ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1991.tb05107.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1991

数据来源: WILEY

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SUMMARYOf 737 patients with Down syndrome, newborn to 22 years of age, 47 had a history of at least one seizure. Of those, 24 children had seizures with an identifiable etiology, usually related to a common medical complication of Down syndrome: neonatal hypoxia‐ischemia, hypoxia from congenital heart disease, or infection. These acute medical illnesses may precipitate seizures in brains already predisposed to hyperexcitability because of abnormal neuronal development. It is recommended that all Down syndrome children with seizures undergo investigations to determine the etiology of the seizure.RÉSUMÉComitalité et syndrome de Down: étiologie, caractéristiques et devenirSur 737 trisomiques 21, du nouveau‐né au sujet de 22 ans, 47 présentaient une comitialité. Parmi eux 24 avaient des crises qui pouvaient être reliées à une étiologie précise, habituellement une complication commune du syndrome de Down: hypoxie‐ischémie néo‐natale, hypoxie par malformation cardiaque congénitale ou infection. Ces affections médicales aigües peuvent favoriser la comitialité sur un cerveau déja prédisposéà l'hyperexcitabilité en raison d'un développement neuronique anormal. II est recommandé que tous les trisomiques présentant des crises comitiales bénéficient d'examens pour prkciser l'origine des crises.ZUSAMMENFASSUNGAnfälle bei Kindern rnit Down Syndrom: Ätiologien, Charakteristika und OutcomeVon 737 Patienten mit Down Syndrom, vom Neugeborenenalter bis zu 22 Jahren, hatten 47 mindestens einen Krampfanfall in der Anamnese. Davon hatten 24 Anfälle mit bekannter Ätiologie, meistens im Zusammenhang mit einer gewöhnlichen Komplikation beim Down Syndrom: neonatale Hypoxie‐Ischämie, Hypoxie durch angeborenen Herzfehler oder Infektion. Diese akuten medizinischen Probleme können in Gehirnen, die bereits eine Prädisposition für Hyperexzitabilität aufgrurid einer abnormen neuronalen Entwicklung haben, Anfälle auslösen. Es wird empfohlen, daβ bei allen Kindern mit Down Syndrom und Anfällen, die Ursache der Anfálle untersucht wird.RESUMENConvubiones en niños con sindrome de Down: etiologias, características y cursoDe 737 pacientes con sindrome de Down de edad eritre recién nacido y 22 años, 47 tenian una historia de por lo menos una convulsión. De ellos 24 tenian convulsiones de etiología identificable, en general en relación con una complicación médica corriente del sindrome de Down: hipoxiaisquemia neonatal, hipoxia por enfermedad congénita cardíaca o infección. Estas enfermedades médicas agudas pueden precipitar convulsiones en cerebros ya predispuestos a la hiperexcitabilidad por su anormal desarrollo neurológico. Se recomienida que todo niño con sindrome de Down con convulsiones sea some

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SUMMARYA cross‐sectional study was undertaken of psychosocial morbidity among 108 children with chronic epilepsy and their families. Approximately half the children showed evidence of significant psychological disturbance. Neurotic or emotional disturbance was the most common diagnostic category, with similar rates of disturbance among boys and girls; findings not reported previously. Behavioural disturbance was strongly associated with epileptic variables, family factors, individual characteristics of the child and with maternal anxiety about epilepsy. Several factors are responsible for this increase, and further study is needed to elucidate these and to reduce the incidence of psychosocial morbidity among these children.RÉSUMÉAjustement psychosocial de jeunes épileptiques chroniques et de leurs famillesUne étude transversale de la morbidité psychosociale a été entreprise chez 108 enfants porteurs d'une épilepsie chronique et leurs familles. Approximativement la moitié des enfants présentaient une perturbation psychologique manifeste. Les perturbations névrotiques et émotionnelles étaient le diagnostic le plus communément porté, avec des taux d'atteinte semblables chez les garçons et les filles, données non rapportées antérieurement. Les troubles comportementaux étaient fortement corrélés avec des variables de l'épilepsie, des facteurs familiaux, des caractéristiques individuelles des enfants et avec l'anxiété maternelle concernant l'épilepsie. Plusieurs facteurs sont responsables des risques accrus et des études ultérieurs seront nécessaires pour les préciser et réduire l'incidence de la morbidaté psychosociale parmi ces enfants.ZUSAMMENFASSUNGPsychosoziale Anpassung von Kindern mit chronischer Epilepsie und ihren FamilienEs wurde eine Untersuchung über die psychosoziale Morbidität von 108 Kindern mit chronischer Epilepsie und ihren Familien durchgeführt. Etwa die Hälfte der Kinder hatte erhebliche psychosoziale Störungen. Neurotische oder emotionale Störung war die häufigste Diagnose mit etwa gleicher Verteilung bei Jungen und Mädchen; bisher noch nicht veröfferentlichte Befunde. Die Verhaltensstörung stand in engem Zusammenhang mit der epileptischen Erscheinungsform, mit spezifischen Faktoren der Familie, mit individuellen Charakteristika des Kindes und mit der Angst der Mutter vor der Epilepsie. Mehrere Faktoren sind für diese Zunahme von Störungen verantwortlich und es sind weitere Untersuchungen erforderlich, diese zu klären, und die psychosoziale Morbidität unter diesen Kindern zu reduzieren.RESUMENAdjuste psicosocial de niños con epilepsia crónica y de sus familiasSe ha realizado un estudio en seccion horizontal de la morbilidad psicosocial de 108 niños con epilepsia cronica y de sus familias. Aproximadamente la mitad de los niños mostraban evidencia de alteraciones psicologicas significativas. La categoría diagnóstica más corriente eran las alteraciones neuróticas y emocionales, con una distribucion similar en niñas, lo que constituye un hallazgo no aportado previamente. Las alteraciones del comportamiento estaban fuertemente asociadas con variables epilépticas, factores familiares, caracteristicas indivíduales del niño y con la ansiedad materna por la epilepsia. Diversos factors son responsables de este aumento y son necesarios estudios más amplios para dilucidarlos y para redu

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SUMMARYForty‐five families of children with life‐threatening illnesses for up to 10 years were interviewed. The children required many medical disciplines, as well as social, educational and material provisions, and parents described the complex and often distressing job of obtaining that help. They were asked whether they regarded anyone as their co‐ordinating, cornerstone carer and which qualities of care they most valued. Over three‐quarters identified one or more professionals as their cornerstone carer, the most common being paediatricians, domiciliary paediatric nurses and social workers. Nearly a quarter of the families reported not having a cornerstone carer. The ingredients of care especially valued by the parents are described. Families may be better helped and services more rationally used where a cornerstone carer gives support and helps to co‐ordinate care in a way that leaves families still feeling in control of their own lives. The issue is raised as to whether patient need or cost/service limitation will be the primary determinant of the way this care is delivered in Britain.RÉSUMÉSoins fondarnentaux pour les farnilles aver enfants en danger de mort par rnaladie Quararite‐cinq farnilles dont les enfants étaient d'une maladie mettant leurs jours en danger pendant plus de dix ans ont été interrogées. L'état des enfanits exigeait une attention de nombreuses disciplines médicales aussi bien que des approches sociales, éducatives et matérielles, et les parents soulignaient la tâche complexe et souvent pénible d'obtenir ces aides. II leur a été demandé qui ils considéraient comme un coordinateur fondamental de soins (CC) et quelles qualités de soins ils appréciaient le plus. Plus des trois‐quarts des parents indiquèrent un ou plusieurs professionnels comme CC, les plus habituels étant le pédiatre, l'infirmière de soins à domicile et l'assistante sociale. Près d'un quart des familles déclarèrent ne pas avoir de CC. La nature des aides les plus valorisées par les parents est précisée. Les familles peuvent être mieux aidées et les services utilisés plus rationnellement quand un CC fournit son support et favorise une coordination des soins de telle façon que les familles conservent le sentiment de contrôler leur propre vécu. La question est posee de savoir si les besoins du malade ou une limitation du coût des services doit être le déterminant principal de la façon dont les soins sont donnés en Grande Bretagne.ZUSAMMENFASSUNGBetreuung und Unterstützung der Familien von Kindern mit lebensbedrohlichen Erkrankungen45 Familien, deren Kinder bis zu 10 Jahren an lebensbedrohlichen Erkrankungen litten, wurden interviewt. Die Kinder waren auf verschiedene medizinische Fachrichtungen, sowie auf soziale, schulisehe und materielle Hilfen angewiesen, und die Eltern beschrieben die komplexe und oft qualvolle Aufgabe, diese Hilfen zu bekommen. Sie wurden gefragt, ob sie irgendeine Person als ihren Ilauptansprechpartner und Betreuer (CC = Cornerstone carer) ansahen und welche Fürsorgequalitäten sie am meisten schätzten. Mehr als drei Viertel nannten eine oder mehr Fachpersonen als ihren CC, am häufigsten waren eij Pädiater, ins Haus kommende Kinderkrankenschwestern und Sozialarbeiter. Etwa ein Viertel der Farnilien hatte keinen CC. Die wesentlichen Punkte der Betreuung, die von den Eltern besonders geschätzt wurden, werden beschrieben. Den Familien kann besser geholfen werden und die Dienstleistungen können vernünftiger genutzt werden, wenn ein CC die Betreuung und die Koordination der Versorgung übernimmt jedoch so, daβ die Familien noch das Gefühl haben, ihr Leben selbst zu bestimmen. Es ist nun die Frage, ob die Bedürfnisse der Patienten oder die Kostenbegrenzungen primär darüber entscheiden, wie diese Betreuung in England durchgeführt werden kann.RESUIMENLa piedra angular de los cuidados necesitados en ftrmilias con enferrnedades que arnenazan la vidaSe entrevistaron cuarenta y cinco familias cuyos niños padecian una enfermedad que amenazaba sus vidas, hasta una edad de 10 aflos. Lo niños necesitaban gran numero de disciplinas médicas así como atenciones sociales, educativas y materiales. Los padres describieron la tarea a menudo descorazonadora que representaba conseguir ayuda. Se les pregunto si reconocian a alguien concreto como lpiedra angular (PA) de los cuidados necesitados, asi cómo cuales eran las cualidades de los cuidados que más valoraban. Más de las tres cuartas partes identificaron uno o más profesionales como su PA, siendo los más corrientes los pediatras, las enfermeras pediátricas domiciliarias y las asistentes sociales. Casi una cuarta parte de las familias afirmaron no tener su PAS. Se describen los componentes de los cuidados especialmente valorados por los padres. Las familias pueden ser mejor ayudadas y los servicios utilizados de forma más racional si existe una PA que proporcione soporte y ayuda para coordinar los cuidados y mantenga en las familias la sensación de que siguen controlando sus propias vidas. El interes llega a si la necesidad del paciente o la limitación del costo/servici

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SUMMARYEight malnourished children with neuromuscular spinal deformity were treated with jejunostom'y tubes for supplemental feeding to attain appropriate weight before reconstructive surgery. All patients had significant gastro‐esophageal reflux and had failed to gain weight during an eight‐month oral supplementation program. There were no complications associated with the placement or use of the jejunostomy feeding tubes and all patients gained weight in a safe and predictable fashion, had successful spinal fusion and have mantained satisfactory weight at follow‐up. Jejunostomy feeding is a safe and effective method of correcting malnutrition in patients with spinal deformity which precludes gastrostomy and Nissen fundoplication.RÉSUMÉL'emploi dans un cadre d'intervention, d'un tube de jéjunostomie pour I'alirnentation, au cours des interventions reconstructives vertébralesHuit enfants dénutris présentant des déformations neuromusculaires vertébrales bénéficièrent de tubes de jéjunostomie pour complément d'alimentation et recherche d'un poids correct au cows d'une chirurgie reconstructive. Tous les patients présentaient un reflux gastro‐oesophagien marqué et n'avaient pas pris de poids durant un programme de suralimentation par voie orale durant huit mois. II n'y eut pas de complications au cows de la mise en place ou du fonctionnement des tubes alimentaires de jéjunostomie et tous les patients prirent du poids de façon satisfaisante et prévisible. Ils eurent tous une arthrodèse vertébrale satisfaisante et maintinrent un poids satisfaisant au suivi. L'alimentation par jéjunostomie paraît un moyen sûr et efficace de corriger la malnutrition chez les patients présentant des déformations vertébrales, évitant la gastrostomie ou la fundoduplication de Nissen.ZUSAMMENFASSUNGDie peri‐operative Ernährung über eine Jejunostomie bei rekonstruktiver spinaler OperationAcht unterernährte Kinder mit neuromuskulärer spinaler Mißbildung wurden zusätzlich über eine Jejunostomie ernährt, damit sie für die rekonstruktive Operation ein angemessenes Gewicht bekamen. Alle Patienten hatten einen signifikanten gastro‐oesophagealen Reflux und hatten bei einem über acht Monate durchgegührten oralen Ernährungsprogramm nicht an Gewicht zugenommen. Es gab keine Probleme beim Anlegen der Jejunostomie oder bei der Ernährung über die Fistel, und alle Patienten nahmen in sicherer und vorhersagbarer Weise an Gewicht zu. Die spinale Korrektur war bei allen erfolgreich und alle hatten bei den Kontrolluntersuchungen ein zufriedenstellendes Gewicht. Die Ernáhrung úber eine Jejunostomie ist eine sichere und wirksame Methode zur Behandlung der Unterernährung bei Patienten mit spinaler Mißbildung, die eine Gastrostomie und Nissen'sche Fundoplikatio ausschlieβt.RESUMENEl uso perioperativo de la alimentación con un tubo con yeyunostomia en la cirugía reconstructiva espinalSiete niños malnutridos con deformidad espinal neuromuscular fueron tratados con intubación yeyunostómica como vía de una alimentación suplementaria, con el objeto de conseguir el peso apropiado para una cirugía reconstructiva. Todos los pacientes tenian un reflujo gastroesofágico significativo y habían fracasado en ganar peso corporal durante un programa de ocho meses de suplementación oral. No hubo complicaciones asociadas con la implantacion o el uso de los tubos de alimentación por yeyunostomía y todos los pacientes ganaron peso de una forma segura y predecible. Todos tuvieron una fusión espinal exitosa y han mantenido un peso satisfactorio en el seguimiento posterior. La alimentación por yeyunostomia es un metodo sin peligro y eficaz de corregir la malnutrición en pacientes con de

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SUMMARYExtra‐articular subtalar arthrodesis with cancellous bone graft and internal fixation was performed on 20 feet of 12 children with myelomeningocele, whose average age at operation was 7·4 years. Indication for surgery was progressive hindfoot valgus deformity causing difficulty in fitting orthoses. At average follow‐up of 4·1 years, results were satisfactory in 18 of the 20 feet. Unsatisfactory results were a result of undercorrection at time of surgery. Extra‐articular subtalar arthrodesis will correct hindfoot valgus deformity in children with myelomeningocele, and the use of internal fixation and iliac crest bone grafting contributed to the improved success rate in this series.RÉSUMÉUne arthrodèse extra‐articulaire sous‐astragalienne à greffon osseux perdu et fixation interne a été réalisée sur 20 pieds pour 12 enfants spina‐bifida, d'âge moyen à l'intervention de 7,4 ans. L'indication de chirurgie était un valgus de l'arrière pied gênant l'appareillage. A un suivi de 4,1 ans, les résultats furent satisfaisants pour 18 pieds sur 20. Les échecs étaient dûs à une souscorrection au moment de l'intervention. L'arthrodèse extra‐articulaire sous‐astragalienne corrige bien le valgus de l'arrière pied chez l'enfant spina bifida; l'emploi d'une fixation interne et d'un greffon osseux provenant de la crête illiaque favorise un taux de succès accru dans la série.ZUSAMMENFASSUNGExtra‐artikuläre subtalare Arthrodese mit spongiösem Knochentransplantat und interner Fixierung bei Kindern mit MyelomeningoceleAn 20 FüBßen von 12 Kindern mit Myelomeningocele, die bei der Operation ein Durchschnittsalter von 7·4 Jahren hatten, wurde eine extra‐artikuläre subtalare Arthrodese mit spongiösem Knochentransplantat und interner Fixierung durchgeführt. Die Indikation zur Operation war eine zunehrnende Valgusfehlstellung im Fersenbereich, die den Sitz der Schienen beeinträchtigte. Bei Kontrolluntersuchungen über 4·1 Jahre waren die Ergebnisse bei 18 von 20 Füßen zufriedenstellend. Nicht zufriedenstellende Befunde resultierten aus einer unzureichenden Korrektur bei der Operation. Durch eine extra‐artikuläre subtalare Arthrodese kann bei Kindern mit Myelomeningocele die Valgusfehlstellung im Fersenbereich korrigiert werden, und die Anwendung der internen Fixierung und des Beckenkammtransplantats haben zur gesteigerten Erfolgsrate in dieser Untersuchungsserie beigetragen.RESUMENArtrodesis extraarticular subtalar con injerto óseo cancelable y fijación interna, en niños con mielovneningoceleUna artrodesis extraarticular subtalar con injerto óseo cancelable y fijación interna fue realizada en 20 pies de 12 niños con mielomeningocele con un promedio de edad en el momento de la operacion de 7·4 años. La indicación para operar fue una deformaciión progresiva del retropié en vagus con dificultad para adaptar las ortesis. En una nueva visita a los 4,1 años los resultados eran satisfactorios en 18 de los 20 pies. Los resultado no satisfactorios fueron el resultado de una deficiente corrección en el momento de la intervención. La artrodesis extraarticular subtalar corrigió la deformidad en valgus del retropié en niños con mielomeningocele y el uso de una fijacion interna y el injerto con hu

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SUMMARYIn a three‐year study of cerebral palsy (CP)., CP accounted for 16·2 per cent of new referrals to a child neurology clinic. 63 per cent of these had potentially preventable causes (not including intracranial infections), associated with chronic shortage of care personnel and inadequate finances for effective rehabilitation services. It is suggested that training and deployment of nurse‐physiotherapists, combined with intensive health education, is a feasible solution to the problem.RÉSUMÉI.M.C. à Ibadan, au NigériaAu cows d'une etude de trois ans sur I'Infirmité motrice cérébrale (I.M.C.), celle‐ci était responsable de 16,2 pour cent des premières consultations dans un service de neurologie infantile. Dans 63 pour cent de ces cas, la cause était potentiellemerit évitatile (sans inclure les infections intra‐craniennes), associeéà un déficit chronique de soins par personnel et un financement insuffisant pour une rééducation efficace. Les auteurs pensent que la formation et la diffusion d'infirmières rééducatrices, associées à une éducation sanitaire intensive, est une solution realiste au problème.ZUSAIMMENFASSUNGCerebral pa rese in Ibadan, NigeriaBei einer dreijährigen Studie über Cerebralparese (CP) fand sich, daß 16·2 Prozent der Neuaufnahmen in einer neuropädiatrischen Klinik eine Cerebralparese hatten. 63 Prozent davon hätten möglicherweise verhindert werden können (intracranielle Infektionen ausgenommen), sie mußten im Zusammenhang mit chronischem Personalmangel und unzureichender finanzieller Unterstützung effektiver Rahabilitationsangebote gesehen werden. Die Autoren sind der Ansicht, daß die Ausbildung und Einstellung von Krankenschwester‐Physiotherapeuten, in Verbindung mit intensiver Gesundheitserziehung, eine mögliihe Lösung des Problems ist.RESUMENParálisis cerebral en Ibadan, NigeriaEn un estudio de tres años sobre la Parálisis Cerebral (PC), ésta constituía el 16,2 por ciento de los casos muevos vistos en una clínica neurológica. El 63 por ciento de ellos eran por causas potencalmente prevenibles (sin incluir las infecciones intracraneales), en asociación con una insuficiencia crónica de personal adecuado y una sjtuación financiera insuficiente para cubrir las necesidades de los servicios de rehabilitación. Se sugiere que una posible solución asequible debe consistir en el entrenamiento y expansión de las enfermeras‐fisioter

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SUMMARYTwenty‐three children with cerebral palsy were photographed and video‐filmed in six different sitting positions—including a hypothetical functional position—and the video‐films and photographs were analysed. It was found that pathological movements were minimised and postural control and arm and hand function best when the child was sitting in a forward‐tipped seat, with a firm backrest supporting the pelvis, arms supported against a table and feet permitted to move backward.RÉSUMÉVers une position assise fonctionnelle pour les enfonts IMCVingt‐trois enfants IMC ont kte photographie et pris en vidéo dans six positions différentes—incluant une position fonctionnelle hypothétique—et vidéos et photographies ont été analysees. II a été observé que les mouvements anormaux étaient minimises, le controle postural et les fonctions des mains et des bras optimisés, lorsque l'enfant était assis dans un siège incliné vers I'avant, un point d'appui ferme pour supporter le bassin, les bras supportés par une table et les pieds libres de se déplacer vers I'avant.ZUSAMMENFASSUNGFunktionelIe Sitzposition bei Kindern mit Cerebralparese23 Kinder mit Cerebralparese wurden in sechs verschiedenen Positionen photographiert und rnit der Videokamera gefilmt—einschlieljlich einer hypothetischen funktionellen Position. Die Videofilme und Photographien wurden analysiert. Man fand heraus, daß die pathologischen Bewegungen abnahmen und die Haltungskontrolle und die Arm—und Handfunktion am besten waren, wenn das Kind in einem nach vorn geneigten Sitz saß, mit einer festen Rückenstütze zur Stützung des Beckens, die Arme gegen einen Tisch gestützt und mit rückwärtiger Bewegungsfreiheit der Füße.RESUMENHacia una sedestación funcional en niños con parálisis cerebralVeintitrés niños con parálisis cerebral fueron fotografiados y videofilmados en seis posiciones diferentes, incluyendo una hipotética posicion funcional, analizándose las imagenes obtenidas. Se halló que los movimientos patológicos se minimizaban y que el control postural y la funcion del brazo y la mano mejoraban cuando el niño estaba sentado en un asiento inclinado hacia adelante, con un firme soDorte dorsal Dara descansar la pelvis, los brazos apoya

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SUMMARYFour children treated for seizures between 1980 and 1986 were diagnosed as having Landau‐Kleffner syndrome (acquired aphasia with convulsive disorder), following the onset of aphasia. They received early and prolonged ACTH or corticosteroid therapy, with high initial doses. In all four cases the EEG promptly became normal, with subsequent long‐lasting remission of the aphasia and improvement of seizure control. Three to six years after discontinuation of hormone therapy the children are off medication and free from seizures and language disability.RÉSUMÉEffets du traitement précoce par corticostéroïdes dans le syndrome de Landay‐KleffnerUn diagnostic de syndrome de Landau‐Kleffner (aphasie acquise et convulsions) a été porté chez quatre enfants traités pour crises comitiales entre 1980 et 1986, à la suite du diagnostic d'aphasie. Ces enfants reçurent un traitment précoce et prolongé par ACTH ou corticostéroïdes, avec des doses initiales élévees. Dans les quatre cas, l'EEG fut rapidement normalisé, avec une rémission ultérieure de longue durée de l'aphasie et amélioration du controle des crises. Trois à six ans après la cessation du traitement hormonal, les enfants sont sans traitement, sans crises ni troubles de langage.ZUSAMMENFASSUNGDie Wirkumg frühzeitiger Corticoidtherapie beim Landau‐Kleffner SyndromBei vier Kindern, die in den Jahren 1980 bis 1986 wegen Krampfanfällen behandelt wurden, wurde mit dem Auftreten einer Aphasie die Diagnose Landau‐Kleffner Syndrome (erworbene Aphasie mit Krampfleiden) gestellt. Sie bekamen frühzeitig und über längere Zeit ACTH oder Corticoide in hoher Anfangsdosis. In allen vier Fällen normalisierte sich das EEG sofort, und es folgte eine anhaltende Remission der Aphasie und eine bessere Anfallskontrolle. Drei bis sechs Jahre nach dem Absetzen der Hormontherapie sind die Kinder ohne Medikamente, anfallsfrei und ohne Sprachbehinderung.RESUMENEl efecto de la terapia precoz con corticosteroides en el sindrome de Landau‐KleffnerCuatro niños tratados por convulsiones entre 1980 y 1986 fueron diagnosticados de sindrome de Landau‐Kleffner (afasia adquirida con alteración convulsiva) a consecuencia del inicio de una afasia. Recíbieron una terapia precoz y prolongada con ACTH o con corticoides con dosis iniciales altas. En los cuatro casos el EEG se normalizó rápidamente con una remisión posterior de larga duración de la afasia y mejoría en el control de las convulsiones. Tres y seis años después de interrumpir la hormonoterapia los niños no toman ninguna medicación y e

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SUMMARYThree boys with hemimegalencephaly are reported. Two suffered neonatal convulsions and the third presented with seizures at seven months. In each case the EEG was grossly abnormal, with spike and wave activity. All three have significant developmental delay and demonstrate other manifestations of the condition: macrocephaly in two, contralateral hemiparesis in one and one boy has ipsilateral facial hemihypertrophy and linear naevus. Hemimegalencephaly can be recognised on cranial ultrasonography, and the seizures may respond to benzodiazepine therapy.RÉSUMÉHémimégalencéphalie, diagnostic et traitemmiL'article décrit trois cas masculins d'hémimegalencéphalie. II y avait des convulsions néonatales dans deux cas, une comitialitéà sept mois dans le troisèrne cas. Dans tous les cas, l'EEG était très anormal avec une activité de pointes‐ondes. On observait chez les trois patients un important retard de développement et d'autres manifestations de l'affection: macrocéphalie dans deux cas, hémiparésie contralatérale dans un cas, hémihypertrophie facialr: ipsilaterale avec naevus linéaire dans un cas. L'hémimégalencéphalie peut être reconnue à l'échographie cranienne et les crises comitiales peuvent répondre au traitement par benzodiazépines.ZUSAMMENFASSUNGHemimegalenzephalie—Diagnose und BehandlungDrei Jungen mit Hemimegalenzephalie werden vorgestellt. Zwei hatten neonatale Krampfanfälle und der dritte bekam mit sieben Monaten Krämpfe. In allen Fällen war das EEG schwer verändert, mit Spike und Wave Aktivität. Alle drei hatten eine signifikante Entwicklungsverzögerung und andere Merkmale: Zwei hatten eine Makrozephalie, einer eine kontralaterale Hemiparese und ein Junge hatte eine ipsilaterale faziale Hemihypertrophie und einen linearen Naevus. Hemimegalenzephalie kann bei der cranialen Ultraschalluntersuchung erkannt werden und die Krampfanfälle können auf eine Therapie mit Benzodiazepin ansprechen.RESUMENHeminiegaencefalia—diagnóstico y tratamientoSe aportan tres muchachos con hemimegaencefalia. Dos tuvieron convulsionnes neonatales y el tercero tuvo convulsiones a los siete meses. En cada caso el EEG era muy anómalo, con actividad de punta‐onda. Los tres tenian un retraso significativo de desarrollo y mostraban otras manifestaciones de la anomalía: macrocefalia en dos casos, hemiparesia contralateral en uno y una hemihipertrofia facial ipsilateral en uno, con nevus linear. L, a hemimegaencefalia puede ser reconocida con la ultrasonografia craneana y las convulsiones

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