ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04175.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYNeurological findings in the newborn period are presented from a series of 94 infants who were selected from 760 asphyxiated newborn infants on the basis of seven criteria—feeding difficulties, apnoeic and cyanotic attacks, apathy, convulsions, hypothermia, persistent vomiting and a high‐pitched cerebral cry. These criteria were prognostic for subsequent handicap.The 94 infants were further categorised on the basis of the state of muscle tone, which was found to be one of hypotonia, extensor hypertonus, or normal flexor tone, or in transition from hypotonia to extensor hypertonus. Other neurological findings were correlated with muscle tone.Of the 94 nfants, 93 were subsequently followed to a mean age of 21 months. There were 20 deaths and 24 infants had a functionally significant handicap. The sever ty of the handicap was related to the earlier categorisation according to the muscle tone. It was found that infants with hypotonia or with hypotonia progressing to extensor hypertonus had a very bad prognosis, while infants with normal flexor tone had a very good prognosis. It is suggested that abnormal behaviour after an asphyxial birth can be used in the neonatal period to detect potentially brain‐damaged infants, and that an assessment of muscle tone and a neurological examination can extend and refine this ability to make an accurate prognosis of long‐term mental and neurological handicaps.RÉSUMÉLes signes neurologiques de la période néo‐natale sont présentés pour une série de 94 enfants choisis parmi 760 nouveaux‐nés ayant présenté une asphyxie en se basant sur plusieurs critères: difficultés d'a imentation, crises d'apnée et de cyanose, apathie, convulsions, hypothermie, vomissements persistants et cri cérébral de haute tonalité. Ces critères constituaient des éléments de pronostic pour le handicap ultérieur.Les 94 nourrissons furent par la suite classés á partir du tonus musculaire, hypotonic, hypertonie en extension ou tonus normal en flexion ou encore transition d'une hypotonic a une hypertonie en extension. Les autres symptômes neurologiques étaient corrélés avec le tonus musculaire.93 des 94 nourrissons ont été suivis par la suite jusqu'a un âge moyen de 21 mois. Il y eut 20 décès, et 24 enfants présentèrent un handicap fonctionnel significatif. La sévérité du handicap a pu être reliée a la catégorisation antérieureeflectuée à partir du tonus musculaire. Il a été noté que les enfants avec hypotonic ou hypotinie ayant évolué vers une hypertonic en extension avaient un très mauvais pronostic tandis que les enfants avec un tonus normal en flexion avaient un très bon pronostic. Il est suggéré que pendant la période néo‐natale, un comportement anormal après une asphyxie à la naissance peut être utilisé pour déceler une lésion cérébrale et que l'appréciation du tonus musculaire et l'examen neurologique peuvent étendre et préciser cette possibilité d'établir un pronostic précis concernant les handicaps mentaux et neurologiques à long terme.ZUSAMMENFASSUNGEs werden die neurologischen Befunde in der Neugeborenenperiode von 94 Kindern dargestellt, die auf der Basis verschiedener Kriterien aus einer Gruppe von 760 Kindern mit Geburtsasphyxie ausgewählt wurden: Fütterschwierigkeiten, Apnoen und Zyanoseanfälle, Apathie, Krämpfe, Hypothermic, persistierendes Erbrechen und hohes schrilles zerebrales Schreien. Diese Kriterien ließen nachfolgende Beeinträchtigungen erwarten.Diese 94 Kinder wurden weiterhin eingeteilt auf der Basis des Status des Muskeltonus; dieser wurde klassifiziert als Hypotonic, Extensorhypertonus oder normaler Flexortonus oder als Übergang von Hypotonic zu Extensorhypertonus. Andere neurologische Befunde wurden mit dem Muskeltonus korreliert.Bei 93 dieser 94 Kinder wurde der Verlauf bis zu einem Altersdurchschmitt von 21 Monaten verfolgt. Bis dahin waren zwanzig gestorben und 24 zeigten deutliche Funktionsbehinderungen. Die Schwere der Behinderung wurde zur früher gegebenen Einteilung des Muskeltonus in Beziehung gesetzt. Man fand, daß die Kinder mit Hypotonic oder mit Hypotonic mit Übergang zu Extensorhypertonus eine sehr schlechte Prognose hatten, während die Kinder mit normalem Flexortonus eine sehr gute Prognose zeigten. Es wird vermutet, daß in der Neonatalperiode ein abnormes Verhalten nach einer Geburtsasphyxie benutzt werden kann, urn möglich hirngeschädigte Kinder herauszufinden. Die Beurteilung des Muskeltonus und eine n

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04176.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYA necropsy study of eight newborn infants who had developed consumption coagulopathy following severe asphyxia at birth revealed fibrin thrombi in five cases. These thrombi were not randomly distributed but were mainly found in veins and capillaries close to areas of tissue necrosis. Occlusive arterial thrombosis was not seen. Fibrin thrombi were found in the brain in only one infant, although severe anoxic‐ischaemic nerve‐cell change was present in the central nervous system in all cases. These observations suggest that fibrin thrombus formation and consumption coagulopathy in infants asphyxiated at birth are secondary to tissue damage in organs which are susceptible to ischaemia during circulatory disorders.RÉSUMÉL'étude anatomique de huit nouveaux‐nés ayant présenté une coagulopathie destructive à la suite d'une asphyxie grave à la naissance a révélé des thrombi fibrineux dans cinq cas. Ces thrombi n'étaient pas distribués au hasard mais retrouvés principalement dans les veines et les capillaires proches des zones de nécrose tissulaire. Il n'a pas été observé de thrombose artérielle occlusive. Il n'a été trouvé de thrombus fibrineux dans le cerveau que chez un enfant bien qu'il ait été observé dans tous les cas des modifications des cellules nerveuses du système nerveux central de type anoxique‐ischémique grave. Ces observations suggèrent que la formation de thrombus de fibrine et la coagulopathie destructive chez les enfants asphyxiés à la naissance sont secondaires aux lésions tissulaires dans des organes sensibles à l'ischémie durant les désordres circulatoires.ZUSAMMENFASSUNGEine autoptische Untersuchung von 8 Neugeborenen, die eine Verbrauchskoagulopathie als Folge einer schweren Asphyxie bei Geburt entwickelt hatten, ergab Fibrinthromben in fünf Fällen. Diese Thromben waren nicht wahllos verteilt, sondern fanden sich hauptsächlich in Venen und Kapillaren in Nähe von Gewebsnekrosen. Eine artérielle Verschlußthrombose wurde nicht gefunden. Fibrinthromben wurden nur bei einem Kind im Gehirn gefunden, obgleich schwere anoxisch‐ischaemische Nervenzellveränderungen im Zentralnervensystem in alien Fällen vorbanden waren.Die Beobachtungen lassen vermuten, daß Firinthombenbildung und Verbrauchskoagulopathie bei Kindern mit Asphyxie unter der Geburt Folge von Gewebsschäden in den Organen sind, die für eine Ischaemie bei Zirkulationsstörungen empfänglich sind.RESUMENUn estudio necrópsico de ocho recién nacidos que padecieron coagulopatía por consunción tras una asfixia grave al nacer, reveló trombos de fibrina en cinco casos. Estos trombos no estaban distribuídos al azar sino que se encontraron sobre todo en venas y capilares cerca de las áreas de necrosis tisular. No se vió trombosis oclusiva arterial. Trombos de fibrina se encontraron solamente en al cerebro de un niño a pesar de haber graves cambios anoxi‐isquémicos neuronales en elsncen todos los casos. Estas observaciones sugieren que la formación de trombos de fibrina y de coagulopatía por consunción en lactantes asfixiados al nacer, son secundarios a lesiones tisulares en ór

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04177.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYDuring the years 1952 to 1961, a total of 2561 cases of Rh‐isoimmunisation were recognised during pregnancy in Northumberland and Durham—an incidence of 6.7 per 1000 total births. 1802 of these infants were delivered in Newcastle hospitals, of whom 1544 were born alive. Approximately 60 per cent were treated by early exchange transfusion, the selection criterion being based on cord haemoglobin and bilirubin values. 1476 children survived.In order to study the sequelae of haemolytic disease in the newborn period, 300 children were selected for follow‐up at ages between seven and 14 years, including all surviving children who had been very severely affected and comparable numbers of those who had had severe, moderate or mild disease.Significant abnormalities were found in 32 children but in only 11 cases were these defects attributable to haemolytic disease: four had kernicterus and seven had severe sensorineural hearing loss. Because of the inclusion of all high‐risk patients in the sample of 300, these 11 children probably closely represent the total morbidity in all 1476 survivors. Minor specific abnormalities were recognised in other children but were not of social significance nor necessarily due to haemolytic disease.RÉSUMÉDurant les années 1952–1961, 2561 cas d'isoimmunisation Rh durant la grossesse ont été diagnostiqués dans le Northumberland et le Durham—soit une fréquence de 6,7 pour mille naissances totales—1802 de ces enfants sont nés dans les hôpitaux de Newcastele. 1544 sont nés vivants et environ 60 pour cent d'entre eux ont été traités par ex‐sanguino précoce, les critères de sélection étant basés sur les valeurs d'hémoglobine et de bilirubine du cordon. 1476 enfants survécurent.300 enfants ont été sélectionnés pour surveillance à l'âge d'au moins sept ans, comprenant tous les enfants survivants, très gravement atteints (53) et un nombre égal d'énfants avec troubles graves, modérés ou légers.32 enfants présentaient des anomalies significatives mais les dommages ont été ettribués à la maladie hémolytique que chez onze d'entre eux—quatre avaient présenté un ictère et sept une perte auditive de perception grave. Du fait que tous les enfants à risque élevé se trouvaient dans l'échantillon de 300, on peut admettre que ces onze cas représentent la morbidité totale chez les 1476 survivants. Des anomalies spécifiques mineures ont été observées chez d'autres enfants, anomalies sans signification sociale et non nécessairement liées à la maladie hémolytique.ZUSAMMENFASSUNGWährend der Jahre 1952–61 wurden in Northumberland und Durham 2561 Fälle einer Rh‐Inkompatibilität während der Schwangerschaft diagnostiziert—eine Häufigkeit von 6.7 auf 1000 Geburten. 1802 dieser Kinder wurden in Kliniken von Newcastle geboren. 1544 wurden lebend geboren und ungefähr 60 Prozent mit einer frühzeitigen Austauschtransfusion behandelt. Die Kriterien für die Indikation basierten auf den Werten des Hb und Bilirubins aus dem Nabelschnublut. 1476 Kinder überlebten.300 Kinder wurden für die Kontrollstudie im Alter von mindestenss ieben Jahren ausgewählt und darunter befinden sich alle Kinder, die mit einer sehr schweren Erythroblastose überlebten und gleiche Fallzahlen solcher Kinder mit schweren, mäßigen und leichten Erkrankungsformen.Bei 32 Kindern fanden sich signifikante Abnormitäten, doch nur bei 11 Kindern konnten diese auf den Morbus hämolyticus zurückgeführt werden: vier hatten einen Kernikterus und sieben hatten einen sensorisch‐neuralen Hörverlust. Da alle Kinder mit hohem Risikoindex in die Gesamtzahl der 300 einbezogen wurden, repräsentieren diese elf Kinder wahrscheinlich nahezu die Gesamtmorbidität der 1476 Überlebenden. Geringere spezifische Abnormitäten wurden bei anderen Kindern diagnostiziert, sie waren jedoch ohne soziale Signifikanz und nicht unbedingt durch die Erythroblastose bedingt.RESUMENDurante los años 1952 al 1961, se detectaron 2.561 casos de isoinmunización Rh durante la gestación en Northumberland y Durham, con una incidencia de 6,7 por mil del total de nacimientos. 1.802 de estos niños nacieron en hospitales de Newcastle. 1.544 nacieron vivos y aproximadamente el 60% fueron tratados con una exanguinotransfusión precoz, estando basado el criterio selectivo en los valores de hemoglobina y bilirrubina cordonales. Sobrevivieron 1.476.Se seleccionaron 300 niños para su estudio continuado a la edad de por lo menos 7 años, incluyendo todos los supervivientes que habien sido gravemente afectados y números iguales de los que padecian enfermedad grave, moderada o leve.Se encontró que 32 niños tenían anomalías significativas, pero sólo en 11 estos defectos eran atribuibles a la enfermedad hemolítica: cuatro tenían ictericia nuclear y siete tenían una pérdida acustica sensorio‐neural grave. Debido a la inclusión de todos los pacientes con alto riesgo en la muestra de 300, estos 11 niños probablemente representan muy de cerca la morbilidad total en todos los 1.476 supervivientes. Se reconocieron anomalías espec

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04178.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe relationship between obstetrical general anesthesia and the rate and course of habituation of both ipsilateral eye‐movement and cardiac acceleration responses to repeated auditory and somesthetic stimulation was examined in 60 full‐term, clinically‐normal, two‐day‐old female infants. Eye‐movement responses to the auditory stimulus (90dB white noise presented at the infant's left ear) and cardiac responses to the somesthetic stimulus (camel‐hair paint brush applied to the infant's face) habituated more rapidly and remained more consistently reduced in infants whose mothers had not been given a general anesthetic during delivery than in infants whose mothers had received such medication. There was no evidence, however, that delivery anesthesia affected either the rate or course of habituation of the cardiac response to the auditory stimulus.RÉSUMÉLa relation entre une anesthésie générale obstétricale et le taux et allure de l'habituation aux réponses de mouvement oculaire ipsilatéral et d'accélération cardiaque aux stimulations répétées auditives et somesthésiques a étéétudiée chez 60 enfants de deux jours, nés à terme et cliniquement normaux. Les réponses de mouvement oculaire aux stimulus auditifs et les réponses d'accélération cardiaque aux stimulus somesthésiques ont montré une habituation plus rapide et une réduction persistante plus constante chez les enfants dont les mères n'avaient pas recu d'anesthésie générale au cours de l'accouchement que chez les enfants de mères anesthésiées. En revanche, il n'y a pas d'indication que l'anesthésie de l'accouchement modifie la fréquence ou l'allure de l'habituation de la réponse cardiaque à un stimulus auditif.ZUSAMMENFASSUNGDas Verhältnis zwischen geburtshilflicher Vollnarkose und der Rate und dem Verlauf der Gewöhnung von ipsilateralen Augenbewegungen und Herzfrequenzsteigerungen auf wiederholte akustische und taktile Stimulationen wurde bei 60 reifen klinisch normalen 2 Tage alten Neugeborenen untersucht. Augenbewegungen auf akustische Stimulation und Herzreaktionen auf taktile Stimulation zeigten eine schnellere Gewöhnung und beständigere Reduktion bei den Kindern, deren Mütter keine Vollnarkose während der Geburt erhalten hatten, als bei den Kindern, deren Mütter narkotisiert worden waren. Es gab jedoch keinen Hinweis darauf, daß eine Narkose während der Geburt die Rate oder den Verlauf der Gewöhnung der Herzfrequenzreaktion auf die akustische Stimulation beeinflußte.RESUMENSe examinó en 60 lactantes a término, clínicamente normales y de 2 días de edad la relación entre la anestesia general obstétrica y la velocidad y curso de habituación al movimiento ocular ipsilateral y aceleración cardíaca como respuestas a estímulos auditivos y somestésicos repetidos. Las respuestas de movimiento ocular a estímulo auditivo y las respuestas cardíacas a estímulos somestésicos, presentaron una habituación más rápida y permanecieren reducidos de forma más consistente en los niños cuyas madres no habían recibido anestesia general durante el parto, en comparación con los lactantes cuyas madres la habían recibido. Sin embargo no hubo evidencia de que la anestesia en el parto tuviera ningun efecto sobre

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04179.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe evidence is reviewed to show that proprioception may not be as important in the acquisition of patterns of movement as is commonly believed. Instead, the central nervous system may control the temporal sequence of muscular contraction through monitoring its own efferent outflow. It is argued that many methods of physiotherapy currently employed to improve movement control may be ineffective because they are based upon the proprioceptive feedback theory of skilled performance. New methods of physiotherapy may need to be developed which concentrate on teaching a child to monitor his own voluntary movements through visual means.RÉSUMÉL'auteur montre que la proprioception ne semble pas avoir l'importance qu'on lui accorde généralement dans l'acquisition des patterns de mouvement. En revanche, le système nerveux central peut contrôler les séquences temporelles de contraction musculaire par la surveillance de ses propres influx efiérents. De ce fait, de nombreuses méthodes kinésithérapiques couramment utilisées pour améliorer le contrôle des mouvements peuvent être inefficaces du fait qu'elles sont basées sur une théorie de feed‐back proprioceptif des performances gestuelles. De nouvelles méthodes de physiothérapie peuvent demander àêtre développées pour apprendre à l'enfant à contrôler ses propres mouvements volontaires au travers du contrôle visuel.ZUSAMMENFASSUNGEs werden die Befunde zusammengetragen, die darauf hinweisen, daß die Proprioception für den Erwerb von Bewegungsmustern nicht so bedeutsem ist wie gemeinhin angenommen wird. Stattdessen kann das Zentralnervensystem die zeitliche Aufeinanderfolge von Muskel‐kontraktionen kontrollieren durch die Steuerung der eigenen efferenten Entladungen. Es wird gezeigt, daß viele Methoden der Physiotherapie, die zur Verbesserung der Bewegungskontrolle angewandt werden, möglicherweise deshalb nicht wirksam sind, weil sie auf der Theorie des proprioceptiven Feed‐back Mechanismus gelernter Bewegungsmuster beruhen. Es sollten neue Methoden der Physiotherapie entwickelt werden, die ein Kind lehren, seine willkürlichen Bewegungen mit Hilfe visueller Wahrnehmungen zu steuern.RESUMENSe revisa la evidencia que muestra que lo propioceptivo puede no ser tan importante en la adquisición de esquemas de movimiento como corrientemente se cree. En vez de ello, el SNC puede controlar la secuencia temporal de la contracción muscular a base de monitorizar su propia salida eferente. Se arguye que muchos métodos de fisioterapia empleados corrientemente para majorar el control del movimiento pueden ser ineficaces por estar basados en la teoria del feedback propioceptivo de la ejecución hábil. Puede ser necesario desarrollar nuevos métodos de fisioterapia que se concentren en enseñar al niño a monitorizar sus propios movimi

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04180.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThirty‐six infants (26 full‐term and 10 pre‐term) were classified at eight months of age on the basis of their demonstrating co‐ordinated fine motor ability or clumsiness. Comparisons were made of the duration and frequency of commonly observed behaviors (e.g.reaching for objects) exhibited by the infants in each group. The results indicated that the co‐ordinated group did significantly more object‐exploring, both manipulative and oral, than the clumsy group. Multivariate analyses of commonly observed behaviors showed a significant over‐all group difference for frequency of behaviors and a trend towards duration of behaviors. The results are discussed in terms of each group's style of object interaction.RÉSUMÉ36 nourrissons (26 nés à terme et 10 prématurés) ont été différenciés à l'âge de huit mois sur la base d'une aptitude motrice fine de coordination (groupe co) ou d'une maladresse (groupecl). Des comparaisons ont été faites sur la durée et la fréquence des comportements observés communément (par exemple saisie des objets) présentés par les nourrissons des deux groupes. Les résultats montrent que le groupe co explorait plus d'objets, à la fois manuellement et oralement que le groupecl. Les analyses factorielles des comportements observés communément a montré une différence inter‐groupe significative pour la fréquence des comportements et une tendence pour la durée des comportements. Les résultats sont discutés en terme du style de chaque groupe dans l'interaction avec les objets.ZUSAMMENFASSUNG36 Säuglinge (26 reifund 10 frühgeborene) wurden im Alter von 8 Monaten untersucht und nach ihren koordinierten feinmotorischen Fähigkeiten beurteilt, (co‐Gruppe) bzw. nach ihrer Unbeholfenheit (clGruppe). Es wurden die Dauer und die Häufigkeit allgemein beobachteter Verhaltensweisen (z.B. Greifen nach Gegenständen) der Kinder beider Gruppen verglichen. Dei Ergebnisse zeigten, daß die co Gruppe signifikant mehr sowohl manipulative wie orale Objekterforschung zeigte als dieclGruppe. Eingehende Analysen der alltemein beobachteten Verhaltensweisen zeigten einen signifikanten allgemeinen Gruppenunterschied im Hinblick auf die Frequenz sowie die Neigung zum Beibehalten von Verhaltensmustern. Die Ergebnisse werden dahingehend diskutiert, auf welche Art sich jede Gruppe mit Gegenständen auseinandersetzt.RESUMEN36 Lactantes (26 nacidos a término, y 10 a pre‐término), fueron diferenciados a los 8 meses de edad, basándose en su habilidad demostrada para movimientos finos o en su torpeza. Se realizaron comparaciones de la duración y frequencia de los comportamientos observados corrientemente (p. ej. alcanzar objetos), exhibidos por los niños en cada grupo. Los resultados indican que el grupo coordinado realizaba significativamente una mayor exploración objetal, manipulativa y oral, que el grupo torpe. El análisis multivariado de los comportamientos corrientemente observados, mostró una diferencia de los comportamientos y una tendencia hacia la duración de éstos. Se discuten los resulta

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04181.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe author describes the introduction of the Petö method of conductive education in a residential school for cerebral‐palsied children. Two severely affected boys aged 11 and 9 years achieved considerable improvement as a result of this treatment. Details are given of the method used and the progress achieved in these two cases.RÉSUMÉL'auteur décrit l'utilisation de la méthode Petö d'éducation directive dans un centre d'internat pour I.M.C. Deux garcons gravement atteints de onze et neuf ans ont présenté une amélioration considérable à l'aide de ce traitement. Des détails sur la méthode utilisée et les progrès réalisés dans les deux cas sont donnés.ZUSAMMENFASSUNGDer Autor beschreibt die Einführung der Petö‐Methode konduktiver Erziehung in einer Internatsschule für cerebralparetische Kinder. Zwei schwerwiegend beeinträchtigte Jungen im Alter von 11 und 9 Jahren erreichten eine beträchtliche Verbesserung als Resultat dieser Behandlung. Es werden detalierte Angaben über diese Methode gemacht, sowie über die Fortschritte, die in diesen beiden Fällen erzielt wurden.RESUMENEl autor describe la introducción del método de Petö de educación conductiva en una escuela‐residencia para niños con parálisis cerebral. Dos niños gravemente afectados de 11 y 9 años de edad, consiguieron una mejoria considerable como resultado de este tratamiento. Se dan detalles del método utilizado y

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04182.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYA series of 46 patients with rapidly progressive encephalopathy is presented. The disease was characterised by psychomotor retardation, beginning between the ages of eight and 18 months and accompanied by ataxia, muscular hypotonia, visual degeneration, myoclonic jerks and microcephaly. Death occurred at a mean age of 6 1/2 years.The disorder leads to an extraordinary degree of brain atrophy, caused by loss of neurons. The surviving neurons, other neuroectodermal cells and a number of extraneural cells contained excessive amounts of lipofuscin‐like material with a homogenous, finely granulated internal structure.Characteristic clinical, ophthalmological, neurophysiological and neuropathological features differentiate this condition from other progressive encephalopathies.RÉSUMÉL'article rapporte une série de 46 cas d'encéphalopathie rapidement évolutive. La maladie est caractérisée par un retard psycho‐moteur, débutant entre les âges de 8 et 18 mois, accompagné d'ataxie, hypotonic musculaire, de dégéneration visuelle, de secousses myocloniques et de microcéphalic La mort survient à un âge moyen de 6 1/2 ans.Le trouble a conduit à un extraordinaire degré d'atrophie cérébrale causée par la perte neuronale. Les neurones survivant, les autres cellules neuroectodermales et un certain nombre de cellules extra‐neurales contenaient une quantité excessive d'un produit semblable à la lipofuscine avec une structure interne homogène, finement granulée.Les caractéristiques cliniques, ophthalmologiques, neuropathologiques et les aspects ultrastructuraux différencient ce syndrome des autres encéphalopathies progressives.ZUSAMMENFASSUNGEs wird eine Gruppe von 46 Patienten mit rasch progredienter Enzephalopathie vorgestellt. Die Charakteristika der Erkrankung waren psychomotorische Retardierung, die zwischen 8 und 18 Monaten begann und mit Ataxie einherging, Muskelhypotonie, Sehverschlechterung, myoklonischen Anfällen und Mikrocephalie. Die Kinder starben durchschnittlich mit 6 1/2 Jahren. Die Erkrankung führt zu einer hochgradigen Hirnatrophie, bedingt durch Verminderung der Neurone. Die erhaltenen Neurone andere neuroektodermale Zellen und eine Anzahl von extraneuralen Zellen hatten große Mengen von lipofuscinähnlichem Material von homogener, fein granulierter interner Struktur gespeichert.Das charakteristische klinische, ophthalmologische, neurophysiologische und neuropathologische Erscheinungsbild unterscheidet diese Form von an

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04183.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYTen children (age‐range two to 13 years) with Guillain‐Barré‐Strohl syndrome were examined for evidence of central nervous system (cns) involvement. Muscle weakness virtually disappeared within one to three months of the onset of the disease, but the striking changes in mood and behaviour persisted much longer, a finding which suggestedcnsinvolvement,eegswere recorded in nine children and showed a reversible increase in the amount of slow activity. Diagnosis was difficult in one child whosecnssigns and symptoms preceded those of the peripheral nervous system. The connection between Fisher's syndrome and the Guillain‐Barré‐Strohl syndrome is discussed. To stress the common involvement of the central nervous system, at least in childhood, the author suggests the term ‘encephalo‐myelo‐radiculo‐neuropathy’.RÉSUMÉDix enfants de deux à 13 ans présentant un syndrome de Guillain‐Barré‐Strohl ont été examinés dans le but de rechercher une atteinte du système nerveux central (cns). La faiblesse musculaire disparait pratiquement entre un et trois mois après le début de la maladie mais les modifications frappantes de l'humeur et du comportement persistent beaucoup plus longtemps, fait qui suggère une atteinte ducns. Deseegont été pratiqués chez neuf enfants et ont montré un accroissement réversible des activités lentes. Le diagnostic a été difficile pour un enfant chez qui les signes d'atteinte ducnsont précédé ceux de l'atteinte du système nerveux périphérique. La relation entre syndrome de Fisher et de Guillain‐Barré‐Strohl est discutée. Pour témoigner de l'atteinte commune ducnsau moins chez l'enfant, l'auteur suggère le terme ‘encéphalo‐myélo‐radiculo‐neuropathie’.ZUSAMMENFASSUNG10 Kinder (im Alter von zwei bis 13 Jahren) mit Guillain‐Barré‐Strohl‐Syndrom wurden zur Beurteilung der Beteiligung des Zentralnervensystems (zns) untersucht. Die Muskelschwäche verschwand innerhalb von 1 bis 3 Monaten nach Beginn der Erkrankung, aber plötzliche Veränderungen der Stimmungslage und des Verhaltens blieben viel länger bestehen, ein Befund, der eine Beteiligung desznsvermuten läßt. Bei neun Kindern wurden EEG‐Ableitungen gemacht und es fand sich umstellbar eine Zunahme der langsamen Aktivität. Die Diagnose war schwierig bei einem Kind, bei dem die ZNS‐Symptomatik der des peripheren Nervensystems vorausging. Die Beziehungen zwischen dem Fisher‐Syndrom und dem Guillain‐Barré‐Strohl‐Syndrom werden diskutiert. Um die häufige Beteiligung deszns, zumindest im Kindesalter, zu betonen, schlägt die Autorin die Beziechnung ‘Enzephalo‐myelo‐radikulo‐Neuropathie’ vor.RESUMENSe examinaron 10 niños (de dos a 13 años de edad) con síndrome de Guillain‐Barré‐Strohl, para evidenciar una afectación delsnc. La debilidad muscular desapareció virtualmente entre uno y tres meses del comienzo de la enfermedad, pero los cambios marcados en el temperamento y en el comportamiento persistieron mucho más tiempo, lo que sugiere una afectación delsnc. En nuevo niños eleegmostró un aumento reversible en la cantidad de actividad lenta. El diagnóstico fué dificil en un niño cuyos signos desncy síntomas precedieron a los del sistema nervioso periférico. Se discute la conexión entre el síndrome de Fischer y el síndrome de Guillain‐Barré‐Strohl. Para

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1974.tb04184.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1974

数据来源: WILEY