ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1977.tb13079.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1977

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYAn attempt is made to clarify the confusion over the classification of the myoclonic epilepsies of childhood. Six types of seizure are described, the classification being based on clinical and electroencephalographic findings. The types of myoclonic epilepsy are infantile spasms, myoclonic astatic epilepsy, myoclonic absence, myoclonic epilepsy of childhood, myoclonic epilepsy of adolescence and photomyoclonic epilepsy, the last being subdivided into myoclonic jerks and eyelid myoclonia. Synonyms are given for all types, based on the major papers in the literature over the last 16 years. The similarity of infantile spasms and myoclonic astatic epilepsy is discussed, as are the so‐called ‘Lennox’ and ‘Lennox‐Gastaut’ syndromes.RÉSUMÉProblèmes nosologiques des épilepsies myocloniques de l'enfance et de l'adolescenceUne tentative est faite de clarifier la classification des épilepsies myocloniques de l'enfance. Six types de crises sont décrites, la classification étant basée sur les données cliniques et électroencéphalographiques. Les types d'épilepsies myocloniques sont les spasmes infancies, l'épilepsie myoclonique astatique, l'absence myoclonique, l'épilepsie myoclonique de l'enfance, l'épilepsie myoclonique de l'adolescence et l'épilepsie photomyoclonique, cette dernière étant subdivisée en secousses myocloniques et myoclonic des paupiéres. Des synonymes sont indiqués pour tous les types à partir des articles principaux de la littérature des 16 dernières années. L'identification des spasmes infantiles et de l'épilepsie myoclonique astatique est discutée comme le sont les syndromes dits de ‘Lennox’ et de ‘Lennox‐Gastaut’.ZUSAMMENFASSUNGNosologische Probleme myoklonischer Epilepsie bei Kindern und HeranwachsendenEs wird der Versuch unternommen, die Unklarheiten bei der Klassifizierung der myo‐klonischen Epilepsien des Kindesalters zu beseitigen. Sechs Anfallstypen werden beschrieben, wobei die Klassifizierung auf klinischen und elektroencephalographischen Befunden basiert. Die Typen der myoklonischen Epilepsie sind: BNS‐Krämpfe, myoklonisch‐astatisches Anfallsleiden, myoklonische Absencen, myoklonische Epilepsie im Kindesalter, myoklonische Epilepsie im frühen Erwachsenenalter und photosensible myoklonische Epilepsie, die letztere wird noch unterteilt in myoklonische Anfälle und Augenlidmyo‐klonien. Für alle Typen werden Synonyma angegeben, die der einschlägigen Literatur der letzten 16 Jahre entnommen wurden. Es wird über die Ähnlichkeit der BNS‐Krämpfe mit den myoklonisch‐astatischen Anfällen diskutiert, sowie über die sogenannten ‘Lennox’ und ‘Lennox‐Gastaut’ Syndrome.RESUMENProblemas nosológicos de las epilepsias mioclónicas de la infancia y adolescenciaSe hace un intento para clarificar la confusión sobre la clasificación de las epilepsias mioclónicas en la infancia. Se describen seis tipos de crisis, cuya clasificación está basada en los hallazgos clínicos y electroencefalográficos. Los tipos de epilepsia mioclónica son espasmos infantiles, epilepsia mioclónica astática, ausencia mioclónica, epilepsia mioclónica de la infancia, epilepsia mioclónica de la adolescencia y epilepsia fotomioclónica, siendo esta última subdividida en sobresaltos mioclónicos y mioclonía de párpados. Se dan sinónimos para todos los tipos, basados en las comunicaciones más importantes de la literature de los últimos dieciseis años. Se discute la similitud de los espasmos infan

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1977.tb08014.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1977

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYA total of 142 patients (84 per cent aged less than 20 years) with various forms of generalized epilepsy have been treated with sodium valproate alone or in combination with other drugs. The mean duration of symptoms was six years, and half the patients had daily seizures. Nine patients had typical absences, 33 had absences with automatisms, 28 had tonic‐clonic seizures with or without photosensitivity, and 72 had various forms of myoclonic epilepsy.Dosage varied from 23 to 54mg/kg and twice‐daily administration was usual. Estimation of serum levels did not assist in management. Fits ceased in 63 per cent of all cases and a further 18 per cent showed improvement greater than 50 per cent. Of the 69 with 3c/sec spike‐and‐wave discharges, 81 per cent became free from all fits, as did 77 per cent of those with myoclonic jerks. Fits ceased in eight of the 32 patients with myoclonic astatic epilepsy and there was improvement greater than 50 per cent in a further eight patients. Other anti‐convulsants were often withdrawn and always reduced. 21 patients received sodium valproate alone from the start of treatment and all other drugs were withdrawn in another 38. Sodium valproate alone controlled all fits in four children with absences, in 18 with absences with automatisms, 10 with tonic‐clonic seizures and 22 with myoclonic epilepsy.Side‐effects were rare, mild and often temporary. Potentiation of barbiturates and benzodiazepines occurred, especially clonazepam, which should be avoided. Many patients were more alert.Sodium valproate appears to be the drug of choice for epilepsies associated with generalized spike‐and‐wave discharges, myoclonic epilepsies or photosensitive epilepsies, and is of especial value in children and mentally retarded patients because it lacks sedating effects and often induces liveliness.RÉSUMÉLe traitement des épilepsies généralisées de l'enfance et l'adolescence par le valproate de sodium (‘Epilim’, ‘Dépakine’)142 sujets (dont 84 pour cent ǎgés de moins de 20 ans) présentant des formes variées d'épilepsies généralisées ont été traités par le valproate de sodium seul ou en combinaison avec d'autres médications. La durée moyenne des symptǒmes était de six ans et la moitié des malades avait des crises journalières. Neuf sujets avaient des absences typiques, 33 des absences avec automatisme, 28 des crises tonico‐cloniques avec ou sans photo‐sensibilité et 72 des formes variées d'épilepsie myocloniques.Les dosages ont varié de 23 à 54mg/kg et l'administration bi‐journalière a été la plus habituelle. La mesure des taux sériques n'a pas apporté d'aide au traitement. Les crises ont cessé dans 63 pour cent de tous les cas et 18 pour cent des cas ont montré une amélioration de plus de 50 pour cent. Parmi les 69 sujets avec décharges de pointes‐ondes à trois cycles par seconde, les crises ont complètement disparu dans 81 pour cent des cas, et les secousses myocloniques disparurent dans 77 pour cent des cas. Les crises cessèrent chez huit des 32 sujets avec éilepsie myoclonique astatique et l'amélioration fut de plus de 50 pour cent chez huit autres sujets. Les autres anti‐comitiaux ont été souvent supprimés et toujours réduits, 21 sujets reçurent seulement du valproate de sodium depuis le début et toutes les autres médications furent supprimées dans 38 cas. Le valproate de sodium seul contrǒle toutes les crises chez quatre enfants avec absences, 18 avec absences et automatismes, dix avec crises tonico‐cloniques et 22 avec épilepsies myocloniques.Les effets secondaires ont été rares, légers et souvent temporaires. La potentialisation des barbituriques et des benzodiazepines s'est manifestée en particulier avec le clonazepam, qu'il convient d'éviter. Beaucoup de sujets étaient plus alertes.Le valproate de sodium apparait la médication de choix pour épilepsie avec décharges de pointes‐ondes généralisées, épilepsies myocloniques, épilepsies photo‐sensibles et présente un intérět particulier chez les enfants et les sujets arriérés en raison de son absence d'effet sédatif et souvent měme son effet stimulant.ZUSAMMENFASSUNGDie Behandlung generalisierter Epilepsien im Kindes‐ und frühen Erwachsenenalter mit Sodium Valproate (‘Epilim’)142 Patienten (84 Prozent jünger als 20 Jahre) mit verschiedenen Formen generalisierter Epilepsie sind mit Sodium Valproate allein oder in Verbindung mit anderen Medikamenten behandelt worden. Im Durchschnitt bestanden die Symptome sechs Jahre und die Hälfte der Patienten hätte tagliche Anfälle. Neun Patienten hatten typische Absencen, 33 hatten Absencen mit Automatismen, 28 hatten tonischklonische Anfälle mit oder ohne Photo‐sensibilität und 72 hatten verschiedene Formen der myoklonischen Epilepsie.Die Dosis betrug zwischen 23 und 54mg/kg und wurde in der Regel in zwei Tagesdosen verabreicht. Die Bestimmung der Serumspiegel war für die Einstellung ohne Bedeutung. In 63 Prozent aller Fälle sistierten die Anfälle und 18 Prozent hatten eine Besserung über 50 Prozent. Von den 69 Patienten mit 3/sec spike‐wave Entladungen wurden 81 Prozent anfallsfrei, ebenso 77 Prozent der Patienten mit myoklonischen Anfällen. Die Anfälle sistierten bei acht von den 32 Patienten mit myoklonischastatischen Anfällen und bei weiteren acht Patienten konnte eine Besserung über 50 Prozent verzeichnet werden. Die anderen Antikonvulsiva wurden häufig abgesetzt und in jedem Fall reduziert. 21 Patienten bekamen von Anfang an nur Sodium Valproate und die zusätzliche Medikation wurde bei 38 Patienten abgesetzt. Bei vier Kindern mit Absencen, 18 mit Absencen und Automatismen, 10 mit klonisch‐tonischen Anfällen und 22 mit myoklonischer Epilepsie konnten die Anfälle mit Sodium Valproate allein unter Kontrolle gebracht werden.Die Nebenwirkungen waren selten, geringfügig und häufig temporär. Eine Potenzierung der Wirkung von Barbituaten und Benzodiazepinen wurde—insbesondere bei Clonazepam‐beobachtet und sollte vermieden werden. Viele Patienten waren munterer.Sodium Valproate scheint das Mittel der Wahl bei der Behandlung von Epilesien mit generalisierten spike‐wave Entladungen, von myoklonischen Epilepsien, von photo‐sensiblen Epilepsien zu sein und ist von besonderem Wert bei Kindern und bei retardierten Erwachsenen wegen des fehlenden sedierenden Effektes und weil es die Patienten häufig lebhafter macht.RESUMENTratamiento de epilepsias generalizadas de niños y adolescentes con valproate sódico (‘Epilim’)142 pacientes (84 por ciento de menos de 20 años), con varias formes de epilepsia generalizada han sido tratados con valproato sódico sólo o en combinación con otros fármacos. La duración media de los síntomas era de seis años y medio con crisis diarias. Nueve pacientes tenían ausencias típicas, 33 tenían ausencias con automatismos, 28 tenían ataques tónico‐clónicos con o sin fotosensibilidad y 72 tenían varias formas de epilepsia mioclónica.La dosis varió entre 23 y 54mg/kg y fue usual la administración dos veces al día. La estimación de niveles séricos no constituyó una ayuda en el tratamiento. Los ataques cesaron en el 63 por ciento de los casos y un 18 por ciento mostró una mejoria superior al 50 por ciento. De los 69 casos con descargas de punta onda a 3 por segundo, 81 por ciento quedaron libres de todos los ataques, lo mismo que el 73 por ciento de los que tenían sobresaltos mioclónicos. Los ataques cesaron en ocho de los 32 pacientes con epilepsia mioclónica astática y la mejoria superó el 50 por ciento en otros ocho pacientes. Los otros anticonvulsivantes fueron a menudo retirados y siempre reducidos. 21 pacientes recibieron valproato sódico sólo desde el inicio y todas las demás drogas fueron retiradas en 38. El valproato sódico sólo controló todos los ataques en cuatro niños con ausencias, 18 con ausencias con automatismos, 10 con ataques tónico‐clónicos y 22 con epilepsia mioclónica.Los efectos secundarios fueron raros, moderados, y a menudo temporales. Ocurrió la potenciación de baras con descargas de punta onda generalizadas, epilepsias mioclónicas, epilepsias fotosensitivas y es de especial valor en niños y pacientes retardados puesto que carece de efectos sedantes y a menudo induce a una mayor vivacida

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1977.tb08015.x

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年代:1977

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年代:1977

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SUMMARYIn the two years following the implementation in Liverpool of a case conference system for dealing with non‐accidental injury to children, 76 children were discussed at 73 such conferences. Factors in both the children and their families were identified as predisposing to non‐accidental injury, notably male sex, illegitimacy, low birthweight, previous injuries in the children, the mothers having become pregnant at an early age, and the families having environmental stress factors. The evolving role of the case conference system in providing support for affected families is discussed.RÉSUMÉBlessure non accidentelle: expérience de deux ans dans le centre de LiverpoolDans les deux ans suivant la création à Liverpool d'un systéme d'étude de cas devant les blessures non accidentelles, 76 enfants ont fait l'objet d'une discussion à 73 conférences. Des facteurs chez l'enfant et la famille paraissent prédisposer aux blessures non accidentelles—notamment le sexe masculin, l'illégitimité, le faible poids de naissance et des blessures antérieures chez l'enfant et durant le début de grossesse, des facteurs agressant de l'environnement pour les mères. Le rǒle qui se dégage de ce systéme de conférence sur le cas, comme un moyen d'aider les families atteintes est discuté.ZUSAMMENFASSUNGNicht unfallsbedingte Verletzungen: Die Erfahrungen von zwei Jahren im Zentrum von LiverpoolWährend der zwei Jahre, seit in Liverpool ein System zur Besprechung von Fällen mit nicht unfallbedingten Verletzungen eingerichtet wurde, sind in 73 solcher Besprechungen 76 Kinder diskutiert worden. Es wurden Faktoren von den Kindern und ihren Familien zusammengetragen, die als Risikofaktoren für solche nicht unfallbedingten Verletzungen in Frage kommen‐ insbesondere männliches Geschlecht, Unehelichkeit, niedriges Geburts‐gewicht und vorausgegangene Verletzungen der Kinder sowie frühzeitige Schwangerschaft und umweltbedingte Stressfaktoren bei den Müttern. Es wird über die sich entwickelnde Rolle des Fallkonferenzsystems diskutiert, betroffenen Familien zu helfen.RESUMENTraumatismo no accidental: Dos años de experiencia en el Central LiverpoolDurante los dos años después de la implantación en Liverpool de un sistema de conferencias sobre casos clínicos, para tratar de los traumatismos no accidentales, fueron discutidos 76 niños en 73 conferencias. Los factores, tanto de parte de los niños como de sus familias, fueron identificados como predisponentes a los traumatismos no accidentales, y, en especial, los factores de sexo masculino, ilegitimidad, bajo peso en nacimiento y traumatismos anteriores en los niños, asĩ como una gestación precoz y factores ambientales stressantes en las madres. Se discute el papel de influencia de este sistema de conferencia de casos como un proce

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SUMMARYEvoked electroencephalographic responses are useful for the study of cerebral maturation in full‐term and pre‐term newborn infants. In an attempt to achieve wider clinical application, 57 newborn infants with differing degrees of perinatal asphyxia were examined. Altogether 154 examinations were performed. In all of them photostimulation was used, and in 72 investigations somatosensory evoked responses were also recorded. The following results were obtained:1 Visual evoked responses were affected in 85 per cent of the cases. Somatosensory evoked responses were affected less often—in 65 per cent of the newborn babies examined. The incidence and degree of deviations were related to the degree of asphyxia.2 The most characteristic features of the evoked responses in asphyxiated infants were abnormal response patterns, increase of latency and poor photic driving.3 On the basis of all alterations observed, a scoring system was developed which enabled quantitative evaluation. The evoked response risk‐score correlated well with the degree of asphyxia.4 Repeated observations were important: a permanently high risk‐score at repeated investigations was a serious prognostic sign.RÉSUMÉApplications cliniques des potentiels EEG évoqués chez les nouveaux‐nés. I: Asphyxie périnataleLes réponses électroencéphalographiques évoquées sont utiles pour l'étude de la maturation cérébrale chez les nourrissons, nés à terme et avant terme. Dans une tentative pour faire appel à des applications cliniques plus larges, 57 nourrissons nouveaux‐nés présentant des degrés divers d'asphyxie périnatale ont été examinés. Au total, 154 examens ont été faits. La photo‐stimulation a été utilisée dans tous les cas et 72 recherches de potentiel évoqué somato‐sensoriel ont étéégalement enregistrées.Les résultats suivants ont été obtenus:1 Les réponses évoquées visuelles étaient altérées dans 85 pour cent des cas; les réponses évoquées somato‐sensorielles moins souvent (65 pour cent des nouveaux‐nés examinés). La survenue et le degré d'altération étaient reliés au degré d'asphyxie.2 Les aspects les plus caractéristiques des potentiels évoqués chez les enfants asphyxiés étaient des formes de réponses anormales, un accroissement de latence et un entrainement photique pauvre.3 A partir de toutes les altérations observées, un système de notation a été construit, permettant une évaluation quantitative. La note de risque de potentiel évoquéétait bien reliée au degré d'asphyxie.4 Les observations répétées sont importantes. Une note permanente de haut risque des potentiels évoqués à des examens répétés s'est montrée un signe de pronostic grave.ZUSAMMENFASSUNGDie klinische Bedeutung evozierter Entladungen im EEG bei Neugeborenen. I: perinatale AsphyxieEvozierte Entladungen im eeg sind zur Beurteilung der Hirnreife bei reifen Neugeborenen und bei Frühgeborenen von Bedeutung. Mit dem Ziel, die klinische Anwendung zu erweitern, wurden 57 Neugeborene mit unterschicdlichem Schweregrad der Asphyxie untersucht. Insgesamt wurden 154 Untersuchungen vorgenommen. Bei alien wurde die Photostimulation eingesetzt und bei 72 wurden außerdem somato‐sensorisch evozierte Reaktionen registriert. Im folgenden die Ergebnisse:1 Visuell evozierte Potentiale wurden bei 85 Prozent der Fälle ausgelöst; somato‐sensorisch evozierte nur bei 65 Prozent der untersuchten Neugeborenen. Die Häufigkeit und der Grad der Veränderungen wurde mit dem Schweregrad der Aspyxie korreliert.2 Die charakteristischen Merkmale der evozierten Reaktionen bei asphyktischen Kindern waren abnorme Entladungsmuster, Verlangsamung und kaum Steuerungseffekte.3 Auf der Basis aller beobachteten Veränderungen wurde ein Beurteilungsschema ausgearbeitet, das eine quantitative Auswertung ermöglicht. Der Risikoscore für evozierte Entladungen korreliert gut mit dem Schweregrad der Asphyxie.4 Wiederholte Beobachtungen waren wichtig. Ein gleichbleibender hoher Score für evozierte Entladungen bei wiederholten Untersuchungen war ein ernstes prognostisches Zeichen.RESUMENApticaciones clinicas de las respuestas evocadas en el EEG en récien nacidos. I asfixia perinatalLas respuestas evocadas en el electroencefalograma son útiles paral el estudio de la maduración cerebral en recién nacidos a término y a pretémino. En un intento de conseguir una aplicación clínica más amplia, fueron examinados 57 recién nacidos con diferentes grados de asfixia perinatal. En conjunto se realizaron 154 exámenes. En todos ellos se utilizó fotoestimulación y en 72 investigaciones se registraron también respuestas evocadas somatosensoriales.Se obtuvieron los siguientes resultados:1 Las respuestas visuales evocadas fueron afectadas en el 85 por ciento de los casos; las somatosensoriales lo fueron con una frecuencia menor (en el 65 por ciento de los recién nacidos examinados). La incidencia y grado de desviaciones estaba en relación con el grado de asfixia.2 Las características de las respuestas evocadas en niños con asfixia fueron unos esquemas de respuesta anormales, aumento de la latencia y un pobre impulso fótico.3 Sobre la base de todas las alteraciones observadas, se desarrollo un sistema de puntaje que hizo posible una evaluación cuantitativa. Este puntaje de riesgo de la respuesta evocada se correlacionaba bien con el grado de asfixia.4 Fué import

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1977.tb08017.x

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年代:1977

数据来源: WILEY

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