SUMMARYDetailed clinical, electrographic, and neuropathologic studies are reported in the case of a 4‐month old child who had showed infantile myoclonic spasms, some focal seizures and a variety of severe EEG changes including hypsarhythmia. ACTH therapy had been given.In the pathologic studies of such cases now available, the presence of prolonged terminal illness or obvious gross structural brain disease makes it difficult to decide whether observed pathologic findings are related to the seizure disorder or to other factors. A sudden untimely death early in this illness, therefore, makes this case of exceptional interest.Much of the brain appeared normally developed for age and anatomically intact. Positive findings included an unusual malformed gyrus in the right parietal lobe, changes in the cytoarchitecture of the Betz cells, generally increased microglia and astrocytes, and several foci of neuronophagia in frontal cortexwithminimaldemyelini‐zation in the subjacent white matter.It is speculated that the relative paucity of findings may be related to the short duration of symptoms (3 months) or the effect of ACTH. A few tentative electrographic and clinical‐pathologic correlations are discussed.RÉSUMÉIl s'agit de l'étude clinique, électrographique et neuropathologique détaillée d'un enfant de 4 mois, ayant été traite par 1'A.C.T.H. pour des spasmes myocloniques infancies avec quelques crises focales et des modifications importantes et variees de 1'E.E.G., dont une hypsarythmie.Dans les observations pathologiques de cas analogues publicées jusquà ce jour, la présence d'une maladie terminale prolongée ou d'une affection cérébrale organique grossière, rend difficile dedécider si les constatations anatomo‐patliologiques depéndent des crises ou d'autresfacteurs. C'est pour cette raison que la mort subite et prématurée de notre patient rend son observation anatomique particulièrement interéssante.Une grande partie du cerveau semble normalement développée et anatomiquement intacte compte tenu de l'âge du malade. Les anomalies observées comprennent un gyrus mal formé dans le lobe pariétal droit, des modifications de la cytoarchitecture des cellules de Betz, une augmentation générate de la névroglie et des astrocytes et plusieurs foyers de neuronophagie dans le cortex frontal avec démyélinisation minimum de la substance blanche sous‐jacente.L'auteur pense que la pauvreté relative de ces constatations peut être attribuée à la courte durée des symptômes (3 mois) ou à 1'effet de 1'A.C.T.H. Suit discussion comportant quelques tentatives pour