ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12080.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe authors studied the intelligence, memory, visuomotor skills and language of 298 six‐year‐old children with very low birthweight (VLBW) (less than 1500g). Of 591 VLBW children bom from July 1983 to June 1986 within 50km of the centre of Hamburg, Germany, 330 were traceable at age six years and 298 of these were séen by a neuropaediatrician and a psychologist; the other 19 were too severely disabled for psychological assessment with the standardized tests used. The mean memory performance of VLBW children at age six years was below the standard mean in all diagnostic and socio‐economic subgroups. As expected, visuomotor development was clearly influenced by neurological but not socio‐economic status. Intelligence and language skills were much more closely related to socio‐economic background than to neurological morbidity. However, VLBW children with hyperactivity, clumsiness or cerebral palsy differed significantly in intelligence and visuomotor performance from those without neurological symptoms.RÉSUMÉDéveloppentent d'un groitpe régional d'enfants de très foible poids de nctissance à l'âge de six ans: les capacités cognitives sont liées à la morbidité neurologicpte el à l'envircmnement social.Les capacités cognitives dans les domaincs de l'intelligence, de la mémoire. des performances visuo‐spatíales et du langage ont étéétudiées chez 298 enfants de très faible poids de naissance (<1500g) nés entre juillet 1983 ct juin 1986 dans les 50 kms autour de Hambourg, Allemagne. Les enfants furent examinés par un neuropédiatre et passèrent unc battcrie de tests avec un psychologue. Après un regroupement à partir du diagnostic résultant de l'examen neuropédiatrique à l'âge de six ans et l'environnement social de la famille. les données des auteurs montrèrent chez ces enfants un score moyen de mémorisation au dessous de la moyenne standard pour tous les diagnostics et tous les sous‐groupes socio‐économiques; que le développcment visuo‐moteur était manifeslement aff'ecté par un effet neurologique mais sans effet socio‐économiquc, et que l'intelligence ct le langage étaient davantage reliés à l'environnement économique qu'à la morbidité neurologique. Cepcndant. l'intelligence et les performances visuo‐motrices des enfants avec hyperactivité, maladresse ou troubles moteurs centraux différaient de ceux sans symptômes neurologiques.ZUSAMMENFASSUNGEiitwickliingsstcwd von VLBW Kindern im Alter von xechs Jctliren: Bezielutng von kognitiven Fähigkeiten mil neurologisclter Moibidität unci sozialem StandBei 298 Kindern mit serir niedrigem Gcburtsgewicht (VLBW;<1500g). die in dcr Zeit von Juli 1983 bis Juni 1986 im Hamburger Raum (Dcutschland) bis zu einem Umkreis von 50km geboren worden waren. wurden die kognitiven Fähigkeiten im Bereich von Intelligenz. Gedächtnis, visomotorischen Fähigkeiten und Sprachc beurteilt. Die Kinder wurden von einem Neuropädiatcr untersucht und bekamen von ciner Psychologin eine Rcihe von standardisierten Tests. Nach Zuordnung gwmäß der Diagnose, die sich aus der neuropädiatrischenUntersuchung im Alter von sechs Jahren ergab, und dem sozialen Stand dcr Familie. zeigten unsere Daten. Daß die mittleren Scores für das Gedächtnis bei Kindern aller diagnostischen und sozioökonomischen Untergruppcn unter dem allgemeinen Mittelwert lag: daß die visomotorische Entwicklung deutlich vom neurologischen. nicht aber vom sozioökonomischen Status beeinflußt wurde und daß Intelligenz und Sprache mehr mit dem sozioökonomischen Hintergrund als mil der neurologischen Morbiditat zusammenhängt. Jedoch unterschieden sich die Kinder mit Hyperaktivität, Unbeholfenheit und Cerebralparese in ihrer Intelligenz und ihren visomotorischen Fähikeiten von den Kindern ohne neurologische Symptome.RESUMENDesarrollo de una cohorte regional de niños con inuy bajo peso al nacer a los 6 años: las habilidades cognitivas van asociadas a una morbilidad neurológica y entomo social.Las habilidades cognitivas en el campo de la inteligencia, memoria y capacidad viso‐motora y lenguaje fueron'estudiadas en 298 niños con muy bajo peso al nacer (<1.500 g) nacidos entre Julio de 1983 y Junio de 1986 dentro de 50 Km de Hamburgo, Alemania. Los niños fucron vislos por un neuropediatra y se les pasó una bateria de tests estandardizados por un psicólogo. Después de la estratificación a partir del diagnósticoneuropcdiátrico a la edad de 6 años y del entorno social de la familia, nucstros datos mostraron que para estos niños los puntajes medios para la memoria estaban por debajo del promedio estandard en todos los subgrupos diagnósticos y socio‐económicos; que el desarrollo viso‐motor cstaba claramente afectado por la situación neurológica pcro no por la socio‐económica y que los nivelcs dc inteligencia y lenguaje estaban más en relación con el entorno socio‐económico que con la morbilidad neurológica. Sin embargo, la inteligencia y la realiza

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SUMMARYA large group of infants of primiparous women who were at high risk for postnatal depression (N=188) and a smaller group of those at low risk (N=43) were assessed in the neonatal period using the Neonatal Behavioural Assessment Scale. Poor motor scores and high irritability were strongly predictive of the onset of maternal depression by eight wéeks postpartum. These effects obtained after taking account of both maternal mood in the neonatal period and maternal perceptions of infant temperament. Poor motor scores and high levels of infant irritability in the neonatal period also predicted less optimal infant behaviour in face‐to‐face interactions with the mother at two months postpartum. Neonatal behaviour did not predict the persistence of depression, nor did it predict the quality of maternal behaviour in interaction with the infant.RÉSUMÉLe rôle des facteurs infantiles dans la dépression post‐ natale et les interactions mère‐enfant.Un groupe important de nourrissons de mères primipares à haut risque de dépression du postpartum (N=188) et un plus petit groupc de mères à faible risque (N=43) ont été examinées durant la période néonatale à l'aide de la Neonatal Behavioural Assessement Scale. Des scores moteurs médiocres et un degréélevé d'irritabilité ont été fortement prédictifs d'un début de dépression maternelle à huit semaines de post‐partum. Ces effets étaient obtenus en tenant compte à la fois de l'humeur maternelle dans la période néonatale et la perception maternelle du comportement de leur enfant. Des scores moteurs médiocres et un niveau élevé de l'irritabilité chez lc nourrisson durant la période néonatale prédisait également un comportcment infantile moins optimal dans l'interaction de face à face avec la mère deux mois après la naissance. Le comportement à la naissance ne prédisait pas la persistance de la dépression, ni la qualité du comportement maternel dans l'interaction avec son nourrisson.ZUSAMMENFASSUNGDer Einfluβ kindlicher Faktoren auf postnatale Depressionen und Mutter‐Kind InteraktionenEine große Gruppe von Säuglingen erstgebärender Mütter, die ein hohes Risiko für eine postnatale Depression hatten (N=188) und eine kleinere Gruppe solcher mit niedrigem Risiko (N=43) wurden in der Neugeborenenperiode mit Hilfe der Neonatal Behavioural Assessment Scale untersucht. Schlechte motorische Scores und hochgradige Empfindlichkeit waren wichtige Parameter für den Beginn einer mütterlichen Depression bis fünf Wochen postpartum. Diese Einfüsse blieben auch bestehen, nachdem man sowohl die Stimmung der Mutter in der Nconatalpcriode als auch ihre Einschätzungen des kindlichen Temperaments berücksichtigt hattc. Schlechte motorische Scores und hochgradige Empfindlichkeit des Kindes in der Neonatalperiode waren kein optimaler Parameter für das kindliche Verhalten bei Blickkontakt‐Interaktionen mit der Mutter im Alter von zwei Monaten post partum. Das Verhalten in der Neonatalperiode besagte nichts über das Fortbestehen der Depression, noch besagte es etwas über die Art des mütterlichen Verhaltens bei Interaktionen mit dem Kind.RESUMENPapel de los factores del recién nacido en la depresión postnatalyen las interacciones madre‐lactante;Un gran grupo de lactantes de mujeres primíparas de alto riesgo para la depresión postnatal (N=188) y un grupo más pequcño con bajo riesgo (N=43) fueron evaluados en el período neonatal utilizando la Neonatal Behavioural Assessment Scale. Los puntajes motores pobres y la alta irritabilidad fueron fuertemenie predictivos del inicio de una depresión materna a las ocho semanas postpartum. Estos efectos se obtuvieron después de tener en cuenta la manera de ser de la madre (su estado de ánimo) en el período neonatal y las percepciones maternas del temperamento del lactante. Los puntajes motores pobres y los altos niveles de irritabilidad el lactante en el período neonatal tambíen predijeron un comportamiento del lactante menos óptimo en su interacción con la madre a los dos meses del postparto. El comportamiento neonatal no predijo la persistencia

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SUMMARYTo identify brain lesions most often associated with cerebral visual impairment (CVI) after neonatal encephalopathy and to evaluate the prognostic value of MRI for visual outcome, the authors reviewed visual assessments and brain MRI of 80 infants and young children with documented perinatal hypoxic‐ischaemic and/or haemorrhagic insults. MRIs were classified according to the severity of lesions at the optic radiations and at the visual cortex; visual acuity was tested with the acuity card procedure. Among the 48 children found to have a CVI, 42 had moderate to severe lesibns of the optic radiations and 19 had lesions of the visual cortex. In both cases visual acuity was statically correlated with MRI grading, but the damage at the optic radiations was the better predictor. Early detection of abnormal MR findings in the visual cortex and. especially, at the optic radiations may indicate which infants with neonatal encephalopthy should receive longitudinal visual assessment and specific rehabilitation and educational management.RÉSUMÉCorrélations entre les troubles cérébraux de la vision et les IRM chez les enfants avec encéphalopathie néonataleDans le but d'identifier les lésions cérébrales le plus souvent associées à un trouble visucl cérébral (CVI) après une encéphalopathie néonatale ct d'evaluer la valeur pronostique de l'IRM pour le devenir visuel, les auteurs ont passé en revue l'évaluation visuclle et les IRM cérébrales de 80 nourrissons et jeunes enfants avec antécédents d'agression périnatale hypoxo‐ischémiquc et/ou hémorragiquc. Les IRM furent classées en fonction de la séverité des lésions dc radiations optiques et du cortex visuel; l'acuité visuelle fut appréciée par les échelles habituelles d'acuité. Parmi les 48 enfants avec CVI, 42 avaient des lésions modérées à sévères des radiations optiques et 42 avaienr des lésions du cortex visucl. Dans les deux cas, l'acuité visuclle était corrélée avec l'importancc des manifestations IRM mais l'atteinte des radiations optiques était le meilleur prédicteur. La détection précoce d'anomalies IRM du cortex visuel et, spécialement des radiations optiques, peut indiquer que les nourrissons avec encéphalopathie néonatale devraient bénéficier d'un suivi de la fonction visuelle, d'une rééducation spécifique et d'une prise en charge éducative.ZUSAMMENFASSUNGKorrelatkm zwischen cerebraler Sehstörung und Magnet Resonitanz Tomographic bei Kindern mit neonataler EnzeplialopathieDie Autoren untersuchten bei 80 Säuglingen und Klcinkindern mit dokumentierten perinatalen hypoxish‐ischämischen und/oder hämorrhagischen Insulten die visuellen Untersuchungs‐ und Hirn‐ MRI Befunde, urn Hirnläsionen, die nach neonataler Enzephalopathie am haufigstcn mit cerebralen Sehstörungen (CVI) einhergehen, zu bestimmen und urn den prognostischen Wert des Hirn‐MRI für den visuellen Outcome zu beurteilen. Die MRIs wurden nach dem Schweregrad der Läsionen an den Sehbahnen und am visuellen Cortex klassifiziert; die Sehschärfe wurde anhand der Acuity Card Procedure festgestellt. Von den 48 Kindern, bei denen eine CVI diagnostiziert wurde, hatten 42 mäßige bis schwere Läsionen an den Sehbahnen und 19 Läsionen des visuellen Cortex. In beiden Fällen bestand eine statistische Korrelation zwischen Sehschärfe und MRI‐Grading, die Schädigung der Sehbahnen hatte aber die bessere prognostische Aussagekraft. Durch frühzeitige Erkennung abnormer MRI Befunde im visuellen Cortex und besondcr an den Sehbahnen kann festgelegt werden, welche Kinder mit neonataler Enzephalopathie langfristigc Sehprüfungen, sowie besondere Rehabilitation und Schulförderung bekommen sollten.RESUMENCorrelación entre la alteración visual cerebralyla imagen por resonancia magnética en niños con encepfalopatia neonatalPara identificar lesiones cerebrales mayormente asociadas a alteración visual cerebral (AVC) después de una encefalopatiá neonatal y para evaluar el valor pronóstico de la IRM con respecto al curso de la visión, los autores revisaron las evaluaciones visuales y la IRM de 80 lactantes y niños pequeños que habian sufrido, documentadamente, en la época perinatal una hipoxic‐isquemia y/o una haemorragia cerebrales. La IRM se clasificó de acuerdo con la gravedad de las lesiones a nivel de las rediaciones ópticas y del córtex visual; la agudeze visual se examinó por el procedimiento de las targetas de agudeza. Entre los 48 niños con AVC, 42 tenian lesiones de moderadas a graves de las radiaciones ópticas y 19 del córtex visual. En ambos casos la agudeza visual estaba estadísticamente correlacionada con el grado de alteración de la IRM, pero la alteración de las radiaciones ópticas constituía un mejor predictor. La detectión precoz de anomalías IRM en el córtex visual, y especialmente en las radiaciones ópticas, puede indicar qué niños con encefal

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SUMMARYFamilial dysautonomia (FD), an autosomal recessive peripheral nervous system disorder, affects almost exclusively children of Jewish Ashkenazi origin and causes profound generalized autonomic dysfunction. Excessive drooling is frequent and is traditionally attributed to swallowing difficulties. Although true hypersalivation has been postulated, no quantitative assessment of the salivary secretion rate has yet been reported. The authors determined this rate in 13 children with FD and 28 healthy controls. Resting parotid, submandibular/sublingual and unstimulated whole salivary secretion rates were significantly elevated in children with FD. The known relation of salivary function with age was found in controls only. This apparently major contribution of salivary hyperfunction to excessive drooling in FD may be attributable to salivary gland denervation supersensitivity, as this mechanism is present in the cardiovascular system and the pupil in FD.RÉSUMÉSécrétion accrue des glandex salivaires majeures dans la dysautonomie familiale.La dysautonomie familiale (FD), trouble autosomique.réccssif du système nerveux périphérique, frappe presque exclusivement les enfants d'origine juive ashkénaze et provoque une dysfonction grave et généralisée du système autonome. Un bavagc excessif est fréquent et il est traditionnellement attribuéà des difficultés de déglutition. Bien qu'une hypersalivation ait été envisagée, aucune mesure quantitative de la sécrétion salivairc n'avait encore été rapportée. Les auteurs ont déterminé le taux de sécrétion chez 13 enfants avec FD et 28 contrôles. Ils ont pu noter une élévation significative du taux dc salivation pour la parotide au repos, le groupe sous‐maxillaire/sublingual et la sécrétion totale sans stimulation alimentaire. La relation déjà connue dc la salivation avec l'âge n'a été retrouvée que chez les contrôles. Cette apparcnte participation d'une hypersalivation au bavage excessif dans la FD peut être attribuée à une supersensibilité de dénervation des glandcs salivaires, mécanisme comparable à celui observé dans les systèmes cardio‐vasculaircs et pupillaires de la FD.ZUSAMMENFASSUNGVermehrte Speicheldrüsensekretion bei familiärer DsyautonomieDie familiäre Dysautonomie (FD), eine autosomal rezessive Erkrankung des peripheren Nervensystems, betrifft fast ausschließlich Kinder von Aschkenasim Juden und verursacht eine starkc generalisierte autonome Dysfunktion. Der häufig auftretende vermehrte Speichelfluß ist in der Regel durch Schluckstörungen bedingt. Obwohl man eine Hypersalivation angenommen hat, gibt cs bisher keine quantitativen Bestimmungen der Speichelsekrctionsratc. Die Autoren haben diese Rate bei 13 Kindern mit FD und 28 gesunden Kontrollen gemessen. Die Ruhesekretion der Parotis, Submandibularis/ Sublingualis und die unstimulierten Gesamtspeichelsekretionsraten waren bei den Kindern mit FD signifikant erhöht. Die bekannte Relation zwischen Speicheldrüsenfunktion und Alter fand sich nur bei den Kontrollkindem. Dieser offenbar wesentliche Anteil der Speicheldrüsenüberfunktion an dem exzessiven Speichelfluß bei FD kann durch eine Denervationshypersensitivität der Speicheldrüse bedingt sein, da dieser Mcchanismus im kardiovaskulären System und in der Pupille bei der FD vorliegt.RESUMENAumento de la secrecion de las glándulas salivates en la disautonomia familiarLa disautonomia familiar (DF), una alteración del sistema nervioso periférico de tipo autosómico recesivo, afecta casi exclusivamente niños judios de origen Ashkcnazi y causa una profunda disfunción autonómica generalizada. Es frecuente una excesiva salivación, que tradicionalmente se atribuye a dificultades en la deglución. Si bien se ha postulado una hipersalivación verdadera, sin embargo no se ha comunicado ninguna evaluación cuantitativa de la secreción salivar. Los autores la detcrminaron en 13 niños con DF y 28 controles sanos. La salivación de las glándulas parótida, submaxilar y sublingual en reposo, así como la secreción salival total no estimulada estaban significativamente elevadas en niños con DF. La conocida relación entre la función salivar y la cdad sólo se halló en los controles. Esta aparente contribución mayor de la hiperfunción salivar al babeo excesivo en la DF puede ser atribuida a una hipersensibilidad de la glándula por denervatión, puesto

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SUMMARYMales with the tuberous sclerosis complex (TSC) have been shown to be more at risk of learning disorder than females. A retrospective population based study was undertaken to see if males with TSC have more cerebral lesions than females. 47 of 131 individuals with TSC identified in a prevalence study had a cranial CT scan available for review. No significant difference between the sexes was found in the number of subependymal nodules or the number, site or size of parenchymal lesions. However, males with five or fewer parenchymal lesions were at greater risk of learning disorder than females. The increased risk of learning disorder in males with tuberous sclerosis is not accounted for by an increase in number, site or size of cranial lesions as seen on CT scans. Therefore there must be an alternative mechanism to account for this difference between the sexes.RÉSUMÉDonnées du scanner crânien dans la sclérose tubéreuse.Il a été montré que les garçons présentant une sclérose tubéreuse complexe (TSC) présentent un risque plus élevé de difficultés d'apprentissage que les filles. Une étude rétrospective de population a été entreprise pour voir si les garçons TSC ont plus de lésions cérébrales que les filles. Des ‘scans“existaient dans 47 cas parmi 131 sujets porteurs de TSC et identifiés dans une étude de la prévalence. Aucune différence significative n'a été trouvée en fonction du sexe dans le nombre de nodules sous‐épendymaires, le site ou le volume des lésions parenchymateuses. Cependant, les garçons avec cinq ou moins de lésions parenchymateuses présentaient un risque plus élevé de troubles d'apprentissage que les filles. Le risque accru de troubles d'apprentissage chez les garçons ne peut être expliqué par une augmentation du nombre, l'emplacement et la taille des lésions cérébrales au scanner. II faut done rechercher un autre mécanisme pour expliquer la variation selon le sexe.ZUSAMMENFASSUNGComputertomographische Befunde des Kopfes bei tuberöser HirnskleroseMännliche Patienten mil tuberöser Hirnsklerose (TSC) haben ein größeres Risiko, Lernstörungen zu entwickeln als weibliche. Es wurde eine retrospektive Populationsbezogene Studie durchgeführt, urn festzustellen ob männliche Patienten mit TSC ausgeprägtere Himläsionen haben als weibliche. Bei 47 von 131 Patienten mit TSC lag ein Hirn CT vor. Es fanden sich keine signifikanten Unterschiede bei den Geschlechtern hinsichtlich der Zahl der subependymalen Knoten oder der Anzahl, der Lage oder der Größe der parenchymalen Läsionen. Dennoch hatten die männlichen Patienten mit fünf oder weniger parenchymalen Läsionen ein höheres Risiko, Lernstörungen zu entwickeln als die weiblichen. Wie die Hirn CTs zeigen konnten, ist das erhöhte Risiko für Lernstörungen bei männlichen Patienten mit TSC nicht durch die vermehrte Anzahl, die Lokalistion oder die Größe von Hirnläsionen erklärt. Daher muß ein anderer Mechanismus für diesen Unterschied bei den Geschlechtern vorhanden sein.RESUMENTAC cerebral en la esclerosis tuberosaSe ha visto que los varones con el complejo de esclerosis tuberosa (CET) tenian un mayor riesgo de sufrir alteraciones en el aprendizaje que las hembras. Sc realizó un estudio de población retrospectivo para ver si los varones con CET tenían más lesioncs cerebrales que las hembras. A 47 de 131 individuos con CET se les practicó una TAC de revisión tras un estudio previo. No se halló ninguna diferencia significativa en el número de nódulos subependimarios o cl número, localización o tamaño de lesiones parenquimatosas. Sin embargo, los varones con cinco o menos lesioncs parenquimatosas tenían un mayor riesgo de padecer alteraciones de aprendizaje en varones con esclerosis tuberosa no está en relación con el aumento en número, la localizatión o el tamaño de las lesiones craneales obscrvadas en la TAC. Por

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SUMMARYNeurological complications and other causes of morbidity were studied in 122 of 131 individuals (64 males. 67 females) with tuberous sclerosis, in a population in which its prevalence was 1/26,500. Seizures occurred in 78 per cent, beginning at less than one year of age in 69 per cent (in more males than females in both cases) and after age 16 in 4 per cent. More males than females also had infantile spasms and persistent seizures. Learning disorder occurred in 53 per cent (also in more males), all with a history of seizures, and was strongly correlated with age at onset of seizures, type of seizure and outcome for seizure control. Of subjects with learning disorder. 85 per cent required supervision for daily living and 65 per cent had little or no language: 97 per cent were fully mobile. Hcmiparesis had occurred in eight of the 131, giant cell astrocytomas in nine, bilateral polycystic kidney disease in two. and haemorrhagic complication relating to renal angiomyolipomas in six.RÉSUMÉDe la morbidité associée à la sclérose tübereuse: une étude de population.Les complications neurologiques et les autres causes de morbidité ont étéétudiées chez 122 parrni 131 patients (64 garçons, 67 filles) avec sclérose tubéreuse. dans une population où la prévalence était de 1/26 500. II y avait des crises comitiales dans 78 pour cent des cas, débutant à un âge inférieur à un an dans 69 pour cent (avec plus de garcons que de filles clans les deux cas) et après l'âge de 16 ans dans quatre pour cent. Egalement plus de garçons que de filles avaient présenté des spasmes en flexion et des crises persistantes. Des troubles des apprentissages existaient dans 53 pour cent des cas (également plus fréquents chez les garçons). tous avec un historique de crises et une forte corrélation avec l'âge au début des crises, le type des crises, et le devenir du contrôle de la comitialité. Parmi les sujets avec troubles d'apprentissage. 85 pour cent, exigeaient une surveillance constante pour la vie joumalière et 65 pour cent avaient un langage peu développé ou nul; 97 pour cent se déplaçaient pleinemeni. Une hemiparésie était présente dans huit des 131 cas, il y cu un astrocytome à cellules géantes dans neuf cas. des reins polykystiques bilatéraux dans deux cas et des complications hémorragiques liées à une angiomyolipomatose rénale dans six cas.ZUSAMMENFASSUNGMorbidität bei tubetöser Hirnsklerose: cine PopulalionssludieBei 122 von 131 Patientcn (64 mannliche und 67 weibliche) mil tuberöser Hirnsklerose aus einer Population mil einer Häufigkeit von 1/26 500 wurden neurologische Komplikationen und andere Erkrankungsursachcn untersucht. Anfälle traten bei 78 Prozent auf, die bei 69 Prozent bereits im ersten Lebensjahr begannen (in beiden Fällen bei mehr Jungen als Mädchen) und bei 4 Prozent nach dem 16. Lebensjahr. Auch bei den BNS Krämpfen und den persistierenden Anfallsleiden war die Zahl der Jungen höher als die der Mädchen. Bei 53 Prozent fanden sich Lernstörungen (auch vorwiegend bei Jungen), allc hatten Anfälle in der Anamnese und es bestand eine enge Korrelation zum Alter bei Beginn der Anfälle, zur Art der Anfälle und zur Anfallskontrolle. Von den Patienten mit Lernproblemen brauchten 85 Prozent eine Betreuung im täglichen Leben und 65 Prozent konnten kaum oder gar nicht sprechen. 97 Prozent konnten sich uneingeschränkt bewegen. Acht der 131 Patienten hattcn einc Hcmiparese, neun eine bilateralc polyzystische Nierenerkrankung und sechs hämorrhagische Komplikationen in Verbindung mit renalen Angiomyelolipomen.RESUMENMorbilidad asociada a esclerosis tiiberosa: estudio de población.Se estudiaron las complicaciones neurológicas y otras causas de morbilidad en 122 de 131 individuos (64 varones y 67 hembras) con esclerosis tuberosa, en una población en la que la prevalencia era de 1/26 500. Aparecieron convulsiones en el 78 por ciento iniciándose a menos de un año de edad en el 69 por ciento (más en varones que en hembras en ambos casos) y después de los 16 en el 4 por ciento. Igualmcntc los espasmos infantiles y las convulsiones existentes se vieron más en varones que en hembras. Alteraciones en el aprendizaje ocurrieron en el 53 por ciento (también más en varones), todos con una historia de convulsiones y estaban fuertemente correlacionadas con la edad de inicio de las convulsiones, el tipo de convulsión y el curso del control de las mismas. De los individuos con alteraciones del aprendizaje, el 85 por ciento requirieron una supervisión para su vida diaria y el 65 por ciento no tenían lenguaje o muy poco; el 97 por ciento tenian una movilidad completa. La hemiparesia estaba presente en ocho dc los 131 casos, astrocitomas de células gigantes en nueve, enfermedad poliquística renal en

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SUMMARYLondon children with hemiplegia were ascertained from multiple sources. The effectiveness of ascertainment varied markedly betwéen different sectors of London, and many families did not respond to a written appeal to participate in the research (though most did respond to a personal appeal). Subjects from areas with high and low ascertainment rates had very similar demographic. medical, cognitive and behavioural variables, and so did easy‐ and hard‐to‐recruit subjects. The characteristics of the sample as a whole closely resembled those of previous epidemiological samples of hemiplegic children. It would be rash to assume that incomplete ascertainment and recruitment are innocuous, even though they did not make this sample unrepresentative.RÉSUMÉLes lata de recruiemenl ct de réponse ont‐ils tine importance?Les enfants londoniens avec hémiplégic ont été répertoriés par de multiples sources. L'efficience de l'enquête variait beaucoup entre les différents quartiers de Londrcs et beaucoup de families ne répondirent pas à une demande écnte de participer à la recherche (bien que la plupart répondirent à un appel direct). Les sujets provenant de quartiers avec des taux de validitéélevés ou has répondaient à des variables démographiques, médicales, cognitives ct comportementales très comparables et la même conslatation s'applique à la difficulté plus ou moins grande d'obtenir des réponses. Les caractéristiques de l'échantillon global ressemblent à celles d'échantillons épidémiologiques d'enfants hémiplègiques antérieurs. II serait cependant téméraire d'affirmer qu'un recrutement et un taux de réponse incomplets sont sans effets, même s'ils n'altàrent pas la représentativité de l'échantillon.ZUSAMMENFASSUNGWelche Bedeuttmg hot eine unvollstándige Erliebwig and ReknttierungEine Erhebung über Kinder mit Hemiplegie wurdc in London durchgeführt. Der Erfolg der Ermittlungen variierte deiitlich zwischen den verschiedenen Bezirken von London uhd viele Familien antworteten nicht auf eine schriftliche Aufforderung, an der Studie teilzunehmen, (obwohl die meisten dann auf eine persönlichc Äuffordcrung reagierten). Personen aus Bezirken mit hohen bzw. nicdrigen Erhebungsraten hatten sehr ähnliche demographische, medizinischc, cognitive und Verhaltensparameter und dies gait auch für die leicht bzw. schwer zu rekrutierenden Personen. Die Charakteristika der Stichprobe als Ganzcs ähnelten sehr denen früherer epidemiologischer Untersuchungen von Kindern mit Hemiplegie. Es wäre voreilig anzunehmen. Daß eine unvollständige Erhebung und Rekrutierung bedeutungslos sei, auch wenn diese Stichprobe dadurch ihre Aussagekraft nicht verloren hat.RESUMENImportun algo una indagaciónyun recltitamiento incompletos?Niños londinenses con hemiplegia fueron indagados desde diversos puntos. La eficacia de la indagación varió marcadamente entre diferentcs sectores de Londrcs y muchas familias no respondieron a una invitación escrita para colaborar en la experiencia, si bien muchas lo hicieron a una invitación oral. Los individuos de áreas con alto y bajo porccntaje de indagación tenian unas variables muy semejantes, demográficas, médicas y dc comportamiento. lo mismo que los fáciles y difíciles de reclutar. En conjunto las características de la muestra eran muy semejantes a las muestras obtcnidas préviamente de niños hemipléjicos. Seria aventurado asumir que una indagación y reclutamie

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SUMMARYCongenital bilateral perisylvian syndrome was diagnosed in a two‐year‐old boy with signs of pseudobulbar and diplegic cerebral palsy presenting on MRI a polymicrogyric appearance of the perisylvian regions. He was bom from a monochorionic bi‐amniotic twin pregnancy complicated by twin‐twin transfusion syndrome and death of the co‐twin between the 16th and 18th weeks of gestation. Ventricular enlargement and hepatic hyperechogenic lesions were seen during his sonographic intra‐uterine follow‐up. The authors suggest that ischaemic injury occurred in this patient as a consequence of acute haemodynamic changes induced by the death of his co‐twin.RÉSUMÉSyndrome périsylvien congénital bilatéral chez tin juineau monozygole avec décés intra‐utérin du co‐jumeauUn syndrome périsylvien congénital bilatéral a été diagnostiqué chez un garçon de deux ans avec signes pseudobulbaires et forme diplégique d'IMC, présentant à l'IRM un aspect polymicrogyrique des régions périsylviennes. II était né après une grossesse gémellaire monochoriale bi‐amniotique, compliquée par un syndrome de transfusion inter‐gémellaire et le décès du co‐ jumeau entre la /69 16ème et la 18ème semaine de gestation. Unc dilatation ventriculaire et des lésions hépatiques hyperéchogéniques avaient été observées au suivi échographique du jumeau survivant. Les auteurs suggèrent qu'une agression ischémique s'est produite chez ce patient comme conséquence de modifications hémodynamiques aigues produites par le décès du co‐jumeau.ZUSAMMENFASSUNGKongenitales bilaterales perisylvisches Syndrom bei einem monozygoten Zwilling mit intra‐uterinem Tod des zweiten ZwillingsBei einem zwei‐jährigen Jungen mit den Symptomen einer pseudobulbären, diplegischen Cerebralparese wurde ein kongenitales bilaterales perisylvisches Syndrom diagnostiziert. Im MRT fand sich eine Polymikrogyrie in der perisylvischen Region. Das Kind wurde nach einer monochorialen, biamniotischen Zwillingsschwangerschaft geboren, die durch ein Transfusionssyndrom von Zwilling zu Zwilling und dem Fruchttod des zweiten Zwillings zwischen der 16. und 18. Gestationswoche kompliziert wurde. Intrauterine Kontrollsonogramme zeigten bei dem überlebenden Zwilling Ventrikelerweiterungen und hyperechogene Läsionen der Leber. Die Autoren sind der Meinung, daß bei diesem Patienten ischämische Störungen als Folge akuter hämodynamischer Veränderungen durch den Tod des zweiten Zwillings aufgetreten sind.RESUMENSindrome perisilviano bilateral congénita en im mellizo monozigótico con muerte intrauterina del otro mellizoSe diagnosticó un síndrome perisilviano bilateral congénita en un niño de dos años de edad con signos de parálisis pseudobulbar y diplegia, con un aspecto polimicrogírico en las regions perisilvianas en la IRM. Nació de un embarazo gemelar monocorial biamniótico, complicado con un síndrome de transfusión intermellizos y la muerte del co‐mellizo entre las semanas 16 y 18 de gestación. En el seguimiento por ecografía del gemelo superviviente se observó un agrandamiento ventricular y lesiones hiperecogénicas hepáticas. Los autores opinan que la alteración isquémica ocurrida en

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12088.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12089.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY