ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1991.tb14824.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1991

数据来源: WILEY

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SUMMARYEquinus in hemiplegic children is multifactorial. In some cases it is due to a short muscle, in others to simple foot‐drop, tonic spasticity, rigidity, compensation for a short limb, fixed flexion contracture at the hip, dominantly inherited forefoot deformity, forefoot equinus secondary to chronic toe‐walking, or abnormalities of the visco‐elastic properties of the muscle, with true intramuscular contracture. This neurophysiological study confirms that hemiplegia in children is not a homogeneous condition. Some have tonic spasticity; some, although stiff, show electrical silence on stretching; some appear to have a short muscle, with no hypertonicity; and others have hypertonicity in relation to position (i. e.rigidity). A short muscle is not always associated with tonic spasticity with reciprocal inhibition. Weakness can occur without spasticity. Speed of movement of toes, ankle and hip is also significantly reduced.RÉSUMÉNeurophysiologie de la fonction du membre infeieur chez l'enfant hémiplégiqueL'équin de l'enfant hémiplégique est multifactoriel. Dans quelques cas, il est dûà un muscle court, dans d'autres à une chute du pied, une spasticité tonique, une rigidité, une compensation de membre court, une rétraction fixée en flexion de la hanche, une déformation de l'avant‐pied d'origine génétique dominante, un équin de l'avant‐pied par marche chronique sur les orteils, ou à des anomalies dans les propriétés visco‐élastiques du muscle, avec rétraction intra‐musculaire vraie. Cette étude neuro‐physiologique confirme que l'hémiplégie infantile n'est pas une condition homogéne. Quelques unes présentent une spasticité tonique; quelques unes se traduisent par un silence électrique à l'étirement en dépil d'une raideur; quelques unes se traduisent par un muscle court sans hypertonicité; d'autres ont une hypertonicité en rapport avec la position (p. e. la rigidité). Un muscle court n'est pas toujours associéà une spasticité tonique avec inhibition réciproque. La faiblesse peut survenir sans spasticité. La vitesse des mouvements des orteils, de la cheville et de la hanche est également réduite de façon significative.ZUSAMMENFASSUNGNeurophysiologie der Funktion der unteren Extremität bei Kindern mit HemiplegieDer Spitzfuß bei Kindern mit Hemiplegie ist multifactoriell. In einigen Fällen ist er bedingt durch eine Muskelverkürzung, bei anderen durch einen einfachen Fallfuß, tonische Spastik, Rigidität, Kompensation für ein verkürztes Bein, fixierte Beugekontraktur der Hüfte, dominant vererbte Fußmißbildung, Spitzfuß durch ständiges Laufen auf den Zehen oder Anomalien der viskoelastischen Eigenschaften des Muskels mit intramuskulärer Kontraktur. Diese neurophysiologische Studie zeigt, daß die Hemiplegie bei Kindern keinen einheitlichen Charakter hat. Einige haben eine tonische Spastik; einige, obwohl starr, zeigen beim Strecken keine elektrische Reaktion; einige scheinen eine Muskelverkürzung ohne Tonuserhöhung zu haben; andere haben eine lageabhängige Hypertonic (Rigidität). Eine Muskelverkürrung ist nicht immer mit tonischer Spastik mit reziproker Inhibition verbunden. Schwäche kann ohne Spastik auftreten. Die Bewegungsgeschwindigkeit der Zehen, des Fußgelenks und der Hüfte ist ebenfalls signifikant herabgesetzt.RESUMENNeurofisiología de la función de la extremidad inferior en niños hemipléjicosEl equinismo en niños hemipléjicos es multifactorial. En algunos casos se debe a un músculo corto, en otros a una simple caída del pié, espastididad tonica, rigidez, compensación de una extremidad corta, contractura fija en flexión de la cadera, deformidad del antepié de herechia dominante, equinismo del antepié secundaro a una marcha digitígrada crónica, o a anomalias de las propiedades visco‐elásticas del músculo, con contractura intramuscular verdadera. Este estudio neurofisiológico confirma que la hemiplejía en el niño no es algo homogéneo. Algunos tienen una espasticidad tónica; algunos, aunque con rigidez, muestran un silencio eléctrico al estiramiento; algunos tienen un músculo corto sin hipertonía; otros tienen una hipertonia en relación con la positión (por ejemplo rigidez). Un músculo corto no va siempre asociado a una espasticidad tónica con inhibición recíproca. La debilidad motora puede ocurrir sin espasticidad. T

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1991.tb14825.x

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SUMMARYThere is increasing evidence that cerebral palsy (CP) in developed countries results mainly from antenatal factors, whereas reports from developing countries suggest that perinatal and postnatal factors may be more important because of less than optimal delivery conditions. The authors studied 103 Saudi children with CP and compared their antecedent factors with those of a control group. The major risk factors identified were a history of CP in a sibling and consanguinity of the parents. Low birthweight (<2000g), gestational age<32 weeks, twin pregnancy and respiratory distress were significantly more frequent among CP cases than controls. The results suggest that antenatal factors, including inherited ones, play a major role in the pathogenesis of CP in Saudi Arabia, which is contrary to previous reports from this region. Their contribution to the pathogenesis of CP in developing countries may be greater than previously assumed.RÉSUMÉI. M. C. en Arabie Saoudite: une étude de cas‐contrôle sur les facteurs de risquesIl apparait de plus en plus manifeste que l'I. M. C. dans les contrées développées résulte principalement de facteurs anténataux alors que les rapports provenant de contrées en voie de développement suggèrent que les facteurs périnataux et postnataux pourraient être plus importants en raison de conditions d'accouchement moins optimales. Les auteurs ont étudié 103 enfants saoudiens présentant une I. M. C. et ont comparé leurs antécédents avec ceux d'un groupe contrôle. Les facteurs de risque identifiés majeurs ont été une histoire d'I. M. C. dans la fratrie et une consanguinité chez les parents. Le faible poids de naissance (<2000g), un âge de gestation de moins de 32 semaines, la gémellarité et la détresse respiratoire étaient significativement plus fréquents parmi les I. M. C. que chez les contrôles. Ces résultats suggèrent que les facteurs anténataux, incluant les facteurs héréditaires, jouent un rôle majeur dans l'I. M. C. en Arabie Saoudite, en contradiction avec des rapports antérieurs pour ce même pays. La contribution de ces facteurs dans la pathogénése de l'I. M. C. en pays en voie de développement pourrait être plus importante qu'il n'avait été dit.ZUSAMMENFASSUNGCerebralparese in Saudi Arabien: eine Kontrollstudie über RisikofaktorenEs gibt zunehmend Hinweise dafür, daß die Cerebralparese (CP) in entwickelten Ländern hauptsächlich durch pränatale Faktoren verursacht wird, während die Berichte aus den Entwicklungsländern zeigen, daß aufgrund schlechterer Entbindungsbedingungen peri‐ und postnatale Faktoren eine wichtigere Rolle spielen. Die Autoren untersuchten 103 saudische Kinder mit CP und verglichen deren Anamnesen mit einer Kontrollgruppe. Die wichtigsten Risikofaktoren waren CP bei einem Geschwisterkind und Blutsverwandtschaft der Eltern. Ein niedriges Geburtsgewicht (<2000g), Gestationsalter<32 Wochen, Zwillingsschwangerschaft und Atemnot waren bei den CP Kindern signifikant häufiger als bei den Kontrollen. Die Ergebnisse zeigen, daß vorgeburtliche Faktoren, einschließlich Erbfaktoren, für die Pathogenese der CP in Saudi Arabien eine große Rolle spielen, was zu den früheren Berichten aus diesem Gebiet im Widerspruch steht. Ihr Einfluß auf die Pathogenese der CP in Entwicklungsländern ist wahrscheinlich größer als bisher angenommen.RESUMENParálisis cerebral en Arabia Saudita; estudio control de los factores de riesgoHay una evidencia creciente de que la parálisis cerebral (PC) en los paises desarrollados es mayoritariamente consecuencia de factores antenatales, mientras que los datos de los paises en curso de desarrollo sugieren que los factores peri y postnatales pueden ser más importantes por deficiencias en las condiciones del parto. Los autores estudian 103 niños sauditas con PC y comparan sus factores antecedentes con los de un grupo control. Los mayores riesgos identificados fueron una historia de PC en un hermano y la consanguinidad de los padres. El bajo peso al nacer (<2000 grs), la edad gestacional de menos de 32 semanas, la gemelaridad y el distress respiratorio eran significativamente más frecuentes en los casos con PC que en los controles. Los resultados sugieren que los factores antenatales, incluyendo los heredados, juegan un papel mayor en la patogenis de la PC en la Arabia Saudi, lo que es contrario a lo que previamente se habia comunicado en estepais. Su contribución a la patogénesis de la PC en paises

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1991.tb14826.x

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SUMMARYThe urinary and bowel control was studied of 527 children with myelomeningocele aged between four and 18 years. Information was obtained from medical records and by parent questionnaire. 44 had normal urinary control, 50 had a urinary diversion and the remaining 433 had neuropathic bladder without urinary diversion, of whom 31 per cent expressed their bladder manually and 40 per cent used clean intermittent catheterisation (CIC). 60 per cent needed assistance emptying their bladder. Children using CIC were more continent and needed less help, but were more often treated with antibiotics. Of the 527 children, 412 had disturbed bowel control. 212 evacuated their bowels manually, of whom 90 per cent needed assistance. Parents judged urinary incontinence to be very stressful for 37 per cent of the children and faecal incontinence for 33 per cent. The authors conclude that social urinary continence should be defined as the ability to keep dry for three hours or more.RÉSUMÉContrôle intestinal et vésical chez les enfants porteurs de spina bifida: une étude nordiqueLe contrôle urinaire et vésical a étéétudié chez 527 enfants avec myéloméngocèle, âgés de quartre à 18 ans. Les informations ont été obtenues à partir des dossiers médicaux et par un questionnaire proposé aux parents. 44 enfants avaient un contrôle urinaire normal, 50 présentaient une dérivation urinaire, le reste étant 433 vessies neurologiques sans dérivation urinaire; parmi ces derniers cas, la vessie était pressée manuellement dans 31 pour cent des cas et le sondage propre intermittent (CIC) était utilisé dans 40 pour cent des cas. 60 pour cent des enfants avaient besoin d'assistance pour vider leur vessie. Les enfants avec CIC étaient plus continents, demandaient moins d'aide, mais étaient plus souvent traités par antibiotiques. Parmi les 527 cas, le contrôle intestinal était perturbeé adans 412 cas. 212 enfants évacuaient leur rectum manuellement, 90 pour cent d'entre eux avaient besoin d'aide. Les parents jugeaient l'incontinence urinaire difficile à supporter chez 37 pour cent des enfants, l'incontinence rectale chez 33 pour cent. Les auteurs concluent que la continence urinaire peut être socialement définie comme une capacitéà demeurer sec trois heures ou plus.ZUSAMMENFASSUNGDarm‐ und Blasenkontrolle bei Kindern mit Myelomeningocele: eine nordeuropäische StudieBei 527 Kindern mit Myelomeningocele im Alter zwischen vier und 18 Jahren wurden Blasen‐ und Darmkontrolle untersucht. Die Informationen wurden den Krankenakten und den Fragebögen der Eltern entnommen. 44 hatten normale Urinkontrolle, 50 hatten eine Harnableitung, und die restlichen 433 hatten eine neurogene Blase ohne Harnableitung, 31 Prozent davon drückten ihre Blase manuell aus und 40 Prozent benutzten die sterile intermittierende Katheterisierung (CIC). 60 Prozent waren bei der Blasenentleerung auf Hilfe angewiesen. Kinder, die die CIC benutzten, hatten eine bessere Kontinenz und brauchten weniger Hilfe, sie wurden aber häufiger mit Antibiotika behandelt. Von den 527 Kindern hatten 412 Stuhlprobleme. 212 entleerten ihren Darm manuell, 90 Prozent von ihnen brauchten dabei Hilfe. Bei 37 Prozent der Kinder beurteilten die Eltern die Harninkontinenz als sehr anstrengend und bei 33 Prozent die Stuhlinkontinenz. Die Autoren definieren die Harnkontinenz als die Fähigkeit, drei oder mehr Stunden trocken zu bleiben.RESUMENControl vesical e intestinal en niños con mielomeningocele: estudio nórdicoSe estudio el control urinario e intestinal en 527 niños con mielomeningocele de edad entre cuatro y 18 años. La información se obtuvo de las historias medicas y por un cuestionario pasado a los padres. 44 tenian un control urinario normal, 50 tenían una derivación urinaria y los 433 restantes tenían una vejiga neurógena sin derivación. De estos ultimos el 31 por ciento exprimian su vejiga manualmente y el 40 por ciento utiñizaban una cateterización intermitente limpia (CIL). El 60 por ciento necesitaba ayuda para vacias su vejiga. Los niños que usaban CIL aeran más continentes y necesitaban menos ayuda, pero eran tratados con antibióticos con mayor frecuencia. De los 527 niños, 412 tenían alterado el control intestinal. 212 evacuaban su intestino manualmente y de ellos el 90 por ciento necesitaban asistencia. Los padres opinaban que la incontinencia urinaria era muy estresante en el 37 por ciento de niños y la fecal lo era en el 33 por ciento. Los autores concluyen que la continencia urinaria social debe ser d

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1991.tb14827.x

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SUMMARYThe charts of 46 children diagnosed as deaf and autistic were reviewed. Nearly one‐fifth had normal or near‐normal non‐verbal intelligence and only one‐fifth had severe mental deficiency. The severity of the autistic behavior was related to the severity of the mental deficiency, but not to that of the hearing loss. In 11 of the 46 children, autism went unrecognized for over four years after the diagnosis of hearing loss, and in 10 the hearing loss went unrecognized for several years after the diagnosis of autism. The educational experience of some children was generally disastrous because of the frequently late and incorrect diagnoses and the lack of specialized facilities for hearing‐impaired autistic children.RÉSUMÉEnfants à la fois sourds et autistesLes dossiers de 46 enfants portant à la fois le diagnostic de surdité et celui d'autisme ont été analysés. Près d'un cinquième des enfants avaient une intelligence non verbale normale ou proche de la normale, et seulement un cinquième des enfants avaient une intelligence non‐verbale normale ou proche de la normale, et seulement un cinquième avaient une déficience mentale grave. La sévérité de l'autisme était liée à celle de la déficience mentale mais pas à celle de la surdité. Chez 11 des 46 enfants, l'autisme fut despisté plus de quatre ans après la surdité, tandis que chez 10 enfants c'est la surdité qui resta méconnue plusieurs années après le diagnostic de l'autisme. L'expérience éducative de ces enfants fut généralement désastreuse du fait du dépistage tardif et des erreurs de diagnostic, ainsi qu'à cause du manque presque total de programmes scolaires spécialisés pour enfants à la fois sourds et autistes.ZUSAMMENFASSUNGHörgestörte autistische KinderVon 46 tauben und autistischen Kindern wurden die Krankengeschichten kontrolliert. Fast ein Fünftel hatte eine normale oder nahezu normale non‐verbale Intelligenz und nur ein Fünftel hatte eine schwere geistige Behinderung. Der Schweregrad des autistichen Verhaltens stand in Relation zum Schweregrad der geistigen Behinderung, nicht aber zu dem des Hörverlustes. Bei 11 der 46 Kinder wurde der Autismus erst vier Jahre nach der Diagnose des Hörverlustes festgestellt und bei 10 wurde der Hörverlust erst mehrere Jahre nach der Diagnose des Autismus erkannt. Die Schulbildung dieser Kinder war im allgemeinen schlecht wegen der naurig verspäteten und ungenauen Diagnosen und wegen fehlender spezialisierter Ausbildungsmöglichkeiten für hörgeschädigte autistische Kinder.RESUMENNiños autísticos con alteratión de oídoSe revisaron los protocolos de 46 niños diagnosticados como sordos y autísticos. Casi una quinta parte de ellos tenían una inteligencia no verbal normal o casi normal y sólo una quinta parte tenia un deficit mental grave. La gravedad del comportamiento autístico estaba en relación con la gravedad de la deficiencia mental, pero no con la de la pérdida de la audición. En 11 de los 46 niños el autismo no fue diagnosticado en el curso de los cuatro años siguientes al diagnóstico de la pérdida de audición y en 10 casos la pérdida de la audición no se diagnosticó hasta varios años después del diagnóstico de autismo. La experiencia educativa de los niños en general fué desastrosa, pues el diagnóstico era con frecuencia tardio e incorrecto

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1991.tb14828.x

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SUMMARYCross‐sectional data on a large, nationally representative sample of disabled young people were obtained by personal interview. A comparative survey of young people in the general population, matched for age and location, was also conducted. The findings suggest that families with a disabled young person are just as likely as families in the general population to have both natural parents present. Where their natural parents were living apart, disabled young people were no more likely to be living in one‐parent families than young people generally. There was no firm evidence that the presence, type and degree of disability in young people increased the risk of family dissolution or reduced the possibilities for reconstitution.RÉSUMÉDissociation et reconstitution des familles avec un enfant handicapéLes données d'une étude transversale sur un important échantillon à représentation nationale de jeunes handicapés ont été relevées par des interrogatoires personnels. Une étude comparative de jeunes de la population générale, appariés en âge et domiciliation, a étéégalement réalisée. Les données suggèrent que les familles avec jeune handicapé incluent les deux parents biologiques avec exactement la même fréquence que dans la population générale. Quand leurs parents sont séparés, les jeunes handicapés ne vivent pas plus fréquemment dans une famille mono‐parentale que les jeunes en général. Il n'y a pas d'évidence nette que la présence, le type et le degré d'incapacité de jeunes accroissent le risque de dissociation familiale ou réduise l'éventualité d'une reconstitution.ZUSAMMENFASSUNGTrennung und Neubildung von Familien mit behinderten JugendlichenDie Querschnittsdaten von einer großen national repräsentativen Gruppe behinderter Jugendlicher erhielten die Autoren durch personliche Interviews. Außerdem wurde eine vergleichsgruppe junger Leute der Allgemeinbevölkerung mit entsprechendem Alter und Wohnsitz befragt. Die Befunde weisen darauf hin, daß in Familien mit einem behinderten Jugendlichen mit derselben Wahrscheinlichkeit beide leiblichen Eltern zusammen sind wie in Familien der Allgemeinbevölkerung. Lebten die leiblichen Eltern getrennt, war für die behinderten Jugendlichen die Wahrscheinlichkeit, nur mit einem Elternteil zu leben, nicht größer als für andere junge Leute. Es fand sich kein sicherer Hinweis darauf, daß das Vorliegen, die Art oder der Grad einer Behinderung bei Jugendlichen das Risiko für eine Familientrennung erhöhte oder die Möglichkeiten für eine Neubildung verminderte.RESUMENDisolución y reconstitución de familias con un joven minusválidoPor medio de entrevistas personales se obtuvieron datos, en una sección transversa de una müestra nacionalmente representativa de jóvenes minusválidos. Se hizo también un estudio comparativo con jovenes de la población general, correspondientes por edad y lugar. Los hallazgos sugieren que las familias con un joven minusválido, son como las familias del resto de la población que cuenten con la presencia de ambos progenitors naturales. Cuando estos vivían separados, los jóvenes minusválidos no mostraban preferencia por vivir con uno concreto de ellos. No hubo evidencia firme de que la presencia, tipo o grado de minusvalencia en los jóvenes aumentase el ries

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1991.tb14829.x

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SUMMARYContinuous EEG monitoring is considered to be a sensitive indicator of changes in cerebral function. This paper describes a system for cotside display and analysis of EEG discontinuity and amplitude in one‐minute epochs, with provision for simultaneous recording of the EEG. It has been successfully used to monitor continuously the EEGs of more than 30 babies in a neonatal intensive care unit for periods of up to nine days. This system rapidly provides indications of changes in cerebral function, which can allow early intervention and possible prevention of morbidity.RÉSUMÉUn niveau système pour exposition et analyse des EEG néonataux de prématurés, au lit du maladeLe contrôle EEG continu parait un indicateur sensible des modifications du fonctionnement cérébral. L'article décrit un procédé d'exposition et d'analyse des discontinuités et amplitudes EEG durant des périodes d'une minute, avec possibilité d'enregistrement d'EEG simultanés. Le procédé a été utilisé avec succès pour le contrôle en continu des EEG de plus de 30 nouveaux‐nés dans une unité de soins intensifs néo‐nataux pendant des périodes pouvant dépasser neuf jours. Ce procédé fournit rapidement des indications des modifications dans le fonctionnement cérébral, permettant une intervention précoce et favorisant une prévention de morbidité.ZUSAMMENFASSUNGEin neues System zur Darstellung und Analyse des Frühgeborenen EEGs am KrankenbettDie kontinuierliche EEG Uberwachung wird als sensibler Indikator für Veränderungen der Hirnfunktion angesehen. Diese Arbeit beschreibt ein neues System zur Darstellung und Analyse von EEG Teilstücken und EEG Amplitude in Zeitabschnitten von einer Minute am Krankenbett mit einer Vorrichtung zur simultanen Aufzeichnung des EEGs. Es wurde erfolgreich auf einer Neugeborenenintensivpflegestation zur kontinuierlichen Überwachung von mehr als 30 Babies bis zu neun Tagen eingesetzt. Dieses System zeigt sofort Anzeichen für Veränderungen der Hirnfunktion auf, was ein frühzeitiges Eingreifen und eine Prävention der Morbidität ermöglicht.RESUMENUn nuevo sistema se representación ‘cotside’ y de anátisis del EEG del neonato pretérminoLa monitorización continua del EEG es considerada un indicador sensible de los cambios de las funciones cerebrales. Esta publicación describe un sistema de representación ‘cotside’ y análisis de la discontinuidad y amplitud en el EEG en periodos de un minuto, juntamente con el registro continuo del EEG. Se ha utilizado con exito para monitorizar de forma continua los EEG de más de 30 niños en una UVI neonatal, en periodos de hasta nueve dias. Este método proporciona indicaciones rápidas de cambios en la función cerebral, lo que puede per

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1991.tb14830.x

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SUMMARYThe prevalence of psychiatric morbidity was investigated among 84 children with sickle‐cell disease (SCD) and 84 healthy matched controls, using Rutter's Behaviour Questionnaires. The prevalence of psychiatric morbidity on the parents' and teachers' scales, respectively, was 262 and 226 per cent for children with SCD and 48 and 60 per cent for controls. Boys with SCD had significantly higher mean scores than girls, with older children having higher scores than younger ones. Behavioural deviance in seven children occurred both at home and in school, while in 27 it was situational. 34 children had psychiatric morbidity: 14 were neurotic, 11 were antisocial, six were antisocial and neurotic, and the diagnostic category for each of the remaining three differed. Behavioural problems among children with SCD and implications for therapy and prevention are discussed.RÉSUMÉMorbidité psychiatrique dans la drépanocytose infantileLa prévalence de morbidité psychiatrique a été recherchée parmi 84 enfants drépanocytaires (SCD) et 84 contrôles appariés en bonne santé, à l'aide des questionnaires de comportement de Rutter. La prévalence de morbidité psychiatrique aux échelles ‘parents’ et ‘enseignants’ a été respectivement de 26,2 et 22,6 pour cent pour les enfants SCD et 4,8 et 6 pour cent pour les contrôles. Les garçons SCD présentaient des scores significativement plus élevés que ceux des filles; les enfants plus âgés avaient également des scores plus élevés que les plus jeunes. Les déviances comportementales existaient au domicile et à l'école dans sept cas, et étaient dissociées dans 27 cas. 34 enfants présentaient une morbidité psychiatrique avec 14 névroses, 11 attitudes anti‐sociales, six cas associant névrose et attitudes anti‐sociales, la catégorie diagnostique différant pour les trois cas restants. Les problèmes comportementaux chez les enfants SCD et les implications thérapeutiques ou préventives sont discutés.ZUSAMMENFASSUNGPsychische Morbidität bei Kindern mit SichelzellanämieBei 84 Kindern mit Sichelzellanämie (SCD) und 84 entsprechenden gesunden Kontrollen wurde anhand der Rutter's Behaviour Questionnaires die Häufigkeit der psychischen Morbidität untersucht. Nach den Beurteilungen der Eltern und Lehrer betrug die Häufigkeit psychischer Störungen 262 bzw. 226 Prozent bei Kindern mit SCD und 48 bzw. 60 bei Kontrollen. Jungen mit SCD hatten signifikant höhere Durchschnittswerte als Mädchen, und ältere Kinder hatten höhere als jüngere. Bei sieben Kindern traten die Verhaltensstörungen sowohl in der Schule als auch zu Hause auf, während sie bei 27 situationsabhängig waren. 34 Kinder hatten psychische Auffälligkeiten: 14 waren neurotisch, 11 unsozial, sechs unsozial und neurotisch und für die restlichen drei war die diagnostische Zuordnung unterschiedlich. Die Autoren diskutieren die Verhaltensprobleme bei Kindern mit SCD und die Möglichkeiten einer Therapie und Prävention.RESUMENMorbilidad psiquiátrica en niños con enfermedad de células falciformesSe investigo la prevalencia de morbilidad psiquiátrica en 84 niños con enfermedad de células falciformes (ECF) y en 84 controles, utilizando los Rutter's Behaviour Questionnaires. La prevalencia de morbilidad psiquiátrica en las escalas de padres y maestros fue respectivamente de 26,2 y 22,6 por ciento en los niños con ECF y sólo de 4,8 y 6,0 por ciento en los controles. Los niños con ECF tenían unos puntajes promedios mas altos que las niñas, siento los niños de más edad los que tenían las cifras más altas. La alteración de la conducta en siete niños tuvo lugar tanto en casa como en la escuela, mientras que en 27 casos era situacional. 34 niños tenían una morbilidad psiquiátrica: 14 eran neuróticos, 11 eran antisociales y seis eran ambas cosas. El diagnóstico en los tres restantes era diferente. Se discuten

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SUMMARYThe social status of 52 disabled young adults (29 men, 23 women) was reviewed at the age of 19 to 25 years, and compared with that of 209 age‐matched controls. 40 had successfully completed elementary school and 10 had completed high‐school. 28 had gone on to basic further education and 11 had progressed to more advanced levels. 35 per cent of the study group and 11 per cent of the controls had had no further education. Half of the study group were receiving disability benefit and 12 had no occupation outside the home. There was little difference in present employment status between groups, but the study group had experienced twice as much unemployment as controls. Leaving the parents' home and sexual experience were delayed among the study group. The results indicate the need for more practical support for these adolescents and their parents.RÉSUMÉDevenir social des enfants handicapès à l'âge adulteLe statut social de 52 jeunes adultes (29 hommes, 23 femmes) a été relievéà un âge compris entre 19 et 25 ans et comparé avec celui d'un groupe contrôle apparié de 209 sujets. 40 handicapés avaient complété l'école primaire et 10 le collège. 28 avaient continué dans une formation de base ultérieure et 11 avaient atteint des niveaux plus é?evés. 35 pour cent du groupe index et 11 pour cent des contrôles n'avaient pas bénéficié d'éducation ultérieure. La moitié du groupe index avait bénéficié d'avantages pour personnes handicapées et 12 n'avaient pas d'occupation hors‐domicile. II y avait peu de différence dans le présent statut d'emploi entre les deux groupes mais on notait deux fois plus de périodes de chomage dans le groupe index que dans le groupe contrôle. Le départ du domicile des parents et le début de relations sexuelles étaient retardés dans le groupe index. Ces résultats montrent la nécessité dune aide pratique plus conséquente pour ces adolescents et leurs parents.ZUSAMMENFASSUNGSoziale Stellung behinderter Kinder im ErwachsenenalterDie soziale Stellung von 52 jungen Erwachsenen (29 Männer, 23 Frauan) wurde im Alter von 19 bis 25 Jahren untersucht und mit 209 altersentsprechenden Kontrollen verglichen. 40 hatten mit Erfolg die Grundschule und 10 die höhere Schule abgescholssen. 28 hatten eine Weiterbildung gemacht und 11 hatten einen höheren Bildungsstand erreicht. 35 Prozent der Indexgruppe und 11 Prozent der Kontrollgruppe hatten keine Weiterbildung. Die Hälfte der Indexgruppe erhielt eine Behindertenhilfe und 12 hatten keine Beschäftigung außerhalb des Hauses. Es fand sich zwischen den Gruppen kaum ein Unterschied beim Beschäftigungsstatus, die Indexgruppe jedoch hatte doppelt so viele Arbeitslose wie die Kontrollgruppe. Das Verlassen des Elternhauses und die Sexualentwicklung erfolgten bei der Indexgruppe später. Die Ergebnisse zeigen, daß diese Heranwachsenden und ihre Eltern mehr praktische Unterstützungen brauchen.RESUMENCurso social de niños minusvalidos al llegar a adultosSe revisó el estatus social de 52 jovenes adultos (29 hombres y 23 mujeres) a la edad de 19–25 años y se comparó con 209 controles. 40 habian comple tado con exito la escuela elemental y 10 el bachillerato. 28 habian seguido con la educación básica y 11 había progresado hasta niveles más avanzados El 35 por ciento del grupo estudiado y el 11 por ciento del control no habían seguido ningun plan educativo más. La mitad del grupo estudiado recibian una ayuda como minusválidos y el 11 por ciento de los controles no tenia ninguna ocupación fuera de casa. Habia poca diferencia en el nivel del empleo actual entre ambos grupos, pero el grupo de estudio habia experimentado la situacion de paro el doble que el grupo control. En el grupo de estudio estaba retrasado el dejar a los padres y el desarrollo sexual. Los resultados indican la

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SUMMARYThe authors report an extremely rare case of monozygotic triplets with globoid cell leukodystrophy (Krabbe disease). Born to healthy, non‐related, heterozygous parents, all three girls presented with typical signs of β‐galactocerebrosidase deficiency before one year of age and died within the first 41 months of life. The literature is briefly reviewed.RÉSUMÉMaladie de Krabbe chez des triplets monozygotesLes auteurs rapportent le cas extrèmement rare de triplets monozygotes atteints de leucodystrophie à cellules globoïdes (Maladie de Krabbe). Nées de parents en bonne santé, hétérozygotes non consanguins, les trois filles ont présenté les signes typiques d'une déficience en β‐galactocérébrosidase avant l'âge d'un an et moururent durant les 41 premiers mois de vie. Une brève revue de la littérature est faite.ZUSAMMENFASSUNGKrabbe Syndrom bei monozygoten DrillingenDie Autoren berichten über einer äußerst seltenen Fall von monozygoten Drillingen mit einer Globoidzell‐Leukodystrophie (Krabbe Syndrom). Als Kinder gesunder, nicht verwandter, hetrozygoter, Eltern zeigten alle drei Mädchen bereits im erstan Lebensjahr die typischer Symptome eines β‐Galaktocerebrosidasemangels und starben innerhalb der ersten 41 Lebensmonate. Es wird ein kurzer Literaturüberblick gegeben.RESUMENEnfermedad de Krabbe en trillizas monozigotasLos autores presentan una caso extremadamente raro de triplete monozigotas con leucodistrofia de células globoides (enfermedad de Krabbe). Nacidas de padres sanos, no consanguineos, heterozigotas, las tres niños presentaban signos típicos de deficiencia de β‐galactocerebrosidasa antes del año de edad y fallecieron dentro de los 41 meses de

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