摘要:

SUMMARYThe effects of chlorambucil administration upon the brain electrical activity were investigated in rabbits and cats (acute preparations) by means of cortical and subcortical recording. The drug‐induced changes, reproducible in their rather stereotyped sequence, were quite prominent and of a clearly epileptiform type. In the course of their development they would consist of a very characteristic pattern suggestively reminiscent of that commonly associated with human “centrencephalic” epilepsy (bilaterally synchronous 3–4/sec spike‐wave complexes). A combined study at various brain levels indicated that these electrographic changes would appear earlier, predominantly or exclusively in certain subcortical structures. Observations of similar changes induced by the drug in human are briefly reported. The findings obtained, while emphasizing the marked CNS effects of chlorambucil suggest that the drug might be usefully employed as a convenient tool for reproducing experimentally the EEG patterns characteristic of “centrencephalic” epilepsy.RÉSUMÉLes effets produits par 'administration de chlorambucil sur l'activitéélectrique du cerveau ont étés étudiés chez le lapin et le chat (préparations aigues) à l'aide 'enregistrement cortical et sous‐cortical. Les modifications induites par ce médicament, facilement reproductibles dans leur succession stéréotypique, sont très marquées et de caractère clairement épileptiforme. Pendant leur développement elles se caractérisent par un “pattern”électrographique qui rappelle de très près celui ordinairement associéà l'épilepsie humaine du type “centrencéphalique” (complexes pointes‐ondes à 3–4/sec bilatéraux, synchrones). Une étude simultanée de l'activité de différents niveaux du cerveau semble indiquer que ces modifications paraissent à l'avance, d'une manière prédominante et, parfois, exclusive dans certaines structures sous‐corticales. Une observation d'anomalies électrographiques semblables produites par le même médicament chez l'homme est brièvement présentée. Les résultats obtenus tout en soulignant les effets très marqués du chlorambucil sur le SNC, suggèrent que ce médicament peut être utilement employé pour la reproduction exp

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1963.tb05205.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1963

数据来源: WILEY

摘要:

SUMMARYThorough electro‐clinical studies (clinical, psychometric, electrographic, cinematographic and radiological) were done of 30 patients presenting various types of tonic seizures in order to correct an existing deficiency in the relevant literature.Etiologically, it is noted that these seizures occur almost uniquely in children. Exact etiology (the association or precedence of infantile myoclonic encephalopathy with hypsarhythmia) is known in only one quarter of cases. Diffuse subcortical pathology and an active evolution are commonly associated.Clinically, tonic seizures are seen to divide themselves according to convulsive manifestations into five groups: tonic axial seizures, tonic axo‐rhizomelic seizures, global tonic seizures, asymmetrical and unilateral tonic seizures, and tonic seizures terminating with a brief clonic phase. The possible varieties of an epileptic cry are described. Vegetative phenomena are always important. These consist of extreme tachycardia, irregular tachypnea mixed with apneic periods, systolic hypertension, a positive psychogalvanic reflex, mydriasis, vasomotor phenomena, glandular hypersecretion and occasional pilo‐erection. Increased intravesicular pressure occurs. Psychic phenomena consist of loss of consciousness and occasional post‐ictal confusion. Generally reflexes are diminished during and increased after the seizure.The duration of the seizures is between several seconds to one minute (usually 10–20 sec). Nocturnal predominance regularly occurs. Status epilepticus is to be especially feared as with passing seizures the striking motor manifestations diminish whereas the dangerous psychic and vegetative phenomena (especially bronchial secretions) are enhanced.An association with other seizure types is common, especially the spasms of hypsarhythmia, or tonico‐clonic grand mal epilepsy and less commonly the various forms of petit mal epilepsy.Electro‐encephalographically the epileptic manifestations are always bilateral, symmetrical and synchronous. Rapid desynchronization with or without subsequent rapid synchronization, pure hypersynchronization at 10 c/s (the epileptic recruiting rhythm), termination by added slow wave activity appearing as spike‐waves or other patterns may be seen. In one patient similar seizures may be associated with different EEG elements, or similar tracings with different intensities of seizures.Electromyographically one notes a tendency for brief seizures to start acutely, and long seizures to start progressively. The need of polygraphic sleep studies which often alone will give the diagnostic clinical and electrographic picture is stressed.The importance of differentiating these seizures from other tonic seizures of epileptic and non‐epileptic origin is noted. Particular attention is paid to grand mal seizures, the infantile spasms with hypsarhythmia, partial adversive seizures, other epileptic seizures, convulsive syncopes, cerebellar fits, tetanus, rabies, strychnine poisoning and hysteria.An attempt to give comprehensive pathophysiological explanations is made. Nosologically tonic seizures are placed as a type of generalized epilepsy outside of the classical dichotomy of grand mal and petit mal.Concerning treatment, the general refractoriness, the importance of the association of barbiturates, diphenylhydantoin and often phenylethylacetylurea, and above all the urgency of treating status epilepticus by barbiturates and other central depressors intramuscularly and/or intravenously, and the occasional necessity of immediate tracheotomy are stressed.RÉSUMÉDes études électro‐cliniques complètes (cliniques, psychométriques, électrographiques, cinématographiques, radiologiques) ont été faites sur 30 malades présentant des types variés de crises toniques, de façon à corriger une lacune dans la littérature, sur ce sujet.Étiologiquement, on note que ces crises surviennent presque uniquement chez l'enfant. L'origine exacte (l'association ou la précession d'encéphalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie) n'est connue que dans seulement 1/4 des cas. Une pathologie diffuse sous‐corticale et l'évolution active sont en général associées. Cliniquement, les crises toniques se subdivisent suivant la nature de la manifestation convulsive, en 5 groupes: crises toniques axiales, crises toniques axo‐rhizoméliques, crises toniques globales, crises toniques asymétriques et unilatérales, et crises toniques se terminant par une brève phase tonique. Les variétés possible d'un cri épileptique sont décrites. Les phénomènes végétatifs sont toujours importants, ils consistent en tachycardie importante, tachypnée irrégulière avec des périodes d'apnée, hypertension systolique, réflexe psycho‐galvanique positif, mydriase, phénomènes vaso‐moteurs, hypersécrétion glandulaire et parfois piloérection; la pression intra‐vésicale est augmentée, les phénomènes psychiques sont une perte de conscience et parfois une confusion post‐critique. Habituellement, les réflexes sont diminués pendant la crise et augmentés ensuite.La durée de la crise va de quelques secondes à une minute, en moyenne 10 à 20 secondes. Une prédominance nocturne est régulierèment notée. Le status épileptique doit être spécialement craint lorsque, au moment des crises, les manifestations motrices diminuent alors que les phénomènes végétatifs et psychiques (en particulier la sécrétion bronchique) sont augmentés.Une association avec d'autres types de crises est fréquente, particulièrement les spasmes de l'hypsarythmie ou les crises CM tonico‐cloniques, et moins habituellement les formes variees de l'épilepsie P.M.Du point de vue E.E.G., les manifestations épileptiques sont toujours bilatérales, symétriques et synchrones. On peut voir une rapide désynchronisation avec ou sans hypersynchronisation consécutive à 10 c/s (rythme recrutant épileptique) se terminant par une activité d'ondes lentes apparaissant comme des P.O. Chez un même malade, des crises de même type peuvent être associées à des grapho‐éléments différents ou des tracés de même type avec des crises d'intensityé différente.Du point de vue E.M.G., on note une tendance au départ brutal pour les crises de courte durée, et un départ progressif pour les crises de longue durée.On sent le besoin d'études polygraphiques du sommeil qui souvent donnent, seules, le diagnostic clinique et le tableau électroencéphalographique.Il est important de différencier ces crises des autres crises toniques d'origine épileptique ou non.Une attention particulière doit être portée aux crises G.M., aux spasmes infantiles de l'hypsarythmie, aux crises adversives partielles, aux autres crises épileptiques, aux syncopes convulsivantes, aux “cerebellar fits”, empoisonnement par la strychnine, hystérie.On tente un essai pour donner l'explication physiopathologique d'ensemble. D'un point de vue nosologique, les crises toniques sont rangées dans la rubrique de l'épilepsie généralisée en dehors de la dichotomie classique de crises G.M. et P.M.En ce qui concerne le traitement, on insiste sur le caractère généralement réfractaire, sur l'importance de l'association de barbituriques, de diphényl‐hydantoine et souvent de phényl‐éthyl‐acétylurée, et surtout sur l'urgence qu'il y a à traiter l'ét

ISSN:0013-9580    

DOI:10.1111/j.1528-1157.1963.tb05206.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1963

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摘要:

SUMMARYDetailed clinical, electrographic, and neuropathologic studies are reported in the case of a 4‐month old child who had showed infantile myoclonic spasms, some focal seizures and a variety of severe EEG changes including hypsarhythmia. ACTH therapy had been given.In the pathologic studies of such cases now available, the presence of prolonged terminal illness or obvious gross structural brain disease makes it difficult to decide whether observed pathologic findings are related to the seizure disorder or to other factors. A sudden untimely death early in this illness, therefore, makes this case of exceptional interest.Much of the brain appeared normally developed for age and anatomically intact. Positive findings included an unusual malformed gyrus in the right parietal lobe, changes in the cytoarchitecture of the Betz cells, generally increased microglia and astrocytes, and several foci of neuronophagia in frontal cortexwithminimaldemyelini‐zation in the subjacent white matter.It is speculated that the relative paucity of findings may be related to the short duration of symptoms (3 months) or the effect of ACTH. A few tentative electrographic and clinical‐pathologic correlations are discussed.RÉSUMÉIl s'agit de l'étude clinique, électrographique et neuropathologique détaillée d'un enfant de 4 mois, ayant été traite par 1'A.C.T.H. pour des spasmes myocloniques infancies avec quelques crises focales et des modifications importantes et variees de 1'E.E.G., dont une hypsarythmie.Dans les observations pathologiques de cas analogues publicées jusquà ce jour, la présence d'une maladie terminale prolongée ou d'une affection cérébrale organique grossière, rend difficile dedécider si les constatations anatomo‐patliologiques depéndent des crises ou d'autresfacteurs. C'est pour cette raison que la mort subite et prématurée de notre patient rend son observation anatomique particulièrement interéssante.Une grande partie du cerveau semble normalement développée et anatomiquement intacte compte tenu de l'âge du malade. Les anomalies observées comprennent un gyrus mal formé dans le lobe pariétal droit, des modifications de la cytoarchitecture des cellules de Betz, une augmentation générate de la névroglie et des astrocytes et plusieurs foyers de neuronophagie dans le cortex frontal avec démyélinisation minimum de la substance blanche sous‐jacente.L'auteur pense que la pauvreté relative de ces constatations peut être attribuée à la courte durée des symptômes (3 mois) ou à 1'effet de 1'A.C.T.H. Suit discussion comportant quelques tentatives pour

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1963.tb05207.x

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年代:1963

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SUMMARYThe case of a 39‐years old left‐handed man is reported who exhibited transvestite and fetishist behaviour from the age of 9 on, and 20 years later developed temporal lobe epilepsy which gradually became severe. Investigation revealed a left anterior temporal focus and he was treated by anterior temporal lobectomy. Since then he has remained fit‐free for 15 months and has lost his perversion. The neuro‐psychiatric relations of the two conditions are discussed and a possible connection between them is traced.RÉSUMÉCommunication d'un cas concernant un homme de 39 ans, gaudier, dont le comportement manifestait depuis l'âge de 9 ans du goût pour le travestissement et le fétichisme: il se développa chez lui, 20 ans plus tard, une épilepsie temporale dont la gravité augmenta graduellement. L'examen a révelé un focus temporal antérieur gauche et le malade a été traité par lobectomie temporale antérieure. Depuis cette époque, il a passé 15 mois sans avoir d'accès et a perdu sa perversion. Discussion des rapports neuro‐psychiatriques des deux conditions; l'auteur cherche la possibilityé d

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1963.tb05208.x

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SUMMARYThe anticonvulsant properties and toxicity of phensuximide (Milontin), methsuximide (Celontin) and ethosuximide (Zarontin) have been investigated in laboratory animals. The three compounds were very effective in suppressing the initial clonic seizures induced by Metrazol in rats and mice. Whereas methsuximide and phensuximide were capable of protecting mice from tonic extensor seizures to supramaximal electroshock at non‐neurotoxic and slightly ataxic doses respectively, ethosuximide could do so only at anesthetic dose levels. The anticonvulsant spectrum of methsuximide was shown to be similar to that of phenacemide; ethosuximide, on the other hand, resembles trimethadione very closely in anticonvulsant action. A discussion was given to correlate the anticonvulsant properties of these drugs as examined in mice and their therapeutic indications for the management of petit mal, grand mal and psychomotor epilepsy.There were no abnormalities shown on hematological and biochemical analyses of the blood and on gross and microscopic examinations of various organs and tissues of rats which ingested 0.75 g/kg of the three drugs daily in the diet for 6 months, and of dogs and monkeys which received these drugs at 50 and 100 mg/kg orally, 5 days a week, for 6 months to one year.RÉSUMÉLes propriétés anticonvulsives et la toxicité de la phensuximide (Milonttn), methsuximide (Célontin) et éthosuximide (Zarontin) ont étéétudiées sur des animaux de laboratoire. Les trois composés se sont montrés très efficaces en ce qu'ils suppriment la crise clonique initiate provoquée chez les rats et les souris par le cardiazol. Tandis que la methsuximide et la phensuximide en doses non‐neurotoxiques respectivement provoquant une légère ataxie, sont capables de protéger des souris contre des crises toniques des extenseurs causées par l'électrochoc supramaximal, l'éthosuximide ne peut agir de même qu'en des doses de niveaux anesthésiques. Le spectre anticonvulsif de la methsuximide s'est révelé semblable à celui de la phénacémide; par ailleurs, l'éthosuximide ressemble fortement en son action anticonvulsive à la triméthadione. Les auteurs discutent sur le fait d'établir une corrélation entre les propriétés anticonvulsives de ces médicaments en ce qui concerne leur action chez les souris et leurs indications thérapeutiques dans le traitement du petit mal, du grand mal et de l'epilepsie psychomotrice.On n'a pas observé d'anomalies dans les analyses hématologiques et biochimiques du sang et dans les examens microscopiques ou macroscopiques d'organes et tissus variés de rats ayant ingéré quotidiennement dans leur régime 0.75 g/kg de ces substances pendant 6 mois, et ceux de chiens et de singes les ayant reçues oralement à doses de 50 et 100 mg/kg 5 jours par

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1963.tb05209.x

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年代:1963

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SUMMARYThe preparation of this review has been undertaken in order that information on the existing services in England and Wales may be readily available in one place. The authors await with interest the opportunity to compare this statement with similar studies of existing provisions in other countries.While the medical care for most epileptic patients in this country would appear to be adequate this cannot be said of long term supervision. The absence of the long stay treatment and rehabilitation centres advocated by Lord Cohen is prejudicial to many epileptics whose seizures do not readily respond to treatment. The workers in the medical and social services tend to be separate from one another. Special centres would provide a meeting place for medical specialist, municipal welfare officer, Disabled Persons Officer and social worker.The provision of education for the child with epilepsy is very often satisfactory but more attention should be paid to the problems of the handicapped school leaver.The facilities for employment are reasonably good but are not fully utilised. There is need for more publicity to make these better known.Finally, although considerable progress has been made in the past ten years, much still remains to be done to break down the prejudices too frequently held about epilepsy. The information of the public about the condition is an urgent need and possibly one of the most fruitful fields of work for the voluntary organisation.RÉSUMÉCette revue a été entreprise dans le but de grouper et de rendre facilement accessible les informations concernant les services de lutte anti‐épileptique en Angleterre et au pays de Galles. Les auteurs attendent avec intérêt de pouvoir comparer leurs données avec celles qui seront bientôt publicées à propos d'autres pays.Bien que la plupart des épileptiques trouvent en Angleterre et au pays de Galles des soins médicaux adéquats dans l'immédiat, on ne saurait être aussi satisfait en ce qui concerne les contrôles à long terme. Le défaut de centres de réadaptation sociale et professionnelle et de contrôle thérapeutique de longue durée, tels que les réclames Lord Cohen, est préjudiciable pour beaucoup d'épileptiques dont les crises ne répondent pas promptement au traitement. De tels centres constitueraient, au surplus, un lieu de rencontre pour les médecins, les fonctionnaires, la section d'entremise spéciale des offices de travail (“Disabled Persons Officer”) et les assistantes sociales qui s'occupent d'épilepsie et qui, actuellement, ont tendance à s'ignorer dans des centres médicaux et des services sociaux indépendants.L'éducation des enfants épileptiques est effectuée de façon satisfaisante dans la plupart des cas, mais il faudrait accorder plus d'attention aux problèmes qui se posent à la sortie de l'école.Les possibilityés d'emploi des épileptiques sont raisonnablement satisfaisantes mais non utilisées de façon complète. Il faudrait plus de publicité pour les faire mieux connaître.Finalement, malgré les progrès considérables réalisés pendant les dix dernières années, il reste encore beaucoup à faire pour abolir les préjugés dont souffrent les épileptiques. Il est urgent que le public soit mis au courant de la réalité des choses et cette tâche est peut‐ê

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1963.tb05210.x

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年代:1963

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SUMMARYThe Social Service provisions undertaken by the Scottish Epilepsy Association have been carried out in an effort to fill the gaps in the Aftercare Services following hospital treatment and school leaving. These Services are still inadequate to cover the needs of the whole country, especially in view of the wide out‐lying areas outside the Industrial Belt.It is true that most epileptics in this country can have adequate medical care: but there is inadequate provision for long‐stay treatment and rehabilitation centres. Hostel accommodation is also inadequate.Health and Welfare Services are inclined too often to work at a distance and coordinating machinery could be improved either by the provision of special centres where the specialist, municipal welfare officer, disablement resettlement officer or youth employment officer and social worker could discuss cases in conference.The education of the epileptic child is, generally speaking, adequate. Improvements could, however, be made in the wider provision of occupational centres, rehabilitation, training and sheltered workshop centres to make adequate provision for the handicapped school‐leaver.The employement of persons with epilepsy in open industry is too often dependent on the attitude of the employer and his (the epileptic's) workmates. To break down the prejudices and misbeliefs too frequently held has been a persistent responsibility of the Association during the past ten years. Informing and helping the public to understand is a most urgent and important need. We of the Scottish Epilepsy Association look forward to hearing more of the work and methods of Associations abroad.RÉSUMÉLes mesures prises en vue du Service Social par la “Scottish Epilepsy Association” ont été mises en exécution dans le but de combler les lacunes des “Aftercare Services” qui succèdent au traitement hospitalier et á l'éducation d'ecole. Ces services, en effet, sont encore inadéquats quant aux besoins du pays tout entier, spécialement en ce qui concerne les quartiers éloignés situés a l'extérieur des centres industriels.Il est certain que la plupart des épileptiques de notre pays peuvent obtenir le traitement qui leur est dû; mais les mesures destinées à un séjour de longue durée et aux centres de réhabilitation ne sont pas suffisants. Les accommodements en ce qui concerne les “hostels” sont de même défectueux.Les services médicaux et sociaux tendent trop souvent vers un travail à distance et un système coordonné pourrait être perfectioné par la fondation de centres spéciaux ou le spécialiste, les fonctionnaires de la section d'entremise spéciale des offices de travail et l'assistant social, pourraient discuter ensemble diverses circonstances.Généralement parlé, l'éducation de l'enfant épileptique est suffisante. Des améliorations pourraient toutefois être apportées en plus large mesure sous forme de centres d'occupation, de réhabilitation, d'entraînement et d'ateliers protégés destinés à donner un travail approprié aux élèves handicapés qui ne sont plus à l'école.L'emploi de personnes épileptiques dans l'industrie dépend trop souvent de l'attitude du chef et des copains de l'épileptique. La tâche de briser les préjugés et les idées fausses a été confiée au souci du sentiment de persévérante responsabilité de l'association au cours des dernières dix années.L'information et l'assistance données au public pour l'aider à comprendre sont de nécessité urgente et importante. Nous tous, membres de la “Scottish Epilepsy Association”, dirigeons nos regards au loin pour n

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DOI:10.1111/j.1528-1157.1963.tb05211.x

出版商:Blackwell Publishing Ltd    

年代:1963

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年代:1963

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年代:1963

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SUMMARYA sister and brother, children of consanguineous parents, were suffering from progressive myoclonus epilepsy. In the boy, the myoclonic jerks of the Unverricht type remained very discrete. In both cases there were numerous Lafora bodies in the brain; one patient in addition showed cardiac and hepatic changes in the form of accumulations of unidentified material.Patients with progressive myoclonus epilepsy who belong to the Lafora group, have similar clinical symptoms and similar microscopic abnormalities in the brain.The clinical picture is characterized by the onset of generalized seizures at age 10–17, myoclonus of the Unverricht type, early dementia, normal ocular fundi and a duration of illness not exceeding 10 years; EEG findings are to some extent characteristic, and remain practically constant during the course of the illness; the disease often is a familial condition; the parents are free of the affection, but often consanguineous.Numerous Lafora bodies in the substantia nigra, dentate nucleus, the entire cerebral cortex and the thalamus are considered by us to be pathognomonic for a particular subgroup of the clinical syndrome progressive myoclonus epilepsy; this probably also applies to the changes in the heart and liver.RÉSUMÉUn frère et une soeur, issus de parents consanguins, sont atteints d'une épilepsie myoclonique progressive dont les secousses du type Unverricht sont très discrètes chez le garçon. L'examen anatomique montre de nombreux corpuscules de Lafora dans les deux cerveaux et, chez l'un des malades seulement, des altérations cardiaques et hépatiques représentées par l'accumulation d'une substance non identifyée.Ces deux observations confirment le fait que les malades souffrant d'une épilepsie myoclonique progressive du type Lafora présentent une séméiologie clinique et des anomalies microscopiques cérébrales semblables.L'aspect clinique est caractérisé par l'apparition de crises généralisées entre 10 et 17 ans, par des myoclonies du type Unverricht, une démence relativement précoce et un fond d'oeil normal; l'évolution n'excède jamais dix ans. Les données de L'E.E.G. sont relativement caractéristiques et restent pratiquement constantes pendant le cours de la maladie. L'affection est souvent familiale, mais elle respecte les parents qui sont fréquemment consanguins.L'existence de nombreux corpuscules de Lafora dans la substance noire, dans le noyau dentelé, dans le thalamus et dans tout le cortex cérébral est, à notre avis, pathognomonique d'un subgroupe du syndrome clinique d'épilepsie myoclonique progressive; il en va probablement de méme en ce qui concerne les

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