ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13785.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYFifty normal kindergarten and 50 first‐grade children were examined three times at six‐month intervals for synkineses to stress gaits and mirror movements to finger lifting, finger spreading, and timed motor maneuvers. Motor signs in the age‐sensitive range showed substantial individual differences between children of the same chronological age. The frequency of associated movements changed reliably in the expected direction over a 12‐month period, and within each domain of neutromotor function the individual motor signs conformed to a stable sequence of developmental stages. It is concluded that age‐appropriate motor signs for associated movements are a reliable measure of developmental age, in contrast to chronological age, among elementary‐school children.RÉSUMÉMouvements associés comme mesure de l'age de développementCinquante enfants normaux de jardin d'enfants et de cours préparatoire ont étééxaminé trois fois à six mois d'intervalles à la recherche de syncinésies lors de la démarche contrainte de mouvements en miroir, lors du lever de doigts, ou lors de l'ecartement des doigts et des mouvements moteurs en temps contröle. Les signes moteurs à cet âge sensible ont révelé des différences indiscutables substantielles chez des enfants de mème âge chronologique: la fréquence des mouvements associés se modifiait de façon prévisible dans la direction attendue sur une période de 12 mois; dans chaque domaine de fonction neuromotrice, les signes moteurs individuels étaient conformes à une séquence stable des tables de développement. Nous concluons que les signes moteurs de mouvements associés définissant un âge relatif constituent une mesure fidéle de developpement, par opposition à l'age chronologique, chez les enfants scolarisés dans les niveaux élémentarires.ZUSAMMENFASSUNGAssociationshewegungen als Maßstab für das EntwicklungsalterFünfzehn gesunde Kindergartenkinder und 50 Kinder aus dem ersten Schuljahr wurden dreimal in sechsmonatigen Intervallen hinsichtlich ihrer Assoziationsbewegungen beim angestrengten Gehen und Spiegelbewegungen beim Fingerheben. Fingerspreizen und zeitlich begrenzter motorischer Aufgaben untersucht. Die motorischen Parameter für diese Altersgruppe zeigten erhebliche individuelle Unterschiede bei Kindern mit demselben chronologischen Alter: die Frequenz der assoziierten Bewegungen veränderte sich innerhalb einer Zeitspanne von 12 Monaten so wie erwartet: und in jedem neuromotorischen Funktionsbereich stimmten die individuellen motorischen Parameter mit einer festgelegten Folge der Entwicklungsstadien überein. Wir schließen daraus, daß altersentsprechende motorische Parameter für assoziierte Bewegungen ein zuverlässiger Maßstab für das Entwicklungsalter, im Gegensatz zum chronologischen Alter, bei Kindern der Grundschule ist.RESUMENMovimientos asociados como medición de la edad de desarrolloCincuenta niños normales de un Jardin de Infancia y 50 que cursaban el primer grado fueron examinados tres veces con intervalos de seis meses buscando sincinesias que reforzasen la marcha y movimientos en espejo, elevación de dedos, separación de dedos y maniobras motoras ritmadas. Los signos motores en el margen de la edad sensitiva, mostraron diferencias individuales substanciales en niños de la misma edad cronológica; la frequencia de los movimientos asociados cambiaba de forma fiable en la dirección esperada durante un periodo de 12 meses: y dentro de cada zona de la función motora, los signos motores individuales se encuadraban en una secuencia estable de estadios de desarrollo. Se concluye que los signos motores apropiados para una edad constituyen una medida fiable del desarrollo

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13786.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe ability of four children with developmental verbal dyspraxia to imitate, spell, read and copy regular single‐syllable words was investigated. The children were found to have more difficulty in spelling and reading these words than a group of children with normal speech who were matched for reading age. It is suggested that ‘dyspraxie’ children are subject to a phonetic spelling deficit which arises because of a difficulty in segmenting words at a speech‐sound level.RÉSUMÉNiveau de prononciation chez les enfants présentant une dyspraxie verbale de développementChez quatre enfants atteints d'une dyspraxie verbale de développement, la capacité de répéter, d‘épeler, de lire et de copier des mots habituels à une seule syllabe a étéétudiée. Ces enfants ont présenté plus de difficultés àépeler et lire ces mots qu'un groupe d'enfants à langage normal appariés pour l’âge de la lecture. II est suggéré que les enfants “dyspraxiques” sont sujets à un défaut d'analyse phonétique qui vient d'une difficultéà fractionner les mots au niveau des sons du langage.ZUSAMMENFASSUNGBuchstabieren bei Kindern mit entwicklungsbedingter verbaler DyspraxieBei vier Kindern mit entwicklungsbedingter verbaler Dyspraxie wurde die Fähigk eit untersucht, einsilbige Wörter zu imitieren, zu buchstabieren, zu lesen und abzuschreiben. Man fand, daß die Kinder größere Schwierigkeiten hatten, diese Wörter zu buchstabieren und zu lesen als normalsprachige Kinder im entsprechenden Lesealter. Man nimmt an, daß Kinder mit Dyspraxie nicht in der Lage sind, ein gesprochenes Wort zu buchstabieren, was aus der Schwier

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13787.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYSixty‐one children selected from a total population study of six‐year‐old children in Gothenburg and diagnosed as suffering from minimal brain dysfunction (MBD), motor perception dysfunction (MPD) or attention deficit disorder (ADD), and 51 normal control children were followed up at age 10 for behavioural problems. According to teachers', parents' and self‐rating questionnaires, the index children, especially those with MBD, showed extremely high rates of severe behavioural/experiential problems at follow‐up. None had been treated with stimulants or other drugs directed at alleviating the symptoms of the neurodevelopmental disorder. It is argued that the high rates of disturbances according to the questionnaire ratings are a true reflection of the psychiatric ill‐health in these children.RÉSUMÉEtude longitudinale de trois ans chez des enfants de dix ans présentant des troubles neuro‐dévelopmentaux mineurs. I Partie: problémes comportementauxSoixante‐et‐un enfants sélectionnés dans une étude de population totale d'enfants de six ans de Gothenburg et chez qui avait été porté un diagnostic de dysfonction cérébrale à minima (MBD), des troubles de la motricité et de la perception (MPD) ou des défauts d'attention (ADD) et 51 enfants normaux de contrôle ont été suivis jusqu'á l'âge de dix ans pour des problémes de comportement. Selon les questionnaires soumis aux enseignants, aux parents et en auto‐appréciation, le groupe étudié, spécialement les enfants avec MBD, présentait des taux extrêmement élevés de troubles sévères du comportement, tout au long de l'étude. Aucun de ces enfants n'avait reçu de traitement stimulant ou autre médication pour tenter de corriger les symptomes de troubles neuro‐developmentaux. Les auteurs pensent que le taux élevé de perturbations, indiqué par les questionnaires est une traduction vraie de la condition psychiatrique de ces enfants.ZUSAMMENFASSUNGErgebnisse einer dreijährigen Studie bei zehnjährigen Kindern mit geringen neurologischen Entwicklungsstörungen. Teil I. Verhaltensprobleme.Einundsechszig Kinder, die aus einer Gesamtpopulation sechsjähriger Kinder in Göteborg ausgewählt worden waren und die eine minimale Hirndysfunktion (MHD), eine motorische Perceptionsstörung (MPS) oder eine Konzentrationsschwäche (KS) hatten, sowie 51 gesunde Kontrollkinder wurden bis zum Alter von 10 Jahren im Hinblick auf Verhaltensprobleme. Die von Lehrern, Eltern und den Kindern selbst ausgefüllten Fragebögen zeigten, daß die Index‐Kinder, insbesondere die mit MHD, bei der Kontrolluntersuchung in extrem hohem Maße Verhaltens/Erfahrungsprobleme hatten. Keines der Kinder war mit Stimulantien oder anderen Medikamenten zur Erleichterung der Symptome der neurologischen Entwicklungsstörung behandelt worden. Man nimmt an, daß die in den Fragebögen angegebene hohe Rate von Störungen eine deutliche Reflexion der schlechten psychiatrischen Verfassung dieser Kinder ist.RESUMENSeguimiento durante tres años a la edad de diez, de niños con alteraciones menores del neurodesarrolloSesenta y un niños seleccionados en un estudio total de la población infantil de seis años de edad de Goteborg y diagnosticados de Disfunctión Cerebral Minima (DCM), Disfunción Perceptiva Motora (DPM) o Déficit de la Atención (DA), y 51 niños normales como control fueron seguidos hasta la edad de siete años por problemas del comportamiento. De acuerdo con los cuestionarios pasados a los padres, maestros y a los mismos niños; los niños indice, especialmente aquellos con DCM, mostraban en el seguimiento unos niveles extremadamente altos de problemas graves conductuales y experienciales. Ninguno habia sido tratado con estimulantes, ni ningún otro fármaco destinado a aliviar los sintomas del desarrollo neurológico. Se arguye que el alto nivel de alteración de acuerdo con los datos de l

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13788.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe neurobehavioural performances of 20 low‐risk preterm infants born at 33 weeks gestation or less were examined with the Brazelton Scale at the expected date of delivery, and 20 healthy fullterm infants were also examined on the fifth day of life. The preterm infants were significantly inferior in orientation, motor performance, regulation of state and autonomic regulation. With the exception of autonomic regulation, the neurobehavioural clusters were more heterogeneous among the preterm group. The data suggest that low gestational age at birth, even following relatively normal pre‐, peri‐ and neonatal development, is associated with a behavioural repertoire which is different, more heterogeneous and on average poorer than that of fullterm infants.RÉSUMÉComparaison neurocomportementale des prématurés à bas risques et des nourrissons à terme à l'age conceptionnel du termeVingt prématurés à bas risques nés à 33 semaines ou moins ont été examinés à la date normalement prévue de l'accouchement avec l'Echelle d'Appréciation du Comportement Néonatal de Brazelton et ont été comparés avec 20 nourrissons en bonne santé nés à terme et examinés au cinquiéme jour de la vie. Le groupe prématuré présentait des performances significativement inférieures en orientation, activité motrice, régulation de la vigilance et régulation du systéme autonome. A l'exception des régulations du systéme autonome, les groupements neuro‐comportementaux étaient plus hétérogénes parmi les prématurés. Ces données suggérent qu'un âge de gestation plus faible à la naissance même à la suite d'un développement pré, péri et post‐natal relativement normal, s'associe à un répertoire comportemental qui est différent, plus hétérogéne et en moyenne plus pauvre quand on le compare à celui de nourrissons nés à terme.ZUSAMMENFASSUNGEin Vergleich der neurologischen Entwicklung von Frühgeborenen mit geringem Risiko im Konzeptionsalter von 40 Wochen und von reifen NeugeborenenZwanzig Frühgeborene mit geringem Risiko, die mit 33 Wochen oder weniger geboren wurden, wurden am errechneten Geburtstermin anhand der Brazelton Neonatal Behavioural Assessment Scale untersucht und mit 20 gesunden reifen Neubeborenen, die am fünften Lebenstag untersucht wurden, verglichen. Die Gruppe der Frühgeborenen zeigte signifikant schlechtere Leistungen bei der Orientierung, Motorik, Lage‐ und autonomen Regulierung. Mit Ausnahme der autonomen Regulierung waren die neurologischen Verhaltensmuster bei den Frühgeborenen heterogener. Die Daten weisen darauf hin, daß ein niedriges Gestationsalter bei der Geburt, auch wenn sich eine relativ normale prae‐, peri‐ und neonatale Entwicklung anschließt, verbunden ist mit einem anderen, heterogeneren und im Durchschnitt schlechteren Verhaltensmuster verglichen mit dem reifer Neugeborener.RESUMENComparación neuro‐conductual entre lactantes pretérmino de bajo riesgo y a término, en el momento de la edad concepcional a términoVeinte lactantes pretérmino de bajo riesgo nacidos a las 33 semanas o antes, fueron examinados, a la edad esperada de nacimiento con la ‘Escala de evaluatión de comportamiento neonatal de Brazelton y comparados con 20 recién nacidos a término sanos en el 5d̀ dia de vida. El grupo pretérmino reveló una realización significativamente inferior en orientación, realización motora, regulacion del sensorio y regulación autonómica. Con la excepción de la regulación autonómica, los items neuroconductuales eran más heterogéneos en el grupo pretérmino. Los datos sugieren que la baja edad gestacional al nacer, incluso tras un desarrollo pre, peri y neonatal normal, se asocia a un repertorio conduc

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13789.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThis study examined the effects of a relatively low‐risk premature birth on the parents and their relationship. The results indicate that the birth caused a crisis in the immediate postpartum period, but that distress decreased once the babies were at home. At one month and seven months after discharge, parents of both preterm and fullterm infants described their feelings in similar ways‐the only difference at one month was that mothers of fullterm infants were more upset than those in the preterm group. Parents of preterm babies became more attuned to each other with time than did parents of fullterm infants, and only preterm mothers became pregnant within the 26 months following their first baby's birth.Mothers in both groups rated themselves as more distressed than fathers throughout the study period, which suggests that within the low‐risk preterm sample, becoming a mother for the first time had more impact than did giving birth prematurely.RÉSUMÉCette étude cherche à préciser les effets d'unc naissance prématurée à relativement faible risque sur les parents et leur entourage. Les résultats indiqucnt que la naissance a été ressentie comme un événement critique, immédiatement après l'accouchement mais que l'atmosphére de crise diminuait avec le retour du nourrisson au domicile. Un mois après ce retour. les mères d'enfants nés à terme paraissaient plus perturbées que les mères de prématurés alors que les parents de prématurés tendaient àêtre affectivement plus fixés l'un à l'autre dans le temps que ne I'étaient les parents d'enfants nés à terme. Plus de mères de prématurés devinrent enceintes dans les 26 mois suivant la naissance du premier enfant. Aussi bien les mères des nournssons prématurés que nés à terme s'estimaient plus perturbées que les pères tout au long de la période d'étude. Ceci suggère que dans I'échantillon de prématurés à faible risque, le fait d'être mère pour la première fois, a eu plus d'impact que la naissance prématurée elle‐mCme.ZUSAMMENFASSUNGDas Ziel dieser Studie war es, herauszufinden welchen Einfluß eine relativ risikolose Frühgeburt auf die Eltern und ihre Beziehung hat. Die Ergebnisse zeigen, daß die Geburt in der direkten postpartum Phase als Krise erfahren wurde, auch wenn die Eltern berichten. daß die Anspannung deutlich nachließ, sobald das Kind zu Hause war. Einen Monat nach der Entlassung waren die Mütter der reifen Neugeborenen beunruhigter als die Mütter der Frühgeborenen und langfristig waren die Eltern der Frühgeborenen besser aufeinander eingespielt als die Eltern der reifen Neugeborenen. Mehr Mütter von Frühgeborenen wurden innerhalb von 26 Monaten nach der Geburt des ersten Baby's wieder schwanger. Während der Untersuchungsperiode fühlten sich sowohl die Mutter der Frühgeborenen als auch die der reifen Neugeborenen angestrengter als die Väter. Dies weist darauf hin, daß bei der Gruppe der risikoarmen Frühgeborenen der Hauptakkzent darauf lag, das erste Mal Mutter geworden zu sein, als darauf frühzeitig geboren zu haben.RESUMENLa finalidad de este estudio es la de examinar los efectos de un nacimicnto prematuro con un relativo bajo riesgo sobre los padres y sus relaciones. Los resultados indican que el nacimicnto fué esperimentado como una crisis en el periodo inmediato del postparto si bien los padres citaron una disminución de la tensión una vez que el niño estaba ya en casa. Al cabo de un mes de dadas de alta, las madres de niños a término se mostraban más alteradas que las madres de prematuros, mientras que los padres de los pretérmino estaban más sensiblemente a tono entre si a lo largo del tiempo que los padres de ninños a término. Muchas madres de pretérminos quedaron embarazadas dentro de los 26 meses después del nacimiento del primer hijo. Tanto las madres de niños pretérmino como de a término se consideraban a si mismas como má alteradas que los padres durante el periodo estudiado. Ello sugiere que dentro de la muestra de pretérminos de bajo riesgo, el convertirse en madre por

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13790.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYParents from 53 families of boys with Duchenne muscular dystrophy were interviewed to explore their reactions to the diagnosis and the effects of the disease on family life. The findings are discussed in terms of the problems reported by the parents, their experiences at the time of diagnosis, their views on neonatal screening, the effects on the marital relationship, on siblings and on the affected boys themselves, and the parents' need for better information about the disorder.RÉSUMÉEntrevue avec des parents de garçons atteints de myopathie de DuchenneLes parents de 53 garçons atteints d'une myopathie de type Duchenne ont été interrogés dans le but d'apprécier leur réaction au diagnostic et les effets de la maladie sur la vie familiale. L'article résume les données de cette recherche. Les problémes rencontrés par leurs parents, leurs sentiments au moment du diagnostic, les conséquences sur le dépistage néonatal, les effets sur les relations conjugales, la fratrie, les effets sur le sujet lui‐même et la demande des parents pour une meilleure information sont discutés.ZUSAMMENFASSUNGInterviews mit Eltern von Jungen, die eine Muskeldystrophie vom Typ Duchenne habenDie Eltern von 53 Jungen mit Duchennescher Muskeldystrophie wurden interviewed, um ihre Reaktionen auf die Diagnose und die Auswirkungen dieser Erkrankung auf das Familienleben zu untersuchen. Diese Arbeit gibt einen Uberblick über die Untersuchungsergebnisse. Es wird über die Probleme der Eltern, ihre Erfahrungen zur Zeit der Diagnosestellung, Aspekte des Neugeborenenscreenings, Auswirkungen auf die eheliche Beziehung, Geschwister, Auswirkungen auf die Patienten und das Bedürfnis der Eltern nach besserer Information diskutiert.RESUMENEntrevistas con padres de muchachos con distrofia muscular tipo DuchenneLos padres de 53 familias de muchachos con Distrofia Muscular del tipo Duchenne fueron entrevistados conel objeto de explorar sus reacciones frente al diagnóstico y los efectos de la enfermedad sobre la vida familiar. La communicación da una visión de conjunto de los hallazgos realizados. Se discuten los problemas experimentados por los padres, sus experiencias en el momento del diagnóstico, una visión del despistaje neonatal, los efectos sobre las relaciones maritales, los hermanos, los efectos de la enfermedad en los que la padecian, y la necesidad por parte de los padr

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13791.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYNine motor‐disabled children with normal intelligence and varying degrees of disability were studied to see if competent control of a motorized wheelchair is attainable between 20 and 39 months of age. Each child used a conventional motorized wheelchair with adaptive seating. Parents supervised the learning at home. Eight children drove safely and independently within 1. 7 to 12 hours accumulated over a one to seven week period. Parents reported that this independent mobility stimulated their child's social, emotional and intellectual behavior.RÉSUMÉLa mobilité ne peut pas attendre: mobilitée assistée chez de trés jeunes handicapésNeuf enfants handicapés moteurs d'intelligence normale et présentant des degrés variés d'infirmité ont étéétudiés pour voir si le contrôle correct du fauteuil électrique pouvait être obtenu entre 20 et 39 mois d'âge. Chaque enfant utilisait un fauteuil électrique conventionnel avec un siège adapté. Les parents surveillaient l'apprentissage à la maison. Huit enfants conduisirent avec sécurité et indépendance, après 1. 7 à 12 heures étendues sur une période de une à sept semaines. Les parents ont signalé que cette mobilité autonome favorisait le comportement social, émotionnel et intellectuel de leurs enfants.ZUSAMMENFASSUNGBeweglichkeit kann nicht warten: motorisierte Beweglichkeit für sehr junge behinderte KinderNeun motorisch behinderte Kinder mit normaler Intelligenz und unterschiedlichem Behinderungsgrad wurden untersucht um zu beurteilen, ob im Alter von 20 bis 39 Monaten eine sichere Kontrolle über einen motorisierten Rollstuhl erlangt werden kann. Jedes Kind benutzte einen konventionellen motorisierten Rollstuhl mit adaptiertem Sitz. Die Eltern überwachten den Lernprozeß zu Hause. Acht Kinder fuhren sicher und selbstständig nach 1 7 bis 12 Stunden, die über einen Zeitraum von einer bis sieben Wochen verteilt wurden. Die Eltern berichteten, daß diese unabhängige Beweglichkeit das soziale, emotionale und intellektuelle Verhalten ihrer Kinder stimuliert habe.RESUMENLa movilidad no puede esperar: mohilidad motorizada para niños incapacitados muy jóvenesSe estudiaron nueve nin̂os con incapacidad motora, con inteligencia normal y grados diversos de incapacidad, con el objeto de ver si era posible alcanzar entre los 20 y 39 meses de edad el control competente de una silla de ruedas con motor. Cada niño usó un tipo convencional de silla de ruedas con asiento adaptable. Los padres supervisaron el aprendizaje en casa. Ocho niños condujeron sin daño y de forma independiente entre 17 y 12 horas acumuladas a lo largo de un periodo de una a siete semanas. Los padres afirmaron que esta mobilidad independiente estimulaba en sus ni

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13792.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYSequential CT studies were performed in 24 patients with infantile spasms, before, during and after ACTH therapy, in order to analyze the relationship between the dose of ACTH and changes in CT scan findings. In six cases CT scans did not return to their original state after ACTH therapy. Two illustrative cases are reported. There was a good correlation between the total dose of ACTH and the percentage decrease of brain parenchyma. It is concluded that ‘cerebral atrophy’ on CT scans may represent an accumulative effect of ACTH and that ACTH should be given with the utmost discretion, and in as low a dose as possible.RÉSUMÉEtudes séquentielles tomodensitométriques (CT) chez 24 enfants sous traitement ACTH pour spasmes infantilesDes études séquentielles CT ont été réalisées chez 24 sujets présentant des spasmes infantiles, durant et après un traitement d'ACTH dans le but d'analyser les relations entre la dose d'ACTH et les modifications des données CT. Dans six cas, les données CT ne sont pas retournées à leur état original aprés traitement d'ACTH. Deux cas évocateurs sont rapportés. II y a eu une forte corrélation entre la dose totale d'ACTH et le pourcentage de perte de parenchyme cérébral. Les auteurs concluent que l'atrophie cérébrale’ au CT peut traduire un effet accumulatif de l'ACTH. De ce fait, l'ACTH ne devrait être donné qu'avec la plus grande prudence et à doses aussi faibles que possible.ZUSAMMENFASSUNGCT Untersuchungen hei 24 Kindern mit BNS Krämpfen unter ACTH TherapieCT Untersuchungen wurden bei 24 Kindern mit BNS Krämpfen während und nach Beendigung der ACTH Therapie durchgeführt, um die Beziehung zwischen ACTH Dosis und Veränderungen der CT Befunde zu analysieren. Bei sechs Fällen normalisierten sich die CT Befunde nach Beendigung der ACTH Therapie nicht. Zwei anschauliche Fälle werden dargestellt. Es fand sich eine gute Korrelation zwischen der Gesamtdosis ACTH und dem Verlust an Hirnparenchym. Man schließt daraus, daß‘Hirnatrophie’ im CT vielleicht einen akkumulativen Effekt des ACTH darstellt. Daher sollte ACTH mit äßerster Zurückhaltung und in möglichst niedriger Dosierung gegeben werden.RESUMENEstudios secuenciales con TAC en 24 niños con espasmos infantiles con tratamiento con ACTHSe realizaron estudios secuenciales con TAC en 24 pacientes con espasmos infantiles, durante y después de una terapia con ACTH con el objeto de analizar las relaciones entre la dosis de ACTH y los cambios hallados en la TAC. En seis casos los hallazgos en la TAC no regresaron a su estado original después de la terapia con ACTH. Se aportan dos casos ilustrativos. Habia una buena correlacion entre la dosis total de ACTH y la disminución porcentual del parénquima cerebral. Se concluyó que la atrofia cerebral en la TAC puede representar un efecto acumulativo del ACTH. Por lo tanto el ACTH debe admi

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13793.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYDuring a national survey of Hunter's syndrome, 52 boys with the severe form were ascertained. The averageages of onset and death were 2. 47 and 11.77 years respectively. Most patients had a large head and short stature. Persistent diarrhoea was noted in 65 per cent of the patients. 76 per cent had an umbilical hernia. Right and left inguinal herniae were noted in 51 and 32 per cent respectively. Evidence of cardiovascular disease was found in 65 per cent of cases; and serious lower respiratory‐tract disease ocurred in 84 per cent. Induction of anaesthesia proved difficult or impossible in five boys. The disease pattern was dominated by the effects of neurological involvement, with initial developmental delay and behavioural disturbance, followed by regression, with convulsions and pyramidal tract signs. Death was due primarily to this neurodegenerative cachexia, with superimposed respiratory disease.RÉSUMÉHistoire naturelle des formes sévères du syndrome de Hunter: etudes hasées sur 52 cas52 garçons présentant un syndrome de Hunter à forme sévère ont fait I'object d'une étude dans le cadre d'une approche nationale du syndrome de Hunter. Les âges moyens de début et de décès ont été respectivement 2 47 et 11. 77 ans. De nombreux malades ont présenté les signes suivants: tête large et courte statur: diarrhée persistante (65 pour cent): hernie ombilicale (76 per cent), hernies inguinales droite et gauche (51 et 32 pour cent): signes d'affection cardio‐vasculaire (65 pour cent) et des voies respiratoires inférieures (84 pour cent). La mise en place d'une anesthésie s'est révélée impossible chez cinq garçons. L'allure de la maladie a été dominée par les conséquences de I'atteinte neurologique avec retard du dëveloppement initial et troubles du comportement, suivis par régression avec convulsions et signes pyramidaux. La mort fut provoquée principalement par cette cachexie neurodégénérative avec affection respiratoire surimposée.ZUSAMMENFASSUNGAnamnese der schweren Form des Hunter Syndroms: eine Studie basierend auf 52 Fällen52 Jungen mit der schweren Form des Hunter Syndroms wurden in einer nationalen Übersicht über das Hunter Syndrom ermittelt. Das Durchschnittsalter des Krankheitsbeginns und des Todes lag bei 2 47 bzw. 11. 77 Jahren. Viele Patienten zeigten folgende Symptome: großer Kopf und kleine Statur, persistierende Diarrhoe (65 Prozent), Nabelhernie (76 Prozent), beidseitige Inguinalhernie (51 und 32 Prozent), Anzeichen einer kardiovaskulären Erkrankung (65 Prozent) und Bronchopulmonalerkrankungen (84 Prozent). Bei fünf Jungen erwies sich die Einleitung einer Narkose als schwierig bzw. unmöglich. Das Krankheitsmuster wurde bestimmt durch die Folgen der neurologischen Beteiligung, mit anfänglichen Entwicklungsverzögerungen und Verhaltensstörungen, gefolgt von Anfällen und Pyramidenbahnzeichen. Als Todesursache stand diese neurodegenerative Kachexie mit einer dazukommenden Erkrankung der Atemwege im Vordergrund.RESUMENHistoria natural de la forma grave del sindrome de Hunter; estudio basado en 52 casosCincuenta y dos muchachos con una forma grave del sindrome de Hunter fueron estudiados en un estudio nacional del sindrome de Hunter. La edad promedio de comienzo y de defunción fue de 2, 47 y 11, 77 años respectivamente. Muchos pacientes mostraban siguiente: cabeza grande y estatura pequeña; diarrea persistente (65 por ciento), hernia umbilical (76 por ciento), hernias inguinales derecha e izquierda (51 e 32 por ciento), evidencia de enfermedad cardiovascular (65 por ciento) enfermedad del tracto respiratorio bajo (84 per ciento). La inducion anestésica se mostró dificil o imposible en cinco niños. En la enfermedad dominaban los efectos de la alteración neurológica con retraso en el inicio del desarrollo y alteración en el comportamiento, seguidos de una regresión con convulsioncs y signos piramidales. La muerte se debió primariamente a esta caquexia

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1983.tb13794.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1983

数据来源: WILEY