摘要:

Summary:Homocysteine thiolactone (HTL) elicits seizures in mice at a dose of 850 mg/kg (95–100% of animals) with an average latency time of 19.5 min. These seizures are reversed by both 5′N‐ethylcarboximide adenosine (NECA) and flunitrazepam, with respective ED50doses of 0.025 and 0.20 mg/kg. NECA was approximately fourfold more potent as an inhibitor of HTL‐induced seizures than of seizures induced by pentylenetetrazol (PTZ, 75 mg/kg). Flunitrazepam was equipotent in both seizure paradigms. The purine precursor 5‐amino‐4‐imidazole carboxamide riboside, (AICAr), although virtually ineffective against PTZ‐induced seizures at doses ˜1 g/kg, was able to inhibit HTL‐induced seizures with an ED50of ˜ 350 mg/kg. The anticonvulsant effect of AICAr was dose and time dependent. The anticonvulsant potency of AICAr was increased by simultaneous administration of the adenosine uptake blocker Mioflazine, whereas the central nervous system (CNS)‐impenneable adenosine uptake blocker dipyridamole had no effect. The ability of AICAr to permeate the blood‐brain barrier (BBB) is limited (<1%) and may explain its low potency as an anticonvulsant. AICAr also has very low potency at brain adenosine A, and A2receptors as well as adenosine uptake sites (IC50<10‐3M), suggesting that its anticonvulsant properties are not mediated by direct action at these sites. The results indicate that AICAr does have frank anticonvulsant effects and further suggest that HTL‐induced seizures may represent a useful paradigm for evaluation of adenosinergic agents. AICAr or more potent derivatives thereof may represent a new class of anticonvulsants with the ability to target seizure foci selectively.RÉSUMÉL'Homocystéine Thiolactone (HTL) provoque des crises chez la souris à des doses de 850 mg/kg (chez 95 à 100% des animaux) avec une latence moyenne de 19.5 min. Ces crises sont inhibées par la 5'N‐éthylcarboximide adénosine (NECA), avec une ED‐50 de 0.025 et 0.20 mg/kg respectivement. La NECA a été environ 4 fois plus puissante dans l'inhibition des crises induites par HTL que dans celle des crises induites par pentylènetétrazol (PTZ, 75 mg/kg). Le Flunitrazépam a étéégalement efficace sur les deux modèles de crises. Le 5‐amino‐4‐imidazol carboxamide riboside (AICAr) précurseur des purines, qui est pratiquement inefficace contre des crises induites par PTZ à des doses supérieurcs à 1 g/kg, a inhibé les crises induites par HTL, avec une ED‐50 d'environ 350 mg/kg. Les effets anticonvulsivants de l'AICr ont été dose‐et temps‐dépendants. Le pouvoir anticonvulsivant de l'AICAr a été augmenté par l'administration simultanée de mioflazine, qui est un bloqueur du recaptage de l'adénosine, alors que le le dipyridamol, bloqueur du recaptage de l'adénosine ne passant pas dans le système nerveux central, a été inefficace. Le passage intra‐cérébral de l'AICAr est limité (moins de 1%), ce qui peut expliquer la faiblesse de son effet anticonvulsivant. l'AICAr est peu efficace au niveau des récepteurs adénosinergiques cérébraux A1et A2, ainsi qu'au niveau des sites de recaptage de l'adénosine (IC50˜ 10‐3M), ce qui suggère que ses propriétés anticonvulsivantes ne sont pas liées à une action directe au niveau de ces sites. Ces résultats indiquent que l'AICAr a des effets anticonvulsivants nets, et que les crises induites par HTL peuvent représenter un modèle utile pour l'évalutation des agents adénosinergiques. l'AICAr ou des dérivés plus puissants de cette moleacule peuvent représenter une nouvelle classe d'anticonvulsivants, avec la possibilité d'une action sélective sur les foyers critiques.RESUMENLa homocisteina tiolactona (HTL) produce ataques en ratones con dosis de 850 mg/kg (en el 95–100% de los animates) con un promedio de tiempo de latencia de 19.5 min. Estos ataques se controlan mediante 5'N‐etilcarboximida adenosina (NECA) y flunitrazepan con respectivas dosis ED‐50 de 0.025 y 0.20 mg/kg. La NECA fue, aproximadamente, 4 veces más potente como inhibidor de los ataques inducidos por la HTL que los producidos por el pentilentetrazol PTZ (75 mg/kg). El flunitrazepan mostró una potencia equivalente. El precursor de la purina 5‐amino‐4‐imidazol carboxamida riboside (AICAr), aunque vir‐tualmente ineficaz contra los ataques inducidos por el PTZ en dosis por encima de 1 gram/kg, fue capaz de inhibir los ataques inducidos por la HTL con una ED‐50 de aproximadamente 350 mg/kg. El efecto anticonvulsive del AICAr fue dosis y tiempo‐dependiente. La potencia anticonvulsiva de la AICAr se incremento mediante la administración simultánea de la mioflacina, bloqueante de la captura de adenosina, mientras el dipiridamol, bloqueante de la captura de adenosina pero que no penetra en el Sistema Nervioso Central no fue eficaz. La capacidad de la AICAr de penetrar la barrera hematoencefálica es limitada (menos de 1%) lo que puede explicar su reducido potencial como anticonvulsive. La AICAr también tiene escasa potencia en los receptores cerebrales de adenosina A1y A2cerebrales y en los lugares de captacibn de adenosina (IC50˜ 10‐3M) lo que sugiere que sus facultades anticonvulsivas no están mediadas por la actión directa sobre esos receptores. Estos resultados significan que la AICAr tiene efectos anticonvulsivos claros y que los ataques inducidos por la HTL pueden reperesentar un paradigma utilizable para la evaluación de los agentes adenosineérgicos. LA AICAr o sus derivados más

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05371.x

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Summary:Since trace element abnormalities have been found in the human epileptic population, trace element concentrations were determined in blood and tissues of genetically epilepsy‐prone rats both exposed to and unexposed to seizure‐inducing stimuli and in genetically related epilepsy‐resistant rats. Half of the epilepsy‐prone group were exposed to seizure‐inducing sound twice daily for 3 weeks. Food intake and weight gain were monitored for each animal. Genetically epilepsy prone rats with induced seizures consumed significantly less food and gained less weight than did the epilepsy resistant group. Seizure prone rats without seizures consumed the same amount of food as the resistant rats but gained less weight than the resistant strain but more than the seizure‐induced animals. Epilepsy‐prone animals had significantly altered trace element concentrations in tissues as compared with the resistant animals independent of seizure induction. Brain and liver iron, liver copper, and brain and heart manganese levels were all significantly lower in the seizure‐prone rats as compared with the seizure‐resistant rats. In the seizure‐prone rats, induction of seizures resulted in an increase in brain and heart zinc levels and a decrease in whole blood manganese levels. These results demonstrate that both genetic factors relevant to susceptibility to seizures and the seizures themselves are associated with changes in trace element concentrations.RÉSUMÉDes modifications des concentrations d'oligo‐éléments ont été constatées chez les épileptiques humains. Les auteurs ont done étudié les concentrations d'oligo‐éléments dans le sang et dans les tissus chez les rats prédisposés génétiquement à l'épilepsie, exposés ou non à des stimuli inducteurs de crises, ainsi que chez des rats voisins sur le plan génétique mais résistant à l'épilepsie. La moitié des rats du groupe prédisposéà l'épilepsie était exposée deux fois par jour pendant 3 semaines à une stimulation sonore induisant des crises. l'alimentation et le gain pondéral ont été surveiliés pour chaque animal. Les rats génétiquement prédisposés à l'épilepsie chez lesquels les crises ont été induites ont consommé significativement moins d'aliments et ont présenté un gain pondéral significativement inférieur par rapport aux rats du groupe résistant. Les rats prédisposés non stimulés ont consommé le même quantité d'aliments que les rats résistants, mais ont présenté un gain de poids inférieur que le groupe résistant, mais supérieur à celui du groupe dans lequel les crises avaient été induites. Les animaux prédisposès a l'épilepsie présentaient des concentrations tissulaires d'oligo‐éléments significativement modifiées par rapport aux animaux résistants, indépendamment de l'induction des crises. Les taux de fer cérébral et hépatique, de cuivre hépatique, et de manganèse cardiaque ont été significativement inférieurs chez les rats prédisposés, par comparaison avec les rats résistants. Chez les rats prédisposés, l'induction de crises a entraîné une augmentation des niveaux de zinc cérébral et cardiaque, et une diminution des taux de manganèse du sang total. Ce résultat démontre que les facteurs génétiques de la prédisposition aux crises et les crises elles‐mêmes s'accompagnent de modifications des concentrations d'oligoéléments.RESUMENPuesto que se nan encontrado anormalidades en los restos de los oligo‐elementos en poblaciones humanas epilépticas, las concentraciones de los restos de los oligo‐elementos nan sido determinadas en sangre y en tejidos de ratas genéticamente predispuestas a epilepsía que habian sido expuestas o no a estímulos capaces de inducir ataques y en ratas genéticamente resistentes a epilepsía. La mitad del grupo con tendencia a epilepsía fue expuesto a sonidos que inducían ataques, dos veces al día durante tres semanas. En cada animal se calcularon la cantidad de comida que tomaban y el incremento de peso corporal. Las ratas con tendencia genética a epilepsía y a ataques inducidos, consumieron cantidades significativamente menores de comida y ganaron menos peso que las ratas del grupo resistente a la epilepsía. Las ratas con tendencia a ataques pero que no mostraron ataques consumieron la misma cantidad de comida que las ratas resistentes pero ganaron menos peso que las resistentes y más que los animales con ataques inducidos. Los animales con tendencia a epilepsyía mostraron concentraciones significativamente alteradas de restos de oligo‐elementos en los tejidos comparán‐dolos con los animales resistentes, independientemente de la indución de ataques. Los niveles de hierro en cerebro y en higado, de cobre en el higado y de manganeso en el corazón estaban todos significativamente más reducidos en las ratas con tendencia a los ataques comparandolos con las ratas resistentes. En las ratas con tendencia a ataques, la indución de éstos produjó un incremento de los niveles de zinc en el cerebro y en el corazón y una reducción de niveles de manganeso en la sangre. Estos resultados demuestran que factores genéticos relevantes a la sus‐ceptibilidad de ataques y también los mismos ataques estan asociados a cambios en la concentración de los restos de los ologo‐elementos en los tejidos.ZUSAMMENFASSUNGDa Spuren‐Element‐Anomalien bei epileptische Menschen gefunden werden, wurden Spuren‐Element‐Konzentrationen im Blut und Gewebe von Ratten mit genetischer Epilepsie bestimmt und zwar mit und ohne induzierten Krämpfen, sowie bei genetische epilepsie‐resistenten Ratten. Die Hälfte der Epilepsie‐sensiblen Ratten wurden zweimal täglich Lärm‐induzierten Anfällen ausgesetzt für jeweils 3 Wochen. Nahrungsaufnahme und Gewichtszunahme wurden für jedes Tier dokumentiert. Genetisch epileptische Ratten (geR) mir provozierten Anfällen nahmen significant weniger Nahrung auf und zeigten weniger Gewichtszunahme als die epilepsie‐resistenten Ratten. GeR ohne provozierte Anfälle nahmen die selbe Menge Futter auf wie die e‐resistenten Ratten, zeigten weniger Gewichtszunahme als die e‐resistenten Ratten jedoch mehr als diejenigen mit provozierten Anfällen. Unabhängig von der Anfallsprovokation zeigten geR siginifikant andere Spuren‐Element‐Konzentrationen als die erR. Gehirn‐ und Leber‐Eisen, Leber‐Kupfer‐ und Herz‐Mangan‐Konzentrationen waren signifikant niedriger bei den geR verglichen mit den erR. Bei den geR führte die Anfallsprovokation zu einem Anstieg der Gehirn‐und Herz‐Zinkspiegel und zu einem Abfall des G

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05372.x

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Summary:The hypothesis that the absencelike seizures induced by ‐γ‐hydroxybutyrate (GHB) are secondary to the effect of this drug on body temperature was tested using the prodrug of GHB, γ‐butyrolactone (GBL). Dosages of GBL<400 mg/kg produced a consistent profound hypothermia associated with bilaterally synchronous spike‐wave discharges (SWD), whereas higher doses were associated with a more complex effect on core temperature associated with an EEG pattern of burst suppression. The threshold dose for the hypothermia and SWD was the same, but the temperature changes occurred later and lasted longer than the SWD induced by GHB. Rats aged<28 days were less sensitive to the hypothermia but more sensitive to the SWD produced by GHB than adult animals. The antiepileptic drug (AED) ethosuximide (ESM), known to attenuate GHB‐induced SWD did so, but had no effect on the hypothermia, whereas GHB‐induced hypothermia, but not SWD, was blocked by raising the ambient temperature from 26oto 32oC. These data do not support the hypothesis that GHB‐induced absencelike seizure activity is a result of the hypothermia produced by this drug. Rather they suggest that the SWD and hypothermia are caused by separate, independent mechanisms.RÉSUMÉLes auteurs ont testé l'hypothèse selon laquelle les crises à type d'absences induites par le gamma‐hydroxybutyrate (GHB) était secondaire à ses effets sur la température corporelle, ils ont utiliseéà cette fin la prodrogue du GHB, la gamma‐butirolactone (GBL). Une dose de GBL intérieure à 400 mg/kg a produit de façon fiable une hypothermic profonde associée avec des décharges de pointes‐ondes bilatérales bisynchrones (POBB), les doses plus élevées entraînaient cependant un effet plus compliqué sur la température corporelle, qui s'associait à un pattern EEG de type suppression‐burst. La dose‐seuil pour l'hypothermie et les POBB était la même, rnais les modifications de température survenaient plus tard et duraient plus longtemps que les POBB induites par GHB. Des rats âgés de moins de 28 jours étaient moins sensibles à l'hypothermie, mais plus sensibles aux POBB produites par GHB que les rats adultes. l'éthosuccimide, dont on sait qu'il peut atténuer les POBB induites par GHB, a effectivement eu cet effect, mais n'a pas eu d'effet sur l'hypothermie, alors que l'hypothermie induite par le GHB, mais non les décharges de POBB, a été bloquée par une élévation de la température ambiante de 26 à 32o. Ces résultats ne sont pas en faveur de l'hypothèse selon laquelle l'activitéépileptogène induite par GHB résulte de l'hypothermie. Ils suggèrent plutôt que l'hypothermie et les décharges de POBB résultent de mécanismes différents et indépendants.ZUSAMMENFASSUNGEs wurde die Hypothese untersucht, daß Absence‐ähnliche Anfälle, die durch Gamma‐Hydroxybuttersäure (GHB) erzeugt werden, sekundär auf der Wirkung dieses Mittels auf die Körper‐temperatur beruht. Hierzu wurde der Vorläufer von PHB, nämlich Gamma‐Butyrolactone (GBL) getestet. Eine Dosierung von weniger als 400 mg/kg GBL erzeugt eine konsistente, deutliche Hypothermic und bilateral synchrone Spike Wave Entladungen im EEG. Höhere Dosen zeigten eine komplexere Wirkung auf die Kerntemperatur und gingen mit einem Burst‐Suppression‐Muster im Elektroenzephalogramm einher. Die Schwellendosis für die Hypothermic und SpikeWave Entladungen war gleich, die Temperaturänderungen traten jedoch später auf und dauerten länger als die durch DGB erzeugten Spike Wave Entladungen. Weniger als 28 Tage alte Ratten waren im Vergleich zu erwachsenen Tieren weniger empfindlich gegenüber der Hypothermic, jedoch empfindlicher bezüglich der durch GHB erzeugten Spike Wave Entladungen. Ethosuximid, von dem bekannt ist, daß es durch GHB erzeugte Spike Wave Entladungen abschwächt, hatte keine Auswirkung auf die Hypothermic Die durch GHB induzierte Hypothermic, nicht jedoch die Spike Wave Entladungen wurden durch Erhohung der Umgebungstemperatur von 26 auf 32 Grad C unterbunden. Insofern stützen diese Befunde nicht die Hypothese, daß GHB‐induzierte Absence‐ähnliche Anfälle als Folge der durch dieses Mittel erzeugten Hypothermic anzusehen sind. Die

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05373.x

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Summary:The threshold intensity required for electrical hypothalamic/mesencephalic stimulation to elicit emotional behavior in cats was examined chronologically during limbic kindling (n = 9/5), and without kindling (n = 3/3) for a matching control period. After the completion of primary site amygdaloid (AM) or hippocampal (HIPP) kindling, the hypothalamic defensive behavior threshold showed a ± 20% fluctuation from the prekindling baseline with a mean tendency for reduction as in the control animals. The flight behavior threshold increased in the kindled animals, and decreased in the controls; however, the degree of change was not statistically significant. In contrast, the mesencephalic defensive behavior threshold, which was quite stable in the controls, decreased significantly upon primary (mean – 13.5%) and secondary site (mean –22.2%) AM kindling, whereas the flight and screeching (sound emission) behavior threshold remained unchanged throughout kindling. The decreased or unchanged thresholds for each behavior were independent of the timing of the hypothalamic/mesencephalic stimulation after kindled generalized convulsion. The decreased mesencephalic defensive behavior threshold persisted during a 1‐ to 3‐month rest period without kindling stimulation. These findings suggest that acquisition of feline AM‐kindled seizure susceptibility is associated with a lasting facilitation of midbrain (but not hypothalamic) excitability for defensive (but not flight) behavior.RESUMENEl umbral de intensidad requerido para la estimulación eléctrica hipotálamico/mesencefálica necesaria para desencadenar un comportamiento emocional en gatos ha sido examinado cronológicamente durante el kindling (condicionamiento) límbico (n = 9/5) y sin kindling (n = 3/3) durante un periodo de control comparable. Después de controlar el lugar primario de kindling amigdaloideo (AM) o hipocámpico (HIPP) el umbral del comportamiento defensivo hipotalámico mostró un ± 2‐% de fluctuación entre el periodo basal prekindling con una tendencia media de reducción, como ocurrió en los animales entrol. El umbral del comportamiento de huida se incremento en los animales endicionados mientras que decreció en los entroles. Sin embargo, el grado de cambio no fue estadisticamente significativo. Por el entrario el umbral del comportamiento defensivo mesencefálico que permaneció bastante estable en los animales entrol, se redujo significativamente en el lugar primario en un promedio de ‐13.25% y en el secundario (promedio: ‐22.2%) del kindling AM mientras que el umbral de comportamiento de huida y de emisión de sonidos permaneció sin cambios durante el periodo de kindling. Los umbrales reducidos o sin cambios para cada comportamiento fueron independientes del tiempo de la estimulación hipotalámico/mesencefálica que siguió a una envulsión generalizada endicionada. La reducción del umbral de comportamiento defensivo mesencefálico persistió durante un período de 1 a 3 meses de descanso, sin estimulación de kindling. Estos hallazgos sugieren que la adquisición de susceptibilidad para los ataques AM‐condicionados en los gastos se asocia a una prolon‐gada facilitación de la excitabilidad para el comportamiento defensivo (pero no de huida) del cerebro medio pero no hipotalámico.ZUSAMMENFASSUNGBei Katzen wurde die Schwellenintensität untersucht, die bei elektrischer hypothalamischer/mesencephaler Stimulation nötig ist, um emotionale Verhaltensänderungen zu erzeugen, und zwar während des Kindlings limbischer Strukturen (n = 9/5) und ohne Kindling (n = 3/3) für eine Match‐Kontrollperiode. Nach vollständigem Kindling des primären Amygdalon (AM) oder Hip‐pokampus (HIPP) zeigte die Schwelle des hypothalamischen Verteidigungsverhaltens eine ± 20% Fluktuation im Vergleich zue Ausgangssituation vor dem Kindling mit abnehmender Ten‐denz wie bei den Kontrolltieren. Die Schwelle für das Fluchtverhalten stieg bei den gekindelten Tieren an, während sie bei den Kontrollen abnahm. Der Unterschied war jedoch nicht statistisch signifikant. Demgegenüber sank der Schwellenwert für das mesencephale Abwehrverhalten, der bei Kontrolltieren sehr stabil ist, bei Kindling des Amygdalon auf der Primärseite (Mittel, 13.5%) und sekundären Seite (Mittel, 22.2%). Der Schwellenwert für Flucht‐ und Schreiverhalten während des Kindlings blieb unverändert. Die herabgesetzten oder unveränderten Schwellenwerte für jede Verhaltensänderung waren unabhängig von der zeitlichen Zuordnung der hyppothalamischen oder mesencephalen Stimulationen im Anschluß an generalisierte Kindling‐ Anfälle. Der herabgesetzte Schwellenwert für das mesencephale Verteidigungsverhalten blieb während einer 1 bis 3 Monate langen Kindling‐freien Zeit bestehen. Die Ergebnisse zeigen, daß die erworbene Anfallsempftndlichkeit bei der Amygdalon‐Kindling von Katzen mit einer dauerhaften Herab‐setzung der Mittelhirnerregbarkeit (jedoch nicht der hypothala

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05374.x

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Summary:Correlations were sought among neuroendocrine, psychopathologic, neuropsychological, and seizure variables in 16 male patients with limbic epilepsy. Plasma prolactin and luteinizing hormone levels were directly correlated with seizure frequency. Plasma prolactin was inversely correlated with thought disorder. Post hoc findings included a strong direct correlation between total plasma testosterone levels and aggression. These relationships may help to elucidate mechanisms related to interictal symptomatology in patients with limbic epilepsy.RESUMENSe nan buscado las correlaciones entre variables neuroendocrinológicas, psicopatológicas. neuropsicológicas y ataques en 16 pacientes con epilepsía límbica. Los niveles plasmáticos de prolactina y de hormona luteinizante, se correlacionaron directamente con la frecuencia de los ataques. La prolactina plasmática se correlacionó inversamente con los trastomos de pensamiento. Los hallazgos posteriores incluyeron una fuerte correlación directa entre los niveles plasmáticos totales de testosterona y la agresión. Estos datos pueden ayudar a aclarar los mecanismos relacionados con la sintomatología interictal en enfermos con epilépsia límbica.ZUSAMMENFASSUNGBei 16 männlichen Patienten mit einer limbischen Epilepsie (LE) wurde nach Korrelationen zwischen Endokrinium, Psychopathologie, neuropsychologischen Veränderungen und unter‐schiedlichen Anfallstypen gesucht. Das Plasma‐Prolaktin korrelierte umgekehrt mit Denkstörungen. Postiktale Befunde zeigten eine deutliche direkte Korrelation zwischen Gesamt‐Plasma‐Testosteron und Aggression. Diese Abhängigkeiten könnten Mechanismen aufdecken, die mit den intenktalen Symptomen bei Patienten mit limbische

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05375.x

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Summary:Correlations were sought among psychopathologic, neuropsychological, and seizure variables in 21 patients with limbic epilepsy. Observer‐based assessments, such as the Bear‐Fedio Inventory, and self‐report assessments of psychopathology were used. Self‐reported psychotic experiences were associated with increased seizure frequency. Increased religiosity was noted in patients whose epileptic focus included the left side. Increased neuropsychological impairment was associated with several measures of psychopathology, including those related to thought disorder, psychoticism, and affective disturbance.RÉSUMÉLes auteurs ont recherché l'existence de corrélations entre les paramètres psychopathologiques, neuropsychologiques et critiques chez 21 patients présentant une épilepsie limbique. lls ont utilisé des outils de mesure fondés sur l'observateur, comme l'inventaire de Bear‐Fedio, et une auto‐évaluation, pour les paramètres psychopathologiques. La survenue d'épisodes psychotiques signalés par les patients était associée à une augmentation de fréquence des crises. Une religiosityé plus importante a été constatée chez les patients dont le foyer épileptique incluait le côté gauche. Une gêne fonctionnelle neuropsychologique plus importante était associée à plusieurs paramètres psychopathologiques, incluant ceux qui sont reliés à une perturbation de la pensée, un psychoticisme, et une perturbation affective.RESUMENSe han buscado las correlaciones entre las variables psicopatológicas, neuropsicológicas y los ataques en 21 pacientes con epilepsía límbica. Han sido utilizadas evaluaciones psicopatológicas realizadas por el observador y por el propio enfermo, como el Inventorio Bear‐Fedio. Las experiencias psicóticas descritas por el enfermo se asociaron a un incremento de la frecuencia de los ataques. Se encontró un incremento de la religiosidad en enfermos cuyo foco epiléptico incluía el lado izquierdo. Se ha observado un incremento del trastorno neuropsicológico que se asoció a varias determinaciones de la psicopatología incluyendo las que se relacionaban con trastoraos de pensamiento, psicoti‐cismo y alteraciones afectivas.ZUSAMMENFASSUNGBei 21 Patienten mit limbischer Epilepsie (LE) wurde nach Korrelationen zwischen Psychopathologie, Neuropsychologie und Anfallsvariablen gesucht. Der Untersucher benutzte das Bear‐Fedio‐Material, der Patient einen Selbsteinschätzungsbo‐gen zur Dokumentation der Psychopathologie. Selbst berichtete psychotische Erlebnisse waren mit einer erhöhten Anfallsfrequenz vergesellschaftet. Starke Religiosität fand sich bei Patienten mit linksseitigem epileptischem Fokus. Die Zunahme neuropsychologischer Schwächen ging mit verschiedenen psychopathologisc

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05376.x

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Summary:Clinical features of a pair of monozygotic male twins, both with severe myoclonic epilepsy in infancy (SME), are described. They were almost completely concordant with respect to seizure onset, clinical seizure symptomatology, interictal, and ictal EEG expressions and seizure prognosis. The existence of such twins suggests the possibility that a genetic factor is determinant in the etiology of this particular epileptic syndrome.RÉSUMÉLes auteurs rapportent l'observation d'une paire de jumeaux monozygotes masculins, qui ont présenté l'un et l'autre une épilepsie myoclonique sévère de l'enfance (EMS). Ces enfants étaient presque totalement concordants en ce qui concerne le début de l'épilepsie, la symptomatologie critique clinique, l'EEG intercritique et critique et le pronostic des crises. l'existence d'une telle observation de jumeaux suggère qu'un facteur génétique est peut‐être déterminant dans l'étiologie de ce syndrome épileptique particulier.RESUMENSe presentan los datos de una pareja de gemelos varones monocigóticos que padecieron una epilepsyía mioclónica severe (SME). Ambos presentaban una concordancia prácticamente total con respecto al comienzo de los ataques, la sintomatología clínica de los mismos, el EEG ictal e interictal y el pronóstico. La existencia de tales gemelos sugiere la posibilidad de que un factor genético sea determinante de la etiología de este síndrome tan particular.ZUSAMMENFASSUNGDie klinischen Befunde eines männlichen monozygoten Zwillingspaares mit schwerer kindlicher myoklonischer Epilepsie (SME) werden dargestellt. Beide Kinder waren fast vollständig konkordant bezüglich Anfallsbeginn, klinischer Symptomatologie, iktalem und interiktalem EEG und Anfallsverlauf. Die Existenz derartiger Zwillinge spricht für die Möglichkeit, daß ein genetischer Faktor für die Auslösung diese epileptischen

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05377.x

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Summary:The autopsy of a 19‐month‐old boy with severe myoclonic epilepsy of infancy (SMEI) and sudden unexpected death (SUD) revealed several developmental brain abnormalities. The most striking features were mi‐crodysgenesis of cerebellum and cerebral cortex and threefold spinal cord channels with surrounding ectopic tissue. Hippocampus and brainstem were normalRÉSUMÉL'autopsie d'un petit garcon âgé de 19 mois suivi pour épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (EMSN) et ayant présenté une mort subite, a mis en évidence plusieurs anomalies du développement cérébral. Les constatations les plus caractéristiques ont été la présence de microdysgénésies du cervelet et du cortex cérébral, et de canaux médullaires triples entourés de tissu ectopique. l'hippocampe et le tronc cérébral étaient normaux.RESUMENLa autopsia de un nino de 19 meses de edad con epilepsía mioclónica de la infancia (SMEI) y muerte repentina inesperada (SUD) reveló anomalías severas en el desarrollo cerebral. Los hallazgos más Uamativos fueron la microdisgenesia del cerebelo y de la corteza cerebral y canales en el interior de la médula espinal aumentados, con tejido ectópico a su alrededor. El hipocampo y el tronco cerebral no mostraron anomalíasZUSAMMENFASSUNGDie Autopsie eines 19 Monate alten Knaben mit schwerer frühkindlicher myoklonischer Epilepsie (SME) und plötzlichem Kindstod entdeckte verschiedene Entwicklungsanomalien des Gehirns. Den eindrücklichsten Befund stellten Mikrodysgene‐sien von Kleinhirn und Hirnrinde dar, sowie ein auffälliger Rück‐enmarkskanal mit umgebendem ektopische

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05378.x

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Summary:For 20 months, an extensive prospective search was made in a Swedish county to identify as many persons as possible aged ≥ 17 years who had their first epileptic seizure or for the first time came to the attention of the medical community because of an epileptic seizure. The rate of initial diagnosis (first attendance rate) of non‐provoked seizures was calculated as 34 in 100,000. For both sexes, the lowest age‐specific incidences were found in persons aged 30–39 years. For males the highest age‐specific incidence was found in the group aged 60–69 years and for females it was found in the group aged 50–59 years. The most common type of seizure was partial seizure, accounting for 60%. If seizures with rapid generalization and a known focal lesion are included, the number increases to 72%. A diagnostic delay ≥ 1 year was found in 16%, mainly a patient delay. A cause for the epileptic seizure was found in 49%. A cerebrovascular disease was most common (21%). Brain tumors were found in 11% and trauma in 7%. A cause was more often identified in the older age groups. There was no significant difference between the sexes in the proportion of identifed causes.RÉSUMÉPendant une période de 20 mois, une large recherche prospective a été effectuée dans un comté suédois dans le but d'identifier le plus grand nombre possible de personnes âgées de 17 ans ou plus ayant présenté une première crise épileptique ou chez lesquelles la communauté avait remarqué pour le première fois la survenue d'une crise épileptique. Le taux de diagnostic (première consultation) pour les crises non provoquées a été calculéà 34 pour 100,000. Pour les deux sexes, l'incidence liée à l'àge a été la plus basse dans la tranche de 30 à 39 ans; pour les hommes, l'incidence la plus élevée était dans la tranche de 60 à 69 ans, pour les femmes dans la tranche de 50 à 59 ans. Les crises partielles étaient les plus fréquentes, représentant 60% de l'ensemble. Si on inclut en outre les crises avec généralisation secondare rapide et lésions focales connues, cette proportion monte à 72%. Pour 16% des cas, le délai du diagnostic a étéégal ou supérieur à 1 an, principalement du fait des patients. Une étiologie à la crise épileptique a été trouvée chez 49% des patients. l'étiologie la plus fréquente était une maladie cérébro‐vasculaire (21%). Des tumeurs cérébrates ont été constatées chez 11%, un traumatisme crânien chez 7%. Une cause était plus souvent identifyée dans les groupes d'âges les plus élevés. II n'y avait pas de différences liées au sexe dans la proportion des étiologies identifiées.RESUMENDurante un periodo de 20 meses se ha realizado una búsqueda prospectiva extensa en un condado de Suecia para investigar el mayor número de personas posible de 17 o más años que habían tenido el primer ataque epiléptico o que, por haber tenido un ataque epiléptico, habían llamado la atención de la comunidad médica. El número inicial de diagnósticos (número de primera atención) de ataques no provocados se calculo en 34/100.000. Para ambos sexos las edades más bajas para incidencias específícas fueron de 30–39 años. Para los varones la edad más alta de incidencia especifica fue de 60–69 años y para las mujeres de 50–59 años. El tipo más común de ataques fue los ataques parciales (60%). Si los ataques con rápida generalización y lesión focal conocida se incluyen en el estudio el número se incrementa al 72%. Un retraso diagnostico de un año o más se encontró en 16% de los casos debido generalmente a un retraso por parte del enfermo. Se encontró la causa para los ataques epilépticos en un 49% de los casos. La enfermedad cerebrovascular fue la más común: 21%. Los tumores se encontraron en el 11% de los casos y los traumas en el 7%. La causa especffica fue identificada con más facilidad en los grupos de edad avanzada. No se encontró ninguna diferencia significativa entre ambos sexos en proporción con las causas identificadas.ZUSAMMENFASSUNGWährend eines Zeitraumes von 20 Monaten wurde eine prospektive Suche durchgeführt, um möglichst viele über 17 Jahre alte Patienten zu identifizieren, die ihren ersten epileptischen Anfall hattan oder zum ersten Mai wegen eines epileptischen Anfalls in die Sprechstunde kamen. Die Häufigkeit der Erstdiagnose (Erstvorstellungs‐Rate) bei nicht provozierten Anfällen wurde auf 34:100,000 berechnet. Für beide Geschlechter lag die niedrigste Altersinzidenz zwischen 30 und 39 Jahren. Bei Män‐nern lag die höchste altersspezifische Inzidenz zwischen 60 und 69 Jahren, bei Frauen zwischen 50 und 59 Jahren. Der häufigste Anfallstyp war der Partialanfali, etwa 60%. Schließt man Anfälle mit rascher Generalisierung und bekannter fokaler Läsion ein, so erhöht sich diese Zahl auf 72%. Eine Verzögerung der Diagnostik um 1 Jahr wurde bei 16% gefunden–meistens durch den Patienten selbst vorursacht. Eine Ursache für die epileptischen Anfälle fand sich in 49%. Dabei waren cerebrovaskuläre Erkrankungen mit 21% am häufigsten, Hirntumoren in 11%, Traumata in 7%. Bei den älter

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05379.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1990

数据来源: WILEY

摘要:

Summary:The evaluation and outcome of 22 patients who had onset of complex partial seizures (CPS) of temporal lobe origin in childhood and subsequently underwent anterior temporal lobectomy are described. All patients showed improved seizure control; 81.8% had a reduction ≥95% in seizure frequency. However, many patients had difficulty adjusting to a seizure‐free life. Psychosocial, behavioral, and educational problems occurred more frequently in patients whose surgery was delayed until adult life. We conclude that attempts should be made early in the course of CPS of childhood to determine whether the seizures are truly intractable to medical management so that surgical intervention can be expedited.RÉSUMÉLes auteurs rapportent l'évaluation et l'évolution de 22 patients qui ont présenté une épilepsie partielle du lobe temporal, avec crises partielles complexes, ayant débuté dans l'enfance, et qui ont bénéficié d'une lobectomie temporale antérieure. Le contrôle des crises a été amélioré chez tous les patients; 81.8% ont présenté une réductio supérieure ou égale a 95% de la fréquence des crises. Cependant, de nombreux patients ont eu des difficultés a s'adapter à une vie sans crises. Les problémes psychosociaux, comportementaux et scolaires ont été plus fréquents chez les patients pour lesquels la chirurgie n'a été effectuée qu'a l'âge adulte. Les auteurs concluent qu'il parâit nécessaire d'évaluer précocement, dans révolution de crises partielles complexes de l'enfance, le caractere intraitable des crises, et de ne pas hésiter à opérer précocement si nécessaire.RESUMENSe describe la evaluación de los resultados en 22 pacientes que habían iniciado en su infancia ataques parciales complejos (CPSs) de origen en el lóbulo temporal y que, posteriormente, fueron sometidos a una lobectomía temporal anterior. Todos los pacientes mostraron una majoría del control de los ataques; 81.8% mostraron un 95% o más de reducción en lafrecuencia de los ataques. Sin embargo, muchos pacientes mostraron dificultad en ajustarse a una vida libre de ataques. Problemas psicosociales, de comportamiento y educacionales ocurrieron con mayor frecuencia en pacientes en los que la cirugía fue post‐puesta hasta su edad adulta. Concluimos que para determinar si los ataques son realmente incontrolables con tratamiento medico y proceder a una intervención quinúrgica los intentos deben re‐alizarse precozmente en el curso de los CPSs de la infancia.ZUSAMMENFASSUNGDie Auswertung und der Verlauf von 22 Patienten mit in der Kindheit begonnen komplexen Partialanfällen (CPS) temporalen Ursprungs und mit nachfolgender anteriorer Temporallappenent‐fernung werden beschrieben. Alle Patienten zeigten eine deut‐liche Anfallsreduktion: 81.8% hatten eine 95% ige oder bassere Anfallsverminderung. Jedoch taten sich einige Patienten mit einem anfallsfreien Leben schwer. Probleme im sozialen Be‐reich, Verhalten und in der Ausbildung traten häufiger bei Patienten auf, deren Operation bis ins Erwachsenenalter hinaus‐gezögert wurde. Deshalb sollte schon rechtzeitig im Verlauf der kindlichen CPS der Versuch unternommen werden, zu klaren, ob die Anfälle wirklich medicamentös therapieres

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1990.tb05380.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1990

数据来源: WILEY