摘要:

For more than 30 years, The Spastics Society has provided generous support to Mac Keith Press. This has allowed us to pursue our policy of scientific/educational publishing without undue commercial pressures, benefiting our readers world‐wide. Now the Spastics Society–one of the largest and most successful charities in the UK–is changing its name to Scope. We asked its Chairman to explai

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11789.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe authors report on the clinical examination and magnetic resonance imaging (MRI) of 41 children (29 term and 12 preterm) whose diagnosis of congenïtal hemiparesis was confirmed after the first year of life. Periventricular leukomalacia was the most predominant MRI finding (found in 15 term and eight preterm infants). The uniform pattern of lesions observed through MRI (without clear correlation with gestational age) suggests a common aetiopathogenesis in this subgroup. Comparison of these MR images with the periventricular leukomalacia observed in preterm children with spastic diplegia supports the thesis that ischaemia occurring between the 28th and 35th weeks of gestation could be the main cause.RÉSUMÉHémiparésie congénitale et leucomalacie périventricular: aspects pathogéniques à partir d'IRMLes auteurs rendent compte de l'examen clinique et des données IRM chez 41 enfants (29 nés a terme et 12 prématurés) chez qui un diagnostic d'hémiparésie congénitale avait été confirmé aprés l'àge d'un an. I.a leucomalacie périventriculaire avait été la donnée IRM la plus habituelle (trouvée chez 15 sujets nés a terme et huit prématurés). La distribution uniforme des lésions observées à l'IRM (sans corrélation évidente avec l'âge de gestation à la naissance) suggère une étiopathogcnie commune à ce sous‐groupe. La comparaison de ces IRM avec la leucomalacie périventriculaire observée chez les prematurés porteurs d'une diplegie spastique, est en faveur de la thése selon laquelle une ischémic sutvenam entre la 28éme et la 35cme semaine de gestation pourrait être la cause principale.ZUSAMMENFASSUNGCongenitale Hemiparese und periventrikuläre Leukomalazie: pathogenetische Aspekte der Kernspin‐UnlersuchungDie Autoren berichten über klinische Untersuchungen und Kernspin (MR1) Befunde, bei 41 Kindern (29 reif‐ und 12 frühgeborene Kinder), bei denen die Diagnose der congenitalen Hemiparese nach dem ersten Lebensjahr bestätigt wurde. Der wichtigste MRI Befund war die periventrikuläre Leukomalazie (bei 15 reif‐ und acht frühgeborenen Kindern nachgewiesen). Das übereinstimmende Bild der Läsionen im MRI (ohne eindcutige Korrelation zum Gestationsalter) läßit eine gemeinsame Aetiopathogenese bei dieser Untergruppe vermuten. Der Vergleich dieser MRI Befunde mit der periventrikulären Leukomalazie bei Fruhgeborenen mit spastischer Diplegie spricht für die Hypothese, daß eine Ischämie in der Zeit von der 28. bis 35. Gestationswoche die Hauptursache sein könnte.RESUMENHemiparesia congenita y leucomalacia peri‐ventricular: aspectos patogénicos a partir de la IRMLos autores aportan los datos clinicos y de IRM dc 41 niños (29 a término y 12 pretérmino), en los que el diagnóstico de hemiparesia congénita fue confirmada después del primer año de vida. La leucomalacia periventricular era el hallaz. go por IRM mas predominante (fue confirmado en 15 a término y en ocho pretérmino). El partón uniforme de las lesiones observadas por la IRM (sin una clara correlación con la edad gestacional) sugiere que hay una etiopatogenia comiin en estc subgroupo. La comparación de estas imagenes por RM con la leucomalacia observada en niños pretermino con diplegia espástica, apoya la tesis de que la isquemi

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11790.x

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SUMMARYTwenty‐two neonates (11 term and 11 preterm) with predominantly unilateral hemispheric lesions on ultrasound were re‐examined clinically and by magnetic resonance imaging (MRI) at between two and nine years of age. The aim was to correlate early ultrasound and late MRl findings with the development of hemiplegia. At follow‐up, five children were normal and 15 had hemiplegia, which was mild in seven and moderate in 10. The presence or absence of hemiplegia, or its severity, could not be predicted from either early ultrasound or later MRI appearances.RÉSUMÉIRM tardives et données cliniques chez le nouveau‐né avec lésions cerebrates unilatérales à I 'échographie transcranienneUn ré‐examen par la clinique et 1TRM a été effectué entre deux ans et neuf ans d'âge, chez 22 patients (11 nés a terme et 11 prématurés) chez qui une échographie transcranienne à la naissance avait montré des lesions hémisphériques a prédominance unilatéral. Le but était d'évaluer une correlation entre les données d'une échographie précoce et celles d'une IRM tardive avec le développement d'une hémiplégie. Au suivi, cinq enfants étaient normaux et 15 avaient une hemiplégie, discrete dans sept cas et modérée dans dix. La présence ou l'absence d'hémiplégie, ou sa gravité, ne peuvent être prédites a partir d'une échographie precoce ou à partir de l'aspect IRM tardif.ZUSAMMENFASSUNGKernspin‐Untersuchungen und klinische Befunde bei Neugeborenen mil unilateralen Läsionen im SchädelsonogrammZwei und zwanzig Neugeborene (11 reif‐ und 11 frühgeborene Kinder), bei denen durch Ultraschalluntersuchungen (US) hauptsächlich unilateral Hirnläsionen festgestellt worden waren, wurden im Alter zwischen zwei und neun Jahren klinisch und durch Kernspin (MRl) Untersuchungen kontrolliert. Es war das Ziel, die frühen US und späteren MRl Befunde mit der Entwicklung der Hemiplegie zu korrelieren. Bei der Kontrolluntersuchung waren fünf Kinder gesund und 15 hatten einé Hemiplegie, die bei sieben leicht und bei 10 mittelschwer ausgeprägt war. Das Vorliegen oder Fehlen der Hemiplegie oder ihr Schweregrad konnten weder durch die frühen US noch durch die späteren MRl Befunde vorhergesagt werden.RESUMFNImogen por Resonancia Magnética Tardia y hatlazgos clt'nicos en recién nacidos con lesions unilaterales en la ultrasonografia cranealVeintidós recién nacidos (11 a término y 11 pretérmino) con lesiones predominantemente unilaterales a la ultrasonografía (US) fueron examinados de nuevo clinicamente y por RM a los dos y nueve años de edad. La finalidad era correlacionar la IRM tardía y la US precoz con el desarrollo de una hemiplegia. En el seguimiento, cinco niños eran normales y cinco tenían hemiplegia, la cual era moderada en siete casos y mediana en 10. La presencia o ausencia de hemiple

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11791.x

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SUMMARYEleven subjects with cerebral palsy were assessed both with the Melbourne Assessment and by four clinical experts. Comparison of their assessment ratings revealed that the Melbourne Assessment was strongly related to the clinical judgement of the experts. A further 20 subjects were administered the Melbourne Assessment and two occupational therapists scored each subject's performance from videotaped assessments with substantial inter‐rater reliability (0–68); intra‐rater agreement after two weeks was 0–80. The Melbourne Assessment may provide a satisfactory objective measure of the quality of upper‐limb function.RÉSUMÉMise en place d'une évaluation clinique de qualité de mouvement dans la fonclion unilatéral du membre supérieurOnze IMC ont étéévalués par le Melbourne Assessement et quatre experts cliniques. La confrontation de leurs évaluations a montré que le Melbourne Assessement était fortement relié au jugement clinique des experts. 20 autres sujets furent évalués à partir de bandes vidéo par le Melbourne Assessement et deux ergothérapeutes, avec une bonne fidélité inter‐examinateur (0–68) et un accord intra‐examinateur de 0–80. Le Melbourne Assessement peut fournir une mesure objective de la qualité de la fonction du membre supérieur.ZUSAMMENFASSUNGKlinische Beurteilung der Bewegungsqualität bei unilateraler Funktion der oberen Extremitat11 Patienten mit Cerebralparese wurden anhand der Melbourne Assessment, sowie von vier klinischen Experteh untersucht. Der Vergleich ihrer Beurieilungen zeigte, daß die Ergebnisse der Melbourne Assessment klar mit den Befunden der Experten korrelierten. Weitere 20 Patienten wurden mit der Melbourne Assessment getestet und zwei Beschäftigungsthcrapeuten beurteilten die Leistungen jedes Patienten anhand von Videoaufnahmen mit einer erstaunlichen Inter‐Rater Übereinstimmung (0–68); die Inter‐Rater Übereinstimmung nach zwei Wochen betrug 0–80. Die Melbourne Assessment mag eine zufriedenstellende objektive Methode zur Beurteilung der Bewegungsqualitat der oberen Exiremität sein.RESUMENDesarrollo du una evaluación cli'nica de la calidad de movimiento en la extremidad su perior unilateralOnce individuos con parálisis cerebral fueron evaluados por medio de la Evaluación de Melbourne y por cuatro expertos clinicos. La comparación de sus evaluaciones reveló que la Evaluación de Melbourne estaba fuertemente corelacionada con el juicio clinico de los expertos. A otros 20 individuos se les pasó la Evaluación de Melbourne y dos terapeutas ocupacionales puntuaron la realización de cada individuo a partir de cintas de video con una fiabilidad entre los promedios substancial. La coincidencia tras dos semanas era de 0,80. La Evaluación Melbourne puede proporcionar una medición objetiva sa

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11792.x

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SUMMARYThis study evaluated the use of accelerometry to measure the quality of movement in children with cerebral palsy. Accelerometer scores based on a previously described test were correlated with scores on a newly developed clinical test shown to be both valid and reliable. Low correlations were obtained between clinical test scores and accelerometer scores. Although the accelerometer test has been shown to be effective in distinguishing between able‐bodied children and those with cerebral palsy, it is not sufficiently sensitive to distinguish between levels of movement quality in the latter population. The accelerometer may measure a different aspect of movement from that measured by the clinical test, and does not appear to be a valid test of the quality of movement in children with cerebral palsy.RÉSUMÉComparaison des mesures subjectives el objectives de la performance du mouvement chez l'enfant IMCCette étude fait appel á l'accélérometre pour mesurer la qualité du mouvement chez l'enfant IMC. I. es scores d'accélérometrie basés sur un test antérieurement décrit étaient corréles avec les scores d'un nouveau test clinique qui s'est révéléà la fois valide et fidèle. De faibles corrélations ont été observées entre les scores au test clinique et les scores d'accélérométrie. Bien que le testd'accélérométrie se soil révélé efficace dans la distinction entre un enfant capable et un enfant IMC, il n'a pas montré de sensibilité suffisante pour permettre une distinction entre les niveaux de qualité de mouvement dans cette dernière population. l'accéléromètre peut mesurer un aspect différent du mouvement que celui apprécié par le test clinique, et il n'apparaît pas un test valide de la qualité du mouvement chez l'enfant IMC.ZUSAMMENFASSUNGVergleich subjektiver und objektiver Parameter der Bewegungsfähigkeit bet Kindern mil CerebralpareseIn dieser Studie wurde die Anwendung der Accelerometrie zur Beurteilung der Bewegungsqualität bei Kindern mit Cerebralparese umersucht. Accelerometrie‐Scores, basierend auf einem zuvor beschriebenen Test, wurden mit den Scores eines neu entwickelten klinischen Tests, der sich als gut und zuverlässig erwiesen hat, korreliert. Es fanden sich niedrige Korrelationen zwischen den klinischen Test‐Scores und den Accelerometrie‐Scores. Obwohl sich der Accelerometrie Test als geeignet erwiesen hatte, zwischen gesunden Kindern und Patienten mit Cerebralparese zu unterscheiden, ist er nicht empfindlich genug, graduelle Unterschiede der Bewegungsqualität bei den Patienten mit Cerebralparese aufzuzeigen. Das Accelerometer mag einen anderen Aspekt der Bewegung messen als der klinische Test und erscheint kein zuverlässiger Test für die Beurteilung der Bewegungsqualitat bei Kindern mit Cerebralparese zu sein.RESUMENComparación entre mediciones objetivas y subjetivas de la realizacion del movimiento en niñ os conparalisis cerebralEste estudió evaluo el uso de la acelcrometria para medir la calidad del movimiento en niños con parálisis cerebral. Los puntajes de la acelcrometria basados en un test descrito previamente, se correlacionaron con los puntajes de un nuevo test clinico.válido y fiable. Se obtuvieron correlaciones bajas entre los puntajes del test clinico y la acelcrometria. Si bien el test de la acelerometria se hanmostrado eficaz para distinguir entre niños normales y con paralisis cerebral, no es suficientemente sensible para distinguir los niveles de calidad del movimiento en los casos con paràlisis cerebral. El acelerometro puede medir un aspecto diferente del medido con el test clinico, y no parece ser un test v

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11793.x

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SUMMARYThe passive extension of relaxed hip adductor muscles was measured in 20 normal children and 10 children (aged nine to 13 years) with cerebral palsy (CP) by a method that could distinguish between shortening of the muscle body and tendon. No muscle‐body contracture occurred in the children with CP during treatment (physiotherapy plus moderate stretching on an apparatus for six hours a day); only the tendons were short. However, four children showed signs of muscle‐body contracture after interrupting treatment for six to eight weeks. It is possible that muscle‐body contracture can be prevented by non‐surgical methods, although tendon shortening can, ai present, only be uealed surgically.RÉSUMÉExtensibilité des adducteurs de hanche chez les enfants IMCL'extensibilité passive des muscles adducteurs rêlachés a été mesurée chez 20 enfants normaux ct 10 IMC (âges de neuf à 13 ans) par une méthode permeitant une distinction entre le raccourcissement du corps musculaire et celui du tendon. Aucune retraction musculaire n'est survenue chez les enfants IMC durant un traitement (kinésithérapie et maintien d'une extension modérée par appareil, six heures par jour); sculs les tendons étaient courts. Cependant, quatre enfants preséntèrent des signes de rétraction après arrêt d'un traitement de six à huit semaines. II est possible d'éviter une rétraction du corps musculaire par des méthodes non chirurgicales, bien que le raccourcissement tendineux ne puisse actuellement être traité que par la chirurgie.ZUSAMMENFASSUNGDehnbarkeit der Hüftadduktoren bei Kindern mit CerebralpareseBei 20 gesunden und 10 Kindern (Alter neun bis 13 Jahre) mit Cerebralparese (CP) wurde die passive Dehnung der relaxierten Hüftadduktoren mit einer Methode gemessen, die zwischen der Verkürzung des Muskels und ser Sehne unterscheiden konnte. Bei den Kindern mit CP traten während der Behandlung (Physiotherapie plus leichte Dehnung auf einem Gerät für sechs Stundén pro Tag) keine Muskelkontrakturen auf; nur die Sehnln waren kurz. Vier Kinder jedoch zeigten nach einer scchs‐ bis acht‐wöchigen Unterbrechung der Therapie Anzeichen für Muskelkontrakturen. Es ist mdglich, reine Muskelkontrakturen durch nicht‐chirurgische Maßnahmen zu verhindern, Sehnenkontrakturen können allcrdings zum jetzigen Zcitpunkt nur chirurgisch behandelt werden.RESUMENExtensibilidad de los aductores de la cadera en niños con pardlisis cerebralSe midió la extensibilidad passiva del aductor de la cadera relajado en 20 niños normales y en 10 niños (de nueve a 13 aflos de edad) con paralisis cerebral (PC), por medio de un metodo que podia distinguir entre el acortamiento del cuerpo muscular del tendon. No apareció ninguna contracture del cuerpo muscular en los niños con PC durante el tratamiento (fisioterapia y estiramiento moderado por medio de un aparato durante seis horas al dia); sólo se acortaron los tendones. Sin embargo cuatro niños mostraron signos de contractura del cuerpo muscular después de interrumpir el tratamiento durante seis a ocho semanas. Es posible que la contractura del cuerpo muscular pueda evitarse por métodos no quirúrgicos, aunque el acortamie

ISSN:0012-1622    

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SUMMARYOne hundred and seven infants aged<32 weeks of gestation were stratified according to birthweight and randomly assigned to either a waterbed group (N = 53) or a mattress group (N = 54). All the infants were assessed on removal from the surface: 68 infants at 40 weeks gestation and 52 infants at four, eight, 12 and 18 months adjusted age. At the 18‐month assessment, outcome was classified as normal, suspicious or abnormal. There were no significant differences between the groups any age. The results suggest that the use of the waterbed as a positional surface in the neonatal intensive‐care unit has no influence on the motor development of very low‐birthweight infants.RÉSUMÉEffets de matelas hydriques chez les nourrissons de tres faibte poids de naissance sur le développement neuro‐musculaireSélectionnés en fonction du poids de naissance, 107 nourrissons nés à moins de 32 semaines de gestation ont été répartis au hasard dans un groupe reposant sur un matelas hydrique (N = 53) ou sur un matelas traditionnel (N ‐ 54). Tous les nourrissons ont étéévalues en dehors de la surface de repos habituelle: 68 nourrissons à 40 semaines d'âge conceptuel et 52 nourrissons a quatre, huit, 12 et 18 mois d'âge ajusté. A l'evaluation des 18 mois, le développement fut classé comme normal, douteux ou anormal. II n'y eu pas de différence significative entre les groupes à aucun âge. Les résultats suggèArent que l'utilisation d'un matelas hydrique comme surface de support dans une unité de soins intensifs neo‐nataux n'a pas d'influence sur le développement moteur des nourrissons de très faible poids de naissance.ZUSAMMENFASSUNGDie Verwendung von Wasserbetten für Frühgeborene mil sehr niedrigem Geburtsgewicht: Einfhtß auf die neuromotorische Entwicklung107 Neugeborcne mil einem Gestationsalter<32 Wochen wurden nach ihrem Geburtsgewicht eingeteilt und willkürlich einer Wasserbettgruppe (N = 53) oder einer Matratzengruppe (N = 54) zugeteilt. Alle Kinder wurden zu verschiedenen Zeiten untersucht, 68 mit einem Gestationsalter von 40 Wochen und 52 mit vier, acht, 12 und 18 Monaten. Bei der Untersuchung mit 18 Monaten wurde de Outcome als normal, ungewiß oder abnorm eingestuft. In keiner Altersstufe fand sich zwischen den Gruppen ein signifikanter Unterschied. Die Ergebnisse lassen vermuten, daß die Verwendung von Wasserbetten in der Ncugeborenen‐Intensivstation keinen Einfluß auf die motorische Entwicklung bei Frühgeborenen mit sehr niedrigem Geburtsgewicht hat.RESUMENUso de las catnas de agua en lactantes de muy bajo peso al nacer. Su efecto sobre el desarrollo neuromotorCiento siete lactantes de menos de 32 semanas de edad gestacional fueron estratificados de acuerdo con el peso al nacer y asignados al azar a un grupo de cama de agua (N = 53) o a uno con colchón (N = 54). Todos los niños fueron evaluados al ser retirados de la superficie correspondiente: 68 a las 44 semanas de gestacion y 52 a los cuatro, ocho, 12 y 18 meses de edad ajustada. En la evaluateón de los 18 meses, el curso se clasifico en normal, sospechoso y anormal. No hubo diferencias significativas entre los grupos a ninguna edad. Los resultados sugieren que el uso de la cama de agua como superficie posicional en la unidad de cura intensiva neonatal, no tiene ninguna influencia sobre el desar

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11795.x

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SUMMARYFamily dynamics and social conditions were studied of 527 children with myelomeningocele aged four to 18 years from Denmark, Finland, Norway and Sweden; the control group was a representative sample of 7792 children of the same age‐range and from the same countries. Information was obtained from postal questionnaires and from patients' charts. Overall, there were more similarities than differences between index and control families, the major difference occurring in measures related to the mothers' situation. Variations within groups of index families were in many respects more important than differences between index and control families. In spite of the different welfare systems developed to support families with disabled children, this study clearly showed that the responsibility for the care of the disabled child still lies primarily with the mother. Increased efforts must be made to meet the needs of these mothers.RÉSUMÉEnfanls spina bifida: l'impact de l'incapacité sur la dynamique familiale el les conditions sociales. line étude nordiqueLa dynamique familiale et les conditions sociales ont étéétudies chez 527 enfants spina bifida âgés de quatre à 18 ans, venant du Danemark, de la Finlande, de la Norvége et de la Suéde. Un groupe contrôle fut constituéà partir d'un échantillon représentatif de 7792 enfants des mêmes âges et des mêmes pays. Les informations ont été obtenues par étude des dossiers et réponses à des questionnaires adressés par poste. Globalement, les ressemblances entre les families index el contrôles étaient plus marquées que les différences, la différence majeure survenant dans les items concernant la situation de la mére. Les variations entre les groupes de families index étaient sur de nombreux points plus importantes que les différences entre families index et families contrôles. En dépit d'une différence dans les systèmes de protection sociale assistant les families d'enfants handicapés, cette étude montre clairement que la responsabilité des soins à l'enfant handicapé repose avant tout sur la mère. Un effort accru doit être fait pour répondre aux besoins de ces mères.ZUSAMMENFASSUNGKinder mit Myelomeningocele: Auswirkung der Behinderung auf das Familienleben und die sozialen Umstände. Eine skandinavische StudieIn Dänemark, Finnland, Norwegen und Schweden wurden bei 527 Kindern mit Myelomeningocele im Ater von vier bis 18 Jahren Familienleben und soziales Umfeld untersucht; die Kontrollgruppe bildete eine repräsentative Anzahl von 7792 Kindern desselben Alters und aus denselben Ländern. Die Informationen wurden verschickten Fragebögen und der Patientenkartei entnommen. Im Allgemeinen bestanden mehr Übereinstimmungen als Unterschiede zwischen der Indexgruppe und den Kontrollfamilien, die deutlichsten Unterschiede fanden sich jedoch bei Parametern, die die Situation der Mutter betrafen. Unterschiede innerhalb der Gruppe der Indexfamilien waren in vieler Hinsicht wichtiger als Unterschiede zwischen Index‐ und Kontrollfamilien. Trotz verschiedenerWohlfahrtssysteme, die zur Unterstützung von Familien mit behinderten Kindern entwickelt wurden, zeigte die Studie eindeutig, daß die Verantwortung für die Betreuung des behinderten Kindes noch immer primar bei der Mutter liegt. Es muß verstärkt daran gearbeitet werden, auf die Bedürfnisse dieser Mütter einzugehen.RESUMENNinos con mielomeningocele. Impacto de la discapacidad sobre la dindmica familiar y las condiciones sociales. Estudio nórdicoSe estudiaron la dinamica familiar y las condiciones sociales en 527 niños con mielomeningocele, de cuatro a 18 aflos de edad, en Dinamarca, Finlandia, Noruega y Suecia. EI grupo control fue un grupo representative de 7792 ninos de la misma edad y de los mismos paises. La informatión se obtuvo a partir de cuestionarios por correo y de las historias de los pacientes. En conjunto habian más semejanzas que diferencias entre los niños índice y los controles, siendo la mayor diferencia la referente a las caracteristicas de las madres. Las variaciones dentro de los grupos de familias de los ninos indice eran en muchos aspectos mas importantes que las diferencias entre los indices y los controles. A pesar de los diferentes sistemas de bienestar desarrollados en apoyo de las familias con niños discapacitados, este estudio muestra claramente que la responsabilidad en el cuidado de niños con minusvalencia, reside aiin primariamente en la mad

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SUMMARYNeurological involvement is an uncommon complication of Epstein‐Barr virus infection, and the long incubation period may complicate the diagnosis. A 15‐year‐old boy is described with Epstein Barr virus infection complicated by prolonged life‐threatening thrombocytopenia, cranial neuropathy and peripheral sensorimotor neuropathy. The abnormal platelet count was unresponsive to multiple‐drug therapy and splenectomy, but normalized 13 months after presentation. Neurological recovery was slow; the patient continues to have a mild peripheral sensorimotor neuropathy three years after the onset of the illness. Infection with Epstein‐Barr virus should be considered in patients with acute neurological problems associated with thrombocytopenia. Measurement of antibodies to individual Epstein‐Barr virus proteins facilitates the diagnosis of Epstein‐Barr virus infection.RÉSUMÉNeuropalhie crânienne, polyneuropathie et thrombocytopénic dans une infection à virus Epstei‐Barrl'implication neurologique est une complication inhabituelle de l'infection à virus Epstein‐Barr el la longue période d'incubation peut compliquer le diagnostic. l'article décrit un garcon de 15 ans avec une infection à virus Epstein‐Barr compliquée par une thrombocytopénic menaçant la survie, une neuropathie crânienne et une neuropathie périphérique sensori‐motrice. Le taux anortnal de plaquettes ne répondit pas a de multiples médicament et à une splénomégalie, mais se normalisa spontanément 13 mois après le premier examen. La récupération neurologique fut lente; le patient continue à avoir une neuropathie périphérique sensori‐motrice modérée trois ans aprés le début de la maladie. l'infection a virus Epstein‐Barr doit être envisagée chcz les malades avec des problémes neurologiques aigus associés à une thrombocytopénié La mesure d'anticorps vis à vis des protéines du virus Epstein‐Barr facilite le diagnostic d'infection a virus Epstein‐Barr.ZUSAMMENFASSUNGCraniate Neuropathie, Polyneuropathie und Thrombozylopenie durch eine Epstein‐Barr Virus InfektionEine neurologische Beteiligung bei einer Epstein‐Barr Virus Infektion ist eine ungcwöhnliche Komplikation und durch die lange Inkubationszeit kann die Diagnose erschwert werden. Es wird ein 15‐jähriger Junge mit einer Epstein‐Barr Virus Infektion beschrieben, bei dem als Komplikationcn eine prolongierte lebensbedrohliche Thrombozytopenie, craniale Neuropathie und periphere sensomotorische Neuropathie beobachtet wurden. Die abnormc Thrombozytenzahl sprach weder auf verschiedene Medikamente, noch auf die Splenektomic an, normalisierte sich aber nach 13 Monaten. Die neurologische Befundbesserung verlief langsam, der Patient hat noch drei Jahre nach Beginn der Erkrankung eine leichte periphere senso‐motorische Neuropathie. Bei Patienten mit akuten neurologischen Problemen im Zusammenhang mit einer Thrombozytopenie sollte an eine Epstein‐Barr Virus Infektion gedacht werden. Die Antikörperbestimmung zu bestimmien Epstein‐Barr Virus Proteinen ermöglicht die Diagnose einer Epstein‐Barr Virus Infektion.RESUMENNeuropatia craneal, polineuropalia y trombocitopenia en la infeccion por el virus de Epstein‐BarrLa afectación neurologica es una complicación poco corriente en la infección por virus de Epstein‐Barr y el largo periodo de incubatión puede complicar el diagnóstico. Se describe un muchacho de 15 aflos con infección por el virus de Epstein‐Barr, complicada con una trombocitopenia prolongada que amenazó su vida, neuropatia craneal y neuropatia periferica sensorio‐motora. El número bajo de plaquetas no respondió a múltiples tratam ientos incluyendo la esplenectomia, pero se normalizeó a los 13 meses del inicio. La recuperation neurológica fue lenta; el paciente sigue leniendo una neuropatia moderada sensoriomotora periférica tres años después del inicio de la enfermedad. Hay que tener presente la infección por el virus de Epstein‐Barr en pacientes con problemas neurológicos asociados a una tromb

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11797.x

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SUMMARYA six‐year‐old Japanese boy had ataxia, mental retardation, peripheral neuropathy, proximal myopathy, hearing loss, retinitis pigmentosa and deficiencies in apolipoprotein AI, B, CII and Oil. His clinical features except for hearing loss resembled those of abetalipoproteinaemia or symptomatic hypobetalipoproteinaemia, but his apoliproprotein abnormalities were distinct from these disorders. He had apolipoprotein B‐IOO with a normal molecular weight. Although most of his neurological manifestations were compatible with those of vitamin E deficiency, their early onset and the presence of hearing loss was unusual for that condition. There has been slight deterioration of ataxia during two years follow‐up despite high‐dose vitamin E supplementation. Other abnormalities in lipid metabolism might be associated with the neurological damage in this case.RÉSUMÉForme partiatliére d'hypobétalipoprotéinémie associée à une ataxie, une surdité acquise et une rétinite pigmentaireUn jeune japonais de six ans présentait une ataxie, un retard mental, une neuropathie périphérique, une surdité, une myopathic proximale, une rétinite pigmentaire et des déficiénces en apolipoprotéines AI, B, CII et Oil. En dehors de la surdité, Ies symptômes cliniques ressemblaient à ceux d'une abétalipoprotéinémie ou d'une hypolipobétaprotéinemie symptomatique, mais les anomalies apolipoprotéinémiques étaient distinctcs de ces symptômes. Les apolipoprotéinémie B‐100 étaient de poids moléculaire normal. Bien que la plupart des manifestations neurologiques aient été compatibles avec cellcs d'une déficience en vitamine E, le début précoce et la surdité en différaient. II y eut une légère aggravation de l'ataxie durant les deux années de suivi en dépit d'un apport élevè en vitamine E. d'autres anomalies du métabolisme lipidiques pourraient être associées aux dommages neurologiques dans ce cas.ZUSAMMENFASSUNGEine Varianle der Hypobetalipoproteinaemie in Verbindung mit Ataxie, Gehorverlust und Retinitis pigmentosaEin sechs‐jähriger Japaner hatte Ataxie, geistige Retardierung, periphere Neuropathie, proximale Myopathic Gehörverlust, Retinitis pigmentosa und Mangel an den Apolipoproteinen Al, B, CII und CHI. Die klinischen Symptome bei diesem Jungen, mit Ausnahme des Gehörverlustes, ähnelten denen der Abetalipoproteinaemie oder der symptomatischen Hypobetalipoproteinaemie, aber seine Apolipoproteinveränderungen paβten nicht zu diesen Erkrankungen. Er hatte Apolipoprotein B‐100 mit einem normalen Molekulargewicht. Obwohl die meisten seiner neurologischen Symptome mit denen bei Vitamin E Mangel vergleichbar waren, warcn ihr frühzeitiger Beginn und das Vorliegen des Gehörverlustes für diese Erkrankung ungewöhnlich. Während der zwei‐jährigen Kontrollperiode hat sich trotz hochdosierter Vitamin E Substitution eine leichte Verschlecterung der Ataxie eingestellt. Die anderen Veranderungen im Lipidstoffwechsel können in diesetn Fall mit der neurologischen Schädigung zusammenhängen.RESUMENForma variante de hipobetalipoproteinemia asociada a ataxia, pérdida de audición y retinitis pigmentariaUn chico japonés de seis años de edad tenia ataxia, retraso mental, neuropatia periférica, miopatia proximal, pérdida de audición, retinitis pigmentaria y déficit en las apoliproteina Al, B, Cll y CM. Su clinica, aparte de la pérdida auditiva, se parecia a la abetalipoproteinemia o a una hipobetalipoproteinemia sintomática, pero sus anomalias apoliproteinicas eran distintas a las de estas enfermedades. Tenia una apoliproteina B100 con un peso molecular normal. Si bien la mayoria de sus manifestaciones neurológicas eran compatibles con las del déficit le vitamina E, su inicio precoz, y la pérdida de audición no son corrientes en este déficit. Ha habido una ligera deterioracion dé la ataxia durante el seguimiertto hecho a lo largo de dos años, a pesar de administrarle grandes dosis de suplemento de vitamina E. En e

ISSN:0012-1622    

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