ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15056.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe upper‐extremity function of 26 children (mean age 6.0 years) with spastic diplegia was assessed prior to and one year following selective dorsal rhizotomy (SDR). No significant change was found in upper extremity range of motion, muscle tone, or strength (MMT). A significant increase was noted in grasp strength bilaterally which could not be explained simply on the basis of maturation. Manipulation patterns were noted to improve significantly one year after SDR; however, this was proposed to be a maturation rather than intervention effect. Standardized test results revealed no significant improvement in functional hand use when the scores of children with spastic diplegia were compared with age‐matched norms, to control for the effect of maturation. The significant improvement found in ability to toilet, dress and undress independently was most likely due to the effect of SDR on lower‐extremity muscle tone. Further investigation with a matched control group would provide a conclusive result regarding the effect of SDR on upper extremity function and assist in understanding the maturation of hand function in children with spastic diplegia.RÉSUMÉEvaluation de lafonction des extremites superieures chez Venfant atteint de diplegie spastique. avant el apres line rhizotomie dorsale selectiveLa fonction des extrémités supérieures de 26 enfants (moyenne d'âge de 6.0 ans) atteints de diplegie spastique ont été examinés avant et un an après une rhizotomie dorsale sélective (SDR). Aucun changement significatif n'a été notée dans l'étendue des mouvements des extrémités supérieures, dans le tonus musculaire ou la force (MMT) Un accroissement significatif de la force de saisie a ete notée des deux côtés, ne pouvant s'expliquer uniquement par maturation. Les patterns de manipulation s'étaient améliorés significativement un an après la SDR mais les auteurs pensent qu'il s'ést agi plus d'une maturation que d'un effet d'intervention. Les tests standardisés ne révélèrent aucun progrès dans 1'usage d'une main fonctionnelle lorsque les résultats des enfants diplégiques furent comparés à des sujets normaux appariés, pour contrôler les effets de maturation. Le progrès significatif dans l'efficience à la toilette, l'habillage et le déshabillage indépendants fut très probablement d' à un effet de la SDR sur le tonus musculaire des extrémités inférieures. Des recherches ultérieures avec un groupe controle apparié pourraient donner des resultats concluants concernant les effets de la SDR sur la fonction des extrémités supérieures et pourraient aider à comprendre la maturation de la fonction gestuelle chez l'enfant diplégique.ZUSAMMENFASSUNGBeurteilung der Armfunktion bet Kindem mit spastischer Diplegie vor mid nach selektiver dorsaler RhizotomieBei 26 Kindem (mittleres Alter 6.0 Jahre) mit spastischer Diplegie wurde die Funktion der oberenExtremität vor und ein Jahr nach selektiver dorsaler Rhizotomie (SDR) untersucht.Bewegungsradius, Muskeltonus oder Muskelkraft (MMT) der oberen Extremität zeigten keine signifikanten Veranderungen. Es konnte eine signifikante Zunahme der Greifkraft festgestellt werden, was nicht allein durch den Reifungsprozeß zu erklaren ist. Die Funktionsmuster besserten sich ein Jahr nach SDR signifikant, jedoch wird dies eher als Reifungseffekt und nicht als Behandlungserfolg angeschen. Beim Vergleich der Scores von den Kindem mit spastischer Diplegie mit altersentsprechenden Normalwerten, urn den Reifungsprozeß zu berücksichtigen, ergaben die standardisierten Testergebnisse keine signifikantenVerbesserungen der Handfunktion. Der eindeutige Erfolg, der darin bestand, daB die Kinder selbststandig die Toilette benutzen und sich an‐ und ausziehen, war sehr wahrscheinlich auf die Wirkung der SDR auf den Muskeltonus der unteren Extremitat zurückzuführen. Weitere Untersuchungen mit einer entsprechenden Kontrollgruppe würden schlüssige Ergcbnisse im Hinblick auf den Einfiuß der SDR auf die Funktion der oberen Extremität geben und das Verständnis für die Reifungsprozesse der Handfunktion bei Kindern mit spastischer Diplegie fördem.La función de la extremidad superior de veintiseis niños de 6 años de edad media, con diplegia espástica fuc evaluada antes y un año después de una rizotomnía dorsal selectiva (RDS). No se observó ningún cambio significativo en la movilidad de la extremidad superior, el tono muscular o la fuerza (MMT). Se observó un aumento significativo en la fuerza de la prension bilateral, que no podia ser explicado simplemente en base a la maduracion. Se observó que los esquemas de manipulación mejoraban significativamente un año después de la RDS, si bien esto se consideró que se debia más a la maduración que a la interventión. Los resultados de las pruebas cstandard no rcvelaron ninguna mejon'a significativa en la funcion manual, al comparar el puntaje de niños con diplegia espástica, con normales de la misma edad, para controlar el efecto de la maduración. La mejonía significativa hallada en la habilidad en el lavabo, vestirse y desnudarse de forma indepertdiente, se debió más probablcmente al efecto de la RDS sobre el tono muscular de la extremidad inferior. Una nueva investigacion con un grupo control podria proporcionar un resultado conclusivo sobre el efecto de la RDS a nivel de la función de la extremidad superior y facilitar la comprension de la maduración de la función manual en niños con diplegia espastica.RESUMENEvaluatión de la

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SUMMARYThe effectiveness of a kinaesthetic training programme proposed by Laszlo for children with movement difficulties was evaluated by comparing two groups of 10 “clumsy‘ children matched pairwise on age, IQ and sex as well as degree of kinaesthetic and motor impairment. Tests of kinaesthetic ability, using the Parameter Estimation by Sequential Testing (PEST) procedure, and motor competence administered before and after treatment revealed an improvement in both groups on all measures but no differential effect of the training programme. Immediately after training, the changes we obtained in motor performance were confined to balance skills but, at follow up. 3 months later, changes in manual and ball skills were also evident. This unusual pattern of change requires replication. Our findings forced us to consider the possibility that any effect of Laszio s recommended training programme had been obscured by our use of the PEST procedure, which had in itself facilitated motor learning.RÉSUMÉLa correction de la malaclres. se. 1) Une évaluation tie I'approche kinesthésique de LaszioL'efficacité d'un programme d'apprentissage proposé par Laszio pour les enfants ayant des troubles moteurs a étéévalutée en comparant deux groupes d'enfants maladroits appariés par paire pour l'âge, le Q.L et le sexe aussi bien que pour le degré de trouble motcur et de difficultés kinesthésiques. Des tests d'aptitude kinesthésique utilisant le procédé du Parameter Estimation by Sequential Testing (PEST), et ceux de compétence motrice administrés avant et apres le traitement prouvèrent un progrès dans les deux groupes mais sans effct différent dans le groupe avec programme d'apprentissage. Immédiatement après 1'apprentissage, le bénéfice obtenu en performance motrice était limité aux fonctions d'équilibre mais au suivi, 3 mois plus tard, un progrès évident s'éendait au geste et au maniement d'une balle. Cette distribution inhabituelle des modifications demande àêtre reproduite. Nos données nous oblige à envisager la possibilité que certains effets du programme d'entra'nement recommandé par Laszio aient été masqué par l'émploi du PEST qui, par lui‐même aurait eu un effet de facilitation de Tapprentissage moteur.ZUSAMMENFASSUNGBehandlung bei Unbeholfenheit ‐1: Betirteiliing des kinaesthetischen Konzeptes nach LaszioDie Wirksamkeit eines kinaesthetischen Programms nach Laszio für Kinder mit Bewegungsstörungen wurde untersucht, indem zwei Gruppen von je 10 ‘unbeholfenen’ Kindern, die paarweïse nach Alter, IQ und Geschlecht, sowie Grad der kinaesthetischen und motorischen Störung zusammenpaßten, verglichen wurden. Tests zur Beurteilung der kinaesthetischen Fähigkeit, mit dem Parameter Estimation by Sequential Testing (PEST) Verfahren, und der motorischen Fähigkeit, die vor und nach der Behandlung durchgeführt wurden, ergaben in beiden Guppen in alien Bereichen eine Verbesserung, aber keinen unterschiedlichen Effekt des Trainingsprogramms. Sofort nach dem Training waren die erreichten Veränderungen im motorischen Bercich auf den Sektor des Gleichgewichts beschrankt, aber bei einer Kontrolluntersuchung 3 Monate später fanden sich auch Veränderungen der manuellen und der Ballgeschicklichkeit. Dieses ungewohnliche Veränderungsmuster erfordert eine Wiederholung. Aufgrund der Befunde müssen wir die Möglichkeit in Betracht Ziehen, daß der Einfluß von Laszlo's Trainingsprogramm durch das von uns verwendete PEST Verfahren, das selbst das motorischen Lcrnen fordert, verfälscht wurde.RESUMENLa majoría de la torpeza: 1 Evaluación de la aproximacion cinestésica de LaszioLa eficacia de un programa de entrenamiento cinestésico propuesto por Laszio para niños con dificultades del movimiento, fue evaluada comparando dos grupos de 10 niños ‘torpes’ de la misma edad, CI, sexo, grado de alteración cinestésica y motora. Los lest de habilidad cinestésica utilizando el modelo de Estimación Paramétrica por Pruebas Secuenciales (PEST en inglés), y la competencia motora, administrados antes y después del tratamiento, revelaron una mejoria en ambos grupos en todas las mediciones, pero ningún efecto diferencial en el programa de entrenamiento. Inmediatamente después del entrenamiento, los cambios obtenidos en la realizacion motora se reducian al equilibrio, pero 3 meses más tarde eran también evidentes en las habilidadcs manuales y con la pelota. Este partón inusual de cambios requiere una replicación. Estos hallazgos nos obligaron a considerar la posibilidad de que cualquier efecto del programa Laszio habia quedado

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SUMMARYThe remediation of clumsiness ‐II: Is kinaesthesis the answer?The paper reports the second of two studies designed to evaluate the effectiveness of the Kinaesthetic Training Programme (Laszlo and Bairstow, 1985) for children with movement difficulties. Three groups of 12 children were matched on age, IQ and sex as well as degree of kinaesthetic arid motor impairment. One group received the Laszlo training, another received a training programme designed to avoid explicit reference to kinaesthesis and the third group received no training. Children receiving no intervention failed to show a change in performance. By contrast, the motor competence of both groups of treated children improved significantly. There was no advantage for the Laszlo trained group. It seems that in designing a remediation programme for clumsy children, the way that training is presented is as important as its actual content.RÉSUMÉLa correction de la maladres. se. II: La réponse est‐elle dans la kinesthésie?L'article rapportc la seconde de deux études établies pour évaluer l'efficacité du Programme d'entraînement kinesthésique (Laszlo et Bairstow. 1985) pour enfants ayant des diffieultés motrices. Trois groupes de 12 enfants ont été apparies pour l'âge. le Q.l. et 1c sexe. ainsi que pour ie degré d'atteinte motrice et kinesthésique. Un groupe bénéfieia de l'apprentissage Laszlo. un autre bénéficia d'un programme établi pour éviter les références it la kinestliesie et le troisieme groupe ne benefieia d'aucun programme. 11 n'y eut aucun changem.ent des performances dans ce dernier groupe. sans entraînement. A l'opposé, les compétences motrices des deux groupes d'enfanis traites turent améliorées significativement. Aucun avantage ne tut noté pour le groupe Lazslo. Il semble qu'en établissant une rééducation pour enfants nialadroits. la fucon dont le programme est presente soil aussi importante que le contenu.ZUSAMMENFASSUNGBéhadilling der Unbeholfenheit. II: 1st Kinaesthesie die Antwort?.Diese Arbeit berichtet über die zweite von zwei Untersuchungen. die zur Beurieilutig der Wirksamkeit des kinaesthetischen Trainingsprogramms (Laszio and Bairstow, 1985) für Kinder mit Bewegungsstörungen durchgeführt wurdc. Es wurden drei Gruppen von 12 Kindern mit vergleichbarem Alter, IQ und Geschlecht, sowie Grad der kinaesthetischen und motorischen Stoning zusammcngestellt. Eine Gruppe crhielt das Training nach Laszio, eine anderc bekam ein zusammengestelltcs Trainingsprogramm, um eine weitere Referenz zu vermeiden und die dritte Gruppe wurdenicht behandelt. Die Kinder ohne Bchandlung zeigten keine Venänderung ihrer Leistungen. Im Gegensatz dazu besserten sich die motorischen Fähigkeiten der Kinder in beiden Trainingsgruppen signifikant. Die nach Laszio trainierte Gruppe war nicht besser: Offenbar ist für das Konzept eines Bchandlungsprogramms die Art, wie ein Training gemacht wird, genauso wichtig wie sein eigentlicher Inhalt.RESUMENLa mejoria de la torpeza. II: Es la cinesiesia la respuesla?La comunicación aporta el segundo de dos estudios realizados para evaluar la cficacia del Programa de Entrenamicnto Cinestésico de Laszio (Laszio y Bairstow. 1985) para niños con dificultades de movimiento. Se hicieron tres grupos de niños comparables por la edad, CI, sexo y grado de alteratión cinestésica y motora. Un grupo siguió el método de Laszlo. otro un programa de entrenamiento designado para evitar toda refercncia esplicita a la cincstesia y un tercer grupo no siguio ningún entrcnamiento. Los niños sin interventión no mostraron ningún cambio en la realización. En contraste, ambos grupos que siguieron un tratamiento mcjoraron significativamcnte. No hubo ninguna ventaja para el grupo de Laszio. Parece que al planificar un programa de mejora para niños torpes. la manera como es prescntado

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SUMMARYA regional population‐based survey identified six patients with pyridoxine dependency. Four presented on the first day of life and the other two at 1 and 8 months of age. Apart from multiple seizure types, other presenting features included jitteriness; encephalopathy, at first thought to be hypoxic‐ischaemic; hepatomegaly, and abdominal distension with bilious vomiting. Later problems included break‐through fits with fever; transient visual agnosia; squint; severe articulatory apraxia; motor delay with later dyspraxia; macrocephaly. and post‐haemorrhagic hydrocephalus. Magnetic resonance imaging showed variable structural abnormalities in all the early onset cases. Psychometric assessment revealed a stereotyped pattern of intelligence scale subtest scores, with a specific impairment of expressive verbal ability. In a prospective open study over one year, an.‐ increased dose of pyridoxine was associated with an improvement in IQ, particularly in performance subtests. Pyridoxine dependency is more common than has been thought. It has a wider range of clinical features than the classical neonatal seizures and causes specific impairments of higher function, some of which may be reversible. The dosage of pyridoxine should be optimal for IQ as well as seizure control.RÉSUMÉComitialité pyridoxine‐dépendaiite Caractéristiques déinograpliiques, cliniques. IRM et psychométriques. Effet de dose sur le QlUne étude de population régionale identifia six patients pyridoxine‐dépendants. Quatre cas se révélèrent le jour de la naissance, et les deux autres à I et 8 mois d'âge. En dehors d'une comitialité d'aspect variable, les autres caractéristiques présentes incluaicnt le sautillement permanent; une encéphalopathie rattachée initialement a une origine hypoxique‐ischémique; une hépatomégalie, et une distension abdominalc et vomisserrients biljaires. Les problèmes ultérieurs incluaienl des crises hyperthermiques soudaines; une agnosie visuelle transitoire; un strabisme; une apraxic articulatoire sévère; un retard motcur avec dyspraxic ultérieure; unc macrocéphalie, et une hydrocéphalic post‐hémorragique. L'imageric de résonance magnétique révélait des anomalies structurales variables dans tous les cas à début précoce. L'évaluation psychométrique révélait un groupement stéréotypé des scores aux subtests d'échellc d'intelligence, avec un trouble spécifique de l'aptitudc a l'expression verbale. Lors d'une etude prospective ouvertc sur un an. une dose accrue de pyridoxine se traduisit par un progrès du Ql, particulièrement dans les subtests de performance. La dépéndance à la pyridoxine est plus fréquente qu'il n'a été pense. La variété des manifestations cliniqucs déborde les classiques crises néonatales et cause des altérations spécifiques des fonctions supérieurcs, certaines étant réversibles. Le dosage de la pyridoxine doit etre maintenu optimal pour le Ql aussi bien que pour le contrôle des crises.ZUSAMMENFASSUNGPyridoxin abháuingige Anfälle: denwgntphische, klinische. MRl bezogene ttnd psychomeirische Merkmale. Einfluß der Dosis auf den IQBei einer regionalen Populationsstudic fanden sich sechs Patienten mit Pyridoxinabhängigkeit. Vier wurden am ersten Lebenstag vorgestellt, die andcren im Alter von 1 Monat und 8 Monaten. Abgesehcn von vcrschiedenen Anfallstypen zeigten sich als weitere Befunde éngstlichkeit; Enzephalopathie, für die zunächst einc hypoxisch‐ischämische Ursache angenommen wurde; Hepatomegalie und aufgetriebenes Abdomen mit galligem Erbrechcn. Die späteren Probleme bestanden in Krampfanfällen mit Fieber; transitorischcr visueller Agnosie; Schielen; schwerer artikulatorischer Apraxie; motorischer Entwicklungsverzögerung mit späterer Dyspraxie; Makrozephalie und post‐hämorrhagischem Hydrozephalus. Im Kernspintomogramm fanden sich bei alien früh beginnenden Fällen verschicdene strukturelle Anomalien. Die psychometrische Beurtcilung ergab ein stereotypes Muster der Intelligenz‐ Subtest‐Scores. mit besonderen Störungen im Bereich der expressiven verbalcn Fähigkciten. In einer prospektiven offenen Studie über ein Jahr wurde cine Erhohung der Pyridoxindosis mit einer Verbesserung des IQ assoziiert. insbesondere bei den Performance Subtests. Pyridoxinabhängigkeit gibt cs häufiger als bisher angenommen wurde. Sie hat ein größeres Spektrum von klinischen Merkmalcn als die klassischen Neugeborenenkrampfe und verursacht spezifische Störungen übergeordneter Funktionen, die teilweise reversibel sein konnen. Die Pyridoxindosis sollte sowohl für den IQ als auch fiir die Anfallskontrollc optimal sein.RESUMENConvulsiones piridoxin dependientes: características demográficas, clínicas IRMypsicométricas. Efecto de la dosis sobre el CIPUna investigación basada en una población regional identificó seis pacicntes con dependencia de la piridoxina, Cuatro de etlos tuvieron síntomas en elprimer dia de la vida y los otros dos a los I y 8 meses de edad. Aparte de múltiples formas de convulsiones, presentaban otros síntomas tales como nerviosismo, encefalopatía que al principio se creyó que era hipóxico‐isquémica, hepatomegalia y distensión abdominal y vómitos biliosos. Más adelante los problemas fueron convulsiones febriles, agnosia visual transitoria, estrabismo, apraxia articulatoria grave, retraso motor con dispraxia posterior, macrocefalia e hidrocefalia post‐hemorrágica. La IRM mostró anomalias estructurales varias en todos los casos de inicio precoz. La evaluación psicométrica reveló un esquema estereotipado de inteligencia en los puntajes subtest, con alteración espeeífica de la habilidad expresiva verbal. En un estudio abierto prospectivo a lo largo de un año, un aumento en la dosis de piridoxina se asoctó con una mejora en el CI, particularmente en los subtest de realización. La dependencia a la piridoxina es más corriehte de lo que se había pensado. Tiene un amplio campo de síntomas címicos, más aliá de las convulsiones neonatales clásicas y causa alteraciones especi'ficas en la

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SUMMARYTwenty six children with a diagnosis of cerebral palsy and four with a diagnosis of head injury, aged between 1 and 8 years, participated in this study, undertaken to determine the relation between spatiotemporal measures (STM) of gait (velocity, cadence, stride length, and cycle duration) and the results of a standardized clinical test of motor function. STM were assessed by a clinical videographic gait test (VGT) whereas the Gross Motor Function Measure (GMFM) was used to assess motor function. For the total group of children, significant linear relations (r=0.91,r= 0.93:p<0.0001) were obtained between gait velocity and the GMFM sections D and E which include gait‐related activities. These indicate that velocity is a parameter capable of reflecting functional locomotor behavior of these children. The results suggest that GMFM sections D and E may be used as locomotor predictors. The effect of walking with or without support was also investigated. The correlation between gait velocity and the GMFM(E) score was higher (r=0.69) in the group of children walking with support than in those walking without (r=0.35). The first group were younger and walked at velocities under 45 cm/s whereas children walking without support were older and walked at velocities ranging from 55 to 110 cm/s. These results suggest that the GMFM(E) score becomes less discriminant at gait velocities above 45 cm/s.RÉSUMÉCorrélation entre les scores de mesure clef auction mot rice globule et les mesures spatio‐temporelles de la demarche chezles enfants presentant des déficits neurologiques.La présente étude porte sur 26 enfants LM.C. et quatre enfants ayant présénté un traumatisme crânien. Elle a été entreprise pour déterminer la relation entre les mesures spatio‐temporelles (STM) de la démarche (vitesse, cadence, longueur du pas, et durée d'un cycle) et les résultats d'un test clinique standardisé de la fonction motrice. Les STM furent fournies par un test clinique vidéographique (VGT) tandis que la Mesure de Fonction Motrice Globale (GMFM) était utilisée pour apprecier la fonction motrice. Pour le groupe total des enfants, des relations linćaires significatives (r=0.91.r=0.93:p<0.0001) furent observees entre la vitesse de la démarche et les sections D et E de la GMFM qui inclut les activités reliées à la démarche. Cela indique que la vitesse est un paramètre capable de traduire le comportement fonctionnel locomoteur de ces enfants. Les résultats suggèrent que les sections D et E de la GMFM peuvent être utilisés pour prévoir la démarche. Les effets d'une marche avec ou sans appui supplémental furent également recherchés. La corrélation entre la vitesse de la démarche et le score de la GMFM(E) était plus élevée (r=0.69) dans le groupe utilisant un appui pour la marche que dans celui des enfants n'y faisant pas appel (r=0.35). Le premier groupe était plus jeune et marchait à des vitesses inférieures à 45 cm/s tandis que les enfants marchant sans appui étaient plus âgés et avaient une vitesse de marche allant de 55 à 1 lOcm/s. Ces résultats suggèrent que le score dc la GMFM(E) devient moins discriminant pour des vitesses de demarche supérieures à 45 cm/s.ZUSAMMENFASSUNGKorreUttion zwischen Gross Motor Function Measure Scores und Gait Spatiotemporal Measures bei Kindem mit neurologischen Störungen26 Kinder mit Cerebralparese und vier mit ciner Schädelverletzung im Alter zwischen eincm und acht Jahren, nahmen an dieser Studie teil. die das Zicl hatte. die Beziehung zwischen spatiotemporal Measures (STM) des Ganges (Geschwindigkeit, Kadenz, Schrittlänge und Zyklusdauer) und den Ergebnissen. eines standardisïerten klinischen Motorfunktionstests zu untcrsuchen. STM wurden mit Hiife eines klinischen videographischen Gangtests (VGT) beurteilt. das Gross Motor Function Measure (GMFM) wurde zur Untersuchung dcr motorischen Funktion angewendet. Für die Gesamtgruppe der Kinder fanden sich signifikante lineare Relationen (r=0.91,r= 0;93:p<0.0001) zwischen Ganggeschwindigkeit und den Sektionen D und E des GMFM, die Gangfunktionen beinhalten. Die Ergebnisse zeigen, daß die Geschwindigkeit ein Parameter ist, der das funktionelle Bewegungsverhalten dieser Kinder wiedergibt. Die GMFM Sektionen D und E können zur prognostischen Beurteilung dcr Bewegung herangezogen werden. AusZerdem wurde der Einfluß des Gehens mit oder ohne Unterstützung untersucht. Die Korrelation zwischen Ganggeschwindigkeit und GMFM(E) Score war bei den Kinder, die mit Unterstutzung liefen hoher (r=0.69) als bei denen, die frei liefen (r=0.35). Die Kinder der ersten Guppe waren jünger und liefen mit Geschwindigkeiten unter 45 cm/s. während die Kinder, die ohne Unterstützung liefen. älter waren und mit Geschwindigkeiten zwischen 55 und 110 cm/s liefen. Diese Ergebnisse zeigen. Daß der GMFM(E) Score bei Ganggeschwindigkeit über 45 cm/s weniger gut unterscheidet.RESUMENCorrelación entre los puntajes de June ion motora groseraylas medickmes espacio‐teniporales de la marcha en niños con alteraciones neurologicasVeintiseis niños con parálisis cerebral y cuatro con trauma cerebral, dc 1 a 8 años. participaron en el presente estudio. realizado para determinar la relación entre las mediciones espacio‐temporales (MES, STM en inglés) de la marcha (velocidad, cadencia, longuitud de la zancada y duración del ciclo) y 16s resultados de un test clínico estandarizado de la funcion motora. Las MES fueron evaluadas por un test cli'nico videográfico de la marcha (TVM. VGT en inglés) mientras que la medición de la función motora grosera (MFMG. GMFM en inglés) se usó para evaluar la función motora. En el total de niños, se obtuvieron unas relaciones lineales significativas (r=0.9l,r=0.93; p<0.0001) entre la velocidad de la marcha y las secciones DE de la MFMGque incluyen actividadcs en relación con la marcha. Estos indican que la velocidad es un parámetro capaz de reflejar el comportamiento funcionul locomotor de estos niños. Los rcsultados sugiercn que las secciones D y E de la MFMG puedcn ser utilizados como prcdictorcs de la locomoción. Se investingó también el efccto del andar con o sin soporte. La correlación entre la velocidad de marcha y la MFMG (E) fue mayor (r=0.69) en cl grupo de niños que andaban con soporte, que en los que no lo usaban (r= 0.35). El primer grupo era más joven y andaba a velocidades infcriorcs a los 45 cms. mientras que los que andaban sin soporte eran mayorcs y sus velocidades de marcha iban de, 55 a I 110cm/s. Esto

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SUMMARYThe paper reports on changes in IQ scores and in reading, spelling and arithmetic skills over time in 23 young adults with Williams syndrome. They were first assessed in their early to mid‐teens and followed up 8 to 9 years later, at an average age of 21 years 9 months. Cognitive assessments indicated increases in Full Scale, Verbal and Performance IQ scores. These increases allow us to conclude that in the case of Williams syndrome (unlike some other conditions) there does not appear to be a decline in the rate of cognitive development over time. Comparisons of Reading. Spelling and Arithmetic scores attained at first and second testing periods revealed only modest increases in reading accuracy and spelling scores, a slight decline in reading comprehension scores, and little change in arithmetic test scores. Differences in the tests used at the two assessment periods do not allow for definitive conclusions to be drawn, but the findings suggest that individuals with Williams syndrome make little progress in their educational skills beyond their early teenage years.RÉSUMÉEtude longitudinale ties capacités cognitive. et ties réalisations édttcatives dans le Syndrome de WilliamsL'article rclève les modifications sur les scores de QI, les capacités en lecture, orthographe et arithmétique. en fonction du temps, chez 23 jeunes adultes présentant un syndrome de Williams. lis furent évalues pour la première fois entre 10 et 15 ans et suivis ultérieurement 8 ou 9 ans. jusqu'à un âgemoyen de 21 ans et 9 mois. Les évaluations cognitives révélèrent un progrès aux scores de QI, Échellcs Globale. Vcrbale ct de Performance. Ce progrès conduit les auteurs à penser que dans le cas du syndrome de Williams (en opposition avec d'autres situations), il n'apparaît pas un déclin du développement cognitif avec le temps. Une comparaison des scores de lecture, orthographe et arithmétique entre un premier et un second examen ne montra qu'un progrès modeste dans les scores de précision de lecture et d'orthographe, un léger déclin aux scores de compréhension dc lecture et une stabilité aux scores d'arithmétique. Les différences observés entre les deux évaluations ne permettent pas de conclusions definitives, mais les données obtcnues suggèrent que les patients présentant un syndrome de Williams font peu de progrès sur le plan scolaire au dela de l'adolescence.ZUSAMMENFASSUNGEine Langzeitstudre über kogniiive Fähigkeiten unci Aushildtingsstand beim Williams SyndromIn dieser Arbeit wird über Veränderungen der IQ Scores und der Lcse‐, Rcchtschreib‐ und Rechenfähigkeiten im Verlaufe der Zeit bei 23 Jugendlichen mit Williams Syndrom berichtet. Sie wurden erstmals im frühen bis mittleren Teen‐Alter untersucht und danach 8 bis 9 Jahre später mit einem durchschnittlichen Alter von 21 Jahren und 9 Monaten. Cognitive Beurteilungen ergaben Verbesserungen der Full Scale, Verbal und Performance IQ Scores. Aufgrund dieser Befunde kann man annehmen, daß beim Williams Syndrom (anders als bei einigen anderen Erkrankungen) keine Verschlechterung der kognitiven Entwicklung im Verlaufe der Zeit zu verzeichnen ist. Vergleiche zwischen den Lese‐, Rechtschreib‐ und Rechenscores beim ersteh und beim zweiten Test zeigten nur geringgradigc Verbesserungen der Lesegenauigkeit und der Rechtschreibscores, eine leichte Verschlechterung der Scores für das Leseverstiindnis und wenig Veränderungen bei den arithmetischen Testscores. Aufgrund von Untcrschieden in den Tests, die bei den beiden Untersuchungen verwendet wurden, können keine endgültigen Schlußfolgerungen gezogen werden, aber die Befunde weisen darauf hin, daß Patienten mit Williams Syndrom über das frühe Teen‐Alter hinaus wenig Fortschritte in ihrer Ausbildung machen.RESUMENEstudio longitudinal de las aptitudes cognitivas y del é.xito edttcativo en el sindrome de WilliamsEl trabajo informa sobre los cambios en los puntajes del CI y en las habilidades de icctura, deletreo y aritmética a lo largo del tiempo en 23 adultos jovenes con sfndrome de Williams. Fueron evaluados en el principio y en la mitad de su segundo decenio de vida y seguidos despucs durante 8 o 9 años a la edad promedio de 21 años y 9 meses. La evaluación cognitiva indicó aumentos en los puntajes de CI global, verbal y de realización. Estos aumentos nos permiten concluir que en el caso del sindrome de Wiliiams (al revés que en otras enfermedades) no aparece un declinar en el desarrollo cognitivo a los largo del tiempo. Las comparaciones en los puntajes de lectura, deletreo y aritmética conseguidos en los periodos primero y segundo de los exámenes, revelaron sólo aumentos modestos en la precisión en la lectura y en los puntajes de deletreo, un ligero declinar en los puntajes de comprensión de lectura y pequeños cambios en los puntajes aritméticos. Las diferencias en las pruebas usadas en los dos periodos de evaluación no permiten sacar conclusiones definitivas, pero los hallazgos sugieren que los individuos con sindrome de Williams tienen

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SUMMARYSalivary drooling is a common and debilitating problem in cerebral palsy (CP). We hypothesised that gastro‐oesophageal reflux (GOR) may exacerbate drooling by stimulation of the oesophago‐salivary reflex. The aim of our study was to assess the role of GOR in children with CP and severe drooling. Twenty‐four children with CP and severe drooling underwent oesophageal pH monitoring (N=23) or oesophagoscopy (N=I). Nine had pathological GOR and were enrolled in a double blinded, placebo controlled cross‐over trial of medical antireflux therapy (ranitidine plus cisapride)versusplacebo. Drooling was measured by semi‐quantitative observation (drooling quotient) and a questionnaire‐based scoring system (rated by the child's caregivers). Mean drooling quotients and scores for drooling severity and frequency were not significantly different between active medication and placebo. In our study, treatment of pathological GOR did not improve salivary drooling in children with CP.RÉSUMÉEffets de la médication antireflux sur le bavage chez I'enfant IMOCLe bavage est tin problème courant et gênant dans 1'IMOC. Les auteurs font l'hypothèse que le reflux gastro‐oesophagien (GOR) peut exacerber le bavage par stimulation du réflexe salivaire oesophagien. Le but de l'étude était d'évaluer l'effet du GOR sur le bavage sévère chez l'enfant IMOC. Un enregistrement du pH oesophagien (N=23) et une oesophagoscopie (N=1) furent effectués chez 24 enfants IMOC. Présentant un bavage sévère. Neuf d'entre cux présentaient un GOR pathologique et bénéficièrent d'un essai de traitement médical antireflux (ranitidine et cisapride) avec un contrôle placebo. Le bavage fut évalué par une analyse semi‐quantitative (quotient de bavage) et un système de score sur questionnaire fourni par les éducateurs de chaque enfant. Les moyennes de quotient de bavage, de scores de fréquence et de gravité du bavage ne différaient pas significativement entre traitement actif et placebo. Dans cette étude, le traitement d'un GOR pathologique n'améliore pas de façon significative le bavage chez l'enfant IMOC.ZUSAMMENFASSUNGEmfluß einer Antirefluxbehandlung auf übermafäßgen Speiclielfluß bei Kindern in if CerebralpareseUubermäßiger Speichelfluß ist ein häufiges und störendes Problem bei Cerebralparese (CP). Wir haben die Hypothese aufgestellt, daß der gastro‐ösophageale Reflux (GOR) den SpeichelfluB durch Stimulierung des Oesophagus‐Speicheldrüsen‐Reflexes verstärkt. Es war das Ziel unserer Studie.die Rolle des GOR bei Kindern mit CP und übermäßiger SpeichelfluB zu untersuchen. Bei 24 Kindern mit CP und übermäßiger Speichelfluß wurden ösophagcale pH Messungen (N=23) oder eine Oesophagoskopie (N=l) vorgenommen. Neun hatten pathologischen GOR und wurden in eine Placebo‐kontrollierte gekreuzte Doppelblindstudie über einc medicamentöse Antircfluxtherapic (Ranitidin plus Cisaprid) versus Placebo aufgenommen. Der Speichelfluß wurde durch semiquantitative Beobachtung (Speichelfiußquotient) und eine Bewertung auf der Basis eines Fragebogcns (ausgefüllt durch die Pflegcpersonen des Kindes) beurteilt. Im Mittcl fand sich für die Speichelflußquotientcn und die Scores für Schweregrad und Häufigkeit des Spcichelflusses keiti signifikanter Unterschicd zwischen Medikation und Placebo. In unserer Studie hat die Bchandlung eines pathologischen GOR den SpeichelfluB bei Kindern mil CP nicht verringert.RESUMENEfecto de la medicatión antireflujo sobre el babeo en niños con párlisis cerebralEl babeo es un problema corricnte y debilitante en la parálisis cerebral (PC). Opinamos que el reflujo gastro‐esofagico (RGO, GOR en ingles) puedc exacerbar el babeo al estimular el reflejo esófago‐salival. La finalidad de nuestro estudio fue el evaluar el papel del RGO en niños con PC y babeo grave. Veinticuatro niños con PC y babeo intenso fueron examinados monitorizando el pH (N=23) o utilizando una esofagoescopia (N=1). Nuevc tenian un RGO patológtco y fueron inelufdos en una terapia medica, antireflujo, doble ciego y con control con placebo (ranitidina más cisapride) versus placebo. El babeo fue medido por observación semi‐cuantitativa (cociente de babeo) y un puntaje basado en un cuestionario cumplimentado por los cutdadores del niño. Los cocientes de babeo medios y los puntajes de la intensidad del babeo y su frecuencia no diferian significativamente entre el grupo medicado y el

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15063.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

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SUMMARYBenzodiazepines are routinely used by the rectal route for the treatment of acute epileptic seizures: if a benzodiazepine was absorbed from nasal administration this could provide a more acceptable alternative to rectal administration.Nineteen children (age range 7 months to 14 years) with intractable epilepsy were chosen. The EEG's showed unequivocal epileptic activity persisting during the recording. The midazolam was dripped slowly into the anterior nares.Fifteen had a positive response, a dramatic improvement in their EEG or cessation of fits. Drug induced beta activity occurred in 14 children. The mean time to appearance of beta activity was 111.5 sees (SD = 95.3 sees). The reduction in spike count pre and post midazolam was statistically significant (p0.01. L'amélioration globale de, 1'EEG fut aussi statistiquement significative. Les enfants et les parents trouverent la méthode acceptable. C'est la première étude d'utilisation de la voie intra‐nasale pour les médications anticomitiales.ZUSAMMENFASSUNGNasale contra rektale Applikaiion von Midazolam bei der Behandlung von Anfdilen im KindesalterZur Behandlung epilcptischer Anfälle werden Benzodiazepine routinemäßig rektal appliziert. Wenn ein Benzodiazepin iiber die Nasenschleimhaut resorbiert würde, könnte dies eine bessere Alternative zur rektalcn Verabreichung darstcllen. 19 Kinder im Alter zwischen sieben Monaten und 14 Jahren mit unkontrollierbarer Epilepsie wurden ausgewähit. Die EEGs zeigten eindeutige epilcptiforme Aktivität während der gesamten Ableitung. Das Midazolam wurde langsam in die Nase eingeträufelt. 15 Kinder zeigten eine positive Reaktion, eine dramatische Verbesserung ihres EEG oder die Beendigung der Krämpfe. Das Medikament induzierte bei 14 Kindem eine Beta‐Aktivitat. Die mittlere Zeit bis zum Auftreten der Beta‐Aktivität betrug 111.5 Sekunden (SD=95.3 Sekunden). Nach Midazolam fand sich eine statistisch signifikante Reduktion der Spikes, p<0,01. Die EEG Grundaktivitat besserte sich ebenfalls. Kinder und Eltern fanden die Methode akzcptabel. Dies ist die erste Studie iiber die nasale Applikation von antikonvulsiven Medikamenten.RESUMENMidazolan nasal inejor'que rectal en el manejo de las convulsiones infantilesLas benzodiazepinas se usan rutinariamente por via rectal en el tratamiento de los ataques epilépticos agudos. Si una benzodiacepina fuera absorbida por via nasal podria constituir una alternativa más aceptablc que la administración rectal. Fueron elegidos 19 niños de siete meses a 14 años con epilepsia intratable. El EEG mostraba una actividad epiléptica inequívoca que persistia durante la grabación. El midazolan fue administrado lentamente a gotas en las fosas nasales. Quince niños tuvieron una respucsta positiva con una mejoria en el EEG o la ccsación del ataque. En 14 niños tuvo lugar una actividad beta inducida por el farmaco. El promedio de tiempo de aparicion de la actividad beta fue de 111,5 scgundos (SD=95'3 segundos). La reducción de espigas‐antes y después del midazolan fue estadísticamcnte significativa (p<001). La mejori'a en el EEG de fondo fue también estadísticamente significativa. Los niños y los padres encontraron el método aceptablc. Este es e

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15064.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

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SUMMARYA 4½:‐year‐old girl developed a downgaze paresis following severe head trauma. Magnetic resonance imaging showed evidence of peri‐aqueductal lesions in the rostral midbrain in the region of the rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (riMLF). Twenty five weeks following the injury, the downgaze paresis remained unchanged but she developed convergence retraction nystagmus on attempted upgaze. Repeat imaging did not show any change in the lesions in the rostral midbrain. This report provides further evidence for the riMLF in the“control of downgaze. and a synkinesis is postulated for the development of the convergence retraction nystagmus.RÉSUMÉParalysie du regard vers le bas à la suite d'un traumatisme crânien sévère, chez VenfantUne fillettc de 4½: présenta une paralysie du regard vers le bas à la suite d'un traumatisme crânien. l'Imagcrie de résonance magnétique mit en évidence des lésions au pourtour de l'aqueduc du mésencéphalc rostral, dans la région du noyau interstitiel rostral du faisceau longitudinal médian (riMLF). Le regard vers le bas dcmeurait inchingé 25 semaines plus tard mais apparut un nystagmus convergent lors des tentatives de regard vers le haut. La répétition de rimagerie ne révéla aucunc modification des lésions dans le mésencéphale rostral. Ce cas confirme le rôle du riMLF dans le contrôle du regard vers le bas et les auteurs pensent à un processus syncinétique pour expliquer 1'apparition du nystagmus convergent.ZUSAMMENFASSUNGBlickparese nach unten nach schwerem Schadeltrauma bei einem KindEin 4½‐jahriges Mädchen entwickelte nach einem schweren Schadeltrauma eine Blickparese nach unten. Das Kernspintomogramm zeigte Anzeichen für Läsionen im Bereices Aquäduktes im rostralen Mittelhirn in der Region des rostralen interstitiellen Nucleus des medialen Fasciculus Iongus (riMLF). 25 Wochcn nach dem Unfall war die Blickparese nach unten unverändert, aber es entwickelte einen konvergierenden Retraktionsnystagmus beim Blick nach oben. Die Kernspinkontrolle ergab einen unveränderten Befund im rostralen Mittelhirn. Dieser Bericht ist ein weiterer Hinweis dafür, daß der riMLF den Blick nach unten kontrolliert und für die Rolle des konvergierenden Retraktionsnystagmus wird eine Synkinesie angenommen.RESUMENParesia de la mirada hacia abajo despues de un trauma craneal grave en un niñoUn niño de 4½años sufrió una paresia de la mirada hacia abajo después de un trauma cranial grave. La IRM mostró lesiones peri‐acueductales en el mesenécfalo rostral en la región del núcleo intersticial rostral del fasciAculo longuitudinal medio (FLM). Veinticinco semanas después de la lesión, la paresia permanecía igual, pero apareció un nistagmus de retractión convergente al intentar mirar hacia arriba. La repetitión de la IRM no mostró ningún cambio en las lesiones del mesenécfalo rostral. Este estudio proporciona evidencia de que el FLM interviene en el control de la mirada hacia abajo y se postula

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15065.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY