摘要:

Summary:Information on the frequency of epilepsy/ seizure disorders and factors associated with development of epilepsy in an underprivileged urban ghetto population is urgently needed. A feasibility study was undertaken, and a questionnaire to collect information on seizure activity and behavior in the community was administered to a series of households with known seizure disorders, a series of households with chronic diseases, and a series of households chosen at random. Sensitivity and specificity of the seizure questions were estimated to be 0.93 and 0.89 respectively. The community was receptive to a survey of this type, and the overall refusal/ nonresponse rate was 7.2%. Factors that would contribute to the success of an urban minority community survey are considered.RÉSUMÉIl apparaît urgent de connaître la fréquence de l'épilepsie et des crises, ainsi que les facteurs associés au développement une épilepsie, au sein des populations défavorisées des ghettos urbain. Une étude de faisabilité a été entreprise; un questionnaire a étéétabli, qui visait à rassembler les informations sur la survenue de crises et sur le comportement dans ce type de communauté. Ce questionnaire a été administréà une série de foyers où vivait une personne présentant des crises, à une série de foyers comprenant des personnes atteintes de maladies chroniques, et une série de foyers choisie au hasard. La sensibilité et la spécificité des questions se rapportant aux crises ont été estimées à 0.93 et 0.89 respectivement. La communauté s'est révélée réceptive à une enquête de ce type, et le taux global de refus ou de non‐réponses a été de 7.2%. Les facteurs qui peuvent contribuer au succès une étude réalisée en milieu urbain défavorisé sont discutés dans ce travail.RESUMENEs urgente disponer de información acerca de la frecuencia de la epilepsía/trastorno convulsivo y los factores asociados al desarrollo de la epilepsía en una población‐ghetto de zonas urbanas subdesarrolladas. Se ha llevado a cabo un estudio piloto diseñando un questionario para recojer información sobre la actividad de los ataques y el comportamiento. El cuestionario se cumplimentó en una serie de hogares en los que existfan desordenes convulsivos conocidos, en hogares con enfermedades crónicas y en varios hogares seleccionados al azar. La sensibilidad y especificidad de las preguntas se estimó en 0.93 y 0.89 respectivamente. La comunidad aceptó positivamente este estudio y la totalidad de rechazos o no‐respuestas fue de 7.2%. Se analizan los factores que pueden contribuir al éxito de este tipo de estudios en una comunidad urbana compuesta de minorías.ZUSAMMENFASSUNGInformationen über die Häufigkeit von Epilepsie/ Anfallskrankheiten sowie Faktoren, die mit der Epilepsieentwicklung bei einer unterpriviligierten städtischen Gettobevölkerung assoziiert sind, sind dringend nötig. Im Rahmen einer solchen Durchführbarkeitsuntersuchung wurde ein Frage‐bogen entwickelt, um Informationen über Anfallshäufigkeit und das Verhalten innerhalb der Gemeinde zugewinnen. Der Fragebogen wurde einer Reihe von Haushalten mit bekannten Anfallsleiden gegeben sowie Haushalten mit chronischen Erkrankungen und zufällig ausgewählten Haushalten. Die Sensitivitat und Spezivitat der Fragen bezuglich Anfallen wurde mit 0.93, bzw. 0.89 geschätzt. Die Gemeinde war einer solchen Untersuchung gegenüber aufgeschlossen, die Verweigerungs‐, bzw. Nichtrücklaufrate betrug

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1989.tb05334.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1989

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Summary:The extent of resection was assessed in 45 temporal lobectomies for medically intractable epilepsy with mapped temporal lobe foci. Postoperative magnetic resonance imaging (MRI) in the coronal plane was used to quantify the extent of resection of superior lateral, inferior lateral, basal, and medial structures, including the amygdalohippocampal complex. A new 20‐compartment model of the temporal lobe was used for this assessment. Blinded interobserver variability was minimal. Intraoperative measurements and maps routinely overestimated the actual extent of resection, especially of medial structures. One year after surgery, 70% of patients remained seizure‐free (except for auras). Seizure‐free outcome was accomplished despite varying degrees of resection, but was more likely achieved with more extensive resections in all compartments. Among patients with mesiobasal foci, seizure‐free outcome correlated significantly with extent of resection of amygdalohippocampal complex. We conclude that assessment of extent of resection by postoperative MRI provides an objective basis of evaluating outcome after temporal lobectomy. It allows a rational approach to understanding of operative failures and is potentially useful in comparing efficacy of various surgical approaches.RÉSUMÉL'étendue de la résection a étéévaluée chez 45 patients ayant subi une lobectomie temporale pour épilepsie rebelle au traitement médical, dans laquelle une carte des foyers temporaux avaient étéétablie. La RMN post‐opératoire en plan coronal a été; utilisée pour quantifier extension de la résection au niveau des structures supérieure, latérale, infdrieure laterale, basale et médiane incluant le complexe amygdalo‐hippocampique. Un nouveau modèle à 20 compartiments du lobe temporal a été utilisé pour cette étude. La variabilité interobservateur en aveugle a étéétudiée, les résultats ont montré qu'elle était minime. Les mesures intraopératoires et les cartographies ont trés habituelle‐ment surestimé extension réelle de la résection, en particulier au niveau des structures médianes. Une année après la chirurgie, 70% des patients restaient libres de toute crise (en dehors des auras). Une évolution sans crise a été obtenue malgré diftérents degrés de résection, elle était cependant plus probable lors de résection plus étendue dans tous les compartiments. Parmi les patients présentant des foyers mésio‐basio, évolution sans crise a été corrélée significativement avec étendue de la résection du complexe amygdalohippocampique. Les auteurs concluent que évaluation de extension une résection par la RMN post‐opératoire procure une base objective évaluation pour Involution post‐chirurgicale. Il s'agit une approche rationnelle en vue une comprehension des mauvais résultats opératoires, et cette approche peut être utile pour comparer efficacité de diverses attitudes chirurgicales.ZUSAMMENFASSUNGDas Ausmaß der Resektion wurde bei 45 temporalen Lobektomien ausgewertet, die bei therapeiresistenten Epilepsien mit einem Temporallappenfokus (Mapping) durchgeführt wurden. Postoperative MR's in coronarer Einstellung wurden benutzt, um das Ausmaß der Resektion im superior‐lataralen, inferiorlateralen, basalen und medialen Anteil einschließlich dem amygdalo‐hippocampalen Bereich zu quantifizieren. Ein neues 20‐Compartment‐Modell des Temporallappens wurde für diese Auswertung benutzt. Die Interobserver‐Variabilität wurde blind untersucht und als minimal gefunden. Intraoperative Messungen und EEG‐Maps überschätzen regelmäßig das aktuelle Ausmaß der Resektion speziell der medialen Strukturen. Ein Jahr nach der Operation waren 70% der Patienten anfallsfrei (bis auf Auren). Die Anfallsfreiheit wurde ungeachtet des unterschiedlichen Ausmaßes der Resektion erzielt, aber sie war bei einer extensiven Resektion in alien Anteilen wahrscheinlicher. Bei Patienten mit mesio‐ basalen Foci korrelierte das Ergebnis “anfallsfrei” significant mit dem Ausmaß der Resektion des amygdalo‐hippocampalen Komplexes. Es wird geschlossen, daß die Auswertung des Außmaßes von Resektionen mit Hilfe eines postoperativen MR's eine objektive Grundlage liefert, um das Ergebnis nach temporaler Lobektomie zu bewerten. Es ermöglicht einen rationalen Zugang zum Vers

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Summary:We present correlations of extent of temporal lobectomy for intractable epilepsy with postoperative memory changes (20 cases) and abnormalities of visual field and neurologic examination (45 cases). Postoperative magnetic resonance imaging (MRI) in the coronal plane was used to quantify anteroposterior extent of resection of various quadrants of the temporal lobe, using a 20‐compartment model of that structure. The Wechsler Memory Scale‐Revised (WMS‐R) was administered pre‐operatively and postoperatively. Postoperative decrease in percentage of retention of verbal material correlated with extent of medial resection of left temporal lobe, whereas decrease in percentage of retention of visual material correlated with extent of medial resection of right temporal lobe. These correlations approached but did not reach statistical significance. Extent of resection correlated significantly with the presence of visual field defect on perimetry testing but not with severity, denseness, or congruity of the defect. There was no correlation between postoperative dysphasia and extent of resection in any quadrant. Assessment of extent of resection after temporal lobectomy allows a rational interpretation of postoperative neurologic deficits in light of functional anatomy of the temporal lobe.RÉSUMÉLes auteurs présentent les corrélations entre extension une lobectomie temporale pour épilepsie rebelle et des troubles mnésiques post‐opératoires (20 cas) et des anomalies du champ visuel et de examen neurologique (45 cas). Une RMN post‐opératoire en plan coronal a été utilisée pour quantifier extension antéro‐postérieure de la résection de divers quadrants du lobe temporal, au moyen un modèle à vingt compartiments de cette structure. échelle de mémoire de Wechsler révisée (VMS‐R) a été administrée avant et après intervention. Une diminution post‐opératoire du pourcentage de rétention du matériel verbal a été corrélée avec extension de la résection médiane du lobe temporal gauche, alors qu'une diminution du pourcentage de rétention de matériel visuel a été corrélée avec extension de la résection médiane du lobe temporal droit. Ces corrélations n'atteignaient pas tout à fait le seuil de signification statistique. étendue de la résection a été corrélée de façon significative avec la présence un déficit du champ visuel à examen campimétrique, mais non avec la sévérité la densité ou lacongruance de ce déficit. Il n'y avait pas de corrélation entre une dysphasie post‐opératoire et étendue de la résection en quelque quadran que ce soit. évaluation de étendue de la résection après lobectomie temporale permet interpréter de façon rationnelle les déficits neurologiques post‐opératoires, à la lumière de la neuro‐anatomie fonctionnelle du lobe temporal.RESUMENPresentamos las correlaciones de una lobectomía temporal amplia como tratamiento de la epilepsía incontrolable con los trastornos de la memoria postoperatorios (20 casos), anormal‐idades de los campos visuales y de la exploración neurológica (45 casos). Una RM postoperatoria en el piano coronal se utilizó para cuantificar la extensión anteroposterior de la resección de varios cuadrantes del lóbulo temporal usando un modelo de 20 compartimentos de esta estructura. La escala de memoria re‐visada de Wechsler (WMS‐R) se aplicó preoperatoria y postoperatoriamente. La reducción postoperatoria del porcentaje de retención de material verbal correlacionó bien con la extensión de la resección medial del lóbulo temporal izquierdo mientras que la reducción del porcentaje del material de retención visual correlacionó con la extensión de la resección medial del lóbulo temporal derecho. Estas correlaciones se acercaron pero no alcanzaron significado estadistico. La extensión de la reseccion correlacionó significativamente con la presencia de defectos del campo visual en la perimetría pero no con la severidad, densidad o congruencia de estos defectos. No se observó correlatión entre la disfasia postoperatoria y la extensión de la resección de ningún cuadrante. La determinatión de la extensión de la resección después de la lobectomia temporal permite una interpretatión racional de los deficits neurológicos postoperatonos de acuerdo con la anatomía funcional del lóbulo temporal.ZUSAMMENFASSUNGEs werden Korrelationen zwischen dem Ausmaß der temporalen Lobektomie bei therapeirefraktärer Epilepsie mit Gedächtnisänderungen (20 Fälle) und Abnormalitäten des Gesichtsfeld und des neurologischen Status (45 Fälle) gezeigt. Postoperative MR‐Coronarschnitte wurden zur Quantifizierung des anterior‐posterioren Ausmaßes der Resektion verschiedener Temporallappen‐ Quadranten unter Zuhilfenahme eines 20‐Compartment‐Modells dieser Struktur benutzt. Prae‐ und postoperativ wurde die überarbeitete Wechseler‐Gedächtnis‐Skala benutzt. Die postoperative Abnahme im verbalen Gedächtnis korrelierte mit dem Ausmaß der medialen Resektion des li. Temporeallappens, die Abnahme des visuellen Gedächtnisses mit dem Ausmaß einer medialen Resektion des rechten Temporallappens. Diese Korrelationen kamen in die Nähe einer statistischen Signiflkanz. Das Ausmaß der Resektion korrelierte signifikant mit dem Auftreten von Gesichtsfelddefekten in der Perimetric jedoch nicht mit der Schwere, der Dichte oder Deckungsgleichheit des Defektes. Es gab keine Korrelation zwischen einer postoperativen Dysphasie und dem Resektionsausmaßjedes Quandranten. Die Auswertung des Resektionsaum

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Summary:Because arousal plays a critical role in activation of epileptic phenomena, we analyzed the behavior of interictal generalized spike‐and‐waves (S‐W) during the two recently identified modalities of arousal control during NREM sleep: (a) the cyclic alternating pattern (CAP), expressed by successive biphasic (phase A and phase B) fluctuations of arousal; and (b) non‐CAP (NCAP), characterized by prolonged stable periods of EEG and arousal level. Within the single NREM stages, phase A consists of clusters of phasic events associated with transient arousal activation, whereas phase B is represented by the periodic reappearance of the EEG background and reflects a rebound inhibitory condition. The polysomnograms of 10 subjects with a wide age range and affected by primary generalized epilepsy displayed significant differences (all at p<0.01) between the spike indexes (S‐W/min) of CAP (2.9) and NCAP (1.3), of phase A (7.4) and phase B (0.3), and of NCAP and phase B. For distribution of S‐W, a significant prevalence of EEG paroxysms was detected during CAP as compared with NCAP (68 vs. 32%, p<0.001), and 93% of all the interictal bursts that occurred in CAP occurred in phase A (p<0.001). Our data stress the arousal‐dependent influence of CAP and NCAP on modulation of generalized epileptic mechanisms during sleep.RÉSUMÉComme allègement du sommeil joue un rôle important dans activation des phénomènes épileptiques, les auteurs ont analysé le comportement des décharges de pointes‐ondes généraées intercritiques pendant deux modalités allègement du sommeil survenant en sommeil lent, identification récente: 1o) le pattern cyclique alternant (PAC), exprimé par des fluctuations bi‐phasiques successives (phase A et phase B) de allègement, 2o) le type non‐PAC (NPAC), caractérisé par un état stationnaire prolongé de EEG et du niveau allègement. A intérieur des stades individuels du sommeil lent, la phase A consiste en une accumulation évènements phasiques associés à une activation transitoire de éveil, tandis que la phase B est représentée par la réapparition périodique de activité de fond EEG, et témoigne un état inhibition rebond. Les polysomnographies de dix sujets présentant une épilepsie généralisée primaire, âges très variables, ont montré des différences significatives, toutes avec p<0.01, entre les index de pointes (P‐O/min) DPAC (2,9) et DNPAC (1,3). de la phase A (7,4) et de la phase B (0,3), des NPAC et de la phase B. La distribution des P‐O a montré une prévalence significativement plus élevée des paroxysmes EEG pendant les PAC par comparaison avec les NPAC (68% contre 32%: p<0.001), 93% de toutes les décharges intercritiques qui survenaient en PAC ont été trouvés en phase A (p<0.001). Ces données soulignent influence dépendante de éveil des PAC et des NPAC sur la modulation des mécanismes épileptiques généralisés pendant le sommeil.RESUMENPuesto que el despertar juega un papel critico en la activación de los fenómenos epilépticos hemos analizado el comportamiento de las puntas‐onda interictales generalizadas (S‐W) durante las dos modalidades del despertar recientemente identificadas durante la fase NREM del sueño: (1) el Patrón Ciclico Alternante (CAP), expresado por fluctuaciones sucesivas bifásicas del despertar (fase A y fase B); (2) no‐CAP (NCAP) caracterizado por peridos estacionarios prolongados del EEG y del nivel del despertar. En los estadíos de NREM linicos la fase A está constituida por agrupaciones de acontecimientos fásicos asociados a una activación transitoria del despertar mientras que la fase B está representada por la reaparición periódica de la actividad de fondo del EEG y refleja una conditión inhibitoria de rebote. Los polisomnogramas de 10 individuos afectados de epilepsía generalizada primaria y pertenecientes a un amplio grupo de edades, mostraron diferencias significativas (todas con p 0.01) entre los índices de puntas (SW/min) del CAP (2.9) y del NCAP (1.3) de la fase A (7.4) y de la fase B (0.3), del NCAP y fase B. En lo que respecta a la distributión de las S‐W se registró una prevalencia significativa de los paroxismos en el EEG comparándolos con el NCAP (68% vs 32%: p 0.001); el 93% de todos los brotes interictales que ocurrieron en el CAP se encontraron en la fase A (p 0.001). Nuestra información insiste en la influencia, dependiente del despertar, del CAP y del NCAP sobre la modulación de los mecanismos epilépticos generalizados durante el sueño.ZUSAMMENFASSUNGArousal spielt eine wichtige Rolle bei der Aktivierung von epileptischen Phänomenen. so daß wir das Verhalten von interiktalen Spike und Waves (SW) während der 2 kürzlich identifizierten Modalitäten von Arousal‐Kontrolle im NREM Schlaf analysierten: 1. das zyklisch alternierende Muster (CAP), das durch Aufeinanderfolge von biphasischen (Phase A und Phase B) Fluktuationen von Arousal definiert wird und 2. Nicht–CAP, das durch längere Stationaritäten im EEG und Arousal‐Level charakterisiert ist. Innerhalb der einzelnen NREM‐Stadien be‐steht Phase A aus Ansammlungen von phasischen Ereignissen die mit vorübergehender Arousalaktivierung assoziiert sind, während Phase B durch das periodische Wiederauftreten der EEG‐Hintergrundaktivität gekennzeichnet ist und einer inhibitorischen Rebound‐Bedingung entspricht. Die Polysomnogramme von 10 Personen mit primär generalisierter Epilepsie und einem großen Altersunterschied zeigten signifikante Unterschiede (p<0.01) zwischen den Spike Indice (Spike Waves/min) zwischen CAP (2.9) und NCAP (1.3). zwischen Phase A (7.4) und Phase B (0.3), und zwischen NCAP und Phase B. Bezogen auf die Verteilung von Spike Wave‐Entladungen wurde eine signifikante Prävalenz von EEG‐Paroxysmen während CAP im Vergleich zu NCAP gefunden (68% gegenüber 32%, p<0.001). 93% aller interiktalen Ausbrüche während CAP ereigneten sich in Phase A (p<0.001). Unser

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Summary:The effect of fasting and glucose‐infusion on valproate (VPA) disposition was investigated to determine the involvement of endogenous fatty acid (FA) 0‐oxidation in the metabolism of VPA. Fifteen healthy volunteers received multiple oral doses of VPA to achieve steady state under both conditions. Depressed plasma FA concentrations in the glucose‐infused state (median 51%, p<0.0001) were associated with lower unbound plasma VPA fractions (median 17%, p<0.0001). Unbound plasma VPA concentrations were notably lower in the glucose‐infused state due to significantly higher (median 41%, p<0.0001) metabolic clearance. β‐oxidative metabolite formation clearance, representing the largest urinary dose fraction recovered, was significantly higher (median 60%, p<0.004) in the glucose‐infused state. This finding is consistent with competition between endogenous FA and VPA for the enyzmes of β,‐oxidation modulated by conditions which affect FA mobilization to the site of catabolism.RÉSUMÉeffet du jeune et une perfusion de glucose sur la disponibilité de acide valproique (VPA) a étéévalué afin de déterminer implication de la béta‐oxydation des acides gras (AG) endogènes dans le métabolisme du VPA. 15 volontaires sains ont reçu des doses multiples de VPA per os afin obtenir un état stable pour les deux conditions expérimentales. Une diminution des concentrations plasmatiques AG pendant la perfusion de glucose (médiane 51%, p<0.001) a été associée avec une diminution des fractions plasmatiques de VPA libre (médiane 17%, p<0.001). Les taux plasmatiques de VPA libre étaient nettement plus bas pendant la perfusion de glucose, en raison une clearance matabolique significativement augmentée (médiane 41%, p<0.0001). La clearance de formation du métabolite béta‐oxydatif, qui représente la plus importante fraction urinaire, a été significativement plus importante pendant la perfusion de glucose (médiane 60%, p<0.004). Cette constatation confirme existence une compétition entre les acides gras endogènes et le VPA pour les enzymes de la béta‐oxydation, avec modulation par des états qui influencent la mobilisation des AG vers le site du catabolisme.RESUMENPara determinar la afectación de la beta‐oxidación del ácido graso endógeno (FA) en el metabolismo del ácido valpróico (VPA), se han investigado los efectos del ayuno y de la infusión de glucosa sobre la disponibilidad del VPA. A 15 voluntarios sanos se les administraron dosis múltiples orales de VPA para conseguir un estado estable bajo ambas condiciones. Las concentraciones plasmáticas de FA reducidas durante la infusión de glucosa (promedio 51%, p<0.0001) se asociaron a fracciones plasmáticas mós bajas de VPA no ligado (promedio 17%, p<0.0001). Las concentraciones plasmáticas de VPA no ligado fueron notablemente mós bajas durante la infusión de glucosa de‐bido a un aclaramiento metabólico significativamente mós elevado (promedio 41%. p<0.0001). El aclaramiento de la formación del metabolito beta‐oxidativo, que representa la fracción más elevada de la dosis recobrada en la orina, estaba significativamente mós elevado (promedio 60%, p<0.004) durante la infusión de glucosa. Este hallazgo es consistente con una competición entre el FA endógeno y el VPA por las enzimas de beta‐oxidación moduladas por condiciones que afectan la movilización del FA hacia el lugar de catabolismo.ZUSAMMENFASSUNGDie Wirkung von Fasten und Glukoseinfusion auf die Valproatverfügbarkeit wurde untersucht, um den Einfluβ von endogener Fettsäure (FA)‐Beta‐Oxydation auf den Valproat‐Metabolismus zu bestimmen. Dazu erhielten 15 gesunde Freiwillige mehrfache orale Valproat‐Gaben, um einen steady‐state unter beiden Bedingungen zu erzielen. Erniedrigte Plasma FA‐Konzentrationen bei Glukoseinfusion (Median 51%, p<0.0001) waren mit niedrigeren ungebundenen Plasma‐VPA Fraktionen assoziiert (Median 17%, p<0.0001). Ungebundene VPA‐Plasmakonzentrationen waren deutlich niedriger bei Glukosein‐fusionen aufgrund einer signifikant höheren (Median 41%, p<0.0001) metabolischen Clearance. Die Clearance von betaoxydativen Metaboliten, die den größten Urinanteil bestritten, war deutlich höher (Median 60% p<0.004) bei Glukoseinfusion. Dieser Befund ist konsistent mit einer Kompetition zwischen endogenen FA und Valproat um die Enzyme der Beta

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Summary:The effects of glucose infusion, fasting, and clofibrate pretreatment on valproate (VPA) disposition were investigated in rats to determine the role of endogenous fatty acid β‐oxidation in the metabolic formation of 2‐en‐VPA. Rats undergoing each treatment received a continuous steady‐state infusion of VPA and a single intravenous (i.v.) bolus of 2‐en‐VPA. Elimination clearance of VPA was significantly higher (median 31%, p = 0.002) with glucose infusion as compared with fasting but was unchanged by clofibrate pretreatment as compared with control. Formation clearance of 2‐en‐VPA was significantly higher with glucose infusion as compared with fasting (median 147%, p = 0.001) and with clofibrate pretreatment as compared with control (median 73%, p = 0.041). Fractional metabolism of VPA by this route averaged 6% in fasted and control rats and 10% in glucose‐infused and clofibrate‐pretreated rats. Thus, VPA elimination clearance was not greatly influenced by effects on this route in rats. Elimination clearance of 2‐en‐VPA was also higher with glucose infusion as compared with fasting (median 149%, p = 0.002), and with clofibrate pretreatment as compared with control (median 167%, p<0.001). These observations are consistent with glucose‐sparing release of endogenous fatty acids (FAs) to compete with VPA for β‐oxidation, and increased p‐oxidative activity after clofibrate treatment. The results of this study provide strong in vivo evidence for involvement of β‐oxidation in metabolism of VPA.RÉSUMÉLes effets une perfusion de glucose, du jeûne et un prétraitement par clofibrate sur la disponibilité de acide valproique (VPA) ont étéétudiés chez le rat afin de déterminer le rôle de la β‐oxydation endogène des acides gras dans la formation de 2‐ène‐VPA. Les rats soumis à chaque traitement recevaient une perfusion continue de VPA et un bolus intraveineux unique de 2‐ène‐VPA. La clearance élimination du VPA était significa‐tivement plus élevée (en moyenne 31%, p = 0.002) lors de la perfusion de glucose, par comparaison àétat de jeûne, il n'a pas été changé par un pré‐traitement par Clofibrate vis à vis des contrôles. La clearance de formation du 2‐ène‐VPA était signi‐ficativement plus élevée sour perfusion de glucose, par comparaison au jeune (en moyenne 147%, p = 0.001), et après pré‐traitement par Clofibrate par comparaison aux contrôles (en moyenne 73%, p = 0.041). Le métabolisme fractionnel du VPA par cette voie a été en moyenne de 6% chez les rats à jeun et les rats contrôles, de 10% chez les rats sous perfusion de glucose ou chez les rats pré‐traités par Clofibrate. Ainsi, la clearance élimination du VPA n'a pas été grandement influencée par des effets sur cette voie métabolique chez le rat. La clearance élimination du 2‐ène‐VPA était également plus élevée sous perfusion de glucose par comparaison au jeûne (médiane 149%, p = 0.002), et sous pré‐traitement par Clofibrate par comparaison aux contrôles (médiane 167%, p<0.001). Ces observations con‐firment la libération acides gras endogènes par économie de glucose, par competition avec le VPA pour la β‐oxydation, ainsi que augmentation de activitéβ‐oxydative après traitement par Clofibrate. Les résultats de cette étude fournissent une preuve tangible, obtenue in vivo, de la participation de la β‐oxydation dans la métabolisation du VPA.ZUSAMMENFASSUNGBei Ratten wurden die Auswirkungen einer Glukoseinfusion von Hungern und einer Clofibrat‐Vorbehandlung auf die Valproat‐Disposition untersucht, um die Rolle der endogenen Fettsäure‐Betaoxydation bei der metabolischen Bildung von 2‐en‐VPA zu untersuchen. Die Tiere jeder Behandlungsgruppe erhielten eine kontinuierliche steady‐state Infusion von Valproat und einen einzelnen i.v. Bolus von 2‐en‐VPA. Die Elimination‐Clearance von VPA war signifikant höher (Median 31%, p = 0.002) mit Glukoseinfusionen verglichen mit den hungernden Tieren, sie war jedoch unverändert bei Clofibrat‐Vorbehandlung im Vergleich zu Kontrollen. Die Bildungs‐Clearance von 2‐en‐VPA war signifikant höher bei Glukoseinfusion im Vergleich zum Hungern (Median 147%, p = 0.001) und bei Clofibrat‐vorbehandlung im Vergleich zu Kontrollen (Median 73%, p = 0.041). Der teilweise Metabolismus von VPA über diesen Weg lag im Mittel bei 6% bei den hungernden und Kontroll‐Tieren und bei 10% bei den Glukose‐infudnierten und Clofibrat‐behandelten Tieren. D. h. die VPA‐Eliminations Chlearence war nicht we‐sentlich durch die Wirkung auf diesen Abbauweg beeinflußt. Die Eliminations‐Clearance von 2‐en‐VPA war ebenfalls höher bei Glukoseinfusion im Vergleich zum Hungern (Median 149%, p = 0.002) und bei Clofibrat‐Vorbehandlung im Vergleich zur Kont‐rolle (Median 167%, p<0.001). Diese Beobachtungen sind konsistent mit der Glukose sparenden Freisetzung von endogenen Fettsäuren, die mit VPA um die Betaoxydation kompetetieren, s

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1989.tb05339.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1989

数据来源: WILEY

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1989.tb05340.x

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Summary:Benign idiopathic neonatal convulsions and partial benign childhood epilepsy, the most frequent types of childhood benign epilepsy, are both characterized by partial seizures. This study was performed to determine whether any kind of benign epilepsy with partial seizures occurs in the age range between these two syndromes. We identified 17 cases of benign epilepsy with partial seizures from a review of 442 records collected in a 5‐year period in which seizures occurred between 8 days and 3 years of age. Six patients with onset before 6 weeks of life had clinical features characteristic of benign idiopathic neonatal convulsions, and appeared to be a delayed type of this syndrome. Eleven patients had clinical features characteristic of partial benign childhood epilepsy. In the age range between occurrence of these two recognized epileptic syndromes, we identified no case of partial epilepsy with favorable outcome.RÉSUMÉLes convulsions néo‐natales idiopathiques bénignes et épilepsie partielle bénigne de l'enfance (le type épilepsie bénigne infantile le plus fréquent) sont toutes deux caractérisées par des crises partielles. Dans cette étude, les auteurs ont churché a savoir si une épilepsie bénigne avec crises partielles pouvait sur‐venir dans les tranches âges intermédiaires entre ces deux syndromes. Par examen rétrospectif de 442 dossiers de patients ay‐ant presenté des crises entre âge de 8 jours et âge de 3 ans, les auteurs ont identifyé 17 cas épilepsie bénigne avec crises partielles. 6 patients avaient commencé avant l'âge de 6 semaines, et présentaient un tableau clinique caractéristique de convulsions néo‐natales idiopathiques bénignes: ces patients semblent représentor une forme tardive de ce syndrome. 11 patients présentaient des caractériques cliniques épilepsie partielle bénigne de l'enfance. Les auteurs n'ont pas pu identifier autres cas épilepsie partielle avec un pronostic bénin dans la tranche âge entre ces deux syndromes épileptiques connus et identifyés.RESUMENLas convulsiones neonatales benignas idiopáticas y la epilepsía benigna parcial de la infancia. (los tipos más frecuentes de epilepsia infantil benigna) se caracterizan ambos por la aparición de ataques parciales. Este estudio se ha realizado para determinar si cualquier tipo de epilepsía benigna con ataques parciales ocurre siempre en las edades que caracterizan a estos dos sindromes. Identificamos 17 casos de epielpsía benigna con ataques parciales en una revisión de 442 historias en un periodo de 5 años en los cuales los ataques ocurrieron entre los 8 dias y los 3 años de edad. Seis pacientes con comienzo anterior a las 6 semanas de vida tenían datos característicos de convulsiones neonatales benignas e idiopáticas y se interpretaron como casos de posible retraso en la aparición de este tipo de síndrome. Once enfermos tenian características clinicas de epilepsía parcial benigna en la infancia. No se ha identificado ningún caso de epilepsía parcial, con resultados favorables, en el grupo de edades entre las que estos dos tipos de síndromes epilépticos aparecen.ZUSAMMENFASSUNGBenigne ideopathische Neugeborenenkrämpfe und benigne Epilepsie im Kindesalter, die häufigsten Typen gutartiger kindlicher Epilepsie. werden durch Partialanfälle charakterisiert. Ziel der Studie war'zu klären, ob irgendeine Art benigner Epilepsie mit Partialanfällen zwischen den beiden Syndromen auftrat. Wir fanden 17 Fälle von BE mit Partialanfällen. 6 Patienten zeigten benigne Neugeborenenkrämpfe vor der 6. Lebenswoche. 11 Patienten boten klinische Zeichen der BE mit Partialanfällen. Im Altersintervall zwische

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1989.tb05341.x

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数据来源: WILEY

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Summary:Absence epilepsy with multiple daily seizures and onset at the age of 6 and ½ months in a healthy female child with normal development is described. EEG‐video recording revealed typical absence seizures (vacant staring and interruption of motor activity) and complex absences (as above, plus raising of the eyeballs, slight beatings of the eyebrows, and forward propulsion of head and shoulders). The absences were accompanied by bilateral symmetrical 3‐Hz spike‐wave discharges preceded, and at times followed, by bilateral frontoparietal theta activity coinciding with onset and termination of the absence seizures. The seizures regressed with nitrazepam therapy. At age 3‐years, the child is seizure‐free and shows normal neurologic development.RÉSUMÉLes auteurs rapportent ‘observation une épilepsie‐absence avec crises pluriquotidiennes et début àâge de 6 mois chez une petite fille par ailleurs en bonne santé et présentant un dé‐veloppement normal. Les enregistrements EEG et vidéo ont mis en évidence la survenue absences typiques (vacuityé du regard, interruption de activité motrice) et absences complexes (idem, plus plafonnement du regard, discret battement des pau‐pières et propulsion de la tête et des épaules). Les absences étaient accompagnées de décharges de pointes‐ondes bilatérales et symétriques à 3 cycles par seconde; ces décharges étaient précédées et parfois suivies par une activité thêta fronto‐pariétale bilatérale qui coïncidait avec le début et avec la fin des absences. Les crises ont disparu sous Nitrazépam. A âge de 3 ans, enfant ne présente plus de crises et son développement neurologique se poursuit normalement.RESUMENSe describe una epilepsia de ausencias con múltiples ataques diarios y comienzo a la edad de 6 y 12 meses en una niña sana con desarrollo psicomotor normal. Registros de EEG‐video revelaron ataques típicos de ausencia (mirada perdida, interrup‐cion de la actividad motora) y ausencias complejas (como las previas más elevatión de los ojos, ligero parpadeo, ligeros mo‐vimientos de las cejas y propulsión de la cabeza y de los hom‐bros). Las ausencias se acompañaron de descargas punta‐onda bilaterales y simétricas de 3Hz precedidas, y a veces seguidas, de actividad theta bilateral fronto‐parietal que coincidía con el comienzo y terminatión de los ataques de ausencia. Los ataques mejoraron con Nitrazepán. A los 3 años la niña esta libre de ataques mostrando un desarrollo neurológico normal.ZUSAMMENFASSUNGEs wird eine Absence‐Epilepsie mit wiederholten täglichen Anfällen beschrieben, die im Alter von 6 Monaten bei einem gesunden, weiblichen Kind mit normaler Entwicklung auftritt. Die EEG‐Video‐Aufzeichnung zeigte typische Absencen (leeres Starren und Unterbrechung von motorischer Aktivität) sowie komplexe Absencen (mit zusätzlichen Bewegungen der Augen und Zuckungen der Augenlider sowie Vorwärtsbewegungen von Kopf und Schultern). Die Absencen wurden von bilateral sym‐metrischen 3Hz‐spike wave Ausbrüchen begleitet, denen bilaterale, fronto‐parietale Theta‐ Aktivität voranging bzw. nach‐folgte, die mit dem Beginn und Beendigung des Anfälles zusam‐menfiel. Die Anfälle verschwanden unter Nitr

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1989.tb05342.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1989

数据来源: WILEY

摘要:

Summary:Forty patients with partial epilepsy that began before they were aged 3 years were recorded at the Centre Saint‐Paul between 1981 and 1986 with a follow‐up ranging from 1 year 9 months to 20 years. We analyzed the following data: age at onset, clinical features of seizures at onset and during the follow‐up period, ictal and interictal EEG features, etiologic circumstances, evolution of the epilepsy, and psychomotor development. The age of onset was mostly between 2 months and 2 years (more than two thirds of cases). Most had partial symptomatic epilepsy. In nine cases, epilepsy was preceded by febrile convulsions. Seizures at onset were of the following type (in order of decreasing occurrence): unilateral seizures, complex partial seizures, elementary partial seizures, and other seizures, often difficult to classify. A few patients with infantile spasms associated with focal or multifocal EEG abnormalities, differing from West's syndrome, were included in this study. We discuss the problem arising from the classification of infantile seizures and epilepsies.RÉSUMÉ40 patients présentant une épilepsie partielle ayant débuté avant âge de 3 ans ont été examinés au Centre Saint‐Paul entre 1980 et 1986, avec un suivi variant entre 1 an 9 mois et 20 ans. Les auteurs analysent les données suivantes: âge de début, la symptomatologie critique au début de épilepsie et pendant la période de suivi, les modifications EEG critiques et intercri‐tiques, les circonstances étiologiques, évolution de épilepsie et le développement psychomoteur. âge de début se situait surtout entre 2 mois et 2 ans (plus des des cas). II s'agissait le plus souvent une épilepsie partielle symptomatique. Dans 9 cas, épilepsie avait été précédée par des convulsions fébriles.Au début, les crises étaient du type suivant (par ordre de fréquence décroissante): crises unilaterales, crises partielles complexes, crises partielles élémentaires, autres types, souvent de classification difficile. Un petit nombre de patients avec spas‐mes infantiles associés à des anomalies EEG focales ou multi‐focales, qui n'entraient pas dans le cadre un syndrome de West, ont été inclus dans ce travail. Les auteurs discutent les problemes liés à la classification des crises et des épilepsies de la petite enfance.RESUMENEn el centro de Saint‐Paul y en el periodo transcurrido entre 1981 y 1986 con un seguimiento que oscilaba entre 17 meses y 20 anos se han estudiado 40 enfermos con epilepsía parcial que había empezado antes de la edad de 3 años. Se ha analizado la información siguiente: edad de comienzo, contenido clínico de los ataques al comienzo y durante el periodo de seguimiento, datos ictales e interictales del EEG, circunstancias etiológicas, y evolutión de la epilepsia y del desorden psicomotor. En de los casos, la edad de los casos oscilo entre dos meses y dos años. La mayoría de los casos tuvo epilepsía parcial sintomática. En 9 casos la epilepsía había sido precedida de convulsiones febriles. Los ataques al comienzo fueron de los tipos siguientes expresa‐dos en orden decreciente: ataques unilaterales, ataques parciales complejos, ataques parciales elementales y otro tipo de ataques frecuentemente de clasificación dificil. Un grupo pequeño de enfermos con espasmos infantiles asociados a anomalías focales o multifocales en el EEG (diferentes del síndrome de West) han sido incluidos en este estudio. Los autores discuten

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1989.tb05343.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1989

数据来源: WILEY