ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb03706.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1980

数据来源: WILEY

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SUMMARYSixty‐seven children who had been operated on for equinus deformity due to spastic cerebral palsy were studied retrospectively. The recurrence rate of equinus after 51 Baker‐Strayer gastrocnemius lengthenings was 29 per cent, and after the sliding Hoke type of tendo calcaneus lengthenings it was 9 per cent. In both groups the postoperative care was the same: no bracing, no night splints, and no stretching. The recurrence rate of equinus after tendo calcaneus lengthening is comparable with other reported series.RÉSUMÉCorrection chirurgicale de l'équin dans I'infirmite motrice cérébraleSoixante‐sept enfants presentant un équin liéà une forme spastique d'iMC ont été etudies retrospectivement. Le taux de recidive de I'equin apres 51 allongements des jumeaux type Baker‐Strayer a été de 29 pour cent et apres l'allongement du tendon d'Achille par glissement type Hoke de 9 pour cent. Dans les deux groupes, les soins post‐operatoires ont été identiques: pas d'attelles de jour oude nuit et pas d'etirement. Cette frequence de recidive de I'equin apres allongement du tendon d'Achille est comparable a celle qui est rapportee dans d'autres series.ZUSAMMENFASSUNGChirurgische Korrektur einer Spitzfußstellung bei Cerebralparese67 Kinder mit einer Spitzfulistellung aufgrund einer Cerebralparese wurden nachunt‐ersucht. Die Rezidivrate nach 51 Verlangerungen des Gastrocnemius nach Baker‐Strayer betrug 29 Prozent, nach der Verlangerung der Achillessehne nach Hoke 9 Prozent. Die postoperative Behandlung war bei beiden Gruppen dieselbe: keine Bandage, keine Nachtschiene und kein Streckverband. Die Rezidivhaufigkeit nach der Verlangerung der Achillessehne bei dieser Untersuchungsserie ist vergleichbar mit anderen in der Literatur beschriebenen Serien.RESUMENCorrection quirurgica de la deformidad en equino en la parálisis cerebralSesenta y siete niños con deformidad en enquino debida a parálisis cerebral espastica fueron estudiados retrospectivamente. El porcentaje de recurrencia del equino despues de 51 elongaciones del gastrocnemio por la tecnica de Baker‐Strayer fue de 29 por ciento y despues de la tecnica de deslizamiento de Hoke para elongacion del tendon de aquiles fue de 9 por ciento. En ambos grupos los cuidados postoperatorios fueron los mismos: no utilization de vendajes, no ferulas nocturnas y no alargamientos. Este tanto por ciento de recurrencia despues de la elongacion del tendon de aquiles en el pie de equino es comparable con las

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb03707.x

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年代:1980

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SUMMARYA programme is described which aimed to reduce drooling volume in groups of cerebral‐palsied children. The programme, which lasted one year, required the children to wear chin cups and to attend special ‘anti‐drooling’ classes. The over‐all reduction in volume of drooling was 73 per cent.RÉSUMÉMethode non‐chirurgicale de réduction du bavage chez les IMCUn programme visant á reduire le volume du bavage chez les enfants IMC est decrit.Le programme qui s'est etendu sur un an comportait le port d'une minerve et la frequenta‐tion de classes ‘anti‐bavage’. La reduction globale en volume du bavage a été de 73 pour cent.ZUSAMMENFASSUNGEine konservative Methode zur Reduzierung des Speichelflusses bei Kindern mit CerebralpareseEs wird von einem Programm berichtet, das mit dem Ziel durchgeführt wurde, bei Kindern mit Cerebralparese den Speichelfluß zu reduzieren. Dieses Programm dauerte ein Jahr, die Kinder waren verpflichtet Auffangbehalter am Kinn zu tragen und an speziellen Unterweisungen zur Verminderung des Speichelflusses teilzunehmen. Insgesamt konnte eine Verminderung des Speichelflusses um 73 Prozent erreicht werden.RESUMENMétodo no quirúrgico para reducir el babeo en niños con parálisis cerebralSe describe un programa que tiene como meta la reduccion del babeo en niños con paralisis cerebral. El programa, que duró un año, requirio que los niños Ilevaran unos receptaculos mentonianos para asistir a clases especiales ‘antibabeo’. La reduccion en conj unto del

ISSN:0012-1622    

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SUMMARYCerebrospinal fluid (CSF) lactate dehydrogenase was determined in 19 control infants without asphyxia (Group I), 24 infants with perinatal asphyxia (Group II), and 26 asphyxiated infants with seizures (Group III).Mean birthweights, gestational ages, CSF glucose, protein and red blood cells, and the âgés at which the lumbar punctures were performed were not significantly different among the three groups. Mean CSF lactate dehydrogenase was significantly higher in Group III than in Groups I and II. Isoenzyme patterns indicated that the origin of the CSF lactate dehydrogenase was neuronal tissue, or a plasma transudate from increased permeability of the blood‐brain barrier.There were 10 deaths due to anoxic encephalopathy in Group III, but none in Groups I or II. Follow‐up of survivors at 10 to 39 months of age revealed neurological sequelae in three infants in Group I, two in Group II and five in Group III. Mean CSF lactate dehydrogenase in those with sequelae had not been significantly different from that of normal survivors; however, the mean was significantly higher in infants who died with anoxic encephalopathy compared with normal infants.These data indicate that CSF lactate dehydrogenase is significantly elevated in infants with fatal anoxic brain damage, and suggest that determinations may be of prognostic value in non‐fatal cerebral hypoxia.RÉSUMÉLa lactate deshydrogenase du liquide céphalo‐rachidien chez les nourrissons avec asphyxie périnataleLa lactate deshydrogenase du liquide cephalo‐rachidien (LCR) a été determinee chez 19 nourrissons controles sans asphyxie (groupe I), chez 24 nourrissons avec asphyxie perinatale (groupe II) et 26 nourrissons asphyxies avec crises (groupe III).La moyenne des poids de naissance, des âgés de gestation, des taux de glucose, proteine et globules rouges dans le LCR et des âgés auxquels la ponction lombaire a été réalisée ne differaient pas significativement entre les trois groups. La moyenne de la lactate deshydrogenase du LCR etait significativement plus elevee dans le groupe III que dans les groupes I et II. Les groupements isoenzymatiques indiquaient que l'origine de la lactate deshydrogenase du LCR etait le tissu neuronal ou un transudat plasmatique a partir d'une perméabilité accrue de la barriere cérébroméningée.Ilyaeudixmortsparencephalopathieanoxiquedanslegroupe III, aucunedanslesgroupes I et II. La surveillance des survivants de 10 a 39 mois a reveledessequelles neurologiqueschez trois nourrissons du groupe I, deux du groupe II et cinq du groupe III. Le taux moyen de la lactate deshydrogenase du LCR chez les nourrissons avec sequelles n'etait pas significativement different de celui des survivants normaux. En revanche, la moyenne etait comparativement plus elevee chez les nourrissons decedes par encephalopathies anoxiques que chez les enfants normaux.Ces donnees indiquent que la lactate déhydrogénase du LCR est significativement elevee chez les nourrissons présentant un dommage cerebral anoxique foetal et suggerent que sa determination peut avoir une valeur pronostique dans l'hypoxie cerebrale non fatale.ZUSAMMENFASSUNGLaktatdehydrogenase im Liquor bei Kindern mit perinataler AsphyxieBei 19 Kontrollkindern ohne Asphyxie (Gruppe I), 24 Kindern mit perinataler Asphyxie (Gruppe II) und 26 Kindern mit Asphyxie und Krampfanfallen (Gruppe III) wurde die Laktatdehydrogenase im Liquor bestimmt.Folgende Parameter waren bei den drei Gruppen etwa gleich: mittleres Geburtsgewicht, Gestationsalter, Liquorzucker, EiweiB und Leukocyten und das Alter, in dem die Lumbalpunktion durchgefuhrt wurde. Der mittlere Wert fiir die Laktatdehydrogenase war bei Gruppe III signifikant hoher als bei den Gruppen I und II. Isoenzymmuster wiesen darauf hin, daB die Laktatdehydrogenase vom Nervengewebe stammt oder von einem Plasmatranssudat aufgrund erhohter Permeabilitat der Blut‐Hirn‐Schranke.In Gruppe III wurden zehn Todesfalle aufgrund einer anoxischen Encephalopathie verzeichnet, in den Gruppen I und II dagegen keiner. Kontrolluntersuchungen der Uberlebenden im Alter von 10 bis 39 Monaten ergaben bei drei Kindern der Gruppe I, zwei Kindern der Gruppe II und fiinf Kindern der Gruppe III neurologische Folgeer‐scheinungen. Der mittlere Wert fiir die Liquorlaktatdehydrogenase bei den Kindern mit Folgeerscheinungen unterschied sich nicht wesentlich von dem der gesunden Uberlebenden, jedoch war er bei Kindern, die an einer anoxischen Encephalopathie starben, signifikant hoher als bei gesunden Kindern.Diese Daten zeigen, daB die Liquorlaktatdehydrogenase bei Kindern mit todlichem anoxischen Hirnschaden signifikant erhoht ist. Somit kann die Bestimmung der Liquorlaktatdehydrogenase fiir eine todliche cerebrale Hypoxie prognostisch von Bedeutung sein.RESUMENLactodesidrogenasa en el liquido cefalorraquideo en lactantes con asfixia perinatalLa lactodesidrogenasa en el liquido cefalorraquideo (LCR) fue determinada en 19 nifios control sin asfixia (Grupo I), 24 nifios con asfixia perinatal (Grupo II) y 26 lactantes asfixiados con convulsiones (Grupo III).Los pesos de nacimiento promedios, las edades gestacionales, la glucorraquia, la proteinemia y el contagio de celulas rojas en sangre y las edades en las cuales se realizaban las funciones lumbares no eran significativamente diferentes entre los tres grupos.La lactodesidrogenasa del LCR era significativamente mas alta en el Grupo III que en los Grupos I y II. Los esquemas de isoencimas indicaban que el origen de la lactodesidrogenasa del LCR era el tejido neuronal o bien un transurado plasmatico producido por el aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefalica.Hubo 10 muertes debidas a encefalopatia anoxica en el Grupo III pero ninguno en los Grupos I o II. El curso posterior de los supervivientes a los 10 y 39 meses de edad revelaron secuelas neuroldgicas tres nifios de Grupo I, dos en el Grupo II y cinco en el Grupo III. El promedio de lactodesidrogenasa en LCR en aquellos nifios con secuelas no era significativamente diferente de los supervivientes normales; sin embargo el promedio era significativamente mas alto en los lactantes que murieron con encefalopatia noica en comparacion con los lactantes normales.Estos datos indicaban que la lactodesidrogenasa en el LCR esta elevada significativamente en lactantes con anoxia natal y dafio cerebral, y sugiere que las determinaciones pueden ser de valor pr

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb03709.x

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SUMMARYSurvivors of perinatal intraventricular hemorrhage often develop a distinct clinical syndrome characterized by hydrocephalus and biochemical abnormalities in cerebrospinal fluid. The authors investigated six neonates with post‐hemorrhagic obstructive hydro‐cephalus in order to identify cerebral metabolic disturbances responsible for the hypo‐glycorrhachia observed in this disorder.Lactic acid concentrations and lactate/pyruvate ratios in ventricular fluid were significantly elevated in infants with post‐hemorrhagic hydrocephalus compared with the values in five with congenital (non‐hemorrhagic) obstructive hydrocephalus. Comparable degrees of ventricular dilatation and intracranial hypertension were present in the two groups. There is evidence that neither residual cellular elements in ventricular fluid nor a disrupted blood‐CSF barrier can fully explain the observed alterations in ventricular‐fluid glucose, lactate or lactate/pyruvate ratios. It is suggested that when periventricular hemorrhage occurs, the associated cerebral ischemia leads to focal anaerobic glycolysis and increased glucose requirement. With inadequate cerebral glucose delivery from the blood, glucose diffuses into the brain from the ventricular fluid, resulting in hypoglycorrhachia. Cerebral lactic acid production is enhanced, which accumulates in ventricular fluid in the presence of ventricular obstruction.RÉSUMÉMetabolisme oxidatif cerebral dans I'hydrocéphalic péri‐natale post‐háemorragiqueLes survivants d'hémorragie intra‐ventriculaire périnatale développent souvent un syndrome clinique particulier caracterise par une hydrocephalie et des anomalies biochimiques du liquide cephalo‐rachidien. Les auteurs ont etudie six nouveaux‐nes, porteurs d'une hydrocephalie non communicante post‐h6morragique en vue d'identifier les troubles du metabolisme cerebral responsable de l'hypoglycarachie observee dans cette affection.Les concentrations d'acide lactique et les rapports lactate‐pyruvate dans le liquide ventriculaire etaient significativement eleves chez les nourrissons avec hydrocephalie post‐hemorragique par comparaison avec les valeurs observees chez cinq nourrissons avec hydrocephalie congenitale non communicante (non hemorragique). La dilatation ventriculaire et l'hypertension intra‐cranienne etaient presentes et de valeur comparable dans les deux groupes. II semble bien que ni les elements cellulaires residuels dans le liquide ventriculaire, ni la rupture de la barriere cerebro‐meningee ne peut expliquer pleinement les alterations observees du glucose, du lactate, du rapport lactate‐pyruvate dans le liquide ventriculaire. Les auteurs suggerent qu'en cas d'hemorragie peri‐ventriculaire, l'ischemie cerebrale associee provoque localement une glycolyse anaerobie et accroit les exigences en glucose. L'apport de glucose cerebral a partir du sang n'etant pas adequat, le glucose diffuse dans le cerveau a partir du liquide ventriculaire et il en resulte une hypoglycorachie. La production d'acide lactique cerebral est renforcee et ce corps s'accumule dans le liquide ventriculaire en raison de l'obstruction ventriculaire.ZUSAMMENFASSUNGCerebrale oxydative Stoffwechselvorgange bei Kindern mit Hydrocephalus nach perinataler HirnblutungKinder, die eine perinatale intraventrikulare Blutung uberleben, entwickeln haufig ein bestimmtes klinisches Syndrom, das durch einen Hydrocephalus und biochemische Veranderungen im Liquor charakterisiert ist. Die Autoren untersuchten sechs Neugeborene mit einem VerschluBhydrocephalus nach Hirnblutung um herauszufinden, welche cerebralen Stoffwechselveranderungen fur den niedrigen Liquorzucker, der bei diesem Krankheitsbild gefunden wird, verantwortlieh zu machen sind.Milchsäurekonzentrationen und das Verhaltnis von Laktat zu Pyruvat waren bei den Kindern mit einem posthamorrhagischen Hydrocephalus in der Ventrikelfliissigkeit signifikant erhoht im Vergleich zu fiinf Kindern mit angeborenem (nicht hamorrhagischem) VerschluBhydrocephalus. Die Ventrikelerweiterung und der intracranielle Druck waren bei beiden Gruppen vergleichbar. Es hat sich gezeigt, daB weder restliche Zellelemente in der Ventrikelfliissigkeit noch eine durchbrochene Blut‐Liquor Schranke eine hinreichende Erklarung sind fur die beobachteten Veranderungen des Glukosegehaltes, der Lakatwerte und des Verhaltnisses von Laktat zu Pyruvat in der Ventrikelflussigkeit. Es wird angenommen, daB die begleitende cerebrale Ischamie bei einer periventrikularen Blutung zu einer fokalen anaeroben Glykolyse und zu einem vermehrten Glukosebedarf fiihrt. Da das Gehirn aus dem Blut nicht ausreichend mit Glukose versorgt wird, diffundiert Glukose aus der Ventrikelflussigkeit in das Gehirn, wodurch eine Hypoglukorrhachia hervorgerufen wird. Die cerebrale Milchsaureproduktion ist erhoht und bei Ventrikel‐verschluB akkumuliert diese in der Ventrikelflussigkeit.RESUMENMetabolismo oxidativo cerebral en la hudrocefalia perinatal post hemorrdgicaSupervivientes de una hemorragia perinatal intraventricular con frecuencia desarrollan un sindrome distintivo caracterizado por una hidrocefalia y unas anomalias bioquimicas en el liquido cefalorraquideo. Los autores estudiaron seis recien nacidos una hidrocefalia obstructiva post‐hemorragica con el objeto de identificar alteraciones metabdlicas cerebrales responsables de la hipoglucoraquia observada en esta alteration.Las concentraciones de acido latico y la relation lactato/pirubato en el fluido ventricular estaban significativamente elevadas en niños con hidrocefalia post‐hemorragica en comparacion con los valores en cuatro niños con hidrocefalia obstructiva congenita no hemorragica. Grados comparables de dilatation ventricular y de hipertension endo‐craneana estaban presentes en ambos grupos. Hay evidencia de que ni la presencia de elementos celulares residuals en el fluido ventricular ni una ruptura de la barrera hematoencefalica pueden explicar por completo las alteraciones observadas en la glucosa del liquido ventricular y las relaciones del lactato o del lactato/pirubato. Se sugiere que cuando ocurre una hemorragia periventricular la isquemia cerebral asociada da lugar a un poco de glucolisis anaerobica con una necesidad aumentada de glucosa. Con un aporte de glucosa cerebral inadecuado a partir de la sangre, la glucosa se difunde dentro del cerebro a partir del liquido ventricular, dando lugar a una hipoglucoraquia. Se facilita la produccidn de acido lactico cerebral el cual se acumula en el flui

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb03710.x

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SUMMARYTen full‐term jaundiced infants were examined with the Brazelton Scale before, during and following phototherapy. They were compared with 10 non‐jaundiced control infants examined at the same post‐partum ages. All infants were appropriate for gestational age and free of perinatal complications other than hyperbilirubinemia.Differences on the orienting items of the Brazelton examinations (primarily visual orienting) were found prior to the onset of phototherapy or separation, and persisted for the length of the study. The greatest over‐all differences were noted during phototherapy and separation from the mother, at which times the treatment group had lower scores on four of the six orienting items. They also had lower scores on muscle tonus, pull‐to‐sit and cuddliness while undergoing phototherapy, and poorer scores on orienting items, self‐quieting and tremulousness were also evident three days following treatment.It is suggested that the differences found in mother‐infant interaction following separation for the management of minor medical problems may be related to changes in infant behaviour which are already evident prior to separation. In the cases of jaundiced infants requiring phototherapy, these changes appear to be related primarily to hyperbilirubinemia. The possibility of these effects being prolonged or confounded by phototherapy or separation cannot be discounted.RÉSUMÉComportement de nourrissons ictériques sous phototherapieDix nourrissons icteriques nes a terme ont été examines a partir de l'échelle de Brazelton avant, durant et a la suite d'une phototherapie. lis ont été compares a dix nourrissons non‐icteriques exammines au meme age post‐natal. Tous les nourrissons etaient aparies pour l'âgé de gestation et sans complications perinatales autres que l'hyperbilirubinemie.Des differences aux items d'orientation de l'échelle de Brazelton (orientation visuelle principalement) ont été notées avant le debut de la phototherapie ou de la separation et ont persiste tout au long de l'etude. Les differences les plus importantes ont été notées durant la phototherapie et la separation d'avec la mere et a ce moment le groupe traite avait des reussites inferieures pour quatre des six items d'orientation. lis avaient aussi des scores inferieurs pour le tonus musculaire, le tire‐assis et le pelotonnement sous phototherapie; des scores plus pauvres aux items d'orientation, a l'aptitude a se calmer et a l'etat d'excitation etaient egalement evidents durant les trois jours suivant le traitement.Les auteurs suggerent que les differences trouvees dans les interactions mere‐enfant a la suite d'une separation pour le traitement de problemes medicaux mineurs peuvent etre liees a des modifications dans le comportement de l'enfant deja manifestes avant la separation. Dans le cas de nourrissons icteriques requerant une phototherapie, ces modifications apparaissent dues avant tout a l'hyperbilirubinemie. On ne peut evidemment eliminer le fait que ces effets soient prolonges ou renforces par la phototherapie ou la separation.ZUSAMMENFASSUNGDas Verhalten ikterischer Kinder unter PhototherapieZehn reife Neugeborene wurden anhand der Brazelton Skala vor, während und nach Phototherapie untersucht. Sie wurden mit zehn gesunden Kontrollkindern verglichen, die jeweils im gleichen Lebensalter untersucht wurden. Alle Kinder hatten dasselbe Gestationsalter und hatten keine perinatalen Komplikationen abgesehen von der Hyperbilirubinaemie.Unterschiedliche Ergebnisse bei den Untersuchungspunkten zur Orientierung nach Brazelton (insbesondere zur visuellen Orientierung) konnten vor Beginn der Phototherapie oder der Trennung von der Mutter gefunden werden und blieben wahrend der gesamten Zeitspanne der Untersuchungen bestehen. Die deutlichsten Unterschiede wurden wahrend der Phototherapie und der Trennung von der Mutter gefunden; in dieser Phase hatte die Gruppe der behandelten Kinder niedrigere Bewertungen bei vier von sechs Punkten zur Orientierung. AuBerdem hatten sie niedrigere Bewertungen fur den Muskeltonus, beim Hochziehen zum Sitzen und bei der Anschmiegsamkeit in der Phase der Phototherapie; dariiber hinaus fielen die Bewertungen fur die Orientierungspunkte, furs sich selbst Beruhigen und fur den Erregungszustand drei Tage nach der Behandlung schlechter aus.Man vermutet, daB die Unterschiede, die bei der Mutter‐Kind Beziehung nach einer Trennung zur Behandlung kleinerer medizinischer Probleme gefunden wurden, auf Veranderungen im Verhalten des Kindes beruhen, die bereits vor der Trennung nachweisbar waren. Bei den ikterischen Kindern, die eine Phototherapie bekommen miissen, scheinen diese Veranderungen primar durch die Hyperbilirubinaemie bedingt zu sein. Die Moglichkeit, daB diese Auswirkungen durch die Phototherapie oder die Trennung von der Mutter verlangert oder verschlimmert werden, ist nicht auszuschlieBen.RESUMENComportamiento de los lactantes con ictericia a los que se les ha aplicado fototerapiaSi examinaron tres lactantes a termino ictericos utilizando la escala de Brazelton antes, durante y despues de la fototerapia. Fueron comparados con 10 lactantes control no ictericos examinados a la misma edad postparto. Todos los nifios estaban de acuerdo con la edad estacional y libres de complicaciones perinatales aparte de la hiperbilirrubinemia.Las diferencias en los items orientativos del examen de Brazelton (orientation primaria visual) fueron hallados antes del inicio de la fototerapia o su separacion y persistieron durante todo el tiempo del estudio. En conjunto las diferencias mas grandes fueron notadas durante la fototerapia y la separacion de la madre, en cuyo momento el grupo tratado tenia unos puntajes mas bajos en cuatro o seis de los items orientativos. Tambien tenian puntajes mas bajos en el tono muscular, en la maniobra de incorporation y de enrosca‐miento, durante la aplicacion de la fototerapiay tambien eran evidentes tres dias despues del tratamiento puntajes mas bajos en los items orientativos, en la autotranquilizacion y en el temblor.Se sugiere que las diferencias encontradas en la interaction madre y nino subsiguientes a la separacion para el tratamiento de los problemas medicos menores pueden estar en relation con cambios en el comportamiento del lactante que ya eran evidentes antes de la separacion. En casos de lactantes ictericos que recibieron fototerapia, estos cambios aparecen en relation primariamente con la hiperbilirrubinemia. La posibilidad de que estos efectos sean prolongados a confundidos por la fototerap

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SUMMARYFour infants were studied who failed to show any visual interest or following responses in the first three months of life. Although no definite ocular abnormalities were found at the time of presentation, both the parents and their medical advisers initially had serious concerns about the infants' visual prognosis. Initial electroretinograms (ERG) were found to be unequivocally normal, but three of the infants showed absent or impaired cortical visual evoked responses (VER). The fourth infant had an initial VER which was immature.Subsequently, all the infants showed increasing visual responsiveness from three to four months of age and all now have visual behaviour and general development appropriate to their ages. The VERS were repeated after four months of age and all showed normal responses. It is concluded that poor or even absent VER responses in early infancy may not always indicate a poor prognosis for vision. The possible mechanisms of this visual maturational lag are discussed.RESUMEDéveloppement visuel dissocié: études électrodiagnostiques chez les nourrissons lents à voirQuatre nourrissons incapables de montrer un intérêt visuel ou de présenter des réponses de poursuite durant les trois premiers mois de la vie ont étéétudiés. Bien qu'aucune anomalie oculaire n'ait été trouvee au moment de la consultation, les parents, tout comme leurs conseillers medicaux, ont été initialement tres inquiets quant au pronostic de vision des nourrissons. Les premiers electroretinogrammes etaient indiscutablement normaux mais trois des nourrissons presentaient des reponses corticales visuelles absentes ou alterees. Chez le quatrieme nourrisson, la premiere reponse visuelle evoquee etait de type immature.Par la suite, tous les nourrissons ont presente un progres dans les reponses visuelles a partir de trois ou quatre mois d'age; actuellement tous les quatre ont un comportement visuel et un developpement general approprie pour leur age. Les reponses evoquees visuelles recherchees ulterieurement etaient normales. On peut conclure qu'une reponse visuelle evoquee pauvre ou meme absente, dans la premiere enfance, peut ne pas toujours indiquer un mauvais pronostic de vision. Les mecanismes possibles de ce delai de maturation visuelle sont discutes.ZUSAMMENFASSUNGDissoziierte Entwicklung des Sehvermögens: Elektrodiagnostische Untersuchungen bei Säuglingen mil verzogerter Entwicklung des SehvermogensVier Kinder wurden untersucht, die in den ersten drei Lebensmonaten kein visuelles Interesse oder entsprechende Reaktionen gezeigt hatten. Obwohl zum Zeitpunkt der Untersuchung keine defmierten Storungen am Auge nachweisbar waren, hatten sowohl die Eltern als auch ihre medizinischen Berater anfanglich ernste Bedenken ob sich das Sehvermogen bei diesen Kindern normal entwickeln wiirde. Die ersten abgeleiteten Elektroretinogramme waren eindeutig normal, jedoch zeigten drei der Kinder keine oder nur geringe corticale visuelle Reaktionen. Die beim vierten Kind visuell evozierten Potentiale waren anfanglich nicht altersentsprechend.Vom dritten bis vierten Monat an zeigten alle Kinder zunehmende visuelle Reaktionen und alle sind jetzt vom visuellen Verhalten sowie von der allgemeinen Entwicklung altersentsprechend. Bei einer spateren Untersuchung waren die visuell evozierten Potentiale normal. Daraus wird die Schlufifolgerung gezogen, daB geringe oder sogar fehlende visuell evozierte Reaktionen im friihen Sauglingsalter nicht unbedingt prognostisch ungiinstig fur das Sehvermogen sein miissen. Die moglichen Ursachen der Reifungsstorung des Sehvermogens werden diskutiert.RESUMENDesarrollo visual disociado: Estudios electrodiagnosticos en lactantes que son ‘lentos en ver’Se estudiaron cuatro lactantes que no mostraban interes visual o respuestas de sequimiento en los primeros tres meses de vida. Aunque no se encontraron anomalies oculares definitivas en el momento de ser vistos, tanto los padres como los consejeros medicos inicialmente tenian una gran peocupacion acerca del pronostico visual de los ninos. Los electroretinogramas iniciales se vio que eran inequivocamente normales, pero tres de los niños mostraban ausencia o alteration de las respuestas visuales corticales.El cuarto nino presentaba una respuesta evocada visual inicial que era inmadura.Subsiguientemente todos los lactantes mostraron una respuesta visual que fue aumentando a partir de los tres‐cuatro meses de edad y todos tienen ahora un comporta‐miento visual y un desarrollo general apropiado a sus edades. Las respuestas visuales evocadas registradas mas tarde eran normales. Se concluye que unas respuestas evocadas visuales pobres o incluso ausentes en el lactante pequeno no siempte indican un pobre pronostico para la vision. Se discuten los posibles mecanismos de e

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SUMMARYIn a prospective longitudinal study, 1319 children who had received three neurological examinations during their first year of life were administered measures of cognitive development and academic achievement up to and including 12 years of age. With both social class and birthweight statistically controlled, children identified as neurologically suspect or abnormal on more than one of the infant examinations (N = 22) consistently performed far below control children on measures of intelligence, motor skills, language development and school achievement. Children who had been neurologically suspect or abnormal on only one infant examination (N=165) performed significantly less well than those never suspected of neurological abnormality in infancy (N=1132).RÉSUMÉAnomalies neurologiques chez I'enfant comme indicateur a“altération desfonctions cognitivesAu cours d'une étude longitudinale prospective, 1319 enfants chez qui trois examens neurologiques avaient été pratiqués au cours de leur première annee, passerent des epreuves de developpement cognitif et de reussite scolaire jusqu'a l'age de 12 ans. L'effet de classe sociale et du poids de naissance etant statistiquement annule, il est apparu que les enfants identifies comme neurologiquement suspects ou anormaux a plus d'un des examens de la premiere annee (N=22) avaient des performances regulierement tres en‐dessous des controles sur le plan de l'intelligence, l'habilite motrice, le developpement du langage et les performances scolaires. Les enfants neurologiquement suspects ou anormaux a un seul des examens de la premiere annee (N = 165) ont reussi moins bien que les enfants chez qui des anomalies neurologiques n'avaient jamais été envisagees au cours de la premiere annee (N= 1132).ZUSAMMENFASSUNGNeurologische Auffälligkeiten bei Kleinkindern als lndikator für kognitive StörungenIn einer prospektiven Langzeitstudie wurden 1319 Kinder, die in ihrem ersten Lebensjahr dreimal neurologisch untersucht worden waren, auf ihre cognitive Entwicklung und ihren Leistungsstand bis zum 12ten Lebensjahr untersucht. Unter Beriicksichtigung des sozialen Standes und des Geburtsgewichtes zeigte sich, daB Kinder, die bei mehr als einer der Untersuchungen im Sauglingsalter als neurologisch verdachtig oder auffalig beschrieben worden waren (N = 22), stets schlechter als die Kontrollkinder in Bezug auf Intelligenz, motorische Fahigkeiten, Sprachentwicklung und Schulleistungen abschnitten. Kinder die nur bei einer neurologischen Untersuchung auffalig waren (N= 165), zeigten signifikant schlechtere Ergebnisse als Kinder, die nie neurologisch auffallig gewesen sind (N= 1132).RESUMENAnomalias neurológicas en el lactante como indicadores de alteration cognitiveEn un estudio longitudinal prospective, a 1319 niños que habian recibido tres exámenes neurologicos durante el primer afio de su vida se les administeró mediciones de desarrollo cognitivo y realizacion academica hasta la edad de 12 años. Bajo un control estadistico de la clase social y del peso de nacimiento, los niños identificados como sospechosos neurologicamente o anormales en mas de uno de los examemes realizados (N=22) presentaron una realizacion permanentemente muy por debajo de los controles en las mediciones previstas de inteligencia, habilidad motora, desarrollo del lenguaje y realizacion escolar. Los niños neurologicamente sospechosos o anormales en solamente un examen (N=165) tuvieron una realizacion significativamente menos buena que los niños que nunca habian sido sospechosos de anomalia neurologica e

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SUMMARYSleep spindle activity was evaluated in 32 twins at 52 weeks postconceptional age. Significantly increased mature spindle activity was seen in infants born at older gestational ages, in females, and in infants who were stressed by intra‐uterine growth retardation or with mild postnatal respiratory illness.RESUMEFacteurs de preAdiction de I'activité de sommeil en fuseau au cours de la première enfanceL'activité de sommeil en fuseau a été recherchée chez 32 jumeaux a 52 semaines d'age conceptuel. Une maturite significativement accrue d'activite en fuseau a été observee chez les nourrissons nes a un age de gestation plus tardif, chez les filles et chez les nourrissons ayant eu un retard de croissance intra‐uterin ou une detresse respiratoire post‐natale moderee.ZUSAMMENFASSUNGFaktoren, die auf Schlafspindelaktivität im frühen Kindesalter hinweisenBei 32 Zwillingen mit einem Konzeptionsalter von 52 Wochen wurde die Schlafspindelaktivitat untersucht. Eine signifikant vermehrte reife Spindelaktivität wurde bei Kindern gefunden, die ein hoheres Gestationsalter hatten, bei Madchen und bei Kindern, die eine intra‐uterine Wachstumsverzdgerung oder eine leichte postnatale respiratorische Erkrankung durchgemacht hatten.RESUMENFactores predictivos de la actividad de los husos de sueno durante la lactanciaLa actividad de husos de sueno fue evaluada en 32 mellizos de 52 semanas de edad postconcepcional. Si observo un aumento significativo en la actividad madura fusiforme en lactantes nacidos mas tarde de la edad concepcional, en ninas y en lactantes que habian tenido un retraso en el crecimiento intrauterino o una enfermedad respiratori

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb03714.x

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数据来源: WILEY

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SUMMARYSeveral studies have shown that selective deficits in space‐form perception are found in patients with Turner's syndrome, associated with 45,X or a structural anomaly of an X chromosome. The authors sought to determine whether significant deviations from normal or from Turner's syndrome (relative to space perception) occur when a Y chromosome is present.The four patients studied, aged between 4′/2and 24 years, had a karyotype of 45,X/46, X Y and a phenotype ranging from sexual ambiguity at birth to typical Turner's syndrome. Although all were in the normal intelligence range (IQ 80 or above), on testing they demonstrated below‐average ability in tasks involving visualization of spatial forms, and their drawings were generally immature. The results suggest that patients with sex chromosome mosaicism X/XY may have similar deficits in space‐form perception and orientation to those previously demonstrated in Turner's syndrome.RÉSUMÉDeficits de perception de I'espace chez les sujets avec mosaique chromosomique sexuelle (45.X/46.XY)Plusieurs études ont montre des déficits sélectifs dans la perception de I'espace dans le syndrome de Turner avec une formule 45,X ou en cas d'anomalie structurale d'un chromosome X. Les auteurs ont cherche a determiner si des deviations significatives de l'etat normal ou du syndrome de Turner (quant a la perception de I'espace) surviennent quand un chromosome Y est present.Les quatre sujets etudies, âgés de quatre ans et demi a 24 ans, avaient un caryotype 45,X/46,XY et un phénotype allant de l'ambiguité sexuelle a la naissance jusqu'au syndrome Turner typique. Quoique tous etaient d'intelligence normale (Ql de 80 ou au‐dessus), ils revelaient aux tests une aptitude inferieure a la moyenne des taches exigeant une visualisation de formes spatiales et leurs dessins etaient generalement immatures. Les resultats suggerent que les sujets avec mosaique chromosomique sexuelle X/XY peuvent presenter des deficits dans la perception de I'espace et l'orientation comparables a ceux qui ont été anterieurement demontres dans le syndrome de Turner.ZUSAMMENFASSUNGStorungen der rdumlichen Wahrnehmung bei Patienten mit einem Geschlechts‐chromosommosaik (45.X/46, XY)Mehrere Untersuchungen haben gezeigt, daß selektive Storungen der raumlichen Wahrnehmung bei Patienten mit einem Turner Syndrom mit einer Chromosomen‐konstellation von 45,X oder mit einer strukturellen Veranderung eines X Chromosoms auftreten. Die Autoren versuchten herauszufinden, ob es signifikante Abweichungen vom Normalen oder vom Turner Syndrom (im Hinblick auf die raumliche Wahrnehmung) gibt, wenn ein Y Chromosom vorliegt.Die vier untersuchten Patienten, im Alter zwischen 4′/2und 24 Jahren, hatten einen Karyotyp 45,X/46,XY und einen Phanotyp der sich zwischen Doppelgeschlechtlichkeit bei der Geburt und typischem Turner Syndrom bewegte. Obwohl alle mit ihrer Intelligenz im Normbereich lagen (IQ 80 oder hoher), zeigten sie bei dem Test unterdurchschnittliche Leistungen bei den Aufgaben, die die Vorstellung raumlicher Formen betrafen und ihre Zeichnungen waren im allgemeinen nicht altersentsprechend. Die Ergebnisse weisen darauf hin, daB Patienten mit einem Geschlechtschromosommosaik X/XY ahnliche Storungen bei der raumlichen Wahrnehmung und Orientierung haben, die schon fruher beim Turner Syndrom beschrieben wurden.RESUMENDeficits en la percepcion de espacious yformas en pacientes con mosaicismo cromosomico sexual (45.X/46, XY)Diversos estudios han mostrado que deficits selectivos en la percepcion espacio y forma se hallen en pacientes con el sindrome de Turner asociado con 45,X o con una anomalia estructural de un cromosoma X. Los autores se propusieron determinar si desviaciones significativas de lo normal o del sindrome de Turner (percepcion relativa de espacio) ocurren cuando un cromosoma Y estd presente.Los cuatro pacientes estudiados de edad entre cuatro y medio y 24 afios tenian un cariotipo de 45,X/46,XY y un fenotipo que oscilaba entre la ambigiiedad sexual al nacer a un sindrome de Turner tipico. Aunque todos estaban dentro del margen normal de inteligencia (CI de 80 o por encima), al ser examinados demostraron estar por debajo del promedio en las tareas que incluian visualization de las formas espaciales y sus dibujos eran por regla general inmaduros. Los resultados sugieren que los pacientes con mosaicismo del cromosoma sexual X/XY pueden tener deficits similares en la percepcion de espacio y forma y en la orientation a los que ya se habian demonstrado previamen

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1980.tb03715.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1980

数据来源: WILEY