ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb11501.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1992

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe authors conducted a retrospective case‐control study to determine risk factors for neural tube defects (NTD). 88 Louisiana women (44 matched pairs) were interviewed. Previous evidence suggested that maternal health and/or nutrition may be involved in the etiology of NTD. The findings substantiate the importance of maternal risk factors, including the apparent elevation of body temperature from taking hot baths during the first gestational month. Maternal health, as measured by reported illness and use of medications during pregnancy, was also significant. Several dietary factors, including intake of foods high in beta carotene, appeared to confer a protective effect. These findings suggest that some risk factors, particularly those involving maternal nutrition, may be population‐specific.RÉSUMÉEtiologie des anomalies du tube neural: nouvelles évidences concernant les effets de l'hyperthermie, de la santé et du régime alimentaire chez la mèreLes auteurs ont conduit une étude rétrospective de cas‐contrôles pour déterminer les facteurs de risques d'anomalies du tube neural (ATN). 88 mères en Louisiane (44 paires appariées) ont été interrogées. II existait déjà des arguments suggérant que la santé et/ou le régime de la mère pouvait être impliquédans l'étiologie des ATN. Les données de l'étude ont confirmé l'importance des facteurs de risques maternels, y compris une élévation apparente de la température par bains très chauds durant le premier mois de grossesse. La santé maternelle, mesurée par une anamnèse d'affections ou de prises de médicaments durant la grossesse avait également une influence significative. Plusieurs fcteurs alimentaires, y compris l'ingestion d'aliments riches en beta carotène, semblent avoir un effet protecteur. Ces données suggèrent que certains facteurs de risques, particulièrement ceux qui concernent la nutrition maternelle, peuvent être spécifiques d'une population.ZUSAMMENFASSUNGÄtiologie von Neuralrohrdefekten: neue Erkenntnisse in Bezug auf Hyperthermie, Gesundheit und Diät der MutterDie Autoren haben eine retrospektive Fall‐Kontrollstudie durchgeführt, urn Risikofaktoren für Neuralrohrdefekte (NTD) festzustellen. 88 Frauen aus Louisiana (44 vergleichbare Paare) wurden befragt. Frühers Untersuchungen hatten ergeben, daß die Gesundheit und/oder Ernährung der Mutter für die Ätiologie der NTD von Bedautung sein kann. Die Befunde bestätigen die Bedeutung mütterlicher Risikofaktoren, einschließlich der deutlichen Erhöhung der Körpertemperatur durch ein heißes Bad im ersten Monat. Die Gesundheit der Mutter, beurteilt durch die Anamnese von Krankheiten und Medikamenteneinnahmen während der Schwangerschaft, war ebenfalls signifikant. Mehrere diätetische Faktoren, wie Nahrung mit hohem Beta Carotin Gehalt, schienen protektiv zu wirken. Diese Befunde lassen vermuten, daß einige Risikofaktoren, besonders die der mütterlichen Emährung, populationsspezifisch sind.RESUMENEtiología de los defectos del tubo neural: nueve evidencia respecto a la hipertermia, salud y dieta de la madreLos autores realizaron un estudio controlado retrospectivo para determinar los factores de riesgo en los defectos del tubo neural (DTN). Se entrevistaron 88 mujeres de Luisiana (44 pares controlados) habia una evidencia previa que sugeria que la salud y/o la nutrición materna pueden estar involucradas en la etiología de los DTN. Los hallazgos dan importancia a los factores maternos de riesgo incluyendo la elevación aparente de la temperatura por tomar baños de agua muy caliente durante el primer mes de la gestación. También tenía significado la salud mental medida por las enfermedades sufridas, así como el uso de medicamentos durante la gestación. Varios factores dietéticos, incluyendo la toma alimentos ricos en beta‐carotenos, al parecer teníAn un efecto protector. Estos hallazgos sugieren que algunos factores de riesgo, especial

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb11502.x

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SUMMARYThe clinical importance of intermittent intracranial pressure (ICP) elevations during sleep in hydrocephalic children is unclear. Eight studies of continuous ICP monitoring with simultaneous cerebral blood‐flow velocity (CBFV) measurements were recorded during sleep in seven hydrocephalic children aged between one and 10 years. ICP was measured directly through a frontal reservoir. There were two main patterns of CBFV change in response to raised ICP: a progressive decrease in mean flow velocity and increase in resistance index, suggesting impaired haemodynamic compensation to ICP elevation due to reduced circulatory reserve in patients with limited intracranial compliance; and an increase in mean flow velocity with raised ICP, suggesting that appropriate haemodynamic compensation with increased blood‐flow can occur to maintain adequate cerebral perfusion in those with sufficient circulatory reserve. Simultaneous CBFV and ICP measurements may help to identify those with reduced circulatory reserve who are at greater risk of ischaemic insult from episodic increases in ICP.RÉSUMÉRésponse en vitesse de circulation sanguine cérébrale aux élévations intermittentes de pression intra cranienne durant le sommeil chez les enfants hydrocéphalesL'importance cliniquen des élévations intermittentes de pression intracranienne (ICP) durant le sommeil chez les enfants hydrocéphales n'est pas claire. Huit études d'enregistrement continu d'ICP avec une mesure simultanée de la vitesse de circulation sanguine cérébrale (CBFV) ont été effectuées durant le sommeil chez sept enfants âgés de un à 10 ans. L'ICP a été mesurée directement à travers un réservoir frontal. II y avait deux distributions principales des modifications de la CBFV en fonction de l'élévation de l'ICP: une diminution progressive de la vitesse moyenne de circulation et un accroissement de l'index de résistance, suggérant une altération de la compensation hémodynamique à l'élévation de l'ICP, due à une réserve circulatoire réduite chez des patients à compliance intracranienne limitée; et un acroissement de la vitesse moyenne de circulation avec l'élévation de l'ICP, suggérant qu'une compensation hémodynamique appropriée avec circulation sanguine accrue peut se produire pour maintenir une irrigation cérébrate adéquate, permise par une réserve circulatoire suffisante. Des mesures CBFV et ICP simultanées peuvant aider à identifier les patients ayant une réserve circulatoire réduite, et qui sont plus exposés a une agression ischémique à partir d'élévation épisodique de l'ICP.ZUSAMMENFASSUNGVeränderungen der cerebralen Blutfluβgeschwindigkeit durch intermittierende intracranielle Druckerhöhungen im Schlaf bei Kindern mit HydrozephalusDie klinische Bedeutung der intermittierenden intracraniellen Druckerhöhungen (ICP) im Schlaf bei Kindern mit Hydrozephalus ist unklar. Bei sieben Kindern im Alter zwischen einem Jahr und 10 Jahren wurden acht kontinuierliche ICP Aufzeichnungen mit simultanen Messungen der cerebralen Blutflußgeschwindigkeit (CBFV) im Schlaf durchgeführt. Der ICP wurde direkt über ein frontales Reservoir gemessen. Als Reaktion auf einen erhöhten ICP fanden sich zwei Muster von CBFV Veränderungen: ein progredienter Abfall der mittleren Flußgeschwindigkeit und eine Erhöhung des Widerstandes, was auf eine gestörte hämodynamische Kompensation der ICP Erhöhung durch verminderte zirkulatorische Reserven bei Patienten mit begrenzter intracranieller Compliance hinweist; und eine Zunahme der mittleren Flußgeschwindigkeit mit erhöhtem ICP, was darauf hinweist, daß eine angemessene hämodynamische Kompensation mit einer Blutflußzunahme zur Aufrechterhaltung einer adäquaten Hirnperfusion bei den Kindern mit ausreichenden zirkulatorischen Reserven vorkommen kann. Simultane CBFV und ICP Massungen können dazu beitragen, die Kinder mit verminderter zirkulatorischer Reserve herauszfinden, die ein höheres Risiko für einen ischämischen Insult durch episodische ICP Erhöhungen haben.RESUMENRespuesla de la velocidad del flujo sanguíneo cerebral a la elevation intermitente de la presión intracraneal durante el sueño en niños hidrocefálicosNo está clara la importancia clínica de las elevaciones intermitentes de la presión intracraneal (PIC) durante el sueño en niños hidrocefálicos. En siete niños de uno a 10 años de edad se registraron las mediciones de la velocidad del flujo sanguineo cerebral (VFSC) durante el sueño y se monitorizó de forma continua la PIC en un total de ocho estudios. La PIC se midió directamente por medio de un reservorio frontal. Se observaron dos patrones de cambios en la VFSC como respuesta a un aumento de la PIC: una disminución progresiva en la velocidad media del flujo y un aumento en el índice de resistencia, lo que sugiere una alteración en la compensación hidrodinámica a la elevación de la PIC debida a una circulación de reserva reducida en pacientes con una complianza intracraneal limitada; y también un aumento en la velocidad media del flujo con el aumento de la PIC, lo que sugiere que puede tener lugar una compensación hemodinámica apropriada, con aumento del flujo sanguineo, con el objeto de mantener una perfusión cerebral adecuada en los casos con una reserva circulatoria suficiente. La medición simultánea de VFSC y de PIC puede ayudar a la identificación de aquellos casos con reserva circu

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb11503.x

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SUMMARYThe brainstem function of eight children with familial dysautonomia was investigated by brainstem auditory evoked potentials and compared with that of age‐matched healthy control children. All median latencies of waves III and V in the study group were significantly higher than those of the control children. Brain transmission times of waves I‐III and I‐V were significantly prolonged in the study group compared with the control group. These results provide additional objective support for the assumption that the brainstem function of children with familial dysautonomia is affected by this disease.RÉSUMÉPotentiels évoqués auditifs du tronc cérébral dans la dysautonomie familialeLa fonction du tronc cérébral de huit enfants présentant une dysautonomie familiale a étéétudiée à partir de potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral et comparée avec celle de contrôles en bonne santé, appariés pour l'âge. Toutes les latences médianes des ondes III et V dans le groupe index étaient significativement plus élevées que chez les contrôles. Les délais de transmission de ondes I à III et l'à V étaient significativement allongés dans le groupe index comparé au groupe contrôle. Ces résultats fournissent un support objectif à l'affirmation d'une atteinte des fonctions du tronc cérébral des enfants présentant une dysautonomie familiale.ZUSAMMENFASSUNGAkustisch evozierle Hirnstammpotentiale bei familiärer DysautonomieDie Hirnstammfunktion von acht Kindern mit familiärer Dysautonomie wurde anhand von akustisch evozierten Hirnstammpotentialen untersucht und mit der von altersentsprechenden gesunden Kontrollkindern verglichen. Alle mittleren Latenzen der Wellen III und V waren in der Patientengruppe signifikant höher als in der Kontrollgruppe. Die Intervalle zwischen Welle I und III und I und V waren bei der Untersuchungsgruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe significant verlängert. Diese Ergebnisse geben eine zusätzlichen objektiven Anhalt dafür, daß die Hirnstammfunktion bei Kindern mit familiärer Dysautonomie durch diese Erkrankung beeinträchtigt ist.RESUMENPotenciales evocados auditivos del tronco cerebral en la disautonomia familiarSe investigó la función del tronco cerebral de ocho niños con disautonomia familiar, por medio de los potenciales evocados auditivos del tronco y se compararon con niños control sanos y de la misma edad. Todas las latencias medias de las ondas III y V en el grupo estudiado eran significativamente más altas que las del grupo control. El tiempo de transmisión central de las ondas I a III y I a V estaba prolongado significativamente en el grupo estudiado, en comparaciön con el control. Estos resultados aportan apoyo adicional objectivo a la idea de que la función del tronco cerebral de n

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb11504.x

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SUMMARYThe authors studied 10 patients aged between six and 23 years (mean age 14 years 5 months) with magnetic resonance imaging, which detected bilateral ‘macrogyric‐like’ maldevelopment of the insulo‐opercular regions. The data confirm that biopercular gyral anomaly, associated with mental retardation, pseudobulbar palsy (cortical or central) and epilepsy, represents an anatomo‐clinical syndrome. Nevertheless, a wide clinical spectrum was found varying from pictures correlating with the topography and extent of the MRI‐detected anomaly to conditions indicating wider cerebral involvement. Epilepsy, varying greatly in age at onset and severity, consistently influenced the prognosis for five patients with diffuse EEG abnormalities and intractable seizures with falls. Anterior callosotomy relieved such seizures in one case.RÉSUMÉDonnées neurologiques et devenir comitial chez les enfants présentant des modifications operculaires bilatérales de type macrogyrique à l'IRMLes auteurs ont étudiés 10 patients âgés de six à 23 ans (moyenne d'âge de 14 ans trois mois) avec imagerie de résonance magnétìque (IRM) ayant détecté une anomalie bilatérale de développement des régions insulo‐operculaires, de ‘type macrogyrique’. Les données confirment que l'anomalie de circonvolution bioperculaire, associée à un retard mental, une paralysie pseudobulbaire (corticale ou centrale) et une comitialité, traduit un syndrome anatomo‐clinique. Les auteurs ont noté un large spectre clinique, allant de symptomes corrélés avec la topographie et l'étendue des lésions détéctées à l'IRM jusqu'à des conditions indiquant une atteinte cérébrale plus large. La comitialité, variant beaucoup en âge de début et gravité, marquait régulièrement le pronostic chez cinq patients présentant des anomalies EEG diffuses et des crises irréductibles. Une callosotomie antérieure fit réduire les crises dans un cas.ZUSAMMENFASSUNGNeurologìsche Befunde und Anfälle bei Kindern mit bilateralen ‘macrogyrus‐ähnlichen’, im MRI nachgewiesenen Veränderungen im Bereich des OperculumDie Autoren untersuchten 10 Patienten im Alter zwischen sechs und 23 Jahren (mittleres Alter 14 Jahre und 5 Monate), bei denen im MRI bilaterale ‘macrogyrus‐ähnliche’ Veränderungen im Insel‐Operculum Bereich festgestellt worden waren. Die Daten bestätigen, daß bilaterale Gyrusanomalien im Operculum Bereich in Verbindung mit geistiger Retardierung Pseudobulbärparalyse (cortical oder zentral) und Epilepsie ein anatomisch‐klinisches Syndrom darstellen. Die Autoren fanden ein breites klinisches Spektrum, das von Symptomen in Verbindung mit der Topographie und der Ausdehnung der im MRI nachgewiesenen Anomalie bis hin zu Befunden, die eine weitere cerebrale Beteiligung anzeigten, reichte. Die Epilepsie, die in Bezung auf das Anfangsalter und den Schweregrad stark variierte, beeinflußte die Prognose bei fünf Patienten, die diffuse EEG Veränderungen und unkontrollierbare Anfällen hatten. In einem Fall konnten diese Anfälle durch eine vordere Callosotomie gebessert werden.RESUMENHallazgos neurológicos y curso de las convulsiones en niños con alteraciones de tipo macrogírico operculares bilaterales detectados por IRMLos autores estudiaron 10 pacientes de seis a 23 años de edad (promedio de edad 14 años y 5 meses) con Imagen de Resonancia Magnética (IRM) y detectaron defectos del desarrollo bilaterales del tipo macrogírìco en las regiones insulo‐operculares. Los datos confirman que la anomalía giral biopercular, asociada a un retraso mental, parálisis pseudobulbar (cortical o central) y epilepsia representa el síndrome anatomo‐clinico. Los autores hallaron un amplio espectro clínico, que variaba desde síntomas en relación con la topografía y extensión de la anomalía detectada por la IRM, hasta síntomas indicadores de una afectación cerebral más amplia. La epilepsia, que variaba grandemente por la edad de comienzo y la gravedad, influía grandemente en el pronóstico en cinco pacientes que sufr

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb11505.x

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SUMMARYThe authors studied 10 patients (mean age 15 years 6 months) with localized developmental gyral disorder detected by MRI. There were two groups of major malformations. Seven patients (group 1) had unilateral ‘macrogyric‐like’ insulo‐opercular changes, one of whom died early in life and had extensive microgyria. The six others had mental retardation and epilepsy, three of whom had focal neurological signs. Age at onset of epilepsy varied greatly. Clinical arid EEG data suggested a wider cerebral involvement than recognized on MRI. The remaining three patients (group 2) had abnormal gyri of variable topography and extension, with bulging grey matter and ventricular deformity. One had mental retardation, another had neurological signs. All had intractable complex partial seizures and focal EEG anomalies correlating with the MRI lesion site, pointing to a well‐defined epileptogenic zone. No clinical or EEG evidence of significant malformation in the remaining brain tissue was observed. Ablative surgery was beneficial for one patient; focal cortical dysplasia was the pathological substrate.RÉSUMÉEpilepsie et anomalies focales de circonvolutions détectées par IRM: corrélations électroclinico‐morphologiques et suiviLes auteurs ont étudié 10 patients (âge moyen de 15 ans 6 mois) avec un trouble local de développement des circonvolutions détecté par IRM. II y avait deux groupes de malformations majeures. Sept patients (groupe un) présentaient des modifications insulo‐operculaires unilatérales ‘de type macrogyrique’, dont l'un mourut précocement avec une microgyrie extensive. Les six autres patients présentaient un retard mental et une épilepsie, trois d'entre eux ayant en outre des signes neurologiques focaux, Les données cliniques et EEG suggéraient une atteinte cérébrale plus étendue que ce que suggérait l'IRM. Les trois autres patients (groupe deux) présentaient des anomalies de circonvolutions de topographie et d'extension variables, avec saillies de la substance grise et signes neurologiques. Tous les patients présentaient des crises comitiales focales complexes irréductibles et des anomalies focales EEG correspondant avec le siège des lésions à l'IRM, orientant vers une zone épileptogène bien définie. Aucune évidence clinique ou EEG de malformations significates dans le reste du tissu cérébral n'a été observé.ZUSAMMENFASSUNGEpilepsie und fokale, im MRI nachgewiesene Gyrusanomalien: Beziehung zwischen elektrischen, klinischen und morphologischen Befunden und VerlaufDie Autoren untersuchten 10 patienten (mittleres Alter 15 Jahre und 6 Monate) mit fokalen, im MR1 nachgewiesenen Gyrusanomalien. Es wurden zwei größere Mißildungsgruppen unterschieden. Sieben Patienten (Gruppe I) hatte unilaterale ‘macrpgyrus‐ähnliche’ Veränderungen im Insel‐Operculum Bereich, einer davon starb im frühen Lebensalter und hatte eine ausgedehnte Mikrogyrie. Die sechs anderen waren geistig retardiert und hatten eine Epilepsie, drei von ihnen hatten fokale neurologische Symptome. Das Alter bei Beginn der Erkrankung war sehr unterschiedlich. Klinik und EEG‐Befunde ließen eine großere cerebrale Ausdehnung vermuten als die MRI‐Befunde aufzeigten. Die restlichen drei Patienten (Gruppe 2) hatten abnorme Gyri unterschiedlicher Topographie und Ausdehnung mit Vorwölbungen der grauen Substanz und Ventrikelmißbildungen. Einer war geistig retardiert, ein anderer hatte neurologische Symptome. Alle hatten unkontrollierbare komplexe Partialanfälle und fokale EEG‐Veränderungen, die mit den Läsions‐herden im MRI übereinstimmten, was auf eine klar definierte epileptogene Zone hinweist. Im übrigen Hirngewebe fanden sich keine klinischen oder elektroenzephalographischen Hinweise für signifikante Mißbildungen.RESUMENEpilepsia y anomalias focales girales detectadas por IRM: correlaciones electroclinico‐morfológicas y seguimientoLos autores estudiaron 10 pacientes (promedio de edad 15 años y 6 meses) con alteraciones girales localizadas del desarrollo detectadas por IRM. Había dos grupos de malformaciones mayores. Siete pacientes (grupo uno) tenían modificaciones insulo‐operculares unilaterales del tipo macrogírico, de los cuales uno falleció muy joven y tenía una extensa microgiria. Los otros seis tenían retraso mental y epilepsia, y tres de ellos tenian signos neurológicos focales. La edad de comienzo de la epilepsia variaba grademente. Los datos clínicos y EEG sugerían una afectación cerebral más amplia de lo reconocido por la IRM. Los otros tres pacientes (grupo dos) tenían circunvoluciones anómalas de topografía y extensión variables, con substancia gris prominente y deformidad ventricular. Uno tenía un retraso mental y otros signos neurológicos. Todos tenían convulsiones parciales complejas intratables y anomalías EEG en correlación con el lado de la lesión vista con la IRM, apuntando a una zona epileptogénica bien defin

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb11506.x

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SUMMARYThis paper describes the organisation and procedures of the Communication Aids Centre for children at the Wolfson Centre, London, including a model for assessment and recommendation of appropriate aids, such as symbol charts, switches and speech synthesisers. Of the children seen over an 18‐month period, most had cerebral palsy and two‐thirds were wheelchair‐dependent. Almost half were assessed before the age of five years. A detailed follow‐up of nine children is presented which reveals how long children may have to wait for the provision of an aid in the UK. Possible problems in establishing use of an aid are discussed; these include inadequate training of children and their communication partners. Suggestions for future improvements of communication‐aids services are explored.RÉSUMÉAides à la communication pour les enfants: procédés et problèmesL'article décrit l'organisation et les procédés du Centre d'aide à la communication du Wolfson Centre, de Londres, incluant un modèle d'évaluation et des recommandations pour des aides appropriées, telles que des chartes de symboles, des interrupteurs et des synthétiseurs de voix. Parmi les enfants examinés durant une période de 18 mois, la plupart étaient des IMC et deux tiers étaient en fauteuil roulant. Presque la moitié avaient bénéficié d'une évaluation avant l'âge de cinq arts. Un suivi détaillé de neuf enfants est présenté, indiquant combien les enfants peuvent à avoir attendre longtemps pour bénéficier d'une aide au Royaume Uni. Les problèmes qui peuvent se présenter durant la mise en place d'une aide sont discutés; ils incluent un apprentissage inapproprié pour les enfants et leurs interlocuteurs. Des suggestions pour des améliorations future des aides à la communication sont explorées.ZUSAMMENFASSUNGKommunikationshilfen für Kinder: Maβnahmen und ProblemeIn dieser Arbeit werden Organisation and Maßnahmen des Zentrums für Kommunikationshilfen für Kinder am Wolfson Centre in London, sowie ein Modell zur Beurteilung und Empfehlung von geeigneten Hilfer, wie Symbolkarten, Schaltern und Sprachsynthesiser, beschrieben. Von der Kindern, die über einen Zeitraum von 18 Monaten beobachtet wurden, hatten die meisten eine Cerebralparese und zwei Drittel waren auf einen Rollstuhl angewiesen. Etwa die Hälfte wurde vor dem fünften Lebensjahr untersucht. Von neun Kindern wird ein genauer Untersuchungsverlauf wiedergegeben, wodurch aufgezeigt wird, wie lange Kinder im UK auf die Versorgung mit einer Hilfe unter Umständen warten müssen. Es wird über Probleme bei der Einführung solcher Hilfen diskutiert; diese ergeben sich auch beim angemessenen Training der Kinder und ihrer Kommunikationspartner. Die Autoren überprüfen Vorschläge zur weiteren Verbesserung des Kommunikationshilfedienstes.RESUMENComunicación asistida para niñosEste trabajo describe la organización y técnicas del Centro de Ayuda a la Comunicación para niños en el Wolfson Centre de Londres, incluyendo un modelo para la evaluación y recomendaciones de ayudas apropriadas, tales como mapas símboto, interruptores y sintetizadores del lenguaje. De los niños vistos durante un periodo de 18 meses, la mayoria tenían parálisis infantil y dos tercion dependían de silla de ruedas. Casi la mitad fueron evaluados antes de los cinco años de edad. Se presenta un seguimiento detallado en neuve niños, que revela el largo tiempo qu los niños tienen que aguardar para conseguir una ayuda en el Reino Unido. Se discuten los posibles problemas que pueden surgir al establecer la utilización de una ayuda, incluyendo un entrenamiento inadecuado de los niños y de sus compañeros de co

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb11507.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1992

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ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb11508.x

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SUMMARYThis study reports the use of intrathecal baclofen in two ventilator‐dependent children with severe spasms secondary to spinal‐cord injury. Baclofen was delivered via a subcutaneously implanted, programmable pump. The children were followed for 12 and 24 months. Baclofen dramatically reduced spasms, resulting in more stable ventilation, improved ease of care, reduced distress and better integration into the community. Although effective, intrathecal baclofen represents a significant intervention; careful consideration must be given to potential complications and the need for long‐term management. Full effectiveness was dependent on free CSF flow.RÉSUMÉTraitement de spasmes sévères par baclofène intrarachidien continu chez deux enfants présentant des lésions médullairesL'article rapporte l'utilisation de baclofène intrarachidien chez deux enfants en assistance respiratoire avec des spasmes sévères secondares à des lésions médullaires. Le baclofène fut donné par une pompe programmable implantée en sous‐cutané. Les enfants furent suivis durant 12 et 24 mois. Le baclofène diminua considérablement les spasmes, favorisant une respiration plus stable, facilitant les soins, diminuant l'anxiété et permettant une meilleure intégration sociale. Bien qu'efficace, le baclofène intra‐rachidien represente une intervention sérieuse: une prise en compte soigneuse des complications possibles est indispensable, ainsi que la nécessíté d'une prise en charge à long terme. Le plein effet du traitement dépendait d'une libre circulation du L.C.R.ZUSAMMENFASSUNGKontinuierliche intrathekale Baclofentherapie bei zwei Kindern mit schweren Spasmen durch RückenmarksverletzungenDiese Studie berichtet über intrathekale Backlofengaben bei zwei beatmeten Kindern mit schweren Spasmen durch Rückenmarksverletzungen. Baclofen wurde über eine subkutan implantierte programmierbare Pumpe appliziert. Die Kinder wurden 12 und 24 Monate kontrolliert. Durch Baclofen wurden die Spasmen dramatisch vermindert, sodaß die Ventilation stabilisiert, die Pflege verbessert, die Atemnotsanfälle vermindert und die Integration in die Gemeinschaft gefördert wurden. Trotz seiner Effektivität ist die intrathekale Applikation von Baclofen ein signifikanter Eingriff: mögliche Komplikationen und die Notwendigkeit einer langfristigen Behandlung müssen sorgfältig bedacht werden. Die voile Wirkungsentfaltung konnte nur bei freier Liquorpassage erreicht werden.RESUMENTratamiento continuo con baclofén intratecal de los espasmos graves en dos niños con lesión medularEste estudio aporta el uso de baclofén en dos niños dependientes de ventilación artificial, con espasmos graves secundarios a una lesión espinal. El baclofén se administró con una bomba programable de implantación subcutánea. Los niños fueron seguidos durante 12 y 24 meses. El baclofén redujo teatralment los espasmos, proporcionando una ventilación mas estable, una mejoria en la comodidad de los cuidados y una reducción del estress, con una mejor integración en la comunidad. Aunque eficaz, el baclofen intratecal significa una intervención importante. Deben considerarse con cuidado las eventuales complicaciones y la necesidad de un tratamiento l

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb11509.x

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年代:1992

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