ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb08089.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1960

数据来源: WILEY

摘要:

The major advances in knowledge are made by experimental investigation, but it is sometimes forgotten that this must be preceded by experiment in thought, and it was in this that Jackson's genius was transcendent. From clinical observation he arrived at questions that have provided the material for an immense amount of experimental research in the laboratory, as well as guiding clinical enquiry in profitable directions. To take examples, his conclusion that positive symptoms from destructive lesions must arise from the uncontrolled activity of the healthy parts remaining–simple as it now appears–was the starting point of a revolution in thought which has ever since inspired neurophysiology. Again, if we consider our present knowledge of the epilepsies, Jackson's concept of the discharging lesion and his idea that there are as many different kinds of epilepsy as there are sites of discharge were the seeds from which the trees have gr

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb05124.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1960

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摘要:

On November 2,1959,a reception was held at the Hospital to commemorate the precise centenary of the inaugural meeting which led to the foundation of the National Hospital for the Relief and Cure of the Paralysed and Epileptic. At this party Sir John Woods, the hospital's chairman, asked Dr. Macdonald Critchley, who, he said, knows more than anybody else about the history of the hospital and its locality, to tell the guests a little about it. Dr. Critchley replied in these words:

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb05125.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1960

数据来源: WILEY

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb05126.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1960

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摘要:

The traditional concepts of hypotonic disorders in infancy need to be revised. These disorders are well grouped under: (1) infantile spinal muscular atrophy; (2) symptomatic hypotonia; and (3) benign congenital hypotonia. The clinical picture of the first (Werdnig‐Hoffmann disease) as it actually occurs is described, the symptomatic hypotonias are reviewed, and the picture of benign congenital hypotonia made clear.SUMMARYThe clinical syndrome of generalised hypotonia of the skeletal musculature occurring in infancy may be due to a variety of diseases, some of which are grave, others benign, but all of which present difficult diagnostic problems.The first broad group of cases which show the clinical picture are those of infantile spinal muscular atrophy. In this condition, hypotonia and muscular weakness may be present at birth or may begin postnatally in the first two years of life. The disease is steadily progressive, producing widespread paralysis, and most affected infants die from respiratory infection within a few months of the onset, though some survive, pitiably deformed, for several years.In a second large group of cases the hypotonia of the skeletal muscles is but one feature of an illness which may or may not be producing pathological changes in the central or peripheral nervous system. This large group of diseases which produce symptomatic hypotonia includes muscular and neuromuscular diseases (muscular dystrophy, polymyositis, myasthenia gravis and infantile polyneuritis), cerebral disorders (flaccid diplegia, mental defect, lipidosis, kernicterus), nutritional and metabolic disorders (hypercalcaemia, scurvy, chronic urinary infection, malabsorption syndrome, cretinism, glycogen storage disease), skeletal disorders (arachnodac‐tyly, congenital laxity of the ligaments, osteogenesis imperfecta) and miscellaneous conditions (congenital heart disease, spinal cord birth injury, etc.).The third main group is that of benign congenital (or infantile) hypotonia, in which hypotonia may be profound and muscular weakness considerable, and in which there is a pronounced delay in reaching physical milestones (sitting up. walking, etc.). Some such patients recover completely in time, but others show a degree of muscular hypotonia, and small, slender skeletal muscles, throughout life. This condition corresponds in many respects to Oppenheim's ‘amyotonia congenita’, Turner's ‘benign congenital myopathy’ and Krabbe's ‘congenital universal muscular hypoplasia’. However, the term amyotonia congenita should be discarded except as a descriptive title including all causes of infantile hypotonia, for many doctors use this term to describe cases of infantile spinal muscular atrophy of early onset.The differential diagnosis between these many causes of hypotonia in infancy is discussed and the value of electromyography and muscle biopsy is considered.Despite all ancillary aids, accurate diagnosis often depends on repeated observation of the child over several months.RÉSUMÉLes Nourrissons ‘Mous’Le syndrome clinique de l'hypotonie généralisée de la musculature du squelette. dans la première enfance, peut ětre dǔ a une variété de maladies. Quelques unes sont graves, d'autres benignes mais toutes presentent des problemes de diagnostic ardus.Le premier et large groupe de cas ayant le tableau clinique est celui de l'atrophie musculaire spinale infantile. Ici. l'hypotonie et la faiblesse musculaire peuvent soit exister a la naissance, soit se manifester apres, au cours des deux premieres années de la vie. La maladie augmente régulièrement. Elle declanche des paralysies éten‐dues. La plupart des nourrissons meurent d'infection respiratoire, quelques mois apres le debut. Quelques rescapes, pitoy‐ablement deformes, survivent plusieurs annees. Dans un vaste second groupe. l'hypotonie des muscles du squelette n'est qu'un des signes d'une maladie capable ou non de produire des modifications patholo‐giques du systeme nerveux central ou peripherique. Ce vaste groupe de maladies generatrices de l'hypotonie symptomatique comprend: des maladies musculaires et neuromusculaires(myopathie, polymyosite, myasthenia gravis et polynévrite infantile); des troubles cérébraux (diplegie flasque, arrieration mentale, lipidose, ictere nuclease); des troubles de la nutrition et du metabolisme (hypercalcemie, scorbut, infection urinaire chronique, syndrome de malabsorption, cretinisme, polycorie glyco‐genique); des troubles du squelette (arach‐nodactylie, laxite congenitale des ligaments, osteogenesis imperfecta) et des etats divers (cardiopathie congenitale, lesion medullaire obstetricale, etc.).Le troisieme groupe principal de cas est celui de l'hypotonie benigne congenitale (ou infantile). L'hypotonie peut y ětre pro‐fonde et la faiblesse musculaire considerable. II y a un retard prononce dans les differentes etapes du comportement physique (station assise, marche, etc.). Quelques malades guerissent completement avec le temps, cependant que d'autres gardent toute leur vie un certain degre d'hypotonie musculaire et une musculature menue et fusiforme. Cet etat correspond par bien des aspects a la myotome congenitale d'Oppenheim, a la ‘myopathic congenitale benigne’ de Turner et a Thypoplasie musculaire congenitale generalisee de Krabbe.Cependant il faut se garder d'employer le terme de myotonie congenitale autrement que pour situer sous ce titre signaletique toutes les causes d'hypotonie infantile; en effet de nombreux medecins usent de cette expression pour decrire les cas d'atrophie musculaire infantile de la moelle a debut precoce.Le diagnostic differentiel entre ces nom‐breuses causes d'hypotonie infantile est discute; la valeur de l'electromyographie et de la biopsie du muscle est etudiee. En depit de tout examen complementaire, un diagnostic exact depend souvent d'observations repetees de l'enfant s'echelonnant sur plusiers mois, jusqu'a ce que le diagnostic se clarifie.ZUSAMMENFASSUNGSchlaffe SauglingeDas klinische Bild der in der ersten Kindheit auftretenden generellen Hypotonic der Sklelettmuskulatur kann durch verschiedene Krankheiten hervorgebracht werden. Einige von ihnen sind gefahrlich, andere harmlos, aber alle stellen schwierige diagnostische Probleme.Die erste weite Gruppe von Fällen, die dieses klinische Bild aufweisen, ist die der infantilen Spinalen Muskelatrophie. Hier können Hypotonie und Muskelschwache entweder seit der Geburt vorhanden sein, oder nachher, während der zwei ersten Lebensjahre anfangen. Die Krankheit nimmt regelmassig zu, indem sie weit aus‐gebreitete Lahmungen hervorbingt. Die meisten Sauglinge gehen einige Monate nach dem Ausbruch an respiratorischen Infektionen zugrunde. Einige, jammerlich verunstaltet, bleiben noch mehrere Jahre am Leben.In einer zweiten weiten Gruppe von Fallen ist die Hypotonie der Skelett‐muskulatur nur eines der Zeichen einer Krankheit, die ab und zu pathologische Veranderungen des zentralen oder peri‐pheren Nervensystems erzeugen kann. Diese ausgedehnte Gruppe von Krankheiten, die Symptomatische Hypotonie erzeugen konnen, setzt sich aus muskulären und Neuromuskulären Erkrankungen (Muskeldystrophie, Polymyositis, Myasthenia gravis und infantile Polyneuritis), zerebralen Storungen (schlaffe diplégie, Intelligenzdefekt, Lipidosis, Kernicterus), Ernahrungs–und Stoffwechselstorungen: (Hypercalcaemia, Skorbut, chronische Infektionen der Harnwege, malabsorbtion Syndrom, Kretinismus, Glykogen‐Auf‐speicherungsstorung) Skelettkrankheiten (Arachnodaktylie, Kongenitale Schlaffheit der Ligamente, Osteogenesis imperfecta) und verschiedenen anderen Zuständen (Angeborene Herzfehler, GeburtschädigungendesRückenmarks, usw.)zusammen.Die dntte Hauptgruppe ist die der harmlosen kongenitalen (oder infantilen) Hypotonic, die durch tiefe Hypotonic und erhebliche Muskelschwache gekennzeichnet sein kann, und in der es eine stark ausgepragte Verspatung der körperlichen Entwicklung gibt: (Sitzen, Gehen, usw.) Einige Kranken genesen vollstandig mit der Zeit. wan rend andere ihr ganzes Leben lang eine gewisse Muskelhypotonie und eine kleine und spindelformige Skeleotonia congenita von Oppenheim, der harmlosen kongenitalen Myopathie von Turner und der kongenitalen generellen Muskelhypo‐plasie.Dochdarfder Name Myotonia congenita nicht anders angewendet werden, als wie eine Bezeichnung, die alle Ursachen der infantilen Hypotonic umfasst. Viele Arzte gebrauchen nahmlich disen Ausdruck, um Falle friihinfantiler spinaler progressiver Muskelatrophie zu beschreiben.Die Differentialdiagnose zwischen diesen zahlreichen Ursachen der infantilen Hypo‐tonie wird erörtert und der Wert der Elektromyographie und der Muskelbiopsie wird erwagt. Trotz aller Hilfsmethoden, hangt eine genaue Diagnose oft von wieder‐holten Beobachtungen des Kindes ab, die sich auf mehrere Monate ausstrecken, bis die Diagnose kla

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb05127.x

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年代:1960

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摘要:

New techniques of muscle biopsy, by demonstrating the intramuscular nerve‐endings, can help in the diagnosis of ‘floppy babies’, by providing evidence of disease of the spinal cord or peripheral nerves not demonstrable with classical methods.SUMMARYThe intramuscular nerve endings in biopsy specimens from 25 ‘floppy’ infants were studied by vital staining, histochemical demonstration of cholinesterase and electron microscopy. The cases can be divided into two main groups:(a)Those in which the biopsy specimen studied by classical staining methods appears abnormal. The most frequently encountered abnormality is the well‐known atrophy of muscle fibres by groups, indicating degeneration of the lower motor neurone; in ‘floppy’ infants the degeneration is most commonly due to Werdnig‐Hoffman disease. The appearance of the intramuscular nerve endings in this disease as shown by the new methods is very characteristic and of considerable diagnostic value.(b)Cases where with classical staining methods the muscle biopsy appears normal. These in turn may be divided into three subgroups: (1) Cases where even with air encephalograms and full neuropatho‐logical post‐mortem examinations there is no demonstrable abnormality in the nervous system–these cases appear to correspond to Oppenheim's amyotonia congenita and some of Walton's benign congenital hypotonia cases. It is certain that as the proportion of cases in which air encephalograms and full neuropathological post‐mortem studies increase this group will progressively diminish, many cases being transferred to Group 3.(2) Cases where there is a demonstrable abnormality in the nervous system, but it does not affect the lower motor neurone, e.g. demyelinating and other diseases affecting the cerebellum.The new techniques for demonstrating the intramuscular nerve endings are of the greatest value in the third sub‐group where they may be the only means of demonstrating during life involvement of the lower motor neurone. The nature of the changes, which are milder than those seen in classical Werdnig‐Hofifmann disease, is described and the additional information already obtained by electron microscopy indicated.RésuméLes bébés ‘mous’L'étude biopsique de prélévements de terminaisons nerveuses intramusculaires chez 25 ‘enfants mous’ a ete faite par coloration vitale, mise en evidence histo‐chimiquedelacholinesteraseetmicroscopie electronique. Les cas peuvent ětre repartis en deux groupes principaux:(a)Ceux qui, a l'étude biopsique, par les méthodes classiques de coloration, presentent des aspects anormaux. L'ano‐malie !e plus frequemment rencontree est l'atrophie bien connue des fibres musculaires par groupes indiquant la degenerescence du neurone moteur inferieur. Cette degenerescence, chez les ‘enfants mous’, est due en general a la maladie de Werdnig‐Hoffmann. Dans cette maladie, les nouvelles méthodes d'etude revelent un aspect tres carac‐teristique des terminaisons nerveuses intramusculaires, d'une haute valeur diagnostique.(b)Cas oú, par les méthodes classiques de coloration, la biopsie musculaire est normale. Ceux‐ci peuvent ětre, a leur tour, divisés en trois sous‐groupes: (1) Cas ou ni l'encephalogramme gazeux, ni l'examen neuropathologique complet apres autopsie ne relevent d'anomalie du systeme nerveux. Ces cas semblent corre‐spondre a la myotome congenitale d'Oppenheim, quelques uns a l'hypo‐tonie congenitale benignede Walton. 11 est certain qu'a mesure que s'accroitra la proportion des cas ox seront pratiques l'encephalogramme gazeux et un examen neuropathologique complet apres autopsie, ce groupe s'amenuisera progressivement. De nombreux cas feront alors partie du groupe 3.(2) Cas oú il existe une anomalie du systeme nerveux mais qui n'affecte pas le neurone moteur inferieur, ex: demyelinisation et autres affections du cervelet.(3) Cas oú le neurone moteur inférieur est atteint mais oú la lésion ne peut ětre décelée par les méthodes biop‐siques classiques. Ce groupe com‐prend probablement certains cas d'hypotonie congenitale benigne de Walton, des suites de polynévrites infantiles récupérables et peutetre des cas oil la moelle epiniere a ete endommagee par une anoxie a la naissance, ainsi que les formes frustes ou des cas a evolution extremement lente de maladie de Werdnig‐Hoffmann.Les nouvelles techniques de mise en evidence des terminaisons nerveuses intramusculaires sont du plus grand interet dans le troisieme sous‐groupe oil elles represen‐tent le seul moyen de deceler, sur un sujet vivant, l'atteinte du neurone moteur inferieur. La nature des modifications, moins severes que dans la maladie de Werdnig‐Hoffmann, est discutee et les donnees supplémentaires, que révèlent déjà la microscopie électronique, sont indiquèes.ZUSAMMENFASSUNGBioptische Proben der Muskeln in der Diagnose von schlaffen Kindern.Bioptische Proben intramuskulärer Nervenendigungen von 25 ‘schlaffen Kindern’ sind mittels vitaler Färbung. histochemischer Prüfung auf Cholinesterase und elektronischer Mikroskopie untersucht worden. Man kann die Fälle in zwei Hauptgruppen aufteilen:(a) Diejenigen, in denen die bioptischen Proben, mit klassischen Färbverfahren untersucht, abnorm erscheinen. Die am Haufigsten aufgefundene Abnormitat ist die gut bekannte Atrophie derMuskelfasern in Gruppen, die auf die Entartung des unteren motorischen Neurons hinweist. Diese Entartung ist bei den ‘schlaffen Kindern’ gewohn‐lich durch die Werdnig‐Hoffmannsche K ran kheit verursacht. Bei dieser Krank‐heit zeigen die neuen Untersuchungs‐methoden ein sehr charakteristisches Bild, von hohem diagnostischen Wert.(b)Falle, in denen nach Anwendung klassischer Farbmethoden die Muskel‐biopsie normal erscheint. Diese kann man wieder in drei Untergruppen einteilen:(1) Falle in denen weder ein Pneumo‐encephalogramm noch eine voll‐standige neuropathologische Unter‐suchung post mortem irgend eine Abnormitat des Nervensystems an den Tag bringen. Diese scheinen der Amyotonia Congenita Oppenheim's und einigen Fallen der gutartigen angeborenen Hypotonic von Walton zu entsprechen. Sicher wird diese Gruppe, mit der wachsenden Anzahl der Falle in denen ein Pneumoence‐phalogramm und eine vollstandige neuropa

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb05128.x

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年代:1960

数据来源: WILEY

摘要:

To benefit from formal education the cerebral palsied child must have average intelligence and aptitude and good drive, accompanied by incentive, and adequate learning and physical aids. Because of the wide range of individual differences and his peculiar learning difficulties, his education must be largely individual.A lowered capacity for intellectual activity in cerebral palsied children is the principal limiting factor to learning, but this is not indicative of their ultimate potential.SUMMARYInnate intelligence, which includes aptitude, is the principal factor in determining a child's learning ability. It must be accompanied by the will to learn, and this is often lacking in spastic children through constant failure on the physical side, lack of opportunity, and by lack of stimulus or encouragement.Given intelligence, drive, incentive and adequate learning and physical aids, the intelligent cerebrally palsied child can benefit from formal education. In view of the individual differences in age, ability, aptitude, attainment, and the whole range of physical disabilities, allied to his peculiar learning difficulties, his education must be largely individual.Certain serious learning difficulties are common to cerebrally palsied and educationally subnormal children, including shortness of visual perception, span of perception and recognition, difficulties in the concept of number, distractability, perseveration, lack of drive and loss of experience. Are some categories of educationally subnormal children brain‐injured? And are some of the learning difficulties of cerebrally palsied children caused by emotional disturbances?The greatest limiting factor to learning is a lowered capacity for intellectual activity, and cerebrally palsied children generally function at a lower level than ordinary ones, but this must not be taken to indicate their potential level of achievement. Every cerebrally palsied child should be regarded as educable until proved other‐wide, if necessary at an Assessment Centre.The brain‐injured child of low intelligence requires informal education, including socialisation, sensory training and the specialised methods of the schools for educationally subnormal children.Full, accurate and long‐term records, comparable from year to year in a measurable manner, are urgently needed for the formulation of a more adequate and scientific evaluation and prognosis of the brain‐injured.RÉSUMÉEnfants infirmes moteurs cérébraux. Facteurs les rendant aptes ou non á tirer parti (Pun enseignement traditionnel.[.intelligence innee, qui comprend l'aptitude, est le facteur principal dans la determination de la capacite d'apprentis‐sage d'un enfant. Elle doit ětre accompagnee de la volonte d'apprendre qui fait souvent defaut aux enfants spastiques en raisondeconstantesdefaillances physiques, du manque d'opportunite et aussi du manque de stimulus ou d'encouragement.Sil est doté d'intelligence, d'emulation, d'un materiel educatif et physique adequat, renfant intelligent atteint d'infirmite mot‐rice peut profiter d'un enseignement traditionnel. Mais, etant donne les differences individuelles d'age, de facultes, d'aptitude, de resultats obtenus, auxquelles viennent s'ajouter ses difficultes particulieres d'ap‐prentissage, son education doit ětre nette‐ment individuelle.Les enfants atteints d'infirmite motrice cerebrale et les enfants retardes scolaires ont en commun certaines dimcultes speci‐fiques d'apprentissage: perception visuelle courte, perception et recognition limitees, conception des nombres difficultueuse, distraction, idees fixes, manque d'allant et perte d'experience. On se demande si certaines categories d'enfants retardes dans leurs etudes a la suite d'une lesion cerebrale et certaines dimcultes d'apprentissage des enfants infirmes moteurs cérébraux ne proviennent pas de troubles affectifs.Le plus grand facteur limitatif de l'apprentissage est une capacite reduite de Factivité intellectuelle; or les enfants infirmes moteurs cérébraux fonctionnent généralement sur un registre plus bas que les enfants ordinaires, ce qui ne préjuge en rien de la reussite dont ils sont virtuellement capables. Tout enfant atteint d'infirmite motrice devrait ětre considere comme educable jusqu'a preuve du contraire, faite au besoin dans un centre d'orientation.II convient de donner a l'enfant infirme moteur cerebral de faible intelligence une education non traditionnelle, comprenant la socialisation, l'education sensorielle et les méthodes sp^cialisees des ecoles d'enfants retardes scolaires.Des dossiers complets, precis et a long terme, susceptibles d'etre mesures com‐parativement d'annee en annee, sont d'une necessite urgente pour la mise au point d'une evaluation et d'un pronostic plus adequats et plus scientifiques des cas d'in‐firmes moteurs cérébraux.ZUSAMMENFASSUNGFaktoren, die Kinder mit zerebraler Kinder‐lahmungfahig oder unfahig machen, Nutzen aus der Ublichen Ausbildung zu Ziehen.Die angeborene Intelligenz, die die Begabung einschliesst, ist der hauptsach‐lichste Faktor fiir die Bestimmung der Lernfahigkeit eines Kindes. Sie muss von der Lernbegierde, die oft bei den spasti‐schen Kindem wegen bestandiger korper‐lichen Schwachen und aus Mangel an giinstigen Gelegenheiten, an Antrieb und Ermunterung, fehlt, begleitet sein.Mit Tntelligenz, Antrieb und angemes‐sener padagogischer und physikalischer Hilfe kann ein intelligentes Kind mit Zerebrallahmung aus dem ublichen Unter‐richt Gewinn ziehen. Aber in Hinblick auf die individuellen Unterschiede des Alters, der Begabung, der Fahigkeiten, der Er‐reichungen und aller korperlichen Hem‐mungen, verbunden mit seinen eigenen Lemschwierigkeiten, muss seine Erziehung zum grossen Teil individuell sein.Gewisse spezifische Lemschwierigkeiten findet man sowohl bei Kindern mit Zerebrallahmung als auch bei Kindern mit Intelligenzdefekt auf: zu kurze optische Wahrnehmungen, beschranktes Wahrne‐mungs‐und Erkennungsvermogen, Storun‐gen des Zahlenbegriffs, Ablenkbarkeit, Perseveration, Antriebsmangel und Verlust der Erfahrung. Haben gewisse Kategorien schwachbegabter Kinder Zerebrallahmung und sind gewisse Lernschwierigkeiten der Kinder mit Zerebrallahmung durch emo‐tionale Storungen verursacht?Dei Faktor, der das Lernen am meisten beschrankt, ist eine verminderte Leistungs‐fahigkeit der intellektuellen Tatigkeit. Bei den Kindern mit Zerebrallahmung steht diese meistens niedriger als bei den gewohnlichen Kindern, aber man darf nicht daraus auf ihre endgiiltige Moglich‐keiten schliessen. Jedes Kind mit Zerebrallahmung sollte als erziehbar betrachtet werden bis zum Beweis des Gegenteils, notigenfalls in einer Beratungsstelle.Fur das Kind mit Zerebrallahmung und Intelligenzdefekt ist eine spezielle Erzie‐hung, die Forderung der Geselligkeit, sensorischeTrainierungunddiebesonderen Methoden der Anstalten fur Schwach‐begabte verkniipft, angezeigt.Vollstandige, genaue und lange durch‐gefiihrte Krankenprotokolle, die von Jahr zu Jahr auf messbare Weise vergleichbar waren, sind fur die Formulierung einer angemesseneren und wissenscha

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb05129.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1960

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摘要:

We must remember that many doctrines were stated years ago in principle which were then novel and much disputed, hut are now so generally accepted that we are in danger of ceasing to think of the very early propounders of those doctrines

ISSN:0012-1622    

DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb05130.x

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年代:1960

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb05131.x

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年代:1960

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DOI:10.1111/j.1469-8749.1960.tb05132.x

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年代:1960

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