|
1. |
Introduction |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 1-2
Preview
|
PDF (103KB)
|
|
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04273.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
2. |
Orthopaedic Management of Children with Myelomeningocele: a Plea for Realistic Goals* |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 3-11
M. B. MENELAUS,
Preview
|
PDF (596KB)
|
|
摘要:
SUMMARYThe aims and principles of orthopaedic management of children with a myelomeningocele are discussed. The primary aim is to establish stable posture, and details are given of the various operative procedures used to bring about stable posture. The management described has resulted in reductions in the number of operations for each child, in the incidence of post‐immobilisation fractures, in the number of hospital admissions and in the number of bed‐days spent in hospital.RÉSUMÉCorrections orthopédiques dans le myéloméningocèle: plaidoyer pour des huts réalistesLes visées et les principes de la correction orthopédique d'enfants porteurs de myéloméningocèle sont discutés. Le but premier est d'obtenir une posture stable et les auteurs donnent les détails des différents procédés opératoires permettant cette posture stable. La méthode décrite a permis pour chaque enfant une réduction du nombre des interventions, de la fréquence des fractures après immobilisation, du nombre des admissions hospitalières et du nombre de jours passés à l'hôpital.ZUSAMMENFASSUNGOrthopädische Behandlung hei Myelomeningocele: die Notwendigkeit einer realistischen ZielsetzungEs werden die Ziele und Richtlinien einer orthopädischen Behandlung von Kindern mit Myelomeningocele diskutiert. Das Hauptziel ist die Haltungsstabilisierung, dazu werden Einzelheiten über die verschiedenen angewandten Operationsmethoden gegeben. Die hier beschriebene Behandlung strebt eine Reduktion der Anzahl der Operationen für das einzelne Kind, der Häufigkeit der Immobilisationsfrakturen, der Anzahl der Krankenhaus‐aufenthalte sowie der Anzahl der im Krankenhaus verbrachten Tage an.RESUMENTratamiento ortopédico en el mielomeningocele: un ruego a favor de metas realistasSe discuten las finalidades y principios del tratamiento ortopédico de niños con mielomeningocele. La finalidad primaria es establecer una postura estable y se dan detalles de los varios procedimientos operativos utilizadus para conseguir una postura estable. El tratamiento descrito ha dado lugar a reducciones en el número de operaciones para cada niño, en la incidencia de las fracturas en el periodo de post‐inmovilización, en el número de ingresos hospitalarios y en
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04274.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
3. |
Genetics |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 11-14
Preview
|
PDF (260KB)
|
|
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04254.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
4. |
Myelomeningocele: a Progressive Intra‐uterine Disease |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 12-15
FRED EPSTEIN,
ARTHUR MARLIN,
GERALD HOCHWALD,
JOSEPH RANSOHOFF,
Preview
|
PDF (520KB)
|
|
摘要:
SUMMARYA series of cats were made hydrocephalic by intracisternal injection of kaolin, and four weeks later ventriculography confirmed the presence of hydromyelia. Ten days later, laminectomy in the lower thoracic region was performed. Several days later ventriculography revealed a markedly dilated central canal beneath the entire laminectomy, and pathological examination confirmed the presence of a focal bulge confined to the same region. On sectioning, it was evident that the central canal was massively enlarged to fill the entire spinal cord beneath the bulging region. The conclusion from these findings is that myelomeningocele is the result of progressive intra‐uterine disease which begins with pathological hydromyelia and culminates in rupture of the unsupported spinal cord as a result of maldevelopment of associated dermal tissue.RÉSUMÉMyéloméningocèle: affection intra‐utérine progressiveLa présence d'hydromyélie a pu être confirmée par ventriculographie faite quatre semaines après qu'une hydrocéphalic ait été obtenue chez le chat par injection intracistemale de kaolin. 10 jours plus tard, une laminectomie a été réalisée dans la région thoracique inférieure. Plusieurs jours après, la ventriculographie a révélé un canal central dilaté de façon marquée en dessous de toute laminectomie, et la vérification a confirmé la présence d'un gonflement local de la même région. A la section, il était manifeste que le canal central était massivement élargi et remplissait toute la moelle épinière au‐dessous de la région élargie. La conclusion de ces données est que le myéloméningocèle est le résultat d'une affection progressive intra‐utérine qui débute par une hydromyélie pathologique et culmine par la rupture d'une moelle épinière mal supportée en raison du mauvais développement du tissu dermique associé.ZUSAMMENFASSUNGMyelomeningocele: eine progrediente intrauterine ErkrankungBei einer Versuchreihe von Katzen wurde durch intracisternale Injektion von Kaolin ein Hydrocephalus erzeugt und vier Wochen später wurde durch eine Ventrikulographie eine Hydromyelie nachgewiesen. Nach 10 Tagen wurde im unteren Brustwirbelbereich eine Laminektomie durchgeführt. Mehrere Tage danach ergab die Ventrikulographie einen deutlich erweiterten Zentralkanal unterhalb der Laminektomie und die pathologische Untersuchung bestätigte eine lokale Ausweitung dieser Region. Bei der Schnittuntersuchung wurde deutlich, daß der Zentralkanal maximal erweitert war und unterhalb der Ausweitung den ganzen Spinalkanal ausfüllte. Daraus folgt, daß die Myelomeningocele das Ergebnis einer progredienten intrauterinen Erkrankung ist, die mit pathologischer Hydromyelie beginnt und mit der Ruptur des ungeschützten Rückenmarkes endet aufgrund einer Fehlentwicklung des umgebenden Hautgewebes.RESUMENMielomeningocele: una enfermedad intrauterina progresivaUna serie de gatos fueron hechos hidrocefálicos por medio de la inyección intracisternal de kaolin y cuatro meses más tarde la ventriculografía confirmó la presencia de Hidromielia. Diez dias más tarde, se realizó una laminectomia en la región torácica baja. Varios dias más tarde la ventriculografía reveló un canal central marcadamente dilatado por debajo de la laminectomia completa y el exámen anatómico confirmó la presencia de un hinchazón focal localizado en la misma región. A la sección fue evidente que el canal central estaba masivamente agrandado para llenar por entero la médula por debajo de la región hinchada. La conclusión de estos hallazgos es que el mielomeningocele es el resultado de una enfermedad intrauterina progresiva que empieza con una hidromielia patológica y culmina en ruptura de la
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04275.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
5. |
Cytogenetics |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 14-22
Preview
|
PDF (593KB)
|
|
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04255.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
6. |
Heterotopic Dorsal‐root Ganglion Cells Around the Spinal Cord in Children with Spina Bifida Aperta |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 16-21
R. G. LENDON,
J. L. EMERY,
Preview
|
PDF (737KB)
|
|
摘要:
SUMMARYSixty‐three of 95 cords from children with spina bifida aperta had associated heterotopic ganglion cells, usually located in dorsal nerve roots posterior or lateral to the cord. Heterotopic cells were more common in cords with complete or partial diplomyelia, and the largest number was found in the upper sacral region.It is proposed that the heterotopic position of the cells is due to abnormal and delayed migration of neural crest cells during primary neurogenesis. The findings lend support to the concept that in children with myelomeningocele the cord lesion is not due to secondary rupture.RÉSUMÉCellules hétérotopiques du ganglion des racines postérieures dans la moelle épinière chez les enfants avec spina bifida apertaLes moelles épinières de 95 enfants présentant un spina bifida aperta ont été examinées et il a été trouvé dans 63 cas des cellules ganglionaires hétérotopiques. Ces cellules étaient habituellement localisées dans les racines nerveuses dorsales postérieures ou latérales par rapport à la moelle et étaient plus communes dans les moelles avec diplomyélie complète ou partielle. Le plus grand nombre de cellules hétérotopiques a été trouvé dans la région sacrée supérieure. II est suggéré que la position hétérotopique des cellules est dûe à une migration anormale et retardée des cellules des crêtes neurales durant la neurogénèse primaire. Ces découvertes sont en faveur du fait que la lésion médullaire dans le myéloméningocèle n'est pas dûe à une rupture secondaire.ZUSAMMENFASSUNGHeterotop um das Rückenmark gelegene Ganglionzellen der Hinterwurzeln bei Kindern mil Spina bifida apertaVon 95 Kindern mit Spina bifida aperta wurde das Rückenmark untersucht, davon hatten 63 angrenzende heterotope Ganglienzellen. Diese Zellen waren gewöhnlich an den Hintersträngen posterior und lateral zum Mark angeordnet und sie wurden häufiger beim Rückenmark mit kompletter oder partieller Diplomyelie beobachtet. Die größte Anzahl heterotoper Zellpositionen fand sich im unteren Sacralbereich. Es wird angenommen, daß die heterotopen Zellpositionen durch abnorme oder verzögerte Migration der Zellen der Neuralleiste während der primären Neurogenese bedingt sind. Diese Befunde unterstützen die Vorstellung, daß die Markläsion bei der Myelomeningocele nicht durch sekundäre Ruptur entsteht.RESUMENCélulas ganglionares heterotópicas de la raiz dorsal alrededor de la médula espinal en niños con espina bifida abiertaSe estudiaron las médulas espinales de 95 niños con espina bifida abierta, de los cuales 63 tenían células ganglionares heterotópicas asociadas. Estas células habitualmente estaban localizadas en las raices nerviosas dorsales en posición posterior o lateral con respecto a la médula y eran más corrientes en médulas con una diplomyelia completa o parcial. El número más grande de células heterotópicas fue hallado en la región sacra superior. Se propone que la posición heterotópia de las células se debe a una migratión retrasada y anormal de las células de la cresta neural durante la neurogénesis primaria. Estos hallazgos apoyan e
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04276.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
7. |
Somatosensory Evoked Cortical Responses in Children with Spina Bifida |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 19-24
T. Duckworth,
T. Yamashita,
C. I. Franks,
B. H. Brown,
Preview
|
PDF (397KB)
|
|
摘要:
SUMMARYThe sensory pathways of 18 infants and children with myelomeningocele were studied by recording somatosensory evoked cortical responses to standardised electrical stimuli over major nerve trunks in the arms and legs. The 12 infants were tested between the ages of three days and eight months and the six children were tested between two and three years of age. In the majority of patients the results obtained by this technique correlated well with the clinical testing of sensation.RÉSUMÉRéponse évoquée somato‐sensorielle chez les enfants atteints de spina bifidaLes voies sensitives de 18 nourrissons et enfants avec myéloméningocèle ont étéétudiées par l'enregistrement de reponses corticales somato‐sensorielles évoquées à la suite d'une stimulation électrique standardisée des principaux troncs nerveux des bras et des jambes. Les 12 nourrissons ont été examinés entre des âges de trois jours et huit mois, les six enfants au cours de la troisième année. Chez la majorité des malades, les résultats obtenus par cette technique correspondaient bien aux appréciations cliniques de la sensation.ZUSAMMENFASSUNGSomatosensorisch evozierte Potentiate bei Kindem mit Spina bifidaEs wurden die sensorischen Bahnen von 18 Säuglingen und Kindern mit Myelomeningocele untersucht durch Aufzeichnung somatosensorisch evozierter kortikaler Potentiale auf standardisierte elektrische Stimuli über den Hauptnervenstämmen in den Armen und Beinen. 12 Kinder wurden untersucht im Alter zwischen drei Tagen und acht Monaten und sechs Kinder zwischen zwei und drei Jahren. In der überwiegenden Anzahl der Patienten korrelierten die Ergebnisse gut mit den Resultaten de
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb03600.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
8. |
Gliosis and Aqueductule Formation in the Aqueduct of Sylvius |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 22-28
I. SHELLSHEAR,
J. L. EMERY,
Preview
|
PDF (1185KB)
|
|
摘要:
SUMMARYA study was made of the cerebral aqueducts of 30 children with hydrocephalus but without myelomeningocele. A sequence of events is demonstrated which suggests a mechanism of aqueductule formation and burial of ependymal cells. The cellularity of areas of gliosis may normally decrease and resemble normal neural tissue, but occasionally activity is perpetuated by continuing irritants. The only evidence of gliosis long after the event may be the presence of buried ependymal cells or aqueductules. The presence of a small aqueductal ‘ghost’ and ciliated columnar epithelial lining suggests an intra‐uterine timing of the insult.RÉSUMÉGliose et formation d'aqueductule dans l'aqueduc de Sylvius, chez des enfants hydrocéphalesLes auteurs ont étudié les aqueducs cérébraux de 30 enfants atteints d'hydrocéphalie sans myéloméningocèle. lis démontrent la survenue d'une suite d'évènements qui suggèrent un mécanisme de formation au niveau de l'aqueduc avec enfouissement des cellules épendymaires. La formation d'aires de gliose peut normalement décroitre et se rapprocher de celle du tissu nerveux normal, mais les irritations continues maintiennent une activité occasionnelle. La seule évidence de gliose longtemps après l'évènement causal peut être la présence de cellules épendymaires enfouies ou aqueductules. La présence d'un petit ‘fantôme’ d'aqueduc et d'un alignement épithélial de cellules ciliées en colonne suggère une datation intra‐utérine de l'agression.ZUSAMMENFASSUNGGliose und Aquaeductulus‐Bildung im Aquaedukt von Kindern mit HydrocephalusFür die vorliegende Arbeit wurden Aquaedukte von 30 Kindern mit einem Hydrocephalus, jedoch ohne Meningomyelocele untersucht. Eine Folge von Ereignissen und nachgewiesenen Veränderungen weisen auf einen Mechanismus hin, wie die Ausbildung der Aquaeductuli entsteht und wie es zum Untergang von Ependymzellen kommt. Die Zelldichte der gliösen Gebiete kann normalerweise abnehmen und erinnert dann an normales Nervengewebe. Gelegentlich bleibt aber die Zellaktivität durch dauernde Reizung bestehen. Der einzige Hinweis für eine Gliose kann—lange nach dem pathologischen Ereignis—das Auftreten von untergegangenen Ependymzellen und Aquaeductuli sein. Der Nachweis von einem kleinen, blind endenden Aquaeductulus, ausgelegt mit einem kubischen, Zilien tragenden Epithel, weist auf eine intrauterine Schädigung hin.RESUMENGliosis y formatión acueductal en el acueducto de Silvio en niños con hidrocefaliaSe realizó un estudio de los acueductos cerebrates de 30 niños con hidrocefalia, pero sin mielomeningocele. Se muestra una secuencia de acontecimientos que sugieren un mecanismo de formatión acueductal y enterramiento de las células ependimales. La celularidad de las áreas de gliosis puede disminuir normalmente y parecer un tejido neural normal, pero ocasionalmente la actividad se ve perpetuada por irritantes continuos. La única evidencia de gliosis mucho tiempo después del acontecimiento puede ser la presencia de células ependimales o acuaductales anterradas. La presencia de un pequeño ‘fantasma’ acueductal y un epitelio columnar cilia
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04277.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
9. |
The Perception of Passive Joint‐movements by Cerebral‐palsied Children |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 25-30
Bill Jones,
Preview
|
PDF (397KB)
|
|
摘要:
SUMMARYLuce's choice theory provided the psychophysical basis for investigating the ability of cerebral‐palsied children to detect passive movement of the elbow joint. The method included testing “yes” responses when the forearm was moved, and ‘false‐alarm’ responses of “yes” when no arm movement had occurred. The children were tested with their eyes closed.The results showed that, in general, the children with spastic cerebral palsy had no deficits, or only very minor ones, in passive movement sensation. In contrast, the athetoid children had considerable deficits. It is suggested that the athetoid child is affected by a continuous barrage of irrelevant proprioceptive information and so finds difficulty in discriminating any particular proprioceptive cue.RÉSUMÉLa perception des mouvements articulaires passifs chez l'enfant infirme moteur cerebralLa théorie de choix de Luce a fourni les bases psychophysiologiques d'une recherche de la capacité des enfants infirmes moteurs cérébraux à apprécier les mouvements passifs du coude. La méthode utilisait des réponses “oui” quand l'avant‐bras était bougé mais appréciait également les ‘fausses' réponses de “oui” quand aucun mouvement du bras n’était en fait survenu.En général, les résultats ont montré que les enfants spastiques ne présentaient pas de déficit, ou seulement des déficits mineurs dans la sensation des mouvements passifs. Les enfants athétosiques, au contraire, présentaient des déficiences considérables. Il est suggéré que les enfants athétosiques se trouvent en face d'un barrage continuel d'informations proprioceptives inadéquates et que de ce fait, il lui est difficile d'analyser n'importe quelle information proprioceptive.ZUSAMMENFASSUNGDie Erfassung passiver Gelenkbewegungen durch Kinder mit CerebralpareseDie ‘Wahl’‐Theorie von Luce gibt die psychophysische Grundlage, die Fähigkeit von Kindern mit Cerebralparese zu untersuchen, passive Bewegungen des Ellenbogengelenks zu erfassen. Die Methode enthält als Test sowohl die “Ja”‐Antwort bei Bewegung des Armes wie auch die ‘Falscher Alarm’‐Antwort des “Ja”, wenn der Arm in Wirklichkeit nicht bewegt wurde. Im allgemeinen ergaben die Resultate, daß spastische Kinder keine oder nur sehr geringe Ausfallserscheinungen der Empfindung für passive Bewegungen hatten. Athetoide Kinder jedoch zeigten beträchtliche Ausfälle. Es wird gefolgert, daß das athetoide Kind eine kontinuierliche Sperre nicht zutreffender proprioceptiver Information hat und damit Schwierigkeiten, irgendeinen besonderen proprioceptiven Zweig zu unterscheiden.RESUMENLa perceptión de movimientos pasivos por niños con parálisis cerebralLa teoría de la selectión de Luce proporcionó la base psicofísica para investigar la habilidad de niños con parálisis cerebral de detectar movimientos pasivos de la articulatión del codo. El método incluía el test de respuesta con “si” cuando el antebrazo era movido y de respuesta de ‘falso brazo’ con “sí” cuando no habia tenido lugar ningún movimiento de brazo.Los resultados en general eran que los niños espásticos no sufrían déficits, o sólo muy pequeños, en la sensatión de movimiento pasivo. En cambio, los niños atetósicos eran muy deficitarios. Ello sugiere que el niño atetósico se encara con una barrera contínua
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb03601.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
10. |
Changes in Shape, Ossification and Quality of Bones in Children with Spina Bifida |
|
Developmental Medicine&Child Neurology,
Volume 18,
Issue 1,
1976,
Page 29-41
Z. A. RÁLIŠ,
HEATHER M. RÁLIŠ,
MARGARET RANDALL,
G. WATKINS,
P. D. BLAKE,
Preview
|
PDF (1805KB)
|
|
摘要:
SUMMARYChanges in the cross‐sectional shape, size, bone mass and amount of unmineralised osteoid tissue were studied in 17 dissected tibiae from spina‐bifida babies who died with paralysis and foot deformities and in 14 tibiae from non‐spina bifida controls of matching age. In addition, 12 tibiae from young experimental rats with myotomy of foot dorsiflexors and foot plantiflexors were double‐labelled with bone‐seeking markers and studied in order to find the role of experimental muscle imbalance in the dynamic remodelling of the developing long bones.It was found that in tibiae from spina‐bifida children with paralysis the total area of cortical bone, its thickness, number of Haversian systems and number of large remodelling cavities are diminished. Significant changes in the cross‐sectional shape of the midshaft of the tibia were found, ranging from the triangular shape seen in normal babies and in those with spina bifida and calcaneus‐type foot deformity, to the circular shape of tibiae from babies with spina‐bifida paralysis and no foot deformity or with spina bifida and equinovarus‐type of deformity.Results of experimental myotomy on growing rats showed the direct influence of working muscles on the remodelling process of growing tibiae. On the side of myotomy the flat cortex resumed a bulging convex shape and the centre of gravity shifted towards the myotomised side.These principles cannot on their own explain the specific changes in the shape of human tibiae found during anatomical studies. There is, however, a common denominator in these apparently contradictory findings. This is the combined action of two factors previously reported: the combination of paralysis of the growing limb and mechanical intra‐uterine pressure acting on it. The findings in the present study also indicate that they played a major role in the production of deformities.The total amount of osteoid tissue in spina‐bifida paralysed bone is increased. This delay of mineralisation of newly laid‐down bone matrix would lead to softening of the new bone matrix and osteoid‐rich subepiphyseal and metaphyseal regions. This ‘paralytic rickets’, together with the diminished total bone mass found, could probably be the cause of the common spina‐bifida fractures in these regions.RÉSUMÉChangements dans la forme, l'ossification et la qualité des os chez les enfants présentant un spina bifidaLes modifications de la forme en coupe transversale, de la taille, de la masse osseuse et de la quantité de tissu ostéoïde non minéralisé ont étéétudiées sur 17 tibias disséqués provenant de nourrissons avec spina bifida, décédés avec paralysie ou déformation du pied et sur 14 tibias de nourrissons contrôles sans spina bifida, appariés pour l'âge. De plus, 12 tibias de jeunes rats expérimentaux avec myotonie des fléchisseurs dorsaux ou plantaires du pied ont étéétudiés dans le but de préciser le rôle du déséquillibre expérimental entre muscles, dans le remodelage dynamique des os longs.II a été ainsi trouvé que dans les tibias provenant de nourrissons avec spina bifida et paralysie, la surface totale de la corticale osseuse, son épaisseur, le nombre de systèmes de Havers et le nombre de grandes cavités de remodelage sont tous diminués. Des différences significatives ont été trouvées dans la forme de la coupe transversale des diaphyses tibiales, allant de la forme triangulaire observée chez les nourrissons normaux et ceux qui présentent un spina bifida avec déformation du pied de type calcanéen à la forme circulaire sur les tibias provenant de nourrissons avec spina bifida et paralysie sans deformation du pied ou spina bifida avec deformation de type varus‐équin.Les résultats des myotonies expérimentales sur les rats en croissance ont montré l'influence directe des muscles au travail sur le processus de remodelage des tibias en croissance. Du côté de la myotonie, la corticale plate présentait un renflement de forme convexe et le centre de gravité s'était déplacé vers le côté myotonisé.Le commun dénominateur de ces données apparemment contradictoires tient dans l'action combinée de deux facteurs: paralysie du membre en croissance et pression mécanique intra‐utérine agissant sur lui. Les présentes données indiquent que ces deux facteurs jouent un rôle majeur dans la production des déformations.La quantité totale de tissu ostéoïde de l'os de spina bifida avec paralysie est accrue. Ce délai dans la minéralisation de la matrice osseuse nouvellement formée conduirait à un amollissement de la matrice osseuse récente et des régions sous‐épiphysaire et métaphysaire riches en tissu ostéoïde. Ce ‘rachitisme paralytique’, associéà la diminution de la masse osseuse totale, est probablement la cause des fréquentes fractures de ces régions chez les enfants présentant un spina bifida.ZUSAMMENFASSUNGVeränderungen der Form, der Ossifikation und der Qualität der Knochen von Kindern mit Spina bifida17 Tibiae von verstorbenen Kindern mit Spina bifida mit Lähmungen und Fußdeformierungen und 14 Tibiae von Kontrollkindern ohne Spina bifida aus der gleichen Altersgruppe wurden aufgearbeitet und daran die Veränderungen des Querschnittbildes, der Größe, der Knochenmasse und des Anteils unmineralisierten Knochengewebes untersucht. Außerdem wurden 12 Tibiae von jungen Versuchsratten mit Myotomie der Dorsal‐ und Plantar‐flexoren untersucht, um die Bedeutung der experimentellen Muskelimbalanz für die dynamische Umwandlung langer Röhrenknochen festzustellen.In den Tibiae der Kinder mit Spina bifida und Lähmungen fand sich, daß die Knochenrandzone insgesamt und in ihrer Stärke, die Anzahl der Haversischen Kanäle und der Anteil der großen Umwandlungszonen allgemein vermindert waren. Signifikante Unterschiede ergaben sich im Querschnittsbild des Mittelschaftes der Tibia, das von der dreieckigen Form, wie man es bei gesunden Bäbies und bei den Kindern mit Spina bifida und Fersenmißbildungen sieht, bis zur runden Form, die bei Bäbies mit Spina bifida und Lähmungen ohne Fußmißbildungen oder mit Spina bifida und Klumpfuß beobachtet wird, wechselte.Die Befunde nach experimenteller Myotomie bei wachsenden Ratten zeigten den direkten Einfluß der Muskelarbeit auf den Umwandlungsprozeß wachsender Tibiae. Auf der Seite der Myotomie wurde die flache Corticalis wellig, es bildete sich eine Konvexität aus und das Zentrum des Schwerpunktes wies in Richtung der myotomisierten Seite.Der gleiche Nenner bei diesen scheinbar widersprüchlichen Befunden ist der gemeinsame Wirkungsangriff zweier Faktoren: die Lähmung der wachsenden Extremität und der mechanische Druck intrauterin, der darauf wirkt. Die vorliegenden Befunde deuten daraufhin, daß sie für die Entstehung von Mißbildungen ausschlaggebend sind.Der Gesamtanteil osteoiden Gewebes beim Knochen eines Kindes mit Spina bifida und Lähmungen ist erhöht. Die verzögerte Mineralisation neu angelegter Knochenmatrix führt zur Erweichung der Knochenmatrix und zu osteoidreichen subepiphysären und metaphysären Bezirken. Diese ‘Lähmungsrachitis’ verbunden mit allgemein verminderter Knochensubstanz könnte als Grund für die häufig vorkommemden Frakturen in diesem Bereich bei Kindern mit Spina bifida angesehen werden.RESUMENCambios en la forma, osificación y calidad de los huesos en niños con espina bifidaSe estudiaron en una sectión transversa la forma, tamaño, masa ósea y la cantidad de tejido osteoide sin mineralizar en 17 tibias disecadas de niños con espina bifida que habían muerto con paralisis o deformidades de los pies, asi como en 14 tibias de niños control sin espina bifida, correspondientes por la edad. Además se estudiaron 12 tibias procedentes de ratas jóvenes experimentales con miotomía de los dorsiflexores y plantaflexores de los pies para hallar el papel del desequilibrio muscular experimental en la dinámica del remodelamiento de los huesos largos.En las tibias de los niños con espina bífida con parálisis, se halló que el área total de la zona cortical del hueso, su espesor, el número de scilando entre la forma triangular vista en lactantes normales y en lactantes con espina bífida y con deformidades del pie del tipo del pie calcaneo, hasta la forma circular en tibias procedentes de niños de espina bífida con parálisis y sin deformidad de pie o con espina bifida y deformidad en forma de equinovaro.Los resultados de la miotomía experimental en ratas en crecimiento mostraron la influencia directa de los músculos activos sobre el proceso de remodelación de las tibias en crecimiento. En el lado de la miotomia, el córtex piano sufría un hinchazón convexo y el centro de gravedad se había corrido hacia el lado miotomizado.El denominador común de estos hallazgos aparentemente contradictories es la actión combinada de dos factores: la parálisis de un miembro en crecimiento y la presión intrauterina actuando sobre él. Los hallazgos indican que los dos juegan un papel importante en la productión de las deformidades.La cantidad total de tejido osteoide del hueso de la espina bífida paralizada está aumentado. Este retraso en la mineralizatión de la matriz ósea recientemente depositada podría conducir a un reblandecimiento de la matriz neoosea y de las regiones subepifisarias ricas en tejido osteoide. Este ‘raquitismo paralítico’, juntamente con la disminución de la masa total del hueso, probablemente podría ser la causa de la frecuencia de fracturas en estas regione
ISSN:0012-1622
DOI:10.1111/j.1469-8749.1976.tb04278.x
出版商:Blackwell Publishing Ltd
年代:1976
数据来源: WILEY
|
|