ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12133.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

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SUMMARYTo determine whether asymmetric growth restriction, abnormally lean body morphology, is associated with cerebral palsy (CP) in infants born with perinatal depression, perinatally depressed Collaborative Perinatal Project infants were assessed. Rates of ponderal index less than 5% for gestational age and race (low PI), a marker for asymmetric growth, were compared in infants either neurologically normal or having CP at 7 years of age. Low PI was associated with CP in infants with Apgar scores of 0 to 3 at 10, 15 or 20 minutes in both of these groups, after exclusion of small‐for‐gestationalage infants, and was a significant individual correlate of cerebral palsy with multiple logistic regression. The attributable risk of cerebral palsy related to low PI was 12.4%.RÉSUMÉIMC. détresse périnalale et index de faible poidsDans le but de déterminer si une restriction asymétrique die croissance, une morphologic de la corpulence anormale, est associée àľIMC chez les nourrissons nés avec détresse périnalale, les nourrissons du Collaborative Perinatal Project en détresse à la naissance ont été evalues. Les taux dc niveaux ďindex pondéral (PI) inférieurs de plus de 5% pour ľâge de gestation et la race (PI bas), un marqueur de croissance asymétrique, ont été comparés avec ceux de nourrissons neurologiquemenl normaux ou au contraire, présentant une IMC àâage de 7 ans. Un PI bas était associéàľLM.C: chez les nourrissons avec des scores ďApgar à 10. 15 ou 20 minutes de 0 à 3 dans les deux groupes, après exclusion des nourrissons petits pour ľâge de gestation, et présentait une corrélation individuelle significative ďIMC à une régression statistique multiple. Le risque ďIMC attribuable à un PI bas était de 12.4 %.ZUSAMMENFASSUNGCerebralpare. se, perinalale Depression und niedriger GewichtsindexUrn festzustellen, ob eine asymmetrische Wachstumshemmung, eine abnorm magere Körperstruktur bei Kindern mit perinataler Depression mit Cerebralparese assoziiert ist. wurden Kinder des Collaborative Perinatal Project untcrsucht. Wachstumsraten unter 5% für Gestationsalter und Rasse (low PI), ein Marker für asymmetrisches Wachstum, wurden bei neurologisch normalen Kindern und bei Kindern mit Cerebralparese im Alter von sieben Jahren verglichen. Ein niedriger PI war in beiden Gruppen bei Kindern, die mit 10, 15 oder 20 Minuten einen Apgar Wert von 0 bis 3 hatten, nach Ausschluß der Kinder, die für ihrGesationsaltcr zu klein waren, mit einer Ccrebralparese verbunden, und mit der multiplen Regressionsanalyse fand sich ein direkter Zusammenhang mit der Cerebralparese. Das Risiko für eine Cerebralparese durch einen niedrigen PI betrug 12.4%.RESUMENParálisis cerebral, depresión perinatal e índice ponderal bajoCon el objeto de determinar si la restricción asimétrica del crecimiento y un cuerpo anormalmente delgadp van asociados a una parálisis cerebral en lactantes nacidos con depresión perinatal, se evaluaron unos niños con depresión perinatal en el Proyecto Perinatal Colaborativo. Los porcentajes del índice ponderal de menos del 5% por la edad gestacional y la raza (bajo PI), un marcador para el cremimiento asimétrico, se compararon en lactantes neurológicamente normales o con parálisis cerebral a los 7 años de edad. Un bajo PI iba asociado a una parαlisis cerebral en niños con un puntaje Apgar a los 10, 15, o 20 minutos de 0 a 3 en ambos grupos, después de excluir los niños pequeños por la edad gestacional, y fué un correlato individual significativo de parálisis cerebral con múltiple regresión logí

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12134.x

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年代:1996

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ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12135.x

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年代:1996

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SUMMARYHalverson's hypothesis states that prehension gradually develops from ulnar to forefinger holding. This hypothesis was tested by measuring the grip force of individual Fingers (digits 11 to V) in 36 healthy children from 2.5 to 7 months of age. The results dismissed Halverson's hypothesis, since it was shown that from an early age the index finger played a leading role in grasping, usually contacting and initiating the grasp prior to the other fingers and producing a stronger grip force.RÉSUMÉLa préhension infantile précoce implique les doigts radiauxScion ľhypothèse ďHalverson, la préhension se développe progressivement des doigts cubitaux aux premiers doigts. Cette hypothèse a étéévaluée en mesurant la force ďagrippement (doigts II à V) chez 36 enfants en bonne santéâgés de 2.5 à 7 mois. Les: résultats ont invalidéľhypothèse ďHalverson, puisqu'il a pu être montré que ľindex joue un rôle prépondérant dans la préhension dès un âge précoce, assurant habituellement le contact et ľinitiation de la préhension avant même les autres doigts, et assurant une force ďagrippement plus élevée.ZUSAMMENFASSUNGFrühkindliches Greifen involviert die radialen FingerHalvcrson's Hypothese besagt, daß sich das Greifen schrittweise vön ulnar zum Zeigefinger hin entwickelt. Diese Hypothese wurde getestet, indem die Kraft beim Greifen für jeden einzelnen Finger (Finger II bis V) bei 36 gesunden Kindern im Alter zwischen 2.5 und 7 Monaten gemessen wurde. Die Ergebnisse widerlegten Halverson's Hypothese, da gezeigt wurde, daß vom frühcn Kindcsalter an der Zeigefinger beim Greifen cine führende Rolle spiclt und im allgemeinen vor den anderen Fingern Kontakt hat, das Greifen initiiert und eine stärkcre Kraft beim Greifen entwickelt.RESUMENEl ‘grasping’ precoz del lactante incluye los dedos radiatesLa hipótesis de Halverson cstablcce que la prensión se desarrolla gradualmente dc la zona cubital al extremo de los dedos. Esta hipótesis fue examinada midiendo la fuerza de agarre de cada dedo por separado (del índice al meñique) en 36 niños sanos de 2.5 a 7 meses de edad. Los resultados rechazan la hipótesis de Halverson, ya que mostró que ya en una cdad precoz el dedo índice jugaba un papel director en el ‘grasping’, habitualmente contactando e iniciando el agarre antes

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12136.x

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SUMMARYFifteen children with prenatally diagnosed myelomeningocele were followed for at least three years to determine the relations between prenatal anatomic level visualized on high‐resolution ultrasound. radiographic level, neuromotor level and functional motor outcome. Prenatal anatomic level accurately predicted neuromotor level and functional motor outcome in 12 of the children and was a better predictor than motor level at birth. Clinicians involved in prenatal counseling may use the anatomic level determined on high‐resolution ultrasound to discuss motor prognosis with families.RÉSUMÉDevenir motettr fonctionnel chez les eitfants avec myéloméningocèle: corrélation avec le niveau anatomique àľéchographie prénataleQuinze enfants chez qui avait été porté un diagnostic de myéloméningocèle furent suivi duranl au moins trois ans pour déterminer les relations entre le niveau anatomique prénatal visualisé par échographie à haute définition, 1e niveau radiographique, le niveau neurómoteur et le devenir moteur fonctionnel. Le niveau anatomique prénatal prédisait le niveau neuromoteur et le devenir moteur fonctionnel chez 12 des enfants et se révéla un meillcur prédicteur que le niveau moteur à la naissance. Les cliniciens impliqués dans le conseil prénatal peuvent utiliser le niveau anatomique déterminé par ľéchographie à haute définition pour discuter le pronostic moteur avec les families.ZUSAMMENFASSUNGOutcome der motorischen Funktion bei Kindern mit Myelomeningocele: Korretation mil dem anatontischen Befund bei der pränatalen UltraschalluntersuchungFünfzehn Kinder mit eincr pänatal diagnostiziertcn Myelomeningocele wurden mindestens drei Jahre nachuntersucht, um die Relation zwischen dem pränatalen anatomischen Befund. der mit einem hochauflöscnden Ultraschallgerät crhoben wurde, und dem radiologischen Befund. Dem neurologischen Befund und dem funktionellen motorischen Outcome zu untersuchen. Bei 12 der Kinder entsprach der pränatale anatomische Befund genau dehi neuromotorischen Befund und dem funktionellen motorischen Outcome una war ein besserer Parameter als der motorische Befund bei der Geburt. Kliniker, die pränatale Beratungen machen, könncn den anatomischen Befund, der mit einem hochauflöscnden Ultraschallgerät ermittlelt wurde, zugrunde legen, urn mit Eltern über die Prognose der motorischen Funktion zu sprechen.RESUMENCurso motor funcional en niños con mielomeningocele: correlación con el nivel anatómico en el ultrasonido prenatalQuince niños con mielomeningocele diagnosticado prenatalmcnte fueron seguidos por lo menos durante tres años, para determinar las relaciones entre las lesiones anatomicas prenatales visualizadas con ultrasonidos de alta resolución, el nivel radiográfico, el nivel neuromotor y el curso funcional motor. EI nivel anatómico prenatal predijo de forma precisa el nivel neuromotor y el curso motor funcional en 12 de los niños y fue un predictor mcjor del nivel motor al nacer. Los clínicos que proporcionan consejo prenatal pueden usar el nivel anatómico determinado por ultrasonidos de alta

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12137.x

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SUMMARYDetailed examination of several aspects of feeding was carried out on a representative sample of a defined geographical population of children with Down syndrome. The examination included standardised assessments both of oral‐motor function and of parent‐child interaction. The findings suggest that the development of oral‐motor function in children with Down syndrome not only lags behind intellectual development, but also follows an aberrant pathway. In particular, specific aspects of tongue and jaw function were impaired together with problems initiating and maintaining a smooth sequence of feeding actions. Also, parent‐child interactions, as in studies on play, tended to be more controlling. Parents of children with Down syndrome do not spontaneously report the extent of their child's feeding problems unless specific enquiry is made, preferably accompanied by observation of feeding.RÉSUMÉAnalyse des difficultés ďalimentation dans le syndrome de DownUn examen détaillé de plusieurs aspects ďalimentation a été entrepris sur un échantillon ďenfants presentant un syndrome de Down dans une population géographiquement bien définie. Les examens incluaient une évaluation standardisée de la fonction oro‐motrice et des interactions parents‐enfant. Les données recueillics suggèrent que le développement de la fonction oro‐motrice chez les enfants atteints de syndrome de Down, non seulement est occulté par le développement intellectuel, mais de plus suit une vote aberrante. En particulier, des aspects spécifiques de fonctions de la langue et de la mâchoire étaient altérés, et il y avait des problèmes pour débuter et maintenir une séquence coulée dans les activités alimentaircs. Comme dans les études sur le jeu, les parents sont apparus plus intervenants. Les parents ďenfants avec syndrome de Down ne font pas spontanément part des problèmes alimentaires de leur enfant si une demande spécifique n'est pas faite, demande qui devrait venir de préférence avec une observation de ľalimentation.ZUSAMMENFASSUNGEine Untersuchung über Fütterungsschwierigkeiten bei Kindern mit Down SyndromBei einer reprásentativen Gruppe von Kindern mit Down Syndrom aus einter geogrpahisch definierten Region wurden verschiedene Aspekte beim Füttern genau untersucht. Es handelte sich um standardisierte Beurteilungen der oral‐motorischen Funktion, sowie der Eltern‐Kin‐Interaktion. Die Befunde weisen darauf him, daß die Entwicklung der oral‐motorische Entwicklung im Vergletch zur intellektuellen Entwicklung nicht nur verzögert ist, sondern auch abnorm verläuft. Speziclle Aspekte der Zungen‐und Kieferfunktion waren besonders gestört, was Probleme beim Füttern mit sich brachte. Außerdem waren die Eltern‐Kind‐Interaktionen wie bei Spielstudien eher kontrollierend. Eltern von Kindern mit Down Syndrom sprechen nicht über den Schweregrad der Fütterungsprobleme ihrer Kinder, wenn sie nicht direkt danach gefragt werden, was am besten mit einer Beobachtung des Fütterns verbunden werden sollte.RESUMENExploración de las dificultades de la alimentación en niños con síndrome de DownSe llevó a cabo una exploración detallada de diversos aspectos de la alimentación en una muestra representativa de una población geográficamente definida de niños con síndrome de Down. La exploración inclouyó evaluaciones estándar de la función motora oral, así como de la interacción progenitor‐niño. Los hallazgos sugieren que el desarrollo de la función mmotora oral en niños con síndrome de Down no sólo está más atrasado que el desarrollo intelectual, sino que además signue un camino aberrante. Estaban alterados particularmente aspectos específicos dc la función de la lengua y la mandíbula, junto con problemas que iniciaban y mantenian una secuencia suave de acciones en la alimentación. lgualmente las interacciones progenitor‐niño, lo mismo que los estudios realizados en jeugos, tendían a ser más controlantes. Los padres de niños con síndrome de Down no hablaban espontáneamente de los problemas de alimentación de niño, excep

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12138.x

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SUMMARYThe swallow behavior of 19 children with Down syndrome was reviewed. Findings suggest their oral phase may be impacted by oral hypersensitivity which can interfere with their acceptance of textured foods. A disordered pharyngeal phase was identified in 16 of the children, with aspiration occurring in 10 of the 19 children studied. Aspiration identified was silent for eight of these 10 children with cough data, and did not correlate with the severity of their oral phase. Aspiration was, therefore, felt to warrant consideration as a factor in the respiratory illness so often seen in this population.RÉSUMÉFunction de déglutition dans le syndrome de Down: une étude rétrospectiveLe comportement de déglutition dc 19 enfants avec syndrome de Down a été noté. Les données suggèrent que le temps oral peut àtre altéré par une hypersensibilité orale qui peut interférer avec ľacceptation de nourriture solide. Un temps pharyngien altéré fut identifié chez 16 des enfants, avec une aspiration survenant chez 10 des 19 enfants étudiés. Ľaspiration identifiée était silencieuse chez huit des 10 enfants avec données de toux, et n'était pas corréléc avee la gravité de ľaltération du temps oral. Ľaspiration a été de ce fait ressentie comme un facteur de ľaffection respiratoire si fréquemment rencontrée dans cette population.ZUSAMMENFASSUNGSchhtckfunktion bei Kindern mit Down Syndrom: eine retrospektive StudieDas Schluckverhalten von 19 Kindern mit Down Syndrom wurde untersucht. Die Befunde lassen vermuten, daß die orale Phase durch eine orale Hypersensitivität beeinträchtigt ist und dadurch die Akkzcptanz von fester Nahrung beeinflußt wtrd. Bei 16 Kindern wurde eine gestörte Pharynx‐Phase festgestellt und 10 dcr 19 untersuchtcn Kinder hattcn aspiriert. Acht dcr 10 Kinder mit Husten hatten eine latente Aspiration, die nicht mil dem Schweregrad der oralen Phase korrelicrte. Aspiration sollte daher als ein Faktor für die respiratorischen Erkrankungen angesehen werden. die bei diesen Patinten so häufig auftreten.RESUMENLa degtución en niños con síndrome de Down: e.Uttdio retrospectivoSe revisó el comportamiento deglutorio de 19 niños con síndrome de Down. Los hallazgos sugieren que su fase oral puede scr impactada por una hipcrsensibilidad oral, que puede intcrferir sobre su aceptación de alimentos con textura. En 16 niños se identificó una fase faíngea alterada, con aspiracion, que tuvo lugar en 10 de los 19 niños estudiados. La aspiración idemificada era silenciosa en ocho de 10 de los niños, y no se correlacionaba con la gravedad de la fase oral. Por lo tanto se pensó que la aspiración merecía ser tenida en cuenta como factor

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12139.x

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SUMMARYThe medical records of 89 ventilator‐assisted children followed at the University of Michigan Medical Center from 1978 to 1993 were reviewed. The status of these children was remarkably stable. Parameters of communication, nutrition, education, and mobility changed very little over time, and fewer than half had to be rc‐admitted. Children aged 9 to 12 years had the most nursing hours; in terms of diagnosis, those with spinal cord injury and bronchopulmonary dysplasia had the most. The younger children had the longest initial hospital stay and the most re‐admissions. The authors conclude that appropriate rehabilitation during the initial hospitalization can minimize later changes, instability and rehospitalizations, and that careful follow‐up and periodic evaluation can improve the patients' health and function.RÉSUMÉVentilation assistée a domicile chez ľenfant: paramètres ďune évolution durant quinze ans ďexpérienceLes dossiers médicaux de 89 enfants ayant bénéficié ďune ventilation assistée et suivis par le Centre Médical de ľUniversité du Michigan entrc 1978 et 1993 ont été examines. Ľétat de ces enfants est apparu remarquablement stable. Les paramètres de communication, alimentation. éducation et déplacements évoluèrent très peu et moms de la moitié des enfants devaient être réhospitalisée. Les enfants de 9 à 12 ans cxigeaient le plus ďheures ďinfirmière; de même, en terme de diagnostic, les enfants avec lesions de la moelle epiniere ou une dysplasie broncho‐pulmonaire. Les enfants les plus jeunes exigeaient le temps hospitalier initial le plus long et les réhospitalisations les plus fréquentes. Les auteurs concluent qu'une prise en charge appropriée durant ľhospitalisation initiate peut atténuer les modifications ultérieures, ľinstabilité ou la réhospitalisation, et qu'un suivi soigneux et des évaluations périodiques peuvent améliorer la santé et les capacités des patients.ZUSAMMENFASSUNGHeimbeatmimg von Kindern: Verändemngen nach 15 Jaliren ErfalirungDie Krankengeschichten von 89 Kindern mit assistierter Beatmung, die von 1978 zu 1993 in der Universitatsklinik von Michigan betreut wurden, sind durchgesehen worden. Der Zustand dieser Kinder war bemerkenswert stabil. Die Parameter für Kommunikation, Ernährung, Erziehung und Mobilität änderten sich in diesem Zeitraum kaum und weniger als die Hälfte mußten wieder aufgenommen werden. Kinder im Alter zwischen 9 und 12 Jahren brauchten die meisten Pflegestunden, unter Berücksichtigung der Diagnose hatten Kinder mit Riickenmarksverletzungen und bronchopulmonaler Dysplasie die meisten. Die jüngeren Kinder warcn am längsten in der Klinik und mußtcn am häufigsten wieder aufgenommen werden. Die Autoren schließen daraus, daß eine ausreichende Rehabilitation beim ersten Krankenhausaufenthalt spätere Veränderungen, Instabilitäten und Rehospitalisierungen reduzieren und sorgfältige Kontrollen und periodische Beurteilungen die Gesundheit und Funktion der Patienten verbessern können.RÉSUMÉVentilación mecánica de niños a domicilio: parámetros de cambio en una experiencia de quince añasSe revisaron las historias clínicas de 89 niños con ventilación asistida, seguidos en el Medical Center de la Universidad de Michigan dcsde 1978 a 1993. El estado de estos niños era notablemente estable. Los parámetros de comunicación, nutrición, educación y movilidad cambiaron muy poco a lo largo del tiempo y só1o tuvieron que reingresar menos de la mitad de ellos. Los niños de 9 a 12 años tenían el mayor numero de horas decuidados y en términos de diagnóstico los niños con lesion medular y displasia broncopulmonar necesitaban el máximo de cuidados. Los niños más pequeños presentaban el estadio inicial hospitalario más largo y el mayor número de reingresos. Los autorcs concluyen que una apropiada rehabilitación durante el inicio de la hospitalización puede minimizar los cambios posteriores, la inestabilidad y las rehospitalizaciones. Igualm

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12140.x

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SUMMARYThe epidermal nevus syndrome (ENS) is an unusual neurocutaneous disorder consisting of the combination of an epidermal nevus and a central nervous system (CNS), ophlhalmological, and/or skeletal abnormality. The study reports four new patients with ENS. Each had a confirmatory biopsy of the epidermal nevus, abnormal neurological examination findings, and documented CNS anatomical studies by imaging or autopsy. The paper also reviews the literature in English to determine neurological abnormalities found in skin‐biopsy‐proven cases of ENS. Hemi‐atrophy, hemimegalencephaly, migrational abnormalities and vascular anomalies were found to be the most frequent intracranial abnormalities associated with ENS. Seizures and/or disabling moderate to severe developmental delays were present in a majority of patients. Seizure onset during the neonatal period or early infancy was associated with major hemispheric malformations. Neuroectodermal‐derived ocular lesions were often bilateral. No consistent relation between laterality of the nevus and laterality of CNS abnormalities was found, supporting the gene mosaicism theory of pathogenesis.RÉSUMÉAnomalies neurologic/tie de développement et crises dans un syndrome de naevtis épidermiqueLe syndrome du naevus épidermique (ENS) est un trouble neurocutané inhabituel associant un naevus épidermique et des anomalies du système nerveux central (SNC), ophtalmologiques et/ou du squelette. Ľarticle rapport quatre nouveaux cas ďENS. Pour chacun, il y a une confirmation biopsique, des donnees anormales àľexamen neurologique et des études anatomiqucs bien documented sur le SNC par imageries et autopsie. Ľarticle fait également un relevé de la littérature dc langue anglaise sur les anomalies neurologiques trouvées en cas ďENS prouvé par biopsie. Les plus fréquentes anomalies intracrâniennes trouvées associées àľENS étaient ľhémiatrophie, ľhémimégalencéphalie, les anomalies de migration et les anomalies vasculaires. Des crises comitiales et/ou un retard de développement de modéréà sévère existaient chez la majorité des patients. Un début de crises durant la périodc néonatale ou la première enfance était associéà des malformations hémisphériques majeures. Les lésions oculaircs ďorigine neuro‐ectodermique étaient souvent bilatérales. Aucune corrélation entre la latérulifi du naevus et la latéralité des anomalies du SNC n'a été trouvée, ce qui favorise la thèse pathogénique ďune mosaïque génétique.ZUSAMMENFASSUNGEntwicklungsbedingte neurale Miβbildungen und Anfälle beim epidermalen Nävus‐SyndromDas epidermale Nävus‐Syndrom (ENS) ist einc ungewöhnliche neurocutane Erkrankung, die aus einer Kombination von epidermalem Nävus mit Mißbildungcn des Zentralnervensystems (ZNS), ophthalmologischcn Veränderungen und/oder Skelettanomalien besteht. Diese Studie berichtet über vier neue Patienten mit ENS. Bei alien war eine Biopsie des Nävus durchgeführt, waren abnorme neurologische Untersuchungsbefunde erhoben und anatomische ZNS Untersuchungen durch bildgebende Verfahren oder Autopsie dokumentiert worden. Die Arbeit enthält außerdem einen öberblick über die cnglische Literatur im Hinblick auf neurologische Anomalien bei bioptisch gesicherten Fällen mit ENS. Hemiatrophie, Hemimegalenzephalie, Migrationsanomalien und Gefaßveranderungen waren die häuflgsten intrakraniellen Mißbildungcn beim ENS. Krampfanfälle und/oder einschränkende mäßige bis schwere Entwicklungsverzögerungen waren bei den meisten Patienten vorhanden. Wenn die Anfälle in der Neonatalperiode oder im frühen Kindesaltcr begannen, konnten erhebliche cerebrate Mißbildungen nachgewiesen werden. Neuroektodermal bedingte Augenläsionen traten häufig bilateral auf. Es fand sich keine Relation zwischen der Seite des Nävus und der Seite der ZNS Mißbildungen, was für die Gen Mosaik Theorie zur Pathogenese spricht.RESUMENAnomalías en el neuro‐desarrollo y convulsiones en el síndrome de Nevus epidérmicoE sindromes de nevus epidérmico (SNE) es una rara alteración neuro‐cutánea que consisten en la combinación de un nevus epidérmico y una anomalía del SNC, oftalmológica y/o esquclética. El presente estudio aporta cuatro nuevos pacientes con SNE. Todos tenían una biopsia conftrmatoria del nevus epidérmico. hallazgos anómalos en el examen neurológico y estudios anatómicos de su SNC con imágencs o autopsia.La comunicación también revisa la literalura inglcsa para dcterminar ias anomalías neurológicas en casos de SNE con biopsia cutánea positiva. Se halló que las anomalías intracraneales más frccuentes asociadas al SNE eran la hemiatrofia, la hemimegaloencefalia, las anomalías migracionales y las anomalías vasculares. En la mayoría de los pacientes había también convulsiones y/o retrasos moderados o graves en el desarrollo discapacitantes. El inicio de las convulsiones en el periodo neonatal o precozmente durante la lactancia iba asociado a malformaciones hemisfericas importantes. Las lesiones oculares derivadas de la situación neurocctodérmica a menudo eran bilaterales. No se halló ning

ISSN:0012-1622    

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SUMMARYThirteen preterm children, aged 4 to 14 years, with visual impairment due to periventricular leukomalacia (PVL) were evaluated for visual function, intellectual level, cognitive profile and motor function. Their visual impairment was characterized by low acuity, crowding, visual field defects and ocular motility disturbances. Their cognitive profile was uneven, often with considerably higher scores on verbal than on visual‐spatial tasks. Nine children had normal intelligence, three had mild mental retardation and one had severe mental retardation. In all the children, visual impairment was complicated by visual perceptual difficulties, accounting for their greater visual handicap than would be expected from their visual acuities and strabismus alone. Though CT or MRI revealed bilateral PVL in all the children, six had no motor impairment consistent with cerebral palsy, which is an unexpected finding.RÉSUMÉTroubles visuels chez le prématuré avec leacomalacie péri‐ventriculaire‐caractéristiques visuelles, cognitives el neuropédiatriques reliees àľimagerie cérébraleUne évaluation de la fonction visuelle, du niveau intellectuel, du profit cognitif et de la fonction motrice, a été effectuée chez treize prématurés âgés de 4 à 14 ans et présentant un trouble visuel liéà une leucomalacie périventriculaire (PVL). Le trouble visuel était caractérisé par une baisse de ľacuité, un décrochage du suivi, des défauts du champ visuel et des troubles de la motilité oculaire. Leur profil cognitif était dysharmonieux avec souvent des scores considérablement plus cleves aux taches verbales qu'aux taches visuo‐spatiales. Neuf enfants avaient une intelligence normale, trois un retard mental leger et un, un retard mental sévère. Chez tous les enfants, le trouble visuel était compliqué par des difficultés visuo‐perceptives, rendant compte ďun plus fort handicap visuel qu'on aurait pu attendre de leur acuité visuelle et du strabisme seuls. Bien que le scanner ct ľIRM. montraient une PVL bilatérale chez tous les enfants, six ne présentaient pas de déficit moteur de type IMC, ce qui est une découverte inattcndue.ZUSAMMENFASSUNGVisuelle Störungen bei Frühgeborenen mit perivenrikulärer Leukomalazie ‐ visuelle, kognitive und neuropädiatrisclie Clwrakleristika in. Relation zu CT und MRT BefundenBei 13 Frühgeborenen mit visuellen Störungen aufgrund einer periventrikulären Leukomalazie (PVL) wurden im Alter von 4 bis 14 Jahren Sehfunktion, Intelligenzgrad, Wahrnehmungsprofil und Motorfunktion untersucht. Ihre visuelle Stöning war charakterisiert durch gcringe Sehschärfe, Crowding, Gesichtsfeldeinschränkungen und Augenmotilitätsstörungen. Ihr Wahnehmungsprofil war unterschiedlich, häufig mit erhcblich höheren Scores bei den verbalen als bei den visucllräumlichen Aufgaben. Neun hatten eine normale Intelligenz, drei warcn leicht retardiert und eins hatte eine schwere geistige Behinderung. Bei allen Kindern war die visuelle Befund durch eine visuelle Perzeptionsstörung kompliziert. die für ihre größere visuelle Behinderung verantwortlich war, als dies von ihrer Sehschärfe und ihrem Strabismus zu erwarten wäre. Obwohl im CT oder MRT bei alien Kindern eine bilaterale PVL nachgewiesen worden war, hatten sechs Kinder keine motorischen Störungen im Sinne einer Cerebralparese, was überraschend ist.RESUMENAlteración visual en niños pretérmino con leucomalacia periventricular. Características visuales, cognitivas y neuropediátricas en relación con la imagen cerebralTrecc niños pretérmino, de 4 a 14 años, con alteración visual debida a una leucomalacia periventricular (LPV), fueron evaluados en sus niveles dc función visual, nivel intelectual, perfil cognitivo y función motora. Su alteración visual se caracterizaba por una baja agudeza, una acumulación, defectos en el campo visual y alteraciones en la motilidad ocular. Su perfil cognitivo era desigual, a menudo con puntajes considerablemente altos en la tareas verbales, más que en las visuo‐espaciales. Nueve niños tenian una inteligencia normal, tres un retraso mental ligero y uno un retraso mental grave. En todos los niños la alteración visual estaba complicada con dificultades perceptivas visuales, lo que redundaba en una mayor dificultad visual de lo que cabria esperar de su sola agudeza visual y estrabismo. Aunque la TAC o la IRM revelaba una LPV en todos los niños, seis no

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12142.x

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