ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12006.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1995

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe authors used MRI to analyse retrospectively the brain images of patients with cerebral palsy (CP) to evaluate its the role in the assessment of brain abnormalities and injury, and the relationship of pre‐, peri‐ and postnatal events to CP. 70 patients with CP aged two to 16 years who underwent MRI were divided into four groups: group 1 (26 patients) comprised subjects whose CP was considered to have been caused by neuronal migration disorders in the embryonal stage; group 2 (30 patients) contained subjects whose cause was vascular disorders; in group 3 patients (five) the cause was intra‐uterine infection; and CP clearly attributable to birth asphyxia (group 4) was noted in only nine patients. The results indicate that CP of term infants is often the result of prenatal factors, and their MRI findings indicated migration and cerebral infarction. Brain MRI is an essential examination in identifying the factors causing brain damage in CP.RÉSUMÉQuand les anomalies cérébrates de l'IMC survienncnt‐elles? Etude des IRM de 70 patientsLes auteurs ont utilisé l'IRM pour analyser rétrospectivement les images cérébrales d' IMC, pour apprécier dans la genése, les anomalies et lésions cérébrales, et la relation avec des événcments pré‐, péri‐ et post nataux sur l' IMC 70 LM.C âgés de deux à 16 ans ayant bénéficié d' une IRM furent répartis en cjuatre groupes: le groupe 1 (26 patients) comprenait des sujels dont l' IMC était considéréé comme causée par un trouble de la migration neuronale durant le développcment embryologique; le groupe 2 (30 patients) comprenait des sujets chez qui était invoqué un trouble vasculaire; dans le groupe 3 (cinq patients), la cause était une infection intra‐utérine et une LM.C. manifestement atlribuable à une asphyxie à la naissance (groupe 4) ne Cut observée que pour neuf patients. Ces résultats indiquent que l'IMC d'enfants nés à terme est souvent le résultat de facteurs prénalaux, et leurs IRM indiquent alors un trouble de migration ou un infarctus cérébral. l' IRM est un examen essentiel pour identifier les facteurs causant le dommage cérábral dans l' IMCZUSAMMENFASSUNGWann treten llirnanomalicn bei Cerebralparese auf? Eine MRI sludie bei 70 PatienlenDie Autoren haben retrospektiv die MRI Aufnahmcn von Patienten mil Cerebralparese (CP) analysicrt, urn ihre Bedeutung für die Beurteilung von Hirnänonialien und ‐verletzungen, sowie die Relatiun von prä‐ peri‐ und postnatalen Eintlüssen auf die CP zu untersuchen. 70 Patienten mit Cerebralparese. im Alter von zwei bis 16 Jahren, bei denen ein MRI gemacht worden war, wurden in vier Gruppen eingeteilt: Gruppe 1 unifaßte 26 Putienien, deren CP durch neuronale Migrationsstörungen im Umbryonalstadium bedingt war: Gruppe 2 hatte 30 Patienten, bei denen die Ur. sache für die CP Gefäßerkrankungen waren; Gruppe 3 umfaßte fünf Patienten, bei denen eine intrauterine Infektion vorlag; und in der Gruppe 4 waren neun Patienten. deren CP eindeutig auf eine Geburtsasphyxie zurückzuführen war. Die Hrgcbnissc zeigen, daß CP bei reifen Neugeborenen oft durch pränatule Faktoren bedingt ist und auf thren MRI Aufnahmen fanden sich Migration und Hirninfarkt. Das MRI des Gehirns ist eine wesentliche Untersuchung zur Differenzierung der Ursachen von Himschädigungen bei CP.RESUMENCuandu tienen lunar las anomalias cerebrates en la pardslisis cerebral? Estudio can IRM del cerebro de 70 pacientesLos autores usaron la IRM para analizar restrospectivamente las imágenes cerebrates de pacientes con parálisis cerebral (PC) para evaluar su papel en la evaluación de las anomalías y lesiones cerebrales y las rclaciones de los acontccimientos pre‐ peri‐ y postnatales con la PC. 70 pacientes con PC de dos a 16 años de edad examinados con IRM, se dividieron en cuatro grupos: grupo 1 (25 pacientes), comprendió los sujetos cuya PC se consideró debida a alteraciones de la migración cerebral en el estadio embrionario; grupo 2 (30 pacientes), con sujetos cuya causa era vascular; grupo 3 (cinco) cuya causa era una infección intrauterina; y un grupo 4 en que la PC era claramente atribuible a una usfixia del parto (sólo en 9 casos). Los resultados indican que la PC en lactantcs a término es a menudo el resultado de factores prenatales y los hallazgos en sus IRM indican alteraciones en la migración e infarto cerebral. La IRM cerebr

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SUMMARYChildren with hemiplegic cerebral palsy participated in three experiments designed to examine interlimb coupling during reaching and pointing/grasping tasks. Comparisons were made between the hands working in isolation and working together. Descriptions of the movements involved both qualitative and quantitative methods, using normal video analysis and kinematic analysis. In order to obtain a total picture of reaching and grasping it was necessary to examine multiple variables both qualitatively and quantitatively. There was strong evidence of coupling between the hands, with coupling of timing being the most prevalent followed by coupling of trajectory and hand posture. All children showed some form of coupling in the experiments.RÉSUMÉSyncinésies chez les enfants IMC hémiplégiquesTrois expérimentations furent mises en place pour examiner les syncinésies durant l'approche, le pointage et la saisie chez des IMC hémiplégiques. Des comparisons furent faites selon qu' une main travaillait isolément ou avec l'autre. La description des mouvements impliquait des méthodes à la fois qualitatives et quantitatives, utilisant l'analyse par vidéo normale et l'analysc cinématic. Pour obtenir une image globale de l'approche et de la saisie, il fut nécessaire de prendre en compte de multiples variables à la fois qualitatives et quantitatives. II fut relevé une forte évidence de couplage entre les mains, le couplagc dans le temps étant dominant, suivi parde couplage dans la trajectoire et la posture de la main. Tous les enfants présentèrent des aspects de syncinésie au cours des expériences.ZUSAMMENFASSUNGInterlimb Coupling bei Kindern mil hemiplegischer CerebralparaseKinder mil hemiplegischer Cerebralparese nahmen an drei Untersuchungen teil, die darauf ausgerichtet waren, das Interlimb coupling bei Aufgaben des Reichens und des Zeigen/Greifens zu untersuchen. Es wurden die Aktionen der einzelnen Hand und die beider Hande zusammen verglichen. Die Beschreibungen der Bewcgungen waren sowohl qualitativ wie quantitative indem man die normale Video‐Analyse und die kinematische Analyse benutzte. Um ein Gesamtbild des Reichens und Greifens zu bekommen. war est notwendig, viele Variablen qualitativ wie quantitative zu untersuchen. Es fanden sich deutliche Hinweise für ein Coupling der Hände, wobei das zeiltich abgestimmte Coupling am deutlichsten war, gefolgt vom Coupling of trajectory und vond der Handhaltung. Alle Kinder zeigten bei den Untersuchungen irgendeine Form des Coupling.RESUMENEmparejamiento de extremidades en niños con parálisis cerebral hemiplégicaNiños con parálisis cerebral hemiplégica parliciparon en tres experimentos destinados a examinar el emparejamiento de extremidades en las tareas de alcance y señaler/agarrar. Se hicieron comparaciones entre las manos trabajando aisladamente o las dos a la vez. Las descripciones de los movimientos incluyeron métodos cualitativos y cuanlitativos, utilizando análisis de video y análisis cinemaáticos. Con el objeto de conocer un cuadro global de alcance y el agarrar fue necesario examinar múltiples variables cuantativas y cualitativas. Había una marcada evideneia de un emparejamiento entre las dos manos, siendo el acoplamiento en el tiempo el más prevalente, seguido del acoplamiento en el trayecto y la postura. Todas los niños niostraron cierto grado de empar

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SUMMARYThe process‐oriented treatment (PORA) approach is a time‐limited programme aimed at increasing the kinaesthetic performance of children with mild motor problems in order to improve their motor performance. The approach was compared with a traditional or general motor approach and with no treatment in a randomized clinical trial of 75 children with developmental co‐ordination disorder. The children were assessed before and after treatment and after a six‐week follow‐up period. The results were mixed. The study provides evidence of the severity of so‐called “mild” motor problems of children referred to occupational therapy. The data suggest that these children do not improve spontaneously, and that their motor problems are very resistant to treatment. The data also suggest that an appropriate treatment strategy might be one that involves direct, repetitive training of a specific skill.RÉSUMÉEssai clinique d'une approche par proce'de' de traitement oriente clwz les enfants avec trouble développemental de la coordination.L' approche par procédé de traitement oriente (PORx) est un programme limité dans le temps visant a accroître les performances kinesthésiques d'enfants présentant des problèmes moteurs modérés pour améliorer les performances motrices. Cettc approche a été compareée à une approche traditionnelle ou globale de rééducation motrice, et avec une absence dc traitement dans un essai clinique distribué au hasard, chez 75 enfants presentant un trouble de coordination. Une évaluation des enfants fut faite avant et après traitement. et après un suivi de six semaines. Les résultats furent miligés. l'étude démontre la gravité des problèmes moteurs des enfants adressés en ergothérapie, appelés à tort légers. Les données suggèrent que ces enfants nc progressent pas spontanément et que leurs problèmes moteurs résistent au traitement. Les données suggèrent également qu'une stratégic thérapeutique appropriée pourrait être cele qui implique un apprentissage direct, répétilif d'une tâche spécifique.ZUSAMMENFASSUNGEin klinischer Versuch eines Prozeß‐orientierien‐Behandlungsansatzes bei Kindern mit KoordinationsstörungenDer Versuch einer Prozeß‐orientierten‐Behandlung (PORx) ist ein zeitlich begrenztes Programm mit dem Ziel die kinaesthetischen Fähigkeiten bei Kindern mit leichtcn motorisehen Problemen zu steigern und dadurch ihre motorisehen Fähigkeiten zu verbessern. Dieser Ansatz wurde in einer randoinisiertcn klinischen Studie an 75 Kindern mit Koordinationsstörungen mit einer traditionellen oder allgemeinen motorisehen Therapie, sowie ohne Behandlung verglichen. Die Kinder wurden vor und nach der Therapie und nach weiteren sechs Wochen untersucht. Die Ergebnisse waren gemischt. Durch die Studie wird der Schweregrad der sogenannten ‘leichten’ motorisehen Störungen bei Kindern deutlich, denen Beschäftigungstherapie verordnet wurde. Die Daten zeigen, daß sich diese Kinder nicht spontan bessern und daß ihre motorisehen Probleme sehr Therapie‐resistent sind. Außerdem lassen die Daten erkennen. Daß die richtige Therapiestrategie in einem direkten, repititiven Training spezifischer Fähigkeiten bestehen könnte.RESUMENEnsayo clínico de la aproximación del tratamiento orientado al proecso en niños con alteraciÓn del desarrollo de la coordinaciónLa aproximación del tratamiento orientado al proceso (TOP) es un programa con tiempo limitado, que apunta a aumcntar la realización cinestésica en niños con problcmas tnotores moderados. con el objeto de mejorar su realización motora. La aproximacion se comparo con una aproximación motora general y con una ausencia de tratamiento, en un ensayo clinico randomizado en 75 niños con alteración en el desarrollo del la coordinación. Los niños fueron evaluados antes y despues de un periodo de seguimiento de seis scmanas. Los resullados fueron mezclados. El estudio proporcioná evidencia de la gravedad de los problemas llamados ‘moderados’ en niños transferidos a terapia ocupacional. Los datos sugieren que estos niños no mejoran espontáneamente y que sus problemas motores son muy resistentes al tratamiento. Los datos también sugieren que una estrategia ter

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SUMMARYThis study evaluated the effect of percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) on the feeding problems and gastro‐oesophageal reflux (GOR) of 30 consecutive children with severe neurological impairment who had PHG between October 1990 and March 1993. Evaluation was by questionnaire, clinical history, examination. 24‐hour oesophageal pH monitoring and endoscopy. Gastrostomy placement significantly reduced feeding time, feed‐related choking episodes and frequency of chest infections. Family stress was significantly reduced in two‐thirds of cases. Significant weight‐gain occurred. The clinical severity of GOR was significantly increased in eight patients and fundoplication was required in five. 24‐hour oesophageal pH measurements before PEG did not reliably predict subsequently increased GOR. Seven patients died, but their deaths were apparently unrelated to GOR. PEG effectively provides nutrition, improves feed‐related stresses, but may exacerbate GOR.RÉSUMÉReflux gastro‐oesopluifiien et problemes d'alimentation aprés gastrostomie percutanée endoscopique chez les enfants avec atteinte neurologique graveCette étude apprécie les effets de la gastrostomie percutanée endoscopique (PEG) sur les problèmes d'alimentation et le reflux gastro‐oesophagicn (GOR) chez 30 enfants consécutifs avec atteinte neurologique sévère ayant eu une PHG entre octobre 1990 et mars 1993. l'évaluation fut faite par questionnaire, histoire clinique. examen. enregtstrement du pH oesophage al sur 24 heures et endoscopic La mise en place d'une gastrostomie réduisait significativement le temps d'alimentation, les épisodes de crise reliés à l'alimentation et la fréquence des infections pulmonaires. L'inquiétude familiale etait significativement réduite dans deux tiers des cas. Un gain significantif de poids était observé. La sévérité clinique du GOR était significativement accrue chez huit patients et une fundoplication s'imposa dans cinq cas. l'enregistrement du pH sur 24 heures avant la PEG nc permit pas de prévoir valablement un accroissement ultérieur du GOR. Sept patients moururent mais leurs décès n'etaient pas reliés en apparencc an GOR. La PEG favorise effectivement l'alimentation, diminuc les inquiétudes portant sur l'alimentation mais peut exacerber le GOR.ZUSAMMENFASSUNGGastro‐oesophagealer Reflux und Fültterungsprobleme nach percutaner endoskopiseher Gastrostomie bei Kindern mit schweren neurologischen StörungenIn dieser Studie wurden die Erfolge der percutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) im Hinblick auf Fütterungsprobletne und gastro‐oesophagealen Reflux (GOR) bei 30 Kindern mit schweren neurologischen Störungen, die zwischen Oktober 1990 und März 1993 eine PEG hatlen, untersucht. Zur Beurteilung wurden Fragebögen. klinische Anamnese, allgemeine Untersuchung, oesophageale pH Messungen über 24 Stunden und Endoskopie herangezogen. Durch die Gastrostomie wurden die Fütterungszeiten signifikont verküorzt. sowie die Erstickungsanfälle beim Füttern und die Häufigkeit von Thoraxinfektionen vermindert. Bei zwei Drittel der Fälle konnte der familiäre Stress signifikant reduziert werden. Es war eine signifikante Gewichtszunahme zu verzeichnen. Bei acht Patienten nahm klinisch der Schweregrad des GOR signifikant zu und bei fünf wurde eine Fundoplicalio erfordcrlich. Durch die oesophagealen pH‐Messungen über 24 Stunden konnte ein nachfolgend erhöhter GOR nicht zuverlässig vorausgesagt werden. Sieben Patienten starben. aber ihrTod stand nicht mit dem GOR im Zusammenhang. Die PEG sichert die Ernährung. verinindert den beim Füttern auftretenden Stress, kann aber den GOR verschlimmern.RESUMENRefiujo gastro‐esofágico y problemas de alimentatión después de una gastrnstomía endoscópica precutánea en niños eon alteratión neurológica graveEste estudio evaluó el efecto de la gastrostomía endoscópica precutánea (GEP) sobre los problemas de alimentatión y el refiujo gastro‐esofágico (RGE) en 30 niños consecutivos con alteración neurológica grave a quienes se había practicado una GEP entre Octubre de 1990 y Marzo de 1993. La evaluación se hizo a base de un cuestionario, la hisloria clínica, la exploratión. 24 horas de monitorización del pH esofágico y la endoscopica. La gastrostomía supiso una reducción del tiempo de alimentatión de los episodius do atragantamiento en relación con la alirnentación y la frecuencia de infecciones pulmonares. EL estrés familiar se redujo signifieativamente en dos tercios de los casos. Tuvo lugar un significativo aumento de peso. La gravedad clínica del RGE aumentó signifieativamente en ocho pacientes y en cinco se requirió una fundoplicatura. La monitorización del pH esofágico durante 24 horas antes de la GEP no predijo de forma fiable un aumento subsiguiente del RGE. Siete pacientes murieron pero sin relación aparente con el RGE. La GEP

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SUMMARYGrating acuity and visual fields were assessed in 66 children who had had perinatal asphyxia (ASPH). Also tested were 41 healthy preterm children (H‐PT). Subjects were tested at birth to one month, and four, nine, 12, 17, 24, 30 and 36 months corrected age. The mean acuity scores of the ASPH group were lower than those of the H‐PT group at most test ages, and significantly so at 30 and 36 months. The mean visual field size of the infants in the ASPH group was significantly smaller than that of the H‐PT group at nine, 12, 30 and 36 months. No significant effects were found for pretermvsterm birth, gestational age at birth, degree of asphyxia and presence of strabismus. However, central nervous system abnormalities (intraventricular haemorrhage and periventricular leukomalacia) were related to deficits in acuity and visual field size.RÉSUMÉDéveloppement de l'acuité et du champ visuels chez les nourrissons présentant ayant eu une asphyxie périnataleL'acuité visuelle et les champs visuels ont été mesurés chez 66 enfants ayant eu une asphyxie perinatale (PA). Furent également examinés 41 prématurés en bonne santé (HPT). Les sujets furent examinés à un, quatre, neuf. 12. 17, 24, 30 et 36 mois d'age corrigé. Les scores d'acuité visuelle du groupe PA étaient plus has que ceux du groupe HPT à tous les ages, et significativement à 30 et 36 mois. La moyenne de la taille du champ visuel pour les nourrissons du groupe PA était significativement plus faible que cclle du groupe HPT à neuf, 12, 30 et 36 mois. Aucun effet significatif ne fut trouvé dans la confrontation prématurité, naissance à terme, l'âge de gestation à la naissance, le degré d'asphyxie et l'existence d'un strabisme. Cependant. les anomalies du système nerveux central (hémorragies intraventriculaires et leucomalacie périventriculaire) étaient reliées aux déficits d'acuite et de champ visuels.ZUSAMMENFASSUNGGrating Acuity unci Gesichtsfeldenticklung bei Kindern die eine perinatale Asphyxie hattenBei 66 Kindern die eine perinatale Asphyxie (PA) hatten, wurden Grating Acuity und Gesichts‐felder bestimmt. Außerdem wurden 41 gesunde Frühgeborenc (HPT) getestet. Die Kinder wurden bei Geburt und im korrigierten Alter von einem, vier, neun. 12. 17. 24, 30 und 36 Monaten untersuchl. Die mittlere Sehschärfe‐Scores waren in den meisten Testaltersstufen in der PA Gruppe niedriger als in der HPT Gruppe, was mil 30 und 36 Monaten sugar signifikant war. Die mittlere Gesichtsfeldgrße der PA Kinder war mil neun, 12, 30 und 36 Monsten signifikant kleiner als die der HPT Kinder. Es fanden sich keine signifikanten Einfiüsse durch Frühgeburt gegenüber einer Geburt zum Termin, durch das Gestationsalter bei Geburt, den Grad der Asphyxie und das Vorliegen eines Strabismus. Dagegen hatten Anomalien des Zentralnervensystems (intraventrikuläre Blutung und periventrikuläre Leukomalazie) eine Relation zur Sehschärfe und zu Gesichts‐feldausfällen.RESUMENDesarrollo de la agudeza visual y campo visual en lactantes que habian sufrido una asfi. xia perinatalLa agudeza y el campo visuales fueron evaluados en 66 niños que habían tenido una asfixia perinatal (AP). Tambien se exominaron 41 niños sanos pretermino (SPT). Los individuos fueron examinados al nacer y a los uno, cuatro. nueve. 12, 17, 24, 30 y 36 meses de edad corregida. Los puntajes promedio de agudeza en el grupo AP eran mas bajos que los del grupo SPT en la mayoria de edades examinadas y significativamente a los 30 y 36 meses. El promedio de tamaño del campo visual en el grupo PA era significativamente menor que el del grupo SPT a los nueve. 12, 30 y 36 meses. No se observó ninguna relatión entre pretérmino y a término. edad gestational al nacer, grado de asfixia y presencia de estrabismo. Sin embargo ciertas anomalías del SNC (hemorragia intraventricular y leucomalacia periventricular) s

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SUMMARYIn a prospective study of fetal and postnatal growth and development in a group of babies whose mothers were residents of an inner‐city health district in the north of England, the total amount of crying of 157 infants was recorded at four periods during the first year of life by means of a 24‐hour log. The mean number of crying episodes reduced from 4.4 at six weeks to 1.5 at one year. Early crying predicted later crying. It was not possible to predict which babies would cry a lot except that breast‐fed infants tended to cry less. Mothers' perceptions of whether their babies cried a lot correlated with their perception of sleep difficulties. Rapid response to crying, was associated with significantly less crying overall.RÉSUMÉDurées ct allures des pleurs durum la première année de vieAu cours d'une étude prospective du développement et de la croissance foetaux et postnataux dans un district de sauté publique dc centre ville dans le nord de l'Angleterre. la lotalite des pleurs de 157 nourrissons a été enregistrée durant quatre périodes au cours de la première année de vie au moyens d'enregistreurs de 24 heures. Le nombre moyen des épisodes de pleurs a diminué, depuis 4.4 à six semaincs jusqu'à 1.5 à un an. Des pleurs précoces permettaient de prédire des pleurs tardifs. II n'était pas possible de prévoir quels nourrissons pleureraient plus que les autres. sattf sur le point que les nourrissons nourris au sein tendaient à moins crier. La perception des mères de la fréquence des pleurs de leurs bébés était corrélée avec la perception de difficultés de sotnmeil. Une réponse rapide aux pleurs était associée à un taux global moindre de pleursZUSAMMENFASSUNGDoner und Art des Srhreiens im ersten LebensjahrIn einer prospektiven Studie über fetales und postnatales Waehstum und Entwicklung wurde bei 157 Kindern aus einem Innenstadt be/.irk im Norden von England die Gesamtschreidauer über 24 Stunden viermal innerhalb des ersten Lebensjahres aufgenommen. Die mittlere Anzahl der Schreiepisoden verringerte sich von 4.4 mil sechs Wochen auf 1.5 mit einem Jahr. Frühzeitiges Schreien prognostizierte späteres Schreien. Es konnte nicht vorausgesagt werden. welches Baby viel schreien würde, außer daß gestillte Kinder eher weniger schreien. Das Empfinden der Mütter, ob ihre Babies viel schrien, stand im Zusammenhang mit ihrer Wahrnehmung von Schlafschwierigkeiten. Eine schnelle Reaktion auf das Schreien hatte zur Folge, daß die Kinder allgemein weniger schreien.RESUMENDuratión y partón de llanto en el primer año de vidaEn un estudio prospectivo del crecimiento y desarrollo fetal y postnatal en un centro de distrito ciudadano en el none de Inglaterra, se registró el total de llanto de 157 lactantes en cuatro pcriodos de tiempo durante el primer año de vida a lo largo de 24 horas. El numero promedio de episodios de llanto se redujo de 4.4 semanas, a 1.5 al año de edad. Un llanto preeoz predijo un llanto tardío. No fue posible predecir qué niños lloranían mucho, con exceptión de los criados a pecho que tendian a llorar menos. La percepción de las madres sobre si sus niños lloraban mucho, se correlacionaba con su percepción sobre la dificultad para dorniir. En conjunto, una rápida respue

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SUMMARYSegmental spinal myoclonus (SSM) involving a child's lower limb revealed the presence of a spinal cord tumour from T8 to T12. The clinical and electrophysiological features of SSM during the child's development were studied. The presence of this disorder at two months of age did not disturb the development of walking, but did lead to orthopaedic complications. Four electromyographic recordings performed between 23 months and 7 years 10 months of age revealed the topographical extension of the SSM, its passage to rhythmicity, variable frequency and change in the sequence of activation of the muscles. These electroclinical features enable discussion of the pathophysiology of SSM by reference to neonatal motor automatisms and spinal generators.RÉSUMÉMyoclonies medullaires segmentaires chez mi enfantUn myoclonus spinal segmentate (SSM) impliquant le membre inférieur révéla chez un enfant la présence d'une tumeur mcdullaire de D8 à D12. Les données diniques et électrophysiologiques du SSM durant le développement de l'enfant furent etudiees. La presence du trouble a l'age de deux mois ne perturba pas le développement de la marche, mais conduisit à des complications orthopédiques. Quatre enregistrements électromyographiques réalisés entre 23 mois et sept ans dix mois révélèrent l'extension topographique du SSM. son passage à la rythmicité, sa fréquence variable et une modification dans la séquence d'activation des muscles. Ces données électrocliniques permirent une discussion de la physiopathologie des SSM par référence aux automatismes moteurs néonataux et aux générateurs médullaires.ZUSAMMENFASSUNGSpinaler segmentaler Myoklonus hei einem KindEin segmentaler spinaler Myoklonus (SSM) in der unteren Extremitat eines Kindes zeigte das Vorliegen eines Rüekenmarkstumors von T8 bis T12 an. Es wurden die klinischen und elektrophysiologischen Merkmale des SSM im Entwicklungsverlauf des Kindes untersuchl. Das Vorliegen dieser Erkrankung im Alter von zwei Monoten störte die Entwicklung des Laufenlcmens nicht, führte aber zu orthopädishen Problemen. Vier clektromyographische Ableitungen im Zeitraum von 23 Monaten bis zu sieben Jahren und 10 Monaten zeigten die topographische Ausdehnung des SSM, sein übergang in rhythmische Folge, seine variable Frequenz und Veränderungen in der Sequenz der Muskelaktivierung. Diese elektroklinischen Daten ermöglichen eine Diskussion über die Pathophysiologie des SSM unter Berücksichtigung der neonatalen motorischen Automatismen und der spinalen Generatoren.RESUMENMioclonus espinales segmenturias en un niñoMioclonias espinales segmentarias (MES) afectando la extremidad inferior de un niño revelaron la presencia de un tumor medular de T8 a T12. Se estudiaron las characterísticas físicas y electrofisiológicas de las MES durante el desarrollo del niño. La presencia de esta altcración a los dos meses de edad no alteró el desarrollo de la inarcha, pero dio lugar a complicaciones ortopédicas. Cuatro trazados EMG entre los 23 meses y 7 años y 10 meses de edad revelaron la extensión topográfica dc las MES, su paso a la ritmicidad, su frecuencia variable y cambios en la secuencia de activación de los músculos. Estas caracteristicas electroclínicas facilitan la discusión sobre la fisiopatología de la MES en relación a los auto

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SUMMARYThe authors report a female with paroxysmal tonic upward gaze similar to the cases reported by Ouvrier and Billson (1988). She developed abnormal eye‐movements at the age of six months. Several anticonvulsants and levodopa were not effective in the control of the episodes; however, her upward eye‐deviations spontaneously decreased during the one‐year observation. Her clinical features were almost identical to those reported by Ouvrier and Billson, except that she had neurodcvelopmental disorder and abnormal brain MRL More data are required to clarify this unique phenomenon.RÉSUMÉUn cas d' élévation paroxystique tonique du regard vers le haul associe a un retard mentalL'article deem une fillette avec un regard paroxystique tonique vers le haut semblable aux descriptions rapportées par Ouvrier et Billson (1988). Elle développa des mouvements anormaux des yeux à l'àge de six mois. Plusicurs anticoniiliaux et la L‐dopa se montrerent inefficaccs dans le contrôle des episodes; en revanche, la tendance au regard vers le haut diminua spontanément durant l'observation d' un an. Les caractéristiques cliniques étaient pratiquement identiques à celles rapportées par Ouvrier et Billson, à l'exception d'un trouble neurodéveioppementai et d'un cerveau anormal à l'IRM. Des donnees supplémentaires seront nécessaires pour clarifier ce phénomène unique.ZUSAMMENFASSUNGEin Fall mit paroxysmalem, tonischem Blick nach oben im Zusamtnenhang mil geistiger RetardierungDie Autoren berichten Uber eine Patientin mit paroxysmalem tonischem Blick nach oben, ähnlich wie bei den von Ouvrier und Billson (1988) beschriebenen Fällen. Sie enlwickelte abnorme Augenbewegungen im Alter von sechs Monaten. Mehrere Antikonvulsiva und Levodopa konnten die Episoden nicht unter Kontrolle bringen; inncrhalb des einjahrigen Beobachtungszeitraumes wurden ihre nach oben abweichenden Augenbewegungen jedoch spontan geringer. Ihre klinischen Befunde entsprachen denen, die von Ouvrier and Billson beschrieben wurden, außer daß sie noch eine enlwicklungsneurologische Stöning und ein abnormes Hirn‐MRI hatie. lis sind weitere Daten zur Klärung dieses einzigartigen Phänomens erforderlichRESUMENUn caso de desviación paroxistica de la mirada haeia arriba. asoeiada a retraso psieomotorLos autores aportan el caso dc una niña con accesos paroxísticos de desviación de la mirada haeia arriba, semejantes a los rcferidos por Ouvrier y Billson en 1988. Inició los movimientos oculares anorniales a los seis meses de edad. Diversos anticonvulsivanles y levodopa fueron ineficaces para controlar estos episodios. Sin embargo las desviaciones de la mirada haeia arriba disminuyeron espontáncamente a lo largo del año de observación. La clinica era casi identica a la aportada por Ouvrier y Billson. excepto que tenia una alteración del neurodesarrollo y una IRM anómala. Hacen falt

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12014.x

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SUMMARYA teenage male is described, in whom Tourette Syndrome was suspected, which was later replaced by attacks of paroxysmal kinesigenic choreo‐athetosis. He also exhibited bizarre, episodic perceptual distortions of his visual environment and manifestations of an obsessive‐compulsive disorder. Carbamazepine treatment not only completely eliminated the recurring attacks of his choreo‐athetosis but also, contrary to expectations, the visual disturbances and even the symptoms of his obsessive‐compulsive disorder. Obsessive compulsive disorder should be searched for by direct questioning in all patients with basal ganglia disorders.RÉSUMÉChoréo‐athélose familiale à type tie dyskinésie paroxystique chez un enfant présentant ties hallucinations visuelles el un comportement obsessionnel‐compulsifL'article décrit un jeune adolescent chez qui était suspecté un syndrome de Tourette, remplacé plus tard par des crises paroxystiques de choréo‐athétose dyskinétique. Le garçon présentait également un comportement bizarre, des distorsions perceptives épisodiques de son environnement visuel et les manifestations d'un comportement avec obsession‐compulsion. Un traitement par la carbamazépine élimina totalement les crises récidivantes de dyskinésie mais également, ce qui n'était pas attendu, les perturbations visuelles et même le comportement obsessionnel‐compulsif. Un trouble obsessionnel‐compulsif devrait être recherché par l'interrogatoire direct chez tous les patients avec troubles des noyaux de la base.ZUSAMMENFASSUNGFamiliäre paroxsysmale bewegungsinduzierte Choreoathetose bei einem Kind mil visuellen Haluzintitionen und obsessiv‐compulsivem VerhaltenEs wird ein Jugendlicher beschrieben, bei dem ein Tourette Syndrom vermutet wurde, was sich später als Anfälle ciner paroxysmalen bewegungsinduzierten Choreoathetose herausstellte. Außerdem hatte er bizarre, episodische perzeptive Verzerrungen seines visuellen Umfeldes und Manifestationen einer obsessiv‐compulsiven Erkrankung. Die Behandlung mit Carbamazepin beseitigte nicht nur die rezidivierenden Anfälle seiner Choreoathetose, sondern. entgegen den Erwartungen, auch die visuellen Störungen und sogar die Symptome seines obsessiv‐compulsiven Verhaltens. Bei allen Patienten mit Erkrankungen im Bereich der Basalganglien sollte durch genaues Befragen nach obsessiv‐compulsivem Verhalten geforscht werden.RESUMENCoreo‐atetosis familiar quinesigénica paroxistica en un niño con alucinaciones visuales y comportamienta obsesivo ‐compulsivoSe describe un muchacho ‘teenage’ con sospecha de síndrome de Touretic que más tarde fue reemplazado por ataques de coreo‐atetosis paroxísticos quinesigénicos. También presentaba distorsiones raras episodicas perceplivas de su entorno visual y manifestaciónes obsesivo‐copulsivas. El tratamienio con carbamacepina no sólo eliminó completamentc los ataques recurrentes de coreo‐atetosis, sino que contrariamente a lo esperado, también las alteraciónes visuales y hasta los síntomas obsesivo‐compulsivos. La alteración obsesivo‐compulsiva debe ser inve

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12015.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1995

数据来源: WILEY