ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb14974.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1992

数据来源: WILEY

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SUMMARYFifteen adolescents with physical disabilities were compared with able‐bodied controls by means of questionnaires to assess their self‐esteem and their future aspirations and expectations. There was no significant difference for self‐esteem between the two groups. This encouraging finding is inconsistent with earlier findings of low self‐esteem. There was no significant correlation between the self‐esteem of the physically disabled adolescents and the difference between their aspirations and expectations; however, there was a significant negative correlation for the able‐bodied controls.RÉSUMÉAuto‐appréciation, aspirations et attentes d'adolescents présentant des incapacités motricesDes questionnaires ont permis d'évaluer l'auto‐appréciation, les aspirations pour le futur et les attentes chez 15 adolescents présentant des incapacités motrices, comparés avec des contrôles sans incapacités. Il n'a pas été trouvé de différences d'auto‐appréciation entre les deux groupes. Ces données encourageants contredisent les données antérieures de pauvre auto‐appréciation. Il n'y avail pas de correlation significative entre l'auto‐appréciation des adolescents présentant des incapacités motrices et leurs aspirations ou attentes; il y avail en revanche une corrélation négative significative chez les contrôles sans incapacités.ZUSAMMENFASSUNGSelbstwertgefühl, Wünsche und Erwartungen von körperlich behinderten JugendlichenFünfzehn körperlich behinderte Jugendliche wurden mit gesunden Kontrollen anhand von Fragenbögen verglichen, urn ihr Selbstwertgefühl und ihre Wünsche und Erwartungen für die Zukunft zu erforschen. Es fand sich zwischen den beiden Gruppen kein Unterschied in Bezug auf das Selbstwertgefühl. Dieses ermutigende Ergebnis widerlegt frühere Befunde von einem niedrigen Selbstwertgefühl. Es gab keine signifikante Beziehung zwischen dem Selbstwertgefühl der körperlich behinderten Jugendlichen und ihren Wünschen und Erwartungen; dagegen gab es für die gesunden Kontrollen eine negative signifikante Korrelation.RESUMENAutoestima, aspiraciones y expectativas de los adolescentes con dificultades físicasQuince adolescentes con deficiencias físicas fueron comparados con controles fïsicamente capaces, por medio de cuestionarios para evaluar su autoestima y sus futuras aspiraciones y expectativas. No había ninguna diferencia entre los dos grupos por lo que hacía a la autoestima. Este hallazgo animador es inconsistente con hallazgos anteriores de baja estima. No había correlación significativa entre la autoestima de los adolescentes con incapacidad física y sus aspiraciones y expectativas. Sin embargo había una

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb14975.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1992

数据来源: WILEY

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SUMMARYThis study was undertaken to determine the relative importance of components of caregiving for children with developmental disabilities. Health‐care professionals and parents rated the importance and relative priority of 22 aspects of caregiving. Among the seven highest‐ranked aspects of care, both parents and professionals identified Parent involvement, Education/information, Treatment, Accessible/available care and Co‐ordination. Parents also ranked Continuity/consistency and Family‐centred care as being particularly important to them. The components' relevance to the organization of services for children with disabilities and their application to further studies of processes of care‐giving are discussed.RÉSUMÉMesure des processus de soins chez les enfants handicapés physiques et leurs families. I: Identification des composantes de soinsCette étude a été entreprise pour déterminer l'importance relative des diverses omposantes de soins pour les enfants présentant des troubles de développement. Des professionnels de santé et des parents classèrent par priorité, 22 aspects de soins. Parmi les sept aspects placés en priorité, les parents et les professionnels classèrent l'implication des parents, l'éducation/information, le traitement, l'accès et la disponibilité des soins et la coordination. Les parents classèrent également très bien la continuité/cohérence et les soins centrés sur la famille. La validité de ces composantes pour l'organisation des services pour enfants atteints d'incapacité, leurs applications lors d'études ultérieurs sur les processus de soins sont discutés.ZUSAMMENFASSUNGBewertung verschiedener Parameter der Betreuung von körperlich behinderten Kindern und ihren Familien. I: Festlegung relevanter AlterskomponentenDiese Studie hatte das Ziel, die Bedeutung von verschliedenen Teilbereichen der Betreuung für die Kinder mit entwicklungsbedingten Behinderungen zu untersuchen. Gesundheitsfürsorger und Eltern haben eine Prioritätenliste von 22 Betreuungsschwerpunkten aufgestellt. Als die sieben wichtigsten Parameter wählten Eltern und Fürsorger gleichermaßen die Einbindung der Eltern, Erziehung/Information, Behandlung, zugängliche/verfügbare Pflegeberatung und Koordination. Die Eltern Brachten außerdem zum Ausdruck, daß Kontinuität/Übereinstimmung und in die Familie eingebundene Betreuung für sie besonders wichtig seien. Die Bedeutung dieser Komponenten für die Organisation zur Betreuung von Kindern mit Behinderungen sowie ihre Anwendung bei weiteren Studien über Parameter der Betreuung werden diskutiert.RESUMENMedición de los procesos de los cuidados administrados a nin̄osminus válidos y sus familias. I: Identificación de los componentes relevantes según la edadEste estudio se llevó a cabo para determinar la importancia relativa de los componentes de los cuidados dados a nin̄os con anomalías del desarrollo. Los profesionales de la salud y los padres establecieron una graduación de importancia relativa prioritaria de 22 aspectos de los cuidados prestados. Entre los sjete aspectos de cuidado más puntuados, tanto los padres como los profesionales de la salud incluyeron la intervención de los padres, educación/información, tratamiento, cuidado accesible/posible y coordinación. Los padres también evaluaron como fåctores de especial importancia para ellos la continuidad consístenci de la familia y el hecho de ser la familia el centro de los cuidados. Se discute la relevancia de los compomentes de la organización de los servicios para nin̄os con incapacidades y su aplicació

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb14976.x

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年代:1992

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe visual acuity of 77 children (aged between 1½ and eight years) with cerebral palsy and mental retardation was tested using acuity cards. Results varied by no more than one octave in 79 per cent of the cases. The median acuity of children with severe motor disabilities was lower and the variability from test to test was greater than for those with mild motor disabilities. Grouping the children roughly according to degree of mental retardation, the more retarded group tended to be more visually disabled and vary more from test to test. In general, day‐to‐day variability was greater than within‐day inter‐observer variability. The use of acuity cards to evaluate visual acuity in severely disabled and mentally retarded children, whose acuity is difficult to evaluate with conventional acuity tests, is a useful alternative method.RÉSUMÉEffets du retard mental et des incapacités motrices sur la mesure de l'acuité visuelle utilisant des cartes d'acuitéL'acuité visuelle de 77 enfants (âges de un an et demi à huit ans), avec I.M.C. et retard mental a été mesurée avec des cartes d'acuité. Les résultats ne variaient pas de plus d'un octave dans 79 pour cent des cas. L'acuité visuelle moyenne des enfants avec grave incapacité motrice plus basse et la variabilité inter‐tests était plus grande que chez les enfants avec atteinte motrice légère. En regroupant les enfants selon le degré de retard mental, les plus retardés présentaient une acuité plus faible et une variabilité inter‐tests plus grande. En géneral, la variabilité d'un jour à l'autre était plus grande que la variabilité entre plusieurs examinateurs d'une même session. L'usage de cartes d'acuité pour évaluer l'acuité visuelle chez des enfants retardés mentaux et présentant des incapacités motrices sévères, dont l'acuité est difficile àévaluer par les tests conventionnels d'acuité, est une méthode alternative utile.ZUSAMMENFASSUNGEinfluß von geistiger Retardierung und motorischer Behinderung auf die Bestimmung der Sehschärfe mit Acuity cardsBei 77 Kindern mit Cerebralparese und geistiger Retardierung (im Alter zwischen 1½ und acht Jahren) wurde die Sehschárfe mit Hilfe von Acuity cards untersucht. Bei 79 Prozent der Fälle variierten die Ergebnisse nicht mehr als eine Oktave. Die mittlere Sehschärfe der Kinder mit schweren motorischen Behinderungen war geringer und die Varianz von Test zu Test größer, als bei denen mit leichten motorischen Störungen. Eine grobe Unterteilung der Kinder nach dem Schweregrad ihrer geistigen Retardierung ergab, daß die retardiertere Gruppe dahin tendierte, eine stärkere Sehbehinderung und eine größere Varianz von Test zu Test zu haben. Im allgemeinen war die Varianz der Untersuchungen von einem Tag zum anderen größer, als die der Untersuchungen am selben Tag. Die Anwendung der Acuity cards zur Bestimmung der Sehschärfe bei schwer behinderten und geistig retardierten Kindern, bei denen die Sehschärfe mit den herkömmlichen Testmethoden schwer zu beurteilen ist, stellt eine gute Alternative dar.RESUMENEfecto del retraso mental y de la incapacidad motora sobre la exploración de la agudeza visual usando cartas de agudezaSe exploró, usando dartas de agudeza, la agudeza visual de 77 niños entre 1½ y ocho an̄os, con parálisis cerebral y retraso mental. Los resultados no variaron más de un octavo en el 79 por ciento de los casos. La agudeza media de los niños con incapacidades motoras graves era menos, y la variabilidad de un test a otro era mayor en aquellos que tenían úna incapacidad motora moderada. Agrupando los nn̄ios de forma grosera de acuerdo con el grado de retraso mental, el grupo más retrasado tendia a tener una incapacidad visual mayor y a ser más variable de un test a otro. En general la variabilidad de un dia a otro era mayor que la de un mismo dia entre varios observadores. La utilización de cartas de agudeza para evaluar la agudeza visual en nin̄os gravemente minusválidos y con grave retraso mental, en los que es dificil

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb14977.x

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SUMMARYThe results are presented of the mentally normal, visually impaired, Braille‐educated population of Dutch and Dutch‐speaking Belgian children on verbal and non‐verbal tests of intelligence and school achievement. The children were aged between six and 15 years old. Their visual characteristics were strongly inter‐related and correlated similarly with the test scores. Colour perception did not contribute to the intelligence test score variation after controlling for near visual acuity. Congenital blindness had a positive influence on verbal memory and a negative influence on spatial ability.RÉSUMÉCaractéristiques visuelles et intelligence chez les enfants présentant des troubles visualsL'article rapporte les résultats aux tests d'intelligence verbaux et non verbaux et les résultats scolaires d'enfants mentalement normaux, atteints de troubles visuels, d'une population éduquée en Braille de néerlandais et de belges parlant néerlandais. Les enfants étaient âgés de six à 15 ans. Les caractéristiques visuelles étaient fortement reliées entre elles et corrélées de façon identique aux résultats des tests, la perception de la couleur n'intervenait pas sur les résultats aux tests d'intelligence, après contrôle de l'acuité visuelle de près. La cécité congénitale avait une influence positive sur la mémoire verbale et une influence négative sur les capacités spatiales.ZUSAMMENFASSUNGVisuelle Befunde und Intelligenz bei Kindern mil SehbehinderungenEs werden die Ergbenisse der verbalen und non‐verbalen Intelligenzteste und der Schulleistungen von geistig normalen, visuell behinderten, Braille geschulten holländischen und holländisch sprechenden belgischen Kindern dargestellt. Die Kinder waren zwischen sechs und 15 Jahre alt. Ihre visuellen Charakteristika standen in enger Beziehung und korrelierten in ähnlicher Weise mit den Test Ergebnissen. Farbwahrnehmung hatte keinen Einfluß auf die Variation des Intelligenztestergebnisses nach Korrektur in Bezug auf die Sehschärfe im Nahbereich. Kongenitale Blindheit wirkte sich positive auf das verbale Gedächtnis und negativ auf die Raumempfindung aus.RESUMENCaraclerísticas visuales e inteligencia en nin̄os con afectación visualSe presentan los resultados de tests verbales y no verbales de inteligencia y de realización escolar en nin̄os mentalmente normales con alteración visual, educados con Braille, belgas de habla holandesa o no. Los nin̄os tenían de seis a 15 an̄os de edad. Sus características visuales estaban fuertemente interrelacionadas y se correlacionaban de forma similar con los puntajes de los tests. La percepción del color no contribuía con la variación en los puntajes de los tests de inteligencia, después de controlar su agudez visual para la vision cercana. La ceguera congénita tenía una influencia positive sobre la memor

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb14978.x

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SUMMARYSix children aged 13 days to nine years with herpes simplex encephalitis (HSE) are presented. Institution of appropriate antiviral treatment was later than six days in three cases; original diagnosis in these cases were post‐traumatic epilepsy, bacterial meningitis and febrile convulsion. Initially pyrexia was absent in two cases and cranial CT was normal in two cases. Encephalitic changes were observed on the EEGs of five children. Diagnosis was confirmed by paired serological titres, brain biopsy, vesicle culture and CSF titres. The outcome for all six children was poor. HSE should always be considered in children presenting with focal seizures, even when apyrexial and with normal CT findings. In such situations, saving CSF for antibody titres or antigen identification should be routine practice. Treatment with acyclovir is justified before precise virological diagnosis has been established.RÉSUMÉL'encéphalite à herpès simplex: problèmes diagnostiquesL'article rapporte les cas de six enfants âgés de 13 jours à neuf ans, ayant présenté une encéphalite à herpès simplex (HSE). Un traitement anti‐viral approprié a été retardé d'au moins six jours dans trois cas; le diagnostic initial dans ces trois cas avait été une épilepsie post‐traumatique, une méningite bactérienne et une convulsion hyperthermique. La fièvre était absente au début dans deux cas, et le scanner cérébral également normal dans deux cas. Des modifications d'EEG de type encéphalitique étaient présentes chez cinq enfants. Le diagnostic fut confirmé par les mesures spécifiques de taux sériques, la biopsie cérébrale, la culture des vésicules et les taux dans le LCR. Le devenir de tous les enfants a été médiocre. Le diagnostic d'HSE doit toujours être envisagé chez des enfants présentant des crises focales, même sans fièvre et avec un scanner normal. Dans de tels cas, le prélèvement de LCR pour la recherche des anticorps et des antigènes devrait être effectué de principe. Le traitement par acyclovir est justifié avant que le diagnostic virologique soit porté.ZUSAMMENFASSUNGHerpes simplex Enzephalitis: Probleme bei der DiagnoseDie Autoren beschreiben sechs Kinder mit Herpes simplex Enzephalitis (HSE) im Alter zwischen 13 Tagen und neun Jahren. Bei drei Fällen begann die entsprachende Behandlung erst nach sechs Tagen; die Primärdiagnose lautete in diesen Fällen: post‐traumatische Epilepsie, bakterielle Meningitis und Fieberkrampf. Zwei Fälle hatten anfänglich kein Fieber und zwei andere hatten zunächst ein normales Schädel CT. Bei fünf Kindern fanden sich im EEG enzephalitische Veränderungen. Die Diagnose wurde durch doppelte serologische Titer, Hirnbiopsie, Bläschenkultur und Liquortiter bestätigt. Der Endzustand war bei allen Kindern schlecht. HSE sollte bei allen Kindern mit fokalen Anfällen in Betracht gezogen werden, selbst wenn sie kein Fieber und normale CT Befunde haben. In solchen Situationen sollte es zur Routine gehören, Liquor zur Bestimmung der Antikörpertiter und des Antigens abzunehmen. Eine Behandlung mit Acyclovir ist gerechtfertigt, bevor die genaue virulogische Diagnose feststeht.RESUMENEncefalitis por virus del herpes simple: problemas diagnósticsSe presentan seis nin̄os de 13 dias a nueve an̄os de edad con encefalitis por virus del herpes simple (EHS). El inicio de un tratamiento antiviral apropiado tardó seis dias en tres casos, en los que el diagnóstico inicial fue de epilepsia posttraumática, meningitis bacteriana y convulsión febril. No había pirexia inicial en dos casos, y la TAC inicial era normal en dos casos. Había signos encefaliticos en el EEG en cinco nin̄os. El diagnóstico se confirmó con los títulos serológicos, la biopsia cerebral, el cultivo vesicular y los datos del LCR. El curso posterior de estos nin̄os fue pobre. La EHS debe ser siempre tomada en consideración en nin̄os con convulsiones focales, incluso sin fiebre y con TAC normal. En tales ocasiones el guardar LCR para titulación de anticuerpos o identificación del antigeno debe ser una práctica rutinaria.

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb14979.x

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年代:1992

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SUMMARYThe oral‐motor function of 10 infants with Turner syndrome and their age‐ and sex‐matched controls were assessed during feeding. In addition to well‐recognised dysmorphic features, including oral anomalies and high‐arched palates, index infants had marked hypotonia of the cheeks and lips, dysfunctional tongue movements and poorly developed chewing skills. Their meal‐times were significantly shorter than those of the controls and they weighed significantly less at six, 12 and 15 months. All mothers of infants with Turner syndrome complained of difficulties feeding their children and these problems often had been present since birth.RÉSUMÉDysfonction oro‐motrice el troubles alimentaires chez les enfants présentant un syndrome de TurnerLes fonctions oro‐motrices de 10 nourrissons présentant un syndrome de Turner et des contrôles appariés pour l'âge et le sexe ont étéétudiés durant l'alimentation. En plus des caractères dysmorphiques bien connus incluant des anomalies orales et un palais à voute élevée, les nourrissons index présentaient une hypotonie des joues et des lèvres, des mouvements de dysfonction de la langue et peu d'habiletéà mâcher. Les temps de repas étaient significativement plus courts que ceux des contrôles et les nourrissons pesaient significativement moins, à six, 12 et 15 mois. Toutes les mères de nourrissons avec syndrome de Turner se plaignaienf des difficultés d'alimentation de leur enfant et ces problèmes existaient souvent depuis la naissance.ZUSAMMENFASSUNGOralmotorische Dysfunktion und Fütterungsschwierigkeiten bei Kindern mit Turner SyndromBei 10 Kindern mit Turner Syndrom und ihren Kontrollen gleichen Alters und Geschlechts wurde die oralmotorische Funktion beim Füttern untersucht. Zusätzlich zu den gut bekannten Dysmorphiezeichen, einschließlich oraler Anomalien und hohem Gaumen, hatten die Index‐Kinder eine ausgeprägte Hypotonie im Wangen‐ und Lippenbereich, Dysfunktionen der Zungenbewegungen und eine schwach entwickelte Kaufähigkeit, Ihre Mahlzeiten waren signifikant kürzer als die der Kontrollen und sie wogen im Alter von sechs, 12 und 15 Monaten signifikant weniger. Alle Mütter von Turner Kindern klagten über Fütterungsschwierigkeiten und diese Probleme bestanden häufig von Geburt an.RESUMENDisfunción motora oral y alleraciones de la alimentación en lactantes con síndrome de TurnerSe evaluó durante la alimentación el funcionamiento oral motor en 10 nin̄os con síndrome de Turner y en nin̄os control correlacionados por edad y sexo. Además de las caracteristicas dismórficas bien conocidas, incluyendo anomalias orales y paladar ojival, los nin̄os indice tenian una marcada hipotonia de mejillas y labios, movimientos de lengua disfuncionales y una capacidad de masticar pobremente desarrollada. Sus tiempos de comida eran significativamente más cortos que los controles y pesaban menos a los seis, 12 y 15 meses. Todas la madres de nin̄os con síndrome de Turner se quejaban de dificultades para alimentar a sus nin̄os y manifest

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SUMMARYFourteen children with hydrocephalus associated with myelodysplasia were given isosorbide (8 to 12g/kg/day) and compared with 17 children managed without it. Three of the treated and three of the untreated children did not require shunting. The mean interval between back closure and shunt placement was 33 days for the controls and 115 days for the treated children. Two of the treated children developed gastro‐intestinal symptoms that necessitated withdrawal of the isosorbide. Although isosorbide did extend the interval between back closure and shunt placement, its side‐effects and the availability of alternative treatments render it unsuitable for the management of hydrocephalus in children with myelodysplasia.RÉSUMÉApproche médicale de l'hydrocéphalie chez les enfanls spina bifida ulilisant l'isosorbideDe l'isosorbide (8 à 12g/kg/jour) fut administréà 14 enfants présentant une hydrocéphalic associée à un spina bifida; une comparaison fut effectuée avec 17 enfants non traités ainsi. Une dérivation put être évitée chez trois enfants traités à l'isosorbide et trois enfants non traités. L'intervalle moyen êntre la fermeture au niveau du dos et la pose d'une dérivation fut de 33 jours pour les contrôles et de 115 jours pour les enfants traités. Deux des enfants traités présentèrent des symptomes gastrointestinaux nécessitant l'arrêt de l'isosorbide. Bien que l'isosorbide allonge le délai entre la fermeture du dos et la pose d'une valve, les effets secondaires et la possibilité d'autres traitements, le rendent inadapté au traitement de l'hydrocéphalie associée au spina bifida.ZUSAMMENFASSUNGHydrozephalusbehandlung mit Isosorbid bei Kindern mit Myelodysplasie14 kinder mit Hydrozephalus bei Myelodysplasie wurden mit Isosorbid (8 bis 12g/kg/Tag) behandelt und mit 17 Kindern ohne diese Therapie verglichen. Drei der behandelten und drei der unbehandelten Kinder brauchten kein Ventil. Der mittlere Zeitraum zwischen dem Verschluß des Rückens und dem Einsetzen des Ventils betrug 33 Tage bei den Kontrollen und 115 Tage bei den behandelten Kindern. Zwei der behandelten Kinder entwickelten gastro‐intenstinale Symptome, sodaß das Isosorbid abgesetzt werden mußte. Obwohl das Isosorbid den Zeitraum zwischen dem Verschluß des Rückens und dem Einsetzen des Ventils verlängerte, ist es wegen seiner Nebenwirkungen und der Verfügbarkeit alternativer Behandlungsmöglichkeiten für die Therapie des Hydrozephalus bei Kindern mit Myelodysplasie nicht geeignet.RESUMENManejo médico de la hidrocefalia en nin̄os con mielodisplasia usando isosorbideCatorce nin̄os con hidrocefalia asociada con mielodisplasia fueron tratados con isosorbide (8‐12g/kg/dia) y se compararon con 17 nin̄os no tratados asi. Tres de los tratados y tres de los no tratados no requirieron derivación. El promedio de intervalo entre el cierre espinal y la colocacion de la derivación fue de 33 dias para los controles y 115 dias para los tratados. Dos de los nin̄os tratados tuvieron sintomas gastrointestinales que hicieron retirar el isosorbide. Si bien el isosorbide aumentó el intervalo entre el cierre espinal y la derivación, sus efectos colaterales y la posibilidad de tratamientos alternativos no lo hacen a propósito para el

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb14981.x

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SUMMARYThirty‐two preterm infants were monitored with an on‐line cotside EEG system for periods of up to nine days. Changes in the normal pattern of discontinuity of the EEG were seen in association with pethidine administration. The duration of the EEG suppression after pethidine administration was greatest after the first dose and progressively less with subsequent doses. It was not related to the gestational maturity or postnatal age at which the dose was given. This system of EEG analysis allowed recognition of this previously undescribed effect of pethidine on the neonatal EEG, and should have application to monitoring the effects on brain function of other drugs in routine neonatal practice.RÉSUMÉEffet de la péthidine sur l'EEG du nouveau‐néUn enregistrement EEG permanent au berceau du malade a été pratìqué chez trente deux prématurés durant des périodes allant jusqu'à neuf jours. Des modifications dans l'allure normale de discontinuité des EEG ont été observées sous l'action de la péthidine. La durée de la suppression de l'EEG après administration de péthidine fut plus forte après la première dose el progressivement moindre lors des administrations ultérieures. II n'y avait pas de relation avec la maturité de gestation ou avec l'âge postnatal lors de l'administration. Ce systeme d'analyse EEG permet la reconnaissance de cet effet antérieurement décrit, de la péthidine sur l'EEG du nouveau‐né et pourrait avoir des applications pour surveiller les effets sur la fonction cérébrale, d'autres médications, dans la pratique routinière de soins néo‐nataux.ZUSAMMENFASSUNGDer Einfluß von Pethidin auf das Neugeborenen‐EEG32 Frühgeborene wurden über ein Bett‐EEG‐System bis zu neun Tage kontrolliert. In Verbindung mit Pethidingaben wurden Veränderungen des normalen Musters in Form von EEG Unterbrechungen beobachtet. Die Dauer der EEG Unterbrechung nach Pethidingabe war nach der ersten Dosis am größten und wurde mit nachfolgenden Dosen immer geringer. Es bestand keine Relation zur Gestationsreife oder zum Lebensalter, in dem das Medikament verabreicht wurde. Dieses System der EEG Analyse ermöglichte es, daß dieser bisher noch nicht beschriebene Effekt von Pethidin auf das Neubeborenen‐EEG erkannt wurde und es sollte zur Überprüfung der Einflüsse ariderer Medikamente auf die Hirnfunktion routinemäßig bei Neugeborenen eingesetzt werden.RESUMENEfecto de la petidina sobre el EEG neonatalTreinta y dos nin̄os pretérminos fueron monitorizados con un sistema de EEG ‘on‐line cotside’ durante periodos de hasta nueve dias. Se observaron cambios en el patrón normal de discontinuidad en el EEG, en relación con la administración de petidina. La duración de la supresión del EEG después de la administración de la petidina era mayor después de la primera dosis y progresivamente menor con las dosis sucesivas. No estaba en relación con la maduración gestational o la edad postnatal en la que se administró la dosis. Este sistema de análisis del EEG permite el reconocer este efecto no descrito antes de la petidina sobre el EEG neonatal y debería tener aplicación para monitorizar los efectos sob

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb14982.x

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SUMMARYThe authors describe a 25‐year‐old woman with giant axonal neuropathy (GAN) and severe CNS involvement. She had been admitted to hospital with generalized seizures, and had had gait disturbances followed by progressive mental deterioration since childhood. Neurological examination revealed mental retardation, scanning speech, cerebellar dysfunction, pyramidal signs, mainly in the lower extremities, and peripheral sensory neuropathy. Sensory nerve conduction velocity was decreased; brain CT and MRI showed diffuse demyelination. Sural nerve biopsy revealed characteristic signs of GAN. The patient's older sister had died at the age of 23, after having had similar neurological disturbances since childhood. This case illustrates an unfamiliar presentation of GAN, characterized by mild sensory neuropathy and severe CNS involvement, including seizures.RÉSUMÉNeuropathie à axones geéants avec manifestations prédominantes dans le système nerveux centralLes auteurs décrivent le cas d'une jeune femme de 25 ans présentant une neuropathie à axones géants (GAN) et une atteinte sévère de SNC. Elle avail été hospitalisée pour crises comitiales généralisées et présentait une altération de la démarche survenue après une détérioration mentale progressive depuis l'enfance. L'examen neurologique précisait le retard mental, révélait une parole scandée, des troubles cérébelleux, des signes pyramidaux prédominant aux membres inférieurs et une neuropathie sensorielle périphérique. La vitesse de conduction dans les nerfs sensoriels était abaissée, le scanner cérébral et l'IRM démontraient une myélinisation diffuse. Une biopsie du S.P.E. révélait les signes caractéristiques de GAN. Une soeur plus âgée de la patiente était morte à l'âge de 23 ans, aprés des troubles neurologiques identiques durant l'enfance. Ce cas illustre une forme peu fréquente de GAN, caractérisée par une neuropathie sensorielle modérée et une atteinte sévère du SNC.ZUSAMMENFASSUNGRiesenaxon Neuropathie mit ausgeprägter Manifestation im ZentralnervensystemDie Autoren beschreiben eine 25‐jährige Frau mit Riesenaxon Neuropathie (GAN) und schwerer ZNS Beteiligung. Sie war wegen schwerer generalisierter Krämpfe ins Krankenhaus gekommen und hatte seit ihrer Kindheit Gangstörungen und eine progressive geistige Behinderung. Die neurologische Untersuchung ergab geistige Retardierung, skandierende Sprache, Kleinhirndysfunktion, Pyramidenzeichen, hauptsächlich in den unteren Extremitäten, und periphere sensorische Neuropathie. Die Leitgeschwindigkeit der sensiblen Nerven war vermindert, Hirn CT und MRI zeigten diffuse Entmarkung. Die Biopsie des N. suralis ergab charakteristische Befunde der GAN. Die ältere Schwester der Patientin war im Alter von 23 Jahren gestorben, nachdem sie eine ähnliche neurologische Erkrankung von Kindheit an hatte. Dies ist ein ungewöhnlicher Fall einer GAN, der durch eine leichte sensorischen Neuropathie und eine schwere ZNS Beteiligung charakterisiert ist.RESUMENNeuropatía axonal gigante con predominio de manifestaciones en el sistema nervioso centralLos autores describen el caso de una mujer de 25 an̄os de edad con neuropatia axonal gigante (NAG) y grave afectación del SNC. Habia ingresado en el Hospital con convulsiones generalizadas y habia tenido alteraciones de la marcha seguidas de deterioracíon mental progresiva desde la infancia. El examen neurológico reveló un retraso mental, palabra escandida, disfunción cerebelosa, signos piramidales, sobre todo en las extremidades inferiores y una neuropatía sensorial periférica. La conducción nerviosa sensitiva estaba disminuida y la TAC cerebral y la IRM mostraban una desmielinización difusa. La biopsia del nervio sural reveló signos característicos de una NAG. Una hermana mayor de la paciente falleció a los 23 an̄s habiendo presentado unas alteraciones neurológicas semejantes desde el nacimiento. Este caso ilustra una forma inusual de presentación de la NAG,

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1992.tb14983.x

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年代:1992

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