ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11775.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe visual function of 42 children with hacmorrhagic and/or ischaemic cerebral lesions acquired before a gestational age of 35 weeks was examined and related to cranial ultrasound in the neonatal period and to MR1 and neurodevelopmental status at follow‐up. All 37 children with abnormal ultrasound scans and one of the five with normal ultrasound scans showed impairment of one or more aspects of visual function. While impaired acuity was more frequent among infants with MRI evidence of visual pathway damage, this was not an invariable finding. Normal or near‐normal visual acuity did not preclude the presence of other functional visual deficits. The authors conclude that preterm cerebral insults may produce a variety of visual difficulties, the pattern and severity of which cannot be predicted on imaging. Each child therefore requires individual assessment of multiple aspects of visual function.RÉSUMÉTroubles visuels associés aux lésions chez nourhsson prématuréLa fonction visuelle de 42 enfants ayant présenté des lésions cérébrales hémorragiques et/ou ischémiques acquises avant un âge de gestation de 35 semaines a été examinée et reliéc aux échographies transcrâniennes (US) de la période néonatale et aux IRM d'une part, à I'état neurodevéloppemental du suivi d'autre part. Tous les 37 enfants avec anomalies échographiques et l'un des cinq avec échographie normale présentaient un déficit dans au moins un aspect de la fonction visuelle. Une acuite normale ou subnormale ne permettait pas d'augurer de la présence d'autres déficits de la fonction visuelle. Les auteurs concluent que les agressions cérébrales du prématuré peuvent produire toute une variété de troubles visuels, sans que l'allure ou la gravité puissent être directement reliées à l'imagerie. De ce fait, chaque enfant doit bénéficer d'une évaluation individuelle pour les multiples aspects de la fonction visuelle.ZUSAMMENFASSUNGStehi die Art der Sehstörung in einem Zusammenhang mit cerebralen Läsionen beim Frühgeborenen?Bei 42 Kindern mit hämorrhagischen und/oder ischämischen cerebralen Läsionen, die vor der 35. Schwangerschaftswöche entstanden waren, wurde das Sehvermögen untersucht und mit Schädelsonogrammen (US) in der Neonatalperiode und mit MRI Befunden und entwicklungs‐neurologischem Status bei Kontrolluntersuchungen korreliert. Alle 37 Kinder mit pathologischen Ultraschallbefunden und eins der fünf mit normalem Sonogramm wiesen Störungen in einem Oder mehrenen Bereichen der visuellen Funktion auf. Eine normale oder nahezu normale Sehschärfe schloβ nicht das Vorliegen anderer Störungen der visuellen Funktion aus. Die Autoren sind der ‐Meinung, daβ ceiebrale lnsulte bei Frügeborenen eine Vielzahl von Sehstörungen hervorrufen können. Art und AusmaB konnen nicht durch bildgebende diagnostische Verfahren vorausgesagt werden. Jedes Kind bedarf daher einer individuellen Abklärung der verschiedenen visuellen Funktionen.RESUMENPatrones de alteracion visual asociados con lesiones pretérminosLa función visual de 42 niños con lesiones cerebrales hemorrágicas y/o isquémicas adquiridas antes de la edad gestacional de 35 semanas, fue examinada en relación con la ecografía craneal (EC) en el periodo neonatal y con la IRM y el estatus neuroevolutivo a lo largo del estudio. Todos los 37 niños con ecografias anormales y uno de los cinco con ecografía normal mostraron alteración en uno o más aspectos de la función visual. Una agudeza visual normal o casi normal no eliminaba la presencia de otros déficits funcionales visuales. Los autores concluyen que los insultos cerebrales pretérmino pueden producir una variedad de dificultades visuales, cuyo tipo y gravedad no pueden ser predichos por las imágenes exploratorias. Por ello cada n

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11776.x

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数据来源: WILEY

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SUMMARYThe authors systematically treated 94 patients with West syndrome using the same protocol of sodium valproate and steroids, starting with hydrocortisone (HC) orally for two weeks. If seizures stopped, HC was withdrawn; if they persisted, tetracosactrin (TA; synthetic ACTH) was administered for another two weeks then HC was slowly withdrawn. 90 per cent of the symptomatic cases were controlled by HC, the remainder by TA. 65 per cent of symptomatic cases were controlled by HC; this rose to 78 per cent if patients treated by HC then TA were included. At 31 months follow‐up, the percentage of favourable results was 72 per cent for cryptogenic and 60 per cent for symptomatic cases. For the latter, best results were obtained in patients with periventricular leukomalacia, postnatal distress and porencephaly. Patients suffering from sequelae of full‐term distress or encephalopathy of unknown aetiology were the most resistant.RÉSUMÉUn protocole thérapeutique simple, efficace et bien toléré pour le syndrome de WestLes auteurs ont traité systématiquement 94 patients avec syndrome de West, utilisant le même protocole de valproate de sodium et cortfeoïdes, débutant par (‘hydrocortisone (HC) orale Durant deux scmaines. Si les crises s'arrêtaient, I'HC était suspendue; si clles persistaient, de la tétracosactrine (TA; ACTH synthétique) était donnée durant deux semaines supplémentaires et la HC était supprimée lentement. 90 pour cent des cas cryptogéniques furent contrôlés par HC, le reste par TA. 65 pour cent des cas symptomatiques furent contrôlés par HC, avec un chiffre montant à 78 pour cent lorsque les cas furent traités par TA en plus de’ l'HC. Après 31 mois de suivi, le pourcentage de cas favorables fut de 72 pour les cas cryptogéniques et 60 pour les cas symptomatiques. Pour ces derniers, les meilleurs résultats furent observés chez les patients avec leucomalacie périventriculaire, détresse post‐natale et porencéphalic. I. es patients souffrant de séquelles d'une détresse à terme ou d'une encéphalopathie d'étiologie inconnue se révélèrent les plus résistants.ZUSAMMENFASSUNGEin einfaches, wirkungsvolles und gut verträgliches Behandlungsschema beim West SyndromDie Autoren haben 94 Patienten mit West Syndrom systematisch mit dem üblichen Protokoll von Valproinsaure und Stcroiden behandelt, sie begannen mit oralen Hydrocortisongaben (HC) ubcr zwei Wochen. Horten die Anfälle auf, wurde HC abgesetzt. Persistierten die Anfälle, wurde für weitere zwei Wochen Tetracosactid (TA; synthetisches ACTH) gegeben und dann das HC langsam abgesetzt. 90 Prozent der kryptogenen fälle wurden durch HC unter Kontrolle gebracht, der Rest durch TA. 65 Prozent der symptomatischen falle konnte durch HC kontrolliert werden und der Anteil erhöhnte sich auf 78 Prozent, wenn TA dazugegeben wurde. Nach einem Kontrollzeitraum von 31 Monaten lagen die guten Behandlungserfolge unter den. kryptogenen Fallen bei 72 Prozent und unter den symptomatischen Fällen bei 60 Prozent. Bei den letztcren wurden die besten Frgebnisse bei Patienten mit periventrikulärer Leukomalazie, postnataler Asphyxie und Porenzephalie erreicht. Patienten, die unter den Folgcn einer Asphyxie im Neugeborenenalter oder einer Enzephalopathie unklarer Genese litten, waren am schwersten therapierbar.RESUMENUn tratamiento simple, efectivo y bien tolerado del sindrome de WestLos autores trataron systemáticamente 94 pacientes con sindrome de West, utilizando siempre el mismo protocolo, a base de valproato sodico y esteroides comenzando con hidrocortisona (HC) oral durante dos semanas. Si las convulsiones paraban retiraban la HC y si persistian administraban tetracosactrin (TA; ACTH sintético) durante otras dos semanas y luegeo se retiraba lentamente la HC. El 90 por ciento de los casos sintomáticos fueron controlados con HC y el resto con TA. El 65 por ciento tie los casos criptogenéticos fueron controlados con HC, cifra que llegaba al 78 pos ciento si los pacientes tratados con HC y luego con TA eran incluídos. A los 31 meses de seguimiento el porccntaje de resultados favorables era del 72 para los criptogenéticos y del 60 por ciento para los sintomaticos. En estos últimos los mejores resultados se obtuvieron en pacientes con leucomalacia periventricular, distress postnatal y porencefalia. Los más resistentes eran los pacientes con secuelas

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11777.x

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SUMMARYThe case of a young man is presented who initially appeared to be quite normal and very intelligent, if somewhat immature. Profound prosopagnosia was discovered in the course of a psychological assessment. Closer investigation revealed definite autistic features of the Asperger type, and both conditions ran in the family in a milder form. Questions arising from observations and experiments as well as from the case history are discussed, and an attempt is made to elucidate some problems in the light of the original theories about these conditions. It is suggested that prosopagnosia may be an essential symptom in one of the autism spectrum disorders, perhaps of a specific subgroup of Asperger syndrome. Visual hypo‐emotionality is suggested as a possible common denominator of the two conditions.RÉSUMÉProsopagnosia de développement dans le syndrome d'AspergerLe cas présenté est d'un jeune homme qui est apparu initialement tout á fait normal et trés intelligent, même si quelque peu immature. Une prosopagnosie sévére fut découverte lors d'unc évaluation psychologique. Une recherche plus poussée révéla les caractéristiqucs autistiques bien définies du type Asperger, et les deux troubles étaient retrouvés dans la famille sous une forme atténuée. Les questions que posent les observations et les expériences aussi bien que le cas historique sont discutées, et un effort est fait de résoudre quelques problèmes à la lumière des théories originates sur ces deux troubles. L'auteur suggère que la prosopagnosie pourrait être un symptôme essentiel de l'un des troubles du spectre de Pautisme, peut‐être un sous‐groupe du syndrome d'Asperger. L'auteur propose l'hypo‐émotivité visuelle comme un dénominates commun possible pour les deux troubles.ZUSAMMENFASSUNGAngeborene Prosopagnosie in einem Fall von Asperger SyndromEin junger Mann wird vorgestellt, der zunächst ganz normal und intelligent, wenn auch etwas unreif wirkte. Bei einer psychologischen Untersuchung wurde eine schwere Prosopagnosie festgestellt. Im Laufe der Exploration kamen eindeutig autistische Merkmale vom Asperger Typ zutage. Prosopagnosie sowie auch autistische Zuege traten in milderer Form in der Familie des Patienten auf. Fragen, die aus den Beobachtungen, den Tests under der Anamnese erwachsen, werden besprochen, und es wird versucht, einige der Probleme im Lichte der ursprünglichen Theorien über Prosopagnosie und Asperger Syndrom zu klären. Prosopagnosie ist möglicherweise ein Wesensmerkmal eines bestimmten autistischen Zustandsbildes, wahrscheinlich einer spezifischen Form von Asperger Syndrom. Als gemeinsamer Nenner fuer die beiden Symptomcnkomplexe wird ein Mangel an emotionalcr Ansprechbarkeit (Hypoemotionalitat) auf visuelle Reize vorgeschlagen.RESUMENProsopoagnosia de desarrollo en el sindrome de AspergerSe presenta el caso de un joven que inicialmente aparecia normal e inteligente, si bien algo inmaduro. En el curso de la exploracion psicológica se revelaron sintomas caracteristicas del autismo, mas bien del sindrome de Asperger. Sintomas de una forma lleve de prosopagnosia y del autismo se hallaron en la familia del paciente. Las problemas que se encontraron durante las observaciones y experimentos y tambien en la historia del joven se discuten en relatión a las teorias originales sobre prosopagnosia autismo. Se sugiere que las prosopagnosia sea una sintoma esencial de un grupo especial dentro del autismo, más préciso du un subgrupo del sindrome de Asperger. Posiblemente su denomina

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11778.x

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SUMMARYIn a population of 850,000, the authors studied afebrile seizures that follow febrile seizures. Review of all paediatric EEGs identified 504 children with epilepsy beginning between 1977 and 1985. Follow‐up averaged 85 months. 14‐9 per cent had preceding febrile seizures: 13 per cent complex partial, 13 per cent partial/secondary generalized and 22 per cent generalized tonicclonic. The rate of preceding febrile seizures did not vary with the cause of epilepsy. Prolonged febrile seizures were not associated with any particular afebrile seizure type. Of 17 with preceding prolonged febrile seizures, seven developed intractable epilepsy: 17‐9 per cent of the total intractable cases. Only two developed idiopathic intractable complex partial seizures after prolonged febrile seizures. The authors conclude that febrile seizures most often precede generalized tonic‐clonic afebrile seizures. Prolonged febrile seizures rarely precede idiopathic intractable complex partial seizures. The febrile seizure tendency may be a fundamental marker of an individual's seizure threshold.RÉSUMÉQuels types de comitialite sont précédes par des crises comiiiales hyperthermiques? line étude de population chez l'enfantDans une population de 850,000 enfants, Ies auteurs ont étudié les crises comitiales non fébriles ayant suivi des crises hyperthermiques. Un examen de tous les EEG pédiatriques permit d'identifier 504 enfants avec une épilepsie ayant débuté entre 1977 et 1985. Le suivi moyen fut de 85 mois. II y avait eu précession dc crises hyperthermiques dans 14.9 pour cent des cas: 12.5 pour cent de crises partielles, 13.4 pour cent de crises partielles secondairement généralisées et 21.8 pour cent de crises tonico‐cloniques généralisées. I.e taux de crises hyperthermiques inaugurales ne variait pas avec la cause de l'épilepsie. Les crises hyperthermiques prolongées n'annoncaient aucun type particulier de crises nonfébriles. Parmi 17 cas de crises hyperthermiques prolongees, sept présentèrent une épilepsie non traitable: 17.9 pour cent du total des cas rebelles au traitcment. Après crises hyperthermiques prolongées, il n'y eu que deux cas de crises idiopathiques complexes partielles irréductibles. Les auteurs concluent que les crises hyperthermiques précèdent le plus souvent les crises non fébriles généralisées tonico‐cloniques. Les crises hyperthermiques prolongées précèdent rarement les crises idiopathique complexes partielles irréductibles. La tendance aux crises hyperthermiques pourrait être un marqueur fondamental de seuil individuel de crises.ZUSAMMENFASSUNGBei welchem An/allstyp gehen Fieberkrämpfe voraus? Fine Populationsstudie bei KindernIn ciner Population von 850,000 untersuchten die Autorcn afebrile Anfälle, die auf Fieberkrämpfe folgten. Eine Durchsicht aller pädiatrischer EEGs ergab, daβ 504 Kinder zwischen 1977 und 1985 eine Epilepsie bekamen. Der Kontrollzeilraum betrug im Durchschnitt 85 Monate. 14.9 Prozent der Kinder hatte vorangegangene Fieberkrämpfe: 12.5 Prozent partial, 13.4 Prozent partial/sekundär généralisiert und 21.8 Prozent generalisiert tonisch/klonisch. Die Rate der vorangegangenen Fieberkrämpfe änderte sich nicht mit der Epilepsicursache. Prolongierte Fieberkrämpfe waren keinem bestimmten afebrilen Anfallstyp zuzuordncn. Von 17 Kindern mit prolongierten Fieberkrämpfen entwickelten sieben eine unbeeinfluβbare Epilepsie: 17.9 Prozent der gesamten unbeeifluβbaren Fälle. Nur zwei Kindern entwickelten idiopathische unbeeinfluβbare komplexe Partialanfälle nach prolongierten Fieberkrämpfen. Die Autoren sind der Meinung, daβ Fieberkrämpfe am häufigsten generalisicrten tonisch/klonischen afebrilen Anfällen vorausgehen. Den ideopathischen unbeeinflußbarcn komplexen Partialanfällen gehen selten prolongierte Fieberkrämpfe voraus. Die Disposition zu Fieberkrämpfen kann ein grundlegender Parameter für die individuelle Krampfschwelle seïn.RESUMEN¿ Que tipos del epilepsia van precedidos de convulsiones febriles? Estudio basado en una población de niños?En una población de 850,000 los sutores estudian las convulsiones afebriles que siguieron a convulsiones febriles. Una revisión de todos los EEG pediátricos identificó 504 niños con epilepsia iniciada entre 1977 y 1985. El seguimiento medio fue de 85 meses. El 14,9 por ciento había tenido antes convulsiones febriles: el 12,5 por ciento parciales, el 13,4 parciales pero secundariamente generalizadas y el 21,8 por ciento generalizadas i de tipo tónico‐clónico. El promedio de convulsiones febriles anteriores no varió con la causa de la epilepsia. Convulsiones febriles prolongadas no estaban asociadas con ningun tipo especial dc convulsión afebril. De 17 casos con convulsiones febriles prolongadas anteriores, siete desarrollaron una epilepsia intratable, el 17,9 por ciento del total de epilepsias intratables. Solo dos desarrollaron convulsiones parciales complejas idiopáticas intratables, despues de convulsiones febriles intratables. Los autores concluyen que las convulsiones febriles muy frecuentemente preceden a convulsiones afebriles tónico‐clónicas. Las convulsiones febriles prolongadas raramente preceden a convulsiones parciales complejas idiopáticas intratables. La tendencia

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SUMMARYThe motor and sensory functions of 50 children were investigated before and six months after epilepsy surgery; 34 infants were assessed 24 months after surgery. Postoperatively, 20 children were seizure‐free and 22 had a significant reduction of seizures. Epilepsy surgery was found to be an effective mode of treatment for intractable seizures in childhood, even in multiply handicapped individuals. Motor and sensory functions did not deteriorate after surgery; in fact, significant improvements were found in more than half of the children, including those with multiple handicaps. Improvements were most obvious in the seizure‐free group, but were also noted in those with reduced seizure frequency. The younger children benefited more from surgery as regards sensorimotor function than did older children and adolescents.RÉSUMÉEffets du traitement chirurgical de l'épilepsie sur les fonctions motrices et sensorietles de I'enfantLes fonctions motrices et sensorielles de cinquante enfants ont étéévaluées avant, et six mois après une chirurgie sur épilepsie; 34 enfants furent suivis au moins 24 mois après la chirurgie. 20 enfants ne présentaient plus de crise et la réduction de la fréquence des crises était significative dans 22 autres cas. La chirurgie d'epilepsie se revela un mode efficace de traitement pour les crises irreductible de l'enfance, même chez les patients présentant des incapacityés multiples. Les fonctions motrices et sensorielles ne furent pas détériorées par la chirurgie et même une amélioration significative fut observée chez plus de la moìtié des enfants, y compris chez ceux présentant des incapacityés multiples. Les améliorations étaient plus manifestes dans le groupe sans crise, mais furent également notées chez les enfants ayant seulement béneficié d'une réduction de la fréquence des crises. Les enfants les plus jeunes bénéficièrent davantage de la chirurgie pour les fonctions motrices et sensorielles que les enfants plus âgés et les adolescents.ZUSAMMENFASSUNGAuswirkungen der Epilepsiechirurgie auf molorische und sensorische Funklionen bei KindernBei 50 Kindern wurden motorische und sensorische Funktionen vor und sechs Monate nach einem chirurgischen Eingriff wegen einer Epilepsie untersucht; 34 Kinder wurden bis zu 24 Monate nach der Operation kontrolliert. 20 Kinder waren anfallsfrei und 22 hatten postoperativ signifikant weniger Anfälle. Epilepsiechirurgie ist eine wirksame Behandlungsmethode bei unkontrollierbaren Anfallen im Kindesalter, auch für mehrfach behinderte Patienten. Die motorische und sensorische Funktion verschlechterte sich nach der Operation nicht, sondern es fanden sich bei mehr als der Halfte der Kinder, einschliefilich der mehrfach behinderten, signifikante Besserungen. Diese waren in der anfallsfreien Gruppe am deutlichsten, sie waren aber auch bei den Kindern mit der reduzierten Anfallshäufigkeit zu beobachten. Die jüngeren Kinder profitierten von der Operation hinsichtlich ihrer motorischen und sensorischen Funktionen mehr als ältere Kinder und Jugendliche.RESUMENEfectos de la cirugía de la epilepsia sobre la función motora y sensorial en niñosLas funciones motora y sensitiva de 50 niños fueron examinadas antes y seis meses después de una cirugia por epilepsia; 34 niños fueron seguidos durante 24 meses después de la intervención. 20 ninTos quedaron libres de convulsiones y 22 tuvieron una significativa reducción de las convulsiones despues de la intervencion. El tratamiento quiriirgico de la epilepsia se vio que era un tipo de tratamiento eficaz en las convulsiones intratables de la infancia incluso en los casos con multiples incapacidades. Las funciones motora y sensitiva de los niños no se deterioraron tras la intervencion. De hecho se hallaron mejorias significativas en más de la mitad de los casos, incluso en aquellos con incapacidades múltiples. Las mejorias eran especialmente obvias en el grupo libre de convulsiones pero también se notó en niños con reducción en la frecuencia de las convulsiones. Los niños más pequeños se beneficiaron más de la cirugía, por lo que hace a las fun

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SUMMARYAn inventory of factors has been established that are important in defining the nature and circumstances of centres providing treatment for children with cerebral palsy. A method was developed for assessing the precision of the effects of aim‐ or goal‐setting procedures, which were found to differ widely between centres. A knowledge of these factors and an understanding of the needs of individual parents and children is of potential value in the design of future trials employing randomisation and control of biasing factors, and in helping parents choose the centre most likely to meet their needs.RÉSUMÉEvaluation des acquisitions motrices dans quatre centres pour le traitement de I'IMCLes auteurs ont établi un inventaire des facteurs importants pour definir la nature et les particularités des centres de traitement pour enfants IMC. Une méthode a été definie pour évaluer la précision des effets de projets thérapeutiques qui variaieni beaucoup selon les centres. Une connaissance de ces facteurs et une compréhension des besoins particuliers des parents el enfants est de valcur potentielle dans la mise en place de futurs essais utilisant léchantillonage et le contrôle des facteurs de biais, et aidant les parents à choisir le centre le plus à même de répondre à leurs besoins.ZUSAMMENFASSUNGBeurteilung inutorischer Fähigkeiten in vier Zentren zur Behandlung der CerebralpareseEs wurden Faktoren zusammengestellt, die zur Beschreibung von Zentren zur Behandlung von Kindern mit Cerebralparese von Bedeutung sind. Es wurde cine Methode cniwickelt, urn die Genauigkcit der Ergcbnisse zielgerichteter Verfahren zu beurteilen, die, wie sich herausstellte, unter den Zentren stark differicrte. Die Kcnntnis dieser Faktoren und das Verständnis für die Bedürfnisse einzelner Eltern und Kinder könnte für die Planung zukünftiger L'ntersuchungcn unter Einschluβ der Randomisierung und der Kontrolle von Vorurteilen von Bedeutung sein und den Eltern die Wahl des Zentrums. das ihren Bedürfnisse am ehesten entspricht, erleichtern.RESUMENEvaluatión de la adquisición de la habilidad manual en cuairo centros para el iratamienio de la paralisis infantilSe ha llevado a cabo un inventario de factorcs importantes para definir la naturaleza y las circunstancias de centros que proporcionan tratamiento a niños con paralisis cerebral. Se ha desarrollado un método para evaluar la precisión de los efectos buscados por los procedimientos usados, que se vio que difcrian anipliamente segitn los centros. Un conocimiento de estos factores y de las necesidades de los padres y niños es dc valor potencial en el diseflo de pruébas futuras, empleando randomización y el control de factores al sesgo y para ayudar a los padres a cscoger el ccn

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SUMMARYThe aim of this study was to assess menarchal age, to clarify the role of heredity in the timing of menarche, and to examine the management of menses in girls and young women with myelomeningocele. All female patients aged three years or older attending a tertiary‐care hospital clinic were eligible. A questionnaire was administered to each menstruating patient and, when possible, a menstruating sibling control. Most biological descriptors of menses were comparable for patients and sibling controls, but management of menses, routine gynecological care and attitudes about family planning differed. Girls with myelomeningocele menstruated significantly earlier than the US mean (10–25 years); as did the girls' mothers (11–91 years), but not their sisters. This finding may have biological significance, and a larger sample size is needed to confirm or refute it.RÉSUMÉRégles et fonction mensiruelle dans le spina bifidaLe but de l'étude est d'évaluer l'âge des premières règies, de préciser le rôle de 1'hérédité dans la périodicité des règies, et d'examiner la prise en charge des règies chez les adolescentes et jeunes femmes présentant un spina‐bifida. Toutes les patients âgées d'au moins trois ans et fréquentant un service hospitalier de prévention tertiare ont été incluses. Un questionnaire a été présente à chaque patiente au moment des règles, et chaque fois que possible à la mère et aux soeurs en contrôle. La pluparts des descripteurs biologiques de règie étaient identiques pour les patientes et les contrôles, mais la prise en charge de règles, les soins gynécologiques routiniers et les attitudes familiales différaient. Les premières règles étaient significativement plus précoce que la moyenne de la population US (10–25 ans) et que la moyenne des meres (11–91 ans) mais pas que la moyenne des soeurs. Ces donnees peuvent avoir une signification biologique et un échantillon plus large est nécessaire pour confirmation ou réfutationZUSAMMENFASSUNGMenorche und Menstruation bei Patienten mil MyelomeningoceleEs war das Ziel dieser Studie, festzustellen, in welchem Alter die Menarche einsetzt, urn die Rolle der Heridität für die Menarche zu klären und um zu untersuchen, wie sich Mädchen und junge Frauen mit Myelomeningocele bei der Menses verhalten. Alle weiblichen Patienten, drei Jahre oder älter, die in einem Krankenhaus der dritten Versorgungsstufe in Behandlung waren, kamen in Frage. Jede menstruierende Patientin, und wenn vorhanden jede menstruierende Schwester als Kontrolle, bekam einen Fragebogen. Die meisten biologischcn Parameter der Menses waren für Patienten und Kontrollgeschwister vergleichbar, aber das Verhalten bei der Menses, gynäkologische Routine‐untersuchungen und Finstellung zur Famialienplanung waren unterschiedlich. Mädchen mit Myelomeningocele menstruierten signifikant früher als der US‐Durchschnitt (10–25 Jahre); dies traf auch für die Mütter der Mädchen zu (11–91 Jahre), nicht aber für die Schwestern. Dieser Befund könnte von biologischer Signifikanz sein, und es ist eine größere Untersuchungsreihe erforderlich, um ihn zu bestätigen oder zu widerlegen.RESUMENMenarquia y funcidn menstrual en pacientes con mielomeningoceleLa finalidad de este estudio fue la evaluation de la edad de la menarquia, aclarar el papel de la herencia en la cronologia de la menarquia y examinar el manejo de las menstruaciones en niflas y mujeres jóvenes con mielomeningocele. Fueron elegibles todas las pacientes hembras de tres años de edad o mayores que acudian a una clinica hospitalaria de tipo terciario. Se pasó un cuestionario a cada mujer que menstruaba, asi como, cuando era posible, un control de la menstruatión de sus parientes. La mayoria de los descripciones de las menstruaciones eran comparables para las pacientes y sus familiares control, pero el manejo de las mestruaciones, el cuidado ginecólogieo rutinario y las actitudes en relación con la planificación de la familia diferían. Las chicas con mielomeningocele menstruaba significativamente antes que el promedio de mujeres americanas (10,25 años al igual que sus madres, 11,91 aflos pero como no sus hermanas). Estos hallazgos pueden tener significado

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SUMMARYParents' or caregivers' perceptions of their infants' overall development may serve as a reliable screen for clinical decisions regarding the need for further assessment. To determine whether caregivers were accurate in estimating infant development, 27 caregivers were asked to answer four questions about their infants before standardized assessment by a paediatric physical therapist. Their responses were compared with the professional's ratings on the Bayley Scales of Infant Development. Specificity of the parents' estimate with the Bayley Mental Scale was 85‐9 per cent and sensitivity 60 per cent; using the Bayley Motor Scale as the outcome criterion, specificity reached 90‐9 per cent and sensitivity 80 per cent. Results of this pilot study support the accuracy of caregiver estimates of their infants' overall development, thus suggesting that professionals should pay close attention to caregivers' concerns about their children's development.RÉSUMÉPerceptions du développement des enfants par les parents ou families d'accueilLes perceptions du développement global des nourrissons par les parents ou families d'accueil peuvent servir dévaluation fiable pour les décisions cliniques concernant le besoin dévaluations ultérieures. Pour déterminer si les families sont fiables dans leur estimation du développement du nourrisson, quatre questions furent posées à 27 personnes concernant l'enfant à leur charge, avant une évaluation standardisée par un kinésithérapeute spécialisé en pédiatric Les réponses furent comparées aux évaluations de professionnels aux échelles de développment de Bayley. La spécificité de l'estimation des parents fut de 85‐9 pour cent et la sensibilite de 60 pour cent; utilisant l'échelle motrice de Bayley comme critere desortie, la spécificité atteignait 90‐9 pour cent et la sensibilité 80 pour cent. L'âge du nourrisson eut quelqu'influence sur la precision des estimations données par les families lorsque l'échelle motrice de Bayley était utilisée comme critère de sortie, les nourrissons correctement évalucs étant legerement plus âgés que les autres.ZUSAMMENFASSUNGEinschätzung von Eltern und Betreuern zur Entwicklung ihrer KinderDie Einschätzung von Eltern und Betreuern zur allgemeinen Entwicklung ihrer Kinder kann als verläßlicher Anhaltspunkt für klinische Entscheidungen hinsichtlich der Notwendigkeit weiterer Untersuchungen dienen. Urn festzustellen, ob Betreuer die kindliche Entwicklung richtig einschätzen, wurden 27 Betreuer gebeten, vieT Fragen zu ihren Kindern zu beantwonen, bevor eine standardisiene Beurteilung durch einen pädiatrischen Physiothcrapeuten durchgeführt wurde. lhre Antworten wurden mit der fachmännischen Einstufung auf den Bayley Scales of Infant Development verglichen. Die Spezifität der elterlichen Einschätzung betrug 85‐9 Prozent und die Sensitivität 60 Prozent; legte man die Bayley Motor Scale als Kriterium für den Outcome zugrunde, so erreichte die Spezifitat 90‐9 Prozent und die Sensitivitat 80 Prozent. Wenn die Bayley Motor Scale als Kriterium für den Outcome angenommen wurde, stimmte die Genauigkeit der Betreuer nicht ganz beim Alter der Kinder: korrekt eingestufte Kinder waren etwas älter.RESUMENPercepción del desarrollo de sus niños por parte de padres y cuidadoresLa percepción de los padres y cuidadores del desarrollo en conjunto de sus niños, puede servir como pantalla fiable para las decisiones clinicas a tomar respecto a la necesidad de una evaluación ulterior. Para determinar si los cuidadores eran precisos en la estimacion del desarollo del niño, se pidió a 27 cuidadores que contestaran cuatro preguntas respecto a sus niños, antes de una evaluacion estandar realizada por un fisioterapeuta pediátrico. Sus respuestas fueron comparadas a las de otros profesionales en la Bayley Scales of Infant Development. La especificidad de la estimación paterna era del 85,9 por ciento y la sensibilidad del 60 por ciento; utilizando la Bayley Motor Scale como criterio, la especificidad alcanzo el 90,9 por ciento y la sensibilidad el 80 por ciento. La edad del niño tenia cierto efecto sobre la precision del cuidador, cuando se usaba la Bayley Motor Scale

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SUMMARYThe authors report a preterm boy, born at 35 weeks gestation with hydrocephalus and an open sacral myelomeningocele. Cranial ultrasound showed ventricular dilatation with posture‐dependent intraventricular bright echoes, representing air. Ultrasound of the cervical spine and the craniocervical junction revealed marked hydromyelia of the whole spinal cord, as well as a Chiari II malformation. Air penetrating the enlarged central canal through the neural tube defect and subsequently ascending to the cranial cavity was demonstrated by fluoroscopy. After a review of the literature, the authors conclude that the association of spontaneous pneumocephalus with myelomeningocele could indicate severe hydromyelia. These malformations are readily demonstrated by ultrasound in newborn infants.RÉSUMÉPneumocéphalie spontanée chez un nouveau‐né avec myéloméningocèle el hydromyélieLes auteurs rapportent le cas d'un garcon prématuré, néà 35 semaines de grossesse, avec hydrocéphalic et un myéloméningocèle sacré ouvert. L'échographie transcranienne révéla une dilatation ventriculaire avec des échos intraventriculaires brillants dépendant de la posture et traduisant la présence d'air. L'échographie de la moelle cervicale et de la jonction cranio‐cervicale révéla une hydromyélie marquée de toute la moelle épinière ainsi qu'une malformation de Chiari de type II. La pénétration de Fair dans le canal central élargi, à travers le défaut du tube neural, et montant ensuite jusqu'a la cavite cranienne, fut demontree par fluoroscopic Apres revue de la litterature, les auteurs concluent que I'association d'une pneumocéphalie spontanee et d'un myéloméningocele traduirait une hydromyélie sévère. Ces malformations sont facilement mises en évidence chez le nouveau‐né par l'échographie.ZUSAMMENFASSUNGSpontaner Pneumocephalus bei einem Neugeborenen mil Myelomeningocele und HydromelieDie Autoren berichten über einen frühgeborenen Jungen, der mit einem Gestationsalter von 35 Wochen mit Hydrocephalus und einer offenen sakralen Myelomeningocele geboren wurde. Im Schädelsonogramm fand sich eine Ventrikelerweiterung mit lageabhängigen intraventrikulären hellen Echos als Zeichen für Luftansammlung. Im Sonogramm der Helswirbelsäule und des eranio‐ccrvicalen Übergangs zeigtc sich eine ausgeprägte Hydromelie des gesamten Rückcnmarks, sowie eine Chiari II Mißbildung. Durch Fluoroskopie konnte nachgewiesen werden, daß Luft durch den Neuralrohrdefekt in den erweiterten Zentralkanal eindringt und dann zur Schädelhöhle aufsteigt. Nach Durchsicht der Literatur kommen die Autoren zu der Schlußfolgerung, daß ein spontaner Pneumocephalus bei Myelomeningocele auf eine schwere Hydromelie hinweisen könnte. Diese Mißbildungen können bei Neugeborenen leicht durch Ultraschalluntersuchungen nachgewiesen werden.RESUMENNeumoencéfalo espontáneo en un recién nacido con mielomeningocele e hidromieliaLos autores aportan el caso de un niflo varon pretermino, nacido a las 35 semanas de gestatión, con hidrocefalia y un mielomeningocele sacro abierto. Una ecografia craneal mostró una dilatación ventricular con ecos brillantes intraventriculares dependientes de la postura, que representaban aire. La ecografia de la columna cervical y de la charnela craneocervical demostró un marcada hidromielia de toda la médula espinal, asi como una malformación de Chiari tipo II. Por fluoroscopia se demostró la entrada de aire en el epéndimo agrandado a través del defecto del tubo neural y su ascensión hasta la cavidad craneana. Después de una revisión de la literatura los autores concluyen que la asociación del neumocéfalo espontáneo con el mielomeningocele puede indicar una grave hidro

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11784.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

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