ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11847.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYOf 115 children with dyskinetic cerebral palsy (CP) in the Mersey region, 17 were born at term and at an appropriate weight for age, and have preserved cognitive abilities. 10 of these are likely to have sustained intrapartum asphyxia! brain‐damage as the cause of their CP. In such circumstances, a characteristic pattern is usually seen of severe fetal distress occurring late in labour, severe but short‐lived birth asphyxia and only mild or moderate hypoxic‐ischaemic encephalopathy. This clinical picture should be distinguished from the.pattern of birth asphyxia which precedes the development of spastic quadriplegic CP.RÉSUMÉIMC dyskinétique et asphyxie á ta naissanceParmi 115 enfants présentant une IMC dyskinétique dans la région de Mersey, 17 étaient á la fois, nés á terme, avec un poids normal pour le terme, et avaient des capacités cognitives conservées. Parmi eux, pour 10 enfants, l'IMC était vraisemblablement liée à une lésion cérébrale par asphyxie durant la naissance. Dans de telles circonstances, un groupement de manifestations est habituellement observé, associant une détresse foetale grave apparaissant tardivement au cours du travail, une asphyxie sévère mais de courte durée à la naissance et une encéphalopathie hypoxique ischémique légére ou modérée. Cette description clinique doit être distinguée du groupement de manifestations d'asphyxie à la naissance qui précède une forme spastique quadriplégique d' IMC.ZUSAMMENFASSUNGDyskinetische Cerebralparese und GeburtsasphyxieIn der Region von Mersey waren von 115 Kindern mit dyskinetischer Cerebralparese (CP) 17 zum Termin und mit normalem Gewicht geboren worden und haben die kognitiven Fähigkeiten bewahrt. 10 davon haben wahrscheinlich unter der Geburt eine Hirnschädigung durch Asphyxie als Ursache ihrer CP erlitten. In solchen Fällen wird oft das charakteristische Bild einer schweren fetalen Streßsituation in der Endphase der Geburt, schwere, aber kurze Gebursasphyxie und nur leichte bis mittelschwere hypoxisch‐ischämische Enzephalopathie beobachtet. Dieses klinische Bild sollte von dcm der Geburtsasphyxie, das der spastisch‐tetraplegischen CP vorausgcht, unterschieden werden.RESUMENParálisis cerebral discinética y asfixta en el partoDe 115 niños con parálisis cerebral discinética (PC) en la región del Mersey, 17 eran nacidoa a término y con un peso apropiado a la edad y habian preservado las capacidades cognitivas. 10 de ellos era probable que hubieran sufrido una lesión cerebral por asfixia intrapartum como causa de su PC. En estas circunstancias se ve corrientemente un patrón caracteristico de sufrimiento fetal grave que aparece al final del parto, grave pero breve asfixis de parto y una encefalopatia hipóxico‐isquémica pequeña o moderada. Este cuadro clinico debe distinguirse del patrón de asfixia en

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11848.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYA clinical method for measuring the stretch reflex theshold and gain of muscles acting across the ankle joint in children with congenital hemiplegia is described. The stretch reflexes of all limbs were velocity‐dependent. Hemiparetic limbs were not necessarily spastic compared with non‐paretic limbs, suggesting that the term ‘spastic hemiplegia’ should be used more selectively and emphasis be placed on the heterogeneity of the hemisyndromes of childhood. Abnormal motor control, planning and dexterity, the hemipostures and plastic (non‐electrical) muscle changes may be more important measures of impairment than reflex excitability. A general scheme for assessing reflex excitability and available treatments applicable to all types of cerebral palsy is proposed.RÉSUMÉEvaluation de la spasticité dans I 'IMC hémiplégique. II: Excitabilité réflexe et fonction de la partie disiale des membres inférieursUne méthode clinique pour mesurer le seuil du réflexe d'étirement et la force des muscles agissant sur la cheville chez les enfants présentant une hémiplégie congénitale est décrite. Les réflexes d'étirement de tous les muscles des membres dépend de la vitesse. Les membres hémiparétiques n'apparaissent pas néccssairement spastiques par comparaison avec les muscles non parétiques, ce qui conduit à suggérer que le terme ‘hémiplégie spastique’ devrait être utilisé plus sélectivement et il faudrait insister sur I'hétérogénéité des hémisyndromes de I'enfance. Un contrôle moteur anormal, la qualité de la prévision et de la dextérité, les hémipostures et les modifications plastiques des muscles (non électriques) peuvent être des mesures plus importantes de l'incapacite que l'excitabilité réflexe. Un schème général pour apprécier l'excitabilité réflexe et les traitements utilisables, applicables à tous les types d'IMC, est proposée.ZUSAMMENFASSUNGBeurteilung der Spastik bei hemiplegischer Cerebralparese. 11: Reflexexcitabilität urid ‐funktion im distalen Bereich der unteren ExtremitdtEs wird eine klinische Methode zur Messung der Streckreflexschwelle und der Muskelkraft im Bereich des Fuβgelenkes bei Kindern mit kongenitaler Hemiplegie beschrieben. Alle Streckreflexe sind gtschwindigkeitsabhängig. Hemiparctische Extremitäten sind nicht notwendigerweise spastisch, verglichen mit nicht‐paretischen Extremitäten, d.h. der Ausdruck ‘spastische Hemiplegie’ sollte selektiver benutzt und die Verschiedenartigkeit der Hemisyndrome im Kindesalter sollte stärker hervorgehoben werden. Gestörte motorische Kontrolle, Ausführung und Geschicklichkeit, Hemisymptomatologie und elastische (nicht elektrische) Muskelveränderungen sind wahrscheinlich wichtigere Parameter für eine Schädigung als die Reflexerregbarkeit. Es wird ein allgemeines Schema zur Beurteilung der Reflexerregbarkeit und der verfügbaren Behandlungsmethoden vorgestellt, das auf alle Arten der Cerebralparese anwendbar ist.RESUMENEvaluación de la espasticidad en el parálisis cerebral hemiplégica. II: Excitabilidad y función refleja distal en la extremidad inferiorSe describe un método clinico para medir el dintel del reflejo de estiramiemo y su ganancia en los músculos que actúan a nivel de la articulación del tobillo en niflos con hemiplegia congénita. El reflejo de estiramiento en todas las extremidades depende de la velocidad. Las extremidades hemiparéticas no son necesariamente espásticas en comparación con los miembros no paréticos, lo que sugiere que el término ‘hemiparesia espástica’ deberia usarse más selectivamente y dar importancia a la heterogeneidad de los hemisindromes en la infancia. El control motor anómalo, la planificación y la destreza, las hemiposturas y los cambios musculares plasticos (no eléctricos) pueden ser las mediciones más importantes de la alteratión, más que la excitabilidad refleja. Se propone un esquema general par

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11849.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe all‐night polysomnographic findings of nine patients with spastic quadriparesis (mean age 36‐7 months) were analysed retrospectively and compared with those of nine age‐matched controls (rnean age 37‐4 months). The cerebral palsy group had significantly more respiratory disturbances per hour of sleep, with five of nine being diagnosed as having obstructive sleep apnea. They also had fewer changes in body position during the night. Interictal epileptiform discharges averaged 23‐3 per cent of the total arousals in the cerebral palsy group. Obstructive apnea, decreased ability to change body position, and interictal epileptiform discharges are prevalent in the sleep of patients with severe cerebral palsy, and contribute towards its disruption.RÉSUMÉTroubles du sommeil dans les formes graves d' IMCLes enregistrements polysomnographiques continus de deux patients presentant une quadriplégic spastique (âge moyen de 36‐7 mois) ont été analysés rétrospectivement et comparés à ceux de neuf contrôles appariés (âge moyen de 37‐4 mois). Le groupe IMC présentait significativement plus de perturbations respiratoires par heure de sommeil, dont cinq cas diagnostiquées comme apnée obstructive de sommeil. Us avaient également moins de changement de position durant le sommeil. Des décarges épileptiformes intercritiques furent observées dans 23‐3 pour cent du total des périodes d'éveil dans le groupe IMC. L'apnée obstructive, une incapacité accrue à changer la position du corps et les décharges épileptiformes intercritiques prédominent durant le sommeil des patients avec IMC grave, et contribuent à l'incapacite globale.ZUSAMMENFASSUNGSchlafstörungen bei Patienten mil schwerer CerebralpareseVon neun Patienten mit schwerer Tetraplegie (mittleres Alter 36‐7 Monate) wurden retrospektiv die Befunde der nächtlichen Schlafpolygraphie analysiert und mit den Befunden von neun altersentsprechenden Kontrollen verglichen (mittleres Alter 37‐4 Monate). Bei den Patienten mit Cerebralparese traten pro Stunde Schlaf signifikant häufiger Schlafstörungen auf, fünf von neun hatten eine obstruktive Schlafapnoe. Außerdem veränderten sie im Verlauf der Nacht seltener ihre Körperposition. 23‐3 Prozent der Schlafunterbrechungen wurden bei der CP Gruppe durch interiktale epileptiforme Entladungen hervorgerufen. Auffällige Faktoren für Schlafunterbrechungen bei Patienten mit schwerer Cerebralparese sind obstruktive Apnoe, eingeschränkte Fähigkeit, die Körperposition zu verändern, und interiktale epileptiforme Entladungen.RESUMENAnomalias del suefio en niños con grave parálisis cerebralLos hallazgos polisonográficos obtenidos durante toda la noche en nueve pacientes con cuadriparesia espástica (promedio de edad 36,7 meses) fueron analizados retrospectivamente y comparados con los de nueve controles de la misma edad (promedio 37,4 meses). El grupo con parálisis cerebral tenía significativamente más alteraciones respiratorias por cada hora de sueño; cinco de ellos habian sido diagnosticados de apnea de sueño. También presentaban menos cambios de postura en el curso de la noche. En el grupo con parálisis cerebral aparecian dcscargas epileptformes interictales en el 23, 3 por ciento del total de despertares. La apnea obstructiva, la disminución en la habilidad para cambiar de postura y las descargas epileptiformes interictales prevalencen en el s

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11850.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYTo determine the long‐term neurotoxicity of prenatal exposure to polychlorinated biphenyls (PCBs), 54 children—27 ‘Yu‐Cheng’ (‘oil disease’) children and 27 controls—were administered a battery of tests, including the WISC‐R, auditory event‐related potentials (P300), pattern visual evoked potentials (P‐VEPs) and somatosensory evoked potentials (SSEPs). Full‐scale IQ scores on the WISC‐R were lower for the Yu‐Cheng group than for the control group. Mean P300 latencies were significantly longer, and P300 amplitude significantly more reduced, in the Yu‐Cheng group than in the control group at Cz and Pz. There were no significant difference in peak latencies and amplitudes between the two groups for P‐VEPs and SSEPs. These findings suggest that prenatal exposure to PCBs tends to affect high cortical function rather than the sensory pathway in the developing brain.RÉSUMÉEffets de I'exposition prénatale aux PBC sur la fonction neurologique des en/ants: étude neuropsychologique et neurophysiologiquePour déterminer la neurotoxicitéà long terme de l'expositión pré‐natale aux PBC, poly‐biphényls chlorés, 54 enfants—27 enfants ‘Yu‐Cheng’ (maladie de l'huile) et 27 contróles—recurent une batterie de tests, incluant le WISC‐R, des potentials auditifs évoques sur bruits significatifs (P300), des potentials évoqués visuels sur images (VEP) et des potentiels évoqués somatosensoriels. Les scores à l'échelle globale du WISC‐R étaient plus bas pour le group Yu‐Cheng que pour le groupe contrôle. La moyenne des latences aux P300 était significativement plus longue, l'amplitude aux mêmes P300 plus faible, dans le groupe Yu‐Cheng que chez les contrôles sur Cz et Pz. Il n'y avail pas de difference significative entre les deux groupes dans les latences et les amplitudes de pointes pour les VEP et les SSEP. Ces données suggérent que l'exposition prénatale aux PBC tend á affecter les hautes fonctions corticales plutôt que les voies sensorielles, durant le développement du cerveau.ZUSAMMENFASSUNGAuswirkungen einer pränatalen Exposition zu PCB auf die neuroiogische Funktion bei Kindern: eine neuropsychologist und neurophysiologische Studie54 Kinder, 27 ‘Yu‐Cheng’ (‘Oel Krankheit’) Kinder und 27 Kontrollen wurden mit verschiedenen Tests untersucht, WISC‐R, akustisch evozierte Potentiale (P300), visuell evozierte Potentiale (VEPs) und somato‐sensorisch evozierte Potentiale (SSEPs), um die Langzeittoxizität einer pränatalen Exposition zu polychlorierten Biphenylen (PCB) zu bestimmen. Die Gesamt‐IQ‐Scores beim WISC‐R waren für die Yu‐Cheng Gruppe niedriger als für die Kontrollen. Bei der Yu‐Cheng Gruppe waren die mittleren P300 Latenzen signifikant länger und die P300 Amplitude signifikant stärker reduziert als bei den Kontrollen bei Cz und Pz. Bei den Latenzen und Amplituden der VEPs und SSEps fanden sich zwischen den Gruppen keine signifikanten Unterschiede. Diese Befunde weisen darauf run, daß durch eine pränatale Exposition zu PCB eher die Entwicklung der Groβhirnfunktionen als die der sensorischen Bahnen geschadigt werden.RESUMENExposición prenatal a los bifenilos policlorinados (BPC) sobre la funcion neurológica en niños: estudio neuropsicológico y neurofisicológicoPara determinar la neurotoxicidad a largo plazo de la exposición prenatal a los BPC, 27 niños ‘Yu‐Cheng’ (‘enfermedad del aceite’) y 27 controles fueron examinados con una bateria de tests incluyendo el WISC‐R. Los potenciales auditivos (P300) y visualles por patrones (PVE) y los potenciales somatoestésicos (PSE). Los puntajes de escala completa del WISC‐R eran más bajos en el grupo Yu‐Cheng que en el control. Las, latencias medias P300 eran significativamente más largas y la amplitude de P300 era significativamente más reducida en el grupo Yu‐Cheng que en el control a nivel de Cz y Pz. No habia diferencia significativa en las latencias y amplitudes máximas entre ambos grupos en PEV y PES. Estos hallazgos sugieren que la

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11851.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYEye‐poking, ‐rubbing and ‐pressing are often incorrectly grouped together because of the assumption that they represent variations of the same self‐stimulating behaviour. This prospective study of 21 children shows that eye‐poking is a distinct, chronic, stereotyped, self‐injurious act seen mainly among severely mentally disabled individuals, who may or may not be visually impaired. Eye‐poking, which leads to intense, self‐induced pain, is a harmful behaviour because it can result in permanent visual loss and even in total blindness. The cause is unclear, although it is probably multifactorial. The treatment is exceedingly difficult. Further studies are needed to develop specific management techniques to prevent eye‐poking, which adds to the physical and emotional burden on the caregivers.RÉSUMÉEye‐poking (sefourrer le doigt sur l'oeil, comme avec un tisonnierjL'eye‐poking, le frottement et la pression sur l'oeil sont souvent incorrectement groupés sur l'assomption qu'ils représentent des variations d'un même comportement d'auto‐stimulation. Cette êtude prospective de 21 enfants montre que l'eye‐poking est un acte distinct, chronique, stéréotypé, auto‐agressif observé principalement chez les sujets gravement retardés mentaux, avec ou sans atteinte de la vision. L'eye‐poking qui provoque une douleur intense, auto‐induite, est un comportement dangereux car il peut provoquer une atteinte visuelle définitive et même une cecite. L.a cause n'en est pas claire bien que manifestement multifactorielle. Le traitement estrêxtremement difficile. Des études ultérieures sont nécessaires pour la mise en place de techniques de prise en charge empêchant l'eye‐poking, qui accroit le fardeau physique et émotif du personnel soignant.ZUSAMMENFASSUNGEye‐pokingStoßen, Reiben und Pressen der Augen werden häufig fälschlicherweise zusammengefaßt in deß Annahme, daß sie Variationen desselben selbststimulierenden Verhaltens sind. Diese prospektive Studie an 21 Kindern zeigt, daß das Stoßen der Augen ein bestimmtes, chronisches, stereotypes, selbstverietzendes Verhalten ist, das hauptsachlich bei geistig schwer behinderten Patienten mit oder ohne Sehbehinderung beobachtet wird. Eye‐poking, das zu intensiven, selbstinduzierten Schmerzen führt, ist ein gefährliches Verhalten, weil es zu bleibendum Sehverlust bis hin zu totaler Blindheit führen kann. Die Ursache ist unbekannt, wahrscheinlich aber multifaktoriell. Die Behandlung ist äußerst schwierig. Weitere Studien sind erforderlich, um spezielle Behandlungsmethoden zur Verhinderung des Eye‐poking, daß das Pflegepersonal körperlich und seelisch belastet, zu entwickeln.RESUMENEmpujar el ojoEl empujar el ojo, rascarlo y presionarlo son hechos que se agrupan incorrectamente, por la idea de que representan variaciones de un comportamiento de autoestimulación. El presente estudio hecho en 21 niños muestra que se trata de diferentes actos crónicos y estereotipados de autolesión en individuos con una minusvalencia mental grave, con o sin alteración visual. El empujar el ojo, que da lugar a un dolor intenso y autoinducido es peligroso, ya que puede dar lugar a pérdida permanente de la visión e incluso a una ceguera total. La causa no está clara, si bien es probablemente multifactorial. El tratamiento es extraordinariamente dificil. Se necesitan nuevos estudios para desarrpllar técticas de manejo

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11852.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThree hundred and eighteen of 421 children (76 per cent) registered in Chile's 10 schools for the blind were examined. 84 per cent of these had severe visual loss (severe visual impairment or blindness), which was attributable to hereditary factors in 29‐6 per cent, intra‐uterine factors in 8‐2 per cent, perinatal factors in 22‐5 per cent and childhood factors in 11‐2 per cent. The aetiology could not be determined in 28‐5 per cent. Retinopathy of prematurity (ROP) accounted for 17‐6 per cent of all children with severe visual loss; analysis of data by age‐group suggested that ROP is becoming an increasingly important cause of blindness. It is estimated that one‐half of the children with severe visual loss in Chile have avoidable causes of blindness. The findings are discussed in the light of possible control strategies.RÉSUMÉLes causes de la cécité et̀ des troubles visuels graves chez les enfants chiliensSur 421 enfants inscrits dans les 10 écoles pour aveugles du Chili, 318 (76 pour cent) ont été examinés. 84 pour cent d'entre eux avaient un déficit visuel grave (trouble visuel grave ou cécité). Les facteurs héréditaires intervenaient pour 29‐6 pour cent, les facteurs intra‐utérins pour 8‐2 pour cent, les facteurs péri‐nataux pour 22‐5 pour cent et les facteurs agissant durant l'enfance pour 11‐2 pour cent; l'étiologie ne put être fixée dans 28‐5 pour cent des cas. Une rétinopathie de prématurite (ROP) apparaissait pour 17‐6 pour cent de tous les enfants avec perte visuelle sévère; une analyse des données par groupe d'âge suggèrait que la ROP tend à devenir une cause d'importance croissante. On estime les causes de la cécité au Chili sont des causes évitables dans 49 pour cent des cas. Ces données sont discutees à la lumière de stragégies de contrôle possibles.ZUSAMMENFASSUNGUrsachen für Blindheit und schwere Sehstörungen bei Kindern in ChileDreihundertundachtzehn (76 Prozent) von 421 Kindern, die in den 10 Blindenschulen von Chile registrtert sind, warden untersucht. 84 Prozent hatten einen schweren Sehverlust (schwere Sehstörungen oder Blindheit). Dieser hatte in 29‐6 Prozent eine heriditäre Ursache, in 8‐2 Prozent eine intra‐uterine, in 22‐5 Prozent eine perinatale und in 11‐2 Prozent eine im Kindesalter erworbene Ursache. In 28‐5 Prozent der Fälle war die Ätiologie nicht festzustellen. Eine Frühgeborenen‐retinopathie (ROP) war die Ursache bei 17‐6 Prozent aller Kinder mit schwerem Sehverlust; eine Datenanalyse nach Altersgruppen deutet darauf hin, daß die ROP als Ursache an Bedeutung gewinnt. Man nimmt an, daß bei 49 Prozent der Kinder mit schwerem Sehverlust in Chile die Ursache für die Erblindung vermeidbar gewesen wäre. Die Befunde werden unter dem Aspekt mdglicher Kontrollmafinahmen diskutiert.RESUMENCausas de ceguera y de atteración visual grave en niños en ChileSe examinaron 318 (el 76 por ciento) de los 421 niflos registrados en 10 escuelas para ciegos de Chile. El 84 por ciento tenian una pérdida visual grave (alteratión visual severa o ceguera). El hecho era atribuible a factores hereditarios en el 29,6 por ciento, intrauterinos en el 8,2 por ciento, perinatales en el 22,5 y a factores operando durante la infarcia en el 11, 2 por ciento. En el 28,5 por ciento no se pudo determinar la etiologia. La retinopa tia de la prematuridad (RP) constituia el 17,6 por ciento de todos los niños con pérdida visual grave. El análisis de los datos por grupos de cdad sugiere que la RP es una causa en crecimiento. Se estima que el 49 por ciento de niflos con pérdida visual grave en

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11853.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe behavioural and cognitive development were studied of 68 children with and 259 without minor neurological function (MND) at 14 years, when the majority of children showed three or more physical signs of puberty. MND was differentiated into fine manipulative disability, co‐ordination problems, choreiform dyskinesia and hypotonia. The normal group was subdivided into those who had been normal at 12 years and those who had had MND. All types of MND were related to cognitive and behavioural problems. Fine manipulative disability was related to behavioural and cognitive difficulties; co‐ordination problems to learning difficulties; and choreiform dyskinesia and hypotonia were related to attention difficulties and school failure, notwithstanding normal IQ. Besides k1ND. socio‐economic class, family adversities and female gender contributed to the development of behavioural and cognitive problems. The behaviour of children with MND at 12 years who were normal at 14 years did not differ from that of normal children.RÉWIMÉRelations neurocomporremenroles après le debur de lo pubertéLe développement comportemental et cognitif a étéétudié chez 68 enfants avec et 259 enfants sans troubles fonctionnels neurologiques mineurs (MND) à 1'âge de 14 ans lorsque la majorité des enfants présentaient trois ou plus signes physiques de puberté. Le MND était diagnostiqué sur une difficulté du geste fin. des problèmes de coordination, une dyskinésie choréiforme et une hypotonie. Le groupe des normaux pouvait ttre divise êntre les enfants normaux à 12 ans et ceux qui avaient eu un MND. Tous les types de MND étaient reliés a des problèmes cognitifs et comportementaux. Le déficit du geste fin était relié a des difficultés comportementales et cognitives; les problémes de coordination à des difficultés d'apprentissage; et la dyskinésie choréiforme et hypotonie étaient reliées aux difficultés d'attention et à l'échec scolaire en dépit d'un QI normal. En plus du MND, la catégorie socio‐économique, les difficultés familiales et le sexe féminin contibuaient au développement de problèmes comportementaux et cognitifs. Le comportement des enfants avec MND a 12 ans et normaux à 14 ans ne différait pas de celui des enfants normaux.ZUSAMMENFASSUNG'Verhaltensneurologisciie Befunde nach Beginn der PuberrätBeabzi 68 Kindern mit und 259 ohne minimale neurologische Funktionsstörungen (MND) wurden im Alter von 14 Jahren, wenn die meisten von ihnen drei oder mehr klinische Pübertatszeichen hatten, Verhalten und kognitive Entwicklung untersucht. MND wurde in feinrnotorische Störungen. Koordinationsprobleme, choreiforme Dyskinesie und Hypotonie eingeteilt. Die normale Gruppe wurde unterteilt in solche, die mit 12 Jaren normal waren und solche, die eine MND hatten. Bei allen Formen der MND wurden kognitive Storungen und Verhaltensprobleme gefunden. Feinmotorische Störungen waren mit Verhaltens‐ und kognitiven Schwierigkeiten verbunden. Koordinationsprobleme mit Lernschwierigkeiten und choreiforme Dyskinesie und Hypotonie mit Aufmerksamkeitsstörungen und Schulversagen, trotz eines normalen IQ. Neben der MND waren noch sozialer Stand, widrige Familienverhältnisse und weibliches Geschlecht für die Entwicklung von Verhaltensproblemen und kognitiven Störungen von Bedeutung. Das Verhalten von Kindern mit MND im Alter von 12 Jahren, die mit 14 Jahren normal waren, unterschied sich nicht von dem gesunder Kinder.RESUMENRelociones neuroconductoles después del inicio de la puberradSe estudió el desarrollo conductual y cognitivo de 68 niñes con y 259 sin una disfunción neurológica menor (DNM), a 10s 14 años, cuando la mayoria de 10s niños ya mostraban ties o más signos clinicos de pubertad. Dentro de la DNM se distinguió la dificultad en la manipulación fina, los problemas de coordinación, la discinesia coreiforme y la hipotonía. El grupo normal se subdividió entre los que habian sido normales a los 12 años y aquéllos que habían tenido una DNM. Todos los tipos de DNM estaban en relación con problemas cognitivos y del comportamiento. La dificultad en la manipulación fina estaba en relación con dificultades de conducta y.cognicibn; los problemas de coordinacih con dificultades en el aprendizaje y la disquinesia coreiforme y la hipotonia con dificultades en la atención y fallo escolar a pesar de un CI normal. Ademas de la DNM la clase socioeconomica, las adversidades familiares y el sex0 femenino contribuian a1 desarrollo de los problemas de conducta y de cognición. El comportamiento de los niños con DNM a lo

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11854.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYA long‐term prospective study was carried out of 133 children diagnosed as having epilepsy in the first year of life, of whom two‐thirds had West syndrome and one‐third had other forms of epilepsy. They were followed for a minimum of three years (half for over seven years), during which time 15 children died. Of the 118 surviving, 54 had an 1Q of ≥ 70, but 53 were severely mentally impaired, of whom two‐thirds had West syndrome. Only 56 per cent currently have no seizures, and no significant differences were found in this respect between children with West syndrome and those with other forms of epilepsy. Regression in mental development occurred significantly more frequently among children with active epilepsy. These results lead to the conclusion that the degree and type of central nervous system damage existing at the onset of epilepsy is decisive for the outcome of the child, but the cessation of epileptic seizures also improves the child's developmental possibilities.RÉSUMÉLa devenir des enfants ayani débuté une épilepsie durant la première annee de vie: recherche prospectiveUne étude prospective à long terme a été enterprise chez 133 enfants ayant presente une epilepsie durant la premiere annee de vie, parmi lesquels deux tiers avaient un syndrome de West et un tiers d'autres formes d'épilepsie. Ils furent suivis durant un minimum de trois ans (la moitié d'entre eux durant plus de sept ans) et il y eut 15 décès durant ce suivi. Parmi les 118 survivants, 54 avaient un QI de plus de 70 mais 53 présentaient une atteinte mentale sévère, incluant pour deux tiers, des enfants avec syndrome de West. Dans seulement 56 pour cent des cas, la comitialitéétait contrôlée et il ne fut pas observé sur ce plan une différence significative entre enfants avec syndrome de West ou avec une autre forme d'épilepsie. Une régression dans le développement mental survenait plus fréquemment chez les énfants avec epilepsie active. Ces resultats conduisent à la conclusion que le degré et le type de dommage du système nerveu.x central existant au début de l'épilepsie sont décisifs pour le devenir de l'enfant, mais l'arrét des crises favorise les possibilités développementales de l'enfant.ZUSAMMENFASSUNGDas Schicksal von Kindern, die im erslen Lebensjahr eine Epilepsie entwickeln: eine prospektive UntersuchungEine prospektive Langzeitstudie wurde bei 133 Kindern durchgeführt, bei denen im ersten Lebensjahr eine Epilepsie diagnostiziert wurde; zwei Drittel von ihnen hatten ein West Syndrom und ein Drittel andere Epilepsieformen. Sie wurden mindestens über einen Zeitraum von drei Jahren kontrolliert (die Halfte uber sieben Jahre), in dieser Zeit starben 15 Kinder. Von den 118 Uberlebenden hatten 54 einen IQ von<70, aber 53 waren geistig schwer behindert. Nur 56 Prozent haben gegenwärtig keine Anfälle und es wurden in diesem Punkt keine signifikanten Unterschiede zwischen den Kindern mit West Syndrom und denen mit anderen Epilepsieformen gefunden. Bei den Kindern mit Anfällcn wurden signifikant häufiger Rückschritte in der geistigen Entwicklung beobachtet. Diese Ergebnisse machen deutlich, daß der Grad und die Art des Hirnschadens beim beginn der Epilepsie entscheidend sind für das Schicksal des Kindes, aber auch durch das Aufhören der epileptischen Anfälle werden die Möglichkeiten der kindlichen Entwicklung verbessert.RESUV1ENEl fuluro de los niños que padecieron epilepsia en el primer año de vida: investigación prospectiveSe realizó un estudio prospectivo a largo plazo en 133 niños a los que se les diagnosticó una epilepsia en el primer año de vida, de los cuales los dos tercios tenian sindrome de West y un tercio otras formas de epilepsia. Fueron seguidos durante un minimo de tres aflos (la mitad durante más de siete años) durante cuyo tiempo 15 murieron. Entre los 118 supervivientes, 54 tenían un CI de 70, pero 53 tenian un deficit mental grave y de ellos dos tercios tenian sindrome de West. S6lo el 56 por ciento no tenian ataques habitualmente y no se halló difcrencia en este respecto entre los niños con sindrome dc West y los con otro tipo de epilepsia. Una regresión en el desarrollo mental tuvo lugar con una mayor frecuencia significativa en los niños con una epilepsia activa. Estos resultados llevan a la conclusión de quel el grado y tipo de alteración del sistema nervioso central existente al iniciarse la epilepsia es un dato decisivo par el futuro del niño, pero que la cesación de los

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11855.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYOf a population of 100 Swedish thalidomide embryopathy cases, at least four met full criteria for DSM‐III‐R autistic disorder and ICD‐10 childhood autism. Thalidomide embryopathy of the kind encountered in these cases affects fetal development early in pregnancy, probably on days 20 to 24 after conception. It is argued that the possible association of thalidomide embryopathy with autism may shed some light on the issue of which neural circuitries may be involved in autism pathogenesis.RÉSUMÉAutisme dans l'embryopathie thalidomide: une étude de populationDans une population de 100 cas suédois d'embryopathie thalidomide, au moins quatre cas présentaient tous les critères du trouble autistique du DSM‐III‐R et de l'autisme infantile du ICD‐10. L'embryopathie thalidomide du type recontré dans ces cas affecte le développement en début de grossesse, probablement entre le jour 20 et le jour 24 après la conception. Les auteurs pensent que l'association possible de l'embryopathie thalidomide avec I'autisme peut jetter quelques lumières sur la nature des circuits neuronaux impliqués dans la pathogenése de l'autisme.ZUSAMMENFASSUNGAutismus bei Thalidomid Embryopathie: eine PopulationssiudieVon 100 schwedischen Thalidomid Embryopathiefällen erfüllten mindestens vier alle Krtiterien für die DSM‐HI‐R Form des Autismus und für den ICD‐10 Autismus des Kindesalters. Die Thalidomid Embryopathie, die bei diesen Kindern vorlag, stört die fetale Entwicklung in der frühen Schwangerschaft, wahrscheinlich an den Tagen 20 bis 24 nach der Konzeption. Die Autoren denken, daβ die mögliche Beziehung zwischen Thalidomid Embryopathie und Autismus zur Klärung der Frage beitragen könnte, welche fetalen Verbindungen bei der Pathogenese des Autismus involviert sind.RESUMENA utismo en la embriopatia por talidomina. t'studio de una poblaciónDe una población de 100 casos en Suecia de embriopatia talidomínica, por lo menos cuatro cumplian los criterios establecidos por el DSM‐III‐R para una alteratión autistica y por el ICD‐10 para el autismo infantil. La embriopatia talidominica del tipo encontrado en estos casos afecta el desarrollo prenatal precozmente en la gestation, probablemente en los dias 20 al 24 después de la conceptión. Se argumenta que la posible asociación de la embriopatia talidominica con el autismo pueda ser de alguna ayuda sobre el tema de cuales son los circuit

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1994.tb11856.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1994

数据来源: WILEY