ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1973.tb03936.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1973

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe epileptogenic effect of known amounts of alumina cream injected 3 mm below the pial surface of the right sensori‐motor cortex was investigated systematically in 16 cats observed for 80 days.A critical amount of alumina cream (0.02‐0.04 ml) invariably produced transient focal motor seizures. This form of experimental epilepsy seems suitable to study the anatomical and physiological mechanism of focal epilepsy in the cat, since the animals show: (1) small epileptogenic lesions confined to the motor cortex and subjacent white matter, with neither fibrotic capsule nor gross inflammatory alterations of contiguous cortical tissue; (2) solely focal (or focally initiated) motor seizures with a spontaneous course, in 3 consecutive, sharply delineated stages: latent, convulsive and remission stages; (3) focal paroxysmal EEG discharges in the sensori‐motor cortex, higher in amplitude than discharges recorded in other cortical and subcortical structures. The spike density at the epileptogenic focus in these animals seems to be a reliable indicator both of the size of the lesion and of the occurrence of convulsions.Smaller amounts of alumina cream produced minimal cortical lesions and no clinical seizures. Larger quantities produced large and extensive inflammatory lesions and an unpredictable variety of electroclinical ictal and interictal signs.RÉSUMÉDans un groupe de 16 chats, on a étudié systématiquement pendant une période totale de 80 jours, l'effet épileptogène de microinjections uniques en quantités contrôlées de crème d'alumine (CA) appliquées 3 mm au dessous de la surface piale du cortex sensorimoteur droit.Des injections d'une quantité critique de CA (0,02‐0,04 ml) provoquaient invariablement des crises focales motrices transitoires. Ce type d'épilepsie expérimentale semble adéquate pour l'étude des mécanismes anatomiques et physiologiques de l'épilepsie focale chez le chat, puisqu'on a observé: (1) de petites lésions intéressant le cortex moteur et la substance blanche sousjacente, sans capsule fibrotique et non d'importantes altérations inflammatoires du tissu cortical adjacent; (2) la production de crises motrices seulement focales (ou à début focal) avec un déroulement spontané, en trois périodes successives: de latence, de convulsion, et de guérison; (3) la production de décharges EEG paroxystiques focales dans le cortex sensorimoteur d'amplitude plus grande que celles enregistrées dans d'autres structures corticales et souscorticales; la densité des pointes au niveau du foyer épileptogène chez ces animaux semble être un indicateur valable de l'étendue de la lésion et de la survenue de convulsions cliniques.L'injection de plus petites quantités de CA produit des lésions corticales minimes sans crises cliniques. L'injection de plus grandes quantités de CA produit des lésions inflammatoires larges et étendues et une quantité imprévisible de crises électrocliniques et infracliniques.ZUSAMMENFASSUNGAn 16 Katzen, welche über 80 Tage beobachtet wurden, wurde der epileptogene Effekt einer bekannten Menge von Aluminiumcreme untersucht, welche 3 mm unterhalb der Oberfläche des rechten sensomotorischen Kortex injiziert worden war.Eine kritische Menge von Aluminiumcreme (0,02 bis 0,04 ml) rief stets die gleichen, vorübergehenden fokal motorischen Anfälle hervor. Diese Art der experimentellen Epilepsie scheint geeignet, den anatomischen und physiologischen Mechanismus der fokalen Epilepsie der Katze zu untersuchen, zumal die Tiere folgendes zeigen: (1) Kleine epileptogene Schädigungen, welche auf den motorischen Kortex und die darunter liegende graue Substanz begrenzt sind und sowohl nicht von einer fibrotischen Kapsel umgeben als auch frei von entzündlichen Veränderungen des umliegenden kortikalen Gewebes sind; (2) Einzig fokale (oder fokal beginnende) motorische Anfälle mit einem Spontanverlauf in drei aufeinanderfolgenden scharf begrenzten Stadien: Einem latenten, einem konvulsiven und einem Abklingstadium; (3) Fokale paroxysmale EEG‐Veränderungen in dem sensomotorischen Kortex, die von höherer Amplitude sind als die von anderen kortikalen oder subkortikalen Strukturen beschrieben wurden. Die Dichte der spikes und der epileptogene Fokus bei diesen Tieren scheint ein verwertbarer Indikator zu sein sowohl für den Sitz der Schädigung als auch für den Verlauf der Anfälle.Kleinere Mengen von Aluminiumcreme verursachten minimale Schädigungen im Bereich des Kortex, ohne dass klinisch Anfälle auftraten. Grössere Mengen riefen grosse und ausgeprägte entzündliche Veranderungen hervor und verursachten eine unvorhersehbare V

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1973.tb03937.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1973

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThe histopathological characteristics of epileptogenic lesions produced by single microinjections of alumina cream (AC) were serially studied in brains of 18 cats sacrificed during the latent, convulsive and remission stages of the spontaneous course. In addition, the thickness and cellularity of the cerebral cortex were measured quantitatively at four cortical sites: cortex adjacent to lesions (right anterior sigmoid gyrus), ipsilateral cortex 1.5 mm away from lesions (right anterior limbic area), and homologous contralateral cortices. Data from alumina cream animals were compared with those obtained from equivalent cortical regions of animals with non‐epileptogenic lesions produced by silicon and of controls (craniotomy and dural flap but no lesion).1All lesions caused by alumina cream (AC) showed absence of fibrotic capsule and no gross inflammatory changes in the perilesional nervous tissue. These characteristics were independent of the stage when the brains were examined. By contrast, all non‐epileptogenic lesions caused by silicon showed intense chronic inflammatory reaction with fibrotic capsule, vascular proliferation and interstitial edema of the perilesional nervous tissue.2At the right anterior sigmoid and limbic areas, an average reduction of cortical thickness and cellularity was observed in all AC‐ and silicon‐lesioned animals compared to controls. AC‐lesioned cats in the remission stage showed a significant reduction of cortical thickness and cellularity compared with those in latent and convulsive stages and compared with silicon‐lesioned animals. AC‐lesioned animals in the convulsive stage showed a significant increase in damaged neurons compared to AC‐lesioned cats in the latent and remission stages. However, silicon animals showed an even greater increase in damaged neurons.3Similar though less pronounced changes were found at the left anterior sigmoid gyrus. At the left anterior limbic area no significant differences were found between intact and lesioned animals.Our results suggest that the presence of clinical and EEG seizures in AC‐lesioned animals is independent of the scar formation and inflammatory changes of the perilesional nervous tissue. They also suggest that both occurrence and remission of clinical convulsions depend upon a critical number of both intact and damaged cells in the perilesional cortical tissue. However, further investigation is required to clarify the causal relationship between these phenomena.RÉSUMÉChez 18 chats sacrifiés pendant la période de latence, de convulsion, et de guérison, on a étudié les caractéristiques histopathologiques des lésions épileptiques produites par des microinjections uniques de crème d'alumine (CA).De plus on a quantifyé l'épaisseur et la densité cellulaire du cortex cérébral dans 4 régions corticales: le cortex avoisinant les lésions (gyrus sigmoïde antérieur droit), le cortex ipsilatéral distant de 1.5 mm de la lésion (aire limbique antérieure droite) et les régions homologues corticales contro‐latérales. Ces données ont été compareées avec celles obtenues dans les régions corticales correspondantes chez des animaux intacts et chez des animaux avec des lésions non‐épileptogènes produites par le silicone.On a trouvé que:1Toutes les lésions avec CA montraient l'absence de capsule fibrotique et d'importantes modifications inflammatoires dans le tissu périlésionnel. Ces caractéristiques étaient indépendantes de l'état de 1'animal lorsque les cerveaux étaient examinés. Par contre, toutes les lésions non épileptogènes dues au silicone, montraient une importante réaction inflammatoire chronique avec capsule fibrotique, une prolifération vasculaire et un oedème interstitiel du tissu nerveux périlésionnel.2Dans les régions du gyrus sigmoïde antérieur droit et limbique, il y avait une diminution de l'épaisseur du cortex et du nombre des cellules chez les animaux avec lésions à la CA et au silicone par rapport aux animaux intacts. Des chats avec lésion à la CA sacrifiés pendant la période de guérison, montraient une réduction significative de l'épaisseur du cortex et du nombre de cellules par rapport aux animaux sacrifiés pendant les périodes de latence et de convulsion, et aux animaux porteurs de lésions au silicone. Les chats avec lésions à la CA sacrifiés pendant la période convulsive montraient une importante augmentation de l'atteinte des neurones par rapport aux chats avec lésions à la CA, sacrifiés pendant les périodes de latence et de rémission. Les chats avec lésions au silicone avaient cependant une augmentation significativement plus grande des neurones atteints.3Il y avait des changements analogues quoique moins prononcés, dans le gyrus sigmoïde antérieur gauche. On n'a pas trouvé de différence significative dans la région limbique antérieure gauche chez les animaux intacts et ceux avec les crises.Ces résultats suggèrent que la présence de crises électrocliniques chez les animaux avec lésion à la CA est indépendante de la formation d'un tissu cicatriciel et des modifications inflammatoires du tissu nerveux périlésionnel. Ils suggèrent aussi que la survenue et la disparition des crises convulsives sont en relation avec un nombre critique de cellules intactes et de cellules atteintes dans le tissu cortical périlésionnel. Cependant, d'autres études sont nécessaires pour éclaircir la relation causale entre ces phénoménes.ZUSAMMENFASSUNGUntersuchung der histopathologischen Befunde nach epileptogenen Schädigungen, die durch eine einzelne Mikroinjektion von Aluminiumcreme (AC) hervorgerufen waren. Dazu wurden Serienschnitte der Gehirne von 18 Katzen angefertigt, die während des latenten Stadiums, während des konvulsiven und während des Remissionstadiums im Spontanverlauf getötet worden waren. Zusätzlich wurde die Dicke und der Zellreichtum des cerebralen Kortex quantitativ an 4 kortikalen Schnitten gemessen: An der Stelle, die unterhalb der Schädigung lag (der rechte anteriore Gyrus Sigmoideus), an der gleichen Seite 1.5 mm entfernt von der Läsion (an der rechten vorderen limbischen Region) und an homologen Stellen des Kortex der Gegenseite. Die Daten, welche man von den Tieren, die mit Aluminiumcreme vorbehandelt waren, erhielt, wurden mit solchen von gleichen kortikalen Regionen von Tieren, mit nicht epileptogenen Schädigungen durch Silicon und mit Kontrollen (Craniotomie und Duraaufklappung, jedoch keine Schädigung) verglichen.1Alle Schädigungen, die durch AC verursacht worden waren, zeigten das Fehlen einer fibrotischen Kapsel und waren frei von entzündlichen Veränderungen in der Umgebung der Schädigung. Diese Charakteristika waren unabhängig von dem Stadium, in welchem die Gehirne untersucht wurden. Im Gegensatz dazu zeigten alle nicht epileptogenen, durch Silicon hervorgerufenen Schädigungen, intensive chronisch entzündliche Veränderungen mit einer fibrotischen Kapsel, Gefässproliferation und interstitiellem Ödem des Gewebes, das in der Nachbarschaft der Schädigung lag.2Am rechten anterioren Sigmoid und im limbischen Bereich wurde eine durchschnittliche Verminderung der Dicke des Kortex und des Zellreichtums bei alien Tieren beobachtet, die mit AC oder Silicon behandelt worden waren, im Gegensatz zu den Kontrollen. Katzen mit AC‐Schädigungen, die sich im Stadium der Remission befanden, zeigten eine signifikante Verminderung der Dicke des Kortex und des Zellreichtums, verglichen mit solchen, die im latenten und im konvulsiven Stadium waren und verglichen mit Tieren, welche mit Silicon vorbehandelt worden waren.3Ahnlich, jedoch weniger ausgeprägt waren die Veränderungen, die im Bereich des linken anterioren Gyrus Sigmoideus gefunden worden sind. Im Bereich der rechten vorderen limbischen Gegend wurden keine signifikanten Unterschiede zwischen intakten und vorbehandelten Tieren gefunden.Tiere, die mit AC vorbereitet worden waren, zeigten im konvulsiven Stadium einen signifikanten Anstieg von zerstörten Neuronen, verglichen mit den Tieren in den anderen Stadien. Tiere jedoch, die mit Silicon vorbehandelt worden sind, sowohl klinische Anfälle als auch konvulsive EEG‐Veränderungen auftreten, die unabhängig yon der Narbenbildung und den entzündlichen Veränderungen in dem Nervengewebe, das die Schädigung umgibt, sind. Ebenso legen sie dar, dass sowohl das Auftreten als auch das Verschwinden von klinischen Anfällen von einer kritischen Zahl sowohl intakter als auch zerstörter Zellen in dem Gewebe um die Schädigung herum abhängt. Weitere Untersuchungen werden notwendig sein, um den Kausalzusammenhang zwischen diesen Phänomenen

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1973.tb03938.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1973

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYRats subjected'jb daily electrical stimulation of the amygdala at current levels that were too low to produce a behavioral response initially, eventually displayed stimulus‐induced bilateral, clonic convulsions. This change in epileptic activity progressed through two stages. The first stage was characterized by an increase in the duration of both motor seizures and after‐discharges, and the second by a gradual increase in the uniformity of seizures produced by successive stimulations. Footshock administered prior to brain stimulation shortened and in some cases completely blocked both motor seizures and after‐discharges without producing any change in the pattern of the seizure.RÉSUMÉDes rats soumis chaque jour à des stimulations électriques de l'amygdala avec des courants initialement d'intensité trop basse pour produire des réponses cordportémentales, présentaient à la fin des convulsions toniques bilatérales, provoquées par des stimuli. Ces modifications de l'activitéépileptique progressaient en deux étapes. La première était caractérisée par une augmentation de la durée de la crise motrice et de la post‐décharge, et la seconde était caractérisée par une augmentation graduelle de l'uniformité des crises produites par des stimulations successives. Chez les animaux qui présentaient une activitéépileptique uniforme, un choc sur les pattes, précédant la stimulation cérébrale, diminuait et dans quelques cas bloquait complètement les crises motrices.ZUSAMMENFASSUNGRatten, bei denen täglich die Corpora amygdaloidea mit Stromstärken gereizt wurden, die zu niedrig waren, urn initial eine Verhaltensantwort auszulösen, zeigten gelegentlich reizinduzierte, bilaterale clonische Krämpfe. Diese Änderung der epileptischen Aktivität durchlief zwei Stadien. Das erste Stadium war durch eine verlängerte Dauer sowohl der motorischen Krämpfe als auch der Nachentladungen gekennzeichnet, das zweite durch eine allmählich zunehmende Gleichförmigkeit der durch wiederholte Reizung ausgelösten Krämpfe. Wurden Extremitätenreize (footshocks) früher als die Hirnreizung gesetzt, so kürzten sie sowohl die motorischen Krämpfe als auch die Nachentladungen ab oder blockierten beide in einigen Fällen vollständi

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1973.tb03939.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1973

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYSince Hughlings Jackson's description of fear as an epileptic symptom, it has been reported as part of an aura, occasionally as the initial symptom in a sequence, and rarely as isolated ictal fear. The patient presented here seems to be the first whose EEG was recorded during pure fear‐seizures.The patient had temporal lobe epilepsy probably starting as episodes of fear at the age of 3 years, grand mal epilepsy from the age of adolescence, and anxiety neurosis. During a prolonged state of anxiety at the age of 39 there were frequent bouts of fear, sometimes preceded by epigastric sensations but no other seizure phenomena, thus status epilepticus partialis with fear as clinical expression. During this state nearly continuous spiking was recorded in the right sphenoidal lead, often with spread to anterior and mid‐temporal leads. In one recording when episodic spread of spikes was frequent, maximum fear occurred in the brief period of desyn‐chronization between the episodes of spikes. After right temporal lobectomy at the age of 39, bouts of fear have not occurred and spiking has been absent.RESUMEDepuis la description par Hughlings Jackson de la peur comme symptôme épileptique, on a considéré celle‐ci comme une partie de l'aura, occasionnellement comme le symptôme initial et rarement comme une expression isolée d'une crise épileptique. Le patient présenté dans le travail, semble être le premier qui ait eu un enregistrement EEG pendant les crises de peur comme unique symptôme.Le patient avait une épilepsie du lobe temporal avec épisodes de peur ayant débutéà l'âge de 3 ans et des crises grand mal depuis l'adolescence; il présentait également une névrose d'anxiété. Pendant un état prolongé d'anxiété, à l'âge de 39 ans, il y avait de fréquents épisodes de peur parfois précédés par des sensations épigastriques sans autres phénomènes critiques, réalisant ainsi un état de mal épileptique partiel se traduisant cliniquement par la peur. Pendant cet état, l'électrode sphénoïdale droite mettait en évidence des pointes subcontinues qui souvent diffusaient aux dérivations temporales antérieures et moyennes. Dans un tracé, lorsque les épisodes de diffusion de pointes étaient fréquents, la peur plus intense survenait pendant la brève période de désynchronisation entre les pointes. Après une lobectomie du lobe temporal droit à l'âge de 39 ans les épisodes de peur ont disparu ainsi que les décharges de pointes.ZUSAMMENFASSUNGSeit Huglings Jackson die Angst als epileptisches Symptom beschrieb, wurde sie als Teil einer Aura, gelegentlich als Initialsymptom in einer Folge von Symptomen und selten als isoliertes Anfallssymptom beschrieben. Der Patient über den hier berichtet wird, ist wohl der erste, dessen EEG während reiner Furchtanfälle abgeleitet wurde. Der Patient litt an einer Temporallappenepilepsie, die wahrscheinlich in Form von Angstepisoden mit 3 Jahren begann. Sie verlief mit grossen Anfällen seit der Adoleszenz und als Angstneurose. Während eines längeren “Angststatus” mit 39 Jahren traten häufige Anfälle von Furcht auf, denen manchmal als einziges weiteres Anfallsphänomen epigastrische Sensationen vorausgingen: Furcht als einziger klinischer Ausdruck eines Status epilepticus partialis. Während dieses Status wurden in der rechten sphenoidalen Ableitung fast kontinuierlich Spitzenpotentiale regjstriert, die sich häufig auf die vorderen und mittleren temporalen Ableitungen ausbreiteten. In einer Ableitung mit häufiger Fortleitung der spikes trat die stärkste Furcht während einer kurzen Periode der Desynchronisation zwischen spikeAusbrüchen auf. Nach rechtsseitiger tempo

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1973.tb03940.x

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年代:1973

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYOne hundred and six children under 3 yr of age who had seizures and paroxysmal EEG abnormalities (other than hypsarrhythmia and slow spike‐waves) were compared with a control group of 106 children in the same age range who had fits but no paroxysmal EEG abnormalities. All types of epileptic seizure including febrile convulsions were considered. The mental outcome was poorer in children with EEG paroxysms than in “controls”. Seventy‐seven study patients were retarded, moderately or severely, as compared to 36 controls (P<0.001).There were, however, several other differences between the two groups. The study patients were younger at onset than the controls, oftener had evidence of organic brain damage, were more apt to have “atypical” and less apt to have febrile fits. Myoclonias were observed only in the study group (with one exception) and were associated with 3 c/sec spike‐waves, quite often developing within the first 2 yr of life.It is probable that the different outcome for children with and those without EEG paroxysms is due mainly to the different form of associated epilepsy with its different course in each case. Children with paroxysmal abnormalities, especially when these are found in the first 2 yr of life, belong to the more severe group, and children without paroxysmal EEGs under the age of 3 yr have seizures with a better prognosis.RÉSUMÉCent‐six enfants de moins de 3 ans (“groupe ďétude”) présentant des crises épileptiques et des anomalies paroxystiques de ľEEG (en dehors des hypsarythmies et des pointes ondes lentes) ont été compareés à un groupe “témoin” de 106 enfants du même âge présentant des crises sans anomalies paroxystiques de ľEEG. Tous les types de crises, y compris les convulsions fébriles, ont été inclus dans ľétude. Le niveau mental en fin ďobservation était plus bas chez les enfants présentant des paroxysmes électroencéphalographiques que dans le groupe “témoin”. Soixante‐dix‐sept malades étaient modérément ou sévèrement retardés dans le groupe ďétude, contre 36 dans le groupe “témoin” (P<0.001).Les deux groupes différaient cependant par plusieurs autres points. Les malades du groupe “ďétude”étaient plus jeunes lors du début des crises, il existait plus souvent chez eux des signes ďatteinte cérébrale organique et des crises “atypiques”. Les convulsions fébriles étaient plus rares chez eux. Des myoclonies n'ont été observées que dans ce groupe (à une exception près) et étaient associées avec la présence de pointes‐ondes à 3 c/s, souvent apparues dans les deux premières années de la vie.II est probable que les différences de pronostic mental entre les deux groupes sont principalement dues au fait que ceux‐ci sont constitués de formes différentes ďépilepsie comportant des évolutions différentes. Les enfants dont les EEG contiennent des anomalies paroxystiques, surtout quand elles sont apparues avant ľâge de 2 ans, appartiennent aux formes les plus sévères, alors que les “témoins” ont des épilepsies de meilleur prognostic.ZUSAMMENFASSUNGHundertsechs Kinder unter 3 Jahren mit Anfällen und paroxysmalen EEG‐Befunden (ausser Hypsarrhythmie und langsamen Spikewaves) wurden mit einer Kontrollgruppe von 106 Kindern gleichen Alters verglichen, die Anfälle aber keine paroxysmalen EEG‐Befunde boten. Alle Arten epileptischer Anfälle, auch Fieberkrämpfe wurden berücksichtigt. Kinder mit paroxysmalen EEG‐Veränderungen waren den Kontrollen psychisch unterlegen. Siebenundsiebzig der untersuchten Kinder waren mittelgradig oder schwer retardiert im Vergleich zu 36 Kontrollkindern (P<0.001).Es bestehen jedoch noch eine Reihe anderer Unterschiede zwischen den beiden Gruppen. Die untersuchten Patienten waren jünger beim Beginn ihrer Anfälle als die Kontrollkinder, hatten häufiger Hinweise auf einen organischen Hirnschaden, hatten häufiger atypische Anfälle und seltener Fieberkrämpfe. Myoklonien wurden mit einer Ausnahme nur in der Untersuchungsgruppe gefunden. Sie gingen einher mit 3/sec Spike‐waves die sich häufig innerhalb der ersten zwei Lebensjahre entwickelten.Wahrscheinlich ist das unterschiedliche Ergebnis für Kinder mit und ohne Paroxysmen im EEG im wesentlichen zurückzuführen auf die von Fall zu Fall unterschiedliche Form der Epilepsie und ihren unterschiedlichen Verlauf.Kinder mit paroxysmalen Befunden–besonders wenn diese innerhalb der ersten zwei Lebensjahre auftreten–ge

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1973.tb03941.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1973

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摘要:

SUMMARYThe object of the study presented here was to obtain information about the genetics of absence epilepsies from the family histories of the patients and EEG examination of their siblings. There were 239 patients with absence epilepsy, and EEGs were recorded of 242 siblings of 109 patients, and of 685 control children.In 30% of the families, at least one relative had a history of seizures. The highest incidence, 7 % and 6 %, was in siblings and parents. The incidence of seizures was higher in the families of female than of male probands.The EEGs of 242 siblings showed theta rhythms, spike‐wave patterns or photosensitivity in 28 %. Of the siblings 1–8 yr old, 19 % had theta rhythms with maximum incidence, 27 %, in children 3–4 yr old. This was significantly more frequent than in control children. Spike‐waves were elicited by photic stimulation in 12% of the siblings, the maximum in children 11–12 yr old, 27%.Spike‐waves at rest and during hyperventilation were found in up to 20% of the siblings, depending on age. The maximum incidence in controls did not exceed 3 %. Occipital delta rhythms showed a different age distribution in siblings and controls with a maximum at 9–10 yr in siblings and at 3–4 yr in controls. The overall incidence of occipital delta rhythms was about the same in siblings and controls.The relations of the various EEG traits with each other were analyzed. Theta rhythms, spike‐waves evoked by photic stimulation, and spike‐waves at rest and during hyperventilation occurred in the siblings independently of each other. Occipital delta activity and photosensitivity were inversely related in that siblings of patients with delta rhythms were less often photosensitive than siblings of patients without delta activity. In accordance with former studies occipital delta rhythms are interpreted as a symptom of a partially genetically determined inhibitory cerebral function.The relations of EEG findings in siblings and clinical data of the probands were examined. The only positive relation was that the siblings of patients with myoclonicastatic seizures had a statistically significant higher incidence of photosensitivity.Taken as a whole, the results suggest that epilepsies with spike‐wave absences are not inherited by an autosomal dominant gene, but that several genetic factors are responsible, some mutually independent and some either reinforcing or inhibiting the others.RÉSUMÉLe but de cette étude était ďobtenir des informations sur la génétique des absences épileptiques, à partir des histoires familiales des patients et de ľEEG de leurs frères et soeurs. II y avait 239 patients avec des absences épileptiques et ľon a pratiqué un EEG chez 242 frères et soeurs de 109 patients.Dans 30% des families, un des membres de celle‐ci présentait une histoire de crises. Le pourcentage le plus élevé, 7% et 6%, se trouve chez les frères et soeurs et leurs parents. Ľincidence ďune histoire familiale positive était plus élevée pour les propositus de sexe féminin que pour ceux de sexe masculin.Les EEG des 242 frères et soeurs montraient des rythmes thêta, ou des patterns de pointe‐ondes dans 28% des cas. Parmi les enfants de 1–8 ans, 19% avaient des rythmes thêta avec un maximum ďincidence, 27%, chez les enfants de 3–4 ans. Ces rythmes étaient significativement plus fréquents que chez un groupe ďenfants témoins. La stimulation lumineuse intermittente provoquait des pointe‐ondes chez 12% des enfants avec une incidence maximale, 27%, chez les enfants de 11–12 ans.Les décharges de pointe‐ondes au repos et pendant ľhyperpnée se retrouvaient avec une incidence maximale jusqu'à 20% chez les enfants en fonction de ľâge. Ľincidence maximale dans une population de contrôle ne dépassait pas 3%. Les rythmes delta dans la région occipitale montraient une différence entre les frères et soeurs et le groupe de contrôle seulement en fonction de ľâge, avec un maximum ďimportance entre 9 et 10 ans pour les frères et soeurs et 3–4 ans pour le groupe de contrôle. Ľincidence maximale de cette rythme delta occipitale était sensiblement la même chez les frères et soeurs et le groupe de contrôle.On a analysé les relations entre les différents aspects EEG et on a constaté que les rythmes thêta et les pointe‐ondes provoquées par la stimulation lumineuse intermittente et les pointe‐ondes au repos et pendant ľH.P.N. survenaient chez les enfants, indépendamment les uns des autres. Les rythmes delta occipitales et la photosensibilitéétaient chez les frères et soeurs en relation inverse; les frères et soeurs des patients avec des rythmes delta étaient moins fréquemment photosensibles que les frères et soeurs des patients sans ondes delta occipitales. En accord avec des études précédentes, les rythmes delta occipitaux sont considérés comme ľexpression ďune fonction inhibitrice ďorigine partiellement génétique.On a pris eh considération les données EEG chez les frères et soeurs et les données cliniques des propositus. La seule relation positive qu'on ait retrouvée était que les frères et soeurs des patients avec des crises myoclono‐astatiques avaient une incidence statistiquement significative plus élevée en ce qui concerne la phososensibilité.Dans ľensemble, les résultats suggèrent que les épilepsies à type ďabsences s'accompagnant de pointe‐ondes ne sont pas transmises par un gène autosomique dominant, mais que plusieurs facteurs génétiques en sont responsables, dont certains mutuellement indépendants et ďautres ayant une action réciproque inhibitrice ou facilitatrice.ZUSAMMENFASSUNGZiel der Untersuchung war es, Informationen über die Genetik der Absence‐Epilepsien aus der Familienanamnese der Patienten und der EEG‐Untersuchung ihrer Geschwister zu erlangen. Das Krankengut umfasst 239 Fälle mit Absence‐Epilepsie. Bei 242 Geschwistern von 109 Patienten und 685 hiragesunden Kontrollkindern wurde ein EEG abgeleitet.In 30% der Familien hatte mindestens ein Verwandter eine Anfallsanamnese. Die höchste Morbidität fand sich bei den Geschwistern und Eltern (7% und 6%). In den Familien von weiblichen Probanden war die Morbidität grösser als in den Familien der männlichen.Theta‐Rhythmen, spike‐waves im Ruhe‐ und Hyperventilations‐EEG oder eine Photosensibilität fanden sich in 28% der EEG der 242 Geschwister. Ein bis acht Jahre alte Geschwister hatten in 19% Theta‐Rhythmen; der höchste Prozentsatz (27%) fand sich bei 3–4 Jahre alten Kindern. Der Unterschied zu Kontrollkindern ist signifikant. Eine Photosensibilität war bei 12% aller Geschwister nachweisbar. Der höchste Prozentsatz (27%) fand sich bei 11–12 Jahre alten Kindern.Spike‐wave‐Muster in Ruhe und bei Hyperventilation traten in altersabhängiger Häufigkeit auf, bei den Geschwistern in bis zu 20%, bei den Kontrollkindern in bis zu 3%. Occipitale Delta‐Rhythmen fanden sich bei Geschwistern etwa gleich häufig wie bei Kontrollen. Ihre Altersverteilung ist in beiden Gruppen jedoch unterschiedlich: Das Häufigkeitsmaximum liegt bei Geschwistern zwischen 9 und 10 Jahren, bei Kontrollen zwischen 3 und 4 Jahren.Die Beziehungen der verschiedenen EEG‐Merkmale untereinander wurden analysiert. Theta‐Rhythmen, spike‐wave unter Photostimulation und spike‐wave in Ruhe und bei Hyperventilation traten bei den Geschwistern unabhängig von einander auf. Occipitale Delta‐Rhythmen und Photosensibilität verhielten sich gegenlaufig: Geschwister von Patienten mit Delta‐Rhythmen waren seltener photosensibel als Geschwister von Patienten ohne Delta‐Rhythmen. In Übereinstimmung mit früheren Untersuchungen werden occipitale Delta‐Rhythmen als Ausdruck eines partiell genetisch determinierten inhibitorischen Mechanismus angesehen.Die Beziehungen zwischen bestimmten Geschwisterbefunden und klinischen Daten der Probanden werden untersucht. Bei Patienten mit myoklonisch‐astatischen Symptomen und ihren Geschwistern kommt eine Photosensibilität gehäuft vor.Insgesamt sprechen die Ergebnisse dafür, dass Epilepsien mit spi

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1973.tb03942.x

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