terme et atteints d'encéphalopathie hypoxique‐ischémique. Les clichés de scanner ont été réalisés avec le scanner General Electric 8800 et classés comme Normal, avec Taches, Diffus ou Global selon l'éténdue des zones de densité affaiblies (DD). Ces clichés ont été ensuite corrélés avec le devenir neurologique (classé comme Normal, handicap Mineur, handicap Majeur, Indétérmine ou Mort).La mort ou le handicap majeur sont survenus seulement chez deux des 14 nourrisons des groupes combines Normal ou DD en Taches mais chez 26 des 29 nourrissons des groupes combinés Diffus et Global. La corrélation est hautement significative (p<0 0005). 13 nourrissons classés comme Indétérmine étaient normaux à un age de trois à dix mois mais ont été exclus de l'analyse en raison d'un suivi trop court.Ces donnèes démontrent que le scanner est un appoint valable à l'examen neurologique pour apprécier la Lésion cSrebrale chez le nourrisson à terme ayant subi une asphyxie.ZUSAMMENFASSUNGHypoxisch‐ischämische Hirnschädigung bei reifen Neugeborenen: Korrelation zwischen Befunden im Computertomogrammund der späteren NeurologieBei asphyktischen reifen Neugeborenen ist die Prognose der späteren Neurologie anhand klinischer Kriterien allein nicht immer zuverlässig. Wir haben Veränderungen der Gewebsdichte im Computertomogramm (die hypoxisch‐ischamische Schädigungen darstellen) zusätzlich zur klinischen Untersuchung berücksichtigt, um den Schweregrad der Hirnschädigung zu beurteilen.Die Studie umfaβte 56 reife Neugeborene mit einer hypoxischischämischen Encéphalopathie. Die Scans wurden mit einem General Electric 8800 Scanner durchgefuhrt und je nach Grope der Areale herabgesetzter Dichte (HD) als normal, fleckförmig, diffus oder global bezeichnet. Diese Befunde wurden mit der späteren Neurologie korreliert (normal, geringe Schädigung, schwere Schädigung, unbestimmt oder Tod).Tod oder schwere Schädigung traten nur bei zwei von 14 Kindern aus den HD Gruppen normal oder fleckförmig auf, aus den Gruppen diffus oder global waren es jedoch 26 von 29. Diese Korrelation war hochsignifikant (p<0 0005). 13 Kinder, die als unbestimmt eingestuft worden waren, waren zwischen drei und 10 Monaten unauffallig, sie wurden aber wegen der kurzen Kontrollzeit aus der Analyse herausgenommen.Die Daten zeigen, daβ Computertomogramme zur Beurteilung der HirnSchädigung bei asphyktischen reifen Neugeborenen eine wertvolle Ergänzung zur neurologischen Untersuchung darstellen.RÉSUMÉNLesión cerebral hipóxica‐isquémica en el recién nacido a Urmino. Correlación entre la TAC y el curso neurologicoEn niños à término con asfixia la predicción de la evolución neurológica basada en sólo criterios cliñicos no siempre es fiable.Hemos utilizado los cambios en la densidad de los tejidos en la TAC (que se sabe que representan Lésiones de tipo hipoxia‐isquemia) como un factor a añadir al examen cliñico para evaluar la gravedad de la Lésion cerebral. El estudio de la población comprendió 56 recién nacidos à término con encefalopatia isquemia‐hipoxica. Las TAC se realizaron con un aparato “General Electric 8800 scanner” y se clasificaron como normales, en zonas, difusas o globales de acuerdo con la extensi6n de las areas y la disminución de la densidad (DD). Las imágenes se correlacionaron con el curso neurológico (es decirz; Normal, Minusvalia menor, Gran minusvalia, Indefinido o Muerte).La muerte o una minusvalia mayor sólo se dieron en dos los 14 lactantes en la combinacion de grupos DD en zonas o normales, pero se dieron en 26 de 29 casos en la combinación de grupos difuso o global Esta correlación era altamente significativa (p<0–0005). 13 casos clasificados como indefinidos eran normales a la edad de trés a diez meses, pero fueron excluidos del analisis dado el corto tiempo de seguimiento.Los datos de

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SUMMARYTwelve normal fullterm infants and 11 low‐risk preterm infants were assessed at four months of age. Assessments included a Three‐Component‐Scale for the Landau réaction, the Touwen Scale for the Landau réaction, the Bayley Scales of Infant Development Motor Scale, and the Movement Assessment of Infants Muscle Tone Scale. a statistically significant relationship was found between gestational age (pretermvs.fullterm birth) and scores on the hip and kicking subcomponents on the Three‐Component‐Scale for the Landau réaction, and also between gestational age at birth and scores on the summary of tone‐extremities and total risk score items on the Movement Assessment of Infants. Although preterm and fullterm infants may not show differences in scores on motor developmental level assessments, variations in postural réactions and muscle tone may be present at four months of age.RÉSUMÉ.La réaction de Landau chez les nourrissons nés à terme et les prématurés à l'age de quatre moisDouze nourrissons normaux nés à terme et 11 prématurés à faible risque ont été examines à l'age de quatre mois. L'examen comprenait une echelle à trois composantes pour la réaction de Landau, l'echelle de Touwen pour la réaction de Landau, les Bayley Scales of Infant Development Motor Scale et l'echelle d'appréciation du tonus musculaire du nourrisson par mouvement. Une relation statistiquement significative àété trouvee entre l'age conceptuel (naissance prematuree opposee à naissance à terme) et les scores aux sous‐composantes de hanche et de coup de pied à l'echelle à trois composantes de la réaction de Landau et aussi entre l'age conceptuel à la naissance et les scores pour l'ensemble du tonus des extremites et le score de risque total aux items de l'appréciation de mouvement du nourrisson. Bien que les nourrissons prématurés et nés à terme peuvent ne pas montrer de difference au score d'appréciation du niveau de développement moteur, des variations dans les réactions posturales et le tonus musculaire peuvent être présentes à l'age de quatre mois.ZUSAMMENFASSUNGDie Landau Reaktion bei reifen und frühgeborenen Kindern im Alter von vier Monaten12 gesunde reife Neugeborene und 11 risikoarme Fruhgeborene wurden im Alter von vier Monaten untersucht. Die Untersuchung beinhaltété: eine drei‐Punkte‐Skala für die Landau Reaktion, die Bayley Scales zur motorischen Entwicklung des Neugeborenen, die Touwen Scale für die Landau Reaktion und die Movement Assessment zur Tonusbestimmung beim Neugeborenen. Eine statistisch signifikante Bezehung wurde zwischen dem Gestationsalter (Friihgeburt gegen Termingeburt) und den Subkomponenten für Huft‐und Strampelbewegungen bei der drei‐Komponenten‐Skala für die Landau Reaktion gefunden, sowie zwischen dem Gestationsalter bei der Geburt und Scores für den Gesamttonus und alle Risikofaktoren bei der Movement Assessment bei Neugeboren. Obwohl Frühgeborene und reife Neugeborene sich in den Scores für die motorische Entwicklung nicht unterscheiden, kann es Abweichungen in den Haltungsreaktionen und im Muskeltonus im Alter von vier Monaten geben.RÉSUMÉNLa reacción de Landau en el nacido a término y en el prétérmino à los cuatro meses de edadSe exploraron doce lactantes a término normales y 11 prétérmino de bajo riesgo, a los cuatro meses de edad. La exploración incluyo una “escala de trés componentes para la reaccion de Landau”, la “escala Touwen para la reaccion de Landau” las “escalas Bayley para el desarrollo motor de nifio” y la “exploración del movimiento de la escala de tono muscular”. Se hallo una corrélation estadisticamente significativa entre la edad de gestacion (nacimiento prétérmino frente a nacimiento a término) y los puntajes de los subcomponentes de cadera y pataleo de la escala de trés componentes para la reaccion de Landau y tambien entre la edad de gestacion al nacer y los puntajes en la sumacion de los items del tono de las extremidades y los items de riesgo total en la “exploración del movimiento” en el lactante. Aunque los prétérmino y a término pueden no mostrar diferencias en los puntajes de la exploración de nivel de desarrollo

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SUMMARYSix patients (five male, one female) with subacute sclerosing panencephalitis were treated with purifiéd lymphoblastoid interferon, using a combination of intravenous and lumbar intrathecal routes. The first symptoms of the disorder occurred between seven and 16 years of age, and the length of the illness before treatment varied from l'/2to 12 months. All six patients were in the first clinical stage of the disorder. After a limited period of follow‐up there has been no clinical improvement. Nil or low levels of interferon were found in CSF two hours after intravenous injection, but CSF levels of interferon were maintained for at least 24 hours after intrathecal injections. Side‐effects of interferon included pyrexia! réactions, especially after high‐dose intravenous therapy (six), lethargy (four), a transient rise in blood pressure (two) and a reduction in platelet count (six). Staphylococcus epidermidis was grown from the CSF of one patient.RÉSUMÉUtilisation de l'interferon dans le traitement de malades présentant une panencephalie sclerosante subaigueSix malades (cinq hommes et une femme) présentant une panencephalie sclerosante subaigue, ont été traités par un interferon purifié lymphoblastique, en utilisant une combinaison de la voie intraveineuse et de la voie tntrarachidienne lombaire. Les premiers symptomes de la maladie étaient apparus entre les âgés de sept et 16 ans et la durée de la maladie avant le traitement variait de un mois et demi à 12 mois. Les six malades en étaient au premier stade clinique de la maladie. Après une période de suivi de durée limitée, il n'a été note aucune amelioration clinique. Les taux d'interferon dans le LCR ont été trouvés nuls ou trés faibles deux heures après une injection intraveineuse alors que les taux d'interferon dans le LCR se sont maintenus au moins 24 heures après les injections intrarachidiennes. Les effets secondaires de l'interferon ont été caracterises par des réactions de fievre, specialement après les traitements veineux à haute dose (six), une baisse de vigilance (quatre), une elevation transitoire de la pression sanguine (deux) et une chute du nombre de plaquettes (six). Un staphylocoque epidermique s'est developpe dans le LCR d'un sujet.ZUSAMMENFASSUNGDie Anwendung von Interferon bei der Behandlung von Patienten mit subakuter sklerosierender PanencephalitisSechs Patienten (fünf Männer und eine Frau) mit subakuter sklerosierender Panencephalitis wurden mit gereinigtem lymphoblastoidem Interferon behandelt, wobei eine (Combination von intravenóser und intrathekaler Applikation gewählt wurde. Die ersten Anzeichen für die Erkrankung traten zwischen sieben und 16 Jahren auf und die Zeitspanne bis zur Behandlung variierte von l'1/2bis 12 Monaten. Alle sechs Patienten waren im klinischen Stadium I der Erkrankung. Nach einer begrenzten Kontrollpériode wurde keine klinische Besserung festgestellt. Zwei Stunden nach der intravenosen Injektion fanden sich keine oder nur geringe Interferonspiegel im Liquor, nach intrathekaler Injektion jedoch wurden die Liquorspiegel mindestens über 24 Stunden aufrechterhalten. Die Nebenwirkungen des Inteferon auUerten sich in Fieberreaktionen, insbesondere nach hohen intravenosen Dosen (sechs), Lethargie (vier), vorübergehendem Blutdruckanstieg (zwei), und Thrombocytenabfall (sechs). Bei einem Patienten wurde aus dem Liquor Staphylococcus epidermidis gezuchtet.RESUMENUso del interferdn en el tratamiento de pacientes con panencefalitis esclerosante subagudaSeis pacientes (cinco varones y una hembra) con panencefalitis esclerosante subaguda fueron tratados con interferdn linfoblastoide purificado, utilizando una combinacion de vias endovenosa e intratecal lumbar. Los primeron sintomas de la enfermedad ocurrieron entre los siété y los 16 años de edad y la duración de la enfermedad antes del tratamiento variaba entre 11/2y doce meses. Todos los seis pacientes estaban en el primer estadio cliñico de la enfermedad. Después de un tiempo limitado se seguimiento no hubo ninguna mejoria clinica. Se encontraron niveles nulos à bajos de interferdn en el LCR dos horas después de la inyeccidn endovenosa, pero los niveles licuorales de interfereén se mantuvieron por lo menos 24 horas después de la inyección intratecal. Los efectos secundarios del interferon incluyeron reacciones piréxicas, especialmente después de una dosis alta por via endovenosa (seis), letargia (cuatro), aumento transitorio de la presidn arterial (dos) y reduccion de plaquetas (seis). En un

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SUMMARYMultiple epidemiological variables of 131 children with spina bifida born during 1970 and 1979 in a seven‐county urbanlrural region of south‐westem Ohio were analyzed retrospectively via personal interviews, hospital and clinic records, and birth and stillbirth certificates. The estimated incidence of spina bifida was 0.69/1000. It did not vary over the 10 years, seasonally, or in the urbanYS.rural areas. The incidence for whites was three times that for non‐whites. Reporting of spina bifida on the birth certificate was found for 52 per cent. Fetal loss in the children's mothers was similar to that for controls. However, there was a high number of therapeutic abortions just prior to the conception of the child with spina bifida. Oral contraceptives were used in the early months of the affected pregnancy more frequently than in controls. Recurrence risk was 3′ 2 per cent. Almost 12 per cent of the children with spina bifida had other major malformations. Even when the deceased probands were discounted, the malformation rate was higher than in the eneral population. Siblings of affected children had a less impressive but still increased rate of malformations.RÉSUMÉEpidémiologie du spina bijida dans le sud‐ouest Ohio–1970‐79Les variables épidémiologiques multiples de 131 enfants porteurs de spina bifida nés entre 1970 et 1979 dans une région de sept comtts urbaindruraux du Sud‐Ouest Ohio été t analysés rétrospectivement par entrevue individuelle, dossiers hospitaliers et cliniques, certificats de naissance et de mortnts. L'incidence estimte duspina bifida était de 0 69 pour mille, sans variation sur les dix ans, en fonction des saisons ou dans une comparaison des zones urbaines et rurales. L'incidence dans la population blanche a été trois fois celle de la population non blanche. La precision d'un spina bifida sur le certificat de naissance a été retrouvee dans 52 pour cent des cas. Les morts fetales chez les meres des enfants atteints ont été semblables a celles des contrôles. Cependant. un nombre plus élevé d'avortements therapeutiques, juste après la conception de l'enfant avec spina bifida, a été note. Les contraceptifs oraux ont été utilisés dans les premieurs mois de la grossesse marquee plus frequemment que chez les contrôles. Le risque de recurrence a été de 32 pour cent. Presque 12 pour cent des enfants porteurs de spina bifida presentaient d'autrés malformations majeures. Meme lorsque les cas decedes étaient decomptes, le taux de malformations était plus élevé que dans la population generate. La fratrie des enfants atteints presentait un taux de malformations moins impressionnant mais egalement élevé.ZUSAMMENFASSUNGDie Epidemiologic der Spina bifida in Sudwest Ohio–1970‐79Von 131 Kindern mit Spina bifida, die in dem Zeitraum 1970‐79 in einer gemischt stadtisch/landlichen Region von Sudwest Ohio geboren worden waren, wurden mehrere epidemiologische Variablen anhand personlicher Interviews, anhand von Krankengeschichten und Geburts‐ und Totgeburtsurkunden retrospektiv analysiert. Die errechnété Haufigkeit der Spina bifida betrug 0'69/1000. Sie anderte sich innerhalb der 10 Jahre nicht, noch in den Jahreszeiten oder in den Stadt versus Land Regionen. Die Haufigkeit bei Weipen war dreimal hoher als bei Farbigen. Bei 52 Prozent der Kinder fanden sich Hinweise auf eine Spina bifida im Geburtsschein. Die Haufigkeit der Fehlgeburten bei den Miittern der Kinder entsprach der bei den Kontrollen. Jedoch fand sich eine grope Anzahl therapeutischer Aborte kurz vor der Konzeption des Kindes mit Spina bifida. AuPerdem wurden in den ersten Monaten der entsprechenden Schwangerschaft haufiger orale Kontrazeptiva eingenommen als bei den Kontrollen. Das Wiederholungsrisiko betrug 32 Prozent. Ungefahr 12 Prozent der Kinder mit Spina bifida hatten noch andere groPere Mipbildungen. Selbst wenn man die verstorbenen Probanden nicht beriicksichtigte, war die Mipbildungsrate hoher als in der Allgemeinpopulation. Die Geschwister der erkrankten Kinder hatten eine weniger ausgepragte, aber doch erhohte Mipbildungsrate.RÉSUMÉNEpidemiologia de la espina bifida en el sudesle de Ohio 1970‐79Mültiples variantes epidemiologicas de 131 nifios con espina bifida, nacidos durante el periodo 1970‐79 en una region urbana del suedoeste de Ohio, fueron analizadas retrospectivamente por medio de entrevistas personates, fichas clinicas y certificados de nacimiento y de recién nacidos muerto. La incidencia de espina bifida fue de 0,69/1000. No vari6 a lo largo de los diez años, segiin las estaciones del afio, en las regiones urbanas o rurales. La incidencia en los blancos fue el triple que en los no blancos. El citar la espina bifida en el certificado de nacimiento se did en el 52 por ciento. La perdida fetal en las madres de los nifios era similar al del grupo control. Sin embargo habia un numero mas elevado de abortos terapeuticos immediatamente antes de la conception del nifio con espina bifida. Se usaron contraceptivos orales en los primeros meses de la gestation afectada, mas frecuentemente que en el grupo control. El riesgo de recurrencia fue del 3,2 por ciento. Casi el 12 por ciento de los nifios con espina bifida tenian otras malformaciones mayores. Incluso cuando se descontaban los probandos fallecidos, el indice de malformation era mayor que en la población general. Los hermanos de los nifios

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SUMMARYData on the development of locomotion during the first two years of life were collected for 128 preterm infants (21 with varying degrees of cerebral palsy) and for 111 healthy term infants. Most stages of locomotion occurred at slightly later ages among the neurologically unimpaired preterm infants than among those born at term (age corrected for prematurity). There was no difference between preterm and term infants with regard to the number and types of pathways of locomotion, or to age at onset and type of first movements through space. By 95 months of age, 95 per cent of term infants and 92 per cent of preterm infants showed some ability to move through space. The infants with severe cerebral palsy had considerable delay in the development of locomotion, but this occurred to only a minor extent when the degree of cerebral palsy was mild or moderate. Most stages of locomotion occurred at slightly earlier ages for boys than for girls, but these differences were not significant at any age. The number and types of pathways of locomotion, and types of first movements, were comparable in both sexes.RÉSUMÉPremier développement de la locomotion: role de la prémalurité de L'IMC el du sexeDes donnèes sur le développement de la locomotion durant les deux premières années de vie ont été recueillies chez 128 nourrissons prematureés (dont 21 avec des degrés variés d'IMC) et chez 111 nourrissons en bonne santé nés à terme. La plupart des étapes de locomotion survinrent à des âges légèrement plus tardifs chez les prématurés sans manifestation neurologique que chez les nourrissons nés à terme. Il n'y a pas eu de différence entre prématurés et nés à terme sur le nombre et les types de methode de locomotion, Page de debut et le type des premiers deplacements dans l'espace. A neuf mois et demi, 95 pour cent des nourrissons nés à terme et 92 pour cent des prématurés présentaient quelques capacités à se déplacer dans l'espace. Les nourrissons présentant une forme sévere d' IMC accusaient des délais considérables dans le développement de la locomotion mais ces délais étaient beaucoup plus limites quand le degre d'IMC était leger ou modere. La plupart des etapes de la locomotion survinrent á des âges légèrement plus précoces pour les garçons que pour les filles mais les différences n'étaient significatives à aucun âge. Le nombre et les types de méthode de locomotion et les types des premiers déplacements étaient comparables dans les deux sexes.ZUSAMMENFASSUNGFrühe Bewegungsentwicklung: Bedeutung von Frühgeburt, Cerebralparese und GeschlechtVon 128 Frühgeborenen (21 mit unterschiedlich ausgeprägter Cerebralparese) und von 111 gesunden Kindern, die am Termin geboren wurden, wurden Daten über die Bewegungsentwicklung in den ersten zwei Lebensjahren gesammelt. Bei den neurologisch unauffälligen Frühgeborenen traten die meisten Bewegungsstadien nur wenig später auf als bei den am Termin geborenen Kindern. Zwischen Frtügeborenen und reifen Neugeborenen gab es keinen Unterschied hinsichtlich Zahl und Art der Bewegungsmuster oder hinsichtlich des Alters, in dem sie die ersten raumlichen Bewegungen entwickelten. Mit 9.5 Monaten konnten 95 Prozent der reifen Neugeborenen und 92 Prozent der Frühgeborenen sich in irgendeiner Form im Raum bewegen. Die Kinder mit schwerer Cerebralparese waren in ihrer Bewegungsentwicklung deutlich verzögert; bei den Kindern mit geringer oder mäaβiger Cerebralparese war dies weniger ausgeprägt. Die meisten Bewegungsstadien traten bei Jungen etwas früher auf als bei Mädchen, diese Unterschiede waren jedoch in keinem Alter signifikant. Zahl und Art der Bewegungsmuster und Art der ersten Bewegungen waren bei beiden Geschlechtern vergleichbar.RÉSUMÉNDesarrollo precoz de la locomocidn: significado de la prematuridad, parálisis cerebral y sexoSe recogieron datos sobre el desarrollo de la locomotion durante los dos primeros años de vida, en 128 lactantes pretérmino (21 con grados variables de parálisis cerebral) y de 111 lactantes a término normales. La mayoria de los estadios de la locomoción aparecieron en edades ligeramente mas tardias entre los lactantes pretérmino sin alteración neurológica, que entre los nacidos a término. No había diferencia entre los pretérmino y a término por lo que respecta al número y tipos de los métodos de la ambulacion, o la edad de inicio y tipo de los primeros movimientos en el espacio. Hacia los 9:5 meses de edad, el 95 por ciento de los a término y el 92 por ciento de los pretérmino mostraron alguna habilidad para moverse en el espacio. Los lactantes con parálisis cerebral grave tenian un notable retraso en el desarrollo de la locomocion, pero esto ocurría en poco grado cuando el grado de paralisis cerebral era moderado o pequefio. La mayoria de los estadios de la locomoción tuvieron lugar a una edad ligeramente anterior en los niños, con respecto a las nifias pero estas diferencias no eran significativas en ninguna edad. El número y ti

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数据来源: WILEY

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SUMMARYFour children with symptoms consistent with complicated migraine had CSF pleocytosis, in three cases lymphocytic and in the fourth polymorphonuclear. In one case the CSF abnormality was found during two separate attacks of complicated migraine. On the basis of the 23 cases reported in the literature and these four personal cases, the authors conclude that, as a rule, pleocytosis is a secondary phenomenon of an attack of complicated migraine. However, in exceptional cases an infectious disease might produce both a migraine attack and CSF pleocytosis.RÉSUMÉSyndrome paramigraineux benin avec pleiocytose du LCR chez l'enfanlQuatre enfants présentant des symptomes évoquant une migraine accompagnée ont présenté une pleiocytose du LCR, de type lymphocytaire dans trois cas, polynucléatre dans le quatrième cas. Dans un cas, l'anomalie du LCR a été notee dans deux crises séparées de migraines accompagnées. Sur la base des 23 cas rapportés par la littérature et ces quatre cas personnels, les auteurs concluent qu'en règie, la pleiocytose est un phénomène secondaire d'une crise de migraine accompagnée. Cependant dans des cas exceptionnels, une maladie infectieuse peut produire à la fois une crise de migraine et une pleiocytose du LCR.ZUSAMMENFASSUNGBenignes migräneartiges Syndrom mit Liquorpleocytose bei KindernVier Kinder mit den Symptomen einer komplizierten Migräne hatten eine Liquorpleocytose, die in drei Fällen lymphocytär und in einem polymorphonukleär war. Ein Patient zeigte die Liquorveränderungen bei zwei komplizerten Migräneanfällen. 23 in der Literatur beschriebene Fälle und diese vier eigenen Fälle veranlassen die Autoren zu der Schluβfolgerung, daβ die Pleocytose in der Regel ein sekundäres Phänomen bei einem komplizierten Migräneanfall ist. Jedoch kann in Ausnahmefällen eine Infektionskrankheit sowohl einen Migräneanfall als auch eine Liquorpleocytose hervorrufen.RÉSUMÉNSindrome parecido a la migraña benigna con pleocitosis en el LCR en niñosCuatro niños con sintomas consistentes en una migraña complicada tuvieron una pleocitosis en el LCR, en tres casos de tipo linfocitario y en cuatro de tipo polimorfocelular. En un caso la anomalia en el LCR se halló en dos ataques separados de la migrafia complicada. Sobre la base de los 23 casos aportados en la literatura y los presentes cuatro casos personales, los autores concluyen que, como regla, la pleocitosis es un fenomeno secundario en un ataque de migraña complicada. Sin embargo, en casos excepcionales una enfermedad infecciosa puede producir al mismo t

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1985.tb03769.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1985

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThree female infants with citrullinemia were followed clinically, biochemically and by electroencephalography. All three had episodes of vomiting, lethargy and hyperammonemia shortly after birth. The two more severe cases developed convulsions. They were saved by peritoneal dialysis, or repeated exchange transfusions followed by dietary adjustment. Multifocal spikes or repetitive paroxysmal activity of various kinds were seen in the EEGs at times of crisis. There was a lag in the EEG returning to normal after ammonia levels had returned to normal. Citrulline remained elevated in all cases. Follow‐up over years revealed mild spasticity, mental retardation and, in one case, cortical atrophy.RÉSUMÉL';EEG au cours de la citrullinémie infantileTrois fillettes présentant une citrullinémie ont été suivies cliniquement, biochimiquement et par electroencéphalographie. Toutes les trois avaient présenté des é isodes de vomissements, de somnolence et d'hyperammoniémie peu de temps après la naissance. Des convulsions étaient apparues dans les deux cas les plus graves. Les fillettes furent sauvées par dyalise péritoneale, ou exsanguinotransfusions suivies par un régime diététique. Des pointes multifocales et des activités paroxistiques répétitives de type varié ont été observées dans les EEG au moment des crises. Il y a eu un intervalle avant le retour de l'EEG à l'état normal, après que les taux d'ammoniémie soient retournés à la normale. La citrulline est restée élevée dans tous les cas. Le suivi au cours des années a révélé une spasticité modérée, un retard mental et dans un cas une atrophie corticale.ZUSAMMENFASSUNGDas EEG bei kindlicher ZitrullinämieDrei weibliche Säuglinge mit Zitrullinämie wurden klinisch, biochemisch und elektroencephalographisch kontrolliert. Alle drei hatten kurz nach der Geburt Anfälle von Erbrechen, Lethargie und Hyperammonämie. Die zwei schwer betroffenen Kinder entwickelten Krampfanfälle. Sie wurden durch Peritonealdialyse oder wiederholte Austauschtransfusionen mit anschliessender Diät gerettet. In kritischen Situationen wurden im EEG multifokale Spikes oder wiederholte verschiedenartige paroxysmale Aktivitäten gesehen. Nach der Normalisierung der Ammoniumspiegel kehrte das EEG verzögert zur Norm zuruck. Das Zitrullin blieb in alien Fällen erhöht. Jahrelange Kontrolluntersuchungen ergaben eine geringe Spastik, eine geistige Retardierung und, in einem Fall, eine kortikale Atrophie.RÉSUMÉNEl EEG en el lactante con citrulinemiaTres lactantes hembras con citrulinemia fueron seguidos clínica, bioquímica y electroencefalográficamente. Los tres tenían episodios de vómito, letargia e hiperamoniemia poco después de nacer. Los dos casos más graves desarrollaron convulsiones. Se salvaron gracias a una dialisis peritoneal o por exsanguino transfusión repetidas, seguidas de un ajuste diétético en el EEG en el momento de las crisis se observaron espigas o actividad paroxistíca repetitiva de diversos tipos. Hubo un retraso en el retorno a la normal del EEG despues de la normalizacion de la amoniemia. En todos los casos la citrulinemia permaneció elevada, El seguimiento durante años mostró una

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1985.tb03770.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1985

数据来源: WILEY