Derzeit sind etwa 12 Syndrome neuroendokriner Tumoren des Pankreas identifiziert. Die Rate der funktionell inaktiven Tumoren beträgt 18-36%. Die Malignitätsrate der endokrinen Pankreastumoren liegt mit Ausnahme der Insulinome bei 50% und darüber. Wichtig für das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen ist der Ausschluβ einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ I. Die Histogenese der endokrinen Zellen des gastroenteropankreatischen Systems ist dem Konzept des diffusen neuroendokrinen Systems näherstehend als dem klassischen APUD-Konzept. Insulinome (etwa 50%) und Gastrinome (etwa 25%) sind die häufigsten endokrinen Pankreastumoren. Eine umfangreiche präoperative Lokalisationsdiagnostik ist bei Insulinomen und Gastrinomen beim Ersteingriff und beim Fehlen einer MEN I wegen der hohen Sensitivität der intraoperativen Exploration nicht notwendig. Bei Insulinomen wird mittels Tumorenukleation eine Heilungsrate von über 95% erreicht. Die Rate der kurativen Resektion für Gastrinome – bis zu 2/3 liegen extrapankreatisch – beträgt nur 30-40%. Zur Behandlung von Lebermetastasen stehen 5 Verfahren zur Verfügung, welche auch in Kombination angewendet werden können: Tumorresektion, Chemoembolisation, antihormonale Behandlung, Chemotherapie und die Leb