ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb04323.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1980

数据来源: WILEY

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SUMMARYThis preliminary report concerns the types, and the possibility of prevention, of mental retardation found among 406 patients less than 20 years of age and with IQS^50 who had been admitted to institutions for the retarded in Manitoba prior to 1977. The retardation appeared to be of genetic origin in 27'8 per cent of cases, and acquired in a further 30‐3 per cent. 31 per cent of the genetic and 55 per cent of the acquired, or 25 ‐4 per cent of the total group, are considered to have been avoidable, given the full application of current techniques and knowledge.Idiopathic or unexplained cases comprise 41‐9 per cent of the total group, though there was suggestive evidence that a significant proportion of these cases may have an acquired aetiology. Some reasons for the high proportion of idiopathic cases are discussed, and suggestions are made as to how the current burden of mental retardation may be reduced.RÉSUMÉEtude des retardés mentaux institutionalisés darts le Manitoba. I: Classification et possibilite de préventionCe rapport préliminaire envisage les types et les possibilites de prévention de retard mental trouvé parmi 406 sujets de moins de vingt ans avec Qi^50 admis dans des institutions de retardes au Manitoba, avant 1977. Le retard apparait d'origine genetique dans 27,8 pour cent de cas et acquis dans 0,3 pour cent. 31 pour cent du groupe genetique et 55 pour cent des cas acquis, soit 25,4 pour cent du groupe total, peuvent etre consideres comme evitable a partir de la pleine application des connaissances et techniques actuelles.Les cas idiopathiques ou inexpliques representent 41,9 pour cent du groupe total, bien qu'il y ait des raisons de penser qu'une proportion significative de ces cas pourrait relever d'une etiologie acquise. Quelques raisons pouvant expliquer la proportion elevee idiopathique sont discutees et des suggestions sont faites pour le reduction du fardeau que constitue actuellement le retard mental.ZUSAMMENFASSUNGEine Studie über institutionalisierte geistig retardierte Patienten in Manitoba. I: Klassifizierung und Möglichkeiten der VermeidungDieser vorläufige Bericht beinhaltet die Formen der geistigen Retardierung die bei 406 Patienten unter 20 Jahren und mit einem IQ von 50 gefunden wurden und die Moglichkeiten der Vermeidung. Diese Patienten waren vor 1977 in Behindertenheimen in Manitoba aufgenommen worden. Bei 27,8 Prozent der Falleschien die Retardierunggenetisch bedingt und in 30,3 Prozent erworben zu sein. 31 Prozent der genetischen und 55 Prozent der erworbenen, oder 25,4 Prozent der gesamten Falle hatten wahrscheinlich verhindert werden konnen, wenn man alle Moglichkeiten der gegenwartig gebrauchlichen Techniken und Kenntnisse eingesetzt hatte.41,9 Prozent der gesamten Falle ist idiopathisch oder ungeklart, obwohl bei einem beachtlichen Teil Hinweise fur eine erworbene Atiologie gefunden wurden. Es werden einige Griinde diskutiert, die fur den hohen Anteil der idiopathischen Falle sprechen und es werden Vorschlage gemacht, wie man die augenblickliche Last der geistigen Retardierung abbauen kann.RESUMENEstudio de patient es con retraso mental ingresados en una institution en Manitoba. I: Clasificacion y posibilidades da preventionEsta aportacion preliminar está en relatión con los tipos y la posibilidad de prevención de retrasos mentales hallados entre 406 pacientes de menos de 20 años de edad y con un CI50, que habian sido admitidos en instituciones para personas retrasadas en Manitoba con anterioridad a 1977. El retraso se aprecio como debido a un origen genetico en un 27,8 por ciento de los casos y adquirido en otro 30,3 por ciento. 31 por ciento de los casos geneticos y 55 por ciento de los casos adquiridos, o sea un 25,4 por ciento del grupo total, se considera que hubieran podido ser evitados con una aplicacion completa de los conocimientos y tecnicas actuales.Los casos idiopaticos o no explicados comprenden el 41,9 por ciento del grupo total si bien habia evidencias sugestivas de que una proporcion significativa de estos casos pueden haber tenido una etiologia adquirida. Se discuten algunas de las razones para explicar la alta proporcion de casos idiopaticos y se hacen sugerencias acerca de como peude ser reducido este fardo pesado actua

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb04324.x

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SUMMARYData on growth patterns for a consecutive series of very low‐birthweight infants followed to the age of eight years are presented. Of 158 long‐term survivors who weighed between 1000 and 1500g at birth, reliable information on physical growth is available for 145 children. At birth 19‐6 per cent of the sample were small for gestational age, but by eight years only 7‐6 per cent remained below the 10th percentile for weight. Similar patterns were noted for length and for head circumference.Correlations between perinatal variables and postnatal growth were ascertained. The most important positive correlations were the percentiles at birth for weight, height and head circumference, maternal height and the use of neonatal intensive care. Gestational age had a negative correlation. There were 14 factors, including social class and most perinatal complications, which were not correlated with subsequent physical growth. Very low‐birthweight babies, even if small for dates, had good prospects of satisfactory growth to the age of eight years.RÉSUMÉEtude longitudinale des enfants de tres faible poids de naissance. III: Croissance a I'age de huit ansLes donnees de croissance pour une serie consécutive de nourrissons de trés faible poids de naissance suivis jusqu'a 1'age de huit ans sont presentees. Pour les 158 survivants a long terme qui pesaient entre 1000 et 1500g a la naissance, des informations faibles sur la croissance physique ont pu etre obtenues chez 145 enfants. A la naissance, 19,6 pour cent de l'echantillon etaient petits pour l'age de gestation, mais a huit ans, seulement 7,6 pour cent restaient au‐dessous du dixieme percentile pour le poids. Des chiffres semblables ont pu etre notes pour la taille et le tour de tete.Des correlations entre les variables perinatales et la croissance postnatale ont été etablies. Les correlations positives les plus importantes concernaient les percentiles a la naissance pour le poids, la taille et le tour de tete, la taille maternelle et l'application de soins neonataux intensifs. Une correlation negative avec l'age de gestation a été notee. 14 facteurs incluant la classe sociale et la plupart des complications peri‐natales n'etaient pas correlees avec la croissance physique ulterieure. Les bebes de tres faible poids de naissance, meme s'ils sont petits pour le terme, ont de bonnes chances de croissance satisfaisante a l'age de huit ans.ZUSAMMENFASSUNGEine Langzeitstudie an Kindern mit sehr niedrigem Geburtsgewicht. III: Ldngenwachstum im Alter von acht JahrenIn dieser Arbeit werden die Daten iiber Wachstumsmuster einer Gruppe von Kindern mit sehr niedrigem Geburtsgewicht, die bis zum Alter von acht Jahren nachuntersucht wurde, wiedergegeben. Fiir 145 der 158 Uberlebenden, deren Geburtsgewicht zwischen 1000 und 1500g betrug, konnten zuverlassige Informationen iiber das korperliche Wachstum eingeholt werden. Bei Geburt waren 19,6 Prozent dieser Kinder zu klein gemessen am Gestationsalter, im Alter von acht Jahren jedoch lagen nur noch 7,6 Prozent unter der 10ten Percentile fiir das Gewicht. Ahnliche Befunde konnten fiir die Lange und den Kopfumfang erhoben werden.Korrelationen zwischen perinatalen Faktoren und postnatalem Wachstum wurden bestatigt. Die wichtigsten positiven Korrelationen waren die Percentilen für Gewicht, Länge und Kopfumfang bei Geburt, Große der Mutter und neonatale Intensivpflege. Das Gestationsalter hatte eine negative Korrelation. Man fand 14 Faktoren, soziale Klasse und die meisten perinatalen Komplikationen eingeschlossen, die nicht mit dem nach‐folgenden Wachstum korrelierten. Kinder mit sehr niedrigem Geburtsgewicht, auch die hypotrophen, hatten bis zum Alter von acht Jahren ein zufriedenstellendes Wachstum.RESUMENEstudio longitudinal de lactantes con muy bajo peso al nacer. HI: crecimiento a distancia a los siete afios de edadSe presentan datos sobre los esquemas de crecimiento de unas series consecutivas de lactantes con muy bajo peso al nacer seguidos hasta la edad de ocho anos. Se consigue information fiable sobre el crecimiento fisico en 145 de los 158 sobrevivientes a largo termino cuyos pesos de nacimiento habian sido entre 1000 y 1500g. Al nacer 19,6 por ciento de la muestra habian sido pequenos por la edad gestacional, pero a los ocho años solo el 7,6 por ciento permanecian por debajo del percentil 10 con respecto al peso. Esquemas similares fueron notados por lo que respecta a la talla y a la circunferencia craneana.Se identificaron correlaciones entre las variables perinatales y el crecimiento postnatal. Las correlaciones positivas mas importantes eran los percentiles al nacer para el peso, la estatura y la circunferencia craneana, la estatura de la madre y el uso de cuidados intensivos neonatales. La edad gestacional tenia una correlacion negativa. Habia 14 factores, incluyendo clase social y la mayoria de las complicaciones perinatales, que no estaban en correlacion con el crecimiento fisico subsiguiente. Los ninos con muy bajo peso al nacer, incluso los pequenos por la edad, tenian buenas prospectivas de alcanzar un crecimiento satisfact

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SUMMARYA cohort of 169 very low‐birth weight infants (800 to 1500g) was followed prospectively to the age of eight years. Information on 159 of the children was available at that age, and for a further five to the age of six years. A comparison group of 67 normal‐birthweight children was also followed, but only 43 of these children were seen at the age of eight years.Eight of the very low‐birthweight (VLBW) children were attending special schools and 156 attended normal schools: placement of the remaining five was unknown. Of the VLBW children who were adequately assessed, 15‐9 per cent were either not reading or were retarded by more than 18 months. Mean VLBW full‐scale IQ was 88‐8, compared with 98 ‐8 for the normal‐birthweight group. A subgroup of 10 VLBW children with birthweights under lOOOg had lower mean scores on all three WISC‐R scales compared with those with birthweights between 1000 and 1500g. Of the adequately assessed VLBW children, 3–7 per cent had epilepsy, 3–7 per cent had significant sensorineural deafness and 2–4 per cent suffered from cerebral palsy. One or more visual defects were detected in 31 ‐4 per cent of the children, though in only 3–8 per cent was the defect serious.At eight years, growth dimensions for the VLBW children were below the 10th percentile for 11 ? 0 per cent in weight, 16 1 per cent in height and 15‐0 per cent in head circumference.Degrees of handicap in the VLBW children were profound in 51 percent, severe in 10‐8 per cent and signifcant in 40‐5 per cent: handicap was minimal or absent in the remaining 43‐6 per cent. For the normal‐birthweight group the percentages were 2–3, 0, 25‐6 and 72‐1 respectively.The VLBW children with minimal or no handicap were considered to have a satisfactory outcome. This was significantly correlated with the following: gestation over 30 weeks; birthweight over 1199g; no major apnoeic attacks; lowest postnatal weight before six days; return to birth weight before 21 days; peak serum bilirubin not exceeding 255/umol/litre; and parental social‐class between 2 and 5 on the seven‐point Congalton Scale.RÉSUMÉEtude longitudinale d'enfants de très faible poids de naissance. IV: Résumé des performances à I‘âge de huit ansUn groupe de 169 nourrissons de tres faible poids de naissance (800 a 1500g) ont été suivis prospectivement jusqu'a 1'age de huit ans. Des informations etaient disponibles a cet age pour 159 des enfants et a l'âge de six ans pour cinq autres enfants. Un groupe de comparaison de 67 enfants de poids de naissance normal a egalement été suivi, mais 43 seulement de ces enfants ont pu etre observes a l'age de huit ans.Huit des enfants de tres faible poids de naissance (TFPN) fréquentaient des écoles spéciales et 156 des ecoles normales: le placement des cinq restants est inconnu. Parmi les enfants TFPN correctement examinés, 15,9 pour cent ne lisaient pas ou présentaient un retard de plus de 18 mois. Le Ql moyen à ' échelle globale pour le groupe TFPN etait de 88,8 compare au 98,8 pour le groupe de poids de naissance normal. Un sous‐groupe de dix enfants TFPN, avec poids de naissance de moins de 1000g avait des scores moyens aux trois echelles du wise inferieurs a ceux des enfants de poids de naissance entre 1000 et 1500g. Parmi les enfants TFPN correctement examines 3,7 pour cent presentaient une epilepsie, 3,7 pour cent avait une surdite de perception significative et 2,4 pour cent presentait une IMC. Un ou plusieurs defauts visuels etaient detectes chez 31,4 pour cent des enfants, mais le defaut n'etait serieux que dans 3,8 pour cent des cas.A huit ans, les dimensions de croissance pour les enfants TFPN etaient en‐dessous du dixieme percentile pour 11 pour cent d'entre eux en ce qui concerne le poids, 16,1 en ce qui concerne la taille et 15 pour cent en ce qui concerne le tour de tete.Les degrés de handicaps chez les énfants TFPN etaient profonds dans 5,1 pour cent des cas, sévères dans 10,8 pour cent des cas et significatifs dans 40,5 pour cent: le handicap était minima ou absent dans les 43,6 pour cent restant. Les pourcentages pour le groupe de poids de naissance normal etaient respectivement de 2,3, 0, 25,6 et 72,1.Les enfants de TFPN avec handicap nul ou minime etaient consideres comme ayant eu une evolution satisfaisante. Cette evolution favorable etait significativement corrélée avec les facteurs suivants: grossesse de plus de 30 semaines, poids de naissance de plus de 1199g, pas de crise majeure d'apnee, la pointe de chute de poids post‐natale avant six jours; le retour de poids de naissance avant 21 jours; la pointe de bilirubine serique restant endessous de 225;μmol/litre et la classe sociale des parents entre les scores 2 et 5 a la Congalton Scale a 7 niveaux.ZUSAMMENFASSUNGEine Langzeitstudie an Kindern mil sehr niedrigem Geburtsgewicht. IV: zusammenfassender Befundbericht im Alter von acht JahrenEine Gruppe von 169 Kindern mit sehr niedrigem Geburtsgewicht (800 bis 1500g) wurde regelmafiig bis zum Alter von acht Jahren nachuntersucht. Von 159 der Kinder liegen Informationen bis zu diesem Alter vor und fur weitere fiinf bis zum Alter von sechs Jahren. Eine Vergleichsgruppe von 67 Kindern mit normalen Geburtsgewicht wurde gleichzeitig nachuntersucht, jedoch konnten nur 43 dieser Kinder bis zum Alter von acht Jahren gesehen werden.Acht der Kinder mit sehr niedrigem Geburtsgewicht (SNGG) besuchten Spezialschulen und 156 gingen zu normalen Schulen: der Verbleib der restlichen fiinf war unbekannt. Von den Kindern mit SNGG, die genau beurteilt worden waren, konnten 15,9 Prozent nicht lesen oder waren in ihrer Entwicklung mehr als 18 Monate zuriick. Dermittlere iQfiir die Kinder mit SNGG betrug 88,8 verglichen mit 98,8 fur die Kinder mit normalem Geburtsgewicht. Eine Untergruppe von 10 Kindern mit SNGG, deren Geburtsgewicht unter lOOOg lag, hatte niedrigere Mittelwerte bei alien drei WISC‐R Skalen verglichen mit den Kindern, deren Geburtsgewicht zwischen 1000 und 1500g betrug. Von den genau untersuchten Kindern mit SNGG hatten 3,7 Prozent Epilepsie, 3,7 eine signifikante sensoneurale Taubheit und 2,4 Prozent eine Cerebralparese. Eine oder mehr Sehstorungen wurden bei 31,4 Prozent der Kinder entdeckt, jedoch nur bei 3,8 Prozent handelte es sich um eine ernsthafte Stoning.Im Alter von acht Jahren lagen fiir die Kinder mit SNGG folgende Wachstumsparameter unterhalbder 10ten Percentile: für 11,0 Prozent im Gewicht, 16,1 Prozent in der GroBe und 15 Prozent beim Kopfumfang.Der Grad der Behinderung bei den Kindern mit SNGG war bei 5,1 Prozent hochgradig, bei 10,8 Prozent schwer und bei 40,5 Prozent signifikant: bei den restlichen 43,6 Prozent war die Behinderung minimal oder nicht vorhanden. Fiir die Gruppe der Kinder mit normalen Geburtsgewicht lagen die Prozentsatze in gleicher Reihenfolge bei 2,3, 0, 25,6 und 72,1.Die Kinder mit SNGG, die minimal oder gar nicht behindert waren, hatten ein zufriedenstellendes Ergebnis. Dies zeigte eine signifikante Korrelation zu den folgenden Punkten: Gestation uber 30 Wochen, Geburtsgewicht uber 1199g, keine ernsthaften Apnoeanfalle, niedrigstes postnatales Gewicht vor dem sechsten Tag, Wiedererlangen des Geburtsgewichtes vor dem 21sten Tag, hochster Wert fiir Bilirubin im Serum nicht uber 255^mol/Liter und soziale Schicht der Eltern zwischen 2 und 5 auf dersieben Punkte Skala nach Congalton.RESUMENEstudio longitudinal de lactantes con bajo peso al nacer. IV: Resumen de su realization a los ocho anosUn grupo de 169 lactantes con muy bajo peso al nacer (800 a 1500g) fueron seguidos prospectivamente hasta la edad de ocho anos. La information en 159 de estos ninos se consiguio hasta la edad de ocho años y para los otros cinco casos hasta la edad de seis anos. Un grupo comparativo de 67 ninos con peso de nacimiento normal fue tambien seguido pero solamente 43 de estos ninos fueron vistos a la edad de ocho anos.Ocho de los ninos con muy bajo peso al nacer (MBPN) acudian a escuelas especiales y 156 acudian a escuelas normales: el emplazamiento de los otros cinco era desconocido. De los ninos MBPN que fueron evaluados adecuadamente, 15,9 por ciedio de los ninos MBPN fue de 88,8 en comparacion con 98,8 para el grupo de ninos de peso de nacimiento normal. Un subgrupo de 10 ninos MBPN con un peso de nacimiento inferior a lOOOg presentaban un promedio de puntuaje mas bajo en las tres escales del test WISC‐R en comparacion con el de los que tenian el peso al nacer entre los 1000 y 1500g. De los ninos MBPN adecuadamente evaluados 3,7 por ciento tenian epilepsia, 3,7 por ciento tenian sordera sensorineural significativa y 2,4 por ciento sufrian de paralisis cerebral. Se detectaron uno o mas defectos visuales en el 31,4 por ciento de los ninos, si bien solamente en un 3,8 por ciento el defecto era grave. A los ocho afios las dimensiones del crecimiento para los ninos MBPN estaban por debajo del percentil 10 para el 11,0 por ciento con respecto al peso, 16,1 por ciento en la estatura y 15,0 por ciento en la circunferencia craneana.Los grados de minusvalia en los ninos MBPN eran profundos en un 5,1 por ciento, graves en 10,8 por ciento y significativos en 40,5 por ciento: la minusvalia era minima o ausente en el resto del 43,6 por ciento. Para el grupo de peso de nacimiento normal los porcentajes eran de 2,3, 0, 25,6 y 72,1 respectivamente.Los ninos MBPN con una minusvalia minima o ninguna fueron considerados como el haber conseguido una realization satisfactoria. Eso estaba correlacionado significativa‐mente con los datos siguientes: gestation de mas de 30 semanas; peso de nacimiento de mas de 1199g; no ataques atneicos mayores: alcance del peso postnatal mas bajo antes de los seis dias; retorno al peso de nacimiento antes de los 21 dias; el punto maximo de la bilirubinica serica inferior a 255/umol/litro; y la clase social de los padres comprendida entre dos y cinco en la escala Congalton de siete pun

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SUMMARYDuring the years 1950 to 1978, a total of 21 cases of Dandy‐Walker syndrome were seen at the Vancouver General Hospital. Apart from hydrocephalus, the associated brain anomalies included agenesis of the corpus callosum in four cases, occipital meningocele in two and aqueductal stenosis in one patient. Systemic malformations were present in four patients and included two cases of cleft palate, one of polycystic kidneys and one of congenital rubella syndrome. The over‐all mortality was 48 per cent, but has declined since 1965. Of the 12 cases treated surgically, only four have died. The number of shunt revisions was high (about two per patient). Of the 11 survivors, three have normal intelligence, four show mild mental retardation, and four are moderately to severely retarded. The differential diagnosis, clinical course and surgical therapy are discussed. It is recommended that double shunting of a lateral ventricle and of the enlarged fourth ventricle should be the primary procedure in cases associated with aqueductal stenosis or occlusion, and should be the secondary procedure in patients who exhibit recurrence of increased pressure in the posterior fossa after simple shunting of a lateral ventricle.RÉSUMÉSyndrome de Dandy‐Walker: analyse de 21 casDe 1950 à 1978, 21 cas de syndrome de Dandy‐Walker ont été observés au Vancouver General Hospital. En plus de l'hydrocéphalie, les anomalies cérébrales associées incluaient une agenesie du corps calleux dans quatre cas, un méningocèle occipital dans deux cas et une stenose de l'aqueduc chez un sujet. Des malformations congenitales étaient presentes chez quatre sujets, incluant deux cas de bee de lievre, un cas de rein polykystique et un syndrome congenital rubeoleux. La mortalite globale a été de 48 pour cent, mais a decline depuis 1965. Parmi les 12 cas traites chirurgicalement, quatre seulement sont morts. Le nombre de revisions de shunt a été eleve (environ deux par sujet). Parmi les 11 survivants, trois ont une intelligence normale, quatre presentent un leger retard mental et quatre ont une arrieration moderee ou severe. Le diagnostic differentiel, l'allure clinique et le traitement chirurgical sont discutes. II est recommande que le double shunt d'un ventricule lateral et du quatrieme ventricule elargi soit le premier geste dans les cas presentant une stenose ou une occlusion de l'aqueduc, le second geste chez les sujets presentant une recidive d'hypertension dans la fosse posterieure apres simple shunt d'un ventricule lateral.ZUSAMMENFASSUNGDandy‐Walker Syndrom: Analyse von 21 FällenIn den Jahren von 1950 bis 1978 wurden im Allgemeinen Krankenhaus von Vancouver insgesamt 21 Falle mit einem Dandy‐Walker Syndrom gesehen. Abgesehen vom Hydrocephalus umfaBten die begleitenden HirnmiBbildungen eine Agenesie des Corpus callosum bei vier Fallen, eine occipitale Meningocele bei zwei und eine Aquaeduktstenose bei einem Patient. Systemische MiBbildungen wurden bei vier Patienten gefunden, von denen zwei eine Gaumenspalte, einer polycystische Nieren und einer ein congenitales Rotelnsyndrom hatten. Die Gesamtsterblichkeit betrug 48 Prozent, sie war jedoch seit 1965 rucklaufig. Von den 12 Patienten, die chirurgisch behandelt wurden, starben nur vier. Die Anzahl der Ventilrevisionen war sehr hoch (ca. zwei pro Patient). Von den 11 Uberlebenden sind drei normal intelligent, vier geringgradig retardiert und vier maBig bis schwer retardiert. Differentialdiagnose, klinischer Verlauf und chirurgische Therapie werden diskutiert. Es wird empfohlen, daB bei Fallen mit einer Aquaeduktstenose oder Okklusion gleich ein Doppelventil vom Seitenventrikel und vom vergroBerten vierten Ventrikel eingesetzt wird. Bei Patienten, die rezidivierende Druckerhohungen in der hinteren Schadelgrube haben, nachdem sie ein einfaches Ventil vom Seitenventrikel bekommen hatten, sollte dann ein solches Doppelventil eingesetzt werden.RESUMENSindrome de Dandy‐Waker: andlisis de 21 casosDurante los aflos 1950 a 1978 sa vio un total de 21 casos de sindrome de Dandy‐Walker en el Hospital General de Vancouver. Aparte de la hidroencefalia las anomalias cerebrales asociadas incluian agenesia del cuerpo calloso en cuatro casos, meningocele occipital en dos casos y una estenosis de acueducto en un paciente. Malformaciones sistemicas estaban presentes en cuatro pacientes e incluian dos casos de paladar hendido, uno de rinones poliquisticos y uno de sindrome congnito rubeplico. La mortalidad global due del 48 por ciento pero disminuyo a partir de 1965. De los 12 casos tratados quinirgicamente solo cuatro murieron. El mimero de revisiones de la derivacion fue alto (alrededor de dos por paciente). De los 11 supervivientes, tres tenian una inteligencia normal, cuatro mostraban un retraso mental ligero y cuatro eran retrasados moderada o gravemente. Se discute el diagnostico diferencial, el curso clinico y la terapia quiriirgica. Se recomienda una derivacion doble en el ventriculo lateral y en el cuarto ventriculo agrandado como el primer procedimiento en casos asociados con estenosis de acueducto u oclusion y deberia ser el segundo procedimiento en aquellos pacientes que muestran una recurencia en la hipertension en la fosa posterior despues de realizar una simple de

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SUMMARYUsing monotherapy with enteric‐coated sodium valproate, seizures have been completely controlled in 35 patients with administration of the drug once daily, usually at night. The mean serum levels in seven patients were the same whether the drug was taken once or twice daily. The mean serum level was 65 ‐4mg/l on a mean daily dose of 19 ‐4mg/kg. Drowsiness in the morning occurred in four patients, but only one had to return to twice‐daily administration. Compliance improves with once‐daily administration.RÉSUMÉAdministration quotidienne unique de valproate de sodium chez lesépileptiquesUne thérapeutique monovalente par le valproate de sodium enrobe a permis le controle complet des crises chez 35 sujets, la medication etant administree une fois par jour, generalement la nuit. Le taux serique moyen chez sept patients a été le meme que la medication soit prise en une ou deux fois. Chez 26 sujets, le taux serique moyen a été de 65,4mg/l pour une dose moyenne journaliere de 19,4mg/kg. Une somnolence matinale a été observee dans quatre cas, mais elle n'a necessite le recours a un fractionnement bi‐journalier des doses qu'une fois. La complaisance des malades a été accrue avec la dose quotidienne unique.ZUSAMMENFASSUNGEinmalige Tageseinnahme von Sodium Valproat bei Patienten mit EpilepsieEine Monotherapie mit Sodium Valproat, das erst im Darm resorbiert wird und das nur einmal am Tag, in der Regel abends eingenommen wird, hat bei 35 Patienten zur volligen Beherrschung der Anfalle gefiihrt. Bei sieben Patienten waren die Serumspiegel bei einmaliger oder zweimaliger Tageseinnahme gleich hoch. Bei 26 Patienten betrug der mittlere Serumspiegel 65,4mg/l bei einermittlerenTagesdosis von 19,4mg/kg. Vier Patienten klagten iiber morgendliches Schwindelgefiihl, jedoch nur ein Patient mulJte das Medikament wieder zweimal am Tag einnehmen. Die Patienten nahmen bei der einmaligen Tagesdosis die Tabletten regelmaBiger ein.RESUMENAdministración de una sola dosis diaria de valproato sódico en pacientes con epilepsiaLa monoterapia con valproato sodico en grageas entericas ha permitido el control completo de las convulsiones en 35 pacientes, habiendose administrado el farmaco una sola vez al dia, generalmente por la noche. Los niveles sericos promedios en siete pacientes eran los mismos tanto si el farmaco se administraba una sola vez como dos veces al dia. En otros 26 pacientes el nivel serico promedio fue de 65,4mg/kg con una dosis diaria promedia de 19,4mg/l. Inestabilidad matutina occurrio en cuatro pacientes, pero solamente uno tuvo necesidad de regresar a la administracion de dos dosis diarias. La complianza de los pacientes mejoro con la administracion

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SUMMARYA 13‐year‐old boy with Hodgkin's disease developed acute polyneuropathy and autoimmune hemolytic anemia. Sural nerve biopsy and postmortem examination demonstrated no metastatic involvement and a lack of cellular inflammatory infiltration in the nervous system. There was significant axonal degeneration in peripheral nerves and the dorsal funiculus. These findings suggest a non‐metastatic polyneuropathy associated with Hodgkin's disease, and similar cases, predominantly in adult patients, have been reported. This case emphasizes the occurrence of a paraneoplastic syndrome in children, though such syndromes appear to be rare compared with adults.RÉSUMÉEffet éloigné sur le système nerveux d'affections malignesUn garçon de 13 ans atteint de maladie d'Hodgkin a présenté une polyneuropathie aigue et une anemie hemolytique autoimmune. La biopsie du nerf sural et Fexamen anatomique montrèrent l'absence de metastase et d'infiltration inflammatoire cellulaire dans le systéme nerveux. II existait une degeneration axonale significative dans les nerfs peripheriques et les cordons posterieurs. Ces donnees suggerent l'existence d'une polyneuropathie non metastatique associee a une maladie d'Hodgkin; des cas semblables ont été rapportes mais generalement chez I'adulte. Ce cas demontre la possibilite de syndrome paraneoplasique dans I'enfance, mais de tels cas apparaissent rares par comparaison avec ce qui se voit chez I'adulte.ZUSAMMENFASSUNGEinfluß einer malignen Erkrankung auf das Nervensystem im KindesalterEin 13 jähriger Junge mit einem Morbus Hodgkin entwickelte eine akute Polyneuropathie und eine autoimmune haemolytische Anaemic Die Untersuchung einer Suralisbiopsie und die Sektion ergaben keine Metastasen und keine cellulare entziindliche Infiltration im Nervensystem. Es fand sich eine signifikante Degeneration der peripheren Nerven und der dorsalen Wurzel. Diese Befunde weisen auf eine nicht durch Metastasen hervorgerufene Polyneuropathie im Zusammenhang mit einem Morbus Hodgkin hin. Es sind ahnliche Falle, jedoch vorwiegend im Erwachsenenalter beschrieben worden. Dieser Fall schilderte ein paraneoplastisches Syndrom im Kindesalter, was im Vergleich zu Erwachsenen selten zu sein scheint.RESUMENEfecto remoto de la malignidad sobre el sistema nerviosoUn niño de 13 afios de edad con enfermedad de Hodgkin desarrolló una polineuropatia aguda y una anemia hemolitica autoinmune. La biopsia del nervio sural y el examen postmortem demostro que no existia ninguna metastasis, asi como falta de infiltration inflamatoria celular en el sistema nervioso. Existia una degeneraction axdnica significativa en los nervios perifericos y en los cordones posteriores. Esos hallazgos sugieren una polineuropatia no metastasica asociada con la enfermedad de Hodgkin. Casos similares, especialmente en pacientes adultos, han sido tambien descritos. Este caso demuestra la existancia del sindrome paraneoplasico en la infancia, si bien estos casos parece que son raros en comparaci

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SUMMARYA post‐mature female newborn with a history of birth trauma developed frequent apneic spells coincident with left posterior‐quadrant alpha discharges on her electroencephalogram. Except during apneic spells, clinical seizure activity was rare. The alpha discharges occurred at regular intervals and were associated with disrupted sleep cycles and a diminution in the proportion of quiet sleep. Phenobarbital apparently abolished the apnea and alpha discharges and resulted in normal sleep cycles and state proportions. At 20 months of age the patient is neurologically and developmentally normal. She has been free of apnea and seizures since the newborn period, despite withdrawal of the anticonvulsant at eight months of age. The authors relate her favorable course to the etiology, periodicity and therapeutic response of her clinical and electrical seizures.RÉSUMÉCrises à alpha périodique avec apnée chez un nouveau‐néUne fille née post‐mature avec une histoire de traumatisme à la naissance a présenté des crises fréquentes d'apnée correspondant à des décharges alpha dans le quadrant posterieur gauche a l'EEG. En dehors des crises d'apnee, les crises cliniques etaient rares. Les decharges d'alpha survenaient a des intervalles reguliers et etaient associees a une rupture des cycles de sommeil, une diminution de la part du sommeil tranquille. Apparemment, le phenobarbital abolit l'apnee et les decharges alpha, permit un cycle de sommeil normal avec une proportion respectee des etats de sommeil. A 20 mois, la fillette est normale au point de vue neurologique et developpement. Elle ne presente plus ni apnee, ni crises depuis la periode neonatale en depit de la suppression des antiepileptiques.ZUSAMMENFASSUNGPeriodische Alpha‐Entladungen mit Apnoen bei einem NeugeborenenEin übertragenes weibliches Neugeborenes, das eine traumatische Geburt hatte, entwickelte häufige Apnoeanfälle, wobei im Elektroencephalogramm Alphaentladungen über der linken hinteren Hemisphere abgeleitet wurden. Abgesehen von den Apnoeanfällen traten selten klinische Anfalle auf. Die Alphaentladungen traten in regelmäßigen Abstanden auf und gingen mit unterbrochenen Schlafcyclen und mit einer Verkürzung der ruhigen Schlafphase einher. Durch Phenobarbitol konnten die Apnoen und die Alphaentladungen beherrscht werden und es resultierten normale Schlafcyclen und Stadieneinteilungen. Im Alter von 20 Monaten war das Mädchen neurologisch und in seiner Entwicklung normal. Sie hat seit der Neugeborenenperiode keine Apnoen und keine Anfalle mehr gehabt, obwohl das Antikonvulsivum abgestzt worden war.RESUMENConvulsiones periodicas alfa con apnea en el recien nacidoUna niña postmadura recién nacida con una historia de trauma de parto desarrolló unos frecuentes ataques de apnea concidiendo con unas descargas de tipo alfa en el cuadrante posterior izquierdo de su electroencefalograma. Exceptuando los ataques de apnea, la actividad clinica convulsiva era rara. Las descargas alfa tenian lugar a intervalos regulares e iban asociados con ciclos de sueno interrumpidos y una disminucion en la proportion del sueno tranquilo. El fenobarbitral aparentemente abolio la apnea y las descargas alfa dando lugar a un ciclo de sueno normal y proporcionado. A los 20 meses de edad el paciente es normal neurologicamente y evolutivamente. No ha tenido ninguna apnea ni ataques desde el periodo de recien nacido a pesar de habe

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb04330.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1980

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb04331.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1980

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb04332.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1980

数据来源: WILEY