ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08814.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1987

数据来源: WILEY

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SUMMARYAn investigation of children in schools for the moderately mentally handicapped in Coventry demonstrated that 29 of 259 children had a significant chromosomal abnormality. 10 of 155 boys (6 per cent) and 10 of 104 girls (10 per cent) had the fragile X syndrome. The clinical features which suggested this syndrome in males were IQ in the 50 to 70 range, head circumference greater than the 50th centile and post‐pubertal testicular volume greater than the 50th centile. For both males and females, large ears were a useful sign. All children with fragile X had a carrier parent. The occurrence of mental retardation among sibs was one in two for brothers and one in four sisters. Considering all the males with fragile X syndrome resident in Coventry (this and previous studies), there were twice as many in schools for the moderately mentally handicapped as there were in schools for the severely mentally handicapped. There were as many females as males in the schools for the moderately mentally handicapped.RÉSUMÉEnfants avec syndrome de chromosome X fragile dans les écoles pour retardés mentaux légers Une exploration des enfants des écoles pour retard mental modéré à Coventry a montré que 29 parmi 259 enfants présentaient une anomalie chromosomique significative. 10 parmi 155 garçons (6 pour cent) at 10 parmi 104 filles (10 pour cent) présentaient un syndrome d'X fragile. Les caractéristiques cliniques suggérant le syndrome chez les garçons étaient un QI compris entre 50 et 70, un tour de tête supérieur au 50ème centile et un volume testiculaire post‐pubertaire supérieur au 50ème centile. Chez les garçons comme chez les filles, de grandes oreilles étaient un signe d'orientation. Tous les enfants avec X fragile avaient un parent porteur. L'occurence du retard mental dans la fratrie était d'un pour deux chez les frères et d'un pour quatre chez les soeurs. Considérant tous les garçons avec un syndrome d'X fragile résidant à Coventry (Etude actuelle et étude précédente), ceux‐ci sont deux fois plus nombreux dans les écoles pour retard mental modéré qu'ils ne le sont dans les écoles pour arriération mentale sévère. On notait autant de filles que de garçons dans les écoles pour retard mental léger.ZUSAMMENFASSUNGKinder mit fragilem X‐Syndrom an Schulen für Kinder mit leichter geigstiger BehinderungEine Untersuchung von Kindern in Schulen für Kinder mit leichter geistiger Behinderung in Coventry zeigte, daß 29 von 259 Kindern eine eindeutige Chromosomenanomalie aufwiesen. 10 von 155 Jungen (6 Prozent) und 10 von 104 Mädchen (10 Prozent) hatten ein fragiles X‐Syndrom. Die klinischen Markmale, die dieses Syndrom bei den Jungen vermuten ließen, waren ein IQ zwischen 50 und 70, ein Kopfumfang über der 50sten Perzentile und eine postpubertäre Hodengröße über der 50sten Perzentile. Sowohl bei den Jungen als auch bei den Mädchen waren die großen Ohren ein hilfreicher Hinweis. Alle Kinder mit fragilem X‐Syndrom hatten einen Elternteil mit dieser Erbanlage. Das Auftreten von geistiger Retardierung bei Geschwistern war eins von zweien bei Brüdern und eins von vieren bei Schwestern. Berücksichtigt man alle Jungen mit fragilem X‐Syndrom in Coventry (aus dieser und früheren Studien), so fand man zweimal soviele in den Schulen für Kinder mit leichter geistiger Behinderung als in den Schulen für geistig schwer Behinderte. Es waren gleich viele Mädchen wie Jungen in den Schulen für Kinder mit leichter geistiger Behinderung.RESUMENNiños con cromosoma X frágil en escuelas para niños moderadamente retardados mentalesUna investigación en niños de escuelas para moderadamente retrasados mentales en Coventry demostró que 29 de 259 niños tenian una anomalia cromosómica significativa. 10 de 155 chicos (6 por ciento) y de 104 niñas (10 por ciento) tenian el sindrome de la fragilidad del chromosoma X. Las caracteristicas clinicas que sugerian este sindrome en varones eran un CI entre 50 y 70 una perimetria craneal mayor del 50 centil y un volumen testicular postpubertal mayor que el centil 50. Tanto para niños como para niñas unas orejas grandes eran un signo útil. Todos los niños con un X frágil tenian un progenitor portador. La existencia de un retraso mental entre los hermanos era de uno cada dos para los hermanos y una cada cuatro en hermanas. Considerando todos los varones con sindrome de frágil X residentes en Coventry (según el presente estudio y otros previos) habia el doble de ellos en escuelas para moderadamente

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08815.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1987

数据来源: WILEY

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SUMMARYLaszlo and Bairstow (1985a) stated that their Kinaesthetic Sensitivity Test (KST) was designed to be useful in researching the relationship between kinaesthesis and motor performance, and as a diagnostic tool to identify children with poor kinaesthetic function. This study examined the claim that many clumsy children perform poorly on the KST. It was found that the test failed to distinguish between the performances of clumsy children and those of an age‐matched control group. Because of its psychometric shortcomings, the KST is unable to fulfil the claims of Laszlo and Bairstow, either as a research or a clinical tool.RÉSUMÉSensibilité kinesthésique chez les enfants normaux et maladroitsLaszlo et Bairstow (1985a) ont affirmé que leur Test de Sensibilité Kinesthésique (KST) avait été établi pour son utilité dans la recherche d'une relation entre kinesthésie et performance motrice et comme un outil diagnostique pour identifier les enfants présentant une mauvaise sensibilité kinesthésique. Cet article étudie l'affirmation selon laquelle de nombreux enfants maladroits ont de médiocres performances au KST. Les auteurs ont trouvé que le test ne permettait pas d'établir une distinction entre les performances d'enfants maladroits et celles d'un groupe normal apparié en âge. En raison de sa nature psychométrique le KST ne peut répondre aux affirmations de Laszlo et Bairstow aussi bien comme outil de recherche que comme outil clinique.ZUSAMMENFASSUNGKinaesthetische Empfindlichkeit bei gesunden und ungeschickten KindernLaszlo und Bairstow (1985a) haben behauptet, daß ihr Kinaesthetic Sensitivity Test (KST) so entwickelt worden ist, daß er zur Beurteilung der Relation zwischen Kinaesthesie und Motorik und als diagnostisches Mittel, um Kinder mit schlechter kinaesthetischer Funktion herauszufinden, einsetzbar sei. Diese Studie hat die Behauptung, daß viele ungeschickte Kinder beim KST schlecht abschneiden, überprüft. Wir fanden heraus, daß der Test bei der Unterscheidung der Leistungen von ungeschickten Kindern und altersentsprechenden Kontrollkindern versagte. Aufgrund seiner psychometrischen Unzulänglichkeit kann der KST die Ansprüche von Laszlo und Bairstow nicht erfüllen, sei es für wissenschaftliche oder klinische Zwecke.RESUMENSensibilidad cinestésica en niños normales y en torpesLaszlo y Bairstow establecieron que su Test de Sensibilidad Cinestésica (TSC) estaba pensado para ser útil en la investigación de la relación entre la cinestesia y la realización motor, y como un medio de diagnóstico para identificar los niños con una función cinestésica pobre. Este estudio examina la afirmación que los niños torpes dan un resultado pobre en el TSC. Se ha hallado que el test falló en la distinción entre la realización de niños torpes y la de un grupo normal de idéntica edad. Dadas sus restricciones psicométricas el TSC no es capaz de confirmar lo dicho por Laszlo y B

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08816.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1987

数据来源: WILEY

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SUMMARYUsing a quantitative measure of unintended mirror‐movements in the contralateral limb during a unimanual task, the magnitude of associated movement across the ages from six to 16 years was determined. Male children in five age‐groups (means 6.5, 8.5, 10.4, 12.4 and 16.5 years) were asked to squeeze their index finger and thumb together to various percentages of their own maximal volitional force. Results indicate that the 6.5‐year‐old group differ from all other age‐groups, exhibiting significantly greater associated movements at all levels of force. The results are discussed in terms of the development of inhibitory control over innate neuromotor synergies.RÉSUMÉDifférence d'âge dans l'amplitude des syncinésiesL'amplitude des mouvements associés a été appréciée à l'aide d'une mesure quantitative de syncinésies involontaires en miroir sur le membre contralatéral durant une tâche monomanuelle, pour les âges de 6 à 16 ans. Des garçons regroupés en cinq groupes d'âge (moyenne de 6.5, 8.5, 10.4, 12.4 et 16.5 années) ont été priés de presser leur pouce sur leur index avec des pourcentages variés de leur force volontaire maximale. Les résultats ont montré que le groupe d'âge de 6.5 années différait de tous les autres groupes d'âge, produisant des mouvements associés significativement plus importants pour tous les degrés d'expression de force. Les résultats sont discutés en terme du développement du contrôle inhibiteur sur les synergies neuromotrices innées.ZUSAMMENFASSUNGAltersunterschiede bei assozierten BewegungenUnter Verwendung einer quantitativen Messung unbeabsichtigter Spiegelbewegungen auf der contralateralen Seite bei einer unimanuellen Aufgabe wurde das Ausmaß assoziierter Bewegung in verschiedenen Altersgruppen von sechs bis 16 Jahre bestimmt. Jungen aus fünf Altersgruppen (Durchschnittsalter 6.5, 8.5, 10.4, 12.4 und 16.5) wurden aufgefordert, ihre Zeigefinger und Daumen mit unterschiedlicher Kraft zusammenzudrücken. Die Ergebnisse zeigen, daß die 6.5 Jahre alten Jungen sich von allen anderen Gruppen unterscheiden, indem sie signifikant stärkere assoziierte Bewegungen in allen Kraftstufen aufwiesen. Die Ergebnisse werden diskutiert unter dem Aspekt der Entwicklung inhibitorischer Kräfte zur Kontrolle angeborener neuromotorischer Synergien.RESUMENDiferencias de edad en la magnitud de movimientos asociadosUtilizando una medición cuantitativa de movimientos en espejo no intencionados en la extremidad contralateral, durante la realización de una tarea con una sola mano, se examinó la magnitud de movimientos asociados a lo largo de las edades de seis a 16 años. A chicos de cinco grupos segun la edad (con un promedio de 6.5, 8.5, 10.4, 12.4 y 16.5 años) se les pidió que apretaran los dedos indice y pulgar el máximo que pudiese dar de si su fuerza volitiva. Los resultatdos indican que le grupo de 6.5 años diferia de todos los otros, mostrando un nivel significativamente más alto de movimientos asociados en todos los niveles de fuerza. Los resultados se discuten en términos de una i

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08817.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1987

数据来源: WILEY

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SUMMARYSix of 12 children with Down syndrome (DS) tested by means of long‐term tape‐recordings of oxygen saturation, breathing movements and expired CO2were found to have previously undetected and severe upper airway obstruction during sleep. In five cases the obstruction occurred in the pharynx and in the sixth it was due to bilateral choanal stenosis. When compared with age‐matched controls, overnight tape‐recordings showed episodes of abnormal arterial hypoxaemia and an abnormally elevated end‐tidal CO2. Episodes of obstruction were most marked during sleep associated with a non‐regular breathing pattern. Abnormal episodes of hypoxaemia were associated with continued breathing movements. Sometimes there was no airflow (complete obstruction); at other times airflow continued normally or was reduced in amplitude (partial obstruction). During episodes of partial or complete airway obstruction the inspiratory waveform showed a characteristic shape. These results show sleep‐related upper airway obstruction to be an often undetected complication of DS and all necessary measures should be taken to overcome the obstruction when it reaches the stage of producing abnormal hypoxaemia. Choanal dilatation and tracheostomy were successful in treating two of the children. Tonsillectomy and adenoidectomy were successful for one child, but only of marginal benefit for two others.RÉSUMÉObstruction derienne supérieure avec hypoxémie et trouble du sommeil dans le mongolismeUne obstruction des voies aériennes supérieures passée inaperçue et sévère, durant le sommeil, a été décelée chez six parmi 12 mongoliens examinés au moyen d'enregistrements à long termes sur bandes de la saturation d'oxygéne des mouvements respiratoires et du CO2expiré. Dans cinq cas, l'obstruction se situait au niveau du pharynx et dans le sixiéme cas, elle était dûe à une sténose choanale bilatérale. Par comparaison avec des contrôles appariés en âge, les enregistrements sur bande de toute une nuit révélaient des épisodes d'hypoxémie artérielle anormale et d'un CO2en fin de circulation anormalement élevé. Les épisodes d'obstruction étaient particulièrement marqués durant le sommeil associé à une distribution de respiration non régulière. Les épisodes anormaux d'hypoxie étaient associés à des mouvements respiratoires continus. Quelquefois, il n'y avait aucune circulation (obstruction complète); à d'autres moments, la circulation aérienne se poursuivait normalement ou était simplement réduite en amplitude (obstruction partielle). Durant les épisodes d'obstruction aérienne partielle ou complète, l'onde inspiratoire présentait une forme caractéristique. Ces résultats montrent que l'obstruction aérienne supérieure durant le sommeil est une complication souvent inaperçue du mongolisme et toutes les mesures nécessaires doivent être prises pour compenser l'obstruction lorsqu'elle devient capable de produire une hypoxie anormale. La dilatation choanale et la trachéotomie se sont montrées efficaces chez deux enfants. L'ablation des végétations adénoïdes et des amygdales ont été efficaces chez un enfant, mais n'ont procuré qu'un bénéfice limite chez deux autres.ZUSAMMENFASSUNGObstruktion der oberen Luftwege mit Hypoxämie und Schlafstörungen bei Down Syndrom Sechs von 12 Kindern mit Down Syndrom (DS), bei denen Langzeitaufzeichnungen von Sauerstoffsättigung, Atembewegungen und ausgeatmetem CO2gemacht wurden, hatten eine zuvor nicht festgestellte schwere Obstruktion der oberen Luftwege während des Schlafes. In fünf Fällen trat die Obstruktion im Pharynx auf und in sechs war es durch eine Stenose der hinteren Nasenöffnung bedingt. Verglichen mit altersentsprechenden Kontrollen zeigten die Nachtaufzeichnungen Episoden abnormer arterieller Hypoxämie und abnorm erhöhte endexspiratorische CO2Werte. Das Auftreten der Obstruktion war im Schlaf hauptsächlich mit einem unregelmäßigen Atemmuster korreliert. Abnorme Hypoxämieanfälle waren mit fortlaufenden Atembewegungen verbunden. Manchmal kam es zur Apnoe (totale Obstruktion); dann erfolgte die Belüftung normal oder verlief in Amplituden (partielle Obstruktion). Während der partiellen oder totalen Obstruktion zeigte die Inspirationskurve ein charakteristisches Muster. Diese Ergebnisse zeigen, daß die Obstruktion der oberen Luftwege im Schlaf eine häufig nicht festgestellte Komplikation beim DS ist, und daß alle notwendigen Maßnahmen ergriffen werden sollten, die Obstruktion zu beheben, bevor sie eine abnorme Hypoxie macht. Bei zwei dieser Kinder war eine Erweiterung der hinteren Nasenöffnung und eine Tracheotomie erfolgreich. Eine Tonsillektomie und Adenotomie waren bei einem Kind erfolgreich, bei zwei anderen jedoch nur von geringfügiger Bedeutung.RESUMENObstrucción de las vias aéreas superiores con hipoxemia y disrrupción del sueño en el sindrome de DownSe halló que seis de los 12 niños con sindrome de Down (SD) explorados por medio de registrar durante mucho tiempo la saturación de oxigeno, los movimientos respiratorios y el CO2espirado, padecian una obstrucción grave de las vias respiratorias altas durante el sueño, que no habia sido detectada antes. En seis casos la obstrucción tenia lugar en la faringe; en el sexto caso la obstrucción se debia a una estenosis coanal bilateral. Cuando se compararon con controles de la misma edad, los registros de una noche entera mostraban episodios de hipoxemia arterial anómala y una elevación anómala del CO2final. Los episodios de obstrucción eran más marcados durante el sueño, asociado a un esquema respiratorio no regular. Los episodios anómalos de hipozemia estaban asociados a movimientos continuos respiratorios. A veces no habia flugo de aire (obstrucion completa); otras veces el flujo continuaba normalmente o se reducia en amplitud (obstrucción parcial) Durante los episodios de obstrucción aerea parcial o completa, la onda inspiratoria mostraba una forma caracteristica. Estos resultados muestran que la obstrucción de las vias aereas altas en relación con el sueño es a menudo una complicación no detectada del SD y que deben tomarse todas las medidas necesarias para eliminar esta obstruccion cuando llega a producir una hipoxia anormal. La dilatacion coanal y la traqueostomia fueron

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08818.x

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年代:1987

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SUMMARYA study was done of eight children with phonologic programming deficit syndrome (PPDS) and of eight normally developing children, to evaluate learning and recall of Blissymbols and of Signed English manual signs. The results support the view that children with this syndrome not only have motor speech deficits, but also deficits in symbolic processing. Decisions about intervention for nonverbal children should take account of their probable deficits in symbol learning.RÉSUMÉApprentissage des symboles visuels et des signes manuels chez les enfants présentant un syndrome de déficit de l'efficience phonologiqueHuit enfants avec un syndrome de déficit d'efficience phonologique (PPDS) et huit enfants de dèveloppement normal ont été etudies pour évaluer l'apprentissage et la remémoration des symboles Bliss et des signes de l'écriture anglaise manuelle. Les résultats favorisent l'opinion selon laquelle les enfants présentant ce syndrome n'ont pas seulement un déficit moteur de parole mais aussi des déficits dans le traitement des symboles. Des décisions concernant l'approche d'enfants sans activité verbale devraient tenir compte de leur déficit probable d'apprentissage symbolique.ZUSAMMENFASSUNGDas Erlernen von visuellen Symbolen und Handzeichen bei Kindern mit dem Phonologic Programming Deficit SyndromeAcht Kinder mit dem ‘Phonologic Programming Deficit Syndrome’ (PPDS) und acht sich normal entwickelnde Kinder wurden untersucht, um das Erlernen und Erinnern von Blissymbols und Signed English manual signs zu beurteilen. Die Ergebnisse zeigen, daß Kinder mit diesem Syndrom nicht nur motorische Sprachprobleme sondern auch Probleme bei der Symbolverarbeitung haben. Bei der Therapieplanung für nicht sprechende Kinder sollte berücksichtigt werden, daß sie wahrscheinlich auch Schwächen beim Lernen von Symbolen haben.RESUMENSimbolo visual y aprendizaje del simbolo manual en niños con sindrome de déficit de programación fonológicaSe realizó un estudio de ocho niños con sindrome de déficit en la programación fonológica (SDPF) y de ocho niños con desarrollo normal para evaluar el aprendizaje y rememoración de Bliss simbolos y de los signos manuales ingleses. Los resultados apoyan la idea de que los niños con este simbolo, no sólo tienen déficits motores en el lenguaje, sino también déficits en el procesamiento simbólico. Las decisiones de intervenir en niños no verbales deben tener en cuenta sus probable

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08819.x

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年代:1987

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe effects of body position during the neonatal period on subsequent functional and postural behaviours were examined in relatively low‐risk preterm infants. 44 infants were nursed in the supine position and 37 in a prone position throughout their admission period. Persistent head‐turning to the right was observed more often and continued longer in the infants lying in supine. Asymmetrical postures,e.g.of skull and trunk, were more often seen in infants lying in supine than in prone. The prone position was thought to help prevent infantile scoliosis. At nine months, preference for the right hand was more marked in infants lying in supine, whereas infants lying in prone used their hands bilaterally, a tendency that persisted at 18 months. Asymmetrical gait pattern with mild gait disturbance was found more often in infants lying in supine than in prone. The prone position was thought to prevent asymmetrical posture and excessive functional asymmetries.RÉSUMÉEffets de la position du corps sur les latéralités posturales et fonctionnelles ultérieures du prématuréLes effets de la position du corps durant la période néo‐natale sur les comportements fonctionnels et posturaux ultérieurs ont été étudies chez des prématurés a relativement bas‐risques. 44 nourrissons ont été soignés en position sur le dos et 37 en position sur le ventre tout au long du temps d'admission. L'orientation de la tête vers la droite a été observée plus souvent, était plus durable chez les nourrissons en décubitus dorsal. Les positions asymétriques, nommément du crâne et du tronc, ont été plus souvent observées avec le décubitus dorsal qu'avec le décubitus ventral. On peut penser que le décubitus ventral aide à la prévention de la scoliose infantile. A neuf mois, la préférence pour la main droite était plus accentuée pour les enfants suivis en décubitus dorsal tandis que les enfants suivis en décubitus ventral utilisaient également leurs deux mains, tendance qui persistait à 18 mois. Une allure de démarche asymétrique avec un léger défaut de cette démarche était trouvée plus souvent en cas de décubitus dorsal que de décubitus ventral. Les auteurs pensent que le décubitus ventral prévient la posture asymétrique et les asymetries fonctionnelles excessives.ZUSAMMENFASSUNGDer Einfluβ der Körperposition auf spätere Seitenbetonungen in Haltung und Funktion bei FrühgeborenenBei Frühgeborenen mit relativ geringem Risiko wurden die Einflüsse der Körperposition während der Neonatalperiode auf folgende Verhaltensweisen in Funktion und Haltung untersucht. 44 Kinder wurden in Ruckenlage gepflegt und 37 in Bauchlage solange sie in der Klinik waren. Bei den auf dem Bauch liegenden Kindern fand sich häufiger und länger anhaltend ein beständiges Drehen des Kopfes nach rechts. Asymmetrische Haltungen von Kopf und Rumpf wurden bei Kindern, die auf dem Bauch lagen, häufiger gesehen, als bei den Kindern, die auf dem Rücken lagen. Die Rückenlage soil dazu beitragen, die infantile Skoliose zu verhindern. Mit neun Monaten war die Bevorzugung der rechten Hand bei Kindern, die auf dem Bauch lagen, starker ausgeprägt, während Kinder, die auf dem Rücken lagen, beide Hände benutzten, was noch mit 18 Monaten nachweisbar war. Bei den Bauchlage Kindern fand sich häufiger ein asymmetrisches Gangmuster mit einer leichten Gangstörung als bei den Rückenlage Kindern. Die Rückenlage soil eine asymmetrische Haltung und übermäßige funktionelle Asymmetrien verhindern.RESUMENEfecto de la postura corporal sobre la posterior lateralidad funcional en el lactante preterminoSe examinaron los efectos de la posición corporal durante el periodo neonatal, sobre el comportamiento postural y funcional, en lactantes pretérmino de relativo bajo riesgo. 44 niños fueron cuidados en la posicion supina y 37 la prona en todo el tiempo en que estuvieron ingresados. El los niños con posición supina era más frecuente el giro del la cabeza hacia la derecha. Posturas asimétricas de cabeza y tronco se vieron con mayor frecuencia en los que estaban en posición supina, que en los de la prona. Se pensó que la posicion prona ayudaba a prevenir la escoliosis infantil. A los nueve meses la preferencia para la mano derecha era más marcada en los niños en supino, mientras que los que yacian en prono usaban las manos, bilateralmente, tendencia que persistia a los 18 meses. Un tipo de marcha asimétrica con ligera alteración era más frecuente en lactantes yaciendo en supino que en los prono.

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08820.x

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年代:1987

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe lateral equilibrium reaction in stance was assessed in 80 normally developing children aged from nine months to five years. A scoring system and checklist were devised to describe the character and presence of the reaction. The earliest non‐functional response was seen at nine months of age, and no functional response was observed to both sides until after two years of age. A progressive increase in functional response to both directions of tilt occurred between 12 and 18 months, with an unexpected drop at 21 and 24 months. All three‐year‐old and five‐year‐old children demonstrated a functional response to both sides. The lower extremity pattern was the most consistent component observed in those with a functional response. Individual variations in movements of the trunk, upper extremities and head excluded any indication of developmental patterns for these body segments. The clinical implications of these results are discussed.RÉSUMÉDeveloppement de la réaction d'équilibre latérale en position deboutLa réaction d'équilibre latéral en position debout a été appréciée chez 80 enfants au développement normal, âgés de neuf mois à cinq ans. Un système de notation de contrôle des items a été établi pour préciser le caractère et la présence de la reaction. La réponse non‐fonctionnelle la plus précoce a été observée à l'âge de neuf mois, et aucune réaction fonctionnelle sur l'un ou l'autre côté n'a été observée avant l'âge de deux ans. Une apparition progressive de réponses fonctionnelles aux deux directions de poussée est survenue entre 12 et 18 mois, avec une chute inexpliquée à 21 et 24 mois. Tous les enfants de trois et cinq ans présentaient une réponse bilatérale fonctionnelle. La disposition de l'extrémité inférieure a été la composante la plus constante en cas de reponse fonctionnelle. Des variations individuelles dans les mouvements du tronc, des extrémités supérieures et de la tête excluaient toute indication de disposition développementale pour ces segments corporels. Les implications cliniques de ces résultats sont discutées.ZUSAMMENFASSUNGEntwicklung der lateralen Gleichgewichtsreaktion in der KörperhaltungBei 80 sich normal entwickelnden Kindern im Alter zwischen neun Monaten und fünf Jahren wurde die laterale Gleichgewichtsreaktion in der Körperhaltung untersucht. Es wurden ein Scoring System und eine Checkliste erstellt, um den Charakter und das Aufreten der Reaktion zu beschrieben. Die früheste nicht funktionelle Reaktion wurde mit neun Monaten gesehen und keine funktionelle Reaktion zu beiden Seite wurde bis nach dem zweiten Lebensjahr beobachtet. Zwischen dem 12ten und 18ten Monat machte die funktionelle Reaktion zu beiden Neigungsrichtungen einen merklichen Entwicklungsfortschritt, gefolgt von einem unerwarteten Abfall mit 21 und 24 Monaten. Alle drei‐und fünfjährigen Kinder zeigten funktionelle Reaktionen zu beiden Seiten. Das Haltungsmuster der unteren Extremität war die beständigste Komponente, die bei den Kindern mit einer funktionellen Reaktion beobachtet wurde. Individuelle Unterschiede in der Bewegung vom Rumpf, der oberen Extremitäten und des Kopfes schloß jede Deutung von Entwicklungsmustern für diese Körperteile aus. Die klinische Bedeutung dieser Ergebnisse wird diskutiert.RESUMENDesarrollo de la reacción lateral de equilibrio en posición saqueSe evaluó la reacción lateral de equilibrio en posición saque en 18 niños de desarrollo normal, de nueve meses a cinco años de edad. Se estructuró un sistema de puntaje y una lista de pruebas para describir el carácter y la presencia de la reacción. La respuesta no funcional más precoz se vió a los nueve meses de edad y no se observó respuesta no funcional en ambos lados hasta después de los años de edad. Un aumento progresivo en la respuesta funcional para ambas direcciones de inclinación tuvo lugar entre los 12 y 18 meses con una caida inesperada a los 21 y 24 meses. Todos los niños de tres y de cinco años mostraron una respuesta funcional para ambos lados. El componente de extremidad inferior era el más consistente en los niños con respuesta funcional. Las variaciones individuales en los movimientos del tronco, extremidades superiores y cabeza excluyen cualquier indicacion de esquemas

ISSN:0012-1622    

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年代:1987

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SUMMARYSeven boys aged between 14 months and 13 years with focal or multifocal partial epilepsy had very unusual seizures, characterized by series of periodic bilateral spasms. These consisted of a brief, complex movement of slight to severe intensity, mainly involving the axial muscles, with raising of the shoulders, adversion of the eyes and head, often with rictus‐type facial grimaces and occasional stretching of the legs and emission of a guttural sound. The ictal EEG showed a pattern of periodic complexes, characterized by a slow wave with superimposed fast activity. This form of epileptic seizure is resistant to treatment and is found only in patients affected by a brain disease consisting of a fixed or progressive encephalopathy. These observations document the existence of a rare form of seizure or epileptic event, not yet included in the International Classification of epileptic seizures and clinically relevant because of its diagnostic and prognostic implications.RÉSUMÉSpasmes périodiques: un type non classé de crises épileptiques de l'enfanceSept garçons âgés de 14 mois à 13 ans présentaient une épilepsie partielle unie ou multifocale d'un type tres inhabituel, caractérisée par des séries de spasmes bilatéraux periodiques. lls consistaient en un mouvement bref, complexe, d'intensité modérée ou forte, impliquant principalement les muscles axiaux, avec haussement des épaules, deviation de la tête et des yeux, souvent des grimaces faciales à type de rictus, un étirement occasionnel des jambes et l'émission de sons gutturaux. L'EEG sous crise révélait des tracés de complexes périodiques, caractérises par une onde avec une activite rapide surimposée. Cette forme de crise comitiale résiste au traitement et ne s'observe que chez les sujets présentant une affection cérébrale à type d'encéphalopathie fixée ou évolutive. Ces observations sont en faveur de l'existence d'une forme rare de crise ou manifestation comitiale, non encore incluse dans la Classification Internationale des crises épileptiques et cliniquement significative en raison de ses implications diagnostiques et pronostiques.ZUSAMMENFASSUNGPeriodische Spasmen: ein unklassifizierter Typ epileptischer Anfälle im KindesalterSieben Jungen im Alter zwischen 14 Monaten und 13 Jahren mit einer fokalen oder multifokalen partiellen Epilepsie hatten sehr ungewöhnliche Anfälle, die durch Serien von periodischen bilateralen Spasmen charakterisiert waren. Diese bestanden in einer kurzen, komplexen, mehr oder weniger ausgeprägten Bewegung, die hauptsächlich die axialen Muskeln betraf, mit einem Heben der Schuitern, einer Aversion von Augen und Kopf, oft mit grinsenden Grimassen, gelegentlichem Strecken der Beine und dem Ausstoßen gutturaler Laute. Das Krampf‐EEG zeigte periodische Komplexe, charakterisiert durch eine langsame Welle, die von schneller Aktivität überlagert wird. Diese Form der Krampfanfälle ist therapieresistent und wird nur bei Patienten mit einer Hirnerkrankung im Sinne einer stationären oder progressiven Encephalopathie gefunden. Diese Beobachtungen dokumentieren das Vorkommen einer seltenen Form von Krampfanfällen oder eines epileptischen Geschehens, die noch nicht in die Internationale Klassifikation epileptischer Anfälle aufgenommen sind, und die klinisch relevant sind wegen ihrer diagnostischen und prognostischen Folgen.RESUMENEspasmos periódicos: un tipo no clasificado de epilepsia en el niñoSiete muchachos de 14 meses a 13 años de edad con epilepsia parcial multifocal sufrian unos ataques muy inusuales que se caracterizaban por series de espasmos periódicos bilaterales. Estos ataques consistian en un movimiento breve y complejo de intensidad ligera o grave, que afectaba mayormente los musculos axiales, con elevación de los hombros, aversión de ojos y cabeza, a menudo meucas faciales a modo de rictus y ocasionalmente extensión de las piernas y emisión de un ruido gutural. El EEG ictal mostró un trazado de complejos periódicos caracterizados por una onda lenta sobreimpuesta a una actividad rápida. Este tipo de ataque epiléptico es resistente al tratamiento y se halla sólo en pacientes con una alteración cerebral consistente en una encefalopatia estable o progresiva. Estas observaciones documentan la existencia de una forma rara de ataque o crisis epiléptica aun no incluida en la Clasificación Internacional de las Crisis Epilepticas y de

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08822.x

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年代:1987

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe prostaglandin synthetase inhibitor indomethacin is known to cause significant reduction in cerebral blood‐flow (CBF) in certain newborn animals. The authors studied the effect of indomethacin on the CBF velocity of small premature infants, using duplex Doppler real‐time ultrasound, and made a record of blood pressure (BP) and heart rate. Indomethacin was infused intravenously in five infants. Repeated measurements were made from the anterior cerebral artery for one hour after injection. There was a significant reduction in mean blood‐flow velocity of 40 per cent two minutes after the injection, and it remained 35 per cent below pre‐dose levels for at least one hour. There was a simultaneous rise of 15 per cent in systemic BP by one minute after injection. It is argued that these these changes represent a significant reduction in CBF, and this may increase the likelihood of border‐zone ischaemic infarction in ill premature infants with preexisting critical cerebral perfusion.RÉSUMÉEffet de l'indométhacine sur la vitesse de circulation sanguine cérébrale chez le prématuréL'indométhacine inhibiteur de la prostaglandin synthétase est connue pour provoquer une réduction significative de la circulation sanguine cérébrale (CBF) chez certains animaux nouveaux‐nés. Les auteurs ont étudié l'effet de l'indométhacine sur la vitesse CBF de petits prématurés utilisant la technique de Doppler à ultra‐sons en duplex et temps réels; ils ont enregistre la pression sanguine (BP) et le pouls. L'indométhacine a été perfusée en intraveineuse chez cinq nourrissons. Des mesures répétées ont été faites au niveau de l'artère cérébrale antérieure durant une heure après l'injection. Il a été note une réduction significative de la vitesse de circulation sanguine moyenne, de 40 pour cent deux minutes après l'injection et le niveau est resté de 35 pour cent en dessous des chiffres antérieurs pour au moins une heure. On notait parallèlement une augmentation de 15 pour cent de la BP systématique une minute après l'injection. Les auteurs pensent que ces modifications traduisent une réduction significative de la CBF et ceci peut accroitre la vraisemblance d'un infarcissement ischémique en zone frontière chez les prématurés malades, ayant une circulation cérébrale antérieure critique.ZUSAMMENFASSUNGDer Einfluβ von Indomethacin auf die cerebrale Durchblutungsgesch windigkeit bei Frügeborenen DerProstaglandin‐Synthetase‐Inhibitor Indomethacin bewirkt bekanntlich bei bestimmten neugeborenen Tieren eine signifikante Reduktion des cerebralen Blutflusses (CBF). Die Autoren untersuchten den Einfluß von Indomethacin auf die CBF Geschwindigkeit bei kleinen Frühgeborenen unter Verwendung von zweifachem Doppler Real‐time Ultraschall und legten eine Kurve für Blutdruck (BP) und Herfrequenz an. Das Indomethacin wurde bei fünf Kindern intravenös injiziert. Nach der Injektion wurden eine Stunde lang wiederholte Messungen von der. A cerebralis anterior gemacht. Zwei Minuten nach der Injektion fand sich eine signifikante Reduktion der mittleren Blutflußgeschwindikeit um 40 Prozent and für mindestens eine Stunde blieb diese 35 Prozent unter dem Ausgangswert. Eine Minute nach der Injektion fand sich ein simultaner Anstieg des systemischen BP um 15 Prozent. Man nimmt an, daß diese Veränderungen eine signifikante Reduktion des CBF anzeigen, und dies kann bei kranken Frügeborenen mit gestörter Hirndurchblutung die Wahrscheinlichkeit eines peripheren ischämischen Infarkts erhöhen.RESUMENEfecto de la indometacina en la velocidad del flujo sanguineo cerebral en lactantes prematurosLa Indometacina, inhibidor de la prostaglandina sintetasa, se sabe que causa una reducción significativa en el flujo sanguineo cerebral (FSC) en ciertos animales recién nacidos. Los autores estudiaron el efecto de la indometacina sobre la velocidad del FSC en lactantes prematuros pequeños, utilizando el ultrasonido duplex Doppler en tiempo real, e hicieron un registro de la presión sanguinea (PS) y de la frecuencia cardiaca. Se realizaron mediciones repetidas en la arteria cerebral anterior, durante una hora despues de la inyección. Habia una reducción significativa en la velocidad media del flujo sanguineo de un 40 por ciento, dos minutos después de la inyección y permanecia un 35 por ciento más baja de los niveles predosis durante por lo menos una hora. Simultáneamente habia un aumento del 15 por ciento en la PS sistémica durante un minuto después de la inyección. Se arguye que estos cambios representan una reducción significativa del FSC lo que puede aumentar la tendencia a producirse una zona limitante d

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb08823.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1987

数据来源: WILEY