ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12058.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1995

数据来源: WILEY

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SUMMARYThirty‐nine patients who had undergone transposition of the submandibular ducts and unilateral ligation of a parotid duct for saliva control were followed up six years after surgery. Overall improvement was documented according to a drooling quotient, drooling severity and drooling frequency measures. Despite this superficially favourable outcome, a significant proportion of patients (39 per cent) or their caregivers had not found the surgery helpful. Complications included ranula formation, complaints of dry mouth, difficulty with swallowing, and changes in the consistency of oral secretions. More knowledge is needed of the likely outcomes of this procedure in individual patients, so that appropriate advice can be given and complications minimised.RÉSUMÉDevenir à long terme du contrôle chirurgical du bavageTrente‐neuf patients ayant béneftcié d'une transposition des canaux sous‐maxillaires et d'une ligature unilatéral du canal de Sténon pour un contrôle de la salivation, furent suivis jusqu'à six ans aprés la chirurgie. Un bénéfice global fut notéà partir du quotient de bavagé, et des mesures de gravite et de fréquence du bavage. En dépit de cette évolution globalement favourable, une proportion significative de patients (39 pour cent) ou des personnes les prenant en charge, n'estimaient pas que la chirugie avail été bénéfique.ZUSAMMENFASSUNGLangzeitergebnisse nach chirurgischer Intervention zur Speichelfluflkontrolle39 Patienten, bei denen eine Transposition de Submandibularisgänge und eine einseitige Ligatur eines Parotisganges zur Speichelflußkontrolle durchgeführt worden waren, wurden bis zu sechs Jahre postoperativ nachuntersucht. Die allgemcine Besserung wurde anhand einesSpeichelflußquoticntcn, des Schweregrades und der Häufigkeit des Specichelflusses dokumentiert. Trotz des scheinbar günstigen Outcomes empfanden cine signifikante Anzahl von Patienten (39 Prozent) odern ihre Betreuer den ehirurgischen Eingriff als nicht erfolgreich. Zu den Komplikationen zählten: Ranulabildung, Beschwerden durch trockenen Mund, Schwierigkeiten beim Schlucken und Veränderungen der Speichelkonsistenz. Hs sind weitere Erfahrungen über mögliche Ergebnisse dieser Methode erforderlich, um genauc Beratungen durchführen und die Komplikationen auf ein Minimum beschränken zu könnon.RESUMENCurso a largo plazo de la cirugia para el control de la salivaTreinta y nueve pacientes a los que se habia practicado la tranpposición de los conductos submaxilares y la ligadura unilateral del conducto parotídeo para el control de la saliva fueron seguidos hasta seis años después de la intervención. La mejoria en conjunto se documentó de acuerdo con el cociente de babeo, la gravedad de éste y la medición de su frecuencia. A pesar de este resultado superficialmente favorable una proporción significativa de pacientes (39 por ciento) o sus cuidadores no encontraron que la cirugia fuese útil. Las complicaciones consistieron en formación de ránula, boca seca, dificultad de deglueión y cambios en la consistencia de las secreciones bucales. Se necesita un mayor conocimiento del curso posterior de la intervención en pacientes individua

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12059.x

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SUMMARYThis study investigated changes in knee extensor and flexor strength of 17 mildly involved adolescents with cerebral palsy in response to an eight‐week isokinetic strength‐training program. Peak torque and work were used as strength outcome measures. Subsequent changes in gross motor function and walking efficiency were evaluated. The significant strength gains of 21 to 25 per cent observed were similar in magnitude to those previously reported for able‐bodied individuals. A significant number of subjects showed an increase in gross motor ability. However, walking velocity and walking efficiency were unchanged. Strength gains of 15 to 17 percent were maintained for three months after the cessation of isokinetic training.RÉSUMÉEssai d'entraînement dc force isokinétique sur lu capacité fonctionnelle et Veffwicnce dc mtirche chez les adolescents IMCCette étude a apprécié la modification de force des fléchisseurs et exenseurs de genou chez. 17 adoelscents IMC Légèrement atteints, en réponse à un programme d'entraînement de force isokinétique duran híut semaines. La pointe du moment de couple et le travail effectué furent utilisés comme mesure de la force effectuée. Les modifications ultérieures de la fonction motrice globale et L'efficacité de la Marche furent évaluées. Des gains significatifs de force de 21 à 25 pour cent observés étaient comparables en amplitude à ceux que avaient été antérieurment rapportés chez des individus valides. Un nombre signiftctif de sujeis présentérent un gain dans L'aptitude motrice globale. Cependant, la vitesse et L'efficience de la marche demeuérent inchangées. Des gains de force de 15à 17 pour cent furent maintenus trois mois l'arrêt du programme isokinétique.ZUSAMMENFASSUNGEinfluß des isokinetischen Kraftlrainings auf Funktionsfähigkeit und Gangqualität bei Jugend Uclien mil CerebralpareseBei 17 Jugendliehen mil Cerebralparese wurden maeh einem acht‐wöchigen isokinetischen Training die Veränderungen in der Muskelkraft e Kniestrecker und ‐beuger gemessen. Drehkaft und Aerbeit waren die Outcome‐Parameter für den Kraftzuwachs, Die daraus resultierenden Veränderungen der grobmotorischen Funktion und der Gehfähigkeit wurden bewertet. Der signifikante Kraftzuwachs von 21 bis 25 Prozent entsprach etwa den zuvor berichteten Ergcbnissen bei gesunden Personen. Eine signifikante Anzahl von Proban den zeigte cine Verbeserung der grobmotorischen Fähigkeiten. Ein Kraftzuwachs von 15 bis 17 Prozent war über drei Monate nach Beendigung des isokinetischen Trainings machweisbar.RESUMENEfectn del entrenamiento con csfuerzo isoquinético sobre la capacidad funcional y eficiencia en la marcha en adolescentres con parálisis derebraEste estudio investiga los cambios en la fuerza de flexión y extensión de la rodilla en 17 adolescentes moderadamente afectados de parálisis cerebral, como respuesta a un programa de ocho semanas de ejercicios de esfuerzo isoquinético. Como tnedidas del resultado del esfuerzo se tomaron el trabajo y el punto maximo de toques. Sc cvaluaron los sucesivos cambios en la funcion moiora grosera y el la eficiencia de la marcha. la ganancia significaiiva del 21 al 25 por ciento observada era similar en magnitud a la aportada previamente por individuos sin discapacidad. Un njmero significativo de individuos mostraron un aumento en la capacidad motra grosera. Sin embargo, la velocidad de la marcha y su eficiencia no cambiaron. Ganancias de 15 a 17 por ciento se m

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12060.x

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SUMMARYA case‐control study (64 cases and 209 controls) was carried out to identify risk factors for the cooccurrence of early‐onset partial epilepsy, cerebral palsy and mental retardation in children with and without cerebral malformations. History of epilepsy in first‐degree relatives, maternal diseases in the two years before pregnancy, placental pathologies, low gestational age, being small for dates, neonatal convulsions and the need for cardiopulmonary resuscitation were associated with partial epilepsy, cerebral palsy and mental retardation. A family history of epilepsy in first‐degree relatives was surprisingly frequent in both groups, suggesting that genetic factors play an important role for children with and without cerebral malformations.RÉSUMÉFacteurs de risque pour l'association d'une épilepsie focale, tine IMC et un retard mentalUne étude avec contrôles (64 cas index et 209 controles) a été menée pour identifier les facteurs dc risque pour L'association d'une épilepsie partielle à début précoce. une IMC et un retard mental chcz des enfants aved ou sans malformations cérébrales. One histoire d'épilepsie chez. les parents de premier degré, des affections maternelles durant les deux ans précédant la grossesse, des pathologies du placenta, un âge de gestation has, un poids de naissance faible pour le terme, des convulsions perinatales et un réanimation cardio‐pulmonaire étaient associées à L'épilcpsie partielle, L'l'MC et le retard mental. Une histoire d'épilepsie chez les parents de premier degréétaient le étonnamment fréqucnte dans les deux groupes, suggérant que les facteurs génétiques pourraient jouer un rôle important les enfants avec et sans malformations cérébrales.ZUSAMMENFASSUNGRisikofaktoren für das gleichzeitige Auftreten von Partialépilepsie, Cerebralparese und geistiger RetardierungEs wurde eine Fall‐Kontroll‐Studie durchgeführt (64 Fälle und 209 Kontrollen), um Risikofaktoren für das gleich/.eitige Auftreten einer früh beginnenden Partialépilepsie, Cerebralparese und geistigen Retardierung bei Kindern mit and ohne Hirnmißbildungen herauszufinden. Fine épilepsieanamnese bei Verwandten ersten Grades, mütterliche Frkrankungen in den zwei Jahren vor der Schwangerschfat, Plazentastörungen, niedriges Gestationsalter, Hypotrophie, neonatale Anfälle und die Notwendigkeit cardiopulmonaler Wiederbelebungsmaßnahmen standen im '/usammenhang mit Partialépilepsie, Cerebralparese und geistiger Retardierung. Fine épilepsieanamnese bei Verwandten ersten Grades war bei beiden Gruppen erstaunlich häufig, was vermuten läßt, daß genetische Faktoren bei Kindern mit und ohne Hirmißbilgungen eine wichtige Rolle spielen.RESUMENFactores de riesgo para la aparición conjunta de epilepsia parcial, parálisis cerebral y retraso mentalUn estudio realizado con casos problema y controles (64 casos y 209 controles) se llevó a cabo para identificar los factores de riesgo para la aparición conjunta precoz de epilepsia parcial, parálisis cerebral y retraso mental en niños con y sin malformaciones cerebrales. Los datos asociados con epilepsia parcial, pardlisis cerebral y retraso mental fueron una historia de epilepsia en parientes de primer grado. de enfermedades de la mandre en los dos años anteriores a la gestación, patologías placentarias, baja edad gestational, el ser pequeños por la fecha, las convulsioncs neo‐natales y la necesidad de resuciatación cardiopulnionur. Una historia familiar en parientes de primer grado era sorprendentementc frecuente en ambos grupos, lo que sugiere que los factores

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SUMMARYSurface electromyography (EMG) was used to examine lower‐extremity myotatic reflex responses following patellar or Achilles tendon taps to normally developing, non‐disabled infants and to individuals with cerebral palsy (CP). Reflex irradiation was present in non‐disabled infants and infants with CP under two years of age. The only significant differences in myotatic reflex responses between the two groups at this age was the higher amplitude of the directly stimulated muscle of children with CP. After two years the amplitude did not differ between groups. Reflex irradiation, however, was greatly reduced in the non‐disabled children but not in the children with cerebral palsy. These findings and those of non‐human animal studies indicate the possible neural mechanisms that underlie reflex irradiation of individuals with CP. The potential clinical relevance of these findings is discussed.RÉSUMÉRéponses réflexes myotatiques chez les enfants valides e IMC spastiquesUne électromyographic de surface (EMG) a été utilisée pour examiner les résponses reflexes myotatiques des membres inférieurs aprés percussiopn des tendons rotulicns et achilléens chez des nourrissons valides en développemenl et des IMC. Une irradiation réflexe était présente chez les mourrissons valides et IMC de moins de deux ans. La seule différence significative dans les résponses myotatiques réflexes entre les deux groupes concernait la plus grande amplitude de réponse du muscle stimulé directement chez l'enfant IMC; aprés deux ans, l'amplitude ne différait pas entre les deux groupes. L'irradiation réflexe, cependant, était grandement réduite chez les enfants valides et non chez les enfants IMC. Ces données e tcclles obtenues chez les animaux indique les mécanismes neuronaux qui pourraient expliquer L'irradiation reflexe chez les IMC. Les conséquences cliniques potentielles de cettc étude sont discutées.ZUSAMMENFASSUNGStreckreflexreaktionen bci nicht behindvrien Kindern und bei Kindern mil spaslischcr CerebralpareseMit Hilfe de Oberflächen‐Elektromyographie (EMG) wurden die Streckreflexreaktionen der unteren Extremität, asugelöst durch Bekopfen de Patellar‐ oder Achillessehne, bei sich normal entwickelnden, nicht behinderten Kindern und bei Patienten mit Cerebralparesc (CP) unlersucht. Bei den nichi behinderten Kindern und bei den Patienten mit CP unier zwei Jahren war eine Reflexausbreitung vorhanden. Der einzige signifikante Unterschied bei den Streckreflexreaktionen zwischen den beiden Gruppen in dieser Altersstufe bestand in einer höheren Amplitude des direkt stimulierten Muskels bei den Kindern mit CP; nach dem zweiten Lebensjahr fand sich kein Amplitudenunterschied zweischen den beiden Gruppen. Die Reflexausbreitung jedoch reduzierte sich bei den nicht behinderten Kindern deutlich, bei den Patienten mit CP aber nicht. Diese Befunde und Ergcbnisse aus Tierstudien zeigen mögliche neurale Mechanismen an, die der Reflexausbreitung bei Patienten mit CP zugrunde liegen. Die potentillle klinische Relcvanz dieser Befunde wird diskutiert.RESUMENRespuestas rcflejas miotáticas en niños sin discapacidadyen niños con parálisis cerebral de tipo espásticoSe utilizó la EMG de superficie para examinar el reflejo miotático en las extremidades interiores, al golpear el tendon patelar o el de Aquiles en niños con un desarrollo normal no discapacitados y en niños con paralisis cerebral (PC). En ambos grupos existia una irradiacion del retlcjo por debajo de los dos años de edad. La úUnica diferencia significativa en la respuesta miotatica de ambos grupos a esta edad era una mayor amplitud del musculo directamente estimulado en niños con PC. Despues de los dos años, la amplitud no difería en los dos grupos. La irradiación del reflejo sin embargo, se reducía mucho en los niños no discapacitados pero no en los que tenfan PC. Estos hallazgos, y los obtenidos en animates, indican los posibles mecanismos neuronales que subyacen en la irradiación refleja en los individuos con

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12062.x

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SUMMARYA study was carried out of the parameters of the ground reaction forces and temporal and spatial walking parameters of 62 children aged between five and six years. The children were evaluated barefoot, walking freely at normal speed over the surface of two platforms. The aims were to establish normal parameters for children of this age and to identify any differences existing between these ages. Differences were noticeable in the kinetic and temporal and spatial walking parameters, indicating that maturation has not yet been completed at these ages.RÉSUMÉModifications dans les coniposanies dc tnarche enire les âges dc cinq el six ansLes auteurs ont entrepris une étude sur les parametres temporaux et spatiaux de 62 enfants âges de cinq à six ans. Les enfants étaicnt examinés nus‐pieds. marchant librement à vitesse normale sur la surface de deux plate‐formes. Le but de l'étude était d'etablir les paramétres normaux pour les enfants de ce âge el identifier toute différence existant entre les deux âges. De différences notables furent relevées dans les paramétres de marche. einétiques, temporaux et spatiaux, indiquant que le maturation n'est pas compléte a ces âges.ZUSAMMENFASSUNGVeräanderungen des Gangnntsiers im Alter zwischen fünf und sechs JahrenBei 62 Kindern im Alter zwischen fünf und sechs Jahren wurden Parameter der Ground Reaction Forces sowie zeitliche und räumliche Parameter des Gehens untersucht. Die Kinder wurden beurteilt während sie barfuß, frei mit normaler Geschwindigkeit über zwei Platformen gingen. Es war das Ziel dieser Studie. normale Parameter für Kinder diesen Alters festzustellen und irgendwelche bestehenden Unterschiede in diesem Altersabschnilt hcrauszufinden. Es fanden sich Unterschiede bei den kinetischen, zeitliehen und rämliehen Parametern des Gehens, wazs darauf hinweist, daß der ReifungsprozeB in diesem Alter noch nicht abgcschlossen ist.RESUMENCumbios en los put rones de marcha entre los cincoysets años de edadSe llevó a cabo un estudio de los parámetros de las fuerzas de reacción del suelo y los parámetros temporales y espaciales de la marcha en 62 niños de cinco a seis años de edad. Los niños fueron examinados descalzos andando libremente a velocidad normal sobre una superficie de dos plataformas. La finalidad era el establecer parámetros normales para niños de esta edad e identificar cualquier diferencia existente entre las dos edades. Sc observaron diferencias en los parámetros cinéticos y temporo‐espacial, lo que indica que en estas

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12063.x

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SUMMARYThe authors evaluated the inter‐observer agreement between two experienced clinicians examining 19 unconscious children who were not paralysed or ventilated. Inter‐observer reliability was assessed by proportion of agreement, disagreement rate and kappa statistics. Corneal reflexes, pupillary responses to light and motor responses were the most reliably elicited. Reduction of the number of categories improved inter‐observer agreement. Some of the disagreement may be attributed to changes in the child's condition during the period of assessment. There was more agreement about the five‐category 0‐IV scale than the summated Adelaide (10‐category) and Jacobi (13‐category) scales. The ability of these scales to follow changes in the patient's condition and to predict outcome needs to be evaluated in a prospective trial.RÉSUMÉAccord cntre examinateurs dans les échelles de coma ct lea signes de souffrance du tronc cérebral des comas non iraumatiquesLes auteurs ont évalué l'accord inter‐examinateurs entre deux cliniciens expérimentés ayant examiné 19 enfants inconscients, ni paralysés, ni venulés. La fidélité inter‐examinateur fut apprécié par les taux de concordance, les taux de discordance et les statistiques kappa. Les réflexes cornéUens, les réUponses pupillaires à la lumiére et les réponses motrices donnaient les meilleurs coefficients de fidelité. La réduction du nombre des échelons améliorait l'accord entre examinateurs. Quelques unes des discordances étaient probablement liées à des modification de l'etat des enfants entre les périodes d'examen. II y avait un meilleur accord pour l'echelle à cinq échelons 0‐1V qu'à l'échelle composite d'Adelaïde (10 échelons) et á l'échelle de Jacobi (13 echelons). La capacité de ces échelles à suivre les modifications de l'état des patients et à prévoir l'evolution devrait être évaluée dans une étude prospective.ZUSAMMENFASSUNGInler‐observer Übereinsiimmung bei Komaeinleilung unci Hirnstazmmzeichvn bei nicht traumatischem KamaDie Autoren beurteilten die Inter‐observer Übereinstimmung von zwei erfahrenen Klinikern, die 19 bewußtlose Kinder untersucht hatten, die nicht gelahmt oder beatmet warcn. Die Inter‐observer Reliabiliät wurde anhand des Übereinstimmung und der Kappa Statistiken beurteilt. Kornealrcflexe, Pupillenreaktion auf Licht und motorische Reaktionen wurden am verläßlichsten ausgelöst. Die reduktion der Parameter verbesserte die Inter‐observe Überein stimmung. Einige der Nicht‐Übereinstimmungen mögen auf Varänderungen des kindlichen Zustandes im Verlauf der Untersuchnung zurückzuführen sein. Es fand sich cine größere Übereinstimmung bei der Five‐category 0 IV Scale asl bei den Adelaide (lO‐category) und Jacobi (13‐category) Scales. Die Fähigkeil dieser Scales. Veriindcrungen des Zustands des Patienten zu berücksiehtigen und eine Prognose über den Outcome zu ermöglichen, muß in einer prospektiven Studie untersucht werden.RESUMENAcuerdo inter‐observadores en las escalas de coma y de signos del Ironco cerebral en el coma no traumáticoLos autores evaluaron el acuerdo inter‐observadores entre dos clinicos experimentados examinando 19 niños inconcientes, que no estaban ni paralizados ni ventilados. La fiabilidad inter‐observadores fué evaluada por la proporción de acuerdo, el porcentage de desacuerdo y la estadl'stica kappa. Reflejos corneales, respuestas pupilares a la luz y respuestas motoras fueron los datos evaluados más fiables. La reduction en el número de categorias de datos mejoró el acuerdo inter‐observadores. Alguno de los desacuerdos puede ser atribuido a cambios cll'nicos del niño durante el periodo del exámen. Había mas acuerdos en la escala de cinco categorias 0‐ IV que en las escalas Adelaida (10 categorias) y Jacobi (13 cateogorias). La habilida de estas e

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12064.x

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SUMMARYElectroretinograms (ERGs) and visual evoked potentials (VEPs) to flash stimulation were recorded from 51 infants (gestational age 26 to 42 weeks; post‐conceptional age (PCA) 31 to 47 weeks) to give cross‐sectional data on the maturation of these responses. Sequential recordings were taken from a separate group of 24 preterm infants (gestational age 28 to 33 weeks) to give longitudinal data, (here was a significant decrease in ERG a‐wave latency and increase in a‐b amplitude with increasing PCA in both groups. For the VEPs there was a significant decrease in latency of the early negative component (N1) and the major positive component (P2). Comparison between recordings made on preterm infants with those from term infants at an equivalent PCA suggested faster maturation of VEPs in the extra‐uterine environment, but no difference in maturation of the ERG.RÉSUMÉMaturation ties électrorélinograinmes et potentiels évoqués chez les nourrissons prématurésLes électrorétingrammes (ERGs) et les potentiels évolqués visuels (VEPs) en réponse à une stimulation par éclair ont été enregistrés chez 51 nourissons (âge de gestation de 26 à 42 semaines; âge post‐conceptionnel (PCA) de 31 à 47 semaines) pour obtenir des données en sections croisées sur la maturation de ces réponses. Des enregistrements en série furent obtenus à partir d'un autre groupe de 24 nourrissons prématurés (âge de gestation de 28 à 33 semaines) pour obtenir des données longitudinales. II fut constaté une diminution significative de la latence de l'onde ‘a’à l'ERG et un accroissement de l'amplitude ‘a‐b’ avec un PCA croissant dans les deux groupes. Pour les VEPs, il fut note une diminution significativ 3 de latence pour la pour la composante négative précoce (N1) et la composante positive majeure (P2). La comparaison entre enregistrements de prématurés et de nourissons nés à terme ayant un PCA équivalent suggére une maturation plus rapide des VEPs dans l'environnement extra‐utérin, mais pas de différence de maturation pour l'ERG.ZUSAMMENFASSUNGReifung von Elektroretinogrammen unci visuell evozierten Potentialen bet FrühgeborenenBei 51 Kindern (Gestationsalter 26 bis 42 Wochen; Konzeptionsalter (PCA) 31 bis 47 Wochen) wurden Electroretinogramme (ERGs) und visuell evozierte Potentiale (VEPs) auf Flickcrstimlation abgeleitet, um Ubersichtsdaten vom Reifungsprozeß dieser Reaktionen zu bekommen. Bei einer weitercn Grüppe von 24 Frühgeborencn (Gestationsalter 28 bis 33 Wochen) wurden sequentiellc Ableitungcn gemacht, um Langzeitdaten zu habcn. Bei beiden Gruppen fand sich mit zunehmendem PCA eine signifikante Abnahme der ERG a‐wave Latenz und ein Anstieg der a‐b Amplitude. Für die VEPs zeigte sich ein signifikanter Latenzabfall der frühen negativen Komponcnte (N1) under der großeren positiven Komponente (P2). Ein Vergleich der Befunde von Ableitungen bei Frühgeborencn mist dcnen bei Reifgeborcnen mit entsprechendem PCA läßl auf eine schnellere extra‐uterinc Reifung der VEPs schließen, bei der Reifung des ERG fand sich kein Untershied.RESUMENMaduración del electrorctinogntmavde los potentiates evocades visuales en lactantes pretérminosSe registraron los clectroretinogramas (ERG) y los potenciales evocados visuales (PEV), a la estimulación con flash, en 51 lactantes (de edad gestational de 26 a 42 semanas; edad postconcepcional (EPC) de 31 a 47 semanas) para obtener datos en sección cruzada de la maduración de estas respuestas. Sc obtuvieron registros secuenciales de un grupo aparte de 24 lactantes pretérmino (de edad gestacional de 28 a 33 semanas) con el objeto de obtener datos longitudinales. Había una disminucion significativa en la latencia de la onda ‘a’ del ERG y un aumento en la amplitud ‘a‐b“con aumento de los EPC en ambos grupos. Por lo que hace a los potenciales evocados visuales había un aumento significativo de la latencia en el componente precoz negativo (N1) y en cl componente positivo mayor (P2). La comparacidn entre los registros obtenidos en niños pretermino y los a termino de una EPC equivalente sugirio una madurac

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SUMMARYThe authors present the MRI findings of two children with insidious walking difficulties, signs of corticospinal tract involvement, and signs and symptoms of extrapyramidal dysfunction such as rigidity and generalized dystonia, the latter with predominance of otomandibular involvement. In one child, MRI revealed prominent hypo‐intensity in the globus pallidas and in the substantia nigra on IYweighted spin echo images, consistent with iron deposition and thus with previous postmortem findings of Hallervorden‐Spatz disease. In the other case, the hypo‐intensity was restricted to the globus pallidus, in which a small area of hyperintensity in its internal segment was demonstrated–the so called “eye‐of‐the‐tiger‘ sign. The authors propose that a combination of previously mentioned neurological signs with these specific MRI findings is highly suggestive of anin vivodiagnosis of the late infantile type of HSD.RÉSUMÉDiagnosticin vivode la maladie de Hallervorden‐SpatzLes auteurs rapportent les données IRM chez deux enfants ayant présenté des difficultés insidieuses de marche, des signes d'atteinte du faisceau cortico‐spinal, et des signes et symptômes de dysfonction extrapyramidal tels que rigidité et dystonie généralisé, la derniére avec une atteinte prédominante de la région oromaxillaire. Chez l'un des enfants, l'IRM montra une hypodensite prédominante du pallidum et de la substance noire aux images d'écho de spin de poids T2, en accord avec un dépôt de fer et done avec les données post‐mortem antérieurement recueillies dans la maladie dc Hallervorden‐Spatz (HSD). Dans F autre cas, l'hypodensitéétait limité au pallidum, avec une petite zone d'hyperdensité dans son segment interne, le signe dénommé l ‘oeil du tigre’. Les auteurs suggérent qu'une association des signes neurologiques mentionnés plus haut avec ces images IRM spécifiques est tres en faveur d'un diagnosticin vivodu type dHSD de la derniere enfance.ZUSAMMENFASSUNGIn vivoDiagnose des Hallervorden‐Spatz SyndromDie Autoren stellen die Befunde von zwei Kindem mit schleichend fortschreitenden Gangstörungen, kortikospinalen Symptomen, Befunden cxtrapyramidaler Dysfunktion wie Rigidität und generalisierte Dystonie, letztere mit Schwerpunkt im oromandibulären Bereich, vor. Bei einem Kind zeigte die MR1 eine aufallend geringe Intensität im Globus pallidus und in der Substantia nigra auf den T2gewichtctcn Bildern, vereinbar mit Eisenablagerungen wie sie in früheren postmortem Befunden beschrieben werden. Bei dem zweiten Fäll war die Hypointensität auf den Globus pallidus beschränkt, in der ein kleiner hyperintenser Bereich im inneren Segment nachgewissen werden konnte–das sogenannte Tigerauge* Zeichcn. Die Autoren sind der Mcinung, daß eine Kombination der oben aufgeführten neurologischen Symptome mit diesen spezifischen MRI‐Befunden einein vivoDiagnose des spätinfantilen Typs des Hallervorden‐Spatz syndroms sehr wahrscheinlich macht.RESUMENDiagnósticoin vivode la enfermedad de Hallervorden‐SpatzLos autores presentan los hallazgos de la IRM en dos niños con dificultad insidiosa al andar, signos de alteración de las vias conrticoespinales y signos y sintomas de disfunción extrapiramidal, tales como rigidez y distomía generalizada, esta ultima de predominio oromandibular. La IRM reveló en un niño una hipointensidad prominente del ‘globus pallidus’ y de la substancia negra en las imágenes T2, lo que concuerda con el depósito de hierro y los hallazgos previos postmortem en la enfermedad de Hallervorden‐Spatz. En el otro caso la hipointensidad estaba limitada al ‘globus pallidus’, en donde se demostró una pequeña área de hiperintensidad en su segmento interno (el llamado ‘signo del ofo de tigre’). Los autores proponen que una combinación de los signos neurológicos citados con estos hallazgos especificos a la IRM es altamente

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12066.x

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ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12067.x

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