ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12106.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12107.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

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SUMMARYTwo groups of children with contrasting types of developmental language disorder (phonologic‐syntactic and semantic‐pragmatic) were compared with a group of children with high‐level autism and with a control group of normal children on a broad battery of neuropsychological tests, known to be sensitive to left‐right hemisphere damage. Significant differences found between the groups suggest contrasting forms of hemispheric dysfunction.RÉSUMÉFoiwtion hémisphérique dans les troubles développeinentaux dit langage et autisme de haul niveauDeux groupes d'enfants avec des types contestants de trouble développemcntal du langage (phonologique‐syntaxique et sémantique‐pragmatique) ont été comparés à un groupe d'enfants avec autisme de haut niveau et avec un groupe contrôle d'enfants normaux sur une large batteric de tests neuropsychologiques, connus pour leur sensibilite aux atteintes de l'hémisphère gauche‐droit. Des différences significatives ont été trouvées entre les groupes, suggérant des formes contrastees de dysfonction hémispherique.ZUSAMMENFASSUNGHemispliärenfunktion bet eittwicklungsbedingten Spmchstoontngen mid liocltgradigem AutismitsZwei Gruppcn von Kindern mit untcrschiedlichen entwicklungsbedingten Sprachstörungen (phonologisch ‐ syntaktisch und semantisch ‐ pragmatisch) wurden mit einer Gruppe von Kindern mit hochgradigem Autismus und mit einer Kontrollgruppe gesunder Kinder anhand einer Reihe von neuropsychologischen Tests verglichen, von denen man weiß, daß sie rechts‐links Hemisphärenstörungen erfassen.RESUMENFttnción hemisfériea en las alteraciones del desarrollo del lenguajevautismo de alto nivelDos grupos dc niños con tipos contrastados de alteración del desarrollo del lenguaje (fonológico‐sintáctico y semántico‐pragmático) fueron comparados con un grupo de niños con autismo de alto nivel y con un grupo control de niños normalcs utilizando una amplia bateria de prucbas ncuro‐psicológicas, sensibles a la alteración hemisfériea izquicrda‐derecha. Las cliferencias significativas encontradas entre los

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12108.x

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SUMMARYTwo groups of children with contrasting types of developmental language disorder (phonologic‐syntactic and semantic‐pragmatic) were compared with a group of children with high‐level autism and with a control group of normal children on tests of social cognition (theory of mind; social comprehension; and detection of eye direction). The similarly poor performances of the semantic‐pragmatic group and the autistic group suggest that semantic‐pragmatic language disorder lies on the autistic spectrum.RÉSUMÉConnaissance sociale dans les troubles développementaux dtt langage el I'aulisme de haul niveauDeux groupes d'enfants avec des types contrastants de trouble développemental du langage (phonologique‐syntaxique et sémantique‐pragmatique) ont été comparés à un groupe d'enfants avec autisme de haut niveau et avec un groupe contrôlc d'enfants normaux sur des tests de connaissance sociale (théorie de l'esprit; compréhension sociale; et détection de la direction oculairc). Des performances également pauvrcs dans le groupe sémantique‐pragmatique et le groupe autistique suggèrent que le trouble du langage de type sémantique‐pragmatique appartient au spectre de l'autisme.ZUSAMMENFASSUNGSoziale Fähigkeiten bei entwicklungsbedingten Sprachstörimgen und hochgradigem AutismusZwei Gruppen von Kindern mit verschicdenen entwicklungsbedingten Sprachstörungen (phonologisch‐syntaktisch und semantisch‐pragmatisch) wurden mit einer Gruppe von Kindern mit hochgradigem Autismus und mit einer Kontrollgruppe gesunder Kinder anhand von Tests zur Erfassung sozialer Fähigkeiten (Theory of Mind, soziales Verständnis und Festlegung der Blickrichtung) verglichen. Die ähnlich schlechten Ergebnisse der semantisch‐pragmatischen Gruppe und der autistischen Gruppe lassen vermuten, daß die semantisch‐pragmatische Sprachstörung im autistischen Spektrum liegt.RESUMENCognición social en las alteraciones del desarrollo del lenguajevautismo de alto nivelDos grupos de niños de tipos contrastados dc alteración del desarrollo del lenguaje (fonológico‐sintáctico y semantico‐pragmático) fueron comparados con un grupo de niños con autismo de alto nivel y con un grupo control dc niños normales. utilizando prucbas de cognicion social (teorís de la mente, comprensión social y detección de la dirección ocular). La similitud de los pobres resultados en cl grupo semántico‐pragmático y en el autístico sugieren que la alteracion

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12109.x

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SUMMARYThe authors estimated perceptual disturbance in children with spastic diplegia from the difference between the visual and performance IQ scores (VIQ‐PIQ) on the Wechsler Intelligence Scale for Children‐Revised (WISC‐R), having found a strong negative correlation between this score and the PQ obtained on the Frostig Developmental Test of Visual Perception (DTVP). The ratio of the areas of the posterior horns to the anterior horns (P/A) correlated negatively with visuoperceptual disturbance. This ratio can therefore be used to assess perceptual disturbance at an early age in children with spastic diplegia.RÉSUMÉEvaluation des perturbations visitoperceptives chez t'enfant présentant line diplégie spastiqtte, en utilisant les mesures des ventricules latéraux stir les 1RM cérébrates.Les auteurs ont estimé les perturbations perceptives des enfants avec diplégie spastique à partir de la difference entré les scores aux echelles verbales et de performances a l'cchelle d'intelligence pour enfants de Weschler (QIV‐QIP) dans la forme révisée du WISC‐R, ayant trouvé une forte correlation négative entre ce score et le QP obtenu au test développemental de perception visuelle de Frostig (DTVP). Le rapport des surfaces des comes postérieures sur les comes antérieures (P/A) était corrélé négativement avec la perturbation visuoperceptive. Ce rapport peut done étre utilisé pour évaluer la perturbation perceptive à un âge précoce chez l'enfant présentant une diplégie spastique.ZUSAMMENFASSUNGBeitrteilung einer visnellen Perzeptionsstörung bei Kindern mil spastischer Diplegie unhand von Gröβeiibestinwiitngen der Seitenventrikel im MRTDie Autoren untersuchtcn Pcrzeptionsstörungen bei Kindern mil spastischer Diplegie unhand der Unterschiede zwischen den visuellen ‐ und den Handlungs‐IQ‐Scores (VIQ‐PIQ) bei der Wechsler Intelligence Scale for Children‐Revised (WISC‐R), nachdem sie eine deutliche negative Korrelation zwischen diesem Score und dem PQ beim Frostig Developmental Test of Visual Perception (DTVP) gefunden hatten. Das Verhältnis zwischen Hinterhornbereich und Vorderhombercich korrelierte negativ mil der visuellen Perzeptionsstörung. Dieses Verhältnis kann also bei Kindern mit spastlscher Diplegie zur Bestimmung der Perzeptionsstörung im frühen Lebensalter herangezogen, werden.RESUMENEvaluación de la alteración viso‐perceptual en niños con diplegia espástica. utilizando las mediciones de los ventrículos laierales en la IRM.Los autores estimaron la alteración perceptual en niños con diplegia espástica a partir de la diferencia entre los puntajes de CI visual y de realizatión (CIV‐CIP) en la Escala de Inteligencia de Wechsles‐Revisión (WISC‐R), encontrando una fucrte correspondencia negaiiva entre este puntajc y el CP obtenido en el Test de Desarrollo de Perceptión Visual de Frostig. La relación de las áreas de las astas posteriors, con la de las anteriores se correlacionaba negativamente con la alteración viso‐perccptual. Como consccucncia esta relación puedc usarse pa

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12110.x

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SUMMARYA feeding bottle equipped with micro‐video‐camera and pressure sensor was devised to show the inside of the mouth and record sucking pressure. Activities of the temporal (TM). masseter muscle (MM), orbicular muscle of the mouth (OM) and suprahyoid muscles (SM) of 25 healthy infants were examined. Tongue and jaw movements, EMGs and sucking waves were scanned simultaneously. The tongue movements included elevation of the medial part of the tongue in a backward‐moving peristaltic wave: significant correlations were found between jaw motion, tongue movement and sucking pressure. The TM, MM and OM were most active when the sucking pressure became positive and the jaw was closing, the SM showing highest activity in the negative‐pressure phase. These findings show that each suckling cycle is biphasic, with sucking pressure, peri‐oral muscle activities and jaw motion all closely correlated.RÉSUMÉCoordination des mouvements de langue et activités musadaires périorales durant la succion alimentaire.Un biberon équipe d'une micro‐vidéo‐caméra et de détecteurs de pression a été mise au point pour montrer l'intérieur de la bouche et enregistrer la pression de succion. Les activités des muscles temporaux (TM). masseters (MM), orbiculairc des lévres (OM) et suprahyoïdiens de 25 nourrissons en bonne santé ont été examinés. Les mouvements de la langue et de la mâchoire, les EMGs et les ondes de succion ont également été enregistrés. Les mouvements de la langue incluaient une élévation de la partie moyenne de la langue au cours d'une onde péristaltique dirigée vers l'arrière; des corrélations significativcs furent observées entre les mouvements de la mâchoire, ceux de la langue et la pression de succion. Les TM, MM et OM étaient le plus actifs quand la pression de succion devenait positive el la mâchoire fermée, le SM présentant la plus grande activité dans la phase de pression négative. Ces données révèlent que chaque cycle de succion est biphasique. avec une forte corrélation entre la pression de succion, l'activité des muscles périoraux et les mouvements de la mâchoire.ZUSAMMENFASSUNGKoordination von Zungenbewegungen und perioraler Muskelaktiviläten beim Saugen.Eine Babyflasche, ausgestattet mit Mikrokamera und Drucksensor, wurde verwendet, urn das Innere des Mundes zu zeigen und den Saugdruck zu messen. Bei 25 gesunden Kindern wurden die Aktivitäten der Mm temporalis (TM). masseter (MM), orbicularis oris (OM) und suprahyoideus (SM) untersucht. Zungen‐ und Kieferbewegungen, EMGs und Saugwellen wurden simultan registriert. Die Zungenbewegungen bestanden im Heben des mittleren Zungenteils in einer nach hinten verlaufenden peristaltischcn Welle; signifikante Korrclationen wurden zwischen Kieferbeweglichkeit, Zungenbewegung und Saugdruck gefunden. TM, MM und OM waren besonders aktiv, wenn der Saugdruck positiv wurde und der Kiefer sich schloß, während der SM die höchste Aktivitäl in der negativen Druckphase hatte. Diese Befunde zeigen, daß jeder Saugzyklus biphasisch ist, wobei Saugdruck, periorale Muskelaktivitäten und Kieferbewegungen eng miteinander verbunden sind.RESUMENCoordinación de los movimientos de la lenguavactividad de los musculos periorales durante la succión alimenticia.Un biberón cquipado con una micro‐video‐cámara y un sensor de presión fue diseñado para mostrar el interior de la boca y registrar la presión de succion. Se examinaron las actividades de los músculos temporal (MT), masetero (MM), orbicular de los labios (OL) y suprahioideos (MS) en 25 niños lactantes normales. Se registraron simultáncamcnte las ondas EMG durante la succión y los movimientos de la lengua y la mandibula. Los movimientos de la lengua incluian una elevación de su parte media en una onda peristáltica hacia atrás. Se hallaron correlaciones signiftcativas entre el movimiento de la mandíbula, el movimiento de la lengua y la presión de la succión. Los MT, MM y OL eran más activos cuando la presión de succión se hacia positiva y la mandíbula quedaba cerrada, mientras que los MS mostraban su mayor actividad en la fase de presión negativa. Estos hallazgos muestran que cada ciclo de succión tiene dos fases, con una correlatión muy elevada entre la

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12111.x

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年代:1996

数据来源: WILEY

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SUMMARYIn order to measure epileptic seizure(ES)‐induced hypoxaemia and explore its relation to other physiological changes, 53 seizures were documented in 10 children (aged 1 week to 5 years) during continuous recordings of breathing, ECG, oxygenation and EEG. Hypoxaemia was demonstrated in 42 ESs with an arterial oxygen saturation (SaO:) below baseline for a median duration of 100s and<60% for 17s, despite resuscitation. There were pauses in breathing movements in 45 seizures, but only 35 of these were hypoxaemic; pauses of comparable severity occurred in the 10 seizures without hypoxaemia. In seven seizures there was hypoxaemia without pauses in breathing movements, although continued nasal airflow was not demonstrable. Sinus tachycardia occurred in 35 seizures and T‐wave changes in 20, but no sinister arrhythmias were observed.RÉSUMÉHypoxémic et modifications cardiorespiratoires durant les crises comitiales chez lejettne enfantDans le but de mesurer l'hypoxémie induite par les crises comitiales (ES) et explorer ses relations avec d'autres modifications physiologiques, un enrcgistrement continu de la respiration, un ECG, une mesure de l'oxygénation et un EEG ont élé effectués durant 53 crises chez 10 enfants (âgés dc 1 semaine à 5 ans). L'existence d'une hypoxémie fut démontrée dans 42 crises avec une saturation artériclle en oxygènc (SaO2) au dessous de la ligne de base pour une durée médiane de 100s et 60% durant 17s, en dépit de la réanimation. 11 y eu des pauses respiratoires dans 45 crises mais seulement 35 de celles‐ci étaient hypoxémiques; les pauses étaient de gravité comparable dans les 10 crises sans hypoxémic. Dans sept ES, il y eut une hypoxémic sans pauses respiratoires, bien que le flux aérien nasal n'ait pas été apparent. Une tachycardie sinusalc survint dans 35 crises et des modifications de l'onde T dans 20 crises, mais aucune arythmie dramatique ne fut observed.ZUSAMMENFASSUNGHypoxämie und cardiorespiratorische Veränderungen bei Krampfanfällen bei Säuglingen und KleinkindernBei 10 Kindern (im Alter von I Woche bis zu 5 Jahren) wurden 53 Anfälle mit kontinuierlichen Aufzeichnungen von Atmung, EKG, Sauerstoffsättigung und EEG dokumentiert, um die Anfalls(ES)‐bedingte Hypoxämie zu messen und ihre Relation zu anderen physiologischen Veränderungen zu untersuchen. Es wurdc bei 42 ES eine Hypoxämie nachgewiesen mit einer arteriellen Sauerstoffsättig (SaC2) ung unter dem Grenzwert für eine mittlere Dauer von 100s und<60% für 17s trotz Reanimation. Bei 45 ES fanden sich Unterbrechungen der Atemexcursionen. aber nur 35 davon gingen mit Hypoxämie einher, ähnlich schwere Atempausen fanden sich bei 10 ES ohne Hypoxämie. Bei sieben ES trat eine Hypoxämie ohne Atempausen auf, ein kontinuierlicher nasaler Luftstrom war jedoch nicht nachweisbar. Eine Sinustachycardie trat bei 35 ES auf und T‐Veränderungen bei 20, aber es wurden keine ernstzunehmenden Arrhythmien beobachtet.RESUMENHipoxemia y cainhios cardio‐respirtuorios durante los ataques epilépticos en niños pequeñosCon el objeto de medir la relación ataque cpiléptico (AE) c hipoxemia inducida y explorar su relación con otros cambios fisiológicos, se documentaron 53 ataques en 10 niños (dc 1 scmana a 5 años de edad), durante registros continuos de la respiración, ECG, oxigenación y EEG. La hipoxemia se demostró en 42 AE con una saturación arterial de oxígeno (SaO2) por debajo de la línea basal durante una duratión media de 100s y 60% durante 17s, a pesar de la resucitación. En 45 AE hubo pausas en los movimientos rcspiratorios pero en sólo 35 hubo hipoxemia; pausas de comparable gravedad tuvieron lugar en los 10 AE sin hipoxemia. En siete AE hubo hipoxemia sin pausas en los movimientos respiratorios, aunque no fue demostrable un flujo basal aéreo continuo. Una taquicardia sinusal tuvo lugar en 35 AE y c

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12112.x

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年代:1996

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SUMMARYTwo‐point discrimination (2‐PD) thresholds were studied at three sites (tip of index finger, thenar eminence, external malleolus) and under various testing conditions (dynamicvsstatic, with and without displacement of instrument on skin; and activevspassive, with and without voluntary movement of subject) in 47 healthy children between 6 and 13 years of age. Reliability was fair to moderate, with slightly better perception (learning effect) during the second testing session. The threshold values of these children were similar to those of adults. For the passive conditions, the threshold values were lower for dynamic than for static tests at all sites. For the active condition at the index finger, there were no differences between dynamic and static values and there was no active/passive main effect. It is concluded that: (1) the hand is more sensitive than the ankle, with the finger being the most sensitive area, (2) the 2‐PD test procedure used was most reliable at the index finger and least reliable at the external malleolus and (3) displacement of the instrument on the skin can improve 2‐PD threshold values in children but the discrimination thresholds are not changed by active movement of the subject.RÉSUMÉEAvaluation de la discrimination de deux points chez l'enfant: ftdélité, effets du déplacement passif et du mouvement volontaireLes seuils de discrimination de deux points (2‐PD) ont étéétudiés à trois endroits (l'extrémite de l'index, l'éminence thénar et la malléolc externe), et sous des conditions variées (respectivement dynamiquevsstatique, avec et sans déplacemcnt de 1'instrument sur la peau; et respectivement actifvspassif, avec et sans mouvement volontaire du sujet) chez 47 enfants en bonne santé, âgés de 6 à 13 ans. La fidélité fut bonne à modérée, avec une perception légèrement meilleure (effet d'apprentissagc) au cours d'une seconde session. Les valeurs de scuil chez ces énfants etaicnt identiques à celles de l'adulte. En condition passive, les valeurs de seuil étaient plus basses aux tests dynamiques qu'aux tests statiques à tous les emplacements. En condition active à l'extrémité de l'index, il n'y avait pas de différence entre tests dynamiques ct statiques, ct il n'y avait pas d'effet actif/passif important. Les auteurs concluent: (1) que la main est plus sensible que la cheville, le doigt étant le plus sensible, (2) que le precédé de test 2‐PD utiliséétait plus fidèle à l'extrémité de l'index et moins fidèle à la malléole externe ct (3) que le déplacemcnt de l'instrument sur la peau peut améliorer les valeurs de seuil 2‐PD chez l'enfant mais que le seuil de discrimination n'est pas modifié par un mouvement actif du sujet.ZUSAMMENFASSUNGBeurteilung der Zwei‐Punkt Diskriminierung bei Kindern: Zuverlässigkeit. Einflüsse der passiven Lageveränderung und willkürliche BewegungBei 47 gesunden Kindern im Alter zwischen 6 und 13 Jahren wurde an drei Stellen (der Spitze des Zeigefingers, dem Daumenballen und dem äußeren Knöchel) und unter verschiedenen Testbedingungen (dynamisch v.v statisch, jeweils mit und ohne Lageveränderung des Instrumentes auf der Haut; und aktivvspassiv jeweils mit und ohne willkürliche Bewegung der Person) die Schwellenwerte der Zwei‐Punkt Diskriminierung (2‐PD) untersucht. Die Zuverlässigkeit war gut bis mittelmäßig mit einer etwas besseren Perzeption (Lemeffekt) bei der zweiten Testsitzung. Die Schwellenwerte bei diesen Kindern waren ähnlich wie bei den Erwachsenen. Unter passiven Bedingungen waren die Schwellenwerte an alien Punkten fur die dynamischen Tests niedriger als für die statischen. Für den aktiven Test am Zeigefinger ergaben sich keine Unterschiede zwischen dynamischen und statischen Werten und es fand sich kein spezieller aktiv/passiver Effekt. Die Autoren sind der Meinung, daß: (1) die Hand sensibler ist als der Knöchel, wobei der Finger die sensibelste Stelle ist, (2) der hier angewendete 2‐PD Test war am zuverlässigsten am Zeigefinger und am wenigsten verläßlich amexternen Malleolus ist und (3) die Lageveränderung des Instrumentes auf der Haut die 2‐PD Schwellenwerte bei Kindern verbessern kann, aber die Diskriminierungsfähigkeiten durch aktive Bewegung des Probanden nicht vcrändert werden.RESUMENEvaluación de la discriminación de dos puntos en niños: fiabilidad, efectos del desplazamiento pasivoydel movimiento vohmtarioSe cstudiaron los dinteles de la discriminación de dos puntos (2PD) en tres lugares (yema del índice, eminencia tenar, maléolo externo) y bajo diversas variaciones ulnares (dinámicovsestático con y sin desplazamiento del instrumento sobre la piel y activovspasivo y con o sin movimientos voluntarios del sujeto), en 47 niños sanos entre 6 y 13 años de edad. La fiabilidad era de aceptable a moderada con una ligera mayor percepción (efecto de aprendizaje) en la segunda sesión de las pruebas. Los valores del dintel en estos niños eran similares a los de los adultos. En condiciones pasivas los dinteles eran más bajos para la pruebas dinámicas que para las estáticas, en todos los lugares. En condiciones activas, en el índice, no había diferencias entre los valores dinámicos y estáticos y no había efecto alguno activo/pasivo. Se concluye que: (1) La mano es más sensible que el tobillo. siendo el índice la zona más sensitiva, (2) el procedimiento usado para 2PD era más fiable en el índice y lo menos fiable en el maléolo externo y (3) el desplazamiento del instrumento sobre la piel

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12113.x

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SUMMARYSanfilippo syndrome is a rare degenerative disorder which has severe intellectual and behavioural sequelae, commonly including sleep problems. A parental questionnaire was used to gather information on the sleep patterns of 80 children with Sanfilippo syndrome (mean age 10 years 2 months). The majority were found to have sleep problems (78%). Many also exhibited other distressing and unusual night time behaviours (staying up all night, chewing the bedclothes or crying out suddenly), and a few laughed or sang. Such problems may have been more severe in‐those with Sanfilippo syndrome type B. In four of the families offered individually tailored behaviour‐management advice there was immediate improvement, which was maintained at follow‐up in two cases. These results demonstrate the usefulness of even such a minimal intervention, even in a very difficult population such as this.RÉSUMÉProblèmes de sommeil chez les enfants présentant un syndrome de SanfllippoLe syndrome de Sanfilippo est un trouble dégénératif rare, avec des séquelles intellectuelles et comportementales grave, incluant communément des troubles du sommeil. Un questionnaire parental a été utilisé pour rassembler des informations sur Failure du sommeil chez 80 enfants atteints d'un syndrome de Sanfilippo (moyenne d'âge 10 ans 2 mois). Des problèmes de sommeil ont été noté dans la majorité des cas (78%). Beaucoup d'enfants montrèrent également des comportements nocturnes inhabituels de détresse (restant debout toute la nuit, mordant les draps de lit ou pleurant tout à coup), et quelques uns riaient ou chantaient. De tels problèmes ont pu être plus graves en cas de. syndrome de Sanfilippo de type B. Chez qualre families qui recurent des avis de prise en charge individuellement adaptee, il y eu un progrès immédiat qui se maintint au suivi pour deux cas. Ces résultats démontrent l'intérêt d'intervention même discrète, même dans une population aussi difficile que celle‐là.ZUSAMMENFASSUNGSchlafprobleme bei Kindern mit Sanfilippo SyndromDas Sanfilippo Syndrom ist eine seltene degenerative Erkrankung mit schweren intellektuellen und Verhaltensproblemen, die in der Regel auch Schlafstörungen einschließen. Anhand eines Fragebogens für Eltern wurden Informationen iiber das Schlafverhalten von 80 Kindern mit Sanfilippo Syndrom (mittleres Alter 10 Jahre und 2 Monate) zusammengetragen. Die Mehrzahl der Kinder hatte Schlafprobleme (78%). Viele zeigten auch andere quälende und ungewöhnliche nächtliche Verhaltenswciscn (die ganze Nacht aufbleiben, an den Bettdecken kauen oder plötzlich aufschreien) und einige lachten oder sangen. Diese Probleme waren bei Kindern mit dem Sanfllippo Syndrom Typ B stärker ausgepragt. Bei vier der Familien, die eine individuelle Beratung zur Lösung dieser Probleme bekommen hatten, stellte sich eine sofortige Besserung ein, die in zwei Fällen auch bei Verlaufskontrollen noch zu verzeichnen war. Diese Ergebnisse zeigen, daß selbst cine so geringe Intervention auch bei einer sehr schwierigen Patientenpopulation wie dieser hilfreich sein kann.RESUMENProblemas del sueño en ninos con síndrome de SanfllippoEl síndrome de Sanfilippo es una rar alteratión degenerativa con graves secuelas intelectuales y de conducta que incluyen corrientemente problemas de sueño. Se utilizó un cuestionario paterno para recoger información de los patrones de sueño de 80 niños con síndrome de Sanfilippo (edad promedio de 10 años y 2 meses). Se halló que la mayoria tenían problemas del sueno (78%). Muchos tambien presentaron otros problemas nocturnos estresantes y no corrientes (estarse levantado toda la noche, chupar las ropas de la cama o llorar repentinamente) y algunos pocos reian o cantaban. Tales problemas pueden haber sido más graves en los casos de Sanfilippo del tipo B. En cuatro de las familias en las que se les ofreció un consejo individualizado de manejo del comportamiento. hubo una mejoria irimediata, que se mantuvo en dos casos den el seguimiento posterior. Estos resultados demuestran la utilidad de, incluso, la más pequeña

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12114.x

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SUMMARYWc describe a 9‐year‐old boy who presented with abnormal development in language and social interaction. He also showed evidence of stereotyped behaviour, thus fulfilling all the criteria for an ICD‐10 diagnosis of autism. This was associated with multiple pituitary deficiency. No case of autism associated with hypopituitarism has hitherto been reported. The authors discuss the evidence for linking the two conditions as opposed to accepting them as coincidental. In some studies of autism, anatomical and imaging studies have provided evidence of pathology in the limbic lobe. This lobe plays an essential role in the modification and expression of emotional reactions. Together with other areas, the limbic system sends outputs from the hypothalamus and from there to the pituitary. Our case illustrates a possible link between emotional expression and hypopituitarism.RÉSUMÉAulisme et déficience hypophysaire multiple: rapport d'un casLes auteurs rapportent le cas d'un garçon de 9 ans ayant présenté un développement anormal sur les plans du langagc et des relations sociales. Il présentait également un comportemcnt stéréotypé et repondait ainsi à tous les criteres ICD‐10 pour un diagnostic d'autisme. Il existait en association une déficience hypophysaire multiple. Aucun cas d'autisme avec déficience hypophysaire n'a été rapportéà ce jour. Les auteurs discutent une relation ou une coincidence. Dans quelques dossiers d'autisme, les études anatomiques ou d'imagerie ont fourni des signes évidents d'une pathologie du lobe limbique. Ce lobe joue un rôle essentiel dans la modification et l'expression des réactions emotives. Avec d'autres aires, le système limbique envoie des influx à l'hypothalamus, et de là, à l'hypophyse. Le cas pourrait illustrer un lien entre l'expression émotive et l'hypopituitarisme.ZUSAMMENFASSUNGAutismus und multiple Hypophysenfunktionsstörungen: ein FallberichtWir beschreiben einen neunjährigen Jungen, der wegen einer abnormen Sprachentwicklung und eines abnormen Spzialverhaltens vorgestellt wurde. Außerdem zeigte er stereotype Verhaltensweisen und erfüllte damit alle Kriterien für eine ICD‐10 Diagnose des Autismus. Diese waren kombiniert mit multiplen Hypophysenfunktionsstörungen. Es wurde bisher kein Fall mit Autismus und Hypophyseninsuffizienz beschricben. Die Autoren diskutieren die Zusammenhänge zwischen diesen beiden Krankheitsbildern, da sie sie nicht als zufällig ansehen. In einigen Autis‐musstudien haben sich aus anatomischen und bildgebenden Untersuchungen Hinweise für pathologische Befunde im limbischen System ergeben. Dieses spielt eine wichtige Rolle für die Umsetzung und den Ausdruck emotionaler Reaktionen. Zusammen mit anderen Regionen sendet das limbische System Signale vom Hypothalamus und von dort zur Hypophyse. Unser Fall illustriert eine mögliche Verbindung zwischen emotionalem Ausdruck und Hypophyseninsuffizienz.RESUMENAutismo y deficiencia pituitaria múltiple: aportación de un casoSe describe el caso de un niiio de 9 años de edad con desarrollo anómalo del lenguaje y de la interacción social. Presentaba también evidencia de comportamiento estereotipado, que cumplfa todos los criterios para el diagnóstico de autismo según la ICD‐10. Había asociada una deficiencia pituitaria múltiple. Hasta el momento no se ha descrito ningún caso de autismo asociado a hipopituitarismo. Los autores discuten la evidencia para ligar los dos fenómenos, oponiéndose a aceptarlos como una coincidencia. En algunos estudios sobre autismo se han obtenido evidencias anatómicas y de imagen de una patología en el lóbulo límbico. Este lóbulo juega un papel esencial en la modificacion y expresión de las reacciones emocionales. Junto con otras áreas, el sistema límbico envia impulso provinentes del hipotálamo a la pituitaria. Nuestro caso ilu

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12115.x

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