ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb11937.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1995

数据来源: WILEY

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SUMMARYAutism is thought to be associated with abnormal hemispheric specialization and left‐hemispheric dysfunction. Brain functional imaging using133Xe‐SPECT (single photon emission computed tomography) was used to measure left/right asymmetry and absolute values of regional cerebral blood flow (rCBF) in 18 children with autism aged from four to 17 years and 10 age‐matched controls. All controls but only 10 children with autism were right‐handed. The left‐to‐right indices, both hemispheric and regional, were positive in controls, indicating higher left than right rCBF values, but were negative in patients with autism. This inversion was statically significant for total hemispheres, sensorimotor and language‐related cortex and was explained by a significant decrease of the left absolute rCBF values in these regions in the patients with autism. The inversion was independent of handedness, sex and age. These results confirm the existence of left‐hemispheric dysfunction in childhood autism, especially in the cortical areas devoted to language and handedness, leading to anomalous hemispheric specialization.RÉSUMÉLa tomographic par émission photonique dans l'autisme infantile: mise en évidence de l'absence d'asymétrie hémisphérique normaleOn considère souvent que l'autisme est associéà une specialisation hémispherique anormale et une dysfonction de L'hémisphère gauche. Une imagerie fonctionnelle cérébrale utilisant le SPECT avec le xénon133(tomographic d'émission monophotoniquc) a été utilisée pour mesurer l'asymétrie gauche/droite et les valeurs absolues du debit sanguin cérébral régional (rCBF) chez 18 enfants autistes ages de quatre à 17 ans, et 10 contrôles appariés en âge. Tous les contrôles mais seulement 10 autistes étaient droiticrs. Les indices gauche/droit, à la fois hémisphériques et régionaux, étaient tous positifs chez les contrôles, indiquant des valeurs rCBF plus élévees à gauche qu'à droite, tandis qu'ils étaient négatifs chez les autistes. Cette inversion était statistiquement significative pour L'hemisphere entier, le cortex sensori‐moteur et les régions liées au langage et s'expliquait par une dimunution significative des valeurs absolues gauches du débit de ces régions chez les autistes. L'inversion était indépendante de la latéralité, du scxe et de L'âge. Ces résultats confirment L'existence d'une dysfonction de L'hémisphère gauche dans l'autisme infantile, spécialement dans les aires corticales spécialisés pour le langage et dc la commande manuelle, conduisant à une spécialisation hemisphérique anormale.ZUSAMMENFASSUNGHint SPECT Darstellung bei kindlichem Aittismus: Verdacht auf das Fehlen eincr normalen HemisphärenasymmetrieEs wird angenommen, daß Autismus mit abnormer Spezialisierung der Hemisphären und mit einter Dysfunktion der linken Hemisphäre verbunden ist. Es wurde eine Hirnfunktionsdarstellung mit 133‐Xenon SPECT (Einzelphotonenemissionskomputcrtomographie) durchgeführt, urn bei 18 Kindern mit Autismus im Alter von vier bis 17 Jahren und 10 altersentsprechenden Kontrollen die links/rechts Asymmetrie und Absolutwrte des regionalen cerebralen Blutflusses (rCBF) zu messen. Alle Kontrollen, aber nur 10 Kinder mit Autismus waren Rechtshänder. Die links zu rechts Indices waren bei den Kontrollen sowohl hemisphärisch wie regional alle positive, indem links höhere rCBF Werte angezeigt wurden als rechts, bei den Patienten mit Autismus waren sie jedoch negativ. Diese Umkehrung war statistisch signifikant für die Gesamthemisphären, den sensomotorischen – und den Sprach‐Corlex und war erkärt durch cine signifikante Vermindenrung dcr linken absoluten rCBF Werte in diesen Regionen bei den Patientent mil Autismus. Die Umkehrung war unabhängig von Handdominanz, Geschlecht und Alter. Diese Frgebnisse bestatigen das Vorliegen einer Dysfunktion der linken Hemisphäre beim kindlichen Autismus. insbewsondere in den corticalen Regionen für Sprache und Handdominanz, was zu eincr abnormen Hemisphärenspezialisierung führt.RESUMENImogen cerebral con SPECT en el autismo infantil: evidenria de una falta de asimetria hemisférica normal.Se crée que el autismo está asociado a una especialiazción hemisférica anormal y a una disfuncfon hemisférica izquicrda. Sc utilizeó la imagen cerebral funcional con el SPECT xenon 133 (tomogrufia compu tada por emisión de un linico fotón), para medir la asimetría derecha – izquicrda y los valores absolutos del flujo cerebral regional (rF'C) en 18 niños con autismo, de cuatro a 17 uños de edad yen 10 controles correspondientes por la edad. Todos los coniroles y sólo 10 niños con autismo eran dextromanos. Los indices izquiderda a derecha, hemisféricos y regionales eran positivos en todos los controles, indicando unos valores de rfC mayores en el lado izquierdo. En cambio. eran negativos en los autistas. Esta inverseón era estadfsticamente significativa para los hemisferios totales y el cortex sensorimotor y el córtex en relación con el lenguaje y se explicó por una disminución significativa de los valores absolutos izquierdos de rFC, en las citadas regiones, en los autistas. La inversión era independiente de la lateralidad manual, el sexo y la edad. Estos resultados confirman la existencia de una disfunción en el hemis ferio izquierdo en los niños autistas, especialmente en

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SUMMARYThis study investigated the effect of chronic exposure to lead on children's ability to maintain upright postural balance as a biological marker of lead‐induced modifications of the neuromotor system. For this study, 162 six‐year‐old children, with a five‐year geometric mean lead concentration in blood of 11.9μg/dL (range 4.0–28.0μg/dL), were tested for postural balance with a microprocessor‐based force platform system. An increase in blood lead was significantly associated with an increase in the variable postural sway–implying poorer postural balance. This association was not influenced by socio‐economic, racial or environmental factors. This simple, objective and quick technique may be useful for assessing gross motor functions in children who are at or below the United Slates Centers for Disease Control's class III category and/or for monitoring the effectiveness of medical interventions aimed at reversing lead‐associated impairment of upright postural balance.RÉSUMÉEffets de l'exposition précoce au plomb sur l'équilibre postural cliez l'enfantCette étude a recherché les effects d'une exposition chronique au plomb sur la capacité des enfants à mainteniur un équilibre debout. comme marqueur biologique des moifications du système nerveux induites par le plomb. L'équilibre postural sur une plate‐forme de force gérée par microprocesseur a été apprécié chez. 1262 enfants de six ans chez qui la moyenne géométrique de la concentration de plomb dans le sang était de 19,9 microgrammes par lite (écarts de 4 à 28 micorgrammes). Un accroissement du plomb sanguin était significativement associéà un accroissement des oscillations posturales, révélant un équilibre postural moins bon. Cette association n'était pas relié aux facteurs socio‐économmiques, raciaux ou d'environnement. Cette technique simple, objective, rapide peut être utile pour apprécier la fonction motrice globale pour les enfants qui sont au niveau ou au dessous de la classe III des Centres U.S. pour le contrôle des affections et/ou pour controler l'efficacité des interventions médicales destinées à corriger les troubles de l'équilibre debout liés au plomb.ZUSAMMENFASSUNGAuswirkungen einer frühen Bleiexposition auf die Haltungskontrolle bet KindernIn dieser Studie wurde der Einfluß einer chronischen Bleiexposition auf eine stabile aufrechte Haltung bei Kindern im Sinne eines biolotgischen Markers für Blei‐induzierte Modifikationen des neuromotorischen Systems untersucht. Bei 162 sechs‐jährigen Kindern mit einer mittleren Blutbleikonzentration von 1 l.9μg/dl (Strcubereich: 4,0–28,0μg/dl) über fünf Jahre wurde für diese Studie die Haltungskontrolle mit einer mit Mikroprozesor ausgerüsteten, Druck‐registricrenden Plattform getestet. Eine Zunahme der Blutbleikonzentration ging einher mit einer gisnifikanten Zunahme der Haltungsunsicherheit, d.h. einter schlechtercn Haltungskontrolle. Diese Korrelation war unabhängig von sozioökonomischen, völkischen oder Umweltfaktoren. Diese einfache, objektive und schnelle Methode könnte zur Beurteilung der grobmotorischen Funktionen bei Kindern hilfreich sein, die auf oder unter Stufe III der United States Centers for Disease Control sind und/oder zur Kontrolle der Wirksamkeit medizinischer Behandlungskonzepte für die Blei‐induzierten Störungen der aufrechten Haltungskontrolle.RESUMENEfecto de la exposición precoz al plomo sobre el equilibrio postural de los niñosEste estudio investigó el efecto del la exposición crónica al plomo sobre la capacidad de mantener el equilibrio postural erguido, como un marcador biológico de las modificaiones sobre el sistema neuromotor inducidas por el plomo. Para este estudio se examinó el equilibrio postural por medio de un sistema de lataforma basada en un microprocesador, en 162 niños de seis años de edad. con un promedio geométrico de concentracion de plomo en sangre de cinco años de 11'9 μg/dl (margen de 4'0–28'0μg/dl. Un aumento en el plomo de la sangre iba asocíado significativamente a un aumento en la variable balance postural, indicando un equilibrio postural más pobre. Esta asociación no estaba influida por ningún factor sodioeconómico, racial o ambiental. Esta técnnica simple, objectiva préactica puede ser útil para evaluar las funciones motoras groseras–en niños que estan en o port debajo, en los Centros US para el control de la enfermedad, en la clase III y/o para monitorizar la eficacia

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SUMMARYThe authors have proposed specific revisions to current International Headache Society (IHS) criteria for the diagnosis of headache. They include: (1) the use of the terms ‘clinically definite’ and ‘clinically probable’ to preface the diagnosis of a particular headache disorder to distinguish between situations in which (a) all criteria for the disorder are fulfilled and (b) one or two criteria are not fulfilled; (2) a slight revision to the criteria for the diagnosis of migraine with aura; (3) acceptance by the ins of a category ‘co‐existing migraine and tension‐type headache’; (4) consistency in the use of terms and elimination of ambiguous phrases; and (5) the omission of rule 7. The authors trust that these suggestions will help make the recommendations of the IHS more applicable to paediatric practice.RÉSUMÉClassification de l'International Headache Society el critères diagnostiques chez l'enfant: line proposition de révisionLes auteurs proposent des révisions spécifiques aux critères de la classification actuelle de la Société Internationale des maux de tête (IHS). Cela inclut: (1) l'emploi des termes “cliniquement établi” ou “cliniquement probable” pour préfacer un diagnostic d'un trouble particulier de male de tête, de façon à faire une distinction entre les cas où (a) tous les critères du trouble sont présents et (b) un ou deux critères sont manquants; (2) une légère revision des critères pour le diagnostic des migraines sans aura; (3) l'acceptation par l'IHS de la catégorie “co‐existence de migraine et de maux de tête du type tension nerveuse; (4) une cohérence dans l'emploi des termes et l'élimination des phrases ambiguës ainsi que (5) l'omission de la règie 7. Les auteurs pensent que ces suggestions pourraient rendre les recommandations de l'IHS mieux applicables en pratique psychiatrique.ZUSAMMENFASSUNGKlassifikation der International Headache Soecity und diagnostiche Kriterien bei Kindern: ein RevisionsvorschlagDie Autoren haben einige Anderungen der bestehenden Kriterien der International Headache Society (IHS) für die Diagnose des Kpfschmerzes vorgeschlagcn: (1) die Verwendung der Begriffe ‘klinisch sicher’ und ‘linisch wahscheinlich’ vor der Diagnose einer bestimmten Kopfschmerzerkrangkung, um zwishen Befunden zu unterscheiden, bei denen (a) alle Kriterien für die Erkrankung erfüllt sind; (2) eine kleine Anderung der Kriterien für die Diagnose der Migräne ohne Aura; (3) Aufnahme einer Kategorie ‘begleitende Migräne’ und ‘Spannungskopfschmnerz’ durch die IHS; Ubereinstimmung in der Terminologie und Elimination von zweideutigen Phrasen und (5) die Streigchung der Regel 7. Die Autoren sind der Meinung. Daß diese Vorschläge dazu beitragen werden, die Empfehlungen der IHS in der pädiatrischen Praxis besser anzuwenden.RESUMENLa clasificación de la Sociead Internacional del Dolor de Cabeza y criterios diagnósticos en niños. Prepuesta de revisiónLos autores han propuesto revisiones específicas a los actuales criterios sobre el diagnóstico del dolor de cabeza de la Sociedad Internacional de Dolor de Cabeza (SIDC) (en inglés International Headache Society o IHS). Son los sigientes: (1) el uso de términos como “definido clínicamente” y “clinicamente prbable” para iniciar el diagnóstico de un determinado dolor de cabeza para distinguir entrc situaciones en las que (a) se cumppen todo los criteriod y (b) no se cumplen uno o dos criterios; (2) una ligera revision de los criterios para el diagnóstico de la migraña, sin áurea; (3) aceptación po la IHS de la categoría “coexistencia de migraña y cefalea del tip de tension” (4) consistencia en el uso de términos y eliminación de frases ambiguas y (5) omision de la regla 7. Los autores confian en que es

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SUMMARYLocomotion patterns were studied in 160 children with cerebral palsy. Ten patterns were distinguished, which were typical of the type of impairment: (1) crawling–mildly impaired children who will achieve independent walking; (2) creeping and crawling–diplegic children with moderate motor impairment; (3) creeping, never leading to independent walking–children with severe diplegia or tetraplegia; (4) bottom shuffling–children with hemiplegia and ataxia and minimal or mild motor impairment; (5) bunny‐hopping–dyskinetic children with marked motor impairment but generally not mentally retarded; (6) rolling–severely diplegic and dyskinetic children; (7) other forms of locomotion, such as bridging or grub‐type creeping, rare and typical of children with ataxic elements; (8) just walk–children with hemiplegia, diplegia, ataxic diplegia or ataxia, generally in cases of mild motor impairment but mental retardation; (9) just walk with aids–children with severe diplegia; and (10) no mobility. The locomotion pattern, age at onset and even manner of execution all influenced prognosis for walking. Severe deformity affected the choice of locomotion pattern. Though physiotherapy probably would not greatly influence the adoption of a particular locomotion pattern, early intervention might help prevent deformities.RÉSUMÉAllures du déplacement dans L'IMCLes allures du déplacement ont étéétudiées chez 160 enfants IMC. Dix allures ont été distinguées, qu'on pouvait relier à un type d'incapacité: (1) le ramper–chez les enfants modérément atteints qui marcheront ultérieurement; (2) le glissement et ramper–chez les enfants diplégiques avec troubles moteurs modérés; (3) le glisscment isolé, n'aboutissant jamais à une marche indépendante chez les enfants avec diplégies ou tétraplégies sévères; (4) le déplacement sur le derrière chez les enfant; avec hémiplégie ou ataxic et trouble moteur modére ou léger; (5) le sautillement de lapin chez les enfants dyskinétiques avec trouble moteur sévère mais habituellement non retardés mentaux; (6) le rouler‐ ‐ ‐chez les enfants avec diplégie ou dyskinésie sévères; (7) d'autres formes de déplacement tels que déplacement en pont ou glissemcnt en surface, rares et caractéristiques d'élément ataxiques; (8) la marche limite–chez les enfants avec hémiplégie, diplégie. diplégie ataxique ou ataxie, généralement de trouble moteur léger et retard mental; (9) la marche limite avec aides–chez les enfants avec diplégie grave; (10) absence de toite forme de déplacement. L'allure de déplacement, l'âge au début et même la façon de réiliser marquaicnt le pronostic de marche. Les déformations graves influaient le choix du mode dr déplacement. Une intervention précoce peut aider à prévenir les déformations, même s'il est probable que la kinésithérapie n'influence guère l'adoption d'un mode de déplacement.ZUSAMMENFASSUNGBewegungsmuster bei Cerekralparesen ZusammenfassunBei 160 Kindem md Cerebralparese wurden die Bewegungsmuster uniersucht. Es wurd 10 Bewegungsmuster unterschieden, die für die jeweilige Art der Schädigung typisch waren; (1) krabbeln–Kinder mit leichter Schädigung. die frei laufen lernen werden; (2) kriechen und krabbeln–diplegische Kinder mil mäßiger motorischer Beeinträchtigung; (3) kriechen, freies Laufen wird nicht erreicht–Kinder mit schwerer Diplegie oder Tetraplegia, (4) schlurfender Gang–Kinder mit Hemiplegie und Ataxie und minimalen oder leichtcn motorischen Störungen; (5) hüpfendyskinetische Kinder mit ausgeprägten motorischen Behinderungen, aber im allgemetnen geistig nicht retardiert; (6) rollen–Kinder mit schwerer Diplegie und Dyskinesia. (7) andere Bewegungsformen, wie bridging oder grubtype creeping, selten und für Kinder mit ataktischen Elementen typisch; (8) nur gehen–Kinder mit Hemiplegie, Diplegie, ataktischer Diplegie oder Ataxie, im allgemeinen bei Fällen mit leichter motorischer Behinderung aber geistiger Retardierung; (9) gehen nur mit Gehhilfern–Kinder mit schwerer Diplegie; (10) keine Mobilität. Bewegungsmuster, Alter bei Beginn und Ausführungsart beeinflußten die Prognose des Laufens. Schwere Deformierungen begrenzten die Wahl des Bewegungsmusters. Obwohl die Physiotherapie wahrscheinlich keinen großen Einfluß auf die Annahme eines bestimmten Bewegungsmusters haben wird, konnten aber durch frühzeitigen Beginn Deformierungen verhindert werden.RESUMENPatrones de locomoción en los sindromes de parálisis cerebralSe estudiaron los patrones de locomoción en 160 niños con pardlisis cerebral. Se distinguieron diez patrones diferentes tipicos de la forma de alteración: (1) a cuatro patas en los casos con poca alieración y que llegarian a andar; (2) a cuatro patas y arrastrarse sobre el vientre–niños diplégicos con alteración motora modcrada; (3) arrastrarse sobre el vientre, sin llegar nunca a una marcha independiente–niños con una diplegia grave o una tetraplegia; (4) desplazarse sobre el trasero– niños con hemplegia y ataxia y alteración motora minima o moderada; (5) saltando como un conejo–niños discineticos con grave alteración motora pero en general sin retraso menta; (6) enrrollándose–niños con diplegia y discinesia grave; (7) otras formas de locomoción tales como haciendo puente o arrastrarse como una larva, rara y típica de niños con elementos atáxicos; (8) simplemente andar–niños con hempilegia, diplegia atáxica o ataxia, generalmente en casos de alteración motora moderada pero con retraso menta; (9) andar con ayuda–niños con diplegia grave; (10) no movilidad. El tipo de locomoción, la edad al iniciarse e incluso la manera de hacerse todo afeta al pronóstico de la m

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SUMMARYErythrocyte free radical scavenging enzyme activities and their cofuctor trace elements in plasma were assessed in 26 selected patients with myelomeningocele, both parents from 10 selected families, and 14 healthy adult controls. All index children except one were deficient in erythrocyte glutathione peroxidase (GSH‐Px). Nine of 10 parent pairs had at least one parent with deficient GSH‐Px activity. Children with myelomeningocele had significantly lower GSH‐Px activities than their parents; the group of 10 parent pairs had significantly lower GSH‐Px activities than the control group; and glutathione reductase activities were significantly lower in parents and children with myelomeningocele compared with controls. A deficiency in one or more antioxidant enzymes may increase the risk for neural tube defects.RÉSUMÉActivités des enzymes érythrocytiques antioxydant chez les enfants spina bifidaLes activités des enzymes érythrocytique de nettoyage des radicaux libres et les empreintes de leurs cofacteursdans le plasma furent évaluées chez 26 patients sélectionnés avec myéloméningocéle, les deux parents de dix families sélectionnées et 14 adultes en bonne santé. Tous les enfants index sauf un présentaient une déficience de la peroxydase glutathion érythrocytaire (GSH‐Px). Dans neuf des Dix Paires de parents, il y avail au moins un parent présentant une déficien de de l'activité GSH‐Px. Les enfants porteurs de myéloméningocéle avaient une activité GSH‐Px plus faible que celle de leurs parents; le groupe des 10 paires parentales avaient une activité GSH‐Px plus faible que celle du groupe contrôle; et les activitiés de réductase glutathion étaient significativement plus basses chez les enfants porteurs de myéloméningocéle et leurs parents, que chez les contrôles. Une déficience dans un ou plus enzymes antioxydant peut accroître le risque défact du tube neural.ZUSAMMENFASSUNGErythrozytäre antioxydative Enzymaktivitäten bei Kindern mit MyelomeningozeleZusammenlassung: Bei 26 ausgewähhen Paticnten mit Myelomeningozole, beiden Eltern von 10 ausgewählten Familien und 14 gesunden erachsenen Kontrollen wurden erythrozytäre, freie Radikalc abbauende Enzymaktivitäten und ihre Cofktor Spurenelemente im Plasma untersucht. Alle lndexkinder auBer einem hattcn einen Mangel an erythrozytärer Glutathion Peroxydase (GSH‐PX). Bei neun von 10 Elternpaaren hatte mindestens ein Eltemteil cine niedrigere GSH‐PX Aktivität. Kinder mit Myelomeningozele hattern signifikant niedriger GSH‐Px Aktivitäten als ihre Eltern; die Gruppe der 10 Ehernpaare hatte signifikant niedrigere GSH‐PX Aktivitaten als die Kontronngruppe; auch die Glutathion Reduktase Aktivitäten waren bei Eltern und Kindern mit Myelomeningozele signifikant niedriger als bei den Kontrollen. Der Mangel eines oder mehrerer antioxydativer Enzyme kann Risikon Für Neuralrohr Defekte erhöhen.RESUMENActividades della enzima eritrocitica antioxidante en niños con myelomeningoceleSe evaluaron las actividades del enzima eritrocitica ‘basurero’ con radicales libres y los elementos trazade su cofactor en 26 pacientes seleccionados con mielomenocele, padres de 10 families selectcionadas y 14 controles adultos. Todos los niños índice, excepto uno, eran deficientes en glutatione pcroxidasa eritrocitica (GSH‐Px). Nueve de los pares de padres tenía como mínimo progenitor con deficiente actividad de GSH‐ Px. Los niños con mielomeningocele tenían unas actividades GSH‐Px significalivamente menores que sus padres. El groupo de 10 pares de padres tenía una actividad GSH‐Px significalivamente más baja que el grupo control; y la actividad de la glutatione rcductasa era significalivamente más baja en padres y niños con mielomeningocele en comparación con los controles. Un

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SUMMARYThis study investigated the relationship between MRI abnormalities and cognitive function in neurofibromatosis type 1. 40 children aged eight to 16 years underwent comprehensive neuropsychological, medical and ncuroradiological assessments. MRI scans revealed a characteristic pattern of T2‐weighted signals (‘UBOs’) located primarily in the basal ganglia, brainstem and cerebellum in 25 of the children. Reductions in global 1Q, attention, and visuopatial and executive functions were shown to occur in association with the presence of UBOs. These findings establish a link between changes in neuropsychological functions and MRI abnormalities in NF‐1, and further support neuropathological findings which sugest that UBOs may be a manifestation of delayed or disordered myelination.RÉSUMÉFonction neuropsychalogique et anomalies IRM dans la neurofibromatose de type 1Cette étude a recherché la relation enlre les anomalies IRM et la fonction cognitive dans la neurofibromatose de type 1. Quarante enfants âgés de huit à 16 ans furent l'objet d'évaluations neuropsychologiqucs étendues, d'analyses médicales et neuroradiologiques. Les scanner IRM réveelèrent une allure caractéristique de signaux de poids T2 (“UBOs”) localisés essentiellement dans les noyaux de la base, le tronc cérébral et le cervelet chez 25 des enfants. Une diminution du Q1 global, de l'attention, des fonctions visuospatiales et effectrices est apparue associée à la présence d'UBOs. Ces données établissent un lien entre les modifcations des fonctions neurophysiologiques et les anomalies IRM dans la NF‐1, et favorisent les données neuropathologiques qui suggerent que les UBOs peuvent être la manifestation d'une myélinisation retardée ou perturbée.ZUSAMMENFASSUNGNeuropsychologische Funtion und MRI Anomalien bei dcr Neurofibromatose Typ 1In dieser Studie wurde die Relation zwischen MRI Anomalien under kognitiven Funktion bei der Neurofibromatose Typ 1 untersucht. 40 Kinder im Alter von acht bis 16 Jahren wurden umfassend neurospychologisch, medizinisch und neuroradiologish untersucht. Im MRI fand sich bei 25 der Kinder ein charakteristicshes Muster von T2 gewichteten Signalen (‘UBOs’), die hauptsächlich in den Basalganglien, im Hirnstamm und im Cerebellum lokalisiert waren. Fs zeigte sich, daß in Verbindung mit dem Vorhandensein von UBOs Verminderungen des Gesamt IQ, der Aufmerksamkeit, der visuellräumlichen und executiven Funktionen auftraten. Diese Befunde ergeben ein Glied zwischen Veränderungen der neuropsychologischen Funktionen und MRI Anomalien bei NF‐1 und untcrstützcn die neuropaihologischen Befunde, die darauf hindeuten, daß UBOs eine Manifestation von verzögerter oder ungeordneter Myelinisation sein könnten.RESUMENFunción neuropsicológica y anomalias en la IRM en la neurofibromatsis de tipo 1Este estudio investigó la relacíon entre las anomalías en la IRM y la función cognitiva en la neurofibromatosis de tipo 1 40 niños pasaron poz una evalucaión neuropsicológica, médica y neuroradiológica. La exploración con IRM reveló un patrón característico de las señates T2(UBO) localizados primariamente en los ganglios basales, trohco cerebral y cerebelo en 25 de los niños. En asociación con la presencia de UBO se observó disminución del CI global, de la atención y de las funciones visoespaciales y ejeculivas. Estos halla/gos establecen una relación cntre los cambios en las funciones neuropsicológicas y las anomalias en la IRM en la NF‐1 y apoyan más hallazgos neuropatológicos que sugieren qu

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SUMMARYChildhood opsoclonus‐myoclonus syndrome (OMS) is a movement disorder which typically strikes children in the early preschool years, seriously affecting intellectual, social‐emotional and general adaptive development. This series of 13 cases with well‐documented neurological histories, aged 1.7 to 16.3 years, provides an initial systematic evaluation of these children's neuropsychological, psychosocial and adaptive status. As expected, children with OMS had significantly reduced intelligence and severe speech and motor output problems; however, most of them also demonstrated a range of preserved neurocognitive abilities and impressive goal‐directedness and communicative effort. Psychosocial problems included mild behavioral impairment on the Achenbach Child Behavior Checklist, and severe adaptive limitations on the Vineland Adaptive Behavior Scales despite relatively strong social skills. Developmental factors and likelihood of subcortical localization are discussed, and practical guidelines are provided for behavioral and educational management of these children.RÉSUMÉCaractéristiques neurocomporiementales el psychosocials du syndrome opsoclonies‐myocloniesLe syndrome infantile opsoclonies‐myoclonies (OMS) est un trouble moteur qui frappe les enfants dans les premières années préscolaires. affectant gravement le développement intellectuel, socio‐affectif et d'adaptation générate. Cette serie de 13 cas âgés de 1,7 à 16,3 ans, avec une histoire neurologique bien documentée fournit un début d'ébut d'évaluation systématique de l'état neuropsychologique, psychosocial et adaptatif. Comme on pouvait s'y attendre les enfants avec OMS ont une intelligence significativement réduite et des problèmes graves de langagc et de motricité; néanmoins, la plupart d'entre eux conservaient des aptitudes neurocognitives, la capacité d'agir avec un but et de communiquer. Les problèmes psychosociaux incluaient un trouble comportemental modéréà la Achenbach Child Behavior Checklist et de graves limitations aux Vineland Adaptive Behavior Scales en dépit d'activités sociales relativement évoluées. Les facteurs de développement et la localisation sous corticale vraisemblable sont discutés et des conseils sont donnés pour la prise en charge comportementale et pédagogique de ces enfants.ZUSAMMENFASSUNGVerhaltensneurologischer mid psychosozialer Status bei Kindren mit Opsoklonus‐Myoklonus SyndromDas Opsoklonus‐Myuoklonus Syndrom (OMS) ist eine Bewegungsstörung, die typischerweise bei Kindern im frühen Schulalter auftritt und die intellektuelle, sozio‐emotionale und allgemeine adaptive Entwicklung schwer beeinträchtigt. Diese Studie beinhaltet 13 Fälle im Alter von 1,7–16,3 Jahren mit gut dokumentierten neurologischen Anamnesen und liefert eine erste systematische Beurteilung des neuropsychologischen, psychosozialen und adaptiven Status dieser Kinder. Wie erwartet hatten OMS Kinder eine signifikant verminderte Intelligenz und schwere sprachliche und molorische Problems, jedoch zeigten die meisten von ihnen auch eine Reihe erhaltener neurokognitiver Fähigkeiten und eindrucksvolle Zielrichtung und Kommunikationsversuche. Die psychosozialen Probleme beinhalteten eine leichte Verhaltensstörung bei der Achenback Child Behavior Checklist und schwere adaptive Einschränkungen bei den Vineland Adaptive Behavior Scales trotz relativ starker sozialer Fahigkeiten. Es wird über Entwicklungsfaktoren und die Wahrscheinlichkeit einer subkortikalen Loalisation diskutiert und es werden Richtlinien für die Verhaltens‐ und Erziehungsbctreuung dieser Kinder gegeben.RESUMENFuncionamienio neuroevolutivo y psicosocial de niños con el síndrome de opsoclonus‐mioclonusEl síndrome infantil de osoelonus‐miolonus (SOM) es una alteración del movimiento que afeta típicamcnte a los niños en edad prcescolar. afectando seriamente el desarrollo intelectual, social‐emocional y adaptativo general. Esta serie de 13 casos con historias neurológicas bien documentadas, de 1,7 a 16,3 años de edad, proporciona una evaluación inicial sistemática del estado neuropsicológico, psiocosocial y adaptativo de estos niños. Tal como se esperaba, los niños con SOM tenían una reducción significativa de la inteligencia y problemas graves de lenguaje y motores. Sin embargo la mayoria mostraban una buena presenvación de las habilidades cognitivs y un impresionantc esfuerzo en la comunicación y en orientación de finalidades. Los problemas psicosociales, consistían en una alteración moderada del comportamiento en la Achenbach Child Behavior Checklist y graves limitaciones adaptativas en las escales Vineland Adaptive Behavior Scales, a pesar de unas habilidades sóciales relativamente sólidas. Se discuten los factores de desarrollo y la posibilidad de una localización subcortical y

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SUMMARYSecondary sensory seizures (SSS) are very rare epileptic seizures. A 14‐year‐old male patient with habitual painful seizures of the backs of both hands since the age of four is reported. The painful seizures were rarely followed by impairment of consciousness, Ictal EEG showed 4 to 6Hz rhythmic waves over the right anterior and mid‐temporal area following complaints of pain. The absence of tumorous lesions on brain CT or MRI, childhood onset and the absence of combined seizures were characteristic features of this case compared with other patients reported to have SSS.RÉSUMÉCrises épileptiques bilatérales douloureuses des deux mainsLes crises scnsorielles sccondaircs (SSS) constituent une forme très rare d'épilepsie. L'article décrit le cas d'un aolescent de 14 ans présentant fréquemment depuis l'âge de quatre ans des crisesdouloureuses du dos des deux mains. Les crises douloureuses étaient rarement suivies de perte de conscience. Les LEG ont montré des ondes rythmiques de 4 à 6Hz sur les parties antérieures et moyennes de l'aire temporale droite à la suite de la perception de douleur. L'absence de lésions tumorales au sanner cérébral ou à l'FRM, le début durant durant l'enfance et l'absence de crises combinées différenciaient ce patient des autres patients avec SSS.ZUSAMMENFASSUNGBilaterale schmerzhafie epileptische Anfälle der HändeSekundäre sensorischc Anfälle (SSS) sind sehr seltene epileptische Anfälle. Es wird von einem 14‐jährigen Jungen berichtet, der seit dem viertcn Lebensjahr schmerzhafte Anfälle in beiden Handrücken hatte. Auf diese schmerzhaften Anfälle folgte selten eine Bewußtseinsstörung. Nach Eintrilt des Schmerzes zeige das ictale EEG rhythmische Wellen von 4 bis 6Hz über der rechten vorderen und midtemporalen Region. Im Verglcich zu den Berichten von anderen Patienten mit SSS waren die charakteristischen Merkmale bei diesem Fall das Fehlen von Tumorläsionen im Hirn CT oder MRI, der Beginn im Kindesalter und das Fehlen kombinierter Anfälle.RESUMENCrisis epilépticas bilaterales dolorosas de las manosLas crisis sensorials secundarias (CSS) son unas crisis epidlepticas muy raras. Sc aporta un caso de un varón de 14 años de edad con crisis habituales de dolor en el dorso de ambas manos desde la edad de cuatro años. Los ataques de dolor se seguian muy raramente de alteración de la conciencia. El EEG ictal mostró ondas rítmicas de 4 a 6Hz en las áreas anterior y medio temporal del lado derecho, después de quejarse del dolor. La ausencia dc lumores eerebrales tanto a la TAC como a la IRM. el inicio en la infancia y la ausencia de crisis combinadas eran las características de este caso

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb11945.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1995

数据来源: WILEY

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Book reviewed in this article:Long‐term Retention of Infant Memories: Edited by RobynFivushHove (UK): Lawrence Erlbaum, 1994Sex Errors of the Body and Related Syndromes: A Guide to Counselling Children, Adolescents and their Families, 2nd Edn: By JohnMoneyBaltimore; Paul H. Brookes, 1994Callosal Agenesis: A Natural Split Brain?: Edited by MaryseLassondeand MalcolmA. JeevesNew York/LondonChild Neurology: A Clinical Manual, 2nd Edn: Edited by BruceBergAdvances in Child Neuropsychology, Vol 3.: Edited by M. G. Tramontanaand S. R. HooperHeidelberg: Springer Verlag, 19

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb11946.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1995

数据来源: WILEY