ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb13619.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1982

数据来源: WILEY

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SUMMARYSeven children with an unusual epileptic syndrome are reported. The main clinical features in each patient included onset between 21/2 and six years of age; the occurence of several types of seizure, especially partial motor fits, atypical absences and myo‐atonic seizures; and the persistence of normal neurological and mental function throughout the course. The EEG picture was characterized by a striking contrast between waking records, which usually displayed focal paroxysms, and sleep tracings which showed an almost continuous, diffuse, slow spike‐wave activity. Although the electroclinical features suggested the diagnosis of Lennox‐Gastaut syndrome or myoclonic epilepsy, the seizures remitted spontaneously in the five oldest patients and may well do so in the two youngest ones. The authors discuss the clinical and electroencephalographic features that permit these cases of atypical benign partial epilepsy to be distinguished from the more severe myoatonic epileptic syndromes of childhood.RÉSUMÉEpilepsie atypique bénigne de l'enfanceUn syndrome épileptique inhabituel apparu chez sept enfants est décrit. Les principales caractéristiques cliniques chez chaque sujet incluaient un début entre deux ans et demi et six ans, la survenue de différents types de crises, notamment des crises motrices localisées, des absences atypiques et des crises myo‐atoniques, et la persistance d'un fonctionnement neurologique et mental normal tout au long de l'evolution. Les tracés EEG étaient caractérisés par un contraste frappant enre les entregistrements de veille révilant habituellement des paroxysmes focaux et les tracés de sommeil révélant une activité continue, diffuse de pointes‐ondes lents. Bien que les caractéristiques électrocliniques aient suggéré le diagnostic de syndrome de Lennox‐Gastaut ou d'epilepsie myoclonique, les crises disparurent spontanément chez les cinq sujets les plus âgés et le feront peut‐ètre chez les deux plus jeunes. Plusieurs cas semblables de la littérature sont discutés; les caractéristiques cliniques et encéphalographiques qui différencient les épilepsies bénignes atypiques des syndromes épileptiques myo‐atoniques de l'enfance plus graves sont soulignés.ZUSAMMENFASSUNGAtypique benigne Epilepsie im KindesalterEs wird über sieben Kinder mit einem ungewöhnlichen epileptischen Syndrom berichtet. Die wichtigsten klinischen Befunde waren: Beginn im Alter zwischen zweieinhalb und sechs Jahren, Auftreten verschiedener Anfallsmuster, insbesondere partielle motorische Anfälle, atypische Absencen und myo‐atonische Anfälle, und Fortbestehen einer normalen neurologischen und geistigen Funktion während der Erkrankungsphase. Das EEG zeigte auffallende Unterschiede zwischen den Wachableitungen, die in der Regel fokale Paroxysmen zeigten, und den Schlafableitungen, die eine fast kontinuierliche diffuse langsame Spike‐wave Aktivität zeigten. Obwohl die Daten für die Diagnose eines Lennox‐Gastaut Syndroms der myoklonischen Epilepsie sprachen, haben die Anfälle bei den fünf ältesten Patienten spontan aufgehört und so wird es möglicherweise auch bei beiden jüngsten sein. Es werden mehrere ähnliche Fälle aus der Literatur diskutiert und es werden die klinischen und elektroencephalographischen Merkmale herausgearbeitet, die diese Fälle mit einer atypischen benignen Epilepsie von den schwereren myo‐atonischen Epilepsiesyndromen des Kindesalters unterscheiden.RUSEMENEpilepsia aúpica benigna de la infanciaSe aportan siete niños un sidrome epiléptico no corriente. Las caracteristicas clinicas más importantes en cada paciente incluian un inicio entre los dos años y medio y los seis años, la aparición de diversos tipos de crisis, en especial crisis motoras parciales, ausencias atipicas y crisis mio‐atónicas y la persistencia de una normalidad funcional neurológica y psiquica durante todo el curso. El EEG se caracterizaba por un marcado contraste entre los trazados de vigilia, que mostraban por lo general paroxismos focales y los trazados de sueño con una actividad casi continua difusa con punta‐onda lenta. Aunque caracteristicas electroclinicas sugerian un sindrome de Lennox‐Gastaut o una epilepsia mioclónica, las crisis remitieron espontáneamente en los cinco pacientes de mayor edad, cosa que también puede ocurrir en los otros dos pacientes más jóvenes. Se discuten diversos casos similares de la literatura y se perfilan las caracteristicas clinicas y electroencefalográficas que permiten distinguir estos ca

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb13620.x

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SUMMARYThe clinical phenotype in Lesch‐Nyhan disease has been analyzed in 19 patients studied in hospital. In each case the diagnosis was made on the basis of inactivity of the enzyme hypoxanthine guanine phosphoribosyltransferase in erythrocyte lysates. All hadRÉSUMÉLa maladie de Lesch‐Nyhan: revue d'une expérience clinique chez 19 sujetsZUSAMMENFASSUNGLesch‐Nyhan Syndrom: eine Zusammenfassung der klinischen Erfahrungen mit 19 PatientenAn 19 Patienten, die im Krankenhaus behandelt wurden, wurde der klinische Phänotyp des Lesch‐Nyhan Syndroms analysiert. Die Diagnose wurde in jedem Fall durch den Inaktivitätsnachweis des Enzyms Hypoxanthinguaninphosphoribosyltransferase im Erythrocytenlysat gestellt. Alle Patienten hatten eine Hyperuricaemie und bei den meisten Fällen wurde als erster Hinweis der ‘orangefarbene Sand’ in der Windel angegeben. Alle hatten ein selbstzerstörerisches Verhalten, das charakteristischste war das Kauen an Fingernägeln und Lippen. Neurologisch wurde bei allen eine Spastik und unwillkürliche choreoathetoide Bewegungen gefunden. Alle mit einer Ausnahme hatten einen erniedrigten Intelligenzquotienten.RESUMENEnfermedad de Lesch‐Nyhan: revision y experiencia clinica con 19 pacientesSe analizó el fenotipo clinico en la enfermedad de Lesch‐Nyhan en 19 pacientes hospitalizados. En cada caso el diagnóstico se hizo basándose en la inactividad del enzima hipoxantina guanina fosforibosiltransferasa en eritrocitos lisados. Todos tenian hiperuricemia y la presencia de ‘arena naranja’ en el pañal fue una observación prominente precoz. Todos tenian un comportamiento automutilante, siendo la forma más caracteristica el morderse los dedos o los labios. Todos tenian el sindrome neurológico de espasticidad y movimientos involuntarios coreoatetósicos. Todos, excepto un caso, tenian una

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb13621.x

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SUMMARYInfantile polymyositis is rarely diagnosed, so potentially treatable children may be missed. Three children with the disease are presented who have responded well to steroid treatment. In all three cases the original diagnosis had been congenital muscular dystrophy.RÉSUMÉMyosite infantileLa polymyosite infantile est rarement diagnostiquée et ainsi des enfants potentiellement curables peuvent échapper au traitement. Trois enfants atteints de l'affection sont présentés dans l'article, ils ont bien répondu au traitement par stéroides. Dans les trois cas, le diagnostic initial avait été celui de myopathie.ZUSAMMENFASSUNGMyositis im KindesalterEine infantile Polymyositis wird selten diagnostiziert und dadurch werden die Kinder, die eventuell behandelt werden könnten, nicht rechtzeitig erkannt. Es werden drei Kinder mit der Erkrankung vorgestellt, die gut auf Steroidtherapie angesprochen haben. In allen drei Fällen war die primäre Diagnose kongenitale Muskeldystrophie.RESUMENMiositis infantilLa polimiositis infantil se diagnostica raramente y por ello pueden pasarse por alto niños tratables. Se presentan tres niños con la enfermedad, que respondieron bien al tratamiento con esteroides. En los tres casos el diagnóstico original habia sido de distrofia mus

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb13622.x

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SUMMARYIn order to assess the evolution of postural reactions in the prone position, a group of 149 normal infants were followed from birth to two years of age. The Landau reflex was present in 44 per cent of two‐month‐old infants, and in 95 per cent at four months. The tonic labyrinthine response (grades 2 to 4) was seen in 80 per cent of infants at two weeks, with a marked diminution by the age of 24 months. In contrast, the symmetrical tonic neck reflex was detected in fewer than 30 per cent of the infants: the maximum prevalence was at four to six months of age. These findings are consistent with the hypothesis that the Landau is an early righting reflex which emerges after, and is independent of, the tonic labyrinthine response in prone and the symmetrical tonic neck reflex.RÉSUMÉEtude prospective de trois réactions posturalesDans le but d'apprécier l'évolution des réactions posturales en position sur le ventre, un groupe de 149 nourrissons normaux ont été suivis depuis la naissance jusqu'à l'âge de deux ans. Le réflexe de Landau était présent chez 44 pour cent des nourrissons de deux mois et 95 pour cent des nourrissons de quatre mois. Le réponse tonique labyrinthique (intensité 2 à 4) a été observée chez 80 pour cent des enfants à deux semaines, avec une diminution marquée à l'âge de 24 mois. Au contraire, le réflexe tonique symétrique du cou n'a été observé que chez moins de 30 pour cent des nourrissons: la prévalence maxima a été observée entre quatre et six mois d'âge. Ces données favorisent l'hypothése selon laquelle le réflexe de Landau est un réflexe précoce de redressement, indépendant de la réponse labyrinthique tonique sur le ventre et du réflexe tonique asymétrique du cou et apparaissant ultérieurement.ZUSAMMENFASSUNGEine prospektive Studie über drei HaltungsreaktionenUm die Entwicklung von Haltungsreaktionen in Bauchlage zu untersuchen, wurden 149 gesunde Kinder von der Geburt an bis zum Alter von zwei Jahren kontrolliert. Der LandauReflex war bei 44 Prozent der zwei Monate alten und bei 95 Prozent der vier Monate alten Säuglinge vorhanden. Der tonische Labyrinthreflex (Grad 2 und 4) wurde bei 80 Prozent der zwei Wochen alten Säuglinge ausgelöst, im Alter von 24 Monaten war er kaum noch nachweisbar. Dagegen wurde der symmetrische tonische Nackenreflex bei weniger als 30 Prozent der Kinder gefunden, man fand ihn am häufigsten im Alter von vier bis sechs Monaten. Diese Befunde entsprechen der Hypothese, daß der Landau‐Reflex ein früher Stellreflex ist, der nach dem tonischen Labyrinthreflex in Bauchlage und dem symmetrischen tonischen Nackenreflex und unabhängig von diesen auftritt.RESUMENEstudio prospectivo de tres reacciones posturalesCon el objeto de evaluar la evolución de las reacciones posturales en la posición prona, un grupo de 149 lactantes normales fué seguido desde el nacimiento hasta los dos años de edad. El reflejo de Landau estaba presente en el 44 por ciento de lactantes de dos meses de edad, y en el 95 por ciento a la edad de cuatro meses. La respuesta tónica laberíntica (grados 2 a 4) fué observada en el 80 por ciento de lactantes a las dos semanas, con una marcada disminución a la edad de 24 meses. En contraste, el reflejo tónico simétrico del cuello se detectó en menos de 30 por ciento de los lactantes: su máxima prevalencia ocurrió entre los cuatro y seis meses de edad.Estos hallazgos son consistentes con la hipótesis de que el reflejo de Landau es un reflejo de enderezamiento precoz que aparece antes y es independiente de la respuesta tónica

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SUMMARYThe developmental level and nutritional status of a group of 17 children aged between six and 24 months who were admitted to hospital with severe protein‐energy malnutrition were studied from admission to hospital until 36 months after returning home. They were compared with a group of 14 adequately nourished children of similar age who had been admitted to hospital for other reasons. Initially the malnourished group were markedly behind the controls in developmental level, and they failed to reduce their deficit in hospital. Over the following 36 months they showed a gradual improvement relative to the controls in developmental level, height and head circumference, but were still significantly behind at the end of the study. In contrast, they caught up in weight for height by one month after returning home.When length of stay in hospital, age at admission, birthweight, mother's IQ and home background measures were taken into account, the direction of the differences between the two groups and significance levels were unchanged.RÉSUMÉEtude longitudinale de la croissance et du développement d'enfants Jamaiquains á la suite d'une malnutrition sévère, protéinique et énergétiqueLe niveau de développement et l'état nutritionnel d'un groupe de 17 nourrissons âgés de six à 24 mois, hospitalisés pour malnutrition protéino‐énergétique sévère ont étéétudiés depuis l'admission á l'hopital jusqu'á trois ans aprés le retour á domicile. Iis ont été comparés avec un groupe de 14 enfants de même âge correctement nourris, hospitalisés pour d'autres raisons. Initialement, le groupe sous‐alimenté est resté nettement derriére le groupe contrôle en terme de développement et le déficit ne s'est pas comblé durant le séjour hospitalier. Cependant durant les 36 mois suivants, il y a eu une amélioration par rapport aux contrôles pour le niveau de développement, la taille et le tour de tête, mais le retard persistait dans tous ces domaines á la fin de l'étude. En revanche, le poids normal pour la taille a été atteint un mois après le retour à domicile. Lorsque la durée du séjour à l'hopital, l'àge à l'admission, le poids de naissance, le QI de la mère et l'habitus social étaient pris en compte, le sens des différences entre les deux groupes et les niveaux de signification n'étaient pas modifiés.ZUSAMMENFASSUNGEine Langzeitstudie über das Wachstum und die Entwicklung junger Kinder in Jamaica, die eine schwere Proteinmangelernährung überstanden habenEine Gruppe von 17 Kindern im Alter von sechs bis 24 Monaten, die wegen einer schweren Proteinmangelernährung stationär im Krankenhaus behandelt worden waren, wurde vom Zeitpunkt der Aufnahme ins Krankenhaus bis zu 36 Monate nach der Entlassung nach Hause fortlaufend auf ihren Entwicklungs‐und Ernährungsstand untersucht. Sie wurde mit einer Gruppe von 14 normal ernährten Kindern gleicher Altersstufe verglichen, die wegen anderer Gründe im Krankenhaus stationär waren. Anfänglich war die Gruppe der mangelernährten Kinder gegenüber den Kontrollen in ihrer Entwicklung deutlich zurück und während der Zeit des Krankenhausaufenthaltes machten diese Kinder auch keine Fortschritte. In den folgenden 36 Monaten zeigten sie eine graduelle Besserung in Relation zu den Kontrollen in Entwicklung, Größe und Kopfumfang, aber sie waren auch am Ende der Studie noch signifikant zurück. Im Gegensatz dazu hatten sie bereits einen Monat nach der Entlassung ihr Gewicht im Verhältnis zur Größe aufgeholt.Unter Berücksichtigung der Dauer des Krankenhausaufenthaltes, des Alters bei der Aufnahme, des IQ der Mutter und der häuslichen Verhältnisse blieben die Unterschiede zwischen den beiden Gruppen und die Signifikanzen bestehen.RESUMENEstudio longitudinal del crecimiento y el desarrollo de jóvenes niños Jamaicanos recobrándose de una desnutricion proteica graveFue estudiado desde el ingreso en el hospital hasta 36 meses después de regresar a su domicilio, el nivel de desarrollo y el estado nutritivo de un grupo de 17 niños de seis a 24 meses de edad. Fueron comparados con un grupo de 14 niños adecuadamente nutridos de edad similar, que habian ingresado en el hospital por otras razones. Inicialmente el grupo desnutrido estaba muy por detrás de los controles en el nivel de desarrollo y no consignuieron reducir el déficit en el hospital. Depués de los 36 meses de observacíon mostraron una mejoría gradual en relación con los controles en el nivel de desarrollo. estatura y perímetro craneal pero se mantenían todavia significativamente retrasados al final del estudio. Por el contrario recuperaron el peso y la estatura un mes después de su retorso a casa.Cuando se tuvo en cuenta duración de su estancia en el hospital, la edad de ingreso, el peso de nacimiento, el CI de la madre y el ambiente del el hogar

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SUMMARYThe neuropathological and general pathological features of intraventricular hemorrhage are described in 32 neonates who had been born at term. Although the most common site of bleeding was the choroid plexus, a significant minority occurred in the subependymal germinal matrix. Associated neuropathological findings included meningeal venous congestion, periventricular white‐matter necrosis and subarachnoid hemorrhage. Pulmonary hemorrhages, hyaline membranes and congenital heart‐defects were common. Most of the infants had low Apgar scores at birth and lived for less than two days. Significant neurological findings included hypotonia, hyporeflexia, decreased activity level and seizures.Clinical signs had not been reliable enough to differentiate distressed neonates with intraventricular hemorrhage from those without. Intraventricular hemorrhage should be considered in both term and premature neonates who sustain perinatal asphyxia or who later develop evidence of neurological deterioration.RÉSUMÉHémorragie intraventriculaire chez le nouveau‐néà termeLes caractéristiques neuropathologiques et générales d'une hémorragie intraventriculaire sont décrites chez 32 nouveaux‐nés à terme. Bien que le siège habituel du saignement soit le plexux choroide, une minorité significative est survenue dans la matrice germinative sousépendymaire. Les données neuropathologiques associées comprenaient la congestion veineuse méningée, la nécrose de la substance blanche périventriculaire et une hémorragie sous‐arachnoidienne. Les hémorragies pulmonaires, les membrances hialines et les malformations cardiaques congénitales ont été communes. La plupart des nourrissons avaient un score d'Apgar bas á la naissance et ont vécu moins de deux jours. Les données neurologiques significatives incluaient l'hypotonie, l'hyporéflexie, un niveau faible d'activité et des crises comitiales.Les signes cliniques n'ont pas été fidèles pour différencier les détresses néonatales s'accompagnant d'hémorragie intraventriculaire de celles où cette hémorragie était absente. L'hémorragie intraventriculaire doit être envisagée chez les nourrissons á terme aussi bien que chez les prématurés, lorsqu'il y a une asphyxie périnatale ou lorsqu'il se manifeste par la suite une détérioration neurologique.ZUSAMMENFASSUNGIntraventrikuläre Blutung bei reifen NeugborenenBei 32 reifen Neugeborenen werden die neuropathologischen und allgemein pathologischen Faktoren der intraventrikulären Blutung beschrieben. Obwohl die meisten Blutungen im Plexus chorioideus lokalisiert waren, fanden sich auch einige in der subependymalen matrix germinativum. Die dadurch hervorgerufenen neuropathologischen Befunde waren eine venöse Stauung der Meningen, Nekrose der periventrikulären weißen Substanz und subarachnoidale Blutungen. Pulmonale Blutungen, hyaline Membranen und angeborene Herzfehler waren häufig. Die meisten Neugeborenen hatten bei der Geburt niedrige Apgar Werte und lebten nur knapp zwei Tage. Die auffälligsten neurologischen Befunde waren Hypotonie, Hyporeflexie, herabgesetzte motorische Aktivität und Anfälle.Die klinischen Befunde reichten nicht aus, um kranke Kinder mit intraventrikulärer Blutung von solchen ohne zu unterscheiden Bei reifen Neugeborenen sollte wie bei Frühgeborenen an eine intraventrikuläre Blutung gedacht werden, wenn sie eine perinatale Asphyxie durchgemacht haben oder später Zeichen einer neurologischen Störung aufweisen.RESUMENHemorragia intraventricular en el recién nacido a términoSe describen las caracteristicas neuropatológicas y de patologia general de la hemorragia intraventricular en 32 recién nacidos a término. Aunque la localización más corriente de la hemorragia era el plexo coroideo, en una minoria significativa de casos ocurrió en la matriz germinal subependimaria. Los hallazgos neuropatolögicos asociados incluyeron congestión venosa meningea, necrosis periventricular de la substancia blanca y hemorragia subaracnoidea. Fueron corrientes la hemorragias pulmonares, las membranas hialinas y las malformaciones congénitas del corazón. La mayoria de los lactantes tenian Apgar bajo al nacer y vivieron menos de dos dias. Los hallazgos neuropatológicos significativos incluyeron hipotonia, hiporreflexia, disminución del nivel de actividad y convulsiones.Los signos clinicos no eran lo suficientemente fiables para diferenciar los recién nacidos con distress con hemorragia intraventricular de los que no la tenían. La hemorragia intraventricular debería ser tenida en consideración en los recién nacidos a término y en los prematuros, que pr

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SUMMARYA prospective, long‐term evaluation was made of 22 children who had recovered fromH. influenzaetype B meningitis. At the time of the illness they had been either between two months and two years of age (Group A) or over four years of age (Group B), the purpose being to compare outcome in infants with that in older children.Two children, one in each group, had neurological or auditory sequelae. None of the others had neurological or auditory deficit, nor was there evidence of growth retardation.Fifteen of the children were tested psychometrically, using siblings as controls. Five had lQs between 70 and 90, but in all but one case their siblings had similar 1Qs. Five of seven children in Group B performed poorly on two items in the psychometric test, but so did their siblings.This study suggests that care is needed in selecting a control group with which to compare children being tested for psychomotor retardation after meningitis.RÉSUMÉPronostic à long terme de la méningite àH. influenzae‐évaluation prospectiveUne évaluation prospective á long terme a été faite chez 22 enfants ayant présenté une méningite àH. influenzaede type B. Au moment de l'affection, les uns formant le Groupe A avaient de deux mois à deux ans, les autres plus de quatre ans (Groupe B), le but de ce regroupement étant de comparer le devenir des nourrissons avec celui des enfants plus âgés.Deux enfants, un dans chaque groupe, présentaient des séquelles neurologiques ou auditives. Aucun des autres n'avait de déficits neurologiques ou auditifs et ne présentait de signes de retard de croissance.15 des enfants ont pu êtres testés psychométriquement utilisant un frère ou une soeur comme contrôle. Cinq enfants avaient un Ql entre 70 et 90 mais dans tous les cas sauf un, le Ql était identique dans la fratrie. Cinq des sept enfants du Groupe B présentaient une réussite très faible à deux items du test psychologique, mais la même constatation a été faite dans la fratrie.Cette étude démontre qu'il est nécessaire de sélectionner un groupe contrôle pour apprécier le devenir d'enfants examinés pour retard psychomoteur dans les suites d'une méningite.ZUSAMMENFASSUNGLangzeitprognose derH. influenzaMeningitis vom Typ B‐eine prospektive StudieBei 22 Kindern, die eineH. influenzaMeningitis vom Typ B überstanden hatten, wurde eine Langzeitstudie durchgeführt. Zum Zeitpunkt der Erkrankung waren sie entwederzwei Monate bis zwei Jahre (Gruppe A) oder über vier Jahre (Gruppe B) alt, dadurch sollte die Prognose für Säuglinge mit der für ältere Kinder verglichen werden.Zwei Kinder, aus jeder Gruppe eins, hatten neurologische oder auditorische Folgeerscheinungen. keines der anderen Kinder hatte neurologische oder akustische Ausfälle, noch gab es irgendeinen Hinweis für eine Wachstumsverzögerung.15 der Kinder wurden psychometrisch getestet, wobei die Geschwister als Kontrollen dienten. Fünf hatten IQs zwischen 70 und 90, aber in allen Fällen, mit einer Ausnahme, hatten die Geschwister ähnliche IQ‐Werte. Fünf von sieben Kindern der Gruppe B hatten bei zwei Aufgaben des psychometrischen Tests schlechte Ergebnisse, aber auch ihre Geschwister versagten dabei.Diese Studie zeigt, daß man bei der Auswahl einer Kontrollgruppe, mit der Kinder verglichen werden sollen, bei denen man eine psychomotorische Retardierung nach Meningitis vermutet, sehr sorgfältig sein muß.RESUMENPronóstico a la largo plazo de la meningitis porH. influenzae‐evaluación prospectivaSe realizó una evaluación prospectiva a largo plazo de 22 niños que se habian recuperado de una meningitis porH. influenzaetipo B. En el momento de la enfermedad tenian o bien entre dos meses y dos años de edad (Grupo A) o bien más de cuatro años de edad (Grupo B) Èl propósito era comparar el curso posterior de los lactantes con el de niños mayores.Dos niños, uno de cada grupo, presentaban secuelas neurológicas o auditivas. Ninguno de los demás niños tenia ningún déficit neurológico o auditivo, ni presentaba evidencia de retraso en el crecimiento.Quince de los niños fueron examinados psicométricamente, utilizando hermanos como controles. Cinco tenian un CI entre 70 y 90, pero en todos los casos excepto uno, sus hermanos tenian un CI similar. Cinco de los siete niños del Grupo B se mostraron pobres en dos items en el test psicométrico, pero lo mismo ocurrió con sus hermanos.Este estudio sugiere que hay que proceder con cautela al seleccionar un grupo

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SUMMARYThe case histories of 91 patients (1954 male, 37 female) with proximal femoral focal deficiency identified measurements which allow the physician to predict ultimate growth and pelvo‐femoral stability early in the patient's life. For unilateral patients, the classification correlated with percentage of femoral inhibition, acetabular index, shelf index and acetabular dysplasia, enabling prediction to be made within the first two years of life. A constant percentage of femoral inhibition was confirmed in both unilateral and bilateral patients, and the effects of classification and associated anomalies were determined. Bilateral proximal femoral focal deficiency occurred twice as frequently among males, and function at maturity was primarily dependent upon leg‐length differential, foot position and associated anomalies, and secondarily upon absolute leg‐length and pelvo‐femoral stability.RÉSUMÉInsuffisance focale de la région proximale du fémur‐50 ans d'experienceL'histoire clinique de 91 sujets (54 hommes, 37 femmes) présentant une insuffisance focale de la région proximale du fémur a permis d'identifier des mesures favorisant la prédiction par le médecin, dés les premières années de vie du sujet, de la croissance définitive et de la stabilité pelvifémorale. En cas d'atteinte unilatéral, la classification tenant compte du pourcentage de retard de croissance fémorale, l'index acetabulaire, l'index d'emboitement et la dysplasie acetabulaire permet une prédiction correcte dès les deux premières années de vie. La constance du pourcentage de retard de croissance fémorale a été confirmée aussi bien dans les cas unilatéraux que bilatéraux et les effets de classification et d'anomalies associeées ont pu être déterminés. En cas d'atteinte bilatérale, l'insuffisance focale de la région proximale du fémur est deux fois plus fréquente chez l'homme et la fonction une fois la maturité atteinte dépend principalement de la différence de longueur entre les membres, de la position du pied et des anomalies associées et secondairement seulement de la longueur absolue du membre et de la stabilité pelvifémorale.ZUSAMMENFASSUNGHerdförmiger Defekt des proximalen Femur‐Erfahrung von 50 JahrenAus den Anamnesen von 91 Patienten (54 Männern und 37 Frauen) mit einem herdförmigen Defekt des proximalen Femur wurden Angaben entnommen, die es dem Arzt ermöglichen, die Endgröße und die pelvofemorale Stabilität im frühen Patientenalter vorauszusagen. Bei den einseitig betroffenen Patienten korrelierte die Einteilung mit dem Grad der femoralen Hemmung, dem Acetabularindex, dem Shelfindex und der acetabulären Dysplasie, wodurch eine prognostische Aussage innerhalb der ersten zwei Lebensjahre unmöglich war. Sowohl bei den einseitig betroffenen als auch bei den beidseitig betroffenen Patienten konnte ein konstanter Anteil der femoralen Hemmung festgestellt werden. Die Ergebnisse der Einteilung und die begleitenden Anomalien wurden bestimmt. Bei den bilateral betroffenen Patienten trat der herdförmige Defekt des proximalen Femur bei Männern doppelt so häufig auf und die endgültige Funktion hing primär von der Beinlängendifferenz, der Fußposition und von den begleitenden Anomalien ab und sekundär von der absoluten Beinlänge und der pelvofemoralen Stabilität.RESUMENDéficit femoral focal‐experiencia de 50 añosLas historias de 91 pacientes (54 varones y 37 hembras) con déficit femorales focales proximales, identificaron mediciones que permitieron al médico el predecir precozmente el crecimiento final y la estabilidad pelvi‐femoral del paciente.En pacientes unilaterales, la clasificación se correlacionaba con el porcentage de inhibición femoral, el indice acetabular, el indice cornisa y la displasia acetabular, haciendo posible la predicción dentro de los primeros dos años de vida. Se confirmó un porcentage constante de inhibición femoral en pacientes uni o bilaterales y se determinaron los efectos de la clasificación y las anomalias asociadas. En pacientes bilaterales, la deficiencia proximal femoral focal fué dos veces más frecuente en los varones. La función madurativa dependia primariamente de la diferencia de longitud de las piernas, de la posición del pie y de las anomalias asociadas, y sec

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SUMMARYFifty‐five small‐for‐dates (SFD), 56 average‐for‐dates (AFD) and 55 large‐for‐dates (LFD) babies were weighed and measured at regular intervals from birth to 12 months. Within the SFD and AFD groups weight gain was greater for boys than for girls so that by one year there were highly significant differences between the two sexes. Within the LFD group the sex difference was slight at all ages. Gain in length was similar to that for weight within each group; but head circumference showed a different pattern. Absolute increase in head circumference respectively for boys and girls between birth and one year was greatest in the SFD group and least in the LFD group. Within all three groups it was greater for boys than girls. By the age of six months AFD boys had larger heads than LFD girls and SFD boys had larger heads than AFD girls. At 12 months the head‐circumference values for LFD girls and SFD boys did not significantly differ.RÉSUMÉTrois groupes de nourrissons, 55 de poids faible pour le terme (SFD), 56 de poids normal pour le terme (AFD) et 55 de poids élevé pour le terme (LFD) ont été pesés et mesurés à intervalles réguliers, de la naissance à l'âge de 12 mois. A l'âge de 12 mois, on notait des différences hautement significatives entre les sexes pour le gain de poids dans les groupes SFD et AFD, mais non dans le groupe LFD. La croissance en taille a été semblable à celle du poids dans chaque groupe. Le tableau était différent pour le tour de tête: l'accroissement du tour de tête était maxima pour les garçons dans le groupe SFD et minima pour les filles dans le groupe LFD; l'accroissement était plus grand pour les garçons que pour les filles dans les trois groupes. A douze mois, le tour de tête des filles du groupe LFD ne différait pas significativement de ceux des garçons du groupe SFD.ZUSAMMENFASSUNGDrei Gruppen von Säuglingen, 55 hypotrophe, 56 eutrophe und 55 hypertrophe, wurden in regelmäßigen Abständen im ersten Lebensjahr gewogen und gemessen. Mit 12 Monaten zeigte sich in den Gruppen der hypotrophen und der eutrophen Kinder ein deutlicher Unterschied zwischen Jungen und Mädchen hinsichtlich der Gewichtszunahme, was in der Gruppe der hypertrophen Kinder nicht nachweisbar war. Die Größenzunahme entsprach in jeder Gruppe etwa der Gewichtszunahme. Der Kopfumfang zeigte dagegen ein anderes Muster: die Zunahme des Kopfumfangs war bei den hypotrophen Jungen am größten und bei den hypertrophen Mädchen am kleinsten; bei allen Gruppen war die Zunahme bei den Jungen größer als bei den Mädchen. Im Alter von 12 Monaten unterschied sich der Kopfumfang der hypertrophen Mädchen nicht mehr signifikant von dem der hypotrophen Jungen.RESUMENTres grupos de niños, 55 pequeños por el tiempo (PPT), 56 de peso medio por el tiempo (PMT) y 55 grandes por el tiempo (GPT), fueron pesados y tallados a intervalos regulares desde el nacimiento hasta los doce meses de edad. A la edad de 12 meses habían unas diferencias significativas entre los sexos por lo que hace al aumento de peso en los grupos PPT y PMT, cosa que no ocurria en el grupo GPT. El aumento en la talla era similar al del peso dentro de cada grupo. Sin embargo el aumento de la circumferencia craneana mostró un comportamiento diferente: su aumento era mayor para los niños en el grupo PPT y menor para las niñas en el grupo GPT, y el aumento fue mayor para los muchachos que para las niñas en los tres grupos. A los 12 meses el perímetro craneano

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