ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15042.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe clinical features and family histories of 20 adults with dyskinetic cerebral palsy from 20 families were studied. The majority of the patients showed progressive neurological deterioration in adult life. In only three did the condition stabilise by 10 years of âge and in seven there was deterioration after the âge of 30. Two patients developed a secondary cervical spondylotic myelopathy. Four patients had affected relatives and there were similar proportions of affected parents and siblings. The family data suggest genetic heterogeneity with autosomal recessive and dominant variants. The existence of an X‐linked form cannot be excluded, and the demonstration of an increased paternal âge effect among single cases suggests that some of these may arise because of fresh dominant genetic mutation.RÉSUMÉIMC dyskinétique: une Aetude clinique et génétiqueLes caractéristiques cliniques et l'anamnèse familiale de 20 IMC adultes dyskinétiques provenant de 20 families ontétéétudées. Une deterioration neurologique progressive durant la vie adulte fut constated chez la majority des patients. La stabilisation apres l'âge de 10 ans ne fut observed que trois fois, la deterioration apres l'âge de 30 ans sept fois. Une myélopathie par spondylose cervicale secondaire apparait chez deux patients. On notait des cas familiaux chez quatre patients, avec une proportion identique chez les parents et dans la fratrie. Les donnees familiales suggerent une hétérogéneité génétique avec une variation autosomale recessive et dominante. L'existence d'une forme liée a l'X ne peut etre exclue et la mise en evidence d'un effet d'âge paternel accru parmi les cas isoles suggere un role partiel de mutations genetiques dominantes recentes.ZUSAMMENFASSUNGDyskinetische Cerebralparese: Eine klinische und genetische StudieEs wurden die klinischen Merkmale und Familienanamnesen von 20 Erwachsenen mit dyskinetischer Cerebralparese aus 20 Familien untersucht. Die Mehrzahl der Patienten zeigte eine progressive neurologische Verschlechterung im Erwachsenenalter. Nur bei drei Patienten stabilisierte sich der Zustand mit 10 Jahren und bei sieben verschlechterte er sich nach dem 30ten Lebensjahr. Zwei Patienten entwickelten eine sekundare cervikale Spondylo‐Myelopathie. Vier Patienten hatten ebenfalls betroffene Verwandte und es fanden sich ahnliche Verhaltnisse bei betroffenen Eltern und Geschwistern. Die Familiendaten lassen eine Heterogenic mit autosomal rezessiven oder dominaten Varianten vermuten. Eine X‐gebundene Form kann nicht ausgeschlossen werden und der Nachweis, daß in einigen Fallen ein erhohtes Alter der Eltern eine Rolle spielt, laBt vermuten, daß einige Falle durch neu entstandene dominante genetische Mutationen entstanden sind.RESUMENParálisis cerebral disqinetica: estudio clfnico y genéticoSe estudiaron los caracteres clínicos y las historias familiares de 20 adultos con parálisis cerebral disquinetica procedentes de 20 familias. La mayoria de los pacientes mostraron una deteriorización neurológica progresiva al llegar a adultos. Solamente en tres la situacion se estabilizo a los 10 afios de edad y en siete hubo una deteriorizacion después de los 30. Dos pacientes desarrollaron secundariamente una mielopatia espondilótica cervical. Cuatro pacientes tenfan familiares afectados y habfa una proporcione similar de padres y hermanos afectados. Los datos familiares sugerian una heterogeneidad genetica, con variantes autosómicas recesivas y dominantes. La existencia de una forma ligada al cromosoma X no puede ser excluida y la demostracion de una edad paterna aumentada en los casos aislados, sugiere que algunos de ellos pueden

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15043.x

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15044.x

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SUMMARYIn a population‐based sample of 149 children with hemiplegia. IQ was highly correlated with a simple‐to‐calculate index of neurological severity. Performance IQ was an averâge of 13 points lower then verbal IQ ‐ a difference that seemed to reflect specific visuospatial difficulties rather than an effect of the motor disability itself. Side of lesion was not significantly related to either IQ or verbal‐performance discrepancy. Neurological factors and social class had additive effects on IQ, suggesting that neurological damâge neither amplified nor obliterated the impact of ordinary psychosocial and genetic factors on IQ.RÉSUMÉLe QI et sa valeur predictive dans I'hemiplegie infantileSur un échantillon de population de 149 enfants hémiplégiques, le QI était hautement corrélé avee un index de simple calcul de la gravite neurologiquc. Le QI de performance etait en moyenne de 13 points inferieur au QI verbal, une difference qui semblait traduire des diffcultes visuo‐spatiales specifiques plutot que l'incapacitd motrice par ellc‐meme. Le cote de la lesion n'etait relie significativement, ni aux QI verbal ou performance, ni a la difference verbal‐performance. Les facteurs ncurologiqucs et la classe sociale avaient des effcts additionnels sur le QI, suggerant que le dommâge neurologique n'amplifie ni masque l'impact des facteurs psychosociaux et genetiques habitucls sur le QLZUSAMMENFASSUNGIQ und seine prognostischen Faktdren bei Kindern mil HemiplegieBei einer Gruppe von 149 Kindern mit Hemiplegie bestand eine deutliche (Correlation zwischen IQ und einem emfach zu berechnenden Index für den neurologischen Schweregrad. Der Handlungs‐IQ war im Durchschnitt 13 Punkte niedriger als der verbale IQ ‐ ein Unterschied, der cher Ausdruck speziellcr visuell‐riiumlicher Storungen als der motorischen Stoning selbst war. Die Seite der Lasion spielte keine signifikante Rolle, weder für den IQ noch für die Diskrcpanz zwischen verbalem ‐ und Handlungs‐IQ. Neurologische Faktoren und sozialer Status hatten einen additiven Effeckt auf den IQ. was vcrmuten laBt, daß die neurologische Schadigung das Gewicht der allgemeinen psychosozialen und genetischen Faktoren auf den IQ weder verstarkt noch vermindert.RESUMENCIysus predictores en la hemiplegia infantilEn una poblacion de 149 niños con hemiplegia, el CI estaba altamente correlacionado con el indice de gravedad neurologica, facilmente calculable. El CI de realizacion era de un promedio de 13 puntos por debajo del verbal. Esta diferencia parecc reflejar dificultades visuo‐espaciales espeefficas, mas que un efecto de la disfuncion motora en si. El lado de la lesi6n no estaba significativamente en relacion con el CI o con la discrepancia cntre el CI verbal y el de realizacion. Los factores neurologicos y la clase social tenian efectos aditivos sobre cl CI, lo que sugiere que el dafio neurologico ni amplificaba ni obliteraba el impacto de los factores ordin

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15045.x

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SUMMARYA total population of 589 6‐year‐old children were screened for neurodevelopmental/neuro‐psychiatric disorders by questionnaires to parents and preschool teachers, and by examination of motor abilities at the Child Health Center. Fifty screen‐positive and fifty screen‐negative children were assigned for complete neuropsychiatric assessment comprising a detailed history, psychiatric and neurodevelopmental assessment, neuropsychological examination and speech/languâge evaluation. Comprehensive diagnoses were made on the basis of all the available information. In the total population, 63 children (10.7%) with disorders were identified, 10 of whom had a diagnosis established before the study. The prevalence rates for deficits in attention, motor control and perception (DAMP) were 5.3 to 6.9%, for attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) they were 2.4 to 4.0% and for mental retardation, 2.5%. Co‐morbidity was established for ADHD on the one hand and DAMP, mental retardation and Tourette syndrome on the other. The findings suggest the need for a school entrant screening examination for the types of problems examined in this study.RÉSUMÉTroubles neuro‐développementaux/neuro‐psychiatriques chez les enfants de 6 ans. Epidémiologic et co‐morbiditéUne population totale de 589 enfants de 6 ans ont étéévalués pour la recherche de troubles neurodeveloppementaux/neuropsychiatriques par un questionnaire aux parents et aux enseignants d'ecole matemelle, et par examen des capacity motriqes au Child Health Center. Cinquante enfants positifs au depistâge et 50 enfants negatifs benficierent d'une evaluation neuropsychiatrique complete comprenant une anamnese detaillee, une evaluation neuropsychiatrique et neurodeveloppementale, un examen neuropsychologique et une évaluation de parole et langage. Des diagnostics globaux furent portes sur la base de toute reformation disponible. Dans la population totale, 63 (10.7%) enfants porteurs de troubles furent identifies, dix ď entre eux ayant fait l'objet d'un diagnostic avant ľ'étude. Les taux de prevalence dtaient de 5.3 a 6.9% pour les deficits en attention, coordination motrice et perception (DAMP), de 2.4 a 4.0% pour le trouble d'hyperactivite‐deficit d'attention (ADHD) et de 2.5% pour le retard mental. Une co‐morbidité a été (établie entre ADHD et DAMP, retard mental et syndrome de la Tourette. Les données le besoin d'un depistâge a l'entree de l'ecole pour les types de problemes recherches dans ľétude.ZUSAMMENFASSUNGEntwicklungsneurotogische/Neuro‐psychiatrische Erkrankungen bei sechsjiihrigen Kindern. Epidemiologie and Co‐MorbiditätInsgesamt 589 sechsjahrige Kinder wurden anhand von Fragebogen fur Ehern und Vorschullehrer und von Untersuchungen der motorischen Fahigkeiten im Child Health Center auf entwicklungsncurlogische/neuropsychiatrische Erkrankungen untersucht. 50 Screen‐positive und 50 Screen‐negative Kinder wurden fur die vollstandige neuropsychiatrische Beurteilung ausgewahlt, die eine genaue Anamnese, psychiatrische und entwicklungsneurologische Untersuchung, neuropsychologische Beurteilung und Sprech/Sprachpriifung beinhaltete. Auf der Basis aller verfiigbarer Informationen wurden zusammenfassende Diagnosen gestellt. Aus der Gesamtpopulation wurde 63 Kinder (10.7%) mit Erkrankungen herausgefunden, 10 dieser Kinder waren bereits vor der Studie diagnostiziert. Die Haufigkeit für Storungen bei der Aufmerksamkeit, Motorkontrolle und Perzeption (DAMP) betrug 5.3 ‐ 6.9%, für Aufmerksamkeitsstorung mit Hyperaktivitat (ADHD) 2.4 ‐ 4.0% und fur geistige Retardierung 2.5% Co‐Morbiditat wurde für ADHD auf dereinen Seite und DAMP, geistige Retardierung und Tourette Syndrom auf der anderen festgestellt. Die Befunde sprechen für die Notwendigkeit einer Screeninguntersuchung bei der Einschulung für die in dieser Studie untersuchten Probleme.RESUMENNeurodesarrollo‐alteraciones nettropsiquidtricas en niños de seis años de édad. Epidemiologic y co‐morbilidadUna población total de 589 niños de 6 años de edad fueron examinados en busca de alteraciones neuroevolutivas‐neuropsiquiátricas por medio de cuestionarios a los padres y a los maestros preescolares y examinando las habilidades motoras en el centra de Salud Infiintil. Cincuenta niños con resultado positivo y otros cincuenta negativos fueron asignados para la evaluacion neuropsiquiatrica completa, comprendiendo una historia detallada, evaluaciones psiquiatrica y neuroevolutiva, examen neuropsicologico y evolution del habla y el lenguaje. Se hicieron diagn6sticos globales basados en toda la informacidn asequible. De toda la poblacion 63 (10.7%) niños con alteraciones fueron identificados y de ellos 10 tenian un diagno.stico ya establecido antes del estudio. Los porcentajes de prevalencia de deficits en la atencion, control motor y perccpci6n (DAMP) fue de 5.3 ‐ 6.9 %, de alteraciones de la atencion e hiperactividad (ADHD) de 2.4 ‐ 4.0 % y de retraso mental de 2.5 %. La co‐morbilidad se establecio para los niños ADHD por una parte y de DAMP retraso mental y sindrome de Tourette por otra. Los hallazgos sugieren la necesidad de un examen de d

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15046.x

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SUMMARYThe reliability of the Functional Independence Measure for Children (WeeFIM) was examined in 37 non‐disabled children and 30 children with disabilities, from 12 to 76 months of age. The WeeFIM is derived from the Functional Independence Measure (FIM) and includes 18 items involving six functional subscalcs. Stability was assessed by administering the WeeFIM instrument to each child's caregiver on two occasions separated by 7 to 14 days. Intraclass correlation co‐efficients (ICCs) for individual items ranged from 0.90 to 0.99. The ICC for the six WeeFIM subscales ranged from 0.94 for social cognition to 0.99 for transfers and locomotion. The ICC value for total WeeFIM test‐retest reliability was 0.98 for children with disabilities and 0.99 for children without disabilities. Equivalence reliability was examined by comparing ratings obtained when using personal assessment with ratings collected during a telephone interview. No statistically significant differences were found for individual items, subscale scores or total WeeFIM values.RÉSUMÉLa fidélité et lafaibilité d' équivalence de la Mesure d'Indépendance Fonctionelle pour enfants (WeeFIM)La fiabilité de la Mesure d'Indépendance Fonctionnelle pour enfants (WeeFlMSIM) a étéévaluée chez 30 enfants porteurs d'incapacité et 37 enfants indemnes, âgés de 12 à 76 mois. La WeeFIM est derivee de la Mesure d'lndependance Fonctionnelle et inclut 18 items rdpartis en six sous‐echelles fonctionnelles. La fidelite fut évaluée en administrant la WeeFIM sur chaque enfant pris en charge a deux occasions separees par un delai de sept a 14 jours. Les coefficients de correlation intraclasse (ICC) pour les items individuels s'echelonnaient entre 0.90 et 0.99. Les ICC pour les six sous‐echelles WeeFIM s'echelonnaient entrc 0.94 pour la connaissance sociale et 0.99 pour les deplacements et la locomotion. Les valeurs ICC de fidelite test‐retest sur la WeeFIM globale etaicnt de 0.98 pour les enfants avec incapacity, et 0.99 pour les enfants indemnes. La fiabilite d'equivalcnce fut etudide en comparant les resultats obtenus directement de personne a personne, et les resultats recueillis par communication téléphonique. Aucune différence significative ne fut trouvée, ni pour les items individuels, ni pour les sous‐echelles, ni pour les valeurs globales de la WeeFIM.ZUSAMMENFASSUNGDie Stahilitäts‐ und Gleichwertigkeits‐Reliabilitat des Functional Independence Measure for Children (WeeFIM)Bei 30 Kindern mil Behinderungen und 37 nicht behinderten Kindern im Alter zwischen 12 und 76 Monaten wurde die Reliabilitat des Functional Independence Measure for Children (WeeFIM) untersucht. Das WeeFIM ist vom Functional Independence Measure (FIM) abgeleitet und enlhalt 18 Punkte, die sechs funktionelle Untergruppen beinhalten. Die Stabilitat wurde Uberpruft, indem der WeeFIM von jeder Pflegeperson des Kindes zweimal im Abstand von sieben bis 14 Tagen durchgefiihrt wurde. Die Korrelationskoeffizienten (ICC) für individuelle Punkte betrug zwischen 0.90 und 0.99. Die ICCs für die sechs WeeFIM Subscales reichten von 0.94 für dje soziale Wahrnehmung bis 0.99 für Transfer und Bewegung. Der ICC für die gesamte WeeFIM Test‐retest Reliabilitat war bei Kindern mit Behinderungen 0.98 und bei nicht behinderten Kindern 0.99. Die Gleichwertigkeitsreliabilitat wurde durch den Vergleich der Bewertungen, die bei personlicher Befragung gewonnen wurden, mit Bewertungen, die bei einem telefonischen Interview gesammelt wurdcn, beurteilt. für individuelle Punkte, Subscale Scores oder Gesamt WeeFIM Werte fanden sich keine statistischen Unterschiede.RESUMENEstabilidadvequivalencia de flabilidad en la medición de la independencia funcional en niiios (WeeFIM)La fiabilidad en la Medición de la Independencia Funcional en niños (WeeFIM) se examinó en 30 niños con discapacidades y en 37 sin ellas, de entre 12 y 76 meses de edad. El WeeFIM es un derivado del FIM (Medieion de la Independencia Funcional) e incluye 18 items que incluyen seis subescalas funcionales. La estabilidad sc evaluo administrando el WeeFIM a cada cuidador de los niiios en dos ocasiones separadas por 7 to 14 dias. El coeficiente de correlacion intraclase (CCI) para items individuales oscilaba entre 0.9 y 0.99. Los coeficientes CCI para las seis subescalas del WeeFIM iban del 0.94 para la cognicion social al 0.99 para las transferencias y la locomotion. El valor del CCI para el total del test WeeFIM era de 0.98 para los niños con discapacidad y de 0.99 para los sin discapacidad. La fiabilidad de la equivalencia se examino comparando los resultados obtenidos con evaluation personal, con los obtenidos por una entrevista telefonica. No se hallo ninguna diferencia significativa para ios items individuales

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SUMMARYThis paper examines the prevalence of learning difficulty in reading, spelling, mathematics and writing and the prevalence of attention deficit disorder (ADD) in extremely low‐birthweight (ELBW) children at school compared to their peers. Parents of 87 eligible ELBW children completed an educational questionnaire and questionnaire for ADD. Teachers of the ELBW children completed a detailed educational and ADD questionnaire for the study child and two control children in the same class, matched for âge and nearest in birth date to the study child.Parents reported that 4% of the ELBW children bom between 1977 and 1986 were in a special education unit, 46% received remedial help and 21% repeated a grade. Teacher assessment of six aspects of reading and spelling and five aspects of mathematics and writing skills indicated that the ELBW children experienced marked problems in all areas compared to control children and were approximately 3 times more likely to be delayed by more than a year in all areas. Prevalence of ADD was not increased in the ELBW children compared to the control group, though males in both groups had a higher prevalence of symptoms. Early intervention and special education resources must be available for ELBW children attending school.RÉSUMÉPerformances scolaires des enfants ELBW: une étude controléeL'article examine la prévalénce des difficultes d'apprentissâge en lecture, orthographe, arithmétique et ecriture, et la prévalence du trouble de deficit d'attention (ADD) chez les enfants d'extramement faible poids de naissance (ELBW) a ľécole, en comparaison avec leurs pairs. Les parents de 87 enfants ELBW choisis remplirent un questionnaire pour le niveau educatif et un autre pour le syndrome ADD. Les enseignants des enfants ELBW remplirent un questionnaire detaille sur le niveau cducatif et le syndrome ADD pour les enfants de l'étude et deux controles par classe. Les parents indiquerent que 4% des enfants ELBW nes entre 1977 et 1986 etaient dans une unite d'education speciale, 46% beneficiaient d'une assistance educative et 21% avaient redouble une classe. L'Evaluation des enseignants sur six aspects de lecture et orthographe, et cinq aspects de mathematiques et ecriture indiquait que les enfants ELBW avaient des difficultes en tous domaines par comparaison avec les controles et avaient environ trois fois plus de chances de presenter un retard de plus d'un an dans toutes les matieres. La prevalence de 1'ADD n'etaii pas plus elevee chcz les enfants ELBW que chez les.controles, bien que les garcons des deux groupes aient presenté une prevalence plus elevee des symptomes. Une intervention precoce et des ressources d'education speciale doivent etre offcrtes aux enfants ELBW frequentant I'école.ZUSAMMENFASSUNGScludleistungen bei ELBW Kindenv erne kontrollierte SttidieDiese Arbeit untersucht die Haufigkeit von Schwierigkeiten beim Lesen, Buchstabicren, Rechnen und Schreiben und die Häufigkeit von Aufmcrksamkeitsstörungcn (ADD) bei Schulkindem mit extrem niedrigem Geburtsgewicht (ELBW) verglichen mit ihren Mitschiilern. Die Eltem von 87 ausgewahlten ELBW Kindem füllten einen Ausbildungs‐ und einen ADD‐Fragebogen aus. Die Lehrer der ELBW Kinder fiillten einen ausführlichen Ausbildungs‐ und einen ADD‐Fagebogen fur jedes Indexkind und zwei Kontrollkinder aus dersclben Klasse aus. Die Eltern berichteten, daß 4% der ELBW Kinder, die zwischen 1977 und 1986 gcboren wurden, in einer Sonderschule waren, 46% medizinisch betreut wurden und 21% eine Klasse wiederholten. Die Beurteilung der Lehrer von sechs Aspekten der Lese‐und Rechtschrcib‐, sowie fünf Aspekten der Rcchen‐ und Schreibleistungen machten deutlich. daß ELBW Kinder im Vergleich zu den Kontrollkindern ausgepragte Problemc in alien Bereichen hatten und eine etwa dreifach hoherc Wahrscheinlichkeit hatten, in alien Fachem einen Riickstand von mchr als einem Jahr zu haben. Die Haufigkeit der ADD war bei den ELBW Kindem im Vergleich zu der Kontrollgruppe nicht erhoht, jedoch traten bei Jungen beider Gruppen diese Symptome haufiger auf. Frühzeitige Intervention und spczielle Unterrichtsmittel sollten fur ELBW Kinder in der Schule verfugbar sein.RESUMENExito escolar de niños con peso al nacer extremadamente bqjo (PNEB): estudio controladoEste estudio examina la prevalencia de la dificultad de aprcndizajc en la Iectura, deletreo, matemaiicas y escritura y la prevalencia de deficit de atencion (DA) en niños con PNEB en la escuela, en comparacion con sus equivalentes normales. Los padres de 87 niños elegibles con PNEB, cumplimentaron un cuestionario educacional y otro por DA. Los maestros de los niños con PNEB cumplimentaron un cuestionario detallado educacional y de DA para le nino en estudio y dos niños controles de la misma clase. Los padres manifestaron que el 4% de los niños PNEB nacidos entre 1977 y 1986 estaban en una unidad especial de education, el 46% recibian ayuda y el 21% repetian curso. Las evalucaciones del maestro de seis aspectos de la Iectura y deletreo y cinco de matematicas y escritura, indicaban que los niños con PNEB tenfan marcados problemas en todas las areas, en comparacion con los niños control y teni'an tendencia a sufrir aproximadamente tres veces mas retraso de mas de un ano en todas las areas. La prevalencia de DA no estaba aumentada en los niños PNEB en comparacion con el grupo control, aunque los varones en umbos grupos presentaban una mayor prevalencia de sintomas. Una intervention precoz y posibilidades educativas especiales debe

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15048.x

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SUMMARYPreschool behavior of a population‐based sample of 144 5‐year‐old children with birthweights less than 2000g (LBW) was compared with a random sample of 163 normal‐birthweight term controls. The Personality Inventory for Children and the Yale Children's Inventory were completed by the mothers, and child behavior during psychometric testing was assessed. Nineteen per cent of the LBW children compared to 4% of controls had behavioral problems as defined by abnormal scores on more than three behavioral measures. The LBW children were more often socially insecure. anxious and difficult to manage, but inattention and hyperactivity were not prominent. The LBW children were not more sensitive to the negative impact of parental risk factors than nonnal‐birthweight children.RÉSUMÉProblémes comporiementaux et foible poids de naissance a I'âge pré‐scolaireLe comportement ď'enfants de 5 ans àľ'école matemelle, d'un poids de naissance inférieur à 2000g (LBW) a été compareé a un echantillon de 163 contrôles a poids de naissance normal. Le Personality Inventor for Children et le Yale Children's Inventory ont etc remplis par les meres, et le comportement des enfants durant les tests a été note. Dix neuf pour cent des enfants LBW contre4%des controles presentaient des problemes de comportement definis par des scores anormaux a plus de trois evaluations comportemcntales. Les enfants LBW etaient plus souvent socialement inquiets, anxieux et difficilcs a eduquer, mais l'inattention et I'hyperactivite ne predpminaient pas. Les enfants LBW n'etaient pas plus sensibles aux impacts negatifs des factcurs de risque parentaux que les enfants de poids de naissance normal.ZUSAMMENFASSUNGVerhaliensprobleme bei Vorsvlwlkättlern mit niedrigem GeburtsgewichtDas Vorschulverhalten einer Gruppe von 144 funfjährigen Kindern mit etnem Geburtsgewicht unter 2000g (LBW) wurde mit einer randomisierten Gruppe von 163 zum Tennin geborenen Kindern mit normalem Geburtsgewicht vcrgleichen. Die Mutter fullten das Personality Inventory for Children und das Yale Children's Inventory aus unde es wurde das Verhalten der Kinder beim psychometrischen Test beurteilt. Neunzehn Prozent der LBW Kinder gegeniiber4%der Kontrollen hattcn Vcrhaltensprobleme. dokumenticrt durch abnorme Scores bei mehr als drei Verhaltensparametern. Die LBW Kinder waren hiiuftg im sozialen Bereich unsicher, angstlich und schwer zu lenken, aber Unaufmerksamkeit und Hyperaktivitat fielcn nicht auf. Die LBW Kinder waren fur die negativen Einfliisse elterlicher Risikofaktoren nicht sensibler als normalgwichtigc Kinder.RESUMENProblemas de comportamiento en preesvoktres con bajo peso a! nucerSe compareó el comportamiento preescolar de una muestra, basada en una poblacion, de 144 niños de 5 años de edad con un peso de namimiento de menos de 2000g (BPN), con una muestra al hazar de 163 niños control nacidos a termino con peso de nacimtento normal. Las madres rellenaron el ‘Personality Inventory’ para niños asi como el ‘Yale Children's Inventory“y se evaluo la conducta del nino durante el pase de las pruebas psicometricas. El 19% de los niños con BPN, en comparacion con el 4% de los controles, tenian problemas de comportamiento definidos por puntajes normales en mas de tres mediciones de comportamiento. Los niños con BPN eran con mayor frecuencia socialmente inseguros, ansiosos y de difi'cil manejo, pero no era prominente la inatencion ni la hiperactividad. Los niños BPN no eran mds sensibles al impacto negativo de factores de riesgo patern

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SUMMARYThe clinical picture typically asociated with cri du chat syndrome is one of profound intellectual impairment, severe motor delay and increased morbidity. In contrast to this picture, the present case report describes the cognitive and behavioural profile of a young female with cri du chat syndrome who displays no evidence of severe learning disability. Cognitive performance indicated good verbal skills with specific strengths on those tasks that require the ability to store and retrieve verbal information in comparison to poor non‐verbal, spatial skills and weaknesses on those tasks that require multi‐step manipulation of spatial stimuli and the ability to form whole percepts from fragmentary parts. The finding underlies the importance of assessing the wide range of cognitive potential of individuals with cri du chat syndrome. Zu bcurteilenRÉSUMÉProfile neuropsychologique du syndrome de cri du chat sans deficit signiftcatif des apprentissages.L'aspect clinique typiquement associé au syndrome du cri du chat est celui d'un trouble intellectuel profond, un retard moteur severe et une morbidite augmentee. A 1'oppose, Particle decrit le profile cognitif et comportemental d'une fillette avec syndrome de cri du chat qui ne montrait pas de trouble sévère des apprentissages. Les reussites cognitives temoignaient de bonnes aptitudes verbales notamrncnt pour Ics taches demandant une capacity de memoriser et rememorer les informations verbales. En comparaison, les aptitudes non‐verbales, spatiales etaient pauvres ainsi que Paptitude aux taches demandant des manipulations en etapes de stimuli spatiaux, et la capacité de former des perceptions globales a partirde details. Ces donnees soulignentTimportance d'etudier un large champ de potentiels cognitifs en cas de syndrome de cri du chat.ZUSAMMENFASSUNGDas neuropsychologische Profit beim cri du chat Syndrom ohne signifikante LernstörungenDas klinische Bild, das typischerweise mit dem cri du chat Syndrom assoziiert wird, besteht in eiher hochgradigen intellektuellen Störung, einer schweren motorischen Verzögerung und einer vermehrten Morbidität. Im Gegensatz zu diesem Bild beschreibt der vorliegende Fallbericht das kognitive‐ und Verhahensprofil eines Madchens mit cri du chat Syndrom, das keine schweren Lernstorungen hatte. 1m kognitiyen Bereich fanden sich gute verbale Fahigkeiten mit eincm Schwerpunkt bei den Aufgaben, die die Fahigkeit erforderten, verbale Informationcn zu speichem und zu behalten und im Gegensatz dazu schlechte non‐vcrbale, raumliche Fahigkeiten und Schwachen bei solchen Aufgaben, die eine komplexe Verarbeitung raumlicher Stimuli und die Fahigkeit. einen wahrgenommenen Gegenstand aus Fragmenten zusammenzusetzen, erforderten. Der Befund unterstreicht die Bedeutung, das breite Spektrum dcr kognitiven Fahigkeiten bei Paticnten mit cri du chat Syndrom zu beurteilen.RESUMENPerfil neuropsicológico del sindrome del maullido de gato sin alteración significativa en el aprendizcijeLa ch'nica que lípicamente se asocia al síndrome del maullido de gato es el de una alteración intelectual profunda, retraso motor grave y morbilidad aumentada. En contraste con este retraso, el caso aportado aquf, describe el perfil cognitivo y conductual de una niña con el citado sindrome pero que no muestra ninguna evidencia de ningun problema grave de aprendizaje. Su cognición indicaba unas habilidades verbales buenas, especialmente en aquellas tareas que requieren capacidad de almacenaje e informaci6n verbal, en comparacion con las habilidades ho verbales y espaciales pobres y la pobreza en las tareas que requieren una manipulacion con multi‐etapas de estfmulos espaciales y la capacidad de formar percepciones de conjunto a partir de partes fragmentarias. EI hallazgo subraya la importancia de evaluar todo el amplio campo del potencial cognitivo en niños con el

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15050.x

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SUMMARYFocal cortical heterotopia is often associated with intractable seizures. Recent papers have reported that magnetic resonance imaging (MRI) demonstrates cortical heterotopia well compared with other imaging modalities,e.g.computed tomography scan. The authors analyzed the localization of epileptic spike foci of focal cortical heterotopia by 37 channel magnetoencephalography (MEG), and superimposed these dipoles on MRL The estimated dipoles were observed to be located in a limited area, which corresponded to a focal cotical heterotopia on MRL The present paper demonstrates that the combination of MEG and MRI is very advantageous for determination of the. three dimensional localization of epileptic foci in patients with focal cortical heterotopia.RÉSUMÉAnalyse magnétoencégrphque de hétérotopic corticate focale.L'heterotopie corticalc focale est souvent associée à une comitialité irréductible. De récents articles ont rapporte que I' IRM est le moyen de choix pour déceler une hétérotopic, par comparaison avec d'autres imageries, le scanner notamment. Les auteurs ont analyse la localisation des foyers de pointes epileptiques de l'heterotopie corticate focale par 37 canaux magnétoencéphalographiques (MEG) et ils ont surimpose ces dipoles sur les IRM. Les dipôles paraissaient concentres sur une aire limitéc correspondant bien a l'hétérotopie corticale focale aux IRM. Le present article demontre done que la cómbinaison de MEG et IRM est tres avantageuse pour la determination de la localisation en trois dimensions des foyers epileptiques chez les patients presentant une heterotopic corticale focale.ZUSAMMENFASSUNGMagiteienzephalographische Analyse der Fokaten Corticalen HeterotypicDie fokale corticale Heterotopic ist oft mil therapieresistenten Krampfanfallen verbunden. Neucre Arbeiten haben berichtet, daß die corticale Heterotopic im Kernspintomogramm (MRI) gut dargestellt wird verglichen mit anderen Untersuchungsmcthodcn, z.B. dem Computertomogramm. Die Autoren analysterten die Lokalisation von Spike‐Foci bei der fokalen corticalen Heterotopic anhand eines 37 Kanal Magnetoenzcphalographen (MEG) und iibertrugen diese Dipole auf das MRL Die festgestellten Dipole fanden sich in einer umschriebenen Region, die mit der fokalen corticalen Heterotopic im MRI iibereinstimmte. Die vorliegende Arbeit zeigt. daß die Kombination von MEG und MRI fur die Bestimmung der dreidimensionalen Lokalisation von epileptischen Foci bei Patienten mit fokaler corticaler Heterotopic von groBem Vorteil ist.RESUMENAnálisis magnetoencefalográfico de la heterotopia focal corticalLa heterotopia focal cortical va asociada a menudo a convulsiones rebeldes al tratamiento. Comunicaciones rccientes han aportado que la IRM demuestra bien la heterotopia cortical en comparacion con otras tecnicas de imagen como por ejemplo la TAC. Los autores analizaron la localización de los focos de puntas epilepticas de la heterotopia focal cortical por medio de una magnetoencefalografia (MEG) de 37 canales y sobreimpusieron estos dipolos sobre el IRM. Los dipolos estimados se vio que estaban localizados en una area limitada, que correspondi'a a una heterotopia cortical focal visible en la IRM. La presente comunicacion demuestra que la combination de MEG y IRM es muy ventajosa para la determination de la localization tridimensional de focos epitepticos en pacientes con

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15051.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

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