ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15009.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1995

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYTwenty‐eight patients, all of whom developed multiple sclerosis before 16 years of age and all from a well‐defined geographical population (Grampian, north‐eastern Scotland) were retrospectively studied. Age at presentation, presenting features and interval between first and second attacks are discussed. Follow‐up ranged from three to 47 years and adult categorisation was applied to outcome. This suggested that on the whole, childhood‐onset multiple sclerosis is a less aggressive disease than its adult counterpart.RESUMENPerspectiva a largo plaza en niños con esclerosis múltipleVeintiocho pacientes que dcsarrollaron una esclerosis multiple antes de los 16 años de edad. Y provinentes todos de una poblacion geografica bien definida (Grampian, Norcste de Eseocia) fueron estudiados retrospectivamente. Se discute la edad de inicio, la clínica inicial y los intervalos entre el primer y segundo ataques. El seguimiento varió cntre los tres y 47 años y en el curso se aplicó la categoriación adulta. Ello sugiere que en conjunto la esclerosis múltiple de inicio infantile es menos agresiva que la forma adulta.ZUSAMMENFASSUNGEine Langzeitprognose der Multiplen Sklerose tin Kindesalter21 Patienten, von denen alle vor dem 16. Lebensjahr eine Multiple Sklerose entwickelten und die alle aus einer genau definierten gcorgraphischen Population stammten (Grampian, Nord‐Ost‐Schottland) wurden retrospektiv untersucht. Alter bei Beginn, Anfangssymptome und Interval zwicshen dem ersten und zweiten Schub wurden diskutiert. Der Konlrollzeitraum betrug zwicshen drei und 47 Jahre und die Erwachseneneinteilung wurde auf den Outcome angewendet. Dies ließ vermuten. Daß die im Kindesalter beginnende Multiple Sklerose weniger aggressiv ist als die Form im Erwachsenenalter.RÉSUMÉUne tongue approche de la sclérose en plaque de ľenfanceUne étude rétrospective a porté sur 28 patients ayant tous présenté une sclérose en plaque avant ľâge de 16 ans et provenant de la population géographiquement bien définie de Grampian, au nordest de ľEcosse. ľâge àľ examcn, les symptómes préséntes et ľintervalle entrc la premiére et la seconde poussé sont discutés. Ue suivi était de trois à 47 ans et la classification adulte fut appliquee au devenir. Ces donnes suggèrent que globalement, un début de sclérose en plaque duraut ľenfance traduit

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15010.x

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SUMMARYThe authors report two cases of multiple sclerosis occurring in very young children. Age at onset in one child was 13 months; he had the primary progressive form of the condition and died at nine years. Age at onset of the other child was two years; he has the classical relapsing‐remitting form and is well at 15 years. These children illustrate the broad clinical spectrum of the condition even in very‐early‐onset disease.RÉSUMÉDébut trés précoce de sclérose en plaque.Les auteurs rapportent deux cas de sclérose en plaque apparus chez de trés jeuncs enfants. Lâge de début pour L'un des enfants était de 13 mois; il présentait une forme ďemblée progressive et mourut á lâge de neuf ans. ľâge de début pour ľautre enfant fut de deux ans; il présenta la forme classique avec des rémissions et rechute, et il est en bon état à 15 ans. Ces deux cas illustrent le large spectre clinique de ľaffection, même en cas de début très précoce.ZUSAMMENFASSUNGMultiple Sklerose mil sehr frühem BeginnDie Autoren beriehten über zwei Fälle, bei denen die Multiple Sklerose sehr früh auftrat. Das Alter des einen Kindes war 13 Monate; es hatte die ehronisch progrediente Form und starb mit neun Jahren. Das Alter des anderen Kindes betrug zwei Jahre; dieses hat die klassische in Schüben verlaufende form mit Remissionen und ist mit 15 Jahren wohlauf. Diese Kinder zeigen das breite klinische Spektrum der Erkrankung, selbst wenn sie sehr früh beginnt.RESUMENEsclerosois múltiple de inicio muy precoz: dos casos que ilustran el amplio espectro de la gravedad clínicaLos autores aportan dos casos de esclerosis múltiple aparecida en niños muy pequeños. La edad de inicio en uno era de 13 meses; tovo la primera forma progresiva de la enfermedad y murió a los nueve años. La edad de inicio en el otro niño fue de dos años. Sufrió la forma clásica de broteremisión y se encuentra bien a los 15 años. Estos casos ilustran el amplio espectro clínico de la e

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15011.x

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年代:1995

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15012.x

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SUMMARYFourteen children with intractable complex partial seizures underwent ictal and interictal99TCMHMPAO single photon emission computed tomography (SPECT) scans. Abnormalities concordant with clinical and/or FEG localisation were present in 13 of 14 ictal and/or interictal scans. Focal hyperpertusion was seen at the seizure focus on ictal scans and focal hypoperfusion was seen on interictal scans. The timing of the injection in relation to the start of the seizure was crucial for reliable localisation. While recognisable patterns of regional cerebral blood flow (rCBF) were seen on either interictal or ictal scans, marked changes in the patterns of rCBF between the ictal study and interictal study provided the most reliable information about seizure localisation. Using both ictal and interictal studies,99rcMHMPAO SPF.CT may provide data about both the seizure origin and its relationship to structurally abnormal regions of the brain.RÉSUMÉEnfants over épilepsie focale réfractaire: tomographic àémissions de photon unique99TcMHMPAO (SPECT) an coins des crises et entre les crisesDes scanners de tomographic à emissions de photon unique99TcMHMPAO (SPHCT) ont été pratiqués chez. 14 enfants présentant des crises comitiales focales, au moment des crises et entre les crises. Des anomalies correspondant aux données de la clinique et/ou des localisations F.EG étaient présentes chez. 13 de 14 enfants. Une hypercirculation focale tut observée àľemplacement de la crise sur les les scanners de crise, et une hypocirculation sur les scanners intercritiques. Le moment de ľinjection par rapport au début de la crise fut crucial pouretablir une localisation fidele. Alors que des aspects reconnaissables de circulation sanguine cérébrale régionale (rCBF) étaient observées aux scanners intereritiques ou critiques, des modifications marquées ďallures des rCBF entre les enregistrements critiques et intercritiques fournissaient ľinformation la plus fidèle sur la localisation des crises. A ľaide ďenregistrements à la fois critiques et intercritiques, le SPECT99TcMHMPAO peut fournir des données a la fois sur ľorigine ďune crise et ses relations avee Ides régions structurellement anormales du cerveau.ZUSAMMENFASSUNGKinder mit unbeeinflußharer fokaler Epilepsia: iktalc und interiktale99TcMHMPAOSingle‐Photon ‐ Emissions‐Komputer‐ TomographieBei 14 Kindern mil unbeeinflußbaren komplexen Partialanfällen wurden iktale und interiktale99TcMHMPAO Single‐Photon‐Fmissions‐Komputertomogramme (SPECT) gemacht. 13 der 14 iktalcn und/oder interiktalen Befunde zeigten Anomalien, die mil der klinischen und/oder EEG Lokalisation übereinstimmien. Die iktalen Scans zeigten cine fokale Hyperpertusion im Bercich des Krampfherdes, während die interiktalen Scans cine fokale Hypoperfusion aufwiesen. Der lnjektionszeitpunkt in Relation zum Beginn des Anfalls war von entscheidender Bedeutung für eine genaue Lokalisation. Wahrend erkennbare Muster des regionalen cerebralen Blutflusses (rCBF) entweder auf interiktalen odcr iktalen Scans nachweisbar waren, lieferten die deutlichen Veründerungen der Muster dcs rCBF zwischen den iktalen und interiktalen. Untersuchungen die verläßlichste Information über den Anfallsursprung. Bei der Durchführung von iktalen und interiktalen L'ntersuchungen kann die99TcMHMPAO SPECT sowohl über den Anfallsursprung als auch über seine Relation zu strukturell abnormen Regionen des Gehirns Befunde liefern.RESUMENNiños con epi‐lepsia focal intratable: Tomografia computarizada por la emisión de un simple foton(99TcMHMPAO)ictal a interictalCatorce niños con convulsiones parciales complcias intratables fueron xaminados ictal e interictamente por medio dc la tomografia computada por emisión dc un solo foton:99TcMHMPAO SPFCT. Anomalias concordantes con una lozalización clînica o FFG, se dieron en 13 de los 14 casos cstudiados. En los Scaners ictales se observó una hiperperfusión focal y una hipoperfusion en los interictales. El momento dc la inyección en relación con el inicio de la convulsion fue crucial para una localization fiable. Mientras que los patrones reconocibles de la circulación cerebral regional (rCCR) fueron observados tanto en los scaners ictales como en los interictales proporcionaron la información más fiable sobre la localizatión de la convulsión. Utilizando ambos tipos de estudios la99TcMHMPAO SPECT puede proporcionar datos acerca del origen de

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15013.x

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SUMMARYLorazepam was compared with diazepam for the treatment of acute convulsions and status epilepticus in 102 children in a prospective, open, ‘odd and even dates’ trial. Convulsions were controlled in 76 per cent of patients treated with a single dose of lorazepam and 51 per cent of patients treated with a single dose of diazepam. Significantly fewer patients treated with lorazepam required additional anticonvulsants to terminate the seizure. Respiratory depression occurred in 3 per cent of lorazepam‐treated patients and 15 per cent of diazepam‐treated patients. No patient who received lorazepam required admission to the intensive care unit for either respiratory depression or persisting status epilepticus. Rectally administered lorazepam appeared to be particularly valuable (100 per cent efficacy) when venous access was not possible.RÉSUMÉLorazepam vs diazepam dans le Tretirement aigu des crises comitiales el de L'étal de mat épileptiqueLe lorazepam a été comparé au diazepam dans lc traitement aigu de convulsions et de L'et at de mal épileptique chcz 102 enfants, dans une étude prospective, ouverte, en essais ‘jours pairs et impairs.’ Les convulsions furent eontrolées chez 76 pour cent des patients tradés par lorazepam et 51 pour cent des patients traités par diazepam. Significativement moins de patients traités par lorazepam exigérent des anticomitiaux complémentaires pour terminer la crise. Une dépression respiratoire se manifesta chez 3 pour cent des patients traités par lorazepam et 15 pour cent des patients traités par diazepam. Aucun des patients traités par lorazepam n'exigércnt une admission dans une unité de soins intensifs pour dépression respiratoire ou persistance d'un etal de mal. Le lorazepam administré par voic rectalc semble particuliércment efficace (100 pour cent d'efficacité) lorsqul'il n'y a pas les conditions d'une injection intra‐veincusc.ZUSAMMENFASSUNGLorazepam versus Diazepam bei der Akutversorung von epileptischen Anjâilen mid Status epilepticusBei 102 Kindern wurde in einer prospektiven offenen ‘odd and even dates’ Studie Lorazepam mit Diazepam bei der Behandlung von akulen Anfällen und des Status epilepticus verglichen. Bei 76 Prozent der mit Lorazepam und bei 51 Prozent der mit Diazepam bchandelten Patientcn konnten die Anfälle untcr Kontrolle gebracht werden. Von den mit Lorazepam behandelten Patienten brauchten signifikant weniger zusätzlichc Antikonvulsiva, urn die Anfälle zu stoppen. Eine Atemdepression wurde unter Lorazepam nur bei 3 Prozent unter Diazepam bei 15 Prozent der Patienten beobachtet. Kein Patient, der mit Lorazepam behandelt wurde, mußte weder wegen einer Atemdepression noch wegen eines anhaltenden Status epilepticus auf die Intensivstation aufgenommen werden. Rcktal verabreichtes Lorazepam schien besonders geeignet (100 Prozent Wirksamkeit), wenn ein venöser Zugang nicht möglich war.RESUMENLorazepam versus diazepam en el tratamiento agudo de crisis epilepsiasy‘status epilepticus’Se comparó el lorazepam con el diazepam en el tratamiento de las convulsiones agudas y del ‘status epilepticus' en 102 niños en un ensayo prospective abierto y con datos ’pares e impares‘. Las convulsiones se controlaron en el 76 por ciento de los pacientes tratados con lorazepam y en el 51 por ciento de los con diazepam. Fué significativo el que menos pacientes con lorazepam requireran anticonvulsivantcs adicionales para terminar el ataque. Una depresión respiratoria tuvo lugar en el 3 por ciento de los pacientes con lorazepam y en el 15 por cicnto de los con diazepam. Ningún paciente con lorazepam necesitó ingresar en la UCI ni por depresion respiratoria ni por persistencia del “status”. Administrado rectalmente el lorazepan mostró scr de particular

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15014.x

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SUMMARYThe aim of this study was to develop and validate a new schedule to measure the impact of epilepsy on children and thier families. 30 questions assess four aspects of the child's and family's lifestyle: epilepsy and its treatment, impact on the child, impact on the parent and impact on the family. For each question, two dimensions are considered: the frequency of the problem, and its importance or degree of concern that it causes. The questionnaire was piloted on the parents of 21 children with chronic epilepsy attending a seizure clinic. Epilepsy was well controlled in half of the children and poorly controlled in the remainder. The questionnaire discriminated well between the two groups of children. Further research will be undertaken to assess the usefulness of the questionnaire on a larger and more representative group of children with epilepsy.RÉSUMÉLa qualité de vie tics enfants présenlant line épilepsie chronique, ainsi que eelle tie leurs families: données préliminaires d' une nouvelle méthode d'évaluationLe but de cette étude a été la mise en place puis la validation d'un nouveau programme de mesure de l'impact de l'épilepsie sur les enfants el leurs families. 30 questions évaluaient quatre aspects du style de vie de l'enfant ct de sa famille: l'épilepsie et son traitement, L'impact sur L'enfant, l'impact sur les parents ct L'impact sur le reste de la famille. Pour chaque question, deux dimensions étaient considérées: la frequence du probléme et la gravité de ses conséquences. Ce questionnaire fut rempli par les parents de 21 enfants présenlant une épilepsie chronique ayant fait une crise récente. L'épilepsie étail bien contrôlée chez la moitié des enfants et médiocrcment pour les autres. Le questionnaire distinguait bien les deux groupes d'enfants. Des recherches ultérieures scront entrepriscs pour évaluer l'intérêt du questionnaire sur un groupe plus étendu et plus représeniatif d'enfants épileptiques.ZUSAMMENFASSUNGDie Lebensqualitât der Kinder mil clironischer épilepsie und Hirer Familien: vorläufige Befunde mil einem neuen BeurleilungsmodusEs war das Ziel dieser Studie, ncue Richtlinien zu entwickeln und zu validisieren, um die Auswirkungen von Epilepslie auf die Kinder und ihre Familien zu beurteilen. Mit 30 Fragen wurden vier Bereiche des kindlichen und familiären Lebens untcrsucht: épilepsie und deren Behandlung, Auswirkungen auf das Kind, Belastungen für die Eltern und Auswirkungen auf die Familie. Jede Frage beleuchtet zwei Bereiche: die Häufigkeit des Problems und seine Bedeutung oder die dadurch bedingte Sorge. Der Fragebogen wurde an den Eltern von 21 Kindern mit chronischer Epilepsie, die in einer Anfallsklinik behandelt wurden, getestet. Bei der Hälfte der Kinder war die Epilepsie gut eingestellt, bei den restlichen war sie schlechl kontrolliert. Der Fragebogen unterschied sehr gut zwischen zwei Gruppen von Kindern. Es sind weitere Untersuchungen geplant, um die Brauchbarkeit des Fragebogens an einer großeren und repräsentativeren Gruppe von Kindern mit épilepsie zu überprüfen.RESUMENLa cualidad de vida de niños con epilepsia crónicaysus familias: hallazgos preliminares con tin nuevo tipo de EvaluatiónLa finalidad de cste estudio fue el desarrollar y valida un nuevo esquema para la medición del impacto de la epilepsia en niños y sus familias. 30 preguntas evaluan cuatro aspectos del estilo de vida del niño y su familias: epilepsia y su tratamiento, impacto sobre el niño, impacto sobrc los padres e impacto sobre la familia. Para cade pregunta se consideran dos dimensiones: la frecuencia del problema y su importance ia o grado de ocupación que causa. El cuestionario se pasó a los padres de 21 niños con epilepsia crónica que acudian a una clinica para epilepticos. La epilépsia estaba bien controlada en la mitad de los niños y pobremente controlada en el resto. El cuestionario discriminaba bien ambos grupos de niños. Se realizaran nuevas investigadiones para evaluar la utilidad del cuestionari

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15015.x

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SUMMARYThis study reports the effects of a neurobehavioral intervention approach on the motor skills of four children with cerebral palsy between 21 and 34 months of age. The intervention is based on the merging of neuromotor and behavioral approaches. The behavioral approach, using principles of ‘how to teach’, addressed motivational issues and allowed for precise definitions of expected outcomes which assisted in measuring acquisition and generalization of behaviors. The neuromotor approach provided ‘what to teach’ by focusing the intervention on underlying movement components(e.g., trunk rotation, weight bearing) rather than discrete milestone skills. The impact of the approach was assessed using a multiple‐baseline design replicated three times. The children demonstrated the movement component by using it to perform both a treated exemplar skill(i.e.a motor skill requiring the movement component for execution) and an untreated exemplar skill.RÉSUMÉAnalyse expérimentale d'une approche nwtrice neurocomportementaleL' ‘article rapporte les effets d'une approche neurocomportementale dans les interventions pour le développement des capacités motrices de quartre enfants IMC âgés de 21 à 34 mois. L'’ action est basée sur un mixage des approches de rééducation motrice et comportementales. L'approche comportementale. utilisant les principes de ‘comment apprendre’, repose sur la motivation et permet des définitions précises des résultats à attendre, ce qui est une aide pour apprécier les acquisitions et la généralisation des comportcments. L'approche neuromotrice fournit ‘ce qui est à apprendre’ en centrant L'intervention sur les composantes sous‐jacentes de mouvement (par exemple, rotation du tronc, port de poids) plutôt que sur des étapes d'acquisition prédéfinies. L'efficacité de l'approche a étéévaluée à partir d'un protoeole multi‐critéres répété trois fois. Les enfants démontraient qu'une composante de mouvement avait bien été acquise en y faisant appel, à la fois pour effectuer une táche apprise (par exemple une activité motrice apprise exigeant la composante de mouvement pour son exécution) et dans un contexte no abordé au cours du traitement.ZUSAMMENFASSUNGExperimenielle Analyse eines verhaltensneurologischen motorischen BehanjlungskonzepiesDiese Arbeit berichtet über die Einflüsse eines verhaltensneurologischen Behandlungskonzeptes auf die motorischen Fähigkeiten von vier Kindern mit Cerebralparese im Alter zwischen 21 und 34 Monaten. Die Behandlung basierte auf einer Verbindung von neuromotorischen und verhaltensneurologischen Ansätzen. Der verhaltensneurologische Ansatz, der nach den Prinzipien ‘wie wird gelchrt’ vorging, arbeitete mit der Motivation und ermöglichte genaue Definitionen des erwartelen Outcome, wodurch die Linstufung des Lrlernens und der allgemeinen Ausbreitung von Verhaltensmustern erleichtert vvurde. Der neuromoiorische Ansatz beinhaltetc ‘was wird gelehrt’, wobei sieh die Behandlung mehr auf die zugrundeliegendcn Bewegungskomponenten (z.B. Rumpfrotation, weight bearing) konzentrierte als auf diskrete als Meilensteine bekannte Fähigkeiten. Das Krgebnis des Ansatzes wurde anhand eines multiple‐baseline design beurteili. Die Kinder zcigten die Bewegungskomponente, sowohl bei den behandelten exemplarischen Fähigkeiten (z.B. cine motorische Fähigkeit, die nur mit Hilfe der Bewegungskomponente ausgeführt werden kann), als auch bei den unbehandelten exemplarischen Fähigkeiten.RESUMENAnálisis experimental tie una intervención minora neuroconductualSe aportan los efcctos de una intervcnción neuroconductual sobre las habilidades motoras de cuatro niños con paralisis cerebral de 21 a 34 meses dc cdad. La intervención se basa en la confluencia de aproximaciones neuromotoras y eonductuales. La aproximación conduclual usando principios de ‘cómo enseñar’ orienta factores motivacionales y pcrmite definiciones precisas de cursos esperados que actuan en la medición de ta adquisición y getieralización de conductas. La aproximación neuromotora aporta el ‘qué enseñar’ concentrando la intervención en determinados componentes secundarios del movimiento (por ej. rotación del tronco, soportar un peso) más bien que en hitos discretos. El impacto de la aproximación se evaluó utilizando un diseño de múltiples lineas basales replicada tres veces. Los niños mostraron el componente motor utilizando lo para rcalizar una habilidad ejemplar tratada

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15016.x

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年代:1995

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SUMMARYThe present study represents the first effort to assess systematically the cognitive functioning of a population of individuals with Lesch‐Nyhan syndrome using standardized psychometric instruments. Seven residents from a special hospital setting participated. They ranged in age from 10 years 1 month to 22 years 3 months (mean 13 years 7 months). Using the Stanford‐Binet Intelligence Scale: IV, scores in each of the four domains assessed by this battery (Verbal Reasoning, Abstract/Visual Reasoning. Quantitative and Short‐Term Memory), as well as the general composite score, ranged from moderately mentally retarded to low average. Areas of weakness included attention, the manipulation of complex visual images, the comprehension of complex or lengthy speech, mathematical ability, and multi‐step reasoning.RÉSUMÉLes fonctions cognitives clans le syndrome tie Lesch‐NyhanLa présente étude traduit le premier effort fait pour évaluer systématiquement les fonctions cognitives de patients présentant un syndrome de Lesch‐Nyhan en utilisant des instruments psychometriques standardisés. Sept résidents d'un hôpital spécialisé ont été examines. lis étaient âges de 10 ans un mois à 22 ans et trois mois (moyenne d'âge 13 ans 7 mois). Utilisant l'échelle IV d'intelligence de Stanford‐Binet, les scores de chacun des quartres domaines apprécies par la batterie (raisonnement verbal, raisonnement abstrait/visuel, mémoire quantitative et à court terme) ainsi que le score composite général allaient d'un retard mental modéréà une moyenne basse. Les points de faiblesse incluainet L'attention, la manipulation des images visuelles complexes, la compréhension du discours compliqué ou long, la capacité mathematique et le raisonnement à plusieurs étapes.ZUSAMMENFASSUNGKognitive Fahigkeiten bcim l.esch‐Nyhun‐SyndromDie vorliegende Studie ist der crste Versuch, die kognitiven Fähigkeiten einer Gruppe von Patienten mit Lesch‐Nyhen‐Syndrom anhand von standardisierten psychometrischen Methoden systematisch zu beurtcilen. Es wurden sieben Patienten aus eincm speziellen Klinikzentrum untersucht. Sie waren im Alter zwischen 10 Jahren/1 Monat und 22 Jahren/3 Monate (im Mittel 13 Jahre/7 Monate). Ls wurde die Stanford‐Binet Intelligence Scale IV benutzt, die Ergebnisse in alien vier Bereichen (Verbal Reasoning, Abstract/Visual Reasoning, Quantitative and Short‐Term Memory), sowie in der Gesamtwertung lagen im Bereich leichter geistiger Retardierung bis unterer Durchschnitt. Schwächen wurden bei der Aufmerksamkeit, der Verarheitung komplexer visueller Eindrücke, dem Verständnis komplexer weitschweifiger Sprache, mathematisehen Fähigkeiten und komplexen Denkvorgängen beobachtet.RESUMENFunciones cognitivas en el sîndrome de Lesch‐NyhanEl presente estudio represcnta el primer csfuerzo para evaluar sistemáticamente las funciones cognitivas de una población de individuos con síndrome de Lesch‐Nyhan, utilizando instrumentos psicométricos standardizados. Participaron siete residentes de un hospital especial. Sus edades eran de diez años y un mes y 22 años y 3 meses (promedio 13 años y 7 meses) Utilizando la Escala de inteligencia de Stanford‐Binet: IV, puntages en cada uno de los cuatro territorios investigados por esta bateria (Ra/onamienlo Verbal, Razonamiento Abstracto/Visual, Memoria Cuantitativa y a Corto Plazo) así como el puntage general, oscilaban entre los retrasados mentales moderados y el promedio bajo. Las areas debiles eran: la atención, la manipulateón de imágenes visuales completas, la comprensión d

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15017.x

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年代:1995

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SUMMARYPlasma concentrations of protein C, protein S and antithrombin III were measured in 33 unselected children with a history of cryptogenic stroke (group 1), four children with previously ascertained low plasma concentrations of protein C following stroke (group 2) and 42 healthy children underging minor surgery (group 3). Protein S and antithrombin III were normal in all patients. Low concentrations of protein C were found in two patients in group 1 and in six healthy children in group 3. Low protein C concentrations returned to normal over many months in three of the four patients in group 2. Prophylactic antithrombotic therapy and/or termination of pregnancy had been carried out unneccessarily in two families in whom inherited protein C deficiency was not confirmed. The suggestion that heterozygous protein C deficiency contributes to the risk of arterial stroke was not supported by this study.RÉSUMÉDéficience en protéinc C ct accident vasculo‐cérébral précoceLes concentrations plasmatiques de la protéine C, la proteinc S et L'antithrombine III ont été mesurées chez 33 enfants non sélectionnés présentant une histoire d'accident vasculo‐cérébral cryptogénétique (groupe 1), quatre enfants chez qui une concentration plasmatique basse de protéine C avait été trouvée aprés un accident vasculo‐cérébral (groupe 2) et 42 enfants en bonne santé hospitalisés pour un acte chirurgical mineur (groupe 3). La protéine S et L'antithrombine III étaient à des taux normaux chez tous les enfants. Des faibles concentrations de protéine C ont été trouvées chez deux patients du groupe 1 et six sujets du groupe 3. Les concentrations basses de protéines C ne redevinrent normales qu'aprés de nombreux mois chez trois des enfants du groupe 2. Un traitement prophylactique antithrombique et/ou une interruption de grossesse ont été pratiqués inutilemenl dans deux families chez qui une déficience héréditaire de protéine C ne fut pas confirmée. L'étude ne confirme done pas l'hypothése scion laquclle une déficience hétérozygote en protéine C contribue au risque d'accidents artérials cérébraux.ZUSAMMENFASSUNGProtein C Mangel undfrüher SchlaganfallBei 33 nicht ausgewählten Kindern mit der Anamnese eines kryptogenen Schlaganfalls (Gruppe I), vier Kindern mit einer zuvor bestätigten niedrigen Plasniakonzentration von Protein C nach einem Schlaganfall (Gruppe 2) und 42 gesunden Kindern, die kleine chirurgische Fingriffe hatten (Gruppe 3), wurden die Plasmakonzentrationen von Protein C, Protein S und Antithrombin III gemessen. Protein S und Antithrombim III waren bei alien Patienten normal. Niedrige Konzentrationen von Protein C wurden bei zwei Patienten der Gruppe 1 und bei sechs gesunden Kindern der Gruppe 3 gefunden. Die niedrigen Protein C Konzentrationen bei drei der vier Patienten aus Gruppe 2 haben sich im Verlauf mehrerer Monate normalisiert. Bei zwei Familien. bei denen ein vererbter Protein C Mangel nicht bestätigt wurde, sind die prophylaktische antithrombotische Therapie und/oder die Beendigung der Schwangerschaft unnötigerweise durchgefürt worden. Die Vermutung, daß der heterozygote Protein C Mangel zum Risiko des arteriellen Schlaganfalls beiträgt, wurde in dieser Studie nich bestätigt.RUSUMENDeficiencia de proteina C e ictus precozSe midio las concentraciones plasmáticas de la proteína C, la proteína S y la antitrombina III en 33 niños no seleccionados con una historia de ictus criptogénico (grupo 1), cuatro niños con concentraciones plasmáticas bajas de proteína C post‐ictus previamente determinadas (grupo 2) y 42 niños sanos sujetos a una cirugl'a menor (grupo 3). La proteína S y la antitrombina III eran normales en todos los pacientes: Concentraciones bajas de proteîna C se hallaron en dos pacientes del grupo 1 y en seis niños sanos del grupo 3. Las concentraciones bajas de proteína C se normalizaron después de muchos meses en tres de los cuatro pacientes del grupo 2. La terapeutica antitrombótica profiláctica y/o la termination de embarazo se realizaron de forma innecesaria en dos familias, en las que la deficiencia hereditaria de proteina C no fue confirmada. La sugerencia de que la deficiencia en proteína C heteri

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb15018.x

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年代:1995

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