ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1969.tb01512.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1969

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYA series of 150 growth‐accelerated infants and their mothers was compared with a control series. No differences were found in social class distribution, maternal health, or the incidence of bleeding and hypertension during the proband pregnancy.The mothers in the growth‐accelerated series were older, of greater parity, taller and heavier than controls. Very few of these mothers smoked during pregnancy and they had a significantly lower previous abortion rate.Mean length of gestation of previous pregnancies bearing living infants did not differ in the two series. The mean birthweights of these previous liveborn siblings differed significantly. The respective means were 7–25 lb. (3,288 g.) for the controls and 8–67 lb. (3,933 g.) for the growth‐accelerated series. When these liveborn siblings were distributed in terms of their distance from the mean birthweight for their length of gestation it was seen that only 6 5 per cent fell below the mean, demonstrating the regularity with which growth‐accelerated pregnancies are repeated in certain women.One mother in each series was frankly diabetic. Out of 23 glucose‐tolerance tests performed during the growth‐accelerated proband pregnancy, 5 exhibited abnormal curves, together with a further 3 out of 21 tests performed in the puerperium.The pregnancy was terminated by active obstetric intervention in 24 per cent of the controls and in 41‐3 per cent of the growth‐accelerated series. Caesarean sections were performed on 18 (8 per cent) of the controls and 28 (18‐7 per cent) of the mothers bearing growth‐accelerated infants. Forceps were applied equally often in the two series.Shoulder dystocia was encountered with 9 of the excessively large infants, and 3 were born with a brachial palsy. There were 3 stillbirths in the growth‐accelerated series and no neonatal deaths.The sex ratio in the growth‐accelerated series at birth was 150 males per 100 females.Antigenic dissimilarity between mother and fetus is suggested as a possible factor affecting acceleration of placental and fetal growth in man. Such a hypothesis would help to explain the excess of males in all series of large infants; the effect of increasing parity on fetal growth rate; and the significantly lower previous abortion rate found in this growth‐accelerated series.It is suggested that the delivery of excessively large infants, with the hazards involved, should be anticipated and prevented by active obstetric intervention to terminate the pregnancy before the fetus has become too large.RÉSUMÉCroissance fetale accéléreeUne série de 150 nourrissons à croissance accélérée et leur meres a été comparee a un groupe controle.Aucune difference n'a été trouvee dans la distribution des classes sociales, la santé de la mere, la survenue d'hemorragies ou d'hypertension au cours de la grossesse.Les meres dans le groupe de croissance accélérée etaient plus agees, avaient eu plus d'enfants, etaient plus grandes et de poids plus élevé que le groupe controle. Tres peu de ces meres fumaient pendant la grossesse et le taux d'avortement anterieur etait significativement plus bas.La duree moyenne des grossesses précédentes se terminant par des naissances d'enfants vivants ne differait pas dans les deux groupes. En revanche, le poids moyen des enfants de ces précédentes grossesses differait significativement. Les moyennes de poids sont apparues de 3288 g pour le groupe contrfile et 3933 g pour la serie de croissance acceleree. Quand on considere l'ecart, par rapport au poids moyen a la naissance, en fonction de la duree de la grossesse, pour ces enfants nes vivants, 6,5 % settlement se situaient en dessous de la moyenne, demontrant ainsi que les grossesses a croissance accélérée se répétént reguliere‐ment chez certaines femmes.Une mere dans chaque serie etait franchement diabetique. Sur 23 tests de tolerance au glucose realises durant les grossesses, 5 resultats etaient anormaux, 3 resultats anormaux sur 21 tests effectues juste apres la naissance, sont a ajouter aux precedents.La grossesse s'est terminee par une action obstetricale directe dans 24 pour cent des cas du groupe contrSle et 41,3 pour cent des cas de croissance accélérée.Une cesarienne a été realisee dans 18 cas (8 pour cent) du groupe controle et 28 cas (18,7 pour cent) des meres portant des enfants a croissance acceleree.Les forceps ont été utilises avec une frequence egale dans les deux series.Une presentation de l'epaule a été observee dans 9 cas des enfants de fort developpement et une paralysie du plexius bracchial dans trois cas.Dans cette même série des enfants à croissance accdteree, il a été observe trois morts‐né et aucun deces apres la naissance.Le rapport des frequences décés dans ce meme groupe a eie“de 150 garsons pour 100 filles.Une difference antigenique entre la mere et le fetus est suggeree par les auteurs comme un facteur pouvant accelerer la croissance placetaire et fetale chez l'homme. Une telle hypo‐these aiderait a expliquer l'exces de garcons dans toutes les series de gros enfants ainsi que I'effet des grossesses successives sur le taux de croissance fetale et le taux significativement plus bas d'avortement dans les series a croissance acceleree.II est suggfre* par les auteurs qu'en raison des risques presented, l'accouchement des tres gros enfants soit declenche en avance et realise par une intervention obstetricale active pour terminer la grossesse avant que le fetus ne soit trop gros.ZUSAMMENFASSUNGBeschleunigtes fotales WachstumEine Reihe von 150 Kindern mit beschleunigtem Wachstum und ihre Mutter wurden mit einer Kontrollserie verglichen. Es fanden sich keine Unterschiede in der sozialen Einstufung, der miitterlichen Gesundheit oder der Haufigkeit von Blutungen und Hypertonic wahrend der Schwangerschaft.Die Mutter in der Serie mit beschleunigtem Wachstum waren alter, groBer und schwerer und hatten haufiger entbunden als die Kontrollen. Sehr wenige dieser Mutter rauchten wahrend der Schwangerschaft und sie hatten eine significant niedrigere Rate fruherer Fehlgeburten.Die durchschnittliche Gestationsdauer fruherer Schwangerschaften mit Lebendgeburten unterschied sich in den beiden Serien nicht. Die durchschnittlichen Geburtsgewichte dieser fiuheren lebenden Kinder unterschieden sich significant. Die Durchschnittswerte lagen in der Kontrollgruppe bei 7,25 lb. (3.288 g.) und in der Serie mit beschleunigtem Wachstum bei 8,67 lb. (3.933 g.). Wenn diese lebendgeborenen Kinder nach ihrer Abweichung vom mittleren Geburtsgewicht im Verhaltnis zu ihrer Gestationsdauer aufgeteilt wurden, sah man, daß nur 6,5 Prozent unter den Durchschnitt kamen, womit die RegelmaBigkeit demon‐striert wird, mit der bei bestimmten Frauen Schwangerschaften mit beschleunigtem Wachstum sich wiederholen.In jeder Serie war eine Mutter sichere Diabetikerin. Fiinf von 23 Glucose‐Toleranz‐Testen, die wahrend der Schwangerschaft mit beschleunigtem Wachstum durchgefiihrt wurden, ergaben pathologische Werte, sowie weitere drei von 21 im Kindbett durchge‐fiihrten Testen.Die Schwangerschaft wurde in 24 Prozent der Kontrollen durch aktive geburtshilfliche MaBnahmen beendet und in 41,3 Prozent der Serie mit beschleunigtem Wachstum.Kaiserschnitte wurden bei 18 (8 Prozent) Frauen der Kontrollgruppe und bei 28 (18,7 Prozent) Muttern von wachstumsbeschleunigten Kindern durchgeführt.Zangengeburten waren in beiden Serien gleich haufig.Eine Schulterdystokie kam bei neun der exzessiv groBen Kinder vor, und drei wurden mit Armlahmung geboren.In der Reihe mit beschleunigtem Wachstum gab es drei Totgeburten und keine neo‐natalen Todesfalle.Die Geschlechtsverteilung in der wachstumsbeschleunigten Gruppe erbrachte 150 mannliche und 100 weibliche Kinder.Ungleiche antigene Eigenschaften zwischen Mutter und Fotus werden als ein moglicher Faktor zur Beeinflussung des beschleunigten Wachstums von Placenta und Fotus beim Menschen angenommen. Eine solche Hypothese wiirde dazu beitragen, das Uberwiegen von Knaben in alien Untersuchungsreihen großer Kinder zu erklaren; ebenso den Effekt der steigenden Geburtenzahl auf die fotale Wa mit beschleunigtem Wachstum.Es wird nahegelegt, die Geburt exzessiv groBer Kinder mit den damit verbundenen Gefahren vorauszuberechnen und durch aktive geburtshilfliche MaBnahmen zu verhin‐dern, indem die Schwangerschaft beendet wird, bevor der Fetus zu groB geworden ist.RESUMENSe compareó un grupo de 150 niños con crecimiento acelerado y sus madres, con un grupo control.No se observó ninguna diferencia en la distribuci6n segun clases sociales, salud mental o la incidencia de hemorragias o hipertensi6n durante el embarazo.Las madres en el grupo de crecimiento acelerado, eran de mayor edad, con un mayor numero de partos anterioresy de mayor talla y mas peso que las madres del grupo control. Muy pocas fumaban durante el embarazo y todas tenian una incidencia menor de abortos anteriores.La duración media de la gestacidn de embarazos anteriores con niños vivos, no difirió en ambos grupos. El peso medio de los recien nacidos anteriores, en cambio, mostró una diferencia significativa. Los promedios respectivos fueron: 7,25 libras (3,288 gr.) en los controles y 8,67 libras (3, 933 gr.) en el grupo de crecimiento acelerado. Cuando estos recien nacidos vivos se distribuyeron de acuerdo con su distancia al peso medio de naci‐miento y la duración de la gestacidn, se vió que só1o 6,5 por ciento estaban por debajo del valor medio, demostrando la regularidad con que las gestaciones con crecimiento acelerado se repiten en ciertas mujeres.Una madre de cada grupo era francamente diabetica. Se practicaron 23 pruebas de tolerancia a la glucosa dm ante la gestaci6n con crecimiento acelerado, y de ellas cinco mostraron curvas anormales, junto con otras tres tambien anormales y obsetvadas en 21 tests lealizados en el puerperio.La gestación se determineó con intervencidn obstetrica activa en el 24 por ciento de los controles y en 41,3 por ciento de los casos con crecimiento acelerado.Se practiceó la cesarea en 18 casos (8 por ciento) controles y en 28 (18,7 por ciento) de los con ciecimiento acelerado.Los forceps fueron aplicados con igual frecuencia en ambos grupos.En el grupo con crecimiento acelerado hubo 9 casos con distocia de hombro y tres con paralisis braquial.Hubo tres recien nacidos muertos en el grupo con crecimiento acelerado y ningun nino muerto al nacer.En el grupo con crecimiento acelerado se dieron 150 varones y 100 hembras.Se sugiere que la desemejanza antigenica entre madre y feto puede ser un factor que afecte la aceleracidn del crecimiento del feto y placenta en el hombre. Esta hipotesis ayu‐daria a explicar el exceso de varones en todos los grupos de niños con crecimiento grande, el efecto de la paridad aumentada en la velocidad de crecimiento fetal y en el bajo numero de abortos previos en los grupos con crecimiento acelerado.Se sugiere que el parto de estos niños de gran tamano, con los peligros que ello implica, podrian ser prevenidos con una intervenci6n obstetrica activa para interrumpir la gestaci6n antes de que el feto fu

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SUMMARYA preliminary study of the effect of exposing infected meningomyelocele to humidified pure oxygen under a pressure of 22 mm. Hg./l ‐03 atmospheres absolute, at a flow‐rate of 1 to 4 litres per minute, indicates that leakage of cerebrospinal fluid is stopped, bacterial growth is inhibited and granulation and epithelium formation are stimulated.When this procedure is applied to infected and leaking meningomycelocele in the newborn it facilitates the preparation of the infant for primary surgery.RESUMETraitement du méningomyélocèle par oxygène hyperbareUne étude préliminaire des effets de l' exposition du méningomyélocèle infectéá de l' oxygenńe pur humidifie sous une pression de 22 mm. de mercure (pression absolue de 1,03 atmosphere) a raison de 1 a 4 litres par minute montre que la fuite du LCR est arretee, que la croissance bacterienne est inhibee, que la granulation et la formation epitheliale sont stimulees. Quand cette technique est appliquee a un meningomyelocele infecte et perdant du liquide, chez le nouveau‐ne, elle facilite la preparation a une chirurgie rapide.ZUSAMMENFASSUNGDie Behandlung der Meningomyelocele mit Sauerstoff im ÜberdruckEine vorläufige Studie über den Einfluß von angefeuchtetem reinen Sauerstoff unter einem Druck von 22 mm. Hg./l,03 absolute Atmospharen bei einer FluBgeschwindigkeit von 1 bis 4 Litem pro Minute auf infizierte Meningomyelocelen zeigt, daß der Austritt der cerebrospinalen Flüestoppt, das Bakterienwachstum verhindert und die Granulation und die Epithelisierung gefordert werden.Wenn dieses Vorgehen bei infizierten und offenen Meningomyelocelen des Neugeborenen angewandt wird, erleichtert es die Vorbereitung des Kindes auf die primare Operation.RESUMENTratamiento del Mielomeningocele con oxigeno hiperbaroUn estudio preliminar del efecto conseguido con la exposition del mielomeningocele infectado a oxigeno humidificado a 22 mm. Hg./1,03 atmósferas absolutas de presión y a razon de 1–4 litros por minuto, indica que se detiene la perdida de l.c.r., se inhibe el creci‐miento bacteriano y se estimula la formación de tejido de granulación y epitelio.Su aplicación en el meningocele infectado y con pérdida de l.c.r. del recién nacido, facilita la preparatio

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SUMMARYIn a series of 110 untreated patients with severe hyperphenylalaninemia and phenylketonuria, excluding cases of simple hyperphenylalaninemia, 10 cases (9 per cent) were atypical in that they had unusually high intelligence. In this group of ‘atypical’ phenyl‐ketonurics there were 4 members of 2 families, representing about 4 per cent of this total population, with none of the clinical manifestations of typical phenylketonuria. Family study revealed no immediate or distant relatives with ‘classical’ phenylketonuria. This syndrome, poorly emphasized in the literature, shows the following characteristics:1Normal intelligence.2No behavioral symptoms.3No neurological symptoms or signs.4No cutaneous disorder or other clinical signs of ‘classical’ phenylketonuria.5No psychological test abnormalities.6Normal EEG.7Hyperphenylalaninemia (ranging from 16 to 27 mg. per 100 ml. in random specimens).8Mild to moderate phenylpyruvic aciduria (15 to 100 mg. per 100 ml. in random specimens).9No family history or symptoms of proven or suggested ‘classical’ phenylketonuria.A review of the literature revealed only 2 previous cases which fit these criteria. This ‘normal’ phenylketonuria represents about 12 per cent of all the reported cases of phenylketonuria classified as being atypical because of borderline or normal intelligence, but as much as 40 per cent of the authors' personal series of atypical phenylketonurics.Analysis of the reported cases of atypical phenylketonuria and distribution curves of the authors' total phenylketonuria population disprove the previous assumption that phenylketonurics represent a homogeneous population.RÉSUMÉUne autre population de phénylcetonurie ?étude de phenylcetonurie atypiqueDans une serie de 110 malades non traites, presentant une hyperphenulalaninemie exageree et une phenylcetonurie, excluant tous les cas de simple hyperphenylalaninemie, 10 cas (9 pour cent) etaient atypiques en ce sens qu'ils presentaient une intelligence elevee tout a fait inhabituelle. Dans ce groupe de phenylcetonurie atypique“, quatre membres de deux families, soit a peu pres 4 pour cent de la population totale ne presentaient aucune des manifestations cliniques d'une phenylcetonurie typique. L‘étude de la famille n'a montre aucun membre apparente pioche ou eloigne avec une phenylcetonurie classique. Ce syndrome pen decrit dans la litterature présente les caract eristiques suivantes:1.—intelligence normale2.—pas de troubles du comportement3.—aucun signe ou symptome neurologique4.—aucun trouble cutane ni autre manifestation clinique de la phenylcetonurie ‘classique’5.—pas d'anomalie aux tests psychologiques6.—EEG normal7.—hyperphenylalaninemie (chiffre de 16 à 27 mg. par 100 ml, dans des prelevements au hasard)8.—élimination urinaire d'acide phenylpyruvique légère à modérée (15 a 100 mg. par 100 ml, dans des prelevements au hasard)9.—pas d'histoires familiales presentant de symptômes prouves ou possibles de phenylcetonurie classique.La revue de la litterature ne permet de relever que deux cas présentant ces criteres. Cette phenylcetonurie ‘normale’ represente environ 12 pour cent de tous les cas rapportes de phénylcétonurie considered comme atypique en iaison d'une intelligence normale ou subnormale. Un chiffre de 40 pour cent des phenylcetonuries atypiques est atteint dans les series personnelles des auteurs.L'analyse des cas rapportes de phenylcetonurie atypique et les courbes de distribution etablies par les auteurs sur la population totale de phenylcetonurie infirme les affirmations précédentes indiquant que les phenylcetonuriques represented une population homogeneZUSAMMENFASSUNGEine weitere Erscheinungsform der Phenylketonurie ? Untersuchungen über atypische Fälle von PhenylketonurieIn einer Serie von 110 unbehandelten Patienten mit exzessiver Erhohung des Phenyl‐alanins im Serum und Phenylketonurie wurden unter AusschluB aller sporadischen Falle von Hyperphenylalaninaemie 10 Falle (9 Prozent) beobachtet, die auf Grand ihrer unge‐wShnlich hohen Intelligenz atypisch waren. In dieser Gruppe von ‘atypischer’ Phenylketonurie befanden sich 4 Mitglieder aus 2 Familien, die 4 Prozent des gesamten Krankengutes ausmachten, ohne ein einziges klinisches Symptom der typischen Phenylketonurie. Familien‐untersuchungen ergaben keine nahen oder entfernten Verwandten mit ‘klassischei’ Phenylketonurie. Dieses Syndrom, in der Literatur wenig bekannt, weist folgende charakteristische Eigenschaften auf:1Normale Intelligenz.2Kein auffalliges Verhalten.3Keine neurologischen Symptome oder Zeichen.4Keine Hautkrankheiten oder andere klinische Zeichen der ‘klassichen’ Phenylketonurie.5Keine abnormen psychologischen Untersuchungsergebnisse.6Normales EEG.7Hyperphenylalaninaemie (zwischen 16 und 27 mg. % in zufalligen Proben).8Geringe bis maBige Ausscheidung von Phenylbrenztraubensaure im Urin (15 bis 100 mg. % in zufälligen Proben).9Keine Familienanamnese oder Symptome einer bewiesenen oder vermuteten ‘klassischen’ Phenylketonuiie.Die Durchsicht der Literatur eibrachte nur 2 Falle, auf die diese Kriterien zutreffen. Diese ‘normale’ Phenylketonurie findet sich in ungefahr 12 Prozent aller Falle von Phenylketonurie, die wegen ihrer fast oder ganz normalen Intelligenz als atypisch bezeichnet wurden, aber in 40 Prozent der persSnlichen Untersuchungsreihe des Autors über atypische Phenylketonurie.Die Auswertung der berichteten Falle von atypischer Phenylketonurie und die Vertei‐lungskurven des gesamten Krankengutes des Autors an Phenylketonurie widerlegen die bisherige Annahme, daß die Phenylketonurie in einer homogenen Erscheinungsform auftritt.RESUMENOtra población de fenilcetonuria ? Estudios de fenilcetoniiricos atipicosEn una serie de 110 enfermos no tratados afectos de hiperfenilalaninemia excesiva y de fenilcetonuria, omitiendo todos los casos de ‘hiperfenilalaninemia’, 10 casos (un 9 por ciento) eran atipicos por su inteligencia notablemente alta. En este grupo de fenilcetoniiricos ‘atipicos’, habia 4 individiuos de dos familias, representando cerca del 4 por ciento de esta poblacion total, los cuales no tenfan ninguno de los signos clinicos de la fenilcetonuria tipica. Un estudio familiar no reveló ningiin pariente pr6ximoi lejano afecto de fenilcetonuria ‘clasica’. Este sindrome, que figura poco en la literatura, tiene las caracteristicas siguientes:1Inteligencia normal.2Ningiin sintoma relativo al comportamiento.3Ningtin sintoma ni signo neurologico.4Ninguna afeccion cutanea ni otros signos clinicos de la fenilcetonuria ‘clasica’.5Ninguna anormalidad enel test psicologico.6Electroencefalograma normal.7Hiperfenilalaninemia (de 16 a 27 mg. por 100 ml. en muestras casuales).8Aciduria fenilpinivica leve o moderada (de 15 a 100 mg. por ml. en muestras casuales).9Ninguna historia familiar ni sfntomas de fenilcetonuria ‘clásica’ verificada o sospechada.Una revision de la literatura no revelo mas que 2 casos anterioies que satisfacen estos criterios. Esta fenilcetonuria ‘normal’ representa cerca del 12 por ciento de todos los casos de fenilcetonuria comunicados y clasificados como atipicos por su inteligencia cerca de la linea de separación o normal, pero representa hasta el 40 poi ciento de las series personales de fenilcetoniiricos atipicos de los autores.Un analisis de los casos comunicados de fenilectonuria atipica y de las curvas de distribution tot

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SUMMARYNo significant differences in the levels of 5‐hydroxyindole acetic acid (5‐HIAA) have been found in the CSF of infants with Down's syndrome, infants with hypotonia associated with mental retardation, and a contiol group. This contrasts with the reported depression of 5‐hydroxytryptamine (5‐HT) in the blood of children with Down's syndrome and suggests that in spite of low levels of 5‐HT in the blood, the metabolism of 5‐HT in the CNS of these children may be normal.RÉSUMÉLes dérivés 5‐hydroxyindoles dans le liquide cephalorachidien d'enfants mongoliens et d'enfants presentant une hypotonic musculaireII n'a été observé aucune différence significative lors du dosage de l'acide 5‐hydroxyindole acétique (5‐HIAA) dans le liquide céphalorachidien d'enfants mongoliens, d'enfants présentant une hypotonic musculaire associee a un retard mental et d'un groupe contrôle. Ceci contraste avec la baisse, rapportee par ailleurs, de la 5‐hydroxytryptamine (5‐HT) dans le sang d'enfants mongoliens et suggere qu'en depit du faible niveau de 5‐HT dans le sang, le metabolisme de la 5‐HT peut être normal dans le systeme nerveux central de ces enfants.ZUSAMMENFASSUNG5‐Hydroxy indole im Liquor cerebrospinalis bei Kindern mit Down‐Syndrom und MuskelhypotonieEs wurde kein signifikantei Unterschied im 5‐Hydroxyindolessigsaurespiegel im Liquor cerebrospinalis bei Kinder n mit Down‐Syndrom und bei Kindern mit Hypotonic verbunden mit geistiger Retardierung gegeniiber einer Kontrollgruppe gefunden. Dies steht im Gegen‐satz zu der beschriebenen Erniedrigung des 5‐Hydroxytryptamins (5‐HT) im Blut von Kindern mit Down‐Syndrom und zeigt, daß trotz niedrigem 5‐HT–Spiegel im Blut der 5‐HT–Stoffwechsel im ZNS dieser Kinder normal sein kann.RESUMEN5‐hidroxi‐indoles en el liquido cerebroespinal en recien nacidos afectos del sindrome de Down y de hipotonia muscularNo se ha hallado ninguna diferencia significativa en los valores de acido acetico 5‐hi‐ droxi‐indol (5‐HIAA) en el Hquidocefalo‐raquideo en recien nacidos afectos del sindrome de Down, en otros afectos de hipotonia asociada al atraso mental, y en un grupo de ninos sanos usados como testigos. Este hallazgo no se conforma con la comunicacion de una depresion de 5‐hidroxitriptamina (5‐HT) en la sangre de niños afectos del sindrome de Down, y sugiere que a pesar de valores bajos de 5‐HT en la sangre, e

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SUMMARYPrevious research has shown that parents of physically handicapped children tend to overestimate their children's ability in relation to the assessments of professionals. The present study examined ratings of independent behavior in 17 cerebral palsied children attending a nursery school in a medical rehabilitation center. Judgments about current and future functioning were made by parents, pediatrician, physical therapist, occupational therapist and nursery school teacher. The results confirmed the expectation that parents, as a group, would overestimate functioning. The divergencies were greater in the parents of children with lower Developmental Quotients. There were also significant differences in ratings among various staff members.RÉSUMÉAppréciation du niveau fonctionnel dans l' infirmité motrice cérébrale par les parents et le personnel professionnelDe précédentes recherches ont montre que les parents d'enfants physiquement handi‐cappes ont tendance a surestimer les aptitudes de leurs enfants par rapport aux appreciations de professionnels.Létude présente examine l'appréciation de comportements independants chez 17 enfants infirmes moteurs cerebraux frequentant un Jardin d'Enfants dans un centre medical de reeducation.Les jugements sur le niveau fonctionnel actuel et futur furent faits par les parents, le pediatre, le kinesitherapeute, l'ergotherapeute et la jardiniere d'enfants.Les resultats confirment la supposition que es parents, en tant que groupe, surestiment le niveau fonctionnel. Les divergences sont le plus marquees pour les parents ayant des enfants avec les quotients de developpement les plus bas. On note egalement des differences significatives parmi les appreciations des differents membres de l'equipe.ZUSAMMENFASSUNGDie Beurteilung der Arbeitsfähigkeit cerebral gelähmter Kinder durch die Eltern und durch FachleuteFruhere Untersuchungen haben ergeben, daß die Eltern korperlich behinderter Kinder im Vergleich zu den Beurteilungen von Fachleuten die Fahigkeiten ihrer Kinder gem uberbewerten. In der vorliegenden Studie wurden die Beurteilungen über das naturliche Verhalten von 17 cerebral gelahmten Kindern gepriift, die eine Pflegeschule in einem medizinischen Rehabilitationszentrum besuchten. Eltern, Padiater, Krankengymnasten, Beschaftigungstherapeuten und Pflegeschullehrer gaben ihr Urteil über die vorhandenen und die noch erreichbaren Fahigkeiten ab. Die Ergebnisse bestatigten die Vermutung, daß die Eltern im Durchschnitt ihre Kinder uberbewerten. Bei den Eltern von Kindern mit einem niedrigeren Entwicklungsquotienten waren die Abweichungen groBer. Es bestanden aber auch signifikante Unterschiede in den Beurteilungen der einzelnen Untersucher.RESUMENLa valoracion funcional en la pardlisis cerebral por los padres del nino y por personas profesionalesInvestigaciones anteriores han mostrado que los padres de niños afectos de incapacidades fisicas sobrevaloran muchas veces las habilidades de sus niños, con relation a las valoraciones de personas profesionales. Este estudio examino la valoración del comportamiento inde‐pendiente en 17 niños afectos de una paralisis cerebral, que iban a unaguarderfa de niños en un centro de rehabilitaci6n medica. Los padres, el pediatra, el personal que administraba la terapeutica fisica y ocupacional, y la maestra, dieron todos su juicio sobre el funcion‐amiento actual y future Los resultados confirman la hipotesis de que los padres, comogrupo, sobrevaloraban el funcionamiento. Las mayores discrepancias concernian los juicios de los padres cuyos niños tenfan los cocientes de desarrollo mas bajos. Habian tambien diferencias significativas entre las valoraciones d

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SUMMARYA simple and effective experimental procedure has been adopted for studying the neuromuscular activity in normal and thalidomide children by the electromyographic technique. The procedure consists basically of four sequential steps. The simplicity of the procedure allows for maximum flexibility so that the individual demands of each subject can be met.RÉSUMAContrôle conscient des unitis motricesUn procédé experimental simple et efficace a été adopté pour étudier l'activité neuro‐musculaire par électro‐myographie chez l'enfant normal et l'enfant presentant des malformations secondaiies a l'ingestion de Thalidomide par lew mere. Le procede reside fondamentalement dans létablissement de quatre étapes successives. La simplicity de ce procede permet une adaptation aisee aux exigences individuelles presentees par chaque sujet.ZUSAMMENFASSUNGGezielte Kontrolle motorischer EinheitenZur Untersuchung der neuromuskularen Aktivitat bei riormalen und Thalidomid‐geschadigten Kindern ist mit der Elektromyographie ein einfaches und wirkungsvolles experimentelles Verfahren angewandt worden. Das Verfahren basiert auf vier aufeinander‐folgenden Schritten. Die Einfachheit des Verfahrens erlaubt groBtmogliche Anpassung an die individuellen Anforderungen eines jeden Kindes.RESUMENEl control consciente de Unicodes motorasSe ha iniciado un procedimiento experimental sencillo y eficaz para estudiai la actividad neuromuscular en niños sanos y talidomidicos por medio de tecnicas electromiograficas. El procedimiento comprende basicamente una serie de cuatra acciones. Siendo el procedimiento muy sencillo, permite una flexibilidad mdxima de modo que pueden satisfacerse las necesidados individu

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SUMMARYEach baby manifests his own characteristic attributes of tempérament; each has a recognisable behavioral style. Such styles can be evaluated in terms of nine categories of primary reactivity: activity level; rhythmicity; approach or withdrawal; adaptability; intensity of reaction; threshold of responsiveness; quality of mood; distractibility; attention span and persistence.Distinctive patterns of behavior in children reflect the interaction of hereditary endowment and environmental stimuli. Three major patterns are characterised by the ‘easy’ child, the ‘difficult’ child, and the ‘slow to warm up’ child.Recognition of temperamental attributes makes it possible to construct a positive parent‐child interaction.RESUMEIndividualite et soins au bebeChaque bébé présente ses propres manifestations de tempérament; chacun a un style de comportement reconnaissable; de tels styles peuvent être evalues en termes de neuf categories de reactivite primaire: niveau d'activite, rythmicite, approche ou retrait, adaptability, intensite de réaction, seuil de réponse, qualite de l'humeur, distiactibilite, temps d'attention et concentration.Des types différents de comportement chez l'enfant traduisent l'interaction du potentiel hereditaire et des stimuli de l'environnement. Trois groupements principaux sont carac‐teristiques de l'enfant facile, de l'enfant difficile, de l'enfant lent a se mettre en train.La reconnaissance de ces differents temperaments rend possible d'etablir une interaction parents‐enfants positive.ZUSAMMENFASSUNGIndividualität und SäuglingspflegeJeder Säugling zeigt seine eigenen charakteristischen Personlichkeitsmerkmale; jeder hat einen erkennbaren Verhaltensstil. Solche Eigenarten konnen mit Hilfe von neun Eigenschaften ausgewertet werden: Aktivitatsstufe; Rhythmik; Annaherung oder Abkehrung; Anpassung; Intensitat der Reaktionen; Schwelle des Ansprechens; Stimmung; Verwirrbarkeit; Anhalten der Aufmerksamkeit und Ausdauer.Unterschiedliche Verhaltensformen bei Kindern spiegeln die Verflechtung der ererbten Anlagen mit den Reizen der Umgebung wider. Drei Hauptgruppen werden vom ‘guten’ Kind, dem ‘schwierigen’ Kind und von dem Kind, ‘mit dem man schlecht warm wird’ gestellt.Die Erkennung der Personlichkeitsmerkmale ermdglicht den Aufbau eines positiven Eltern‐Kind‐Verhaltnisses.RESUMENIndividualidad y cuidado del niñoCada nino manifiesta sus propias caracteristicas de temperamento; cada uno tiene estilo personal de comportamiento bien reconoscible.Estos estilos pueden ser evaluados en teiminos de nueve categorias: reactividad primaria, nivel de actividad, ritmicidad, acercamiento o retirada, adaptabilidad, intensidad de reaction, dintel de respuesta, cualidad de caracter, distractibilidad, atencidn, persistencia. Los distintos patrones de comportamiento en los niftos reflejan la interaccion de factores hereditarios y estimulos ambientales. Se distinguen tres patrones fundamentales: el nino ‘facil’; el ‘dificil’ y el que ‘tarda en reaccionar’.El reconocimiento de los atributos temperamentales h

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数据来源: WILEY

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SUMMARYThe clinical characteristics of breath‐holding spells, including prognosis, have been investigated in 150 patients. There are two fundamental types of spells: cyanotic and pallid. As a rule, precipitating factors are anger or frustration followed by crying which precedes the loss of consciousness in the cyanotic breath‐holding spells and pain or fear without crying in the pallid breath‐holding spells. Both types of spells have a good prognosis; they cease by the age of 7 years or earlier and leave no sequelae. A familial incidence is found for both types of spells.RÉSUMÉSyncope cyanotique et syncope blanche chez Venfant (crise de blocage respiratoire)Les caracteristiques cliniques, y compris le pronostic des crises de blocage respiratoire, ont été etudiees chez 150 malades. II existe deux types fondamentaux de crises, cyanotique et blanche. En regie, les facteurs favorisant sont la colere ou la frustration suivies de pleurs precedant la perte de conscience dans les crises cyanotiques et la douleur ou la peur sans pleurs dans les crises de syncope blanche. Les deux types de crise ont un bon pronostic; elles cessent a l'age de sept ans ou plus tot, sans sequelles. Une tendance familiale est observee pour les deux types de crise.ZUSAMMENFASSUNGCyanotische und blasse Ohnmachtsanfalle bei Kindern(Wegbleiberi der Kleinkinder)Bei 150 Patienten wurden die klinischen Charakteristika des ‘Wegbleibens' der Klein‐kinder einschlieBlich der Prognose untersucht. Man unterscheidet grundsatzlich zwei Arten des Wegbleibens: cyanotische und blasse. Im allgemeinen gelten als begiinstigende Faktoien Unwille oder Frustration, was mit dem BewuBtseinsverlust vorausgehendem Schreien beantwortet wird bei der cyanotischen Form des Wegbleibens, und Schmerz oder Furcht ohne nachfolgendes Schreien bei der blassen Form des Wegbleibens. Beide Arten des Wegbleibens haben eine gute Prognose; sie horen mit dem 7. Lebensjahr oder friiher auf und hinterlassen keine Folgeerscheinungen. Ein familiares Vorkommen wird bei beiden Formen des ‘Wegbleibens' gefunden.RESUMENAtaques sincopales cianóticos y plaAidos en los niños: periodos cuando se retiene la respirationSe han investigado en 150 enfermos las caiacteristicas clinicas (incluso el pronostico) de ataques en que se retiene la respiracion. Hay dos tipos fundamentals de ataque: el cianotico y el palido. Por lo general, los factores que precipitan un ataque son el enojo o el chasco seguido de un periodo de llanto que precede a la perdida del conocimiento en los ataques cianoticos en que se retiene la respiracion, y dolor o miedo sin llanto en los ataques palidos en que se retiene la respiracion. Ambos tipos de ataque tienen un buen pronosticor cesan antes de los siete afios cumplidos y no tienen secuelas. Hay una incidencia familiar para ambo

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1969.tb01520.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1969

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYMetachromatic bodies appear in large quantites in fibroblasts cultured from the skin of male patients with hunter's syndrome and female carrier members of the same family.Correlative observations made with light and electron microscopy showed that these bodies are cytoplasmic, osmophilic, refractile often bound by single or double membranes, sometimes present in mitochondria.RESUMEL' ultrastructure de corps métachromatiques dans les cultures de fibroblastes au cours du syndrome de HunterDes corps métachromatiques apparaissent en grande quantite dans les cultures de fibroblastes obtenues a partir de la peau de malades masculins porteurs d'un syndrome de Hunter ainsi que de transmetteuis feminins. Des observations conjointes faites avec microscopes standard et electronique ont montre que ces corps dtaient cytoplasmiques, osmophiles, refringents et souvent limites par une membrane simple ou double, quelquefois presents dans les mitochondries.ZUSAMMENFASSUNGDie Ultrastruktur der Metachromatischen Korperchen in Kultur‐Fibroblasten beim Hunter‐SyndromMetachromatische Korperchen erscheinen in großen Mengen in Fibroblasten–Kulturen von der Haut mannlicher Patienten mit Hunter‐Syndrom und von weiblichen Tragerinnen, Angehorigen derselben Familie. Gleichzeitige Beobachtungen mit Licht‐ und Elektronen‐mikroskopie zeigten, daß diese Korperchen cytoplasmatisch, osmophil, oft refraktil an einzelne oder Doppelmembranen gebunden und manchmal in Mitochondrien zu finden sind.RESUMENLa ultraestuctura de cuerpos metacromdticos en fibroblastos cultivados en el sindrome de HunterCuerpos metacromáticos se hallan en grandes cantidades en fibroblastos cultivados de la piel de enfermos varones affectos del sindrome de Hunter y de mujeres de la misma familia, portadoras de la afección. Observaciones correlativas hechas por microscopia de pequeno aumento y microscopia electr6nica mostraron que estos cuerpos son citoplasmaticos, osm6filos, refractantes, unidos muchas veces por membranas solas o dobles, y encontrados a vece

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1969.tb01521.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1969

数据来源: WILEY