ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb12148.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1996

数据来源: WILEY

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SUMMARYTwins were more than thrée times more common in a large sample of London children with congenital hemiplegia than in the general population. This over‐representation of twins could largely be explained by their higher rate of preterm birth, though twin‐specific risk factors, including the consequences of a co‐twin's deathin utero, may also have played a part. None of the 34 co‐twins who survived infancy had hemiplegia or any other form of cerebral palsy. Among 155 siblings of singletons with congenital hemiplegia, no child had hemiplegia and only one had cerebral palsy. Perhaps it is chance rather then genetic liability or an adverse environment that primarily governs who does and does not become congenitally hemiplegic.RÉSUMÉL'hémiplégie congénitale chez les jumeauxLes jumeaux sont apparus trois fois plus nombreux dans un large échantillon d'hémiplégie congénitale chez l'enfant que dans la population générale. Cette sur représentation des jumeaux pourrait s'expliquer largement par un taux plus élevé de naissance prématurée, bien que les facteurs de risques propres au jumeaux, incluant les conséquences de la mortin uterodu co‐jumeau, aient pu jouer également un rôle. Aucun des 34 co‐jumeaux survivants n'avait d'hémiplégie ou d'autres formes d'IMC. Chez 155 enfants de‐la fratrie d'hémiplégiques enfant unique, aucun n'avait d'hémiplégie et un seul avait une IMC. C'est peut‐être le hasard plus que le poids génétique ou un environnement pathogène qui fait fondamentalement qu'un enfant naisse hémiplégique ou non.ZUSAMMENFASSUNGEine Zwillingsstudie der kongenitalen HemiplegieIn einer großen Untersuchungsgruppe Londoner Kinder mit kongenitaler Hemiplegic waren Zwillinge mehr als dreimal häufiger als in der Allgemeinbevölkerung. Diese Überrepräsentation von Zwillingen konnte weitgehend durch ihre höhere Rate an Frühgeburten erklärt werden, obwohl für Zwillinge spezifischc Risikofaktoren, einschließlich der Folgen durch das Absterben eines Zwillingsin utero, ebenfalls eine Rolle gespielt haben können. Keines der 34 Zwillingskinder, die das Säuglingsalter überlebten, hatte eine Hemiplegie oder irgendeine andere Form der Cerebralparese. Von 155 Geschwistern von Einzelkindern mit kongenitaler Hemiplegie hatte kein Kind eine Hemiplegie und nur eines hatte Cerebralparese. Vielleicht ist es eher Zufall als genetische Folge oder ein ungünstiges Umfeld wodurch bestimmt wird, wer eine kongenitale Hemiplegie bekommt und wer nicht.RESUMENEstudio en gemelos de la hemiplegia congénitaLa incidencia de gemelos era tres veces superior a la de la población general en una gran muestra de niños londinenses con hemiplegia congénita. Esta hipcrrep̀resentación de gemelos podría explicarse largamente por un mayor porcentaje de nacimientos prematures, aunque también pudieron jugar un papel los factores específicos de riesgo de los gemelos, incluyendo las consecuencias de la muertein uterode uno de los hermanos. Ninguno de los 34 co‐gemelos que sobrevivieron a la época de la lactancia tenía hemiplegia ni ninguna otra forma de parálisis cerebral. Entre los 155 hermanos de gemelos sobrevivientes con hemiplegia congénita, ninguno tenía hemiplegia, y sólo uno tenía una parálisis cerebral. Tal vez esto sea más suerte que fiabilidad genética o una peristasi adversa, que prima

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15026.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

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数据来源: WILEY

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SUMMARYThe authors studied the clinical course and electroencephalograms (ÉEGs) of 27 patients with periventricular leukomalacia (PVL), to investigate the relation betwéen PVL and West syndrome. Seven of the 27 patients with PVL developed WS; in all seven the PVL was severe. Bilateral parieto‐occipital dominant irregular polyspike‐and‐wave (PO‐polySpW) bursts were séen in eight of the 21 patients whose ÉEGs were recorded within the age of one year (corrected for preterm birth). All eight had severe PVL, and in six, bilateral PO‐polySpW bursts were followed by hypsarrhythmia and spasms. None of the 12 patients without polyspike‐and‐wave bursts developed West syndrome, the study shows that West syndrome is a common complication of severe PVL and that it correlates strongly with the occurrence of bilateral PO‐polySpW bursts on follow‐up ÉEGs.RÉSUMÉLeucomalacie périventriculaire et syndrome de WestLes auteurs ont étudié l'évolution clinique et les électroencéphalogrammcs (ÉEG) de 27 patients avec leucomalacie périventriculaire (PVL) pour rechercher les relations entre PVL et syndrome de West (WS). Un WS est apparu chez sept des 27 patients avec PVL; dans les sept cas, la PVL etait sévère. Des bouffées de polypointes‐ondes pariéto‐occipitaux bilatéraux irréguliers dominants (bil. PO‐polySpW) furent observées chez huit des 21 patients dont les ÉEGs furent enregistres avant l'âge d'un an (âge corrigé en cas de naissance prématurée). Les huit cas présentaient une PVL sévère, et dans six cas, les bouffées de bil. PO‐polySpW étaient suivies d'hypsarythmie et de spasmes. Aucun des 12 patients sans polypointes‐ondes ne présentèrent de WS. Cette étude montre que le WS est une complication commune des PVL sévères et qu'il est fortement corrélé avec l'apparition de bouffées de bil. PO‐polySpw au suivi des ÉEGs.ZUSAMMENFASSUNGPeriventrikuläre Leukomalazie und West SyndromDie Autoren untersuchten den klinischen Verlauf und die Elcktroenzephalogramme (ÉEGs) von 27 Patienten mirperiventrikulärer Leukomalazie (PVL). um die Relation zwischen PVL and West syndrom (WS) zu beurteilen. Sieben handelte es sich um eine schwere PVL. Bei acht von 21 Patienten, bei denen im ersten Lebensjahr (korrigiertes Alter) ÉEGs abgcleitet worden waren, wurden bilaterale parieto‐occipitale. irreguläre Polyspike‐and‐wave (bil.Po‐polySpW) Entladungen beobachtet. Alle acht hatten eine Schwere PVL und bei sechs kam es nach den bil. Po‐polySpW Entladungen zu Hypsarrhythmie und Krämpfen. Keinerder 12 Patienten ohne polyspike‐and‐wave Entladungen entwickelte ein WS. Die Studie zeigt, daß das WS eine häufige Komplikation bei schwerer PVL ist und daß es mit deḿ Auftreten von bil. PO‐polySpW Entladungen in Verlaufs‐ÉEGs zusammenhängtRESUMENLeucomalacia periventricularysíndrome de WestLos autores estudian el curso clínico y ÉEG con leucomalacia periventricular (LPV) pára investigar su posible relación con el síndrome de West (SW). Siete de los 27 pacientes con LPV desarrollaron un SW; en todos, ia LPV era grave. Se observaron descargas de polipuntas y ondas (bil.PO‐poly SpW) irregulares de dominio bilateral parieto occipital en ocho de los 21 pacientes en los que se registró el ÉEG dentro del año de edad (con corrección por parto a pretérmino). Los ocho tenian una LPV grave y en seis las descargas citadas fueron seguidas por una hipsarritmia y espasmos. Ninguno de los doce pacientes sin descargas de polipuntas‐ondas desarrollaron un SW‐. El estudio muestra que el SW

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15027.x

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SUMMARYThe neurological oiitcome after a first febrile status epilepticus (FSE) was retrospectively studids in 57 children. Patients were aged six to 57 months at first seizure and had had no previous seizures or neurological abnormalities. 12 children (24 per cent: 2‐year Kaplan‐Meier estimate) had subsequent neurological sequelae varying from spéech deficit (n=9) to severe neurological sequelae and epilepsy (n=3). Spéech deficit was detected after a mean period of six months. The most important predictors for sequelae were the number of different drugs néeded for seizure termination and the duration of the seizure. The authors recommend that children with FSE should be followed up for at least one year so that potential spéech disorders can be detected and treated.RÉSUMÉDevenir après tin état de mal épilepliqtte fébrile.Le devenir neurologique après un premier état de mal épileptique fébrile (FSE) a étéétudié rétrospectivement chcz 57 patients. Les patiénts étaient âgés de six a 57 mois a la première crise et n'avaient pas eu de crises ou d'anomalies neurologiques antérieures. 12 enfants (24 pour cent à deux ans et selon l'estimation Kaplan‐Meier) présentaient des séquelles neurologiques ultérieures variant d'un défaut de langage (n=9) à des séquelles neurologiques sévères et épilepsie (n=3). Le défaut de langage fut détecté après une période moyenne de six mois. Les facteurs prédictifs les plus importants de séquelles étaient le nombre de médicaments exigés pour le fin de la crise et la durée de la crise. Les auteurs conseillcnt que les enfants avec FSE soient suivis au moins un an pour que les troubles du langage potentiels puissent étre détectés et traités.ZUSAMMENFASSUNGOutcome nach FieberkrampfBei 57 Kindern wurde retrospektiv der neurologische Outcome nach einem ersten Fieberkrampf (FSE) untersucht. Die Patienten waren beim ersten Krampfanfall sechs bis 57 Monate alt und hatten keine vorangegangenen Anfälle oder neurologischen Auffälligkeiten. 12 Kinder (24 Prozent: 2 Jahres‐Beurteilung Kaplan‐Meier) hatten danach neurologische Folgéer‐scheinungen, die von Sprachstörungen (n=9) bis zu schweren neurologischen Folgen und Epilepsie (n=3) reichten. Sprachstörungen wurden nach durchschnittlich sechs Monaten festgestellt. Die wichtigsten Parameter für Folgéerscheinungen waren die Anzahl der verscheidenen Medikamente, die erforderlich war, um den Anfall zu béenden und die Dauer des Anfalls. Die Autoren empfehlen, daß Kinder mit FSE mindestens ein ganzes Jahr kontrolliert werden sollten, damit mögliche Srachstörungen erkannt und behandelt werden können.RESUMENResultados despites de un estado epileptico febrilSe estudió retrospectivamente el curso neurológico seguido después de un primer estado epiléptico febril (ÉEF) en 57 niños. Los pacientes tenían entre seis y 57 mese en el momento del primer ataque y no habían tenido previamente convulsiones o anpmalias neurológicas. 12 niños (24 por ciento: 2 años en la estimación Kaplan‐Meier) tuvieron subsiguientes secuelas neurológicas que variaban desde unal dificultad en el habla (n=9) a secuelas neurológicas graves y epilepsia (n=3). El déficit en el habla se detectó despues de un período promedio de seis meses. Los predictores de secuelas más importantes fueron el número de los diferentes fármacos necesitados para acabar con la crisis y la duración de ésta. Los autores recomendian que los niños con ÉEF deben ser seguidos por lo menos d

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15028.x

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SUMMARYOne hundred and forty‐thrée 11‐year‐old children with developmental dyscalculia, from a cohort of 3029 students, were studied to determine demographic features and prevalence of this primary cognitive disorder. They were evaluated for gender, IQ, linguistic and perceptual skills, symptoms of attention‐deficit hyperactivity disorder (ADHD), socio‐economic status and associated learning disabilities. The IQs of the 140 children (75 girls and 65 boys) retained in the study group (thrée were excluded because of low IQs) ranged from 80 to 129 (mean 98.2, SD 9.9). 26 per cent of the children had symptoms of ADHD, and 17 per cent had dyslexia. Their socio‐economic status was significantly lower than that of the rest of the cohort, and 42 per cent had first‐degrée relatives with learning disabilities. The prevalence of dyscalculia in the original cohort was 6.5 per cent, similar to that of dyslexia and ADHD. However, unlike these other learning disabilities, dyscalculia affected the two sexes in about the same proportions.RÉSUMÉDyscalculie de développement: prévalence et caractéristiques démographiquesCent quarante‐trois enfants de 11 ans issus d'un groupe de 3029 écoliers et présentant une dyscalculie de développement on étéétudiés pour déterminer les caractéristiques démographiques et la prévalence de ce trouble cognitif primaire. Ont été relevés, le sexe, le Q.L, les capacités perceptives ct linguistiques, les symptômes du trouble d'instabilité/hyperactivité (ADHD), le statut socio‐économique et les troubles d'apprentissage associés. Trois cas furent exclus du groupe pour Q.L trop bas et les Q.L des 140 écoliers rcstants allaient de 80 à 129 avec une moyenne de 98,2 et un écart type de 9,9. Des symptômes d'ADHD étaient retrouvés chez 26 pour cent des enfants et une dyslexie chez 17 pour cent. Lcur statut‐socio‐économique était significativement plus bas que celui du groupe de référence et pour 42 pour cent, il était noté des difficultés d'apprentissage dans la famille proche. La prévalence de la dyscalculie dans le groupe initial était de 6,5 pour cent, semblable à celui de la dyslexie et de l'ADHD. Mais en contraste avec ces deux derniers troubles, la prévalance était identique dans les deux sexes.ZUSAMMENFASSUNGEntwicklungsbedingte Dyskalkulic: Häufigkeit und demographische MerkmaleAus einer Gruppe von 3029 Schülern wurden 143 Kinder im Alter von 11 Jahren mit Dyskalkulie untersucht, um demographische Merkmale und Häufigkeit dieser primären kognitiven Stöning festzustellen. Die Kinder wurden hinsichtlich Geschlecht, IQ, sprachlicher und pcrzeptiver Fähigkeiten, Symptomen für attention‐deficit hyperactivity disorder (ADHD), sozio‐ökonomischem Status und Lcrnschwäche beurteilt. Die lQ‐Werte der 140 Kinder (75 Mädchen und 65 Jungen), die in der Studiengruppe verblieben (drei waren wegen niedriger IQ‐Werte ausgeschlossen worden) betrugen zwischen 80 und 129 (im Mittel 98.2, SD 9.9). 26 Prozent der Kinder hatten Symptome eines ADHD und 17 Prozent hatte eine Dyslexie. Ihr sozio‐ökonomischer Status war signìfikant niedriger als der übrigen Gruppe und 42 Prozent hatten Verwandte ersten Grades mit Lemschwäche. Die Häufigkeit der Dyskalkulie in der Indexgruppe betrug 6.5 Prozent, ähnlich wie“bei der Dyslexie und ADHD. Im Gegensatz zu dicsen anderen Lemproblemen betraf die Dyskalkulie jodoch beide Geschlechter in etwa gleichem Maße.RESUMENDiscalculia de desanollo: prevalenciaycaracteres demográficosCiento cuarenta y tres niños de 11 años de edad con discalculia de desarrollo, de una cohorte de 3029 estudiantes, fueron estudados para determinar los caracteres demográficos y la prevalencia de esta alteración primaria del conocimiento. Fueron evaluados según el sexo, CI, habilidades linguística y perceptiva. sintomas de déficit de atención e hiperactividad (DAH), estatus socioeconómic y alteraciones del aprendizaje añadidas. El CI de los 140 niños (75 hembras y 65 varones) que permanecieron en el grupo estudiado (tres fueron excluidos por un CI demasiado bajo) oscilaba entre 80 y 129 (promedio 98.2, SD 9.9). El 26 por ciento de los niños tenían síntomas de DAH y el 17 por ciento tenían dislexia. Su estatus socioeconómico era significativamente mas majo que el resto de la cohorte y el 42 por ciento tenían parientes de primer grado con alteraciones del aprendizaje. La prevalencia de discalculia en la cohorte original aprendizaje. La prevalencia de discalculia en la cohorte original fue del 6.5 por ciento, similar al de dislexia y de DAH. Sin emba

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15029.x

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SUMMARYThis study is the first to demonstrate an association betwéen neonatal and later sucking ability, clinical signs of féeding ability and maternal féeding practices. Of 49 infants followed to a mean age of six wéeks, 20 had some féeding problems (compensatory group), based on changes in féeding practices by their mothers, and 29 did. not (non‐compensatory group). Infants in the compensatory group performed less well on initial and follow‐up sucking measures than infants in the non‐compensatory group, indicating that they were féeding less efficiently from birth. Also, infants in the compensatory group ingested less during follow‐up testing and were reported to be fed more frequently at home by their mothers than infants in the non‐compensatory group. These findings strongly suggest that even among healthy infants, there may be more with problematic féeding abilities than have béen previously recognized and that mothers are a reliable source of information about their infants' féeding abilities.RÉSUMÉLa succion néonatale et les pratiques maternelles de l'alimentation lactéeCette étude est la première à révéler une relation entre la capacité de succion, à la naissance ct plus tard, les signes cliniques des abilités d'alimentation et la façon de procéder des mères qui nourrissent. Parmi 49 nourrissons suivis jusqu'à une moyenne de six semaines, 20 avaient quelques problèmes alimentaires (groupe index) en raison de modification de la part de la mère dans sa façon de nourrir l'enfant, et 29 n'en avaient pas (groupe de référence). Les nourrissons du groupe index étaient moins efficaces à l'évaluation de la succion, à la naissance et au suivi, que les nourrissons du groupe de référence, indiquant qu'ils étaient nourris moins efficacement depuis la naissance. Les nourrissons du groupe index ingéraient également moins durant les examens de suivis et devaient être nourris plus fréquemment à la maison, que les nourrissons du groupe de référence. Ces données suggèrent fortement que, même chez les nourrisson en bonne santé, la capacité de nourrir efficacement les bébés est plus problématique qu'il n'avait été antérieurement reconnu. et que les meres sont une source fiable d'informations sur les capacités de leurs enfants a se nourrir.ZUSAMMENFASSUNGSaugen des Neugeborenen und mütterliches FütternDies ist die erste Studie, in der eine Beziehung zwischen dem neonatalen und späteren Saugen, dem klinischen Bild der Nahrungsaufnahme und der mütterlichen Fütterungspraxis hergestellt wird. Von 49 Säuglingen, die bis zum mittleren Alter von sechs Wochen kontrolliert wurden, hatten 20 irgendwelche Fütterungsprobleme (kompensatorische Gruppe), die auf Änderungen des Fütterungsstils ihrer Mutter zurückzuführen waren, und 29 hatten keine (nicht‐kompensatorische Gruppe). Die Kinder der kompensatorischen Gruppe hatten anfänglich und bei späteren Kontrollen ein schlechteres Saugvermögen als die Kinder der nicht‐kompensatorischen Gruppe, was bedeutet, daß sie seit der Geburt nicht effizient gefüttert wurden. Außerdem tranken die Kinder der kompensatorischen Gruppe während der Kontrollperiode weniger und es wurde berichtet, daß sie von ihren Müttern zu hause häufiger gefüttert wurden als die Kinder der nicht‐kompensatorischen Gruppe. Diese Befunde zeigen deutlich, daß es selbst bei gesunden Kindern mehr gibt, die Schwierigkeiten beim Füttern machen, als man dies bisher angenommen hat, und daß die Mütter zuverlässige Informationen über die Trinkfähigkeiten ihrer Kinder geben können.RESUMENChupeteo neonatalvprácticas alimcntarias maternasEste estudio es el primero en demostrar una asociación entre el chupeteo neonatal y posterior, signos clfnicos de habilidad para chupar y las prácticas alimentarias de la madre. De 49 lactantes seguidos hasta una edad promedio de 6 semanas, 20 tenían algún tipo de problemas de alimentación (grupo compensatorio), basado en cambios en la práctica alimentaria por parte de sus madres, y 29 (grupo no compensatorio) no los tenían. Los lactantes en el grupo compensatorio actuaban menos bien en el chupeteo inicial y su seguimiento que los niños en el grupo no compensatorio, lo que indicaba que cran alimentados de forma menos eficiente desde el nacimiento. Además, los lactantes del grupo compensatorio ingerian menos alimento durante el seguimiento posterior, y se alimentaban con mayor frecuencia en su casa por sus madres que los niños del grupo no compensatorio. EStos hallazgos sugieren fuertemente, que incluso en niños sanos puede haber más niños con problemas de la alimentación de los que previamente se había reconoc

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1996.tb15030.x

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SUMMARYIn order to investigate the abilities and care néeds of adolescents with severe learning disability, the authors conducted structured interviews with parents/carers of 42 males and 29 females aged 11 to 25 years and attending a school or adult training centres in Salford, Manchester. 56 per cent of the subjects could talk in sentences and 82 per cent could walk. The ability to walk and talk well was associated with better social behaviour. Mean onset of shaving and of menarche was earlier in subjects with than without Down syndrome. Five of the females and two of the males had béen abused sexually. 24 per cent of the males and 59 per cent of the famales were thought by their parents to have received sex education.RÉSUMÉCapacité et dépendance chez les adolescents avec déficit sévère des apprentissagesDans le but d'évaluer les capacités et la demande de soins chez les adolescents avec déficit sévère des apprentissages, les auteurs ont organisé des entrevues structurées avec les parents ou éducateurs de 42 garçons et 29 filles, âgés de 11 à 25 ans et fréquentant une école ou un centre de formation pour adultes à Salford, Manchester. 56 pour cent des sujets formaient des phrases et 82 pour cent marchaient. La possibilité de parler et de marcher était associée à un meilleur comportement social. Le début moyen du rasage ou des règies était plus précoce chez les sujets avec syndrome de Down que chez les autres. Cinq des filles et deux garçons avaient été victims d'abus sexuels. Chez 24 pour cent des garçons et 59 pour cent des filles, les parents pensaient qu'ily avail eu une éducation sexuelle.ZUSAMMENFASSUNGFähigkeil und Abhängigkeil bet Erwachsenen mit schweren LemproblemenUm die Fähigkeitcn und die Pflegebediirfügkeit von Erwachsenen mit schweren Lemstörungen zu untersuchen, machten die Autoren strukturierte Interviews mit den Eltern/Pflegepersonen von 42 männlichen und 29 weiblichen Patienten im Alter von 11 bis 25 Jahren, die eine Schule oder Erwachsencnbildungsstätte in Salford, Manchester besuchten. 56 Prozent der Patienten konnten in Sätzen sprechen und 82 Prozent konnten laufen. Die Fähikeit zu laufen und gut zu sprechen war mit einem besseren Sozialverhalten verbunden. Patienten mit Down Syndrom begannen im Durchschnitt früher sich zu rasieren, bzw. hatten früher ihre Menarche als die ohne Down Syndrom. Fünf der Mädchen und zwei der Jungen waren sexuell mißbraucht worden. 24 Prozent der männlichen und 59 Prozent der weiblichen Patienten warcn von ihren Eltern autgeklärt worden.RESUMENHabilidadydependencia en adolescentes con dificultad grave en el aprendizajeCon el objeto de investigar las habilidades y las necesidades de cuidados de adolescentes con dificultad grave del aprendizaje, los autores llevaron a cabo entrevistas cstructuradas con padres cuidadores de 42 varones y 29 hembras de 11 a 25 años de edad que atendian una escuela o centros de aprendizaje para adultos en Salford, Manchester. El 56 por ciento de los casos podian hablar con frases y el 82 por ciento podian andar. La capacidad para andar y hablar bien estaba asociada a un mejor comportamiento social. La edad media del inicio del afeitado y de la menarquia era más precoz en los individuos con el síndrome de Down. Cinco hembras y dos varones habian sufrido abusos sexuales. El 24 por ciento de los varones y el 59 por ciento de las hembr

ISSN:0012-1622    

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