ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb11991.x

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SUMMARYIn this third report from the collaborative study of children with bilateral spastic cerebral palsy born between 1975 and 1986, aetiology was analysed. Evidence for a prenatal aetiology increased with gestational age, whereas evidence for a peri‐/neonatal aetiology decreased. The largest subgroup, the leg‐dominated subtype, showed the same distribution of aetiology as the total group. A prenatal aetiology was found mainly among term and moderately preterm children with a four‐limb‐dominated subtype; a peri‐/neonatal aetiology among very preterm children with a three‐ or four‐Iimb‐dominated subtype or among term children with a dyskinetic‐spastic subtype. The findings support the hypothesis generated from the authors' epidemiological results of a peri‐/neonatal aetiology being predominant among preterm, and a prenatal aetiology among term, children with bilateral spastic cerebral palsy.RÉSUMÉIMC spastique bilatérale: étude comparative entre Allemagne du sud‐ouest el Suede occidentale. Ill: EtiologieDans ce troisième article d s'étude en collaboration des enfants avec IMC spastique bilatérale nés entre 1975 et 1986 létiologie a été analysée. l'évidence d'une étiologie prénatale augmentait avec l'âge de gestation tandis que l'évidence d'une étiologie péri‐ ou néonataie diminuait. Le sous groupe le plus important, sous type de prédominance aux MI, présentait la même distibution d'étiologie que le groupe total. Une étiologie prénatale était retrouvée chez les enfants nés à terme ou modérément prématurés dans le soustype d'atteinte dominante des quatre membres; une étiologie péri‐, néonatale parmi les grands prématurés avec un sous type d'atteinte de trois ou quatre membres ou parmi les enfants de soustype dyskinétique‐spastique. Ces données favorisent l'hypothèse émise par les auteurs à partir des résultats épidémiologiques d'une étiologie péri‐, néonataie prédominant chez les prématurés, et d'une étiologie prénatale chez les enfants nés a terme, pour l'IMC spastique bilatérale.ZUSAMMENFASSUNGBilaterale spastische Cerebralparese: eine Vergleichsstudie zwischen südwest Deutschland und West Schweden. III: ÄtiologieIn diesem dritten Bericht über die (collaborative Studie an Kindern mit bilateraler spastischer Cerebralparese, die zwischen 1975 und 1986 geboren wurden, wurde die Ätiologie analysiert. Die Wahrscheinlichkeit einer pränatalen Ätiologie wurde mit zunehmendem Gestationsalter größer, während sich die einer periVneonatalen Ätiologie verringcrte. Bei der größten Untergruppe, dem beinbetonten Typ, fand sich dasselbe Ätiologieschema wie bei der Gesamtgruppe. Bei reif‐ oder etwas zu früh geborenen Kindern vom tetraplegischen Typ fand sich eine pränatale Ätiologie; bei sehr viel zu früh geborenen Kindern vom tri‐ oder tetraplegischen Typ oder bei reifgeborenen Kindern vom dyskinetisch‐spastischen Typ fand sich eine peri‐/neonatale Ätiologie. Die epidemiologischen Untersuchungen der Autoren stützen die Hypothese, daß bei Kindern mit bilateraler spastischer Cerebralparese eine peri‐/neonatale Ätiologie bei frühgeborenen und eine pränatale bei reif geborenen vorherrscht.RESUMENParálisis cerebral espástica bilateral: estudio comparalivo entre el suroeste de Alemania y el oeste de Suecia. III: EtiologiaEn este tercer report sobre el estudio en colaboración de niños con parálisis espástica bilateral, nacidos entre 1975 y 1986, se analizó la etiologia. Le evidencia de una etiología prenatal aumentó con la edad gestacional, al mismo tiempo que disminuia la etiologáia periVneonatal. El subgrupo más grande, en el que predominaba la afectación de las extremidades inferiores, mostró la misma distribución etiológica que el grupo total. Una etiologia prenatal se halló en los niños a término y modcradamente pre‐término en el grupo en que estaban afectados las cuatro extermidades; una etiología peri‐/neonatal en los niños muy a pretermino con tres o cuatro miembros afectados o entre los niños con subtipo discinetico‐espastico. Los hallazgos apoyan la hipotesis, originada en los hallazgos epidemiologicos de los autores, de que

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb11992.x

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SUMMARYSix children with neonatal cerebral infarction of the middle cerebral artery are reported. Seizures or respiratory distress were the initial symptoms. In some cases abnormal findings appeared earlier on EEG than on ultrasound. The EEG changes were concordant with the localization of the lesion. Ultrasound examinations revealed an echodense structure within the vascular territory, after a phase of appearing to be normal, highly suggestive of cerebral infarction. The diagnosis was confirmed by CT scan. Findings on EEG, cranial ultrasound and CT suggested that the stroke represented a late intra‐uterine event. At long‐term follow‐up, six children had failed to develop normally for age and had become obviously hemiplegic as gross motor development proceeded. Four of the patients had developed epilepsy. These data indicate that the outcome of neonatal stroke may not be as positive as previously reported.RÉSUMÉAttaque sylvienne chez le nourrisson à terme: description clinique. EEG. imagerie et devenirL'article décrit six nourrissons après un infarctus sylvien à la naissance. Une crise comitiale ou une détresse respiratoire ont constitué le symptôme initial. Dans quelques cas, les données anormales sont apparues plus tôt à l'EEG qu'a l'échographie. Les modifications EEG étaient en accord avec la localisation de la lésion, l'échographie révélait un signal dense dans le territoire vasculaire, après une période de normalité, ce qui est hautement suggestif d'un infarctus cérébral. Le diagnostic fut confirmé par le scanner. Les données de l'EEG, de l'échographie transcranienne et du scanner suggéraient une attaque survenant à la période intra‐utérine tardive. Au suivi à long terme, les six enfants ne se développerent pas normalement pour l'âge, devinrent de plus en plus manifestemcnt hémiplégiques au cours de développement moteur global. Une épilepsie apparut chez quatre enfants au suivi. Ces données indiquent que le devenir d'une attaque sylvienne á la naissance peut ne pas être aussi favorable que cela avait été rapporte.ZUSAMMENFASSUNGApoplex der A. cerebri media beim reifen Neugeborenen: klinisches Bild, EEC‐ und bildgebende Unsuchungsbefunde und OutcomeEs werden sechs Kinder mit neonatalem Apoplex der A. cerebri media vorgestellt. Die lnitialsymptome waren Anfälle oder Atemnot. Bei einigen Fällen erschienen die Befunde im EEG früher als Ultraschall. Die EEG‐Veränderungen stimmten mit der Lokalisation der Läsion überein. Die Ultraschalluntersuchungen ergaben–nach anfänglich normal erscheinendem Befund–einen echodichten Bereich im Gefäßgebiet, was sehr für einen cerebralen Infarct sprach. Die Diagnose wurde durch CT‐Befunde bestätigt. EEG‐, Ultraschalund CT‐Befunde lassen vermuten, daß sich der Apoplex in der späten intra‐uterinen Phase ereignet hat. Im Verlauf der Langzeitbeobachtung entwickelten sich sechs Kinder nicht altersentsprechend und wurden mit fortschreitender grobmotorischer Entwicklung hemiplegisch. Vier der Patienten entwickelten im Beobachtungszeiiraum cine Epilepsie. Diese Daten zeigen, daß der Outcome nach neonatalem Apoplex nicht so gut ist wie bisher dargestellt.RESUMENLesión neonatal de la arteria cerebral media en recién nacidos a término: presentación clinica. EEG estudio por imágenes y cursoSe aportan seis niños con infarto neonatal de la arteria cerebral media. Los primeros sintomas fueron un distress respiratorio o convulsiones. En algunos casos aparecieron anomalias en el EEG antes que en los estudios ultrasónicos. Las alteraciones EEG concordaban con la localizatión de la lesión. La ecografía reveló una estructura ecodensa dentro del territorio vascular, después de una fase de eco normal, altamente sugestiva de un infarto cerebral. El diagnóstico se confirmó con una TAC. Los hallazgos EEG, ecográficos y por TAC sugirieron que la lesión representaba un acontecimiento intrauterine tardío. En un seguimiento a largo plazo, seis niños dejaron de desarrollarse normalmente y se volvieron claramente hemiplégicos a medida que se desarrollaba la motilidad grosera. Cuatro de los pacientes sufrieron epilepsia en al curso posterior. Estos datos sugieren

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SUMMARYTwenty‐two previously normal children and adolescents who suffered a severe, non‐penetrating traumatic brain injury had PET during rehabilitation at a median of 1–5 months after the injury. Outcome was assessed at a median of 25 months after brain injury. 16 subjects had CT or MRI within 24 days of PET and 11 subjects had a second PET at the point of outcome (median 28 months after first PET). The PET score (obtained by adding the score of 15 brain regions: normal metabolism = 1; reduced = 0) was significantly associated with the clinical outcome measure. PET earlier than 12 weeks after head trauma correlated with outcome, but later PET did not. PET scores improved significantly between rehabilitation and outcome for the 11 subjects who had two PETs, but improvement was not associated with improvement in clinical condition. PET score did not add to the amount of variance explained in the last regression model for prediction of outcome when the results of contemporaneous CT/MRI and clinical condition were taken into account. The data suggest that routine PET during rehabilitation is no more useful than contemporaneous CT or MRI for prediction of outcome.RÉSUMÉTomographies àémission de positrons 18‐fiuoroglucose (PET) chez des enfants et adolescents, après un traumatisme cérébralDes PET ont été pratiqués durant la rééducation, en moyenne 1–5 mois après l'accident, chez 22 enfants et adolescents normaux avant l'accident, ayant subi un traumatisme cérébral grave sans pénétration. Le devenir fut évaluéà une moyenne de 25 mois après la lésion cérebrale. Un scanner ou une LR.M. furent pratiqués dans les 24 jours du PET chez 16 sujets, et 11 sujets bénéficièrent d'un second PET lors de l'évaluation du denenir (en moyenne 28 mois après le premier PET). Le score PET (obtenu en additionnant les scores de 15 régions cérébrales: métabolisme normal = 1, métabolisme réduit = 0) était significativement corrélé avec l'évaluation clinique du devenir. Les PET de moins de 12 semaines après le truamatisme crânien étaient corrélés avec le devenir, mais non les PET plus tardifs. Les scores PET s'amélioraient significativement entre la rééducation et l'évaluation du devenir pour les 11 sujets ayant eu deux PET, mais l'amélioration n'était pas associée à une amélioration de l'etait clinique. Ces données suggèrent que le PET durant la rééducation n'est pas plus utile que des scanners ou IRM aux mêmes dates, dans la prédiction du devenir.ZUSAMMENFASSUNG18 Fluoro‐D‐Glukose Positronen‐Emissionstomographie bet Kindern und Jugendlichen mil Hirntraumen22 zuvor gesunde Kinder und Jugendliche, die ein schweres nicht penetrierendes Hirntrauma hatten, wurden während der Rehabilitation etwa 1–5 Monate nach der Verletzung durch ein PET untersucht. Durchschnittlich 25 Monate nach dem Hirntrauma wurde der Outcome beurteilt. 16 Patienten hatten innerhalb von 24 Tagen nach dem PET ein CT oder MRI und 11 hatten ein zweites PET bei der Abschlußuntersuchung (im Mittel 28 Monate nach dem ersten PET). Der PET Score (errechnet durch Addition der Scores von 15 Hirnregionen: normaler Stoffwechsel = 1; verminderter = 0) hatte eine signifikante Relation zum klinischen Abschlußbefund. PET bis zu 12 Wochen nach dem Schädeltrauma korrelierte mit dem Outcome, spätere PETs jedoch nicht. Bei den 11 Patienten, die zwei PETs hatten, besserten sich die PET Scores signifikant in dem Zeitraum von der Rehabilitation bis zur Abschlußuntersuchung, aber dies war nicht gleichbedeutend mit eincr Besserung des klinischen Befundes. Die Daten zeigen, daß das Routine‐PET während der Rehabilitation für die Prognose des Outcomes keine weitere Aussagekraft hat als ein zur gleichen Zeit angefertigtes CT oder MRLRESUMENTomografía por emisión de positrons con 18‐fluorodesoxiglucosa en niños y adolescentes con lesion traumatica cerebralVeintidós niños y adolescentes previamente normales, que sufrieron un trauma cerebral no penetrante, fueron examinados con PET durante la rehabilitación, un promedio de 1,5 meses después de la lesión. El curso fue evaluado un promedio de 25 meses después de la lesión. 16 individuos fueron examinados con TAC o con IRM a los 25 meses de la PET y a 11 se les aplico de nuevo la PET a los 28 meses de promedio despues de la primera PET. El puntaje de la PET (obtenida sumando los puntajes de 15 regiones cerebrales. metabolismo normal = 1; reduciodo = 0) estaba significativamente asociado a la medición clinica de la recuperacion. Una PET realizada antes de las 12 semanas después del trauma cerebral, se relacionaba con el curso, pero hecha más tarde y no. Los puntajes de la PET mejoraban significativamente entre la rehabilitatión y la recuperación en los 11 casos con dos PET, pero la mejoria no se acompañaba de una mejoria clínica. Los datos sugieren que la exploración rutinario con PET no es m

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SUMMARYThe authors investigated the hypothesis that neonates who received a parenteral amino acid preparation causing high plasma amino acid levels in the first week of life would perform less well at follow‐up than those who received a preparation in which the plasma aminogram fell persistently within the normal range. 27 surviving children who had received either preparation as neonates underwent psychometric assessment at three years. Parents completed three questionnaires about temperament, behaviour screening and socio‐economic status. Four of 10 patients who had received one preparation and two of 17 infants who had received the other were of below‐average intelligence. This may be related to the different amino acids in the mixtures and the hyperamino‐acidaemia caused by this.RÉSUMÉDevenir après trois ans à la suite d'une alimentation néo‐natale parentéralLes auteurs ont testé l'hypothèse selon laquelle les nouveaux‐nés recevant unt solution riche en acides aminés par voie parentéral durant la première semaine de vie se montreraient inférieurs au suivi, à des nouveaux‐nés recevant une solution respectant l'aminogramme du plasma normal pour l'âge. 7 enfants survivants ayant reçu l'une ou l'autre des solutions comme nouveaux‐nés bénéficièrent d'une évaluation psychométrique à l'âge de trois ans. Les parents remplirent trois questionnaires sur le caractère, le comportement et le contexte socio‐économique. Quatre des 10 enfants ayant reçu le premier type de solution et deux sur 17 des enfants ayant reçu le deuxième type de solution présentèrenl une intelligence au dessous de la moyenne. II se pourrait que ces résultats soient liés aux concentrations de différents acides aminés dans les solutions avec des hyperaminoacidémies résultantes.ZUSAMMENFASSUNGBefund im Alter von drei Jahren nach parenteraler Ernährung im NeugeborenalterDie Autoren entersuchten die Hypothese, daß Neugeborene, die parenteral Aminosäurelösungen bekommen hatten, die hohe Plasma‐Aminosaurespiegel in der ersten Lebenswoche verursachten, bei Nachuntersuchungen schlechter abschneiden als die, die eine Lösung erhalten hatten, bei der das Plasma‐Aminogramm immer im Normbereich lag. 27 Überlebende, die als Neugeborene eine der beiden Lösungen bekommen hatten, wurden mit drei Jahren psychmetrisch getestet. Die Eltern füllten drei Fragebögen aus bezüglich Temperament, Verhalten und sozio‐ökonomischem Status. Vier der 10 Patienten, die die eine Lösung bekommen hatten, und zwei von 17 Patienten, die die andcre Lösung bekommen hatten, waren unterdurchnittlich intelligent. Dies kann mit den unterschiedlichen Aminosäurelösungen und der damit verbundenen Hyperaminoacidämie zusammenhägen.RESUMENSeguimiento durante ires años de una nutritión neonatal parenteralLos autores investigaron la hipótesis de que los recién nacidos que recibían un preparado de aminoácidos parenteral provocando niveles elevados de aminoácidos en plasma en la primera semana de vida, se desarrollarían menos bien posteriormente, que aquellos que recibian un preparado en que el aminograma plasmatico se mantenía persistentemente dentro de la normalidad. 27 niños super ‐vivientes, que habían recibido uno o otro tipo de preparado de recién nacidos, fueron sometidos a evaluación psicométrica a los tres años de edad. Los padres llenaron tres cuestionarios acerca del temperamento, conducta y estatus socio‐económico. Cuatro de los 10 pacientes que habían recibido un preparado y dos de los 17 lactantes que habían recibido el otro, tenían una inteligencia por debajo de lo normal medio. Esto puede estar en relac

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SUMMARYThe acute care and further management plans accorded to eight children, all already on treatment for epilepsy, admitted to hospital with a total of 17 episodes of convulsive status epilepticus were examined. Emergency treatment was appropriate, but longer‐term management tended to be less than adequate. The causes of status epilepticus were not considered before discharge on 10 occasions. Advice on simple preventative measures was rarely given to the parents. Junior staff require further training in these areas.RÉSUMÉEtat de mal épileptique chez l'enfant suivi pour épilepsie: évaluation de la prise en chargeLe traitement aigu et la prise en charge ultérieure portés à huit enfants, tous déjà traités pour épilepsie, admis à l'hôpital pour un total de 17 épisodes d'état de mal, ont été analysés. Le traitement d'urgence fut approprié mais la prise charge ultérieure fut loin d'étre adéquate. La cause de l'état de mal ne fut même pas recherchée avant la sortie pour 10 épisodes. Des simples conseils pour la prévention furent rarement données aux parents. Les services non spécialises devraient être mieux formés dans le domaine.ZUSAMMENFASSUNGStatus epilepticus bei Kindern unter Epilepsietherapie: Beurteilung der BehandlungEs wurden Notfallversorgung und weitere Behandlung von acht Kindern untersucht, die alle schon wegen einer Epilepsie behandelt wurden und die wegen insgesamt 17 Episoden eines Status epilepticus im Krankenhaus aufgenommen wurden. Die Notfallversorgung war in Ordnung, aber die langfristige Betreuung war eher unzureichend. Bei 10 Fällen wurde über die Ursache des Status epilepticus erst bei der Entlassung nachgedacht. Die Eltern bekamen selten Ratschläge für einfache vorbeugende Maßnahmen. Die jungen Assistenten müssen in diesem Bereich besser ausgebildet werden.RESUMENEstado epiléptico convulsivo en niños tratados por epilepsia: evaluateón de su manejoSe examinaron el cuidad en fase aguda y los planes de manejo posterior aplicados a ocho niños, todos con tratamiento antiepiléptico en curso, ingresados en el hospital con un total de 17 episodios de estado epiléptico convulsivo. El tratamiento de urgcncia era el apropiado, pero el manejo a largo plazo tendia a ser insuficiente. Las causas del estado epiléptico no fueron consideradas antes de ser dados de alta en 10 casos. Raramente se dieron a los padres consejos sobre medidas preventivas. El personal más joven n

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SUMMARYThe present study examined whether changes in the incidence of infantile spasms could be used to evaluate changes in the quality of pre‐ and perinatal care over time. 107 children in 1960 to 1976, and 102 in 1977 to 1991, developed infantile spasms in southern Finland. The number of small‐for‐gestational age (SGA) infants and infants with neonatal hypoglycaemia decreased significantly. Brain malformations, malformation syndromes and patients with tuberous sclerosis increased; this probably reflects the development of more refined neuroradiological screening methods. SGA infants are probably more apt to develop infantile spasms than preterm infants appropriate for gestational age. Early prenatal factors seem to play a major role in the genesis of infantile spasms. Little can be done to reduce the incidence of infantile spasms, but every effort should be made to reduce the number of SGA infants by good prenatal care. Treatment of hypoglycaemia is important because infantile spasms might be preventable in these infants.RÉSUMÉDiminution de la mortalité périnatale sans modification de la morbidité des spasmes infanlilesL'étude rapportée tente d'apprécier si une modification de l'incidence des spasmes infantiles pourrait être utilisée pour évaluer une modification de la qualité des soins pré et périnataux en fonction du temps. 107 enfants entre 1960 et 1976, 102 entre 1977 et 1991 présentèrent des spasmes infantiles en Finlande du sud. Le nombre des nourrissons petits pour l'âge de gestation (SGA) et des nourrissons avec hypoglycémic néonatale décrurent significativement. Les malformations cérébrales, Ics syndromes malformatifs et les malades porteurs de sclérose tubéreuse s'accrurent en nombre, probablement en raison d'évaluations neuroradiologiques plus raffinées. Les nourrissons SGA sont probablement plus portés à présenter des spasmes infantiles que les prématurés de poids normal pour le terme. Les facteurs prénataux précoces semblent jouer un rôle majeur dans la genèse des spasmes infantiles. Peu de chose peut être fait pour réduire l'incidence des spasmes infantiles mais tous les efforts doivent être entrepris pour réduire le nombre des enfants SGA par de bons soins prénataux. Le traitement de l'hypoglycémic est important car les spasmes infantiles peuvent être prévenus en ce cas.ZUSAMMENFASSUNGRückläufige perinatale Mortalität: unveränderte Morbidität für BNS KrämpfeIn der vorliegenden Studie wurde untersucht, ob Veränderungen in der Häufigkeit von BNS Krämpfen dazu herangezogen werden können, um Qualitätsunterschiede in der prä‐ und perinatalen Versorgung im Verlauf der Jahre zu beurteilen. In süd‐Finnland haben von 1960 bis 1976 107 Kinder und von 1977 bis 1991 102 Kinder BNS Krämpfe entwickelt. Die Anzahl der hypotrophen Kinder (SGA) und der Kinder mit neonataler Hypoglykämie ist signifikant zurückgegangen. Hirnmißbildungen, Mißbildungssyndrome und tuberöse Hirnsklerose haben zugenommen; was möglicherweise durch die verbesserten neuroradiologischen Screening Methoden zu erklären ist. SGA Kinder neigen offenbar eher dazu, BNS Krämpfe zu entwickeln als Frühgeborene mit einem dem Gestationsalter entsprechenden Gewicht. Frühe pränatale Faktoren scheinen für die Entstehung von BNS Krämpfen eine wichtige Rolle zu spielen. Man kann wenig zur Vermeidung von BNS Krämpfen tun, aber es sollte alles darangesetzt werden, die Zahl der SGA Kinder durch gute pränatale Versorgung zu reduzieren. Die Behandlung der Hypoglykämien ist sehr wichtig, da bei diesen Kindern BNS Krämpfe vielleicht vermieden werden können.RESUMENDisminución de la mortalidad neonatal: morbilidad de los espasmos infantiles incambiadaEl presente estudio examina si los cambios en la incidencia de espasmos infantiles podrían ser utilizados para evaluar los cambios en la calidad de los cuidados pre y peri‐natal a lo largo del tiempo. 107 niños de 1960 a 1976 y 102 de 1977 a 1991, sufrieron espasmos infantiles en el sur de Finlandia. El número de niños pequeños para la edad gestacional (PEG) y los con hipoglucemia neonatal disminuyeron significativamente. Las malformaciones cerebrales, los síndromes malformativos y los pacientes con esclerosis tuberosa aumentaron, lo que probablemente refleja el desarrollo de métodos de barrido neuroradiológicos más refinados. Los niños con PEG probablemente tienen más tendencia a sufrir espasmos infantiles que los lactantes pretérmino, apropiados para la edad gestacional. Los factores prenatales precoces paracen jugar una papel mayor en la génesis de los espasmos infantiles. Es poco lo que puede hacerse para reducir la incidencia de los espasmos infantiles. Pero debería hacerse todo lo posible para reducir el número de lactantes PEG por medio de un buen cuidado prenatal. El tratamiento

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SUMMARYEndogenous opioid dysfunction hypotheses for the development of autism are reviewed, along with clinical empirical studies of opiate antagonists in autism and self‐injurious behaviour. There is not yet sufficient evidence to suggest the use of opiate antagonists in the treatment of autism. Further research, particularly of natrexone in severe self‐injury, is warranted.RÉSUMÉEndorphines el antagonistes des opiacés dans l'autisme: une brève revue des données empiriques el des implications pour les enfantsUne brève revue est faite, des hypothèses sur un dysfonctionnement des endorphines dans le développement de l'autisme, ainsi que des études cliniques sur l'action des antagonistes d'opiaces dans l'autisme et les comportement d'auto‐agression. II n'y a pas encore d'évidences suffisantes pour conseiller l'utilisation des antagonistes d'opiacés dans le traitement de l'autisme. Des recherches ultérieures, notamment sur l'action de la naltrexone dans l'auto‐agression grave, sont indispensables.ZUSAMMENFASSUNGEndogene Opioide und Opiat‐Antagonisten bei Auiismus: ein kurzer Überblick über die empirischen Befunde und die Schluβfolgerungen für KinderEs werden die Hypothesen einer endogenen Opioiddysfunktion als Ursache für die Entwicklung eines Autismus im Zusammenhang mit klinisch‐empirischen Studien über die Wirkung von Opiat‐Antagonisten bei Autismus und selbstverstummelndem Verhalten überprüft. Es gibt noch keine ausreichenden Befunde, um Opiat‐Antagonisten für die Therapie des Autismus empfehlen zu können. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, insbesondere mit Naltrexon bei schwerem selbstverstümmelndem Verhalten.RESUMENOpioides endógenos y antagonistas del opio en el autismo: breve revisión de los hallazgos empíricos y sus implicaciones en niñosSe revisa la hipótesis de la disfunción en los opioides endógenos en el desarrollo de autismo, asi como los estudios clinicos empiricos sobre antagonistas del opio en el autismo y en el comportamiento autoagresivo. Todavia no hay suficiente evidencia para sugerir el uso de los antagonistas del opio en el tratamiento del autismo. Está justificado el proseguir con los estudios, especialmente de la

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SUMMARYThe authors examined agreement between interdisciplinary teams of professionals in rating the functional abilities of children with disabilities. 129 children were rated on the ABILITIES index by 72 professionals working in nine developmental evaluation centers. Independent individual ratings were made first, followed by a consensus rating. Team members had a high degree of agreement on independent ratings of abilities and limitations, with nearly 90 per cent of the ratings within one point of each other. More disagreement was associated with rating areas of behavior and communication, team experience and increased severity of disability. The team's consensus ratings were more likely to defer to the ratings of the expert in particular areas. Implications for team assessment and team functioning are discussed.RÉSUMÉConsensus inclividuel et d'équipe dans lévaluation de l'activité d'un enfantLes auteurs ont étudié la concordance entre des équipes interdiscipiinaires de professionnels dans leur évaluation des aptitudes fonctionnelles d'enfants porteurs d'incapacités. 129 enfants ont étéévalués à partir d'un index d'aptitudes, par 72 professionnels travaillant dans neuf centres d'évaluation du développement. Des évaluations individuelles furent d'abord établies, corrigáes ensuite par un consensus collectif. Les membres d'une équipe présentaient un degréélevé d'accord entre des évaluations indépendantes d'aptitudes et d'incapacités, près de 90 pour cent des évaluations se faisant à un point au plus l'un de l'autrc. Les désaccords les plus marqués concernaient les zones d'évaluations se rapportant au comportement et à la communication, la différence d'expéricnce des équipes et le degré croissant d'incapacité. Les évaluations d'équipe tendaient à se rapprocher de l'évaluation de l'expert de l'équipe dans un domaine particulier. Les implications sur l'évaluation et l'activite de l'équipe sont discutées.ZUSAMMENFASSUNGIndividuelles‐ und Team Consensus Rating der kindlichen FunktionenDie Autoren haben untersucht, inwieweit fachübergbreifende Teams funktionale Fähigkeiten von Kindern mit Behinderungen übereinstimmend beurteilten. 129 Kinder wurden anhand des ABILITIES Index von 72 Fachleuten aus neun Entwicklungszentren eingestuft. Zunächst wurden unabhängige individuelle Untersuchungen und dann das Consensus Rating gemacht. Die Teammitglieder erzielten eine weitgehende Übereinstimmung beim unabhängigen Rating von Fähigkeiten und Begrenzungen, nahezu 90 Prozent der Ratings lagen im ein‐Punkt‐Abstand. Größere Unterschiede fanden sich bei den Beurteilungen von Vcrhalten und Kommunikation, Team‐Erfahrung und Aggravation der Behinderung. In bcstimmten Bereichen wurde das Team Consensus Rating dem Rating des Experten anheimgestellt. Konsequenzen für Team‐Beurteilungen und Team‐Arbeit werden diskutiert.RESUMENConsenso entre las evaluaciones individuates y de equipo del funcionmamiento infantileLos autores examinaron las concordancias entre equipos interdisciplinarios de profesionales en la evaluación de las habilidades funcionales en niños con dishabilidades. 129 niños fueron evaluados según el indice de Habilidades por 72 profesionales que trabajaban en neuve centros de evaluateón del desarrollo. Anteriormente se hicieron evaluaciones individuales independientes, y a continuación la evaluación por consenso. Los miembros de un equipo tenían un alto grado de coincidencia en la evaluación independiente de las habilidades y limitaciones, con cerca del 90 por ciento de las evaluaciones dentro de un punto de uno a otro. Una disconformidad mayor iba asociada a áreas de comportamiento y communicación, experiencia del equipo y aumento de la gravedad de la incapacidad. Las evaluaciones por consenso de equipos tenian más tendencia a diferir de las evaluaciones hechas por un experto en áreas determinadas. Se dis

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SUMMARYThe authors collected Verbal, Performance and Full‐scale IQs for 74 patients in whom complete analysis of the dystrophin gene for deletions and duplications had been performed. There was a significant difference in the mean Full‐scale IQ between patients with deletions at the 5' and 3' ends of the gene, with no patients with 5' deletions having mental retardation. No relationship was established between mental retardation and the presence or absence of deletions or length of deletions, and similar deletions were observed in the presence and absence of mental retardation. Although distal deletions were more commonly associated with mental retardation, there was no clear evidence for a particular region of the dystrophin gene being specifically responsible for IQ. The intellectual deficit seen in DMD may be a consequence of cerebral hypoxia, due to malfunction of smooth muscle dystrophin.RÉSUMÉNature de la délétion et atteinte intellectuelle dans la myopathie de DuchenneLes auteurs ont notés les QI pour les échelles verbales, de performance et globales, de 74 myopathes chez qui avait été effectuée une analyse complète des délétions et duplications au niveau de la dystrophine. II y avait une différence significative pour le QI à l'échelle globale entre les patients avec des délétions aux extrémités 5' et 3' du gène, aucun patient avec une délétion 5' n'ayant de retard mental. Aucune relation n'a étéétablie entre le retard mental et la présence ou l'absence de délétions, ou la longueur des délétions, et des délétions identiques étaient rencontrées, avec ou sans retard mental. Bien que les délétions distales soient plus communément associées avec un retard mental, il n'y a pas d'indication qu'une région particulière du gène dystrophine ait une influence plus nette sur le QL Le déficit intellectuel observé dans la DMD pourrait être la conséquence d'une hypoxie cérébrale, due à un mauvais fonctionnement de la dystrophine du muscle lisse.ZUSAMMENFASSUNGDeletionsbefund und intellektuelle Störungen bet Duchenne'scher MuskeldystrophieDie Autoren haben von 74 Patienten, bei denen eine vollständige Deletions‐und Duplikationsanalyse des Dystrophin‐Gens durchgeführt worden war, den Verbal‐, Handlungs‐ und Gesamt‐IQ bestimmt. Es fand sich cin signifikanter Unterschied beim mittleren Gesamt IQ zwischen Patienten mit Deletionen an den 5' und 3' Enden des Gens, kein Patient mit 5' Deletionen war geistig retardiert. Es gab keine Relation zwischen geistiger Retardierung und dem Vorliegen oder nicht Vorliegen von Deletionen oder der Länge von Deletionen und ähnliche Deletionen fanden sich sowohl mit als auch ohne geistige Retardierung. Obwohl distale Deletionen häufiger mit geistiger Retardierung verknüpft waren, fand sich kein klarer Hinweis für eine bestimmte Region des Dystrophin‐Gens, die für den IQ verantwortlich wäre. Die intellektuelle Schwäche bei DMD Patienten kann eine Folge cerebraler Hypoxie sein, bedingt durch eine Störung des Dystrophins der glatten Muskulatur.RESUMENEstado de delección y alteratión intelectual en la distrofia muscular de DuchenneLos autores reunieron los CI verbales, de realización y global en 74 pacientes, en los que se había llevado a cabo un análisis complento del gen distrófico para la delección y duplicación. Había una diferencia significativa en el promedio del CI global entre pacientes con delecciones de los terminates 5' y 3', sin ningún paciente con delección de 5' con retardo mental. No se estableció ninguna relación entre el retraso mental y la presencia o ausencia de delecciones o la longitud de ellas y delecciones similares fueron observadas tanto en presencia como en ausencia de retraso mental. Si bien las delecciones distales estaban asociadas más corrientemente con retraso mental, no habia una evidencia clara de que hubiera una región especial del gen distrófico, que fuera responsable del CL El déficid intelectual que se ve en la DMD puede ser una co

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1995.tb12000.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1995

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