SummaryA case of myopathy in a male Irish Terrier is described in which the clinical symptoms were muscular atrophy, stiffness in walking and difficulty in swallowing. Myotonic sounds were detected electromyographically. Serum levels of CPK, aldolase, SGOT, SGPT and acid phosphatase were raised, particularly those for CPK, but there was no correlation between CPK levels and the clinical condition.Dosage with vitamin E resulted in a fall in CPK but no clinical improvement. No clear morphological or histochemical alterations indicating a neurogenic component in the disease were found.Biochemical findings revealed that the respiration characteristics of the mitochondria isolated from the m. triceps brachii were abnormal. The mitochondria had a normal oxidative phosphorylation but lacked respiratory control (so‐called loosely‐coupled mitochondria). The findings are discussed in relation to similar myopathic conditions in other animals and in man.ZusammenfassungMyopathie mit metabolischem Defekt der isolierten Mitochondrien bei einem Irish TerrierBei einem männlichen Irish Terrier wird eine Myopathie mit folgenden klinischen Symptomen beschrieben: Muskelatrophie, steifer Gang, Schluckbeschwerden. Elektromyographisch wurde auditiv eine Myotonie festgestellt. Im Serum waren die Aktivitäten der folgenden Enzyme erhöht: CPK (besonders stark), Aldolase, GOT, GPT, saure Phosphatase. Zwischen dem CPK‐Spiegel und dem klinischen Bild konnte keine Korrelation gefunden werden. Vitamin‐E‐Medikation reduzierte die CPK, ohne den klinischen Zustand zu verbessern. Die morphologischen und histochemischen Befunde ergaben keinen Hinweis auf das Vorliegen einer nervösen Störung.Biochemisch wiesen isolierte Mitochondrien vom M. triceps brachii respiratorische Abnormitäten auf. Die Mitochondrien waren hinsichtlich der oxidativen Phosphorylierung normal, es fehlte jedoch die respiratorische Kontrolle („loosely coupled” mitochondria). Die Befunde werden unter Berücksichtigung ähnlicher Myopathien bei anderen Tieren und beim Menschen diskutiert.RésuméMyopathie avec dégradation métabolique des mitochondries isolées chez un terrier irlandais (Irish Terrier)On a décrit les symptômes cliniques suivants chez un terrier irlandais atteint de myopathie: atrophie musculaire, démarche raide et troubles de la déglutition. On a decouvre des phenomenes myotonique par electromyographie. On a releé une élévation de l'activité chez les enzymes sériques suivantes: CPK (particulièrment élevé), aldolase, GOT, GPT, phosphatase acide. On n'a pas trouvé de corrélation entre le taux CPK et l'image clinique. L'administration de vitamine E abaissa CPK sans améliorer l état clinique. Les résultats morphologiques et histochimiques n'ont pas montré la présence de troubles nerveux.Les mitochondries isolées dans le muscle triceps brachial présentèrent biochimiquement des anomalies respiratoires. Les mitochondries étaient normales en ce qui concerne la phosphorylation oxydative, il manquait toutefois les contrôles respiratoires („looselycoupled” mitochondries). On discute les résultats en relation avec des myopathies semblables chez l'homme et chez d'autres animaux.ResumenMiopatía con defecto metabólico de las mitocondrias aisladas en un terrier irlandésEn un terrier irlandés macho se describe una miopatía con los síntomas clínicos siguientes: atrofia muscular, marcha envarada y dificultad en la deglución. Los tonos musculares se detectaron electromiográficamente. En el suero sanguíneo estaban aumentados los fermentos que se enumeran: CPK (en extremo), aldolasa, GOT, GPT, fosfatasa ácida. No se pudo establecer ninguna correlación entre el nivel de CPK y la condición clínica. La medicación a base de vitamina E reducía la CPK sin que mejorase el cuadro clínico. Los hallazgos morfológicos e histoquímicos no revelaron ningún indicio en cuanto a la presencia de una componente neurógena.Las mitocondrias aisladas del músculo tríceps braquial manifestaban bioquímicamente anormalidades respiratorias. Las mitocondrias eran normales con respecto a la fosforilización oxidativa, aunque faltaba el control respiratorio (mitocondria „con engarce flojo”). Los hallazgos se di