ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb02502.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1987

数据来源: WILEY

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SUMMARYThe most common wrong diagnosis of children with Rett syndrome has been the infantile autistic syndrome, and it is probable that this false diagnosis continues to be made in many places. This paper is a follow‐up to the authors' previous study concerning differential diagnosis between the two syndromes and is based on the observation of 63 patients over the age of 22 months in 10 stimulus situations.In Rett syndrome there were very small individual differences in the sensorimotor performances, which correspond only to the third and fourth stages of Piaget's ‘sensorimotor’ intelligencé scale. There were pronounced individual differences in the levels of basic motor development and, independently from these, in autistic behavioural traits. When the children's behaviour was examined in detail, it became evident that girls with Rett syndrome differ in many subtle ways from those with the autistic syndrome. Behaviour observed insomecases of Rett syndrome but innoneof the autistic syndrome included: social (non‐autistic) behaviour; no chewing, at most sucking of items of food placed in the mouth; monotonous ‘hand‐washing’ movements with arms flexed in front of chest or chin. Inallcases of Rett syndrome but in onlysomeof the autistic syndrome there were: no ‘social defence reactions’ nor ‘primary self‐injuring activities’; some form of ataxia and a very restricted repertoire of postures and movements, monotonous in form and speed; and the time spent looking at objects and people was at least as long as the time taken to manipulate objects.Some causes of the characteristic stereotypic hand movements observed in Rett syndrome are also suggested.RÉSUMÉAutisme el syndrome de Rett: analyses comportementales et diagnostic diffiréntielL'erreur de diagnostic la plus fréquente chez les enfants présentant un syndrome de Rett a été le syndrome d'autisme infantile et il est probable que ce faux diagnostic continue àêtre souvent portè. Cet article est un suivi aux études anteriéures des auteurs concernant le diagnostic différentiel entre les deux syndromes et est basé sur l'observation de 63 patients au delà de l‘âge de 22 mois dans dix situations de stimulus. Dans le syndrome de Rett, il y a tres peu de différences individuelles dans les performances sensorimotrices correspondant seulement aux troisieme et quatrième étapes de l’échelle d'intelligence sensorimotrice de Piaget. II y avait des différences individuelles dans le niveau du développement moteur de base et de façon indepéndante dans les traits de comportement autistique. Quand le comportement des enfants a été examiné en detail, il est devenu évident que les filles atteintes de syndrome de Rett diffèrent de nombreuses façons de celles qui présentent un syndrome autistique. Le comportement observé dansquelquescas de syndrome de Rett, mais dansaucuncas de syndrome autistique incluait: un comportement social (non autistique); pas de mâchonnement, au plus succion de parties de nourriture placées dans la bouche; mouvements monotones de ‘lavage dc mains' avec les bras fléchis devant la poitrine ou le menton. Dnstousles cas de syndrome de Rett et seulement danscertainscas de syndromes autistiques, on notait: pas de réaction sociale de défensé ni d“activité’ d'auto‐mutilation primairé; un certain degré d'ataxie et un répertoire restreint de postures et de mouvements, monotones dans la forme et la vitesse; le temps passéà regarder les objets et les personnes était au moins aussi long que le temps passéà manipuler les objets. Quelques causes de mouvements de mains stéreotypés, caractéristiques, observés dans le syndrome de Rett sont suggérées.ZUSAMMENFASSUNGAutismus und Rett Syndrom: Untersuchungen des Verhaltens und DifferentialdiagnoseDie häufigste Fehldiagnose bei Kindern mit Rett Syndrom ist das infantile Autismus Syndrom, und wahrscheinlich wird diese Fehldiagnose weiterhin an vielen Orten gestellt. Diese Arbeit ist eine Weiterführung der früheren Studie der Autoren und befaßt sich mit der Differentialdiagnose der beiden Syndrome; sie stützt sich auf die Beobachtungen von 63 Patienten in 10 Testsituationen, die älter als 22 Monate waren. Beim Rett Syndrom fanden sich nur sehr geringe individuelle Unterschiede bei den sensomotorischen Leistungen, die nur der dritten und vierten Stufe der Skala für ‘sensomotorische Intelligenz’ nach Piaget entsprachen. Es gab deutliche individuelle Unterschiede bei der allgemeinen motorischen Entwicklung und unabhängig davon bei den autistischen Verhaltensweisen. Wenn man das Verhalten der Kinder im Einzelnen untersuchte, so stellte sich heraus, daß sich Madchen mit Rett Syndrom in vielen subtilen Punkten von denen mit einem autistischen Syndrom unterscheiden. Folgende Verhaltensweisen wurden ineinigenFällen mit Rett Syndrom, jedoch inkeinemFall mit autistischem Syndrom beobachtet: soziales (nicht autistisches) Verhalten; kein Kauen, allenfalls Saugen der in den Mund gebrachten Nahrungsbestandteile; monotone ‘Hand‐wasch’ Bewegungen, wobei die Arme vor die Brust oder das Kinn gehalten wurden. InalienFallen mit Rett Syndrom, jedoch nur ineinigenmit autistischem Syndrom fanden sich: keine ‘sozialen Verteidigungsreaktionen’, noch primär selbstverletzende Handlungen eine gewisse Form der Ataxie und und ein sehr begrenztes Repertoire von Haltungen und Bewegungen, die in monotoner Art und Geschwindigkeit abliefen; und die Zeit, die damit verbracht wurde, Gegenstände und Leute anzusehen, war mindestens so lang wie die Zeit, in der Gegenstände befühlt wurden. Es werden noch einige Ursachen für charakteristische, stereotype Handbewegungen beschrieben, die beim Rett Syndrom beobachtet worden sind.RESUMENAutismo y sindrome de Rett; investigaciones conductuales y diagnóstico diferencialEl diagnóstico equivocado más corriente en niflos con sindrome de Rett es el de autismo infantil y es probable que este falso diagnóstico se continue haciendo en muchos lugares. Este escrito versa sobre el seguimiento de un estudio hecho previamente por los au tores, concerniendo al diagnóstico diferencial entre los dos sindromes y se basa en la observación de 63 pacientes de más de 22 meses de edad en 10 situaciones de estímulo. En el sindrome de Rett habia unas diferencias individuates muy pequeflas en la realización sensoriomotora, que correspondía sólo al tercer y cuarto estadios de Piaget en su escala de ‘inteligencia sensoriomotora’. Habian unas diferencias individuates marcadas en los niveles del desarrollo motor básico y, con independencia de ellos, en los rasgos conductuales autisticos. Cuando el comportamiento del niflo se examinaba en detalle, se hacia evidente que las niñas con sindrome de Rett diferian, en múltiples detales sutiles, de las que no surfían el sindrome de Rett. El comportamiento observado en algunos casos de síndrome de Rett i en ningún autistico incluyen: comportamiento social (no autistico); no masticación, o como maximo chupeteo, en los items en que se les colocaba un alimento en la boca; movimientos monótonos de ‘lavarse las manos’, con los brazos flexionados delante del pecho el mentón. En todos los casos de sindrome de Rett y só1o en alguno con síndrome autista habia: reacciones de ‘defensa local’‘actividades primarias de autoagresion’; alguna forma de ataxia y un repertorio muy restringido de posturas y movimientos, móndtonos en su forma y rapidez; y el tiempo pasado mirando a objetos y gente era por lo menos tan largo

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb02503.x

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SUMMARYLongitudinal language‐test data on 87 language‐impaired children assessed at the ages of four, 4half;and 5 ½years were converted to age‐equivalent scores to compare the rates of development of children who recover from early language delay with those who have more persisting problems. On most measures, over the 18‐month period all the children progressed by about 18 months. Thus although children with good and poor outcomes were distinguished in terms of initial level of performance, they did not differ in rate of progress. Speed on a peg‐moving task was closely related to language performance. Children who had a good outcome after early language delay had significantly impaired scores at four years, but subsequently were indistinguishable from a control group. Quantitative but not qualitative differences in peg‐moving performance were found for children with good and poor outcomes. No association was found between presumptive aetiological factors and language or pegboard performance. These findings are interpreted in terms of a theory which attributes specific language impairment to a maturational lag in neurological development.RéSUMéAltérations spécifiques du langage liées à un retard de maturation: une évidence à partir des donnies longitudinales sur le langage et le développement moteurDes données longitudinales de tests de langage chez 87 enfants presentant des troubles du langage, appréciées aux ages de 4½ et 5½ ans ont été converties en scores équivalents‐âge pour comparer les taux de developpement d'enfants ayant corrigé un retard de langage précoce et ceux qui présentaient des problèmes plus durables. Dans la plupart des mesures, sur la période de 18 mois, tous les enfants ont progressé d'environ 18 mois. Bien que les enfants avec devenir bon ou médiocre se distinguaient selon le niveau initial de performance, ils ne différaient pas en vitesse de progression. La vitesse à une tâche de déplacement de fiches était étroitement reliée à la performance de langage. Les enfants avec un bon devenir apres un retard de langage precoce avaient des scores significativement altérés à quatre ans mais ne se distinguaient pas ultérieurement d'un groupe contrôle. Des différences quantitatives et non qualitatives dans les performances au déplacement de fiches ont été trouvées chez les enfants avec devenir bon et médiocre. Ces donnees sont interprétés en terme d'une théorie qui attribue une altération spécifique du langage à un delai de maturation dans le développement neurologique.ZUSAMMENFASSUNGSpezifische Sprachstorung als Ausdruck einer Reifungsverzögerung: Daten über Langzeitbeobachtungen von Sprache und motorischer EntwicklungBei 87 sprachbehinderten Kindern wurden im Alter von vier, 4 ½ und 5½ Jahren Sprachtests durchgeführt und diese Daten wurden auf altersentsprechende Scores umgerechnet, urn die Entwicklungsraten der Kinder, die eine frühe Sprachverzögerung überwinden, mit denen zu vergleichen, die längerdauerde Probleme haben. In diesen 18 Monaten haben alle Kinder in den meisten Punkten schlielßich Fortschritte gemacht. Obwohl also die Kinder mit gutem wie mit schlechtem Outcome in Bezug auf den anfänglichen Leistungsstand zu unterscheiden waren, unterschieden sie sich nicht in der Fortschrittsrate. Die Geschwindigkeit bei Aufgaben, die die viso‐motorische Koordination betreffen, stand in enger Relation zu den sprachlichen Leistungen. Kinder, die nach anfänglicher Sprachverzögerung einen guten Outcome hatten, hatten mit vier Jahren signifikant herabgesetzte Scores, waren aber im weiteren Verlauf von den Kontrollen nicht zu unterscheiden. Bei den Aufgaben, die die viso‐motorische Koordination betreffen, fanden sich quantitative aber keine qualitativen Unterschiede bei Kindern mit guten wie mit schlechten Outcomes. Diese Befunde werden im Sinne einer Theorie interpretiert, die die spezifische Sprachstorung einer Reifungsverzögerung in der neurologischen Entwicklung zuordnet.RESUMENAlteración especifica del lenguaje como fallo madurativo: evidencia a partir de datos longitudinales sobre el lenguaje y el desarrollo motorLos datos de un test longitudinal del lenguaje realizado en 87 niflos con alteración del lenguaje, evaluados a la edad de cuatro, cuatro y medio y cinco años y medio fueron convertidos en puntajes equivalentes de edad para comparar los porcentajes de desarrollo de niflos en fase de recuperación de un retraso precoz del lenguaje, con los de aquellos que tienen problemas persistentes. En la mayoria de las mediciones, más alia de los 18 meses todos los niños progresaban alrededor de 18 meses. Asi a pesar de que los niflos con un curso rico o pobre se distinguian en términos de niveies iniciales de realizacion, no difirieron en el porcentaje de progreso. La velocidad en una tarea móvil estaba en intima relaci6n con la ejecucion del lenguaje. Los niflos que tenian un buen curso posterior después de un retraso precoz del lenguaje, tenían unos puntajes significativamente afectados a los cuatro aflos, pero posteriormente no se distinguian del grupo control. Se hallaron diferencias cuantitativas pero no cualitativas en la ejecución móvil en niños con curso posterior bueno o malo. Estos hallazgos se interpretan de acuerdo con una teoria que a

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SUMMARYRecent neuropsychological studies have suggested that patients with early‐treated phenylketonuria (PKU) and normal intelligence have a specific deficiency in solving complex spatial problems. In the present study a task involving the assembly of various shapes was used to compare the performance of 16 PKU patients and 11 sibling controls. Error rates generally were higher and response times slower among the PKU patients, but greater complexity did not produce differential changes in accuracy or speed in the PKU group compared to the controls. Correlations between task performance and IQ measures were significant for the PKU patients, but when IQ was controlled for the group differences vanished. The results suggest that choice of problem‐solving strategy, attention span and accuracy of mental representation may be affected in PKU patients, despite efforts to maintain well‐controlled phenylalanine concentrations in the blood.RésuméPhénylcétonurie et visualisation spatiale complexe: une analyse de traitement d'informationsDes études neuropsychologiques récentes ont suggéré que des patients présentant une phénylcétonurie (PKU) traiteé précocément avec intelligence normale, avaient une deéficience spécifique dans la résolution des problèmes spatiaux complexes. Dans l'étude présente, un tâche impliquant l'assemblage de formés variées a été utilisée pour comparer les performances de 16 patients PKU et de 11 contrôles dans les fratries. Les taux d'erreur étaiént généralement plus élevés et les temps de réponse plus lents chez les patients PKU mais une plus grande complexité n'entrainait pas de modifications différentes dans la précision ou la vitesse de groupe PKU comparé aux contrôles. Des corrélations entre la performance de tâches et les mesures de QI étayient significatives pour les patients PKU mais quand le QI était rapporté au groupe, les différences disparaissaient. Les résultats suggèrent que le choix d'une stratégie pour une solution de problème, le temps d'attention et la précision de la représentation mentale peuvent être altérés chez les patients PKU en dépit des efforts entrepris pour maintenir des concentrations bien contrôlées de phénylalanine dans le sang.ZUSAMMENFASSUNGPhenylketonurie und komplexe visuelle Raumerfassung: eine Analyse über InformationsverarbeitungNeuere neuropsychologische Untersuchungen haben ergeben, daß Patienten mit frühbehandelter Phenylketonurie (PKU) und normaler Intelligenz speziell Schwierigkeiten haben, komplexe räumliche Probleme zu lösen. In der vorgliegenden Arbeit wurde eine Aufgabe benutzt, die das Zusammenbringen verschiedener Formen beinhaltete, um die Leistung von 16 PKU Patienten und 11 Geschwistern als Kontrollen zu vergleichen. Bei den PKU Patienten waren die Fehlerraten im allgemeinen höher und die Antwortszeiten länger, aber größere Komplexitat bewirkte keine differenzierten Veränderungen in der Genauigkeit oder Geschwindigkeit bei der PKU Gruppe im Vergleich zu den Kontrollen. Es bestanden signifikante Korrelationen zwischen der Testleistung und den IQ‐Werten bei den PKU Patienten, wenn aber der IQ für die Gruppe bestimmt wurde, verschwanden die Unterschiede. Die Ergebnisse zeigen, daß trotz aller Anstrengungen, einen gleichbleibenden Phenylalaninspiegel im Blut zu gewährleisten, bei PKU Patienten die Fähigkeit, Probleme zu lösen, die Aufmerksamkeitsspanne und die Genauigkeit von Schilderungen beeinträchtigt sein können.RESUMENFenilcetonuria y visualizatión espacial compleja: Un análisis del proceso de informaciónEstudios neurofisiologicós recientes han sugerido que los pacientes con fenilcetonuria tratados precozmente (FCU) y con una inteligencia normal tienen una deficiencia especifica para resolver problemas espaciales complejos. En el presente estudio se utilizó una tarea que incluía el ensamblaje de varios contornos para comparar la realizacidó de 16 pacientes con FCU y 11 pacientes control. El porcentaje de errores era generalmente más alto y el tiempo de respuesta más lento en los pacientes con FCU, pero una mayor complejidad no produjo cambios diferenciales en la precisión o en la velocidad en el grupo con FCU, en comparación con el control. Las correlaciones entre la realización de la tarea y las mediciones del CI eran significativas en los pacientes con FCU, pero cuando el CI era controlado para el grupo las diferencias desparecian. Los resultados sugieren que la elección de la estrategia para resolver problemas, el campo de atencion y la precisión de la representación mental pueden ser afectados en los pacientes con FCU

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SUMMARYFive children with Down syndrome aged between 21 and 31 months, all of whom demonstrated habitual tongue protrusion, were randomly assigned to receive either oral‐motor treatment or behavior modification. Tongue posture of all three children who received oral‐motor treatment improved. For two of these the improvement leveled off after treatment had ended, but the third continued to show improvement. One of the two children receiving behavior modification showed improved tongue posture during treatment and maintained the improvement, but for the second there were insufficient data points to draw firm conclusions. Both forms of treatment appear to be effective, but further study is needed before definite conclusions can be made.RÉSUMÉEfficacité de deux approches thérapeutiques pour réuire la protrusion de la langue chez le mongolienCinq mongoliens âgés de 21 à 31 mois présentant tous une protrusion habituelle de la langue se sont vus assigner au hasard un traitement oro‐moteur ou un traitement de modifications comportementales. La position de la langue chez les trois enfants ayant Mneiicie du traitement oro‐moteur s'ameliora. Le bénéficé acquis disparut après la fin du traitement pour deux enfants mais l'amélioration persista dans le troisième cas. Un des deux enfants bénéficiant de modifications comportementales améliora la position de sa langue durant le traitement et maintint le bénéfice, mais les donnees sont insuffisantes pour tirer des conclusions nettes dans le second cas. Les deux formes de traitement semblent efficaces mais des études ulterieures sont nécessaires avant que des conclusions définitives puissent être tirées.ZUSAMMENFASSUNGWirksamkeit zweier Behandlungsansätze zur Verminderung der Zungenprotrusion bei Kindern mit Down SyndromFünf Kinder mit Down Syndrom im Alter zwischen 21 und 31 Monaten, die alle eine habituelle Zungenprotrusion aufwiesen, wurden zufallig einer oral‐motorischen Behandlung oder einer Behandlung mit Behavior Modification zugewiesen. Die Zungenhaltung verbesserte sich bei alien drei Kindern, die eine oral‐motorische Behandlung erhielten. Bei zwei dieser Kinder ließ die Besserung nach Beendigung der Behandlung wieder nach, bei dem dritten jedoch blieb sie bestehen. Eins der zwei Kinder, die eine Behavior Modification Therapie erhielten zeigte während der Behandlung eine bessere Zungenhaltung und diese Besserung hielt an, für das zweite lagen unzureichende Daten vor, um irgendwelche Rückschlüsse Ziehen zu können. Beide Behandlungsformen scheinen Erfolg zu haben, für eine endgültige Beurteilung sind jedoch noch weitere Studien erforderlich.RESUMENEficacia de dos tipos de tratamiento para reducir la protrusión de la lengua en niños con sindrome de DownCinco niños con síndrome de Down de 21 a 31 meses de edad mostrando todos la habitual protrusión lingual, fueron asignados al azar para recibir una tratamiento oral motor o una modificación de conducta. La postura de la lengua majoró en los tres niños que recibieron un tratamiento oral motor. En dos de ellos, la mejoria desapareció después de terminado el tratamiento, pero el tercero continúo mostrando majoría. Uno de los dos niños que recibian modificación de conducta mostró una mejoria en la postura lingual durante el tratamiento y mantuvo esta mejoria, pero en el segundo niflo no habian suficiantes datos para sacar conclusiones firmes. Parece que ambas formas de tratamiento son efectivas, pero se necesitan

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SUMMARYMuch of the data typically presented to support the vestibular dysfunction hypothesis among learning‐disabled children is based on a measure of vestibular function that is confounded by visual input. Thus these data may provide evidence of deficits in visual‐ocular function in this population. To explore this possibility the authors investigated the differences in visual‐ocular function, in particular optokinetic nystagmus (OKN), between normal and learning‐disabled children. Children were tested for reflxation saccades, smooth ocular pursuit, spontaneous nystagmus, gaze nystagmus and OKN. The testers were blind to the group to which the children belonged. No significant differences were found between the groups on any of the variables. It is concluded that there is no difference in nystagmic behaviour between normal and learning‐disabled children, and that the differences in eye movements reported among learning‐disabled children should not be attributed to the visual‐ocular control functions investigated here.RésuméContrôle visuo‐oculaire chez I'enfant normal et I'enfant présentant des troubles des apprentissagesLa plupart des données présentées en faveur de l'hypothèse d'une dysfonction vestibulaire chez les enfants avec difficulté d'apprentissage sont basées sur une mesure de la fonction vestibulaire en relation avec une entrée visuelle. Ainsi ces données peuvent fournir une évidence de déficit de la fonction visuo‐oculaire dans cette population. Pour explorer cette possibilityé, les auteurs ont rechercheé des differences dans la fonction visuo‐oculaire, en particulier le nystagmus optokinétique (OKN), chez des enfants normaux et des enfants présentant des troubles des apprentissages. Les enfants ont été testés sur les saccades de reflxation, la poursuite oculaire lente, le nystagmus spontane, le nystagmus du regard et l'OKN. Les examinateurs ignoraient à quel groupe les enfants appartenaient. Aucune difference significative n'a été trouvée entre les groupes sur aucune des variables. Les auteurs concluent qu'il n'y a pas de différences dans le comportement de nystagmus entre les enfants normaux et les enfants preasentant des troubles d'apprentissage et que les différences de mouvements oculaires releves chez les enfants présentant des troubles des apprentissages ne sauraient être attributés aux fonctions de contrôle visuo‐oculaire analysées dans cette recherche.ZUSAMMENFASSUNGVisuell‐okuläre Kontrolle bei gesunden und lernbehinderten KindernViele veröffentlichte Daten, die die Hypothese bestatigen, daß bei lernbehinderten Kindern eine Vestibularisdysfunktion vorliegt, basieren auf Messungen der Vestibularisfunktion, die jedoch durch visuelle Einflüsse verändert wird. Somit könnten diese Daten Hinweise auf Störungen in der visuell‐okulären Funktion bei diesen Kindern liefern. Urn diese Möglichkeit zu prüfen, haben die Autoren die Unterschiede in der visuell‐okulären Funktion, unter besonderer Berücksichtigung des optokinetischen Nystagmus (OKN) bei gesunden und lernbehinderten Kindern untersucht. Bei den Kindern wurden Reflxationssakkaden, langsame Augenbewegungen, Spontannystagmus, Fixationsnystagmus und OKN untersucht. Die Tester wußten nicht, zu welcher Gruppe die Kinder gehörten. Es fanden sich bei keiner der untersuchten Variablen signifikante Unterschiede zwischen den Gruppen. Man schließt daraus, daß im Nystagmusverhalten keine Unterschiede zwischen gesunden und lernbehinderten Kindern bestehen und daß die beschriebenen Unterschiede in den Augenbewegungen bei lernbehinderten Kindern nicht zu den hier untersuchten visuell‐okulären Kontrollfunktionen gezählt werden soil ten.RESUMENControl viso‐ocular en nifios normales y con dificultad de aprendizajeMuchos de los datos presentados tipicamente para apoyar la hipdtesis de una disfunción vestibular en niños con dificultad de aprendizaje se basan en la medición de la función vestibular, que se confunde con la información visual. Así, estos datos pueden proporcionar evidencia de déficits de la función visual‐ocular en esta población. Para explorar esta posibilidad, los autores investigaron las diferencias en la funci6n visual‐ocular y en particular el nistagmus optocinetico (NOC) en niños normales y con defectos de aprendizaje. Los nifios fueron examinados en las sacudidas de refijación, persecución ocular suave, nistagmus espontáneo, nistagmus a la mirada lateral y NOC. Los examinadores eran ciegos por lo que hacia al grupo a que pertenecian los niños. No se observó ninguna diferencia significativa entre los dos grupos en ninguna de las variables. Se concluye que no hay diferencia en el comportameinto nistágmico entre los niños normales y con defect de aprendizaje y que los movimientos oculares citados en nifios con dificu

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SUMMARYMeasurements were made of distal radius, mid‐radius, tibia and metatarsal bone‐density of 80 patients with myelomeningocele (17 thoracic, six L1/L2, 13 L3, 30 L4, 14 L5/sacral). For the upper extremity the bone density primarily was low in the thoracic patients, but in the tibia and metatarsal it showed a more linear correlation with neurological levels. The effect of age was highly significant at all sites; after controlling for this, the neurological level was a significant determinant of bone density at all sites, and this effect was greater in older children. Patients with impaired ambulation had decreased bone‐density in the distal radius, tibia and metatarsal, but not in the mid‐radius. Race had no significant effect on density after accounting for differences in neurological level. Weight for height and multiple fractures did not correlate with bone density. Although ambulatory status (weight‐bearing stresses) and neurological status (muscle stresses) are both important factors in bone density, this study suggests that the latter is a more important determinant.RésuméDensité osseuse dans le myéloméningocèle: effet du statut ambulatoire et autres facteursLa densité osseuse a été mesurée à radius distal, mi‐radius, sur le tibia et les métarsiens chez 80 sujets présentant un myéloméningocèle (17 de niveau thoracique, six L1/L2, 13 L3, 30 L4, 14 L5/sacré). A l'extrémité supearieure, la densité osseuse était fondamentalement basse chez les sujets à atteinte thoracique, mais la densité osseuse montrait une meilleure corrélation linéaire avec les niveaux neurologiques sur le tibia et les métatarses. L'effet de l'âge était hautement significatif sur tous les os; après correction de l'âge, le niveau neurologique influencait significativement la densité osseuse sur tous les os étudtés, cet éffet etant plus marqué chez les enfants plus âgés. Chez les sujets sans déambulation, la densité osseuse était abaissée à la partie distale du radius, sur le tibia et les métatarsiens mais non à mi‐radius. La race n'avait pas d'effet significatif sur la densite apres correction des differences liees au niveau neurologique. Ni le poids pour la taille, ni les fractures multiples n'apparaissaient avoir d'action sur la densité osseuse. Bien que le statut ambulatoire (effet de pesanteur) et le statut neurologique (effet de traction des muscles) sont tous deux des facteurs importants de la densité osseuse, cette étude suggère que ce dernier statut est les plus important.ZUSAMMENFASSUNGKnochendichte bei Myelomeningocele: der Einfluß der Gehfähigkeit und anderer FaktorenBei 80 Patienten mit Myelomeningocele (17 thorakal, sechs L1/L2, 13 L3, 30 L4, 14 L5/sakral) wurden im Bereich distale Radius, mittlerer Radius, Tibia und Metatarsus Knochendichten gemessen. In der oberen Extremität war die Knochendichte hauptsächlich bei Patienten mit thorakaler Läsion niedrig, in Tibia und Metatarsus dagegen zeigte die Knochendichte eine mehr lineare Korrelation mit dem neurologischen Befund. Bei alien Lokalisationen fand sich ein hochsignifikanter Einfluß des Alters; danach war das Ausmaß der neurologischen Schädigung signifikant maßgebend für die Knochendichte an alien gemessenen Stellen, und dieser Einfluß nahm mit dem Alter zu. Patienten mit eingeschränkter Beweglichkeit hatten eine verminderte Knochendichte im distalen Radius, der Tibia und dem Metatarsus, nicht aber im mittleren Radius. Die Rasse hatte keinen signifikanten Einfluß auf die Dichte, sondern nur das Ausmaß der neurologischen Schädigung. Weder das Gewicht bezogen auf die Länge, noch multiple Fakturen korrelierten mit der Knochendichte. Obwohl die Gehfähigkeit (Gewichtsbelastung) und der neurologische Befund (Muskelbelastung) wichtige Faktoren für die Knochendichte sind, ist nach dieser Studie der letztere der wichtigere.RESUMENDensidad ósea en el mielomeningocele: efecto del estado ambulatorio y otros factoresSe realizaron mediciones de la densidad ósea en la parte media del radio, la tibia i el metatarso en 80 pacientes con mielomeningocele (17 torácicos, seis L1/L2, 13 L3, 30 L4, 14 L15/sacro). En la extremidad superior la densidad ósea era primariamente baja en los pacientes torácicos, pero en la tibia y el metatarso la densidad ósea mostraba una correlación más lineal con los niveles neurológicos. El efecto de la edad era altamente significativo en todos los niveles; una vez controlado esto, el nivel neurológico era una determinante significativa de la densidad ósea en todos los lugares y este efecto era mayor en niflos mayores. Los pacientes con deambulación defectuosa tenian una disminución de la densidad ósea en el radio distal, tibia y metataso, pero no en la parte media del radio. La carrera no tenia efecto significativo en la densidad, después de tener en cuenta las diferencias según el nivel. Ni el peso en relación con la estatura, ni las fracturas múltiples estaban en correlación con la densidad ósea. Aunque el estado ambulatorio (esfuerzo para soportar el peso) y el estado neurólogico (esfuerzo muscular) son factores impo

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SUMMARYThe medical records of 68 children who had had infantile febrile status epilepticus (FSE) were examined. Follow‐up periods ranged from three to 28 years (mean 8 years 10 months). Details were abstracted of relevant medical events prior to FSE, diagnosis of the febrile illness, age at onset and main characteristics of FSE, and outcome (subsequent febrile convulsions and/or epilepsy, neurological and psychiatric disorders). Neither medical events prior to FSE nor aetiology of fever were associated with subsequent febrile convulsions, epilepsy, or neurological or psychiatric abnormalities. There was a significant association between age at onset of FSE and both subsequent epilepsy and CNS disorders. 12 of the 13 children who had had transient or persistent post‐ictal hemiparesis subsequently developed epilepsy. Of the 46 childien who later developed epilepsy, 34 had partial seizures and 12 had generalized seizures. The latter were more common among children who had had FSE before the age of one year. Likewise, all those who developed severe myoclonic epilepsy in infancy had their first FSE before age one. These findings suggest that age at onset of FSE is the most important feature determining long‐term outcome.RÉSUMÉEtat de mal épileptique fébrile infantile: étude prospective des facteurs de risque et du devenirLes dossiers medicaux de 68 enfants ayant présenté un état de mal épileptique fébrile infantile (FSE) ont été analysés. Les périodes de suivi allaient de trois à 28 ans (moyenne 8 ans 10 mois). Les détails concernant les évènements médicaux significatifs avant le FSE, le diagnostic de l'affection fébrile, l'âge au début et les caractéristiques principals de FSE, le devenir (convulsions fébriles ultérieures et/ou épilepsies, troubles neurologiques et psychiatriques) ont été relevés. Ni les événements médicaux avant le FSE, ni l'étiologie de la fièvre n'étaient associés aux convulsions fébriles ultérieures, à l'épilepsie, aux anomalies neurologiques ou psychiatriques. II y avait une association significative entre l'âge au début de FSE et l'épilepsie ultérieure ou encore les troubles du système nerveaux central. 12 des 13 enfants ayant présenté une hémiparésis transitoire ou pérsistènte post‐critique presentment ultérieurement une épilepsie. Parmi les 46 énfants ayant presente ulterieurement une Epilepsie, 34 avaient des crises partielles et 12 des crises géréralisées. Celles‐ci étaient plus habituelles parmi les enfants ayant eu un FSE avant l'âge d'un an. Vraisemblablement, tous ceux qui préséntment une épilepsie myoclonique grave dans l'enfance avaient eu leur premier FSE avant l'âge d'un an. Ces données suggèrent que l'âge au début du FSE est le facteur le plus important déterminant le devenir à long terme.ZUSAMMENFASSUNGDer infantile, febrile Status epilepticus: eine prospektive Studie über Risikofaktoren und OutcomeVon 68 Kindern, die einen infantilen, febrilen Status epilepticus (FSE) gehabt hatten, wurden die Krankengeschichten überprüft. Die Nachuntersuchungsperioden lagen zwischen drei und 28 Jahren (im Mittel 8 Jahre und 10 Monate). Es wurden Einzelheiten von relevanten medizinischen Ereignissen vor dem FSE herausgesucht, die Diagnose der fieberhaften Erkrankung, Alter bei Beginn und wichtigste Charakteristika des FSE, sowie Outcome (folgende Fieberkrämpfe und/oder Epilepsie, neurologische und psychiatrische Erkrankungen). Weder medizinische Ereignisse vor dem FSE, noch die Fieberursache hatten eine Beziehung zu folgenden Fieberkrämpfen, Epilepsie oder neurologischen oder psychiatrischen Erkrankungen. Es fand sich eine signifikante Relation zwischen dem Alter bei Beginn des FSE und später auftretender Epilepsie und ZNS Erkrankungen. 12 der 13 Kinder, die eine vorübergehende oder bleibende post‐iktale Hemiparese hatten, entwickelten später eine Epilepsie. Von den 46 Kindern, die später eine Epilepsie entwickelten, hatten 34 Partialanfälle und 12 generalisierte Krämpfe. Bei den letzteren war der FSE meistens vor Vollendung des ersten Lebensjahres aufgetreten. Ebenso hatten alle, die eine schwere myoklonische Epilepsie im Kindesalter entwickelten, ihren ersten FSE bevor sie ein Jahr alt waren. Diese Befunde zeigen, daß das Alter bei Beginn des FSE der wichtigste Parameter ist, urn über die langfristige Entwicklung etwas auszusagen.RESUMENEstado epiléptico febril infantil: estudio prospective de los factores de riesgo y de su futuroSe examinaron las historias clinicas de 68 niños que habían tenido estados epilépticos febriles infantiles (EEF). Los periodos en estudio se movian entre los tres y los 28 años (promedio 8 años y 10 meses). Se obtuvieron los detalle de los acontecimietnos médicos más relevantes anteriores al EEF, diagnóstico de la enfermedad febril, edad de comienzo i caracteristicas principals del EEF y curso posterior (convulsiones febriles subsiguientes y/o epilepsia, alteraciones neurológicas y psiquiátricas) Ni los acontecimeuento médicos anteriores al EEF, ni la etiologia de la fiebre estaban asociados con convulsiones febriles subsiguentes, epilepsia o anomalias neurológicas o psiquiátricas. Habia una asociación significativa entre la edad de comienzo del EEF y epilepsia subsiguiente y alteraciones en SNC. 12 de los 13 niños que habian tenido hemiparesia postictal transitoria o persistent; desarrollaron despues epilepsia. De los 46 niños que desarrollaron después epilepsia, 34 tuvieron crisis parciales y 12 generalizadas. Estas últimas eran más corrientes entre niños que habían tenido el EEF antes de la edad de un año. Igualmente todos los que desarrollaron epilepsia mioclónica grave en la lactancia, tuvieron el primer EEF antes del año de edad. Est

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb02509.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1987

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYDevelopmental apraxia was studied among 421 eight‐ to 12‐year‐old children attending a normal school in Enugu, Nigeria. 25 children were found to be clumsy, a rate of 5–9 per cent. Neurological examination revealed a higher incidence of abnormality, principally dysdiadochokinesia, among the clumsy children than among a control group. There were no significant differences in perinatal factors between the two groups. The social, educational and psychological implications of developmental apraxia are discussed.RÉSUMÉApraxie de développement chez les enfants nigériens d'Enugu, NigerL'apraxie de développement a été recherchée chez 421 enfants de huit à 12 ans fréquentant une école normale à Enugu, Niger. Une maladresse a été trouvée chez 25 enfants soit un taux de 5–9 pour cent. L'examen neurologique montra une incidence plus élevée d'anomalies, principalement de dysdiadochokinésie, parmi les enfants maladroits que dans le groupe controle. II n'y avait pas de différence significative dans les facteurs périnataux entre les deux groupes. Les conséquences sociales, éducatives et psychologiques de l'apraxie de développement sont discutees.ZUSAMMENFASSUNGEntwicklungsbedingte Apraxie bei nigerianischen Kindern in Enugu, NigerienBei 421 acht‐bis 12‐jährigen Kindern, die eine normale Schule in Enugu, Nigerien, besuchten, wurde eine entwicklungsbedingte Apraxie untersucht. 25 Kinder waren unbeholfen, eine Rate von 5–9 Prozent. Die neurologischen Untersuchungen ergaben häufiger eine Abnormälitat, insbesondere eine Dysdiadochokinese bei den unbeholfenen Kindern als bei den Kontrollen. Bei den perinatalen Faktoren fanden sich keine signifikanten Unterschiede zwischen den beiden Gruppen. Die sozialen, erzieherischen und psychologischen Folgen einer entwicklungsbedingten Apraxie werden diskutiert.RESUMENApraxia de desarrollo en niños nigerianos en Enugu, NigeriaSe estudió la apraxia de desarrollo en 421 niños de ocho a 12 ados de edad de una escuela normal de Egudu, Nigeria. Se halló que 25 niños eran torpes, lo que representa el 5–9 por ciento. El examen neurológico reveló una incidencia mayor de anormalidad, especialmente disdiadococinesia, entre los niños torpes en comparación con un grupo control. No habia diferencias significantivas en los factores perinatales entre los dos grupos. Se discuten las implicaciones sociales, e

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb02510.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1987

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe purpose of this study was to analyze retrospectively which neuromotor behaviors in a sample of four‐month‐old low‐birth weight infants were most predictive of later cerebral palsy. The infants were evaluated at four months corrected age on the Movement Assessment of Infants (MAI) and were followed to between three and eight years of age. For the CP group as a whole, 17 neuromotor items from the MAI were highly significant (p<0–001) predictors of cerebral palsy. A further 15 items also were significant, but less highly so (p<0–01 to p<0–05). Seven items were predictive of later spastic diplegia, seven of spastic hemiplegia, and 35 items differentiated quadriplegic infants. A shorter version of the MAI should be developed to increase its over‐all reliability and validity in the early detection of cerebral palsy. Only then would it be possible to implement early therapeutic intervention and to evaluate its efficacy.RésuméPriéicteurs neuromoteurs précoces d'IMC chez des nourrissons de faible poids de naissanceLe but de cette étude était de préciser rétrospectivement quel comportement neuromoteur, dans un échantillon de nourrissons de quatre mois de faible poids de naissance, lesquels étaient le plus prédictifs d'une IMC ultérieure. Les nourrissons ont étéévalués à quatre mois d'âge corrigé, au Movement Assessment of Infants (MAI) et ont été suivis jusqu'à l'âge de trois à huit ans. Dans le groupe total des IMC, 17 items neuromoteurs de MAI étaient des prédicteurs hautement significatifs (p<0–001) d'IMC. 15 autres items étaient significatifs à un degré moindre (p<0–01 à p<005). Sept items étaient prédictifs d'une diplégie spastique ultérieure, sept d'une hémiplegie spastique et 35 items caractérisaient les nourrissons quadriplégiques. Une version abrégée du MAI pourrait être précisée pour accroitre sa fidélité et sa validité dans la détection précoce de 1'IMC. Ainsi seulement pourraient être établies une intervention thérapeutique précoce et une évaluation de son efficience.ZUSAMMENFASSUNGFrühe neuromotorische Parameter für Cerebralparese bei Kindern mil niedrigem GeburtsgewichtDas Ziel dieser Studie bestand darin, retrospektiv bei einer Gruppe von vier‐Monate‐alten Kindern mit niedrigem Gebursgewicht festzustellen, welcher neuro‐motorische Befund schon auf eine spätere Cerebralparese hinwies. Die Kinder wurden im korrigierten Alter von vier Monaten nach dem Movement Assessment of Infants (MAI) untersucht und bis zum Alter von drei bis acht Jahren kontrolliert. Für die CP Gruppe als Ganzes waren 17 neuro‐motorische Parameter beim MAI hochsignifikant (p<0–001) für Cerebralparese. Weitere 15 Punkte waren ebenfalls signifikant, jedoch nicht so eindeutig (p<0–01 bis p<0–05). Sieben Befunde wiesen auf eine spätere spastische Diplegie, sieben auf eine spastische Hemiplegie hin und 35 Punkte differenzierten tetraplegische Kinder. Man sollte eine kürzere Version des MAI entwickeln, um die Reliabilität und Validität fur die Früherkennung der Cerebralparese zu erhöhen. Nur dann wiirde es möglich sein, früh therapeutisch tätig zu werden und die Efficienz der Therapie zu beurteilen.RESUMENPredictores neuromotores precoces de parálisis cerebral en lactantes con bajo peso al nacerEl propósito de este estudio fue analizar retrospectivamente qué comportamientos neuromotores, en una muestra de lactantes de cuatro meses de edad y con bajo peso al nacer, eran los más predictivos de una parálisis cerebral de aparición posterior. Los lactantes fueron evaluados a los cuatro meses de edad con la Evaluacion de Movimiento de Lactante (EML) y fueron seguidos hasta entre los tres y los ocho años de edad. Para el grupo con PC en conjunto, 17 items neuromotores del EML eran altamente significativos (p<0–001) como predictores de paralisis cerebral. Siete items e ran predictivos de una posterior diplegia espástica, siete de una hemiplegia espástica y 35 de cuadriplegia diferenciada. Una versión abreviada de la EML puede usarse para aumentar su fiabilidad global y su validez en la detección preco

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1987.tb02511.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1987

数据来源: WILEY