ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08792.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1982

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYSeven patients, six boys and one girl, ranging in age from 2 years 7 months to 5 years 6 months at first contact, presented with severe language delay and dysphasic errors. They were found to have markedly abnormal EEGs despite the fact that only two of the children had had febrile seizures. The EEG abnormalities consisted of spike‐wave or sharp wave discharges in focal or bilateral synchronous fashion, and were not affected by anticonvulsants.The children had normal motor development and no dysmorphic features. Results of neurological examinations were normal. CT and isotope scans were unrevealing. Intelligence, measured by a non‐verbal scale, was normal. The authors suggest that an electrophysiological disturbance was the underlying cause of both the language deficits and the EEG abnormalities. The remarkably frequent occurrence of posmaturity (five of the seven cases) suggests that perinatal events may be an etiological factor.RÉSUMÉDysphasie de développement et anomalies électroencéphalographiquesSept sujets, six garçons et une fille d'un âge compris entre deux ans sept mois et cinq ans six mois au premier examen, présentérent un retard de langage grave et des erreurs dysphasiques. Bien que seulement deux de ces enfants aient eu des crises fébriles, ils présentaient tous des anomalies EEG marquées. Ces anomalies EEG consistaient en déharges de pointes ou pointes‐ondes, synchrones, focales ou bilatérales et n'ont pas été modifiées par la thérapeutique anti‐convulsivante.Les enfants présentèrent un développement moteur normal et aucune anomalie dysmorphique. Les examens neurologiques étaient normaux, la tomodensitométrie et la scintigraphie étaient négatives. L'intelligence, à une échelle non verbale était normale. Les auteurs suggèrent qu'une perturbation électrophysiologique était la cause sous‐jacente, tant du déficit de langage que des anomalies EEG. L'incidence particulièrement élevée de postmaturité (cinq cas sur sept) suggère qu'il peut y avoir là un important facteur étiologique.ZUSAMMENFASSUNGEntwicklungsbedingte Dysphasie und elektroencephalographische BefundeBei sieben Patienten, sechs Jungen und einem Mädchen, im Alter von zwei Jahren und sieben Monaten bis zu fünf Jahren und sechs Monaten wurden bei der ersten Vorstellung schwere Sprachentwicklungsverzögerungen und dysphasische Befunde festgestellt. Sie hatten deutlich abnorme EEGs, obwohl nur zwei Kinder Fieberkrämpfe gehabt hatten. Die EEG Veränderungen bestanden in Spike‐wave oder Sharp wave Entladungen, die fokal oder bilateral synchron auftraten und nicht auf Antikonvulsiva ansprachen.Die Kinder waren in ihrer motorischen Entwicklung unauffällig und hatten keine dysmorphen Merkmale. Die neurologische Untersuchung fiel normal aus. CT‐ und Isotopenuntersuchungen waren unauffällig. Die nicht verbalen Intelligenztests waren normal. Die Autoren sind der Meinung, daβ die Ursache für die Sprachstörung und für die EEG Veränderungen eine elektrophysiologische Störung ist. Die auffallende Häufigkeit der Postmaturität (fünf von sieben Fällen) deutet darauf hin, daβ dies ein wichtiger aetiologischer Faktor sein könnte.RESUMENDisfasia de desarrollo y anomalias en EEGSiete pacientes, seis muchachos y una chica, de 2 años 7 meses de edad a 5 años y seis meses, en la primera visita presentaban un retraso grave en el lenguaje asi como errores disfásicos. Se halló que tenian unos EEG marcadamente anormales, a pesar del hecho de que solo dos de los niños tuvieron convulsiones febriles. Las anomalias EEG consistian en descargas de punta‐onda u ondas agudas de aparición focal o bilateral sincrona y no se modificaban por los anticonvulsivantes.Los niños tenian un desarrollo normal y ninguna dismorfia. Los exámenes neurológicos eran normales. La exploración con TAC y los scans con isótopos fueron irrelevantes. La inteligencia medida con escalas no verbales era normal. Los autores sugieren que las alteraciones electrofisiológicas constituían la causa de fondo de los déficits en el lenguaje y de las anomalías en el EEG. La incidencia notablemente alta de postmaturida

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08793.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1982

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYA 2 1/2‐year‐old child suffered a brief and temporary regression of speech, with complete recovery, on two separate occasions. During the second episode, clinical evaluation and electroencephalographic data led to the diagnosis of epileptic aphasia. The child's conversations at home were tape‐recorded by the mother during the acute phase of the disorder and the recovery period, and transcripts of the conversations were analysed by means of a linguistic profile. These analyses confirmed the clinical improvement in the child's language abilities, which occurred within a few days.This case illustrates the remarkably specialised and localised cerebral function which underlies speech production at an early age. It indicates that this function can be interfered with selectively and temporarily, without any significant effect on general behaviour.RÉSUMÉUne régression brève et temporaire du language avec récupération complète a pu être observée á deux occasions chez un enfant de deux ans et demi. Au cours du second épisode, les éléments cliniques et électro‐encéphalographiques conduisirent au diagnostic d'aphasie épileptique. Les conversations de l'enfant á la maison furent enregistrées sur magnétophone par la mère durant la phase aigue du trouble et durant la période de récupération; les transcriptions des conversations firent l'objet d'un profile linguistique. Les analyses confirmèrent l'amélioration clinique en quelques jours des capacités de langage de l'enfant.Ce cas illustre la fonction cérébrale remarquablement spécialisée et localisée qui supporte la production de langage à un âge précoce. Il indique que cette fonction peut être altérée sélectivement et temporairement sans aucun effet significatif sur le comportement général.ZUSAMMENFASSUNGEine zweieinhalb jähriges Kind hatte zweimal eine kurze und vorübergehende Regression der Sprache mit anschlieβender vollständiger Erholung. Beim zweiten Mal führten die klinische Untersuchung und die elektroencephalographischen Befunde zu der Diagnose einer epileptischen Aphasie. Die Gespräche des Kindes zu Hause wurden während des akuten Krankheitsgeschehens und in der Erholungsphase von der Mutter auf Band aufgenommen und nach linguistischen Profilen analysiert. Diese Analysen bestätigten die klinische Beobachtung, daβ sich die sprachlichen Fähigkeiten des Kindes innerhalb weniger Tage besserten.Dieser Fall verdeutlicht, wie specialisiert und lokalisiert die cerebrale Funktion ist, die der Sprachbildung im frühen Kindesalter zugrunde liegt. Er zeigt, daβ diese Funktion selektiv und vorübergehend gestört werden kann, ohne das allgemeine Verhalten signifikant zu beeinflussen.RESUMENUn niño de dos años y medio sufrió una regresión temporal del habla, con recuperación total, en dos ocasiones sparadas. Durante el segundo episodio la evaluación clinica y los datos EEG condujeron al diagnóstico de afasia epiléptica. Las conversaciones en casa del niño fueron registradas en cinta por la madre, durante la fase aguda de la alteración y durante el periodo de recuperación. Las transcripciones de las conversaciones fueron analizadas por medio de un perfil lingüistico. Estos análisis confirman la mejoria clinica en las habilidade lingüisticas del nifio que tuvo lugar en pocos dias.Este caso ilustra la funión cerebral notablemente especializada y localizada que subyace en la producción del lenhuaje a una edad muy precoz. Indica que esta función puede ser interferida con selecti

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08794.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1982

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYPrevious studies have shown a close relationship between maturation of the central nervous system and development of evoked EEG responses. In this study, 13 infants with congenital hyperthyroidism were examined between the ages of one week and 17 months in an attempt to evaluate the degree of developmental retardation and the influence of hormonal treatment.It was found that visual evoked responses were abnormal in 12 of the patients, the most common abnormality being an immature abnormal response pattern. Latency was increased significantly in 10 of the 11 patients who were diagnosed before the age of six months, but was normal in the remaining two who were diagnosed later. A significant reduction of photic driving occurred in only two patients; it was the sole abnormality in one of them. Both the response pattern and latency became normal during treatment.The authors conclude that recording visual evoked responses is a simple and useful method of evaluating cerebral function in congenital hypothroidism, both before and during treatment.RÉSUMÉApplication clinique des potentiels EEG évoqués chez les nouveaux‐nés: III: hypothyroidisme congénitalDes études antérieures ont montré une relation étroite entre la maturation du système nerveux central et le développement de potential EEG évoqué. Dans cette étude 13 nourrissons atteints d'hypothyroidisme congénital ont été examinés entre l'àge d'une semaine et 17 mois dans le but d'évaluer le degré du retard de développement et l'influence du traitement hormonal.Les réponses visuelles évoquées étaient anormales chez 12 des sujets, l'anomalie la plus commune étant une allure de réponse immature ou normale. La latence était significativement allongée pour dix des 11 sujets diagnostiqués avant l'âge de six mois mais elle était normale dans les deux autres cas diagnostiqués plus tard. Une réduction significative de l'entrainement photique n'est apparue que chez deux sujets, c'était la seule anomalie chez l'un d'entre eux. A la fois l'allure de la réonse et la latence sont devenues normales durant le traitement.Les auteurs concluent que l'enregistrement des réponses visuelles évoquées est une méthode simple et utile pour évaluer la fonction cérérale, à la fois avant et durant le traitement.ZUSAMMENFASSUNGKlinische Anwendung evozierter EEG‐Reaktionen beim Neugeborenen: III. Angeborene HypothyreoseFrühere Studien haben eine enge Beziehung zwischen der Reifung des Zentralnerven‐systems und der Entwicklung evozierter EEG‐Reaktionen gezeigt. In dieser Studie werden 13 Säuglinge mit angeborener Hypothyreose im Alter zwischen einer Woche und 17 Monaten untersucht, um zu beurteilen, inwieweit die Entwicklung verzögert ist und welchen Einfluβ eine hormonelle Behandlung hat.Man fand bei 12 der Patienten abnorme visuell evozierte Potentiale und zwar am häufigsten in Form von unreifen oder abnormen Reaktionsmustern. Bei 10 von II Patienten, bei denen die Diagnose vor dem sechsten Lebensmonat gestellt wurde, war die Latenz signifikant erhöht, bei den restlichen zwei, bei denen die Diagnose später gestellt wurde, war sie dagegen normal. Nur bei zwei Patienten trat eine signifikante Abnahme des photic driving auf; bei einem war es der einzige abnorme Befund. Während der Behandlung normalisierten sich sowohl das Reaktionsmuster als auch die Latenz.Die Autoren sind der Meinung, daβ die Ableitung visuell evozierter Potentiale eine einfache und brauchbare Methode ist, bei angeborener Hypothyreose die cerebrale Funktion vor und während der Behandlung zu beurteilen.RESUMENAplicación clinica de las respuestas evocadas en el EEG en recién nacidos: III Hipotiroidismo congénitoEstudios previos han demostrado una marcada relación entre la maduracion del SNC y los potenciales evocados. En el presente estudio fueron examinados 13 lactantes con hipotiroidismo congéntio y de edad entre una semana y 17 meses, con la intención de evaluar el grado de retraso en el desarrollo y la influencia del tratamiento hormonal.Se halló que las respuestas evocadas visuales era anormales en 12 de los paeientes, siendo la anomalia más corriente una respuesta inmadura o anormal. La latencia estaba aumentada significativamente en 10 do los 11 pacientes que habian sido diagnosticados antes de los seis meses de edad, pero era normal en otros dos que fueron diagnosticados mas tarde. Una reducción significativa del driving fóticoo tuvo lugar únicamente en dos pacientes y fue la única anomalia en uno de ellos. Tanto el tipo de respuesta como la latencia se normalizaron en varios pacientes durante el tratamiento.Los autores concluyen que el registro de respuestas evocadas visuales constituye un método simple útil para evaluar la función ce

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08795.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1982

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe case of a six‐year‐old girl with non‐fluent aphasia following a subcortical right‐hemispheric cerebrovascular accident is reported. Examination by computerised tomographic scan revealed a right paraventricular area of diminished density involving the internal capsule, lenticular nucleus and the insula. The speech disturbance was followed by typical right‐hemispheric signs and by left‐channel extinction in dichotic listening tests. The aphasia cleared in two weeks, paralleled by an improvement in left‐channel performance, suggesting that language recovery was dependent on right‐hemispheric structures.RÉSUMÉAphasie à la suite d'un infarcissement striato‐insulaire droit chez un enfant gaucher: Etude clinique et radiologiqueL'article rapporte le cas d'une fillette de six ans ayant présenté une anarthrie á la suite d'un accident vasculocérébral sous‐cortical de l'hémisphère droit. L'examen au scanner révéla une région paraventriculaire droite de densité diminuée impliquant la capsule interne, le noyau lenticulaire et l'insula. La perturbation du langage fut suivie de signes typiques hémispériques droits et par une extinction du canal gauche au cours des épreuves d'écoute dichotique. L'aphasie régressa en deux semaines, avec une amélioration parallèle des performances d'écoute gauche, suggérant que la récupération du langage dépendait des structures hémisphériques droites.ZUSAMMENFASSUNGAphasie nach einem rechtsseitigen striato‐insulären Infarkt bei einem linkshädigen Kind: eine klinisch‐radiologische UntersuchungEs wird ein sechsjähriges Mädchen vorgestellt, das nach einem rechtsseitigen cerebrovaskulären Zwischenfall eine Aphasie bot. Das Computertomogramm zeigte rechts paraventrikulär ein Areal verminderter Dichte, das die interne Kapsel, den N. lenticularis und die Insel einbezog. Nach der Sprachstörung folgten typische rechtsseitige Befunde, sowie linksseitiger Hörverlust beim doppelseitigen Hörtest. Die Aphasie bildete sich innerhalb von zwei Wochen zurück zugleich mit einer Besserung der linksseitigen Hörleistung. Man nimmt daher an, daβ die Spracherholung auf Strukturen aer rechten Hemisphere beruht.RESUMENAfasia consecutiva a un infarto estriato ‐ insular en un nirlo zurdo: estudio clinico‐radiológico Se presenta el caso de una niña de seis años de edad con una afasia no fluente consecutiva a un accidente cerebro‐vascular subcortical del hemisferio derecho. El examen con TAC reveló una área paraventricular derecha de densidad disminuida que interesaba la cápsula interna, et núcleo lenticular y la insula. La alteración del lenguaje fue seguida de signos tipicos del hemisferio derecho y de una extinctión en el canal izquierdo en los tests de escucha dicóticos. La afasia desapareció en dos semans, con una mejoria paralela de la realización en el canalizquierdo, lo que sugiere q

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08796.x

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年代:1982

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SUMMARYRhombencephalosynapsis is a rare malformation consisting of aplasia of the cerebellar vermis, nuclei fastigii and anterior medullary velum, together with midline fusion of the cerebellar hemispheres and their dentate nuclei. This is the seventh case of this lesion to be reported.RÉSUMÉRhombencéphalosynapsis: malformation viennoise?Le rhombencéphalosynapsis est une malformation rare consistant en une aplasie du vermis cérébelleux, des noyaux du toit du quatrième ventricule, et de la valvule de Vieussens, associée à une fusion médiane des hémisphères cérébelleux et de leurs noyaux dentelés. C'est le septième cas de cette malformation à ètre rapportéZUSAMMENFASSUNGRhombencephalosynapsis: Eine Wiener Miβbildung?Die Rhombencephalosynapsis ist eine seltene Miβbildung bestehend aus einer Aplasie des Vermix cerebellaris, der Nuclei fastigii und des Velum medullare anterior, zusammen mit einer Fusion der Mittellinie der cerebellären Hemisphären und ihrer Nuclei dentatae. Dies ist der siebente Fallbericht mit dieser Miβbildung.RESUMENRombencefalosinapsis: ¿una malformación Vienesa?La rombencefalosinapsis es una malformación rar que consiste en la aplasia del vermis cerebeloso los núcleos fastigi y anterior del velum bulbar, junto con una fusión en la linea media de los hemisferios cerebelosos y de sus núcleos dentados. Este es el séptimo caso a

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08797.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1982

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ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08798.x

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08799.x

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ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08800.x

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ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1982.tb08801.x

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年代:1982

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