Summary.A 5‐year‐old boy was referred because of gross gingival hypertrophy which caused severe feeding difficulties in addition to obvious aesthetic concern. The patient also suffered from frequent upper respiratory tract infections and diarrhoea. In addition, he had pigmentation on bony prominences of his hands, elbows, knees and ankles, cutaneous nodules behind his ear and granulomatous tissue adjacent to his nose. Excess gingival tissue was removed under general anaesthesia. Histological features suggested a diagnosis of juvenile hyaline fibromatosis, which is considered to represent the same underlying pathological condition as infantile systemic hyalinosis. It is suggested that systemic hyalinosis should be preceded by ‘infantile’ or ‘juvenile’ depending on the clinical presentation.Résumé.Hyalinosis juvénile systémique: a propos d'un casUn garçon de 5 ans avait été adressé pour hypertrophie gingivale importante à l'origine de difficultés pour l'alimentation ainsi que de problèmes esthétiques évidentes. Ce patient souffrait également d'infections respiratoires hautes, fréquentes, de diarrhées; de plus il présentait une pigmentation au niveau des proéminences osseuses des mains, des coudes, genoux et chevilles, des nodules cutanés derrière les oreilles et des tissus granulomateux au voisinage du nez. Le tissu gingival en excès a été supprimé sous anesthésie générale. L'examen histologique a suggéré le diagnostic de fibromatose juvénile hyaline, considéré comme présentar la même pathologie sousjacente que la hyalinose infantile systémique. Il est suggéré que le terme hyalinose systémique soit suivi du mot infantile ou juvénile dans les études cliniques.Zusammenfassung.Juvenile systemische Hyalinosis: eine seltene Ursache einer Gingivalen Hypertrophic: ein FallberichtEin 5 jähriger Knabe wurde überwiesen wegen einer grossen gingivalen Hypertrophic welche ästhetische und Probleme während der Nahrungsaufnahme bereiteten. Der Patient leidete ebenfalls an heufigen Infekten der oberen Luftwege und Durchfall. Zusätzlich waren Pigmentationen auf der knöchernen Erhöhungen seiner Hände, Ellbogen, Knie und Knöchel vorhanden. Ebenso Hautvergrösserungen hinter den Ohren und Granulationsgewebe in der Nasengegend. Das überschüssige gingivale Gewebe wurde in Vollnarkose entfernt. Die histologische Befunde führten zur Diagnose einer ‘Juvenile Hyaline Fibromatosis’ welche die gleiche pathologische Situation wie eine ‘Infantile Systemic Hyalinosis’ representiert. Es wird angenommen dass einer systemische Hyalinosis einer Infantile oder Juvenile vorrausgeht, entsprechend der klinischen Manifestationen.Resumen.Hialinosis Sistémica juvenile: una rara causa de hipertrofia gingival: reporte de un caseUn niño de 5 años de edad fue referido debido a excesiva hipertrofia gingival que causaba serios problemas para la alimentación del niño ademas de problemas estéticos. El paciente tambien sufria de frecuntes infecciones respiratorias, diarrea, pigmentación de la prominencias óseas de sus manos, codos, rodillas y tobillos. Además, presentaba nódulos cutáneous detrás de sus orejas y tejido granulomatoso adyacente a la nariz. La hipertrofia gingival fue removida bajo anestesia general. El diagnostico histológico sugirió Fibromatosis Hialina Juvenil, la cual es considerada como la misma condición patológica llamada Hialinosis Sistémica Infantil. Se sugiere que la Hialinosis Sist